La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática con hallazgos cutáneos

característicos que ocurren en niños y adultos (ver la imagen a continuación). Este trastorno
sistémico con mayor frecuencia afecta la piel y los músculos, pero también puede afectar las
articulaciones; el esófago los pulmones; y, con menos frecuencia, el corazón. [1, 2] La
calcinosis distrófica puede complicar la dermatomiositis y se observa con mayor frecuencia en
niños y adolescentes.

La dermatomiositis puede ocurrir en personas de cualquier edad. Existen dos edades pico de
inicio: en adultos, la edad pico de inicio es de aproximadamente 50 años, mientras que en niños,
la edad pico es de aproximadamente 4-10 años. La dermatomiositis y la polimiositis son dos
veces más comunes en mujeres que en hombres.

ETIOLOGÍA

Aunque la etiología de la JDM sigue siendo desconocida, una vasculitis por inmunocomplejos
puede ser un suceso im portante en su inicio o su perpetuación33. Las Ig y el complemento se
depositan en las paredes de los pequeños vasos sanguíneos en el músculo esquelético. En los
niños blancos con JDM el HLA-DQA1*501 tiene una frecuencia elevada34. Esta especificidad
también se asocia con un incremento en el alelo del factor-αde necrosis tumoral (TNF-α)-
308A35. Se ha descrito la JDM después de infecciones, vacunaciones, reacciones de
hipersensibilidad a fármacos y quemaduras solares. Se ha descrito una miositis inflamatoria
transitoria aguda después de infecciones virales y parasitarias (p. ej., por virus coxsackieB,
gripe, toxoplasmosis). La JDM se ha en contrado en pacientes con deficiencia selectiva de IgA y
deficiencia del componente C2 del complemento.

Fisiopatologia

NMUNOPATOLOGIA

Se desconocen las causas de las miopatías inflamatorias, pero una patogénesis autoinmune
está fuertemente implicada. En la dermatomiositis, el complejo de ataque membranolítico del
complemento C5b-9 se activa temprano (antes de que sea evidente la destrucción de las fibras
musculares) y se deposita en las células endoteliales, lo que conduce a la necrosis, la reducción
de la densidad de los capilares endomisiales, la isquemia y la destrucción de las fibras
musculares. microinfactos1-6,24,25,34; los capilares restantes tienen lúmenes dilatados para
compensar la isquemia2,3,25 (figura 1A a 1DLa activación del complejo de ataque de
membrana, presumiblemente por anticuerpos, desencadena la liberación de citocinas
proinflamatorias, regula las moléculas de adhesión. en las células endoteliales, y facilita la
migración de linfocitos activados, incluidas las células B, las células T CD4 + y las células
dendríticas plasmacitoides, a los espacios perimisiales y endomisiales (Figura 1E). La inmunidad
innata también juega un papel que se basa en el aumento de la expresión de proteínas
inducibles por interferón tipo I en la región perifascicular,

OTRA DIAPO

Los factores que desencadenan las enfermedades musculares inflamatorias siguen siendo
desconocidos. Se han propuesto factores de riesgo genético que regulan las respuestas
inmunitarias contra agentes ambientales indefinidos.7 Las interacciones genéticas están
respaldadas por las asociaciones entre HLA-DRB1 * 03 y anti-Jo-1, entre HLA-DRB1 * 11: 01 y la
necrotización anti-HMGCR positiva miositis autoinmune, y entre HLA-DRB1 * 03: 01 y HLA-
DRB1 * 01: 01 y miositis de cuerpos de inclusión.51 Los virus pueden ser responsables de
alterar la tolerancia inmune, . 1-5 La mejor evidencia de una conexión viral involucra
retrovirus, porque la polimiositis o miositis de cuerpos de inclusión se desarrolla en personas
infectadas con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH)

PIEL

La ectasia vascular y la deposición de fibrina, la deposición de C5b-9 tanto en la vasculatura

dérmica y un infiltrado linfático perivascular son características de la clínica

La apoptosis de los queratinocitos esta desregulada en la piel de la dermatomiositis, y la

La fotosensibilidad es una característica clínica importante de la DM. La exposición a la luz

solar y específicamente a la radiación UVA y UVB puede desempeñar un papel central en la
aparición y persistencia de la enfermedad. Debido al aumento de los niveles de apoptosis
después de la exposición a la radiación UV

ENDOTELI

La activación y la deposición del complemento, si se cree que es la causa de la pérdida de los

vasos y la isquemia de miofibra, deberían conducir a la posterior deposición del complemento
en las paredes de los vasos. A más de que la isquemia puede causar atrofia muscular, [7].

