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definición: enfermedad neoplásica progresiva del sistema hematopoyético caracterizado por la proliferación no
regulada de las células progenitoras.
clasificación
• Leucemias Leucemias
Agudas (LA) Crónicas (LC)
Leucemia Leucemia
Mieloblastica Mieloide
Aguda (LMA) Crónica (LMC)
Leucemia Leucemia
Linfoblastica Linfática
Aguda (LLA) Crónica (LLC)
Leucemia Aguda versus Leucemia Crónica
Aguda: Proliferación de células inmaduras
Crónicas: Proliferación de células maduras
Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en médula ósea
leucemia mieloide aguda: son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la infiltración de la
sangre, la medula ósea y otros tejidos, por células neoplásicas del sistema hematopoyético.
epidemiología: mayor en varones que en mujeres (4.3 contra 2.9) la edad promedio al momento del diagnóstico
es de 67 años.
etología:
herencia
radiación
exposiciones químicas y de otros tipos
fármacos
no evidencia de etiología viral.
presentación clínica (<3 meses)
síntomas:
fatiga
debilidad
hiporexia
perdida de peso
fiebre ( primero en 10%)
sangrado
diaforesis
dolor óseo
cefalea
signos:
fiebre
hepatomegalia
esplenomegalia
adenopatías
hemostasia anormal (5%)
hipersensibilidad a la palpación del esternón
hemorragia
meningitis leucemica.
hallazgos hematológicos:
anemia normocitica normocromica (intensa)
recuento leucocitario: 15, 000/µl (mediana)
< 5000/µl (25 – 40 % de los casos)
> 100000/µl (20 % de los casos)
menos del 5% de personas carecen de células leucémicas detectables.
neutropenias severas en el 30% a 40 % de los pacientes.
fiebre por infecciones.
plaquetas:
< 100000/µl (75 % de los pacientes)
< 25000/µl (25 % de los pacientes)
diagnostico
alteraciones importantes en la citología hemática.
presencia de blastos 20-30% con granulación citoplásmica y cuerpos de auer.
estudio de la medula ósea.
citoquímicas.
citofluorometría.
biología molecular.
tinción citoquímica de mieloperoxidasa.
sudán negro.
esterasa inespecíficas.
tratamiento
el tratamiento de un paciente con diagnóstico de lma suele dividirse en 2 fases:
1. la inducción.
2. posterior a la remisión.
el objetivo inicial es inducir pronto una remisión completa.
tratamiento de apoyo.
transfusiones de plaquetas para mantener el recuento entre > 10000 y 20000/µl
transfundir los eritrocitos necesarios para mantener la cifra de hemoglobina > 8 g/dl
aseo extremo.
aislamiento relativo.
complicaciones infecciosas de lma
las complicaciones infecciosas siguen siendo la principal causa de morbilidad y mortalidad durante la
quimioterapia de inducción y posremisión de la lma.
nistatina o el cotrimazol por vía oral para evitar candidosis local.
personas con virus del herpes simple: aciclovir.
la administración empírica precoz de antibióticos principalmente las quinolonas.
la lla en adulto
inicio a los 50 años.
sub aguda.
el fsp es casi suficiente para establecer el diagnostico.
diagnostico
hx . clínica.
examen físico.
biometría hemática.
fsp.
aspirado de médula ósea.
se requiere de un 20% de linfoblastos en mo. para establecer el diagnostico.
dolor articular
fatiga
fiebre
perdida de pesos
sangrado
adenopatías
hepatomegalia
esplenomegalia
tratamiento
el tratamiento se divide en 4 etapas:
i. inducción a la remisión.
ii. profilaxis al snc.
iii. intensificación pos inducción.
iv. mantenimiento o terapia continua de
erradicación. (2 años)
supervivencia del 60 – 65 % de los casos.
tmo 30% en pacientes con recaídas.
medicamentos
1. vincristina.
2. prednisona.
3. doxorrubicina.
4. daunomicina.
5. mitoxantrona.
6. ciclosfosfamida.
7. asparaginasa.
8. 6-mercaptopurina.
9. metrotexato.
10. etopósido.
LEUCEMIA CRÓNICA
fases
Primera fase: “crónica” >Células leucémicas mielocíticas con maduración y función normal
3 – 5 años
Segunda fase: “aceleración” forma mas agresiva, aumenta la producción de celulas inmaduras
Tercera fase: “Crisis blástica” rápido aumento de células blásticas e insuficiencia medular.
trombocitopenia, anemia.
fases de la lmc
1) fase crónica. 2 – 4 años.
2) fase acelerada. anemia que no guarda relación con actividad de enfermedad o tratamiento.
3) fase blástica o fase terminal. cuadro clínico de lma, la mitad de los casos se convierte en lma.
manifestaciones
insidioso.
asintomáticos.
fatiga.
malestar general.
perdida de peso.
esplenomegalia.
prurito.
rubefacción.
manisfestaciones hematologicas
o gb. <50,000 - >200,000por micro litro. predominio en bandas y formas maduras.
o plaquetas cifras de un millón por micro litros.
o anemia n-n.
o descenso de la fosfatasa alcalina de leucocitaria.
o la función fagocítica es normal.
o < 5% de células blásticas.
o ≥20% de células blásticas en fase terminal.
o mo: hipercelular con hiperplasia de granulocitos.
fsp
las células mieloides muestran todos los estadios de diferenciación.
mielocitos.
eosinófilos.
basófilos.
tratamiento
terapeutica curativa. ( trasplante alogenetico.)
nuevo tratamiento con orientacion especifica.
(imatinib 400 mg/dia)
tratamiento
interferón alfa.
quimioterapia.
hidroxiurea.
busulfan.
tx. de la crisis de blástos. suelen ser ineficaz, incluso con imatinib. mediana de supervivencia global fue de
6.6 meses.
epidemiología
leucemia más frecuente en adultos occidentales.
laboratorio
leucocitosis entre 20.000 y 150.000 glóbulos blancos, con 75% de linfocitos o superiores.
la hipogamaglobulinemia.
el 5-10% de los pacientes presentan gammopatia monoclonal
aspirado de medula osea.
aspirado de mo. se observa una infiltración por linfocitos de apariencia madura mas del 30%, pequeños, con
núcleos redondos y cromatina condensada en uno de los 4:nodular, intersticial, mixto y difuso. citofluorometria.
los linfocitos de la llc expresan sobre su superficie los antígenos cd19,20, 21,24 y 5.
tratamiento
fludarabina.
clorambucilo.
prednisona.
quimioterapia combinada.
-ciclofosfamida.
-vincristina.
-adriblastina.