Universidad Nueva San Salvador

Enfermedades difusas del tejido

conjuntivo o Colagenopatías.
Alumnos: Catedrática:
Erazo Martínez Rocío Gabriela Dra. Ivette Margarita Funes Artiga
Muñoz Benítez Estefany Jazmín
Navarro Batres Liliana Noemy
Orellana Menjívar José Eduardo
Ramírez Portillo Domingo Alexander
Torres Cruz Isis Margarita DERMATOLOGIA II
Todas estas enfermedades pueden afectar la
piel, las articulaciones y prácticamente
todos los órganos.
Su patogenia está ligada a fenómenos
inmunológicos, sobre todo del tipo de la
autoinmunidad.
• Lupus eritematoso
• Dermatomiositis
• Esclerodermia
• Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
• Poliarteritis nodosa
• Enfermedad reumatoide
• Síndrome de Sjögren
 Degeneración fibrinoide:
• La alteración fundamental se sucede en el
tejido conjuntivo, prácticamente ubicuo, pues
existe en todos los órganos, huesos y
articulaciones, no sólo como un tejido de
sostén, sino con complejas funciones
relacionadas con el metabolismo, temperatura,
defensas y cicatrización.
• Es de origen mesodérmico, está constituido
por una sustancia amorfa, fundamental, en la
cual se sostienen las fibras colágenas,
reticulares y elásticas, así como células de
diverso tipo, en especial los fibroblastos que
producen precisamente esas fibras y esa
sustancia amorfa
• No se sabe con certeza dónde y por qué se
forma esta sustancia que se diferencia de la
fibrina porque resiste la digestión por la
tripsina.
• Algunos autores piensan que deriva de la
degeneración de las fibras colágenas o por
el depósito en la sustancia amorfa de
diversas sustancias como
mucopolisacáridos, proteínas extrañas, tal
vez complejos inmunes.
• Hay variaciones de la sustancia fibrinoide
según la enfermedad donde se produce
 Dermatomiositis

Trastorno inflamatorio difuso

del tejido conjuntivo,
probablemente autoinmune.
Sinónimo: Poliomiositis Afecta múltiples sistemas y se
caracteriza por polimiositis del
músculo estriado, acompañada
de trastornos cutáneos.
 Clasificación
Dermatomiositis sin
miositis
(dermatomiositis
Polimiositis o amiopática).
dermatomiositis
relacionada con otra
enfermedad del tejido
Polimiositis o conjuntivo, como LES o
dermatomiositis esclerosis sistémica
infantil o juvenil progresiva (síndrome de
Polimiositis o (mortal o benigna). superposición o
dermatomiositis enfermedad mixta del
acompañada de tejido conjuntivo).
Polimiositis y lesiones neoplasia
cutáneas (paraneoplásica).
(dermatomiositis clásica)
Miositis sin lesiones
cutáneas (polimiositis).
 Etiopatogenia
No se ha logrado
aislar un agente
infeccioso viral; sólo
existe asociación con
Se desconoce la retrovirus y virus
causa. coxsackie B.

La patogenia ha Existen genes de

involucrado factores susceptibilidad HLA
infecciosos, virales,
endocrinos, genéticos,
autoinmunes y, en
ocasiones, una
neoplasia interna.
 Cuadro clínico
Es posible que el inicio sea repentino y que ocurra luego de
una amigdalectomía o exodoncia, con astenia y debilidad
muscular; después sobrevienen con rapidez los síntomas
cutáneos y generales que pueden llevar a la muerte.
Cuando el principio es insidioso, aparecen primero las
lesiones en la piel y luego las manifestaciones musculares; la
evolución es crónica y lentamente invalidante.
 Manifestaciones dermatológicas
• En los párpados, la frente, las regiones
malares y el dorso de la nariz se observa
eritema violáceo, con edema leve y
descamación, llamado “halo heliotropo”
• En el cuello, la piel adquiere un aspecto
poiquilodérmico, es decir, con eritema, atrofia,
pigmentación y telangiectasias. En los codos,
las rodillas y otras articulaciones hay placas
eritematoescamosas y atróficas.
• En las palmas pueden observarse fenómeno
de Raynaud, lesiones de vasculitis e
hiperqueratosis palmar o manos de mecánico.
Manifestaciones musculares
Afecta los músculos estriados; hay
mialgias, miastenia e incapacidad
En pacientes graves hay
de movimiento, con más frecuencia
imposibilidad para todos los
en la cintura escapulohumeral y
movimientos. Puede afectar los
pelvifemoral, lo que dificulta
músculos oculares, faríngeos,
levantar los brazos y las piernas, lo
laríngeos e intercostales.
cual suscita la marcha anserina
(“de pato”) característica.

