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LINFEDEMA

LINFEDEMA
CONCEPTO: el linfedema se define como un edema rico en proteínas, ocasionado por un acúmulo anormal
de líquidos tisulares que no pueden ser drenados adecuadamente por las vías linfáticas.

INTRODUCCIÓN

Cuando la capacidad de transporte del sistema linfático se reduce por obstrucción o desarrollo anormal de
los vasos o ganglios linfáticos, se produce la acumulación de un líquido instersticial rico en proteínas y el
desarrollo de edema.
El linfedema además de ser incapacitante, antiestético, producir distress, tiene complicaciones graves como
la infección, inflamación crónica, adelgazamiento, inmunodeficiencia y en ocasiones tumores malignos.

HISTORIA

 Hipocrates (640-377 a.C.) fue el primero en mencionar el sistema linfático “sangre blanca” y “glándulas”
 Eustaquio mientras disecaba un caballo en 1563, fue el primer autor en observar el conducto torácico
llamándolo “vena blanca torácica”.
 El término linfático fue empleado por primera vez por Bartholin.
 Fueron reconocidos como sistema por Hunter
 La formación y el desplazamiento de la linfa se inicia con Starling

EPIDEMIOLOGIA

 Alrededor de 200 millones de personas en el mundo padecen de Filariasis linfática


 En Alemania, se calculan unos 4,5 millones de personas las que padecen de un Linfedema
 Se calcula en 1,33/1000, la prevalencia de linfedema en Londres
 Entre el 8 y 30% de las pacientes tratadas por cáncer de mama padecen de un Linfedema.
 En un área de salud de Ciudad de La Habana se encontró una prevalencia del 0,13% en población
general

FISIOLOGIA DE LOS LINFATICOS

Ahora se reconoce la contractibilidad intrínseca expontanea de los vasos linfáticos como el principal
mecanismo mediante el cual se propulsa la linfa en condiciones normales. El sistema linfático no es
comparable con el venoso, no se trata de 2 sistemas unidireccionales idénticos que son responsables del
regreso del exceso de líquido intersticial a la corriente sanguínea y al corazón. La principal diferencia radica
en que el sistema venoso responde inmediatamente a los cambios de presión o a la resistencia.
Solo cuando se produce un extasis de larga duración, la columna de linfa llena por completo los canales
linfáticos, es entonces cuando los factores de la contractilidad intrínseca (contracciones musculares y el
masaje externo).
En condiciones normales la linfa fluye lentamente (1-2 ml/min).
El linfedema crónico se caracteriza por atrapamiento de líquido, proteínas plasmáticas extravasadas y otras
macromoléculas en la piel y los tejidos subcutáneos.

DIAGNOSTICO

Depende de la anamnesis y la exploración física. Tras descartar una causa central de edema, recordar que la
IVC es una causa local del miembro más frecuente que el linfedema.
El linfedema secundario es más frecuente que el primario. La linfogammagrafia sea convertida en la técnica
de lección para confirmar el origen linfático de un edema.
También se puede realizar una TAC para descartar un tumor maligno de base.
La linfangiografia se reserva para valoración preoperatoria de pacientes con linfangiectasias o intervención
directa de los vasos linfáticos o el conducto torácico.

PREVENCIÓN

La prevención del linfedema primario es imposible hasta el momento, no siendo así en el secundario. Una de
las causas más frecuente es el linfedema postmastectomía. Tambien la prevención de complicaciones
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infecciosas en pacientes que se han sometido a una disección de ganglios linfáticos o que ya sufren
linfedema.

TRATAMIENTO

Dentro del tratamiento conservador se incluyen:


1. Elevación de la pierna
2. Compresión elástica o rígida
3. Descongestión física por métodos manuales
4. Compresión neumática intermitente

Las operaciones de disminución de volumen se recomiendan para un grupo selecto de pacientes que
presentan alteraciones funcionales importantes por un linfedema excesivo.

También se realizan cirugía directa sobre los vasos linfáticos (anastomosis linfovenosas, injertos linfáticos)

DINAMICA DE LA CIRCULACIÓN LINFATICA, LINFANGIOGENIA


DINAMICA DE LA CIRCULACIÓN LINFATICA, LINFANGIOGENIA
Y FISIOPATOLOGIA DEL SISTEMA LINFOVASCULAR
Y FISIOPATOLOGIA DEL SISTEMA LINFOVASCULAR
INTRODUCCIÓN

La circulación linfática es un sistema vascular unidireccional, un subcompartimiento especializado


extracelular, regresando al torrente circulatorio líquido, las macromoléculas y otros elementos de la sangre
que “escapan” o se “filtran” de los capilares. Está constituido por:
Conductos vasculares
Órganos linfoides (ganglios linfáticos, el bazo, las placas de Peyer, el timo y las amígdalas
nasofaríngeas)
Elementos celulares (linfocitos y macrófagos)
Estas células migratorias atraviesan la barrera capilar sanguínea junto con multiples inmunoglobulinas,
polipeptidos, complejos de proteínas plasmáticas y citocinas y penetran en los linfáticos para regresar a la
torriente circulatoria.

La alteración de este circuito entre la sangre y la linfa facilita el edema tisular y otros síndromes.

TOPOGRAFIA

En general la linfa procedente de la parte inferior del tórax y las vísceras penetra en la corriente sanguínea a
través del conducto torácico a nivel de la unión entre las venas subclavia izquierda y yugular. Los linfáticos de
cabeza, cuello y extremidades superiores entran en las venas centrales de forma independiente o bien a
través de una cisterna supraclavicular común.

Papel de los procesos endoteliales en los acontecimientos microcirculatorios que culminan en la


angiogenia

Permeabilidad para macromoléculas y liquidos


La respuesta vascular
La adherencia y transmigración leucocitaria
Las cascada de la coagulación
La fagocitosis de partículas
Presentación de antígenos y activación de citocinas
Circulación de linfocitos y procesos proliferativos (crecimiento de nuevos vasos o de un tumor)

FISIOLOGIA

A diferencia de la sangre que sigue un patron circular de varios litros x minuto, la linfa fluye solo en una
dirección y en reposo solo representa 1,5-2,5 litros/24 horas. Una resistencia al flujo linfático favorece el
desarrollo de un linfedema con alto contenido de proteínas (más de 1,5 g/dl).

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A diferencia del flujo de sangre que es propulsado por el corazón la linfa es propulsada por contracciones
intrínsecas espontaneas de los troncos linfáticos de mayor calibre y también de los más pequeños. En menor
medida, por “fuerzas azaristicas” o extrinsecas: la respiración, los suspiros, los bostezos, la contracción
muscular (peristaltismo alimentario) y las pulsaciones arteriales transmitidas.
La contracción de los troncos linfáticos esta mediado por:

 Sustancias simpaticomimeticas (agonistas alfa y betadrenergicos)


 Productos intermedios del metabolismo del acido araquidónico (tromboxanos y prostaglandinas)
 Estimulos neurogenicos

Los ganglios linfáticos además de su papel inmunológico central, también son un posible lugar donde se
dificulta el flujo libre de linfa, y más cuando están edematosos, fibroticos o atróficos pueden iniciar o perpetuar
la estasis de linfa.

