MÓDULO 2: Pediatría
Hemato - Oncología
Leucemia En Menores De 15 Años
Nivel de manejo del médico general:
Diagnóstico Sospecha
Tratamiento Inicial
Seguimiento Derivar
Aspectos Esenciales
• El cáncer infantil se ubica en el 4to lugar de muerte rela-
cionado con enfermedad, entre los 5 y 15 años de edad,
tanto en Europa y EE.UU como en Chile.
• La Leucemia es el cáncer pediátrico más frecuente (35-
40%), siendo la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) un
80% del total, seguido por la Leucemia Mieloide Aguda
(LMA).
• Pacientes con clínica y hemograma sugerente de leuce-
mia aguda deben ser referidos en un plazo <24 horas
(inmediato) al especialista. (GES).
• Pacientes con clínica y hemograma sugerente de leuce-
mia crónica deben ser referidos en un plazo <14 días al
especialista. (GES).
• Sobrevida a 5 años en Chile: 73% LLA, 50% LMA, 75%
LMC. (Datos PINDA 2005).
Caso Clínico Tipo
Escolar 8 años. Hace 3 meses madre lo nota más decaído,
con pérdida del apetito y CEG. Hace 2 semanas se agregan
dolores óseos, fiebre baja y adenopatías axilares e inguinales
motivo por el que recibió tratamiento antibiótico sin resulta-
dos. Hoy reconsulta nuevamente destacando al examen físi-
co hepato-esplenomegalia.
Definición
Enfermedad primaria de la médula ósea eritropoyetica, don-
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de se produce una proliferación clonal descontrolada de las
distintas líneas celulares. Se clasifica, según tipo celular, en
mieloide o linfoide, pudiendo presentarse en forma aguda
o crónica.
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología
El cáncer infantil se ubica en el 4to lugar de muerte rela-
cionado con enfermedad, entre los 5 y 15 años de edad,
tanto en Europa y EE.UU como en Chile, siendo el cáncer
más frecuente en menores de 15 años: 40% de los cánceres
infantiles.
Incidencia de 42,7/1.000.000 en niños menores de 15 años.
RENCI 2007.
Se clasifica en:
• Linfoblástica aguda: LLA, 80%. Afecta a los linfocitos; se
acumulan en médula ósea remplazando las células san-
guíneas y diseminándose a otros órganos. Máxima inci-
dencia en preescolares. Ligero predominio en hombres.
Se considera la GRAN IMITADORA, por la gran variedad
de formas de presentación. Fiebre, fatiga, mialgias y/o
artralgias, sangrado, anorexia, dolor abdominal, cefalea,
vómitos, entre otros. Al examen físico: hepatoespleno-
megalia, palidez, petequias, equimosis, linfadenopatías.
• Mieloide aguda: LMA, 15%. Afecta gran cantidad de
glóbulos blancos.
• Mieloide crónica: LMC, < 5%.
La etiología no se tiene claro todavía. Existe un desequili-
brio entre proliferación celular y muerte celular (apoptosis).
Se plantea que algunos protooncogenes pueden sufrir mu-
taciones que los transforman en oncogenes, lo cuales son
promotores de crecimiento. También se proponen alteracio-
nes como en la proteína P53, que se puede ver inactivada
ante alguna noxa: infección viral, radiación, factores am-
bientales, inmunológicos, entre otros, originando también la
desregulación del crecimiento.
Factores de riesgo
Entre los factores de riesgo asociados se encuentran:
Factores genéticos:
Síndromes hereditarios: Síndrome de Down (trisomía 21),
Síndrome de Li-Fraumeni, Neurofibromatosis, Anemia de
Fanconi. Leucemia en gemelos.
Factores ambientales: exposición a radiación, exposición a
quimioterapia (como por ejemplo ciclofosfamida. Estas leu-
cemias se desarrollan en un plazo de 5 a 10 años a partir del
tratamiento) y a ciertas sustancias químicas (benceno), supre-
sión de sistema inmune (ejemplo: trasplante de órganos).
Diagnóstico
Tratamiento
Quimioterapia. Si hay mala respuesta: Trasplante de médula
ósea.
Seguimiento
El seguimiento de los niños tratados debe ser a largo plazo
para la detección de recidivas y de secuelas asociadas al tra-
tamiento. Debe ser realizado por especialista.

