República Bolivariana de Venezuela

Universidad de Oriente - Núcleo de Bolívar

Escuela de Ciencias de la Salud “Dr. Francisco Battistini Casalta”

UNIDAD
CARDIOLOGÍA
Prof. Andrés Srour
Medico Cirujano
UDO Bolívar
 ESENCIAL: VALORES NORMALES

 Hematocrito (varía con la altitud):

– hombres: 40.7 a 50.3 %
– mujeres: 36.1 a 44.3 %
 Hemoglobina (varía con la altitud):
– hombres: 13.8 a 17.2 gm/dL
– mujeres: 12.1 a 15.1 gm/dL
 Conteo de GR:
– hombres: 4.7 a 6.1 millones de
células/mcL
– mujeres: 4.2 a 5.4 millones de
células/mcL
 Conteo de GB (Leucocitos): 4,500 a 10,000
células/mm3
 Neutrófilos: 40 a 60% 3000-6000
 Linfocitos: 20 a 40% 1500-3000
 Monocitos: 2 a 8% 150-700
 Eosinófilos: 1 a 4% 50-300
 Basófilos: 0.5 a 1% 0-75
 Plaquetas 150-400 mil/mm3 (+
trombocitosis, -trombocitopenia)
 Ácido Láctico 4.5 a 19.8 mg/dL
 Tema 5
MIOCARDIOPATÍAS
 MIOCARDIOPATÍAS

 Definición de Términos

– Hipertrofia: aumento en el tamaño de las células.

– Hiperplasia: aumento en el número de las células.

 MIOCARDIOPATÍAS

Cardiogenesis – Crecimiento Postnatal – Madurez – Senectud

HIPERPLASIA HIPERTROFIA
 MIOCARDIOPATÍAS

 El corazón generalmente utiliza la hipertrofia:

– Fisiológica: se observa en individuos que realizan

entrenamiento físico intenso “corazón del atleta”.
– Patológica: ocurre cuando aumenta el trabajo del
corazón. Causas:
 Sobrecarga de volumen
 Sobrecarga de presión
 Sobrecarga de volumen y presión
MIOCARDIOPATÍAS
 MIOCARDIOPATÍAS

HIPERTROFIA:
CLASIFICACIÓN SEGÚN GEOMETRIA ADOPTADA POR
EL VENTRICULO IZQUIERDO
- CONCENTRICA
- EXCENTRICA
 MIOCARDIOPATÍAS
ASPECTOS MOLECULARES ASOCIADOS A LA HC
 El estrés biomecánico (estiramiento) impuesto al miocardio por la sobrecarga
hemodinámica se traduce en la liberación de factores neurohumorales como
angiotensina II y endotelina 1 que activan sus propios receptores de membrana
acoplados a proteína G y que promueven la transactivación de receptores con
actividad de tirosina quinasa como el del factor de crecimiento epidérmico.
 El estiramiento del miocardio conduce a la fosforilación e hiperactivación del NHE-
1. La hiperactividad del NHE-1 provoca una sobrecarga de sodio intracelular que
favorece el aumento de la concentración de calcio intracelular a través del
intercambiador Na+/Ca2+. El aumento sostenido de la concentración de calcio
intracelular activa vías prohipertróficas, en particular la de la fosfatasa
calcineurina pero también posiblemente la de la CaMKII, que conducen al aumento
de la actividad transcripcional y el desarrollo de HC patológica.
 MIOCARDIOPATÍAS
ASPECTOS MOLECULARES ASOCIADOS A LA HC
 La activación de la calcineurina es un evento distintivo de la HC patológica,
provocando un crecimiento exagerado y desorganizado de los miocitos, con re-
expresión de genes fetales, aumento de los depósitos de colágeno y deterioro de la
contractilidad.
 La HC fisiológica es iniciada por factores de crecimiento, como el IGF-I, la
hormona de crecimiento y la propia insulina. Cuando estos factores se unen en la
membrana celular a sus receptores con actividad de tirosina quinasa, se activa la
cascada de señales mediada por las quinasas fosfatidil inositol trifosfato (PI3K) y
proteína quinasa B o Akt que, a través de la activación del factor mTOR y de otros
mediadores intracelulares, estimulan la síntesis proteica.
 Durante el ejercicio físico aumenta la liberación del neurotrasmisor norepinefrina
que ejercería su efecto principalmente potenciando la contractilidad más que
estimulando la proliferación
 MIOCARDIOPATÍAS
ASPECTOS METABOLICOS ASOCIADOS A LA HC
 En el corazón normal y saludable la oxidación de ácidos grasos es la principal vía
metabólica involucrada en la generación de energía. De ella se obtiene el 60-70 %
de la producción de ATP, mientras que el metabolismo del lactato y la glucosa
proveen el resto.
 El metabolismo en la HC patológica se caracteriza por una disminución de la
oxidación de ácidos grasos y aumento del metabolismo de la glucosa.
 En contraste, la HC fisiológica inducida por el ejercicio se caracteriza por un
aumento de la oxidación de ácidos grasos y glucosa.
 Es importante mencionar que en la HC patológica e insuficiencia cardíaca, el
metabolismo de la glucosa disminuye por resistencia a la insulina, lo cual
disminuye la capacidad del corazón de generar suficiente ATP.
 MIOCARDIOPATÍAS
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL (OMS):
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
 MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÉNICA DEL VENT. DERECHO
 MIOCARDIOPATÍAS NO CLASIFICADAS
– Fibroelastosis
– Disfunción sistólica con mínima dilatación
– Afectación mitocondrial.
MIOCARDIOPATÍAS
 MIOCARDIOPATÍAS
 En la miocardiopatía dilatada: hay dilatación de
todas las cavidades sin que exista una sobrecarga
de volumen.
 En la miocardiopatía hipertrófica hay hipertrofia
del musculo cardiaco sin que exista una
sobrecarga de presión.
 En la miocardiopatía restrictiva vamos a tener una
infiltración del tejido por sustancias extrañas que
hacen que aumente el grosor de esa pared.
 MIOCARDIOPATÍAS
MIOCARDIOPATÍAS ESPECÍFICAS:

 Miocardiopatía Isquémica: por trastornos de procesos isquémicos.

 Miocardiopatía valvular: por lesiones valvulares.
 Miocardiopatía hipertensiva: consecuencia de la hipertensión.
 Miocardiopatías inflamatoria: debido a un proceso de Miocarditis.
 Miocardiopatías metabólica: por ejemplo, por problemas tiroideos.
 MIOCARDIOPATÍAS
MIOCARDIOPATÍAS ESPECÍFICAS:

 Pueden haber más miocardiopatías como consecuencias de:

– Una enfermedad sistémica.
– Distrofia Muscular.
– Enfermedad neuromuscular.
– Reacciones de hipersensibilidad y por tóxicos.
 Miocardiopatía periparto
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA
 Se caracteriza por dilatación y disfunción contráctil del ventrículo
izquierdo o de ambos ventrículos. La dilatación ventricular es
generalmente severa y se acompaña siempre de hipertrofia.
 Etiología:
– Factores genéticos
– Alteraciones a nivel inmunológico
– Infecciones Virales
Tóxicos Medicamentos Infecciosas Otras
Etanol Quimioterapias Bacterianas Endocrinas
Cocaína Antiretrovirales Virales Neuromusculares
Anfetaminas Fenotíacinas Rickettsia Reumatológicas
CO Cloroquina
Radioterapia
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA
 Fisiopatología:
– Aumento en el tamaño de la cavidad: cardiomegalia
– Daño miocárdico: disminución de la contractibilidad.
– Disminuye la fracción de eyección
– Aumenta el volumen diastólico final
– Presenta manifestación de insuficiencia cardiaca
– Puede ocurrir una dilatación con la hipertrofia de las cavidades
– Destrucción del tejido miocárdico: alteraciones de conducción
(arritmias)
– Incompetencia valvular funcional: no se unen las valvas de las
válvulas por la gran dilatación que existe en la cavidad, separándolas
por diferentes lados (insuficiencia mitral y/o tricúspide)
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA
 Clínica:
– Manifestaciones de insuficiencia cardiaca congestiva
– Predomina la disnea progresiva a esfuerzos
– Disnea en reposo
– Ortopnea no tolera el decúbito
– Disnea paroxística nocturna
– Debido a la alteración en la fracción de eyección el gasto cardiaco
disminuye, por lo que va tener debilidad y fatigabilidad.
– Palpitaciones, teniendo una arritmia (siendo la más frecuente la
fibrilación auricular)
– Dolor torácico
– Formación de trombos (embolismo pulmonar o embolia sistémica)
– Disfagia
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA
 Examen Físico:
– Hipotenso
– Pulso alternante
– Presión venosa yugular elevada
– Ápex desplazado
– Presencia de R3 (normal en niños, adolescentes y embarazadas) es
diastólico y se ausculta en la fase de llenado rápido ventricular y el
R4 que es patológico y lo auscultamos en la fase de sístole auricular.
– Soplos sistólicos de insuficiencia mitral y/o tricúspide
– Edema pulmonar (crepitantes en ambas bases pulmonares)
– Hepatomegalia.
– Edema: a nivel de miembros inferiores, ascitis y anasarca
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA
 Exámenes Paraclínicos:
– Radiografía
– ECG
– Ecocardiograma
– Ventriculografía
– Biopsia endomiocárdica

