SISTEMA HEMATOPOYÉ TICO

Características anatómicas y fisiológicas del sistema hematopoyético

en el niño pequeño:
 Las enfermedades que causan hipoxemia crónica (cardiopatías congénitas cianosantes,
enfermedades pulmonares graves y prolongadas) tienden a provocar policitemia. Si en un
paciente así los niveles hemáticos son normales, puede ser que necesite investigarse como
anemia.
 Los valores sanguíneos normales varían con la edad. Para una correcta interpretación deben
consultarse tablas de referencia, pero en general se ven las siguientes características:
o En el recién nacido los valores normales de eritrocitos, hemoglobina y hematocrito
suelen ser elevados con respecto a lo que esperaríamos en niños mayores, pero
además puede haber policitemia o anemia como resultado de traspaso de sangre
entre gemelos (transfusión feto-fetal) o anemia por paso de sangre del feto a la
madre (transfusión feto-materna).
o En los primeros meses de vida, el volumen corpuscular medio suele ser elevado.
o Luego del período neonatal, por varios meses puede haber una ligera “anemia
fisiológica”.
o En el recién nacido, los leucocitos y los neutrófilos en las primeras horas de vida
pueden estar muy elevados, existiendo mucha variación entre un bebé y otro.
o En los lactantes y preescolares suele haber predominio de linfocitos sobre
neutrófilos.
o En escolares y adolescentes la fórmula leucocitaria es muy similar a la del adulto.

Características de la semiología hematopoyética pediátrica:

Con respecto a la ANAMNESIS, en todo paciente pediátrico con sospecha de enfermedad
hematopoyética hay que averiguar:

 Antecedentes familiares de cuadros hematológicos (anemias hemolíticas hereditarias,

hemofilias, neoplasias sanguíneas, etcétera).
 Antecedentes de embarazo gemelar.
 Aplicación de vitamina K profiláctica al nacer.
 Lactancia y alimentación.
 Curvas de crecimiento y desarrollo.
 Medicaciones administradas.
 Antecedente de infecciones recurrentes (pueden ser la causa de la anemia, o ser causadas
por inmunodepresión dependiente de alteraciones leucocitarias).

Con respecto al EXAMEN FÍSICO, en todo paciente pediátrico con sospecha de enfermedad
hematopoyética hay que revisar:

 La piel y las mucosas, por si hay palidez, púrpura, etc.

  La forma de los huesos: del cráneo (por si hay engrosamiento diploico), de la cara (cara de
ardilla en la talasemia grave) y del resto del cuerpo (alteraciones por cambios de tamaño en
la médula ósea o raquitismo por desnutrición).
 El tamaño del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
 Signos de desnutrición.
 Signos de enfermedad renal crónica.

Signos de alarma en adenopatías:

 Adenopatías generalizadas sin etiología clara: aunque pueden tener múltiples causas, lo más
habitual es que sean secundarias a infecciones víricas.
 Clínica constitucional: pérdida de peso, fiebre mayor de una semana, sudoración nocturna,
artromialgias.
 Síntomas acompañantes como tos, disnea, disfagia, palidez, púrpura, ictericia o síndrome
hemorrágico.
 Masas duras, adheridas a planos profundos, de diámetro mayor de 3 cm o de curso
progresivo.
 Localización supraclavicular o cervical inferior.
 Duración superior a 4 semanas.
 Hepatoesplenomegalia de consistencia dura.
 Alteraciones en el hemograma, elevación de LDH o VSG.
 Alteraciones en la radiografía de tórax.
 Localización supraclavicular o cervical inferior.
 Ausencia de dolor; el dolor puede presentarse en las adenopatías infecciosas o inflamatorias
y es raro en las neoplasias, aunque podría aparecer por hemorragia en el centro necrótico
de un ganglio tumoral.

Neutropenia
Definición: recuento absoluto de neutrófilos circulantes inferior a 1000/mm3 entre los 14 días de
vida y 12 meses o recuento inferior a 1500/mm3 en mayores de 12 meses.

Clínica: la mayoría de las veces el diagnóstico es casual en el contexto de un proceso infeccioso.

La neutropenia puede conllevar aumento de la susceptibilidad a infecciones, sobre todo de etiología

bacteriana. Las infecciones se localizan con mayor frecuencia en piel, oro y nasofaringe y margen
perianal y son originadas por gérmenes de la flora endógena.

En los pacientes con neutropenia grave, los signos inflamatorios pueden no estar presentes,
pudiendo ser la fiebre sin foco la única manifestación clínica.

Clasificación:

Según la intensidad la de neutropenia:

 Neutropenia leve: 1000 y 1500 neutrófilos/mm3.

 Neutropenia moderada: 500-1000/mm3.
  Neutropenia grave: inferiores a 500/mm3.

Según su mecanismo de producción:

 Neutropenia central o por defecto de producción.

 Neutropenia periférica o por factores extrínsecos.

Según su origen:

 Neutropenia congénita.
 Neutropenia adquirida.

Según su duración:

 Neutropenia aguda o transitoria: menos de 6 meses de duración.

 Neutropenia crónica: neutropenia de más de seis meses de duración.

Etiología:

1. Neutropenia por defectos intrínsecos medulares

1.1. Congénitas
1.2. Adquiridas
1.2.1.Déficit nutricionales:
1.2.2.Aplasia medular
1.2.3.Infiltración medular neoplásica
2. Neutropenia secundaria a factores extrínsecos a la médula ósea
2.1. Neutropenia de origen inmune
2.1.1.Inducida por fármacos o asociada a virus
2.1.2.Neutropenia autoinmune/neutropenia crónica benigna
2.1.2.1. Idiopática
2.1.2.2. Secundaria: lupus eritematoso sistémico, linfoma, leucemia, artritis
reumatoide, infección por el VIH, mononucleosis, hepatitis crónica activa, post
trasplante de precursores hematopoyéticos, síndrome linfoproliferativo
autoinmune
2.1.3.Neutropenia aloinmune o isoinmune:
2.1.3.1. Neonatal
2.1.3.2. Transfusional
2.2. Neutropenia infecciosa
2.2.1.Infección viral.
2.2.2.Infección bacteriana: tifoidea, paratifoidea, Brucella, tuberculosis.
2.2.3.Otras: rickettsias y protozoos.
2.3. Neutropenia por fármacos
2.4. Hiperesplenismo/secuestro reticuloendotelial.

Patologías hematológicas infantiles frecuentes

 Anemia ferropénica.
 Anemia del prematuro.
 Anemia de enfermedades crónicas.
 Anemias hemolíticas.
 Leucemias y linfomas.
 Policitemia en cardiopatías congénitas.
 Neutropenia viral.
 Púrpura trombocitopénica idiopática.
 Púrpura trombocitopénica infecciosa.
 Púrpura de Henoch-Schönlein.