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Proceso dinmico de coagulacin

que se produce en zonas de lesin o


de dao vascular.

1. Espasmo vascular
2. Formacin del tapn plaquetario
3. Formacin de un coagulo sanguneo
4. Proliferacin final del tejido fibroso en el
coagulo sanguneo para cerrar el agujero
en el vaso de manera permanente.

ANAMNESIS
EXAMEN FISICO
PRUEBAS DE LABORATORIO

Los antecedentes clnicos proporcionan


la informacin ms til.
Van a determinar: foco de hemorragia,
gravedad y duracin de episodios.
Antecedentes positivos:
Sangrado ante extraccin dentaria.
Cicatrizacin lenta de heridas.
Abundante flujo menstrual.
Nio con antecedente de: TVP, TEP, IMA, ACV

Fuera del periodo neonatal, los trastornos


trombticos son raros.
En RN hay fisiolgica de pro-coagulantes
y anticoagulantes que conllevan a
alteraciones del mecanismo de hemostasia.
A < EG hay > riesgo de complicacin
hemorrgica.

Estos deben poner en manifiesto si son:

SOSPECHAR
Hiperlaxitud + facilidad para sufrir
equimosis.

EHLERS DANLOS

En pacientes evaluados por trombosis:


Zonas tumefactas, calientes, sensibles y NO
FIEBRE: TV
Disnea inexplicada: EMBOLIA PULMONAR

EVALUAR

Vasculitis que afecta capilares de etiologa


desconocida.
La mas comn en la infancia.
BENIGNO
Cura espontneamente (4-8ss).

CLINICA

Prpura palpable
(80-100%)
Artralgias (40-75%)
Dolor abdominal
(40-85%)
Afeccin renal (2050%)

DIAGNOSTICO

CLINICO
Estudio de
coagulacin
NORMAL
Bx. Piel, intestino,
renal: depsito de
IgA y complemento.

TRATAMIENTO

NO TIENE

URGENCIA

Reposo en cama

Rara vez ingreso


hospitalario.

AINES

Torsin testicular

Corticoides 12mg/kg

Reduccin de plaquetas a valores


menores de 150 x 109/L

CLASIFICACIN:
1. DISMINUCIN EN LA PRODUCCIN DE
PLAQUETAS
2. AUMENTO EN LA DESTRUCCIN
3. TRASTORNOS DE LA FUNCIN
PLAQUETARIA

CLASIFICACIN
1. DISMINUCIN EN LA PRODUCCIN DE
PLAQUETAS
PRIMARIOS:
Trombocitopenia con sndrome de ausencia de los
radios.
Trombocitopenia amegacarioctica
ADQUIRIDAS:
Pancitopenia que se produce por insuficiencia de
la mdula sea.
Cardiopata congnita ciantica con policitemia.
Infecciones vricas.
Frmacos.

CLASIFICACIN
1. AUMENTO EN LA DESTRUCCIN
DESTRUCCIN INMUNE: TROMBOPENIA
INMUNE:
Por autoanticuerpos frente a antgenos
plaquetarios: PTI, Purpura trombocitopnica
aloinmune nenatal (PTAN).
Anticuerpos frente a frmacos: Heparina, quinina,
penicilinas, digoxina, valproato, interferon.
Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia
linftica crnica, Linfomas.
Colagenosis: LES, Sndrome de Evans.
Infecciones.

DESTRUCCIN NO INMUNE:
Secuestro esplnico: hipertensin portal,
hipertrofia esplnica.
Prtesis valvulares cardacas.
Vasculitis.
Destruccin microangioptica: CID, sind.
Hemoltico urmico, Purpura trombtica
trombocitopnica.
Hemangiomas gigantes: Sndrome de KasabachMerrit.

CLASIFICACIN
1. TRASTORNOS DE LA FUNCIN
PLAQUETARIA:
Sndrome de Bernard- Soulier.
Trombastenia de Glanzmann.
Sndrome de Wiskott- Aldrich

PLAN DE TRABAJO

Hemograma completo: recuento plaquetario.