Las manifestaciones clínicas de la DM comprenden debilidad muscular sobretodo proximal,

dermatitis fiebre, malestar, perdida de peso y anorexia , más anomalías cutáneas26. El
exantema representa con frecuencia la forma de presentación y pue de anteceder al comienzo
de los síntomas miopáticos en más de 1 año.

Inicialmente, están afectados los músculos proximales de la cin tura pelviana de las
extremidades inferiores, después los músculos de la cintura escapular y los músculos
proximales del brazo. A veces los músculos afectados están edematosos e indurados. puede
quejarse también de dolor muscular o rigidez, o deja de caminar o es incapaz de subir
escaleras o de vestirse. Es frecuente que sea incapaz de levantarse del suelo sin la maniobra
clásica de Gower o de levantarse de la cama.

La afectación cutánea varía ampliamente de unos pacientes a otros. En algunos casos

coinciden la gravedad del exantema y la debilidad muscular. En otros, la actividad de la
enfermedad cutánea no guarda relación con la debilidad muscular. El tipo de exantema puede
variar a lo largo del curso de la enfermedad. Es posible observar una variedad de cambios
cutáneos. Las lesiones consideradas patognomónicas se denominan páp ulas o signo de
Gottron. Son áreas maculares o elevadas, si métricas, de color entre rosa y violáceo, que
típicamente se localizan en la superficie dorsal de las ar ticulaciones interfalángicas, los codos,
las rótulas y los ma léo los internos. Las anomalías características incluyen coloración en
heliotropo (violácea) de los párpados, muchas veces con edema periorbitario; eritema macular
de la zona posterior de los hombros y el cuello (signo del chal), la su perficie anterior del cuello
y la porción superior del tórax (sign o de la V), la cara y la frente; y. A ve ces se en cuentran
telangiectasias y alteraciones capilares de los pliegues ungueales, similares a los observados en
pa cientes con esclerodermia o LES, y fenómeno de Raynaud. Se pueden notar líneas
horizontales, oscuras o de aspecto sucio, a través de las superficies laterales y palmares de los
dedos de las manos. Esas anomalías se conocen como manos de mecánico, por la semejanza
con las alteraciones típicas de las manos de personas con trabajos manuales. Puede ocurrir
vasculitis cu tánea con livedo reticularis, infartos digitales o petequias palpables de centro
blanco. Los cambios cutáneos menos espe cíficos incluyen poiquilodermia (AREAS DE
PIGMANETACION MARRON ROJIZA) calcinosis cutánea, eritema multiforme, y
fotosensibilidad.

Hay también la dermatomiositis amipatica donde solo presentan anomalías cutáneas pero no
musculares, Hoy día, el diagnóstico de DM amiopática se aplica a pacientes con pápulas o signo
de Gottron

otras manifestaciones cutáneas de DM; histología de la biopsia cutánea compatible con DM, y
ausencia de indicios enzimáticos o clínicos de miopatía. Son frecuentes el prurito y la
fotosensibilidad. Para establecer el diagnóstico de DM amiopática, el clínico debe excluir otras
causas de anomalías cutáneas similares, y tener en cuenta la posibilidad de que el paciente se
encuentre en la fase precoz o con sólo afectación cutánea de la enfermedad, o que presente
miositis subclínica.

. La DM juvenil difiere de

la forma adulta en muchos pacientes, debido a la coexistencia de vasculitis, calcificación

ectópica y lipodistrofia36-38. De forma clásica, los niños desarrollan manifestaciones cutá neas
seguidas por debilidad muscular. El exantema es típica mente eritematoso y se encuentra en la
región malar, así co mo en las superficies de extensión de los codos, los nudillos y las rodillas.
Los músculos afectos aparecen con frecuencia tumefactos y dolorosos a la palpación. La
dermatomiositis amiopática se puede encontrar también en niños39.

