MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Enfermedad mixta del tejido conectivo. Síndromes de

superposición. Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
Policondritis recidivante. Enfermedad relacionada con IgG4.

I. Concepción Aranda Valera

FEA Reumatología
Hospital Universitario Reina Sofía/Universidad de Córdoba/IMIBIC

24 de Febrero 2023
 Índice de contenidos

1. Dermatomiositis-Polimiositis.

2. Enfermedad mixta del tejido conectivo.

3. Síndromes de superposición.

4. Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.

5. Policondritis recidivante.

6. Enfermedad relacionada con IgG4.

Nombre del tema | 2

 Índice de contenidos

1. Miopatías inflamatorias idiopáticas

2. Enfermedad mixta del tejido conectivo

3. Síndromes de superposición

4. Policondritis recidivante

5. Enfermedad relacionada con IgG4

Nombre del tema | 3

 Índice de contenidos

1. Miopatías inflamatorias idiopáticas

Introducción
Epidemiología- Etiopatogenia
Clasificación
Manifestaciones clínicas
Síndrome anti-sintetasa
Miositis asociada a cáncer
Pruebas complementarias
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Tratamiento

Nombre del tema | 4

 Introducción

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades

adquiridas y de evolución variable que afectan al músculo esquelético. Se caracterizan por
debilidad muscular de moderada a grave y por la presencia de un infiltrado inflamatorio y
necrosis celular en diferente grado. Se acompañan de manifestaciones sistémicas y una
expresividad diversa en distintos órganos.

Nombre del tema | 5

 Epidemiología-Etiopatogenia

• 1864 Wagner → polimiositis, 1891 Unverricht →dermatomiosistis

• 1930 Gottron → pápulas de Gottron

• Epidemiología
2 ♀ : 1 ♂ excepto miopatías por cuerpos de inclusión
Incidencia 1-19 casos/ 1.000.000 hab/año. Prevalencia: 2,4- 33,8 /100.000 hab
Inicio 40-60 años, en niños entre 5-14 años

• Etiopatogenia
Causa desconocida, posible origen inmunitario
Hipótesis: desencadenante ambiental [virus, bacterias, parásitos, sol, tabaco] →
predisposición genética [agregación familiar, asociación al HLA (complejo mayor de
histocompatibilidad (MHC ) clase I]

Meyer A, et al. Incidence and prevalence of inflammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford). 2015 Jan;54(1):50-63
Nombre del tema | 6
 Clasificación
• Polimiositis idiopática (PM)

• Dermatomiositis idiopática (DM): 70% asocia presencia de autoanticuerpos:

DM clínicamente amiopática
Anti-TIFI: DM asociada a neoplasias y a formas juveniles sin asociación a neoplasia
Anti-Mi2: DM clásica con intensa afectación cutánea
Anti-MDA-5: DM amiopática con afectación intersticial rápidamente progresiva
Anti-NXP2: DM juvenil con presencia de calcinosis severa y disfagia.
Anti-SAE: DM clásica en adultos

• Miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM): inicio agudo/subagudo

Anti-HMGCR: afectación muscular que se asocia a uso previo de estatinas
Anti-SRP: formas rápidamente progresiva

• Miositis por cuerpos de inclusión (MCI): patrón muscular asimétrico y distal de progresión lenta
Anti-cN1A

• Miositis de solapamiento: Síndrome anti-sintetasa y PM/DM asociada a otras enfermedades reumáticas

autoinmunes (escleromiositis anti-PM/Scl o anti-Ku)

Nombre del tema | 7

Manifestaciones clínicas

• Afectación músculo-esquelética

• Afectación cutánea

• Afectación articular

• Afectación pulmonar

• Otra afectación visceral

⁻ Gastrointestinal

⁻ Cardiaca

⁻ Renal

Nombre del tema | 8

 Manifestaciones clínicas
Manifestaciones clínicas más frecuentes en las miopatías inflamatorias idiopáticas

Muscular Cutáneo Pulmonar Articular Otros

pápulas de Gottron
Polimiositis idiopática simétrica y proximal - - -
y eritema

Dermatomiositis pápulas de Gottron EPID (subtipo poliartritis simétrica

simétrica y proximal calcinosis
idiopática y eritema MDA5) (subtipo MDA5)