Frotis de sangre perifrica: morfologa de las plaquetas.
Macrotrombocito: Sd. Bernard-Soulier y Wiskott-Aldrich.
Macroovalocitos e hipersegmentacion de PMN: Trombocitopenia
asociada a anemia perniciosa.
Esquistocitos: Anemia hemolitica microangiopatica, sndrome urmico
hemoltico, CID.
Dacriocitos o clulas en gotera: Mielofibrosis o mieloptisis.
Perfil de coagulacin : Tiempo de sangra elevado.
Estudios inmunolgicos:
Anticuerpos anticardiolipina
Anticoagulante lpico
Anticuerpos antinucleares Anti DNA
Prueba de Coombs: D/C anemia hemoltica autoinmune
Aspirado de mdula sea

Recuento Plaquetario

Trombocitopen
ia

Valores

Mnima

75,000 150,000 pq/uL

II

Moderada

50,000 - < 75 000 pq/uL

III

Grave

25,000 - < 50 000 pq/uL

IV

Severa

< 25 000 pq/uL

Criterios de hospitalizacin
Prpura generalizada
Hemorragia subconjuntival
Bulas hemorrgicas en
cavidad oral
Hemorragia activa:
hematuria, epistaxis
Pacientes con
trombocitopenia severa

Criterios de referencia
Pacientes
con
trombocitopenia
confirmada con al menos 2 estudios de
biometra hemtica y revisin de frotis
de sangre perifrica.
Si el hospital o centro de salud no
cuenta con un mdico hematlogo para
diagnstico y tratamiento.
Pacientes de novo con sospecha de PTI
para determinar certeza diagnstica y
realizar estudios complementarios y
tratamiento.

Nivel de atencin
Nivel II E
Nivel III

Criterios de alta
Paciente en remisin completa (RP >100 x
109 /L)
Evaluacin anual por menos durante 5 aos
con hematologa.

Tratamiento alternativo
Medidas preventivas de hemorragias:
Es imposible decirle a un nio que se
quede quieto
Silla para auto para bebs
Uso de cascos y protectores
Nios mayores evitar deportes de
contacto agresivo
Evitar IM
Cuidar las vas EV durante la
hospitalizacin

Flujograma de diagnstico diferencial en


trombocitopenia

DEFINICIN
La PTI o Enfermedad de Werlhof es una
trombopenia inmune idioptica producida
por la adhesin de autoanticuerpos a la
membrana de la plaqueta.

ETIOLOGA
Trastorno frecuente en los nios.
Aparece tras una infeccin vrica.
Causada: por autoanticuerpos: Ig G, Ig
M, que se unen a la membrana
plaquetaria.
Produce una destruccin esplnica
mediada por los receptores Fc de las
plaquetas recubiertas por anticuerpos.

MANIFESTACIONES
CLNICAS
TPICO:
Nios muestran PTI, despus de 1 a 4 ss de la
enfermedad vrica.
Inicio brusco de petequias, prpura y epistaxis.
Habitualmente la trombocitopenia es grave
Poco
frecuente:
adenopatas
o
la
hepatoesplenomegalia.
Recuento de eritrocitos y leucocitos es normal.

DIAGNSTICO
CLNICA
Recuento de plaquetas.
A menudo, no requiere un examen de mdula
sea. (si se observan hallazgos atpicos, si,
descartar un trastorno infiltrante- leucemia o
un proceso aplsico- anemia aplsica.
Examen de mdula sea: aumento de
megacariocitos y elementos eritroides y
mieloides normales.

Sntoma
s leves

Sntomas

moderados

Sntomas

graves

Tratamiento
No hay pruebas que demuestren que el
tratamiento modifique la evolucin clnica de la
PTI ni a corto ni a largo plazo.
RP mayor a 30000/ mm3--- rara vez indica
tratamiento.