La disfagia depende de debilidad

del músculo estriado cricofaríngeo
o del esfínter esofágico superior.
 Signos cutáneos
Patognomónicos
• Signo de Gottron: eritema • Signo de Chal: aparición de
violáceo simétrico, con o sin múltiples pápulas de base
edema de las articulaciones eritematosa que aparecen en el
interfalángicas de manos, codos, tercio superior de la espalda,
rodillas y maléolos. escote, parte anterior de los
hombros y en la cara externa de
los brazos.
 Diagnostico
Aumento de enzimas séricas indicativas de lesión muscular, como aspartato y alanina
aminotransferasas (TGO y TGP), creatina fosfocinasa (CPK), deshidrogenasa láctica (isoenzimas 1 y
2) y aldolasa; la CPK es la más sensible y específica.
En orina de 24 h se encuentra creatina, muchas veces alta.

La sedimentación eritrocítica está acelerada.

La biometría hemática y el examen general de orina resultan normales.

Hay anticuerpos antinucleares en 75% de los pacientes además de hipergammaglobulinemia e

hipercrioglobulinemia.
 Tratamiento
Prednisolona: 50-60 mg de inicio.

Azatriopina o ciclofosfamida: 100-150 mg x 5 días a la semana

Se prescriben fisioterapia y rehabilitación cuando se requieren

Son complementarios los antidepresivos, los antihistamínicos y la

extracción quirúrgica de depósitos de calcio.
ESCLERODERMIA:
• Es una
enfermedadcaracterizada por
un endurecimiento de la piel,
ya sea en zonas limitadas o
generalizadas, afectándose en
este caso diversos órganos.
• Desde el punto de vista
histológico, esta esclerosis se
debe a un engrosamiento de la
dermis por producción
excesiva de colágena
Esclerodermia
• Son placas esclerosadas más o menos
localizada limitadas que pueden presentarse en
diversas formas y tamaños. En ocasiones
son pequeñas, de 1 o 2 cm: esclerodermia
en gotas, otras son placas mayores de 5 a
10 cm.

La llamada esclerodermia en placas o morfea. Se trata

de una o varias placas de piel endurecida y atrófica, de
tamaños variables: 3, 4, 5 cm o más, bien limitadas, de
superficie brillante y con alteraciones del pigmento,
con más frecuencia se ve hipocromía en el centro, pero
en ocasiones hay también zonas hipercrómicas.
• La placa inicia, suele verse un halo
eritematovioláceo. Las placas pueden ser
deprimidas y al tacto se siente claramente su
endurecimiento. Son lesiones asintomáticas y muy
crónicas, tienden a la atrofia final; pueden aparecer
en cualquier parte del tegumento, pero en especial
se ven en el tronco.
 La esclerodermia
en banda.
• Las placas esclerosadas son
lineales, se extienden siguiendo
la longitud de un miembro y
dificultando su crecimiento
cuando se presenta en niños.

• En el muslo es frecuente que

siga el trayecto del músculo
sartorio.

En la cara se observan en la frente, en la línea media o a un lado en forma de una

banda de 2 a 3 cm de ancho, deprimida, que puede llegar hasta el hueso y es
conocida como esclerodermia en “golpe de sable”

Cuando el proceso es muy extenso se origina la hemiatrofia facial, con la cual se

afecta también el tejido celular subcutáneo, y las zonas malar y geniana de una
mitad de la cara se deprimen produciendo evidente asimetría de la cara
 Esclerodermia generalizada y sistémica
• Esclerosis sistémica y progresiva, esta variedad
de esclerodermia afecta a toda la piel y diversos
órganos. Predomina también en la mujer sobre
todo en personas de la cuarta y quinta décadas
de la vida. No se observa en niños pequeños,
El proceso puede iniciarse en dos formas
principales: en forma insidiosa, la paciente
menciona el enfriamiento de las puntas de los
dedos y su palidez, así como la intolerancia a
los cambios bruscos de temperatura. Después
de meses o inclusive años se inicia el
endurecimiento de las manos y lentamente esta
esclerosis va invadiendo poco a poco a toda la
superficie cutánea.