Miopatía necrotizante poliartritis simétrica disfagia y

simétrica y proximal - -
inmunomediada (subtipo SRP) miocarditis

asimétrica, proximal
Miositis por cuerpos de disfagia y
y distal (atrofia al - - -
inclusión broncospasmo
inicio)

Raynaud y manos Poliartralguias/polia

Sd. Anti-sintetasa simétrica y proximal EPID fiebre
de mecánico rtritis simétrica

simétrica y proximal Raynaud,

Escleromiositis esclerodactilia y - poliartralgias -
manos de mecánico

DuganEM,HuberAM, Miller FW,etal. Photoessayof the cutaneousmanifestationsof the idiopathicinflammatorymyopathies.DermatolOnlineJ.2009;15(2):1. Nombre del tema | 9
 Lesiones cutáneas

Lesiones patognomónicas: pápulas de Gottron y eritema en heliotropo

DuganEM,HuberAM, Miller FW,etal. Photoessayof the cutaneousmanifestationsof the idiopathicinflammatorymyopathies.DermatolOnlineJ.2009;15(2):1. Nombre del tema | 10
 Lesiones cutáneas

Signo del chal y signo de la V

DuganEM,HuberAM, Miller FW,etal. Photoessayof the cutaneousmanifestationsof the idiopathicinflammatorymyopathies.DermatolOnlineJ.2009;15(2):1. Nombre del tema | 11
 Lesiones cutáneas

Dermatomiositis-eritrodermia una de
las formas de presentación de las
formas NO fotoexpuestas

DuganEM,HuberAM, Miller FW,etal. Photoessayof the cutaneousmanifestationsof the idiopathicinflammatorymyopathies.DermatolOnlineJ.2009;15(2):1. Nombre del tema | 12
 Lesiones cutáneas vasculares

Fenómeno de Raynaud y necrosis secundaria a Raynaud grave

Nombre del tema | 13

 Lesiones cutáneas

Calcinosis y manos de mecánico

Nombre del tema | 14

 Artritis

§ Poco agresiva, de
forma precoz
• Sobre todo en
síndromes de
solapamiento

§ En el S. anti –sintetasa
(anti-Jo 1) puede ser
muy agresiva

Nombre del tema | 15

 Afectación pulmonar

• Neumonía por broncoaspiración

• Hipoventilación por compromiso de los

músculos respiratorios

• Hemorragia alveolar difusa

• Enfermedad pulmonar intersticial difusa

(EPID)
⁻ Afectación visceral más frecuente
⁻ Se asociada a anticuerpos (AC) (anti-
sintetasa, anti-MDA5)
⁻ Síntomas: disnea, tos seca
⁻ EF: crepitantes

Nombre del tema | 16

 Afectación pulmonar

• Enfermedad pulmonar intersticial difusa

⁻ Pruebas de función respiratoria:
Patrón restrictivo
↓ CVF, ↓ CPT, ↓ DLCO
⁻ Patrones radiológicos según TACAR:
Neumonía intersticial no específica
predominio del vidrio deslustrado
Neumonía intersticial usual (fibrosis
pulmonar en AP)
predominio retículo-nodular con
panalización “panal de abejas”
Neumonía organizada
Neumonía intersticial aguda (daño
alveolar difuso en AP)

Nombre del tema | 17

 Otras afectaciones viscerales

1. Afectación gastrointestinal:
Musculatura faríngea: disfagia, voz nasal, regurgitación nasal.
Musculatura esofágica (principalmente tercio superior): disfagia y regurgitación.
Otros: pseudo-obstrucción intestinal, neumatosis cistoidea intestinal, cirrosis biliar primaria,
pancreatitis, vasculitis intestinal, perforación de víscera hueca.

2. Afectación cardiaca
Subclínica (elevación CPK-MB).
Alteración del ritmo (+ frecuente). Bloqueo cardíaco.
Insuficiencia cardiaca congestiva por afectación miocárdica/ taponamiento (+grave).
Otros: miocarditis con mal pronóstico, pericarditis, vasculitis coronaria, y cor pulmonale.