Clínica: Sospechar leucemia aguda en niño con síntomas de

insuficiencia medular, anemia no asociada a sangrado, bici-
topenias, cuadro febril asociado a citopenia, dolor óseo sin Autor / Editor Año
traumatismo, hematomas espontáneos por traumas meno- Esteban Hume 2017
res, etc.
Signos y síntomas de Insuficiencia medular: Palidez, decai-
miento, taquicardia, soplo sistólico e insuficiencia cardíaca.
Fiebre baja intermitente, angina, púrpura y síndrome hemo-
rragíparo: gingivorragias, epistaxis.

Además se debe sospechar ante síntomas extramedulares:

Adenopatias generalizadas, Hepatomegalia, espenomega-
lia, masa mediastinica, compromiso SNC, pérdida agudeza
visual. Estos síntomas aparecen después de pocas semana
de manifestarse o no la insuficiencia medular.
Laboratorio: Iniciar estudio con hemograma completo (ane-
mia, trombocitopenia y/o neutropenia) y VHS.

• Hemograma: Que muestre compromiso de 2 o más se-

ries hematológicas. Anemia normo-normo arregenera-
tiva. Leucocitosis, desviación izquierda y presencia de
todas las formas inmadurativas en sangre periférica, leu-
copenia. Linfocitosis relativa. Trombocitosis, en acúmulos
al frotis o trombocitopenia. VHS baja en presencia de in-
fección. LDH y ac. úrico elevados.
• Mielograma con ≥ 20% blastos. Criterio diagnóstico de
certeza.
• Cariograma: presencia de t (9:22) (cromosoma Filadelfia)
95% de los casos.
• Se extiende luego estudio con exámenes complementa-
rios: Análisis de LCR, Radiografía de torax, ecografía ab-
dominal, Radiografía esqueleto completo, fondo de ojo,
ECG y ecocardiograma entre otros.

Diagnóstico diferencial:
• Reacción leucemoide.
• Mononucleosis infecciosa.
• Anemia aplástica.
• PTI
• Histiocitosis a células de Langerhans.
• Artritis reumatoídea.
• Enfermedad reumática.

Se debe derivar al niño con sospecha de Leucemia a nivel

secundario (Pediatría) con anamnesis detallada, examen fí-
sico acucioso y hemograma. Si la sospecha es fundada, será
derivado a Centro PINDA, quien hospitalizará al niño y será
atendido por un equipo multidisciplinario.

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 puede asociar baja de peso. Aumento de volumen de me-
Linfomas diastino. Dolor abdominal difuso, náuseas, vómitos, masa
abdominal. Tumor maxilar de crecimiento rápido. Puede aso-
ciar visceromegalia.
Nivel de manejo del médico general: Frente a algunos de los criterios de sospecha, derivar a nivel
Diagnóstico Sospecha secundario (Pediatría) quien mediante la Anamnesis, examen
Tratamiento Inicial clínico, hemograma (hiperleucocitosis > 100.000, y radiogra-
Seguimiento Derivar fá de tórax podrá ser confirmado; luego se enviará a un cen-
tro PINDA quien realizará la confirmación diagnóstica con el
resultado de la biopsia, a veces con imágenes y/o marcado-
Aspectos Esenciales res compatibles.
Luego, hospitalizado se realizará la etapificación con TAC,
• Corresponde al 13% de los Cánceres Infantiles. RNM, contigrama, LDH o PCR según sea el caso, con lo que
• Linfoma de Hodgkin representan el 30-40% de los linfo- se decide el tratamiento (Quimioterapia y/o Radioterapia).
mas, mientras que el No Hodgkin el 60-70%
• La sobrevida en Chile es de 98% en los Hodgkin y en
los No Hodgkin, 86% en los linfoblásticos y 80% en los Tratamiento
Burkitt.
• Aumento de hígado, bazo o de ambos es frecuente en Quimioterapia según tipo y extensión del linfoma. Los me-
linfomas No Hodgkin y raro en linfomas de Hodgkin. dicamentos dependerán del protocolo. Radioterapia según
etapa. Cirugía para biopsia diagnóstica o resección comple-
ta de tumor pequeño muy localizado. Trasplante de progeni-
Caso Clínico Tipo tores hematopoyéticos en linfomas refractarios o en recaída.