• En ocasiones, el principio es más brusco y

llamativo: se inicia un intenso edema de la
cara y el tronco, manos y pies, edema que no
desaparece pronto, por el contrario, permanece
y es sustituido lentamente por la esclerosis que
pronto cubre toda la superficie de la piel.
 Lesiones cutáneas.
• Toda la piel está afectada,
endurecida, inextensible, sin
pliegues, con alteraciones
pigmentarias de hipocromía o
hipercromía. La cara parece
una máscara, sin expresión, o
con la misma expresión
siempre; los pliegues han
desaparecido, en ocasiones se
conservan alrededor de la boca
en forma radiada, los labios
inmóviles, el paciente apenas
puede abrir la boca, la nariz
afilada.

Lesiones
viscerales:
• El corazón y el pulmón se afectan más tarde,
y puede presentarse una esclerosis pulmonar
con disminución de la ventilación y disnea;
también cardioesclerosis e insuficiencia
cardiaca que llega a producir la muerte
• El deterioro renal se aprecia apenas en 20%
con elevación del nitrógeno ureico,
albuminuria e hipertensión.
• Se presentan tardíamente, después de
años de evolución:
• El aparato digestivo es el que sufre
mayores y más tempranas alteraciones.
El síntoma primordial es la disfagia.
• Lesiones en el estómago, duodeno y
hasta colon, produciendo síntomas muy
variados como náuseas, vómito,
distensión abdominal, diarrea o
estreñimiento.
 • Los síntomas y signos son suficientes para el
diagnóstico de esclerodermia, sólo que este
diagnóstico se hace ya cuando la enfermedad está
bien desarrollada; cuando se inicia es prácticamente
imposible comprobar el diagnóstico

Diagnóstico • El examen más útil en la práctica es la biopsia

de piel, que puede dar datos comunes a las otras
colagenopatías y propios de la esclerodermia.
• Se indicará una serie esofagogastroduodenal y
un tránsito esofágico para ver las repercusiones
sobre estos órganos y exámenes generales para
conocer otras afecciones
 Tratamiento
• No existe ningún medicamento
efectivo en estos casos.

• Los corticosteroides sólo son de

ayuda en las fases iniciales de la
enfermedad; sin embargo, pueden
atrofiar más la piel y disminuir la
esclerosis en las formas localizadas.
Por vía sistémica también son de
utilidad en fases iniciales de la
esclerodermia generalizada
 Tratamiento:

• Se han usado en forma empírica medicamentos

como la diaminodifenilsulfona a dosis de 100 a
200 mg/día con resultados inconstantes, vitamina
E por vía oral, vitamina A, vitamina D, extractos
tiroideos.

• El paraaminobenzoato de potasio a dosis hasta 15

o 20 g a veces logra cierto reblandecimiento de la
piel.
 Tratamiento:
• La fototerapia es otro recurso con
el que se cuenta en la actualidad
para tratar la esclerosis cutánea,
sobre todo en la modalidad UVA.
El mecanismo aparente de esta
forma de fototerapia es inducir
apoptosis y favorecer la actividad
de la colagenasa I.
 Tratamiento:

• El metotrexato es un recurso utilizado

para casos de evolución rápida; sin
embargo, deben considerarse sus
efectos hepatotóxicos

• En resumen, no existe un tratamiento

ideal, por lo que resulta en cierto modo
la peor y más triste de las enfermedades
difusas del tejido conjuntivo.
 Enfermedad mixta del tejido conjuntivo:
• en 1972, Sharp individualizó a un grupo de
pacientes que presentaban manifestaciones de
varias de las enfermedades difusas del tejido
conjuntivo con alta titulación de anticuerpo
antirribonucleoproteína. Los síntomas comunes son:
• Se trata de una mezcla de manifestaciones de  fenómeno de Raynaud.
Lupus Eritematoso, dermatomiositis, esclerodermia,  Edema Persistente de las Manos.
artritis reumatoide y síndrome de Sjögren.  Dedos gruesos.
 Acroesclerosis.
 Artritis.
 Puede haber Alopecia, fotosensibilidad, signo de
Gottron.
 El ataque visceral es poco frecuente.
• El dato más importante para individualizar esta entidad y separarla
de los llamados síndromes de sobreposición:
esclerodermatomiositis, Lupus+Dermatomiositis.
• Es el hallazgo de anticuerpos contra ribonucleoproteína a
titulaciones altas: más de 1:100 000; factor alto, pero fluctuante.
• Estos casos responden bien a la prednisolona a dosis bajas:
20 a 40 mg/día.
 La poliarteritis nudosa:

Es una vasculitis necrosante sistémica que afecta

las arterias musculares medianas y en ocasiones
las arterias musculares pequeñas, y produce
isquemia tisular secundaria. Los órganos más
comúnmente afectados son los riñones, la piel, los
músculos, los nervios periféricos y el tracto
digestivo, aunque también cualquier órgano. 
 Patogenia:

• La poliarteritis nudosa (PAN) es rara

(cerca de 2 a 33 casos/millón).
Afecta sobre todo a adultos de edad
mediana, y la incidencia aumenta
con la edad, con un pico en la sexta
década de la vida.
 Etiología:
• La mayoría de los casos son idiopáticos. Un 20% de
los pacientes tiene hepatitis B o C.
• La causa se desconoce, aunque participan
mecanismos inmunitarios. La variedad de signos
clínicos y patógicos sugiere múltiples mecanismos
patogénicos. Una causa pueden ser los fármacos. Por
lo general, no se identifica un antígeno predisponente.
En pacientes con cierto tipo de linfomas y
leucemias, artritis reumatoide o síndrome de Sjögren
 Fisiopatología:

• La poliarteritis nudosa se caracteriza por una

inflamación transmural necrosante segmentaria
de las arterias musculares, más frecuente en los
puntos de bifurcación. A diferencia de otras
afecciones vasculíticas, no afecta las vénulas o
venas poscapilares.
 Signos y síntomas:

•  fiebre
• cansancio
• sudores
Los signos y síntomas varían según
• pérdida de peso el órgano, aparato o sistema afectado
• debilidad generalizada. en forma predominante:
• Son frecuentes las mialgias en áreas de miositis isquémica • Sistema nervioso periférico
focal y las artralgias. Los músculos afectados son sensibles a • Sistema nervioso central
la palpación y pueden presentar debilidad. Puede haber • Digestivas
artritis. • Renales
• Cardiacas
• Cutáneas
• Genitales
 Diagnostico:

• Signos clínicos

• Biopsia

• Arteriografía si los tejidos con afectación

clínica no pueden biopsiarce
 Pronostico:
• Sin tratamiento, la supervivencia a 5 años es < 15%. Con tratamiento, la supervivencia
a 5 años es > 80%, aunque puede ser más baja en pacientes con hepatitis B. El
pronóstico es mejor si se logra remisión de la enfermedad dentro de los 18 meses del
diagnóstico. Las recidivas son menos frecuentes que en otras afecciones vasculíticas.

Los siguientes hallazgos se asocian con un mal pronóstico:

• Insuficiencia renal
• Compromiso gastrointestinal
• Afectación neurológica
 Tratamiento:

• Corticoides solos o en combinación con ciclofosfamida, metotrexato o

azatioprina, según la gravedad de la enfermedad
• Tratamiento de la hepatitis B cuando esté indicado
• El tratamiento de la poliarteritis nudosa depende de la gravedad de la
enfermedad. En síntomas sistémicos sin manifestaciones neurológicas,
renales, digestivas o cardíacas graves, puede ser suficiente el tratamiento
con corticoides al comienzo.
 Enfermedad Reumatoide:

 Trastorno multisistémico

 Deformidad erosiva de articulaciones

Artritis reumatoidea :
características principales  Heterogeidad clínica

 Manifestaciones extraarticulares

 4ta – 6ta década de vida

  Rigidez matutina
 Artritis de 3 o + articulaciones
 Artritis de manos
 Artritis simétricas
Criterios diagnósticos:
 Nódulos reumatoideos
 Cambios radiológicos en las manos
 Factor reumatoide +