Un inicio agudo de debilidad muscular proximal acompañada de la dermatitis típica es

patognomónico de la JDM

Se ha propuesto que la evolución de la JDM en la mayoría de los niños se puede dividir en

cuatro fases clínicas36: 1.Un período prodrómico de semanas o meses con síntomas
inespecíficos. 2.Debilidad muscular progresiva y dermatitis que duran días o semanas.
3.Miositis persistente y dermatitis de 1 o 2 años de duración. 4.Recuperación con atrofia
muscular residual y contracturas con o sin calcinosis.

Aunque la debilidad muscular puede ser muy importante, los reflejos osteotendinosos
profundos están conservados. La debilidad de los flexores anteriores del cuello y de la espalda
da lugar a una incapacidad para mantener la cabeza recta o la posición de sentado. Los
músculos faciales y ex traoculares raramente están afectados. El 10% de los niños presentan
debilidad muscular faríngea, hipofaríngea o del paladar, que también pueden asociarse con
hipomotilidad esofágica. En algunos niños se observa afectación profunda de los músculos
torácicos y respiratorios. Más adelante, en el curso de la enfermedad o en los ni ños con un
inicio especialmente agudo, pueden estar afectados los músculos distales de las extremidades.
Raramente, existe una inflamación aguda generalizada de toda la musculatura estriada, un tipo
de inicio que puede ser más característico del inicio infantil. Aunque algunos pacientes tienen
calcinosis al principio de la enfermedad, la presencia de calcificación es más característica de la
fase de curación de la enfermedad

Patrón de debilidad muscular. Inicio subaguda de debilidad simétrica proximal con erupción
cutánea característica en pacientes de cualquier edad.

nivel de creatina quinasa, Alto, hasta 50 veces el límite superior de lo normal, a veces puede
ser normal 0,5 a 1,0 mg

l examen EMG con aguja es la parte más informativa serecomiendan estudiar un músculo
proximal y uno distal de una extremidad superior y de una extremidad inferior, así como los
paraespinales torácicos. Los músculos comúnmente evaluados incluyen el deltoides, bíceps,
tríceps, pronador redondo, , primer músculo dorsal interóseo, glúteo, iliopsoas, vasto, tibial
anterior y gastrocnemio. Se pueden seleccionar músculos adicionales según el patrón de
debilidad del paciente y la sospecha clínica.

Los músculos comúnmente biopsiados incluyen el deltoides, el bíceps y el vasto, y,

ocasionalmente, el extensor digital de los dedos y el tibial anterior. Es mejor no hacer una
biopsia de un músculo en el que se realizó recientemente un EMG con aguja para no confundir
los cambios inflamatorios secundarios a la inserción de la aguja con hallazgos patológicos
verdaderos. La biopsia muscular se realiza en el lado no dominante,

Las concentraciones séricas de las enzimas musculares (crea tincinasa, aldolasa, aspartato
aminotransferasa y alanina aminotransferasa) están elevadas en la enfermedad activa. La
extensión del incremento es variable, pero las cifras pue den alcanzar de 20 a 40 veces los
valores normales de creatincinasa o aspartato aminotransferasa. La detección de bandas MB
en el patrón de la isoenzima de la creatincinasa suele ser la evidencia de regeneración del
músculo estriado y no de lesión cardíaca. Las pruebas inespecíficas de la inflamación tienden a
correlacionarse con el grado de gravedad clínica. Al principio son infrecuentes la leucocitosis y
la anemia, excepto en los niños con hemorragia gastrointestinal aso ciada. La existencia de FR
y ANA es variable. Se ha descrito la presencia de anticuerpos específicos de miositis y

asociados con miositis sólo en una minoría de niños31,37. La mitad de los niños afectados
tienen inmunocomplejos circulantes. La concentración sérica de antígenos del factor VIII de
Von Willebrand está elevada en la enfermedad activa como evidencia de vasculitis38, igual que
la concentración sérica de neopterina.

 Diagnóstico definitivo: más de tres criterios con lesiones

cutáneas características
 Diagnóstico probable: dos criterios con lesiones cutáneas
características
 Diagnóstico posible: un criterio con lesiones cutáneas
características