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Enfermedad hemorragica del

recien nacido
EHDVK

Vitamina k liposoluble

Factores dependientes:
- II, VII, IX Y X

- Existen tres tipos
distintos
- Precoz, clasica y tardia


EHDVK Precoz
Caracteristicas
Reversible y
prevenible
Interferencia
con funcion
o deposito
Factores
exogenos en
la madre
Primeras 24
horas
Fenobarbital,
rifampicina,
warfarina,
isoniacida
Manifestaciones clinicas
Hemorragias
intraventriculares
Hemorragias por
puncion
Hemorragias intra
abdominales
EHDVK clasica
2-7 dias de vida
Inmadurez hepatica, ausencia de flora
bacteriana, escaso paso placentario
Frecuente en pacientes
pretermino
Alimentacion al seno materno
Tratamiento preventivo
0.5 mg en
pacientes
menores de
35 semanas
IV 1mg en
pacientes a termino
0.3mg rn con
peso menos
a 1000g
EHDVK tardia
2-8
semanas
Afectacion hepatica o
intestinal
Incidencia
1-6/100000
Influencia por
profilaxis
Hemorragia
intracraneal
en mas del
50%
Manifestacion principal

Tratamiento
Aministracion VK iv o im
plasma fresco congelado
Concentrado de factores de coagulacion
Tiempo estimado 24 h

Enfermedad hemolitica del
recien nacido
Conceptos basicos
Transfusion feto-
materna
Antigeno del
padre(isoinmunizacion)
IgG
hemolisis anemia Antigeno D

Diagnostico
diagnostico
Previo embarazo
Screening de
anticuerpos
Amplificacion
por PCR
Durante el
embarazo
Funiculocentesis
doppler
Tratamiento
Fototerapia

Transufsion intrauterina con hto <30%

Corticoides para maduracion pulmonar

Prevencion con RhoGAM, 28 sem y 72h
despues del parto
TROMBOCITOPENIA
TROMPOCITOPENIA
TROMBOCITOPENIA
Disminucin de la produccin, que puede de ser de origen congnito o
adquirido.
Secuestro de las plaquetas en un bazo aumentado o en otros rganos.
Aumento de la destruccin de las plaquetas normales de causa inmunitaria
o no inmunitaria
Plaquetas normales
150000-450000/mm3
TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA
Definicin
Es un estado hemorrgico adquirido
Sin afectacin de la megacariopoyesis y no asociado a otra alteracin
hematolgica ni manifestacin clnica que las derivadas de las propias
hemorragias.
Las plaquetas estn cubiertas con inmunoglobulina (IgG) y son depuradas
prematuramente por los macrfagos .

Antecedente de exposicin a una infeccin viral despus 1-4 semanas
desarrolla autoanticuerpos contra la superficie plaquetaria
Epstein-Barr aguda Mononuclosis infecciosa
VIH cronica
ETIOLOGA
TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA
CLASIFICACION
Forma Aguda:

Afecta por igual a ambos sexos, su incidencia mxima esta entre
los 2 y 6 aos .
Es mas frecuente en los meses de invierno y primavera
50%-85% de los pacientes se encuentra el antecedente de una
infeccin viral.
De comienzo repentino, se resuelve en corto tiempo.
90% se recuperan completamente en seis meses.
L a mortalidad ocurre en un 2% ocurre en las primeras seis
semanas del comienzo del padecimiento.

Fase crnica

Se presenta comnmente en nios de mayores de
diez aos.
Afecta principalmente al sexo femenino en una
proporcin 3:1
No se dispone del antecedente de infeccin previa a
la sintomatologa.
Comienzo insidioso
La plaquetopenia persiste por mas de seis meses,
usualmente es superior a 30000/mm3.


Forma Recurrente
Episodios de comienzo repentino y de evolucin parecida a la
forma aguda junto con dos periodos durante los cuales son
normales las cuentas de plaquetas.


Estas remisiones duran de unos meses a varios aos y el evento
puede repetirse de una a varias veces durante la vida del
paciente.
ETIOPATOGENIA
Forma Aguda:
Infeccin viral Adsorcin de los antgenos
virales a las plaqueta Fijacin de anticuerpo
Destruccin en el bazo por los macrfagos

Forma Crnica
Es una IgG que reaciona contra glicoproteinas
IIb y III a de la membrana plaquetaria sensibilizada
la plaqueta para su destruccin en el bazo


CUADRO CLINICO
Los pacientes se presentan con
purpura cutnea : Petequias o
Equimosis con o sin hemorragia
de las mucosas.


Ocasionalmente: se puede
palpar el bazo 2 3 cm del
borde costal
PURPURA SECA es el estado mas grave tiene
hemorragia de mucosas activa: gingivorragia,
vesculas sanguneas en la boca, epistaxis, hematuria,
menorragia, hemorragia en fondo de ojo, pruebas
positivas para sangre oculta den heces y raramente
hemorragia intracraneana

EXAMEN CLINICO: purpura con un examen fsico
Cuentas de plaquetas y frotis sanguneo:
100000/mm3
20000/mm3
Volumen plaquetario medio estar aumentado: normal 8.9 +- 1.5
Mm3
Frotis sanguneo: en el numero de plaquetas
Si hay infeccin activa puede verse neutrofilia,
linfocitosis o clulas mononucleares atpicas


Medula sea
Por aspiracin: las clulas eritroides y mieloides son
normales, los megacariocitos estn en numero aumentado o
normal, con frecuencia inmaduros y aparentemente sin
formacin de plaquetas , eosinofilia e hiperplasia eritroide
si ha habido hemorragia importante.
Perfil de coagulacin
Tp
Ttpa
Tiempos de trombina
Fibrinogeno
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Hiperesplenismo
Anemia hemoltica
Coagulacin intravascular diseminada
Trombocitopenia inducida por
frmacos
LES

PTI que presenta < 20000/mm3
a) Corticoesteroides:
Prednisona oral 4 mg/kg/d (dosis mxima 180mg/d)
durante 4 dias con descenso posterior a 1mg/kg/dia por 7
dia y o.5 mg/kg 7dias y suspender.