Dinámica de flujo presión

Aunque los linfáticos al igual que las venas, son conductos flexibles y de pared delgada que regresan el
líquido hacia el corazón, las relaciones de flujo-presión de estos sistemas son diferentes.

Los vasos linfáticos de los tejidos no están en contigüidad directa con los vasos sanguíneos, la principal
fuente de energía para la propulsión de la linfa tiene su origen en las contracciones intrínsecas de la pared de
los troncos linfáticos. Los linfáticos funcionan como pequeñas bombas que responden a la sobrecarga de
líquido con un aumento de la frecuencia y el volumen sistólico. La resistencia al flujo del sistema linfático en
condiciones ordinarias es elevada con respecto a la venosa, pero la capacidad de bombeo de los linfáticos
(30-50 mmHg) es capaz de igualar esa resistencia.
Cuando la presión intralinfatica es normal, la compresión externa no resulta eficaz para propulsar la linfa en
sentido anterógrado dado que no están “iniciados”.

FISIOPATOLOGIA

El linfedema es el resultado final de un drenaje linfático insuficiente, encontrándose como principales causas:
 Ausencia congénita como resección radical de los ganglios linfáticos
 Infección bacteriana franca o subclinica (linfangitis): altera la integridad de los microvasos y facilita la
obliteración linfatica
 Lifedema tropical, denominado elefantiasis asociado a la filariasis (Wuchereria bancrofti o Brugia
malayi)

La ausencia u obliteración de los vasos linfáticos se asocia a insuficiencia valvular linfática, estasis linfático y,
al final, edema no detectable (síndrome postlinfangitico) con caracteristicos cambios tróficos cutáneos:
 Engrosamiento de los pliegues de la piel de los dedos de los pies o signo de Stemmer
 Crecimiento de tipo verrugoso
 Induración parda

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LINFEDEMA. CADENA DE ACONTECIMIENTOS

LINFANGIOPATIA

Disminución de la Capacidad de Transporte Linfático

Estancamiento de Proteínas Plasmáticas en el Intersticio

Edema rico en Proteínas

Fibrosis – Fibroesclerosis
  Infecciones
ELEFANTIASIS

INFECCION

Las celulitis a repetición es una secuela desvastadora del linfedema periférico. La más frecuente es la
erisipela relacionada con infecciones con estreptococos betahemoliticos. Existe un aumento de vulnerabilidad
a las infecciones siempre que existe un acumulo de líquido en los tejidos (pielonefritis x retención urinaria,
colangitis por cálculos en el colédoco). La hipótesis alternativa incluye:

 La despoblación de los ganglios linfáticos regionales constituidos por grasa y cicatriz


 Deficiente actividad de las proteasas en los macrófagos extravasculares

Una extremidad con tejido linfático marginal, un traumatismo menor y una infección inicia un ciclo pernicioso
que culmina en deformidades de tipo paquidérmico o tumores malignos muy agresivos.

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FIBROSIS

El edema rico en proteínas se caracteriza por una proliferación fibrosa, fibrosis insterticial progresiva que
derivan complicaciones que alejan al linfedema de otras situaciones que cursan con edema.
La infiltración de los tejidos por células inflamatorias crónicas (entre otros linfocitos y macrófagos) está
determinado por:

 Alteraciones en la producción de citocinas


 Transtornos de la reactividad inmunológica
 Acumulación de proteínas plasmáticas, incluidos los factores de crecimiento en la matriz extracelular
 Proliferación de mastocitos que liberan mediadores vasoactivos como la histamina

También se va acumulando fibronectinas unidad a fibrina, la emigración de fibroblastos y el depósito de


colágeno, contribuyen a una cicatrización difusa.
La neoangiogenia intensa asociada a la emigración aumentada de células endoteliales agrava el cuadro
patológico todavía más. Estos mismos procesos resultan esenciales para la migración de las heridas

NEOPLASIAS

El linfedema periférico de larga evolución puede tener la secuela de una linfangiosarcoma.


Se considera exclusivo de las situaciones posteriores a una mastectomía radical con irradiación para control
local del cáncer de mama (Sindrome de Stewart-Treves).

Aunque también se ha encontrado en linfedemas primarios y en otros secundarios.


El Sarcoma de Kaposi es un tumor relacionado con este síndrome y también relacionado con el SIDA, siendo
el endotelio linfático su principal origen.
La falta de regulación inmunitaria produce una serie de síndromes:
 LINFANGIOMA
 SINDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY
 HIPERPLASIA ANGIOFOLICULAR (Hemangioma epiteloide)
 LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
 LINFANGIOGENIA TUMORAL
 LINFANGITIS CARCINOMATOSA METASTASICA

LINFANGIOGENIA

A diferencia del neocrecimiento incontrolado (linfangiosarcoma), la proliferación programada del


endoteliolinfatico con formación de tubos (linfangiogenia) resulta fundamental para diversos procesos
fisiológicos y patológicos.

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GENOMICA LINFOVASCULAR

La linfangiogenia se encuentra bajo control genético. Una deficiencia de estos genes pueden provocar:
 Síndrome de Turner (digenesia ovárica y alteraciones linfáticas y cardiovasculares.
 Trisonomia 21 (síndrome de Down)

REFLUJO QUILOSO

El transporte retrogrado anormal de la linfa intestinal es responsables de los transtornos quilosos.


Como el colesterol y los triglicéridos de cadena larga en forma de quilomicrones son absorbidos
exclusivamente por el tejido linfático, cualquier disfunción: de los quilíferos mesentéricos, la cisterna del
quilo y el conducto torácico guarda una relación directa con el quilotorax, la ascitis quilosa y la quiluria.
DIAGNOSTICO CLINICO Y VALORACIÓN DEL LINFEDEMA
DIAGNOSTICO CLINICO Y VALORACIÓN DEL LINFEDEMA

LINFEDEMA CRONICO: tumefacción progresiva y en general indolora de la extremidad, que se debe a una
menor capacidad de transporte por parte del sistema linfático.

El linfedema se puede deber a alteraciones en el desarrollo de los vasos sanguíneos (aplasia, hipoplasia o
hiperplasia) u obstrucción congénita o adquirida de los vasos y ganglios linfáticos.

El diagnostico se sospecha en la mayor parte de los enfermos tras obtener anamnesis y realizar la
exploración física. Los exámenes complementarios es para confirmar la causa y determinar el tipo y la
localización de la obstrucción linfática.

Diagnóstico Clínico

El diagnóstico del linfedema en estadío avanzado y de gran cronicidad es fácil por las características que
presenta y generalmente no ofrece dudas. Por el contrario, cuando el edema se encuentra en una fase inicial
su diagnóstico es a veces muy difícil y solamente se consigna a través de una detallada historia, una
cuidadosa observación clínica y exámenes complementarios.
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Es preciso excluir en primer lugar los edemas de causa sistémica y en segundo lugar, los debidos a diferentes
enfermedades de tipo local o regional.