3. Afectación renal
Necrosis tubular renal y nefropatía IgA.

Nombre del tema | 18

 Índice de contenidos

1. Miopatías inflamatorias idiopáticas

Introducción
Epidemiología- Etiopatogenia
Clasificación
Manifestaciones clínicas
Síndrome anti-sintetasa
Miositis asociada a cáncer
Pruebas complementarias
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Tratamiento

Nombre del tema | 19

 Síndrome anti-sintetasa

• Síndrome de solapamiento sin criterios diagnósticos

• Obligado: Ac contra la aminoacil- ARNt sintetasa (Ac anti-sintetasa)
• Definición: cualquier Ac anti-sintetasa (Jo1, PL7, PL12, EJ, OJ, KS, Zo, YRS/Ha) y
una o más de las siguientes manifestaciones:
⁻ Miositis
Triada clásica
⁻ EPID
⁻ Artritis
⁻ Fiebre
⁻ Fenómeno de Raynaud Manifestaciones
⁻ Manos de mecánico NO específicas
⁻ Rash de DM
• Especificidad de los Ac:
⁻ Jo 1: miositis más grave + EPID leve-moderada
⁻ PL7-Pl12: miositis leve + EPID grave

Selva-O'CallaghanA, Pinal-FernandezI, Trallero-AraguásE,et al.LancetNeurol. 2018;17:816-828.

Nombre del tema | 20
 Miositis asociada a Cáncer

• Frecuencia
⁻ 15-25% de las MII. Más frecuente DM, seguida de PM y MNIM
• Tipo de cáncer
⁻ Ovario, pulmón, páncreas, gástrico, colon, mama y linfoma no Hodgkin
• Cuando aparece
⁻ Antes, a la vez, o tras desarrollar la MII
⁻ Lo más frecuente: desde 3 años antes del Dº hasta 3 años después del Dº ( más
frecuente)
• Sospecha
⁻ MII refractaria
⁻ Asociación con AutoAc: anti-155/140kDa = Anti-TIF1-γ, y anti-NXP2

Nombre del tema | 21

 Algoritmo para el cribado de cáncer

En pacientes con DM de
Nuevo desarrollo en adulto
inicio con edad > 50 años, de DM, PM o MNIM
hay que descartar siempre
neoplasia subyacente ¿hay algún signo guía que sugieracáncer?

SI NO

Cribado de cáncer
Cribado de cánceroculto*
de acuerdo a sospecha clínica
Cribado convencional decáncer
o PET/TC†
+ -

CAM MNIM DM PM

anti- HMGCR+ anti-TIF1γ +

anti-SRP+ o no AEM‡ anti- NXP2+
o anti-SAE +/ no AEM‡
NO
SI
Valoración futura de cáncer Cribado anual de cáncer Valoración futura de
de acuerdo a edad y factores (convencional o PET/TC† cáncer de acuerdo a edad
de riesgo durante 3-5 años) y factores de riesgo

Modificado de : Selva-O'Callaghan A, et alCurr Opin Rheumatol. 2018;30:630-636. Nombre del tema | 22

 Índice de contenidos

1. Miopatías inflamatorias idiopáticas

Introducción
Epidemiología- Etiopatogenia
Clasificación
Manifestaciones clínicas
Síndrome anti-sintetasa
Miositis asociada a cáncer
Pruebas complementarias
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
Tratamiento

Nombre del tema | 23

 Pruebas complementarias

ENZIMAS MUSCULARES AUTOANTICUERPOS

• CPK > aldolasa> GOT/ AST> GPT/ ALT > LDH

Diagnóstico y seguimiento

• CPK (creatin fosfokinasa)

La más sensible y específica para miositis activa
presente en el 90% de pacientes

• Aldolasa
Menos sensible que la CPK para miositis activa
Puede estar elevada en presencia de CPK
normal

• GOT/AST, GPT/ALT, LDH (lactato deshidrogenasa)

Pueden estar elevadas
Son poco específicas Nombre del tema | 24
 Pruebas complementarias

ELECTROMIOGRAMA

• 10-15% normal

• Patrón miopático con potenciales

polifásicos de poca amplitud y corta
duración, actividad insercional, fibrilación
espontánea y descargas repetitivas.