Niño con linfonodos palpables, gomosos, firmes, sin signos

inflamatorios, localizados en el cuello y región supraclavicu- Seguimiento
lar, por más de 15 días. Asociado a baja de peso.
Por especialista.

Definición
Autor / Editor Año
Los linfomas corresponden a neoplasias del tejido linfático
Valeska Lavanderos 2016
debido a la infiltración por células neoplásicas del tejido lin-
foide, encontrado en órganos linfáticos como ganglios, bazo
y timo.

Etiología - Epidemiología - Fisiopatología

Se presenta en 8-10 niños/100.000, correspondiendo al 13%
del total de cánceres infantiles.
Se dividen en:
• Linfoma de Hodgkin: 30-40%, células Hodgkin/Re-
ed-Sternberg. Se asocia a infección por VEB. Por lo gene-
ral, tiene buen pronostico y bajo nivel de recidiva.
• Linfoma No Hodgkin: 60-70%. Este tiene un buen pro-
nóstico en etapas iniciales, pero bajo 50% mortalidad en
etapas tardías.

Diagnóstico
Es fundamental la sospecha del médico general frente a cua-
dros clínicos sugerentes de linfoma, ya que se debe derivar
inmediatamente. Diagnóstico definitivo dependerá del tipo
de linfoma, pero por lo general es mediante biopsia.
Cuadros clínicos: Adenopatía indolora en cuello, axila y/o
ingle, por > 15 días o crecimiento progresivo (> 1 cm) que