Tratamiento: Trasplante cardíaco.

 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
 Se caracteriza por la presencia de una hipertrofia ventricular de
causa desconocida (generalmente de predominio septal) y por una
disfunción diastólica.
 Primera causa de muerte en jóvenes, sobre todo en atletas: muerte
súbita
 Tipos:
– Septal asimétrica: se afecta solo el septum.
– Concéntrica: se afecta todo el grosor de la pared, se hace diagnostico
diferencial con hipertrofia concéntrica, pero aquí no hay sobrecarga de
presión.
– Apical: a nivel del ápex.
– Medio ventricular: a nivel de la parte media de la pared de ventrículo.
 Pueden ser obstructivas
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
 Etiología: DESCONOCIDA

 Teorías:
– Mutación de proteínas sarcoplásmicas.
– Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del
músculo cardíaco.
– Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado del miocardio con
hipertrofia compensadora.
– Isquemia subendocárdica por alteraciones en la microcirculación.
– Se ha encontrado relación con antecedentes familiares: Gen que codifica la
Proteína C activadora de la miosina, de alteración a nivel de las cadenas ligeras
o pesadas, de la alfa Tropomiosina, Troponina I, Troponina T, etc.
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
 Fisiopatología:
– El engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa
determinada.
– El examen microscópico del músculo cardíaco demuestra que éste es
anormal (desalineación miocárdica)
– El músculo que esta hipertrofiado va a estar rígido, no le va a llegar
suficiente cantidad de sangre, será un músculo isquémico
– La alteración estará en la FUNCIÓN DIASTÓLICA (alteración de la
relajación en el llenado).
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Causas de isquemia en la miocardiopatía hipertrófica

 Incremento de la masa muscular

 Densidad capilar inadecuada
 Presiones de llenado diastólico elevadas
 Arterias coronarias intramurales anómalas
 Reserva vasodilatadora disminuida
 Compresión sistólica de las arterias coronarias
 Demanda miocárdica de oxígeno aumentada
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
 Clínica:
– Mayoría asintomáticos, y mueren súbitamente.

– Disnea
– Dolor torácico
– Palpitaciones asociadas a vértigo
– Síncope (principalmente durante el ejercicio)
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

 Examen Físico:
– Onda a prominente por el aumento del pulso venoso yugular
– Pulso carotideo puede ser bisferiens (2 ondas)
– Ápex sostenido e intenso
– Presencia de un cuarto ruido (R4).
– Soplo mesosistólico (obstrucción)
– Soplo holosistólico (insuficiencia mitral)
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

 Exámenes Paraclínicos:
– Radiografía
– ECG
– Ecocardiograma: movimiento sistólico anterior de la valva
anterior de la mitral. Patognomónico.
– Cateterismo

Tratamiento: Quirúrgico, eliminar la hipertrofia, prohibir el ejercicio.