• Patrón mixto:
⁻ miopático - neurogénico

(cortesía del Profesor Gerardo Gutiérrez, Servicio de Neurología, Hospital Infanta Sofía, Universidad Europea) Nombre del tema | 25
 Pruebas complementarias

Biopsia

Tinción H/E Inmunohistoquímica

Infiltrado por linfocitos T

Infiltrado inflamatorio peri/endomisial con necrosis,
Polimiositis citotóxicos (CD8+), CD4+,
degeneración y regeneración fibrilar
expresión de MCH-I
Infiltrado por linfocitos B y T
Infiltrado inflamatorio perivascular y perifascicular con
Dermatomiositis CD4+, Ig, MAC (complejo de
necrosis, degeneración y regeneración fibrilar
ataque de membrana), células NK
Infiltrado por linfocitos T
Infiltrado inflamatorio peri/endomisial, fibras musculares con
MCI citotóxicos (CD8+), CD4+,
vacuolas, inclusiones de ubiquitina y depósito de amiloide
expresión de MCH-I

Marcada necrosis fibrilar con regeneración, y escaso o nulo

MNIM -
infiltrado inflamatorio

Nombre del tema | 26

 Pruebas complementarias

Resonancia magnética nuclear

• Selección de áreas susceptibles de biopsia
• Monitorización de evolución y respuesta a tratamiento
• Edema muscular en fase temprana. Infiltración grasa y atrofia en fases tardías

Otras pruebas
• Biopsia cutánea: inespecífica. Puede ser similar a lupus cutáneo: infiltrado
linfohistiocitario, vacuolización y necrosis individual de queratinocitos en la capa
basal epidérmica
• Capilaroscopia si fenómeno de Raynaud
• ECG, ecocardiograma, resonancia magnética cardiaca con gadolino y gammagrafía
cardiaca con 99mTc si afectación cardiaca.

Nombre del tema | 27

 Diagnóstico

Criterios diagnósticos de PM y DM de Bohan y Peter

Griggs RC, et al. Ann Neurol. 1995 ;38:705-13

Hoogendijk JE, et al. Neuromuscul Disord. 2004;14:337-45.

Nombre del tema | 28

 Diagnóstico

Criterios diagnósticos de PM y DM de Bohan y Peter

Nombre del tema | 29

 Diagnóstico diferencial

Características de las miopatías inflamatorias idiopáticas

TIPOS PM DM MCI MNIM
SEXO ♀ >♂ ♀ >♂ ♂ >♀ ♂ =♀
♀ >♂ en el asociado a anti-SRP

EDAD Adultos 40-60 años Adultos y niños Adultos > 50 años Adultos 40-60 años
INICIO Agudo o subagudo Agudo o subagudo Insidioso (crónico) Agudo o subagudo
CURSO Rápido Rápido Rápido Lentamente progresivo
DISTRIBUCIÓN Simétrica y proximal Simétrica y proximal Variable, puede ser proximal Simétrica y proximal
DELA y/o distal
DEBILI
DAD

CUTÁNEO NO SI NO NO
CPK >10 x normal >10 x normal <10 x normal >10 x normal
BIOPSIA Infiltrado inflamatorio Infiltrado inflamatorio Infiltrado inflamatorio Marcada necrosis fibrilarcon
endomisial perivascular y endomisial, regeneración, y escaso o
MUSCULAR
con necrosis, perifasciclular con necrosis, fibras musculares con vacuolas,
nulo infiltrado
degeneración y degeneración y regeneración inclusiones de ubiquitina y
inflamatorio
regeneración fibrilar fibrilar depósito de amiloide

OTROS Refractaria a tratamiento Asociada a estatinas

Nombre del tema | 30
Diagnóstico diferencial

Nombre del tema | 31

Rehabilitación Tratamiento
muscular y
fotoprotección

INICIO DE LA ENFERMEDAD ENFERMEDAD REFRACTARIA (tras 4-6 semanas)

• Corticoides: • 1º Inmunoglobulinas i.v

SI compromiso vital: bolos de Acción a corto plazo
metilprednisolona 3 días (500 mg a 1 g),
después prednisona 1 mg/kg/día • 2º Rituximab 1 g i.v. (0-15 día)
NO compromiso vital: prednisona 1 mg/kg/día Acción a largo plazo
Mejor respuesta si anticuerpos específicos de
• Inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, miositis
ciclosporina A, y tacrólimus):
En pacientes cortico-dependientes o cortico- • Otros biológicos: tocilizumab, abatacept
resistentes a la 4º semana
Desde el inicio como ahorradores de corticoides CORMOBILIDADES
o si marcadores de mal pronóstico o de
cronicidad basales • Gastroprotección/ riesgo cardiovascular /
osteoporosis/ infecciones

Selva-O'Callaghan A, et al. Lancet Neurol. 2018 ;17:816-828.