Se trata de un edema de consistencia elástica; la piel aparece pálida e indolora y por regla general es de
evolución lenta y progresiva, afectando a todo el miembro o solamente a parte del mismo; es unilateral o
bilateral y no disminuye o lo hace ligeramente con el reposo aunque hay grandes linfedemas que obligados a
hacer un reposo absoluto en posición de drenaje veno-linfático se han reducido dramáticamente y luego de
suspender las restricciones de deambulación y bipedestación reaparecen en toda su magnitud.

En cuanto a su localización de inicio se presenta bajo dos aspectos (De inicio distal o linfedema acromélico),
comienza por el pie o mano extendiéndose progresivamente al resto de la extremidad. Se presenta con inicio
insidioso remontándose a veces su aparición a la primera infancia. En otros casos se presenta bruscamente y
su desencadenamiento se debe a un traumatismo o agresión local que origina una linfangitis.

Linfedema proximal o rizomélico

Se inicia en la raíz del miembro, se endurece rápidamente y su etiología está generalmente ligada a las
afecciones malignas que tienen una evolución rápida y a veces las benignas de evolución más lenta.

A diferencia del edema venoso, el linfedema es más duro, menos reductible por el decúbito (por fibrosis de la
piel y tejido subcutáneo) y tendencia a afectar a toda la extremidad. La textura y color de la piel se mantienen
normales hasta estadíos avanzados, en que la piel se engrosa, oscurece y aparecen múltiples proyecciones
papilares.

El linfedema no deja fóvea a la presión a diferencia del edema venoso. En las piernas el linfedema suele
ocasionar tumefacción del dorso del pie y de los dedos del pie.

CLASIFICACIÓN

Las clasificaciones clínicas convencionales permiten distinguir los linfedemas en función de su etiología
(primarios frente a secundarios), su genética (familiares frente a esporádicos) y el momento de aparición
(congénito, precoz, tardio)

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El linfedema congénito es más frecuente en los varones que en las mujeres, siempre fue bilateral y afecta a
toda la extremidad inferior.
Por el contrario el típico linfedema precoz es una mujer y tiene afectación unilateral, que se suele extender
solo hasta la rodilla.

Clasificación funcional de los linfedemas primarios:

Linfedemas secundarios:

Se debe a un proceso patológico bien definido que determina obstrucción o lesiones del sistema linfático,
dentro de las más frecuentes se encuentran:

1. Filariasis
2. Resección quirúrgica con radiación de los ganglios linfáticos (cáncer de mama, cuello utero, tumores
de partes blandas, melanomas de la pierna)
3. Tumores que infiltran vasos y ganglios linfáticos
4. Infecciones bacterianas o fúngicas
5. Enfermedades linfoproliferativas
6. Traumatismos.
7. Dermatitis por contacto
8. TB
9. Artritis reumatoide
10. Infecciones tras picaduras de insectos y serpientes

FILARIASIS

Se debe a las formas adultas y en desarrollo de 3 parasitos: Wuchereria brancofti, Brugia malayi y B
timori
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Es más frecuente en indonesia, China e India. Se transmite por diferentes tipos de mosquitos
La inflamación perilinfatica, la fibrosis y esclerosis de los ganglios se debe a que los gusanos se encuentran
en su interior. Se convierte con rapidez en una Elefantiasis, muy incapacitante y difícil de tratar

RESECCIÓN E IRRADIACIÓN DE LOS GANGLIOS LINFATICOS

El Linfedema tras la mastectomía es la complicación más molesta y desagradable tras la cirugía por cáncer
de mama.
La incidencia publicada de linfedema de brazo tras una mastectomía radical modificada es del 15,4%,
resección local con linfadenectomia axilar local oscila entre el 2,1%, tras una resección local amplia con
radioterapia es del 2,3%.
Los factores de riesgo independiente que contribuyeron al linfedema incluyeron:
 Linfadenectomia axilar extensa
 Radioterapia axilar
 Estado de afectación ganglionar anatomopatologico
La disección axilar extensa seguida de radioterapia se asoció a la mayor incidencia.

INVASIÓN TUMORAL

El Linfedema puede ser la 1ra manifestación de la infiltración por un tumor maligno de los ganglios linfáticos
regionales.
El tumor más frecuente fue el carcinoma ovárico metastasico, seguido del carcinoma de utero y el
linfosarcoma.
También el cáncer de próstata en el hombre y el linfoma en la mujer.

INFECCIÓN

La linfangitis obstructiva, causada principalmente por Streptococos Betahemoliticos o Estafilococos, no solo


es una complicación grave de un linfedema prexistente, sino también es una causa importante de linfedema
secundario.

ESTADIFICACIÓN DE LOS LINFEDEMAS

Clasificación clínica de BRUNNER de los Lindedemas crónicos (Estadificación clínica)


Se acumula un exceso de líquido y se produce fibrosis alrededor de los
ESTADIO LATENTE SUBCLINICO
linfáticos, pero no aparece edema clínico
edema con fóvea a la presión, que se reduce cuando se eleva el
GRADO I
miembro y no existe fibrosis clínica
No tiene fóvea a la presión y no se reduce al elevar el miembro. Hay
GRADO II
una fibrosis moderada a grave.
Este estadio se denomina ELEFANTIASIS LINFOSTATICA: es
GRADO III irreversible y se produce por ataques inflamatorios repetidos, con
fibrosis y esclerosis de la piel y el tejido subcutáneo.

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PRESENTACIÓN CLÍNICA DEL LINFEDEMA
PRESENTACIÓN CLÍNICA DEL LINFEDEMA
ANAMNESIS

 Los antecedentes patologicos familiares puede indicar un linfedema familiar


 El desarrollo de un edema indoloro de la pierna en una niña adolescente sin causa primaria identificable
sugiere un linfedema primario (idiopático).
 Los APP de diarreas y pérdida de peso indican linfangiectasias mesentéricas, mientras que el drenaje
intermitente de líquido lechoso en pacientes con vesículas cutáneas implica reflujo de quilo.
 Historias de disección ganglionar previa, radioterapia, tumor traumatismo o infección pueden ser causa
de linfedema secundario.
 En los países que han viajado a países tropicales se debe sospechar una Filariasis.