Se considera Dx si se cumple 4 de los 7 criterios

 Manifestaciones cutáneas de artritis
reumatoidea:
NODULOS REUMAOIDEOS
Complicaciones:
• 20% pacientes con AR
• Ulceración
• Papulododulos duros y semimóviles
• Infección
• Localización peroarticular
• Derrame articular
• Superficies extensoras
• fistulas
• Zonas bajo presión/ traumatismo
• Color de la piel
• Tamaño variable
• Granuloma en empalizada
• Degeneración fibrinoide del colágeno
• Infiltración / proliferación neutrófilos
• Fibrosis / proliferación vascular
Tratamiento
:
• Remoción quirúrgica
• Esteroides intralesionales
• Criocirugía
• AINES
• Inmunomodulares
 Vasculitis reumatoide:
 La complicación es tardía
 Afecta vasos de cualquier tamaño
 Purpura palpable/ no palpable
 40 % neuropatía clínica/ subclínica
 Carditis, ulceras intestinales, proteinuria.
 Complejos inmunes fijadores de complemento
 Pobre respuesta al tratamiento
 Lesiones
Asociadas:
• Vasculitis digital, moderada o grave
• Purpura palpable
• Vasculitis necrosante
• Vasculitis asociada a ulceras en las
piernas
 Dermatitis
neutrofila:
• Infiltración neutrofílica
• Trastornos primarios
• Pioderma gangrenosa
• Síndrome de sweet
• Dermatitis neutrofila reumatoide
Síndromes vasculiticos y otras
manifestaciones cutáneas:
• Eritema elevatum ditinum
• Vasculitis hialinizantes segmentaria
• Eritema palmar
• Eritromelalgia
• Epidermólisis ampollar adquirida
• Síndrome de las uñas amarillas
• Eritema multiforme
• Eritema nodoso
• urticaria
Síndrome de Sjögren:
•Es una entidad caracterizada por sequedad de las mucosas asociada
o no a manifestaciones de las otras enfermedades del tejido
conjuntivo.
•Se presenta así una queratoconjuntivitis seca con xeroftalmía por
afección de las glándulas lacrimales, xerostomía por las glándulas
salivales.
•Es de etiología desconocida pero se piensa en una citotoxina contra
las glándulas exocrinas por depósito de complejos inmunes.
 DIAGNOSTICO.
• Se sospecha clínicamente.
• Se confirma midiendo la cantidad de lágrimas con tiras de papel
filtro en el ángulo del ojo (prueba de Schirmer) y de la salivación.
• No hay anticuerpos específicos de esta enfermedad aun cuando el
antiRO se encuentra con frecuencia.
 TRATAMIENTO.
• No hay un tratamiento definitivo.
• Se usan lágrimas y saliva artificiales, corticosteroides,
hidroxicloroquina e inmunosupresores.
• La posibilidad del desarrollo de linfomas en estos pacientes
limita su uso.
 Caso clínico:

• Hombre de 72 años de edad, originario de ciudad Arce, La Libertad. refiere “artritis” en manos de
15 años de evolución posterior a traumatismo. Presenta una dermatosis de 18 meses de evolución,
diseminada a: cara en región periocular, cuello, tronco en la zona “V” del escote y abdomen, y
extremidades superiores, caracterizada por máculas y pápulas eritematovioláceas, cubiertas por
escama fina, pruriginosas que confluían en placas de diversas formas y tamaños, acompañados de
debilidad para la deambulación, dificultad para adoptar la posición supina y para levantar los brazos.
• Se realizaron exámenes de laboratorio, encontrando BH, QS y perfil de lípidos normales, TGP: 57
mg/dL, TGO: 60 mg/dL, CPK 181, VSG: 37 mm/HR. El estudio electromiográfico de los músculos
deltoides, bíceps braquial y tibial anterior, fue compatible con miopatía inflamatoria. Se tomó
biopsia de músculo de la región deltoidea en donde se observan algunos haces musculares con
pérdida de la afinidad tintorial y de estriación.
 Tratamiento:

• En cuanto a su enfermedad articular de manos, no cumplió con los criterios de

diagnóstico de artritis reumatoide, por lo que se descartó esta última. Los
diagnósticos finales fueron dermatomiositis y enfermedad articular degenerativa.
• El tratamiento fue con base en azatioprina 50 mg cada 12 h, hidroxicloroquina
200 mg por las mañanas, prednisona 50 mg diarios, paracetamol 500 mg en caso
de artralgias y bloqueador solar, con respuesta favorable desde el primer mes.
Actualmente presenta mejoría considerable de su dermatosis y debilidad
muscular, por lo que sólo es manejado con paracetamol, bloqueador solar y
vigilancia periódica