Nombre del tema | 32
 Índice de contenidos

1. Dermatomiositis-Polimiositis.

2. Enfermedad mixta del tejido conectivo.

3. Síndromes de superposición.
4. Enfermedad indiferenciada del tejido
conectivo.
5. Policondritis recidivante.

6. Enfermedad relacionada con IgG4.

Nombre del tema | 33

 Introducción: concepto de síndrome de superposición y
enfermedad mixta del tejido conectivo

SÍNDROME DE SOLAPAMIENTO O SÍNDROME ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

OVERLAP: (EMTC)

• Comparten criterios diagnóstico de mas de una • Comparten características clínicas de LES, ES y

ERAS definida: PM/DM con un marcador serológico propio
Superposición con artritis reumatoide
Superposición con esclerodermia
Superposición con polimiositis
Superposición con neumopatía intersticial
Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)

Calvo Alén J et al. 2014. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Barcelona (España). Elsevier
Nombre del tema | 34
 Enfermedad mixta del tejido conectivo

• Manifestaciones clínicas:
Artritis
Requisitos para el diagnostico
Edema de manos (puffy hands) Cumplir el criterio serológico
anticuerpos anti
Raynaud Cumplir 3 criterios clínicos
Miositis U1- RNP
Afectación esofágica

• Vigilar la afectación pulmonar

Hipertensión pulmonar AR

• Muy poco frecuente la afectación renal

Glomerulonefritis membranosa
Esclerodermia LES
Casi nunca glomerulonefritis proliferativa

• A los 5 años: la mayoría de los pacientes presentan

criterios clínicos de otras enfermedades (LES o SS)
PMiositis
• Tratamiento
Antipalúdicos
Glucocorticoides
Complicaciones específicas

Alarcón Segovia D et al. J Rheumatol. 1989; 16: 328-34 Nombre del tema | 35
Ortega-Fernández et al. Clin Rheumathol. 2012; 26: 61-72
 Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo
Pacientes que no cumplen suficientes criterios de clasificación para catalogar el proceso como enfermedad
reumática autoinmune sistémica definida. Suponen el 25 % de las ERAS.
• ANA positivos
• Enfermedad de 3 años de duración, al
menos. Los pacientes con menos tiempo de
evolución deben clasificarse como EITC
“precoz” que engloba a muchos pacientes
de formas iniciales de ERAS definidas
• Criterios de exclusión: pacientes con rasgos
clínicos específicos de ERAS definidas
Mosca M et al. Autoinmunity Reviews. 2011; 10, 256-258
Manifestaciones clínico-serológicos en EITC (%)
Artralgias ………………………………………………………….... 37-80
Fenómeno de Raynaud (leve) ……………………………… 33-77
Artritis no erosiva ………………………………………………… 14-86
Leucopenia ………………………………………………………….. 11-41
Xeroftalmia …………………………………………………………… 7-41
Xerostomía …………………………………………………………… 12-36
Fotosensibilidad ……………………………………………………. 10-24
Anemia ………………………………………………………………… 16-23
Serositis ………………………………………………………………… 5-16
Rash malar ………………………………………………………........ 6-13
Aftas bucales …………………………………………………………… 3-27
Trombocitopenia …………………………………………………….. 2-33
Enfermedad tiroidea autoinmune ……………….............. 7-13
Anti-Ro/SSA …………………………………………………………….. 8-30
Anti-RNP ……………………….............................................. 10-30
Nombre del tema | 36
 Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo
Evolución de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo
(EITC) (n: 665) a conectivopatía clásica (ERAS) en los primeros 5 años

Evolucion a ERAS (n:230)

LES (N: 28)

EMTC (n: 26)

ES (n:19)

SS (n:45)

PM/DM (n:3)

AR (N: 87)

Vasculitis (n:22)

0 50 100 150 200 250

Nombre del tema | 37
LES: Lupus eritematosos sistémico; EMTC: Enfermedad mixta del tejido conectivo: ES: Esclerosis sistémica: PM/DM: Polimiositis/Dermatomiositis; SS: Síndrome de Sjögren; AR: Artritis Reumatoide.
Bodolay E et al. Clin Exp Rheumatol. 2003; 21: 313-20
 Síndromes de superposición