SIGNOS Y SINTOMAS

EDEMA:

 Los pacientes con linfedemas crónico suelen debutar con un edema de lenta progresión e indoloro del
miembro. Este edema empieza en las partes distales de la enfermedad en la mayoría de los casos y
afecta a la región perimaleolar, con desaparición de los contornos del tobillo en casos evolucionados
(configuración en tronco de árbol o elefantina) borramiento del relieve aquileano.
 El dorso del antepie se suele afectar lo que se traduce en el aspecto típico de “joroba de bufalo”
 SIGNO DE STEMMER: forma cuadrada de los dedos de los pies

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CAMBIOS EN LA PIEL

 En los estadios precoces del linfedema la piel suele tener un color rojo-rosado y una temperatura
ligeramente elevada por el aumento de la revascularización.
 En el linfedema de larga evolución, la piel aparece engrosada y tiene areas de hiperqueratosis,
liquenificación y desarrola aspecto de “piel de naranja”.
 Puede producirse una dermatitis eccematosa crónica de repetición o escoriación de la piel, pero las
ulceras francas son raras.
 Presencia de verrugas o pequeñas vesículas que con frecuencia drenan linfa clara (linforrea).
 En los pacientes con linfangiectasias y reflujo de quilo, el drenaje de estas vesículas tendrá apariencia
lechosa (quilorrea)
 El linfedema primario se puede asociar a un coloracin amarillenta de las uñas. En el síndrome de las uñas
amarillas también se identifica derrame pleural. El color amarillo palido de las uñas se debe posiblemente
a las alteraciones del drenaje linfático.
 También se puede observar acropaquias graves, pliegues transversos, friabilidad de las uñas y una menor
velocidad de crecimiento de las mismas.

DOLOR

 El dolor importante es raro en el linfedema, aunque los pacientes refieren con frecuencia dolor o pesadez
del miembro.
 Si refiere dolor intenso se debe sospechar una infección o dolor neurítico en la zona de cicatriz o
radioterapia.
COMPLICACIONES DEL LINFEDEMA
COMPLICACIONES DEL LINFEDEMA

1. INFECCIÓN
2. MALNUTRICION E INMUNODEFICIENCIA
3. FISTULAS
4. MALIGNIZACIÓN
5. VERRUCOCIDADES
6. CRECIMIENTO DESMEDIDO
7. ULCERAS
8. TRASTORNOS pSICOLOGICOS

INFECCIÓN

El miembro con linfedema es muy sensible a las infecciones por hongos como la dermatofitosis y las
onicomicosis. Las infecciones por hongos de los espacios interdigitales son lugares de entrada de bacterias,
sobre todo estreptococos betahemoliticos, los cuales provocar linfangitis o celulitis del miembro afecto. Los
episodios repetidos de celulitis agrava el linfedema.

MALNUTRICIÓN E INMUNODEFICIENCIA

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Las linfagiectasias con enteropatías pierde proteínas, ascitis quilosa o quilotorax puede provocar una gran
pérdida de proteínas, triglicéridos de cadena larga, colesterol y calcio. La pérdida de linfocitos, distintas
inmunoglobulinas, polipeptidos y citocinas determina una situación de inmunodeficiencia, que disminuye la
capacidad de estos pacientes de resistir infecciones o tumores malignos

TUMORES MALIGNOS

Los “hematomas” que no se curan, con aparición de multiples nodulos redondeados y rojo-púrpura con
ulceración persistente, deben alertar al médico sobre un tumor maligno.
El LINFANGIOSARCOMA tras un linfedema secundario de larga evolución (Stewart y Treves), puede producir la
pérdida del miembro e incluso la vida al paciente.

FÍSTULAS

Las fístulas quilosas son relativamente poco frecuentes, no obstante podemos encontrarlas en las siguientes
localizaciones.

- Miembros inferiores.
- Región perineal y genitales externos.
- Quilometronea.
- Ascitis quilosa - peritoneo.
- Quilotorax - cavidad pleural.
- Quiluria - aparato urinario.
- Articulaciones.
- Pericardio.

TRASTORNOS PSICOLÓGICOS

Por último es importante señalar los trastornos psicológicos que sufren los pacientes afectados de linfedema,
fundamentalmente los que han llegado a los estadíos más avanzados en que han tenido que cambiar hábitos
de vida, laborales y a veces hasta familiares; grandes deformidades los obligan a usar calzados y ropas
apropiadas. Son pacientes que sufren a veces del rechazo de los que los rodean por la fetidez que en
ocasiones tienen y por la mala impresión que causan a la vista. Son en muchos casos los problemas
psicológicos los que hacen al paciente buscar soluciones terapéuticas más radicales como la cirugía.

COMPLEMENTARIOS

NO CRUENTAS CRUENTAS

 LINFOGAMMAGRAFIA .- LINFANGIOGRAFIAS
 TAC
 RM TECNICA
LINFANGIOGRAFIA LINFANGIOGRAFIA
DE LA
VISUAL CON
LINFANGIO-
(PRUEBA DE CONTRASTE
GRAFIA
COLORANTE) DIRECTO
PEDIA

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La linfografía convencional

Ultimamente su uso se ha restringido mucho en el diagnóstico del linfedema, fundamentalmente por la gran
cantidad de casos en que no es practicable por tratarse de linfedemas por aplasia o hipoplasia de linfáticas y
al efectuar la inyección de la sustancia colorante Patent-Blue se dibuja una red difusa de linfáticos en el
dorso del pie lo cual luce imposible efectuar la catalización de troncos colectores, no obstante es muy
importante se sospecha linfedema por invasión neoplásica de los ganglios.

La linfografía isotópica.

Es un método que tiene algunas ventajas como son una mínima agresión ya que se inyecta en una vena
periférica, permite controles periódicos, no irrita el endotelio. Tiene el defecto de la falta de nitidez y se halla
limitada a grandes vasos.
Flebografía, Doppler y eco-Doppler.

Para valorar el estado de las venas.

La arteriografía.

Es útil cuando se sospecha la presencia de malformaciones vasculares complejas que incluyen venas,
arterias y linfáticas.

La resonancia magnética y la tomografía axial computarizada.

Son útiles para el estudio de las cadenas ganglionares y de los órganos intrabdominales e intapélvicos para
precisar etiologí tumoral.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL LINFEDEMA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL LINFEDEMA

El diagnóstico diferencial entre los edemas sistémicos y regionales y el de causa linfática son esencialmente
clínico y se basa en las características específicas de cada uno de ellos.

Las causas más frecuentes de obstrucción venosa próximal son las trombosis venosa profunda o la
compresión externa de la vena por un tumor o fibrosis retroperitoneal.
La inflamación crónica del tejido subcutáneo por estasis venosa puede producir la destrucción de los canales
linfáticos colectores y provocar un edema mixto venoso y linfático.