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Tumores Sólidos
Nivel de manejo del médico general:
Diagnóstico Sospecha
Tratamiento Inicial
Seguimiento Derivar
Aspectos Esenciales
• En todo niño menor de 15 años la presencia de un au-
mento de volumen, sin carácter inflamatorio, hace sos-
pechar un tumor.
• El pronóstico depende de diagnóstico y tratamiento pre-
coz.
• El seguimiento de los niños tratados debe ser a largo
plazo, para la detección de secuelas asociadas al trata-
miento y recidivas.
• En general los tumores malignos en niños tienen buena
respuesta a tratamiento.
Caso Clínico Tipo
Niño de 3 años ingresa a SU por vómitos profusos. Al exa-
men físico se observa leucocoria y estrabismo. En la historia
clínica, madre refiere cambios de comportamiento en las úl-
timas semanas, mostrándose “más irritable”.
Diagnóstico
Sospecha Frente a Síntomas y/o Signos
Masa palpable, generalmente dura, no sencible.
Hematuria, hemorragia vaginal, menstruación precoz.
Cefalea asociada a síntomas neurológicos o con banderas
rojas.
Trastorno de marcha y/o déficit de pares craneanos, convul-
siones, alteraciones oculares, nistagmo, alteraciones endo-
crinas, pérdida de habilidades adquiridas.
Síntomas de compresión medular.
Visceromegalia con consistencia aumentada.
Pérdida de peso o de aumento ponderoestatural.
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Definición
Los Tumores Sólidos corresponden a la presencia de una
masa sólida formada por células neoplásicas, ubicada en
cualquier sitio anatómico y de diferentes tipos histológicos.
Etiología - Epidemiología - Fisiopatología
• El cáncer es poco frecuente en menores de 15 años.
• Los tumores sólidos son aproximadamentes el 65% de
las neoplásias infantiles, siendo sólo 2% malignos
• Actualmente es una de las principales causas de morta-
lidad infantil.
• Los más frecuentes son los tumores de SNC (17%) y
óseos (7%) (los más frecuentes en general son los pro-
venientes del sistema hematopoyético).Siendo algo más
frecuente en varones.
• La tasa de sobrevida varia mucho dependiendo del tipo
de tumor y el tiempo entre diagnóstico - tratamiento.
• En general tienen pronóstico favorable.
Su origen radica en alteraciones en puntos de control del ci-
clo de replicación celular lo que conlleva alteraciones a nivel
genético con estimulación de prooncogenes. Llevando a la
replicación aberrante con mayor acumulación de errores ge-
néticos que puede llevar a la capacidad de invasión de de
otros tejido lejanos (malignización).
Etiología no clara aún hay factores genéticos involucrados y
también factores ambientales.
Masa como hallazgo.
Lumbago
Vómitos explosivos en asociación a síntomas neurológicos.
Dolor óseo causa aparente o desproporcional a trauma.
Leucocoria y/o estrabismo <2 años.
Astenia, anemia, fiebre.
Diarrea crónica
Todos los pacientes con sospecha de tumor sólido deben ser
derivados para atención por especialista en no más de una
semana ya que es considerado una urgencia.
• Los casos de signos de compresión medular, lumbago o
signos de hipertensión endocraneana con sospecha de
tumor cerebral deben ser derivados en menos de 24 ho-
ras al especialista.
• El organizmo autorizado en Chile, el PINDA, se encarga
de realizar confirmación diagnóstica basada en estudios
histológicos, inmunohistoquímica y biología molecular
según corresponda.
• Los examenes complementarios a solicitar son depen-
diendo de la sospecha tumoral.

Tratamiento
• Se considera una urgencia médica, derivar a especialista
Pediatria o Hematoncología con urgencia.
• Es fundamental etapificar la lesión para definir tratamien-
to y pronóstico. La etapificación completa debe estar lis-
ta antes de 30 días desde la sospecha fundada.
• La cirugía dependiendo del caso puede realizar función
de tomar muestra, realizar confirmación histológica e in-
cluso ser resolutiva.
• En general tienen buena respuesta a la quimioterapia.
• Requiere posterior seguimiento ambulatorio u hospita-
lizado, por riesgo de alteracion de las series hematopo-
yeticas.
• Indicaciones para la familia en relación a: signos de alar-
ma, actividad y ambiente, alimentación, cuidado de la
piel, cuidado de mucosas y cuidado del transito intesti-
nal.

Seguimiento
Todos los pacientes deben iniciar su seguimiento a los 30
días de finalizado el tratamiento. Se debe considerar, el con-
trol con médico especialista, junto a exámenes de labora-
torio e imágenes según cada patología, siempre promover
hábitos de vida saludable. El seguimiento a largo plazo, 10
ó más años, es necesario para la detección y tratamiento de
efectos tardíos secundarios del cáncer o del tratamiento re-
cibido.

Autor / Editor Año

Roberto Rodríguez 2016

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 BIBLIOGRAFÍA
• American Cancer Society. Leucemia en niños. 2016
• Guía Clínica Leucemia en personas menores de 15 años, Minsal, 2010.
• Corrigan JJ, Feig SA, American Academy of Pediatrics. Guidelines for pediatric
cancer centers. Pediatrics 2004; 113:1833.
• Bräuninger A, Schmitz R, Bechtel D, et al. Molecular biology of Hodgkin's and
Reed/Sternberg cells in Hodgkin's lymphoma. Int J Cancer 2006; 118:1853.

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