 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
 Enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción
diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con
volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos
ventrículos. Mas frecuente en ancianos.
 La función sistólica suele estar preservada, y el espesor de la pared
conservado o incrementado dependiendo de la etiología.
 Esta pérdida de la distensibilidad es secundaria a infiltración o
fibrosis.
 A menudo predomina la afectación derecha con aumento de la
presión venosa, ascitis y edemas. Si predomina la afectación
izquierda, se manifiesta por signos de insuficiencia cardíaca
izquierda.
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
 Clínica:
– Disnea
– Intolerancia al ejercicio
– Astenia
– Dolor precordial
– Signos de insuficiencia cardiaca derecha: hepatomegalia,
ingurgitación yugular, edema de miembros inferiores,
– Tiene una enfermedad sistémica que afecta a todos los órganos
como lo está afectando al corazón.
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

 Examen Físico:
– Signos de congestión pulmonar y periférica
– Presión venosa central alta (edema)
– Hepatomegalia
– Ascitis
– Signo de Kussmaul (igual que la pericarditis constrictiva)
– Presencia de R3 Y R4
– Puede tener una insuficiencia de las válvulas
 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

 Exámenes Paraclínicos:
– ECG
– Ecocardiograma: engrosamiento del miocardio con un pericardio
normal
– Biopsia endomiocárdica
 Pericarditis constrictiva Miocardiopatía
restrictiva
CLÍNICA:
Presión venosa yugular IC derecha IC derecha
Signo de Kussmaul Frecuente Raro
Pulso paradójico Menos frecuente que TP Raro
Ruido pericárdico 1/3 de los casos Raro
(protodastolico) frecuente Raro

ECG Bajo voltaje a veces, Bajo voltaje, a veces

signos inespecíficos, signos inespecíficos,
arritmias, alteraciones del arritmias, alteraciones del
ST-T, etc. ST-T, etc.

Rx, TC, RM Pericardio engrosado, NO

calcificación (50%)
ECOCARDIOGRAFIA Normal Normal
Fracción eyección (disfunción diastólica) (disfunción diastólica)
CATETERISMO
Onda de presión Morfología en dip-plateau Morfología en dip-plateau
Gasto cardiaco Disminuido Disminuido
Onda “y” del pulso Prominente Prominente
venoso frecuente Raro (presión
Igualaciones de izq>derechas)
presiones diastólicas

BIOPSIA Nada útil A veces diagnostica

ENDOMIOCARDICA
Toracotomía exploradora
 MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÉNICA DEL
VENTRÍCULO DERECHO
 Es una enfermedad miocárdica de causa desconocida que se
caracteriza histopatológicamente por el reemplazo progresivo del
miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo o fibroadiposo,
que tiene con mayor frecuencia un comienzo regional y que en su
evolución se hace global y puede comprometer el ventrículo
izquierdo.
 Primera causa de muerte súbita en atletas jóvenes en Europa, y la
segunda causa de muerte súbita en Estados Unidos, por detrás de la
miocardiopatía hipertrófica.
 MIOCARDIOPATIA ARRITMOGÉNICA DEL
VENTRÍCULO DERECHO
 Causa genética:
– Plakoglobina (JUP)
– Plakofilina-2 (PKP2)
– Desmoplakina (DSP)
– Desmogleina-2 (DSG2)
– Desmocollina-2 (DSC2)
– Factor de crecimiento transformador beta (TGF3)
 Miocardiopatía dilatada Miocardiopatía
hipertrófica
Volumen del VI Telediastólico aumentado Telediastólico disminuido
Telesistólico notablemente Telesistólico disminuido
aumentado
Masa del VI Aumentada Notablemente aumentada
Razón masa- Disminuida Aumentada
volumen
Función sistólica Fracción eyección: disminuida Fracción eyección: normal o
Acortamiento del miocardio: aumentada
disminuido Acortamiento del miocardio:
Tensión parietal: aumentada aumentado
Tensión parietal: disminuida

Rigidez miocárdica Aumentada Aumentada

Rx de tórax Gran cardiomegalia Silueta cardiaca normal o

ligeramente aumentada
Miocardiopatía Tipo de Volumen del Fracción de Espesor de la
disfunción VI eyección % pared

Dilatada Sistólica  <30 Normal o 

Hipertrófica Diastólica  30-70 
Restrictiva Diastólica , normal o  45-95 Normal o 