El lipedema se caracteriza por depósitos de grandes cantidades de tejido graso en la capa sudcutanea. Ña
mayoría de los enfermos sufren una obesidad mórbida, aunque algunos, sobre todo las mujeres, muestran un
depósito de grasa limitado principalmente a la mitad inferior del cuerpo. Protocolo diagnóstico:

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TRATAMIENTO DEL LINFEDEMA CRONICO
TRATAMIENTO DEL LINFEDEMA CRONICO

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CLASIFICACIÓN CLINICO EVOLUTIVA. RUTA CRITICA TERAPEUTICA

ESTADIO
ESTADIOI I ESTADIO
ESTADIOIIII ESTADIO
ESTADIOIIIIII ESTADIO
ESTADIOIVIV
II

GRADO
GRADOAA GRADO
GRADOBB
ASINTOMATICO
ASINTOMATICO
EDEMA
EDEMA
REVERSIBL EDEMA
REVERSIBL EDEMA
EE EDEMA GRAVE
EDEMA GRAVE
IREVERSIBLE
IREVERSIBLE

TRATAMIENTO
TRATAMIENTOCONSERVADOR TRATAMIENTO
CONSERVADOR TRATAMIENTOQUIRURGICO
QUIRURGICO

CUIDADOS FARMACOLOGICO TERAPIA TECNICAS TECNICAS


CUIDADOS FARMACOLOGICO TERAPIA TECNICAS TECNICAS
GENERALES FISICA ESCINCIONALES FUNCIONALES
GENERALES FISICA ESCINCIONALES FUNCIONALES
Disminuye Aumentan
Disminuye Aumentan
lala lala
producción capacidad
producción capacidad
de
COMPENSACIÓN
dedelinfa
linfa dedrenaje
drenaje
COMPENSACIÓN

KONDOLEON DERIVATIVAS
KONDOLEON DERIVATIVAS
LINFANGIOPLASTIA
LINFANGIOPLASTIA
SERVELLE S
SERVELLE S
CHARLES ANAST.LINFO-
CHARLES ANAST.LINFO-
NODO-VENOSAS
HOMANS NODO-VENOSAS
HOMANS
ANAST.LINFO-
LINFANGIECTOMIAS ANAST.LINFO-
LINFANGIECTOMIAS CAPSULO-VENOSAS
ATIPICAS CAPSULO-VENOSAS
ATIPICAS
DERIVACIÓN
CIRUGIA PLASTICA DERIVACIÓN
CIRUGIA PLASTICA LINFATICO-VENOSA
LINFATICO-VENOSA
ASPIRATIVAS RECONSTRUCTIVAS
ASPIRATIVAS RECONSTRUCTIVAS
AUTOTRANSPLANTE
AUTOTRANSPLANTE
TECNICA S DE COLECTORES
TECNICACOMBINADA
COMBINADA S DE COLECTORES
THOMPSON LINFATICOS
THOMPSON LINFATICOS
TRANSPLANTES DE
TRANSPLANTES DE
SEG. VENOSOS
SEG. VENOSOS
AUTOLOGOS
AUTOLOGOS
ANAST. LINFATICO-
ANAST. LINFATICO-
LINFATICAS
LINFATICAS
Página
INJERTOS
16 INJERTOS
MICROVASCULARES
MICROVASCULARES
DE GANGLIOS
DE GANGLIOS
CUIDADOS
CUIDADOSGENERALES
GENERALES

 CONTROL DE LAS PATOLOGIAS ASOCIADAS


 CUIDADOS DE LA PIEL
 CONTROL DEL PESO CORPORAL
 CONTROL SOBRE EL ORTOSTATISMO
 CUIDADOS HIGIENICOS SANITARIOS
 CONTROL DE LOS HABITOS INTESTINALES
 USO DE CONTENCION ELASTICA ADECUADA
 EJERCICIOS FISICOS SELECCIONADOS
 IMPLEMENTACIÓN DE CORRECCIONES ORTOPEDICAS
FARMACOLOGICO
FARMACOLOGICO

 ANTIMICROBIANOS PROFILACTICOS
 INMUNO-MODULADORES
 INMUNO-ESTIMULANTES
 BENZOPIRONAS
 ANALGESICOS Y ANTIHISTAMINICOS
 CREMAS HIDRATANTES Y HUMECTANTES
 ANTINFLAMATORIOS ¿
 DIURETICOS ¿
TERAPIA
TERAPIAFISICA
FISICA

 MAGNETOTERAPIA
 TERMOTERAPIA POTENCIA EL RETORNO
POTENCIA EL RETORNO
 TERAPIA VIBRATORIA VENO-LINFATICO
VENO-LINFATICO
 MESOTERAPIA ¿
DILATA LOS CANALES
 GIMNASIA TERAPEUTICA DILATA LOS CANALES
TISULARES Y
 DRENAJE LINFATICO MANUAL TISULARES Y
 PRESOTERAPIA PROTEINAS DEL
TERAPIA PROTEINAS DEL
 ELASTOCOMPRESIÓN TERAPIAFISICA
FISICA INTERSTICIO
INTERSTICIO
COMPLEJA
COMPLEJA
MOVILIZA LIQUIDOS
MOVILIZA LIQUIDOS
FAVORECE LA
FAVORECE LA
ANST.LINFO-LINFATICAS
ANST.LINFO-LINFATICAS
ESTIMULA LA
ESTIMULA LA
TRATAMIENTO NO QUIRURGICO DEL LINFEDEMA CRONICO ACTIVIDAD DEL
TRATAMIENTO NO QUIRURGICO DEL LINFEDEMA CRONICO ACTIVIDAD DEL
LINGANGION
Según Rutherford abarca 3 aspectos fundamentales: LINGANGION

1. MEDIDAS PREVENTIVAS Y MINIMIZACIÓN DE LOS FACTORES DE RIESGO.


2. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO.
3. MEDIDAS DE FISIOTERAPIA PARA REDUCIR EL EDEMA Y MANTENERLO ASI.
4. OTRAS CONSIDERACIONES TERAPEUTICAS

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1.- MEDIDAS PREVENTIVAS

Linfedema primario: los recientes avances en el mapeo genético y la identificación de mutaciones de los
transtornos primarios presentes desde el nacimiento (enfermedad de Milroy) o en la pubertad (enfermedad de
Meige) permiten realizar pruebas genéticas a los miembros dela familia.

Los enfermos con linfedema primario deben evitar o reducir los factores de riesgo que pueden causar un
linfedema clínico en el miembro contralateral.

Linfedema secundario: tiene muchas causas, muchas posiblemente prevenibles reduciendo la incidencia y
las complicaciones

 INFECCIÓN:

En todo el mundo la causa más frecuente de linfedema es la infección. La infestación por el parasito
Wuchereria Bancrofti es la causa más frecuente. Se han desarrollado programas para reducir la transmisión
de vectores y la administración de fármacos antifilaria en las poblaciones de riesgo (dietilcarbamacina mas
ivermectina).
El miembro edematoso, dada la elevada concentración de proteínas en el intersticio, es susceptible a la
invasión bacteriana.
La higiene diaria de la piel del miembro con agua y jabón (difícil en pacientes con obesidad mórbida, falta de
apoyo social o físico o recursos inadecuados. Mientras permanecen húmedos, secarlos bien reduciendo asi el
riego de rotura de la barrera cutánea y formación de microfisuras.
Los pacientes con micosis tratarlas con miconazol o clotrimazol mas fluconazol oral.
El tratamiento adecuado de las linfangitis (penicilina) cefalosporina (cefalexina) macrolido(eritromicina o
acitromicina)

 TUMORES MALIGNOS:

En los países industrializados el linfedema con mayor frecuencia tras la cirugía o radioterapia por un cáncer
de mama, pélvico o prostático.
Esto se puede evitar limitando la extensión de las disecciones inguinales o axilares, aunque la invasividad de
la intervención estará determinada por el tamaño, tipo y localización de la lesión.
Otros factores de riesgo que aumentan el desarrollo de linfedema en pacientes con cáncer son:
.- obesidad
.-enfermedad en estadío avanzado
.-la radioterapia
.-infecciones postoperatorias

Es importante identificar temprano al paciente que corre el riesgo de desarrollar linfedema, seguirlo de cerca y enseñarlo
a cuidarse. Es más probable que el paciente desarrolle linfedema si no sigue un régimen alimenticio adecuado, está
pasado de peso, lleva una vida inactiva o sufre de otros problemas médicos. Para detectar el linfedema en sus
comienzos, se debe examinar lo siguiente:
 comparación del peso actual con el peso ideal
 medidas de piernas y brazos
 nivel de proteínas en la sangre
 capacidad de realizar las actividades cotidianas
 edema previo, radioterapia o cirugía previa
 cualquier otro trastorno médico como diabetes, presión alta, enfermedad renal o cardiaca, o flebitis (inflamación
de las venas).

Cuando el linfedema se descubre en sus comienzos se logra mejor recuperación; por lo tanto, a los pacientes se les
debe enseñar a reconocer las primeras señales de edema y a comunicarle a su doctor cualquiera de los siguientes
síntomas:
 sensación de tirantez en los brazos o las piernas
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 anillos o zapatos que aprietan
 debilidad en los brazos o piernas
 dolor, achaques o pesadez en el brazo o pierna
 enrojecimiento, hinchazón o señales de infección.

NOTAS PARA EL PACIENTE SOBRE COMO PREVENIR Y CONTROLAR EL LINFEDEMA


1. Mantenga el brazo o la pierna elevada por encima del nivel del corazón siempre que sea posible. Evite los
movimientos circulares rápidos de brazos y piernas para que no se acumule sangre en la parte exterior de las
extremidades.
2. Diariamente limpie y aplique loción hidratante a la piel del brazo o de la pierna.
3. Evite lesiones e infecciones en el brazo o pierna afectada:
Brazos
 use una máquina eléctrica cuando se afeite
 use guantes para trabajar en el jardín y en la cocina; use un dedal para coser
 cuídese bien las uñas; no se corte las cutículas

Piernas

 cúbrase los pies cuando esté a la intemperie


 mantenga los pies secos y limpios; use calcetines de algodón
 córtese las uñas en línea recta; consulte a un podiatra cuando lo necesite para prevenir uñas enterradas e
infecciones

Brazos o Piernas

 broncéese gradualmente; use protección contra el sol


 limpie cortadas en la piel con jabón y agua, y después use una pomada antibacteriana
 use vendas de gasa en vez de cinta adhesiva; no lo apriete de tal forma que le corte la circulación
 consulte a su médico en caso de erupciones e irritaciones de la piel
 evite pincharse con agujas de cualquier tipo en la extremidad afectada
 evite el frío y el calor extremos, o sea, las compresas de hielo y las almohadillas calientes
 evite trabajos extenuantes y prolongados con la extremidad afectada

4. Evite ejercer mucha presión sobre el brazo o la pierna afectada


 no cruce las piernas cuando se siente
 no use joyas ni ropas apretadas o con bandas ajustadas
 lleve el bolso en el brazo que no está afectado
 no use la manga de tomarse la presión sanguínea en el brazo afectado
 no use vendajes elásticos ni medias con ligas apretadas
 no se siente en la misma posición por más de 30 minutos

5. Esté pendiente de las señales de infección: enrojecimiento, dolor, ardor, hinchazón o fiebre. Llame al médico
inmediatamente si se presentan cualquiera de estas señales.
6. Haga ejercicios con regularidad para mejorar siguiendo las instrucciones de
su médico o terapeuta.
7. Vaya a la consulta del médico para las citas de seguimiento regulares.
8. Revise todas las áreas de sus piernas y brazos diariamente en busca de cualquier indicio de complicaciones:
 mida la circunferencia del brazo o la pierna a intervalos regulares según la recomendaciones del médico o
terapeuta
 use una cinta métrica para medir el brazo o la pierna, siempre en los mismos dos lugares
 infórmele a su médico si el miembro de repente crece.

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9. La capacidad de sentir el toque, la temperatura o el dolor en el brazo o la
pierna afectada podría disminuir. Utilice el miembro no afectado para probar la temperatura del agua para cocinar o para
bañarse

2.-TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

1.- Diuréticos: algunos autores lo incluyen, otros no. Aunque no suele ser adecuado para el linfedema
crónico, su efecto es temporal y la hemoconcentración secundaria puede ser grave. En algunos casos puede
ser útil el tto corto con diuréticos (diuréticos orales en ciclos cortos con exacerbación del edema durante la
regla, en pacientes con cáncer maligno con tumefacción dolorosa de la extremidad)

2.- Benzopironas: parecen reducir el linfedema mediante la estimulación de los macrófagos tisulares y por el
aumento de su actividad se produce una reducción de la concentración de proteínas, lo que facilita el
ablandamiento y remodelación del tejido

3.- Antibioticos: Para tratar o evitar las infecciones, se puede administrar antibióticos. Por lo general, otros
tipos de medicamentos como los diuréticos o los anticoagulantes no son beneficiosos y podrían empeorar el
problema.

4.- Manejo del dolor


Los pacientes con linfedema podrían experimentar dolor a causa de la inflamación y la presión en los nervios;
pérdida del desempeño muscular y de los tejidos; o tejidos cicatrizados que ocasionan encogimiento muscular
y reducción en el movimiento de las coyunturas. El dolor puede tratarse con medicamentos, técnicas de
relajación, o mediante estimulación eléctrica a los nervios de forma transcutánea (TENS, por sus siglas en
inglés), sin embargo, el tratamiento más exitoso es reducir el linfedema.

3.-REDUCCIÓN MECANICA DEL EDEMA DEL MIEMBRO

Reducir el volumen de liquido y la elevada concentración de proteínas en el intersticio sigue siendo su


principal objetivo. Hay que realizar medidas estandarizadas del tamaño del miembro para determinar la
respuesta del mismo. Técnicas que se pueden emplear aisladas o en combinación:

ELEVACIÓN
TRATAMIENTO COMPLEJO DE DESCONGESTIÓN (TCD)
DRENAJE LINFATICO MANUAL
EJERCICIO

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TECNICAS DE COMPRESIÓN
CALOR

A.- ELEVACIÓN

Es la forma mas sencilla de reducir el linfedema. ODonnell y Howringan sugirieron colocar unos bloques de
10-15 cm debajo de las patas de la cama.
El programa extrahospitalario de reducción del miembro incluye periodos regulares durante el dia y toda la
noche de elevación del miembro.

