LEUCEMIA

LINFOBLÁSTICA AGUDA
Miguel Estuardo Coronado Chet
Pediatría
Hospital Regional de Cuilapa
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) representa el 77% de los casos
de leucemia infantil, la leucemia mieloide aguda (LMA) el 11%, la
leucemia mieloide crónica (LMC) el 2-3% y la leucemia
mielomonocítica juvenil (LMMJ) un 1-2%.
Las leucemias pueden definirse como un grupo de enfermedades neoplásicas
malignas en las que anomalías genéticas en una célula hematopoyética originan
una proliferación clonal disregulada de células.
EPIDEMIOLOGÍA

● Niños
● Países socioeconómicamente avanzados
● Población negra estadounidense
● Síndrome de Down, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia y anemia de
Fanconi.
ETIOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
CLASIFICACIÓN CELULAR

● La clasificación de la LLA depende de la caracterización de las células

malignas en la médula ósea para determinar la morfología, el fenotipo según
los marcadores de membrana celular y las características genéticas celulares
y moleculares.
● La morfología suele ser adecuada por sí sola para hacer el diagnóstico.
LLA B 85%
LLT 15%
Leucemia de Burkitt <1%
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
● Síntomas inespecíficos y breves.
● Anorexia
● Cansancio
● Malestar general
● Irritabilidad
● Febrícula intermitente
● Dolor óseo
● Dolor ósea crónico
● Tumefacción articular
● Síntomas de insuficiencia de médula ósea
● Palidez
● Cansancio
● Intolerancia al ejercicio
● Sangrado de la mucosa oral o epistaxis
● Además de fiebre asociado a infección o la enfermedad
DIAGNÓSTICO

● Anemia y trombocitopenia
● Punción-aspiración y biopsia de médula ósea
● Citometría de flujo
● Citogenética
● Estudios moleculares.
● Análisis de LCR
● La punción lumbar para estadificación puede realizarse al mismo tiempo que
se administra la primera dosis de quimioterapia intratecal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

● Si solo hay pancitopenia: anemia aplásica, mielofibrosis o linfohistiocitosis

hemofagocítica familiar.
● Distinguir entre mononucleosis infecciosa.
● Artritis idiopática juvenil.
● LMA
● Neuroblastoma, rabdomiosarcoma, sarcoma de Ewing y retinoblastoma.
TRATAMIENTO
● Tratamiento en función del riesgo.
● Nivel de riesgo: la edad entre 1 y 10 años y una cifra de leucocitos menor de
50.000/mm3 para definir el riesgo normal.
● Riesgo alto: Los niños menores de 1 año o mayores de 10 años, o con una
cifra inicial de leucocitos mayor de 50.000/mm3, se consideran de riesgo alto.
● El pronóstico de los pacientes con riesgo alto puede mejorar mediante un
tratamiento más intensivo aun cuando implica más toxicidad.
● El imatinib es un fármaco diseñado específicamente para inhibir la cinasa
BCR-ABL resultante de la translocación.
● El tratamiento de referencia consiste en quimioterapia durante 2-3 años, y la
mayoría consigue la remisión al finalizar la fase de inducción.
● La terapia inicial, denominada inducción a la remisión, está diseñada para
erradicar las células leucémicas de la médula ósea.
● Vincristina semanal, un corticoide como la dexametasona o la prednisona y
asparaginasa pegilada de acción prolongada.
● Daunomicina.
● Remisión
● Consolidación
● Intensificación
○ Intensificación diferida
○ Mantenimiento intermedio
● Terapia de Mantenimiento
● Los adolescentes y los adultos jóvenes con LLA tienen peor pronóstico que
los menores de 15 años.
TRATAMIENTO DE LA RECIDIVA
● El impedimento principal para un resultado satisfactorio es la recidiva de la
enfermedad.
● La recidiva se localiza en la médula ósea en el 15-20% de los pacientes con
LLA y tiene implicaciones graves.
● La tecnología de células T de receptores de antígenos quiméricos.
● La incidencia de recidiva en el SNC ha bajado a menos del 5% desde que se
inició el tratamiento profiláctico del SNC.
● El diagnóstico se confirma por la presencia de células leucémicas en el LCR.
● El tratamiento comprende medicación intratecal y radioterapia craneal o
craneoespinal.
● La recidiva testicular afecta a menos del 2% de los niños con LLA,
habitualmente después de completar el tratamiento.
TRATAMIENTO DE SOPORTE

● Los pacientes con una leucocitosis muy elevada son más propensos al
síndrome de lisis tumoral al iniciar la terapia.
● Los pacientes deben recibir profilaxis para la neumonía por Pneumocystis
jirovecii.
● Puede provocar alteraciones educativas, de desarrollo y psicosociales
considerables en los niños con LLA, así como costes económicos
importantes y preocupación a las familias.
PRONÓSTICO

● En la actualidad, la supervivencia global a los 5 años es aproximadamente

del 90%.
● Trastornos osteoarticulares, cardiacos y neurológicos.
GRACIAS