Pacientes que no puede ser asignados a una enfermedad autoinmune determinada, porque comparten
síntomas de dos o mas enfermedades.
AR ES PM/DM LES SS
AR +
ES +
PM/DM + + + +
Escleromiostis
LES + +
Ruphus
SS +
Cirrosis biliar +
primaria Reynold
Hepatitis (AI)
EMTC + + +
Vasculitis + +

AR: artritis reumatoide; ES: esclerosis sistémica; PM/DM: polimiositis/dermatomiositis; LES: lupus eritematoso sistémico; SS: síndrome Sjögren. Nombre del tema | 38
Adaptación: Calvo Alén J et al. 2014. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Barcelona (España). Elsevier
 Índice de contenidos

1. Dermatomiositis-Polimiositis.

2. Enfermedad mixta del tejido conectivo.

3. Síndromes de superposición.

4. Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.

5. Policondritis recidivante.
6. Enfermedad relacionada con IgG4.

Nombre del tema | 39

 Policondritis recidivante

• Enfermedad poco frecuente y de carácter inflamatorio
que afecta las estructuras cartilaginosas de todo el
organismo
• Afecta mas frecuentemente al género femenino y a la
etnia caucásica.
• La afectación del cartílago del árbol traqueobronquial
produce síntomas tales como ronquera, disfonía y
estridor. La afectación de la tráquea puede producir
traqueo malacia
• Poliartritis o oligoartritis seronegativa

• Etiología desconocida » Hipótesis atutoinmune • Puede producir afectación de válvula aórtica,

Presencia de linfocitos en biopsias de cartílago glomerulonefritis y vasculitis tipo PAN

• Los brotes de dolor, eritema y tumefacción auricular son

característicos.
brotes recurrentes→ “oreja en coliflor”

• Los brotes de condritis nasal son menos sintomáticos

brotes recurrentes→ “nariz en silla de montar”
Nombre del tema | 40
Kent et al. Curr Opin Rheumatol 2004; 16: 56-61
 Policondritis recidivante

DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

• No hay pruebas específicas en el laboratorio • Curso enfermedad variable, dependiendo de la

afectación sistémica
• Criterios diagnósticos:
Inflamación del cartílago auricular (A) • Tratamiento
Inflamación del cartílago nasal (A) Glucocorticoides
Inflamación laringotraqueal (A) Dapsona
Inflamación ocular (B)
Inmunosupresores: metotrexato,
Disfunción audiovestibular (B) azatioprina y ciclofosfammida
Pérdida de la audición (B) Tratamiento biológicos
Artritis seronegativa (B)
Ocasional cirugía: recambio valvular o
estenosis traqueales
2 de 3 criterios (A) ó 1 de 3 criterios (A) y 2 criterios
(B)
Nombre del tema | 41
 Enfermedad relacionada con IgG4

• Se que caracteriza por la infiltración • Tratamiento:

linfoplasmocítica, fibrosis y la presencia de un
1. Glucocorticoides (prednisolona dosis 0,6
número aumentado de células IgG4 que afecta a
mg/Kg/día), mantenida durante 4 semanas y
diversos órganos
retirada paulatina en el transcursos de meses.
• Sexo y edad de aparición: mas frecuente en varón,
2. La asociación de inmunosupresores
edad de aparición: 50-60 años
(metotrexato, azatioprina, micofenolato de
• Órganos afectados más frecuentemente: mofetilo, tacrolimus y ciclofosfamida) como
Páncreas ahorradores de cortidoides en los casos de
Glándulas salivares y lacrimales recurrencias.
Ganglios linfáticos
3. Refractariedad: rituximab
• Diagnóstico: combinación de manifestaciones
clínicas, analíticas (IgG4 > 135 mg/dl) e histológicas
Ardila-Suarez O et al. Reumatol Clin. 2017; 13: 160-166 Nombre del tema | 42
Okazaki, K et al. J Gastroenterol. 2011; 46. 277-288. K. Okazaki et al. Clin Rev Allergy Immunol. 2011; 41: 126-138
Khosroshahi A et al. Arthritis Rheumatol. 2015; 67: 1688–99
 FIN

Gracias por vuestra atención

Nombre del tema | 43