PTI aguda:
Hemorragias moderadas, con trombocitopenia grave (RP: menor
de 10000/ mm3)
PREDNISONA: 2-4 mg/kg/da, durante 2 semanas.
INMUNOGLOBULINA (IV): 1 g/kg/da, durante 1 a 2 das.
O ANTI- D (IV): 50-75 ug/kg/dosis, para individuos Rh positivos.
Todos estos abordajes, parece disminuir la tasa de aclaramiento de
plaquetas sensibilizadas, ms que disminuir la produccin de
anticuerpos.
Casos de hemorragia que pone en peligro la vida, esta indicado la
esplenectoma.
Aproximadamente el 80%, resolucin espontnea de PTI, dentro de
los 6 meses despus del diagnstico.

PTI crnica:
La PTI que persiste durante 6 a 12 meses se
clasifica como PTI crnica.
Tratamientos repetidos con Ig (IV), anti D (IV) o
pulsos de esteroides en altas dosis son eficaces para
retrasar la necesidad de una esplenenctoma.
Debe descartar causas secundarias de PTI
crnica: LES. VIH
Esplenectoma, induce una remisin en 70-80%
de los casos de PTI crnica de la infancia.

Flujograma de tratamiento PTI

TROMBOPENIAS NO INMUNES
MICROANGIOPTICAS:
PTT Y SHU

La PTT y el SHU son dos sndromes que se


consideran manifestaciones distintas de
una misma entidad etiopatognica:
Trombopata microangioptica.
En su patogenia se implica el dao
endotelial
de
microarteriolas
con
formacin de microtrombos de plaquetas
ocasionando alteraciones funcionales en
distintos rganos.

CLNICA Y DIAGNSTICO:
La pntada clnica caracterstica consiste en:
Trombopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Fiebre
Manifestaciones neurolgicas
Fallo renal.

TRATAMIENTO
PTT

SHU

Es una enfermedad grave y a


menudo fulminante, se asocia a
dficit adquiridos o congnitos
de proteasas encargadas de
degradar los multmeros FvW de
gran tamao.
Los sntomas neurolgicos son
muy llamativos.
Tto:
Plasmafresis
Administracin de plasma fresco
congelado.
Transfusiones de plaquetas
estn contraindicados en la PPT.

El SHU es una enfermedad


propia de la infancia, con
predominio del fallo renal e
hipertensin, y escasos sntomas
neurolgicos.
Tpicamente puede ir precedida
de un sndrome febril vrico o
cuadro diarreico.
Tto:
Dirigido a mantener la funcin
renal precisando hemodilisis
hasta 75% de los casos.
Control de la hipertensin
Transfusin de concentrados de
hemates y de plaquetas.

ACTUACIN EN URGENCIAS:
Ambas patologas requieren ingreso hospitalario
y consulta al especialista: hematlogo, neurlogo
o nefrlogo.
Hay que empezar lo antes posible el tratamiento
con hemofiltracin si hay fallo renal y
plasmafresis diaria.
Las
transfusiones
de
plaquetas
estn
contraindicadas en la PTT

A) Defectos De Adhesin:
Sndrome De Bernard-Soulier:
Herencia AR.
Cursa con trombopenia moderada y plaquetas
gigantes. Presentan asociada una alteracin de la
agregacin a ristocetina secundaria a un defecto
del complejo GPIb/IX del receptor superficial
para el FvW. Suele manifestarse con
hemorragias
cutneo-mucosas
graves,
requiriendo
en
ocasiones
numerosas
transfusiones.

B) DEFECTOS DE AGREGACIN:
TROMBASTENIA DE GLANZMANN:
Herencia AR.
Presentan una alteracin funcional a nivel del
complejo GPIIb/IIIa. La agregacin con
ristocetina es normal,pero existe un defecto en la
agregacin con otros agonistas convencionales
(fibringeno). Clnicamente se manifiestan
hemorragias cutneo mucosas de diferente
intensidad segn sean tipo I (ausencia de
receptores) o tipo II.