INMUNOGLOBULINA
Lactantes 0.4g/kg/dia por 5 dias
Nios mayores 0.8g/kg en una sola dosis
EMERGENCIA: sangado grave, sospecha de haber sufrido
TCE o sufrira una cirugia no electiva

Metilprednisolona 30mg/kg/dia mximo 1g por tres das
IGIV 400mg/kg/da por una dosis en caso de no ceder el
sangrado se deber transfundir plaquetas de 4-6 U/m2
cada 12 h hasta el control de la hemorragia
El nio puede ser controlado mediante el tratamiento mdico:
con IGIV, corticoides, anti-D i.v. o rituximab
Esplenectoma induce una remisin completa de la enfermedad
en 64 a 88% de los nios con PTI crnica, lo que debe
contrapesarse con el riesgo de infecciones fulminantes
postesplenectoma que persiste durante toda la vida.
PTIC
Prpura de Henoch Schlein
Definicin

Vasculitis generalizada caracterizada por
lesiones drmicas y manifestaciones articulares.

Vasculitis (inflamacin de los vasos sanguneos)
que afecta a los vasos sanguneos pequeos,
principalmente en la piel, los intestinos y los
riones.
Etiologa
Se desconoce
Se ha relacionado con algunas infecciones,
sustancias antignicas, y la picadura de
algunos insectos.
PATOGENIA
Aumento en
la
produccin
de IgA
Aumento de
inmunocomplejos
circulantes de IgA y
depsitos de IgA en la
piel y el rin
Vasculitis
mediada por
IgA de los
pequeos
vasos
Manifestaciones Clnicas
Los sntomas pueden comenzar en los nios,
ms comnmente entre los 4 y 7 aos de edad,
poco despus de una infeccin en las vas
respiratorias superiores o una faringitis
estreptoccica
Manifestaciones cutneas
Exantema palpable
eritematoso violceo
Simtrico, en miembros
inferiores y nalgas
preferentemente, puede
afectar cara, tronco y
extremidades superiores
nios menores de 2 aos se
puede encontrar angioedema
de cara, cuero cabelludo,
dorso de manos y pies
Lactantes
se ha llamado a este cuadro
"edema agudo hemorrgico"
o "vasculitis aguda
leucocitoclstica benigna"
Manifestaciones articulares
Artritis o artralgias, transitorias, no
migratorias.
Se inflaman grandes
articulaciones como
tobillos o rodillas
Puede preceder al rash y ser
la primera manifestacin en
un 25% de los casos.
preferentemente
periarticular y no deja
deformidad permanente
Manifestaciones gastrointestinales
Dolor abdominal
presente en el 40-
85% de los casos
El dolor abdominal se debe
a la extravasacin de
sangre y lquidos dentro de
la pared intestinal
Suele aparecer
despus del
exantema, pero en
un 14% de los
casos puede
preceder a los
sntomas cutneos
Manifestaciones renales.
Son las que marcan la gravedad o el peor
pronstico a largo plazo.

Pueden ir desde una hematuria aislada
microscpica hasta la presencia de una
glomerulonefritis rpidamente progresiva.

La nefropata se produce en la mayor parte de los
casos en los tres primeros meses del comienzo de
la enfermedad.
Si la afectacin renal progresa, se produce
un sndrome nefrtico con hematuria,
hipertensin y oliguria.

Tambin puede aparecer un sndrome
nefrtico con edemas y excrecin de
protenas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y
cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl.
C e f a l e a s , cambios sutiles del
comportamiento, hipertensin,
hemorragias del SNC, y muy raramente
neuropatas perifricas.
Manifestaciones
neurolgicas
Trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit
de vitamina K
Manifestaciones
hematolgicas
N e u m o n a s intersticiales y, ms grave,
hemorragia pulmonar.
Manifestaciones
pulmonares
Diagnstico
Es clnico. No hay ninguna prueba diagnstica
selectiva.

moderada
leucocitosis o
eosinofilia
anemia poco
importante
secundaria a
sangrado
plaquetas elevadas
si hay inflamacin
Hematuria y
ocasionalmente
proteinuria.
cifras elevadas de
urea y creatinina
en caso de fallo
renal
La prueba de sangre en
heces con frecuencia es
positiva
Los niveles de IgA en
sangre pueden ser
normales o elevados.
Efectuar radiografa de
trax si sospechamos
afectacin pulmonar o
TAC craneal si hay
sntomas neurolgicos
Tratamiento
Los AINE se emplean para aliviar las molestias
articulares.

Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2
mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o
hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en
SNC, afectacin testicular o hemorragia
pulmonar.