PEDIATRIA -CLINICA

PhD Susana Dueñas M.

Docente Universidad Central del Ecuador
Facultad de Ciencias Médicas
Carrera Medicina - 2020
 DEFINICION LEUCEMIAS

La leucemia aguda linfoide o mieloide es un grupo de

enfermedades malignas de la médula ósea, que
provoca una proliferación clonal incontrolable de
leucocitos inmaduros o blastos, que suelen pasar a la
sangre periférica e invadir ganglios, hígado, bazo y
otros tejidos.
 FACTORES DE RIESGO
• Sindrome de down
• Exposición a radiación ionizante en la madre
• Antecedentes familiares de leucemia
• Alcoholismo en la madre
• Peso mayor de 4000 gramos en el recién nacido
• Historia materna de pérdidas fetales
• Exposición directa a hidrocarburos y pesticidas
• Varones caucásicos de dos a seis años
 EPIDEMIOLOGIA

Las leucemias agudas en los niños se subdividen en leucemia

linfoblastica aguda (LLA) que corresponde al 60% de los casos y
leucemias no linfoblástica, o mieloide (LNLA) que ocurren en el
38%.
La LLA tiene mejor pronóstico con una tasa de remisión del 90%, la
mieloide tiene mal pronóstico y la tasa de mortalidad es mayor.
 ETIOLOGIA

La causa no esta bien definida pero existen

factores genéticos, inmunológicos y ambientales
que la originan.
En más del 75% de las LLA de pacientes
pediátricos, se pueden detectar anomalías
genéticas primarias.
 FISIOPATOLOGIA
• La LLA es la consecuencia de la transformación
maligna de una célula progenitora linfoide inmadura
que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon
de células progenitoras idénticas bloqueadas en un
punto de su diferenciación
 MANIFESTACIONES
CLINICAS
• Anemia + purpura + fiebre
• Es la triada sintomática relacionados con la insuficiencia
medular, que está presente casi en los 2/3 de los casos de
leucemia y si se acompaña de hepatomegalia, esplenomegalia,
adenopatías o de leucocitosis, el diagnóstico está hecho.
• Anemia normocítica, normocrómica, reticulocitos < 3%
• Síntomas no comunes como el dolor óseo se presenta en el 25%
de los casos
 MANIFESTACIONES CLINICAS
• Palidez lentamente progresiva
• Fiebre intermitente o persistente
• Procesos infecciosos de evolución tórpida
• Dolores óseos o de columna persistentes o inexplicables
• Dolores articulares persistentes o inexplicables
• Petequias y equimosis espontáneas
• Adenomegalias
• Hepatoesplenomegalia
 EXAMENES COMPLEMENTARIOS
• HEMOGRAMA: Presencia de leucocitosis a expensas de linfoblastos
en un 50% de los casos aproximadamente.Anemia en el 80%,
trombocitopenia (con menos de 100 x 109/L plaquetas) en el 75% de
los casos.
• FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA: linfoblastos
• GOLD ESTANDAR ASPIRADO DE MEDULA ÓSEA para realizar el
análisis morfológico, molecular y citogenético.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Exámen del Líquido Céfalo Raquídeo
Rx de Tórax
Eco abdominal
Gammagrafia ósea
Química sanguínea (incluyendo LDH, ácido úrico, calcio, fósforo,
transaminasas, etc.)
Estudio de coagulación
Serologías (hepatitis viral, VIH, herpes, CMV, etc.)
Si el paciente presenta fiebre, se deben obtener cultivos.
 DIAGNÓSTICO
Ante un niño con sospecha de leucemia, debemos realizar una buena
anamnesis en busca factores de riesgo y signos y síntomas compatibles
con el fracaso hematopoyético o la infiltración extra medular.
La exploración debe ser exhaustiva y minuciosa.
Se debe explorar la presencia de equimosis, petequias, adenopatías,
palidez cutáneas, se deben palpar hígado y bazo, realizar una buena
exploración neurológica y, en los varones, debemos palpar siempre los
testículos
 TRATAMIENTO

El tratamiento de los pacientes con LLA está adaptado al riesgo

del paciente al diagnóstico y comprende tres fases:
Inducción: Con quimioterapia oral e intravenosa diario 15 días
Intensificación (consolidación) periodos de 4-6 días para recibir
los ciclos de quimioterapia.
Mantenimiento. La duración total es de dos años.
mercaptopurina a diario y de metotrexato semanal
Tratamiento ambulatorio, acudiendo a sus revisiones cada 2-4
semanas
Pacientes menores de un año alto riesgo , pronóstico malo
 TRATAMIENTO
• TRASPLANTE HEMATOPOYETICO
• Los pacientes que no logran remisión en su terapia de inducción.
• Niños menores de seis meses
• Niños con recaidas en los primeros 18 meses
• Se recomienda realizar consultas de seguimiento en onco hematologia
• Primer año cada dos meses
• Segundo año cada tres a cuatro meses
• Tercer año cada 6 meses
• Cuarto año cada año