B.- TRATAMIENTO COMPLEJO DE DESCONGESTIÓN

C.- DRENAJE LINFATICO MANUAL

Es una técnica especializada que utiliza la suave distensión de la piel para estimular la contractilidad de los
vasos colectores linfáticos y favorecer el transporte de líquidos y proteínas. Este masaje también libera la
fibrosis subcutánea. Se realiza por pasos, sed divide el tronco en cuadrantes y se inicia el masaje del
cuadrante contralateral al miembro afecto. Posteriomente en el tronco adyacente al miembro afectado. El
terapeuta se desplaza lentamente de proximal a distal, pero realizando el masaje en cada segmento en
dirección distal a proximal.

D.- EJERCICIO

El ejercicio aeróbico ligado a compresión externa estimula la absorción linfática central.

E.- TECNICAS DE COMPRESIÓN

E.1.-Vendaje compresivo:

Las vendas de ELEVADA TENSIÓN ejercen un alta presión cuando el miembro esta quieto(alta presión en
reposo) pero la reducen cuando el miembro se mueve, impidiendo la presión tisular total durante el
ejercicio, reduce el gradiente de presión hidrostática y también la estimulación consiguiente del flujo
linfático.
Por el contrario, las vendas de BAJA TENSIÓN, son cómodas en reposo (baja presión).
Se puede utilizar almohadilado de espuma para aumentar todavía más la presión ejercida por las vendas de
baja tensión.

E.2.-Bomba de compresión:

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Como alternativa se puede utilizar un método de compresión más tradicional para conseguir la reducción del
miembro mediante COMPRESIÓN NEUMÁTICA INTERMITENTE.
Se coloca el miembro en un manguito compartimentalizado, que se va inflando y desinflando de forma
alternativa. Se ha descrito un aumento del edema genital tras su utilización.
La compresión secuencial con multiples compartimientos consigue la mejor reducción del volumen del
miembro.
Es evidente que los dispositivos de compresión neumatica disponibles solo reducen la circurferencia del
miembro y no desplazan el liquido a través del tronco.

E.3.-Prendas de compresión:

Las prendas de compresión pueden ser NO GRADUALES y GRADUALES. Estas últimas están elaboradas para
ejercer la máxima presión en la zona distal del miembro y ejercer progresivamente menos al acercarse al
tronco.
Las medias elásticas terapéuticas suelen tener diferentes potencias de compresión (20-30, 30-40, 40-50,
50-60 mmHg). Los miembros inferiores con linfedema crónica suelen necesitar una compresión de 40-50
mmHg a nivel del tobillo para controlar el edema, excepto:
 Pacientes portadores de Diabetes Mellitus
 Enfermedad arterial oclusiva
 artritis

Estos pueden emplear medias de 30-40 mmHg. Las medias de baja compresión (menos de 30 mmHg) o no
graduales no son recomendables para el linfedema crónico.
Las prendas de la extremidad superior se suelen ajustar a 20-30 mmHg.

E.3.-Compresión no elástica:

Se han empleado como complemento de las prendas de compresión poniéndolos por encima de las mismas,
sobre todo en el ejercicio o decúbito prolongado. Otra forma de vendaje no elástico es el manguito de Reid:

F.- CALOR

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No se ha realizado ningún estudio controlado que demuestre la eficacia de este tratamiento, pero se ha
practicado en oriente y otros lugares durante siglos. Parece que al calentar el miembro moviliza el liquido y
ablanda los tejidos, los más recientes utilizan calentamientos con microondas.

4.-OTRAS CONSIDERACIONES TERAPEUTICAS

A.- ALTERACIONES PSICOLOGICAS, FUNCIONALES Y PROBLEMAS ECONOMICOS

No se debe olvidar la necesidad de valorar los aspectos psicológicos de la desfiguración a largo plazo, sobre
todo en adolescentes.
Algunas aseguradoras consideran que el edema es un puro problema estético y rechazan el pago del
tratamiento.

B.- TUMORES MALIGNOS ASOCIADOS A LINFEDEMA

Los tumores malignos tardios son complicaciones desvastadoras, aunque por fortuna raras, de un linfedema
de larga evolución. Los mas frecuentes son los angiosarcomas y linfangiosarcomas.
La asociación de linfedema y angiosarcoma (o linfangiosarcoma) se suele denominar síndrome de STEWART-
TREVES.

Se han descrito otros tumores malignos:

 enfermedad de Hodgkin
 linfoma no Hodgkiniano
 sarcoma de Kaposi
 carcinoma epidermoide
 melanoma

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TRATAMIENTO QUIRURGICO DEL LINFEDEMA CRONICO
TRATAMIENTO QUIRURGICO DEL LINFEDEMA CRONICO
INTERVENCIONES QUIRURGICAS PARA EL LINFEDEMA:

El objetivo del tratamiento quirúrgico del linfedema crónico es:


 reducir el calibre del miembro
 mejorar su función
 reducir la frecuencia de infecciones
 mejorar la calidad de vida de los pacientes

INDICACIONES:

Única indicación absoluta: Síndrome de Stewart-Treves (el resto son relativas)


Pacientes con malos resultados o que no respondan al tratamiento conservador

Las operaciones se han dividido en 2 grandes grupos:

1. INTERVENCIONES PARA RESECCIÓN


2. RECONSTRUCCIONES LINFATICAS

A.- INTERVENCIONES PARA RESECCIÓN

Implican la resección quirúrgica abierta del exceso de tejido.


Realizan la resección del tejido subcutáneo linfedematoso, fibrótico y con frecuencia esclerotico del miembro
y se suelen hacer de forma escalonada. Si la piel es patologica y se tiene que resecar,puede ser preciso
cubriri el defecto con un injerto de piel.

OPERACIÓN DE CHARLES

Incluye una resección circunferencial de la piel y el tejido subcutáneo de la extremidad inferior desde la
tuberosidad de la tibia hasta los maléolos, posteriormente cubren el defecto con injertos cutáneos de espesor
parcial o completo a partir de la muestra resecada o de otra zona no afectada. Se debe reservar para
linfedemas extremo con importantes cambios cutáneos. A veces los resultados finales son peores que el
problema estético previo a la operación.

COLGAJOS SUBCUTANEOS DE RESECCIÓN ESCALONADOS (técnica de Miller)

Fue descrita por Sistrunk en 1918 y después modificada por Homans.


La resección se realiza en 2 estadios o intervenciones. Iniciándose en la región medial se realiza una incisión
a lo largo del tobillo empezando 1 cm posterior al maléolo medial y ampliando en sentido proximal hasta el 1/3
medio del muslo, posteriormente se reseca todo el tejido subcutáneo localizado debajo de 2 colgajos, pero
conservando el nervio sural. El paciente debe llevar reposo en cama durante 9 dias y después se inmoviliza
con unas vendas elásticas ajustadas para evitar la formación de seromas. Este régimen se lleva durante 3
semanas tras la intervención. La segunda fase de la resección lateral se realiza a los 3 meses con un
procedimiento similar. Se debe conservar durante esta operación el nervio peroneo.

B.- RECONSTRUCCIONES LINFATICAS MICROQUIRURGICAS:

Incluyen las anatomosis linfovenosas y los injertos linfáticos, así como el autotransplante de tejido linfático en
forma de colgajo libre.

