CAPÍTULO 12: EL CORAZÓN

CAUSAS DE PATOLOGÍAS:
La disfunción cardíaca se debe a uno o más de cinco mecanismos principales:
• Fracaso de la bomba: El músculo cardíaco se contrae de forma débil o inadecuada, y las cámaras no pueden
vaciar correctamente.
• Obstrucción del flujo: Se da por una lesión que impide la abertura de la válvula o que aumenta de alguna otra
forma la presión en la cámara ventricular.
• Flujo de regurgitante: Hace que parte de la sangre impulsada por cada contracción refluya hacia atrás, lo que
añade una sobrecarga de volumen a todas las cámaras que deben bombear la sangre extra.
• Trastornos de la conducción cardíaca: El bloqueo cardíaco o las arritmias por generación desordenada de los
impulsos conduce a contracciones desiguales e ineficaces de las paredes musculares.
• Alteraciones de