B.1.- ANASTOMOSIS LINFOVENOSAS

Estas tratan de eludir la obstrucción del sistema linfático y se realizan desde hace 3 decadas. El fundamento
de esta intervención es la observación de que en los enfermos con linfedema crónico la linfangiografia con
contraste muestra en ocasiones anastomosis espontaneas linfovenosas, que no son más de mecanismos de
compensación del cuerpo para reducir la hipertensión linfáticas que aparecen en fases precoces de la
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enfermedad. Se ha sugerido anastomosar los ganglios linfáticos inguinales con la safena mayor o la femoral.
Al principio producía trombosis y fibrosis en la superficie de corte del ganglio, con el desarrollo de la
microcirugía, la utilización de microscopios quirúrgicos, material no absorbible monofilamento 11/0 se ha
logrado una permeabilidad del 50-70% meses después dela intervención
Las principales variantes son: anastomosis ganglio venosa, anastomosis linfático-capsulo-venosa,
anastomosis linfático venosa y anastomosis linfático venosa térmico terminal y térmico-lateral.

Indicaciones:

 Enfermos con linfedema secundario de reciente aparición sin episodios previos de celulitis o linfangitis.

B.2.- INJERTOS LINFATICOS

B.3.- AUTOTRANSPLANTE DE UN COLGAJO LINFATICO LIBRE

B.4.- LIPOSUCCIÓN

INTERVENCIONES QUIRURGICAS PARA LOS TRANTORNOS QUILOSOS PRIMARIOS

Los trastornos quilosos se caracterizan por acumulación de quilo en regiones anormales del cuerpo. Son
infrecuentes, la alteración de base suele ser la linfangiectasia congénita y la oclusión fibrosa o atresia del
conducto torácico.

La ascitis quilosa, el quilotorax y la fistula quilocutanea se pueden deber a tumores malignos (linfomas),
traumatismos de los linfáticos mesentéricos o el conducto torácico.

Los trastornos quilosos primarios pueden deberse a una linfangiectasia o megalinfaticos congénitos,
asociándose a obstrucción del conducto torácico. En estos pacientes el quilo puede refluir hacia las
extremidades inferiores, el perine o los genitales. Según la localización de los linfáticos dilatados estos
pacientes pueden desarrollar:

 Enteropatía pierde-proteinas
 Ascitis quilosa
 Quilotorax
 Quilopericardio
 Reflujo del quilo hacia los pulmones y el árbol traqueobronquial

CLINICA

 EDEMA EN EL MIEMBRO INFERIOR


 DISNEA
 EDEMA DEL ESCROTO O LABIOS
 DISTENSION ABDOMINAL
 VESICULAS CUTANEAS EN EXT. INFERIORES O GENITALES CON DRENAJE DE QUILO

ETIOLOGIA

 SINDROME DE LAS UÑAS AMARILLAS


 LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

TRATAMIENTO MEDICO

 DIETA DE TRIGLICERIDOS DE CADENA INTERMEDIA


 NUTRICION PARENTERAL
 TRATAMIENTO INMUNOMODULADOR

TRATAMIENTO QUIRURGICO

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 LIGADURA DE LOS VASOS LINFATICOS RETROPERITONEALES INCOMPETENTES Y EL SELLADO DE LA FUGA
LINFATICA
 ANASTOMOSIS ENTRE EL CONDUCTO TORACICO Y LA VENA ACIGOS

REFLUJO DEL QUILO HACIA LAS EXTREMIDADES INFERIORES O LOS GENITALES

 Es unilateral generalmente con la descarga de quilo por las vesículas del escroto o miembros
inferiores
 La resección radical y ligadura de los vasos linfáticos incompetentes retroperitoneales es la única
técnica eficaz para controlar el reflujo quiloso. cuatro horas ante de la intervención el paciente ingiere
60 gramos de mantequilla y 250 ml de crema montada, esta comida grasa permite una visualización
fácil de los linfáticos durante la exploración.
 En estos últimos años se ha sumado la escleroterapia de los linfáticos dilatados a la ligadura.

ASCITIS QUILOSA

 Es consecuencia de la rotura intraperitoneal de los linfáticos mesentéricos o retroperitoneales o de la


exudación de quilo hacia la cavidad peritoneal.
 Se debe realizar en estos pacientes TC y RM para descartar tumores malignos abdominales. El
diagnostico mediante linfangiografia con contraste a través de ambos pies.
 Si el trastorno se asocia a una enteropatía pierde-proteína en el intestino delgado, se debe proceder a
la resección del mismo.

QUILOTORAX

 La causa más frecuente de quilotorax es el traumatismo o la enfermedad maligna. Los trastornos


linfáticos primarios que suelen producir quilotorax son las linfangiectasias asociadas o no a
obstrucción del conducto torácico.
 El tratamiento de elección es la pleurodesis quirúrgica con resección de la pleura parietal y
aspiración pleural mantenida.

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ANATOMIA LINFATICA
ANATOMIA LINFATICA
El sistema linfático tiene una estructura muy peculiar, se asemeja a un árbol cuyas raíces, los capilares, se
sumergen en el tejido conjuntivo en contacto con la microcirculación de la sangre, extrayendo los
correspondientes desechos. Las pequeñas raíces se unen formando raíces más gruesas.

Las estructuras musculares y contractiles se encargan de impulsar la linfa. Los troncos linfáticos transcurren
tanto en la superficie por debajo de la aponeurosis superficial como en la profundidad siguiendo el eje
vascular en dirección a la raíz de cada miembro hasta alcanzar los filtros ganglionares. De aquí se continúan
con los troncos de los cuales el más conocido es el conducto torácico, que desembocan en las grandes venas
del cuello.
Los intercambios entre el capilar sanguíneo y el tejido ocurren por la diferencia de presiones entre el espacio
intra y extra vascular, de acuerdo con la segunda ley de Starling se oponen las fuerzas hidrostáticas y
oncóticas. En la zona arteriolar, la presión hidrostática impulsa a líquidos y otras sustancias a salir del capilar
sanguíneo; en la zona venular, la presión oncótica es mayor que la hidrostática y favorece la incorporación de
líquidos a la sangre, pero no permite la entrada de sustancias de alto peso molecular (proteínas), que se
desvían por los linfáticos.
La circulación de la linfa queda garantizada por la contracción de la unidad motora el linfangión. Esta unidad
responde con una contracción a la llegada de líquidos, que son impulsados de esta manera de una unidad a
otra y cada unidad se encuentra separada por válvulas, que impiden el retroceso de los líquidos.
Cuando se produce un desequilibrio en la producción de linfa y su correspondiente circulación, se llega a la
acumulación de múltiples sustancias en el tejido conjuntivo; las proteínas de alto peso molecular retienen
agua e inducen un edema rico en proteínas que constituyen la fuente de fibrosis. La retención de
microrganismos y el desequilibrio inmunológico local favorecen los episodios de infección lo cual a su vez
constribuye a aumentar el daño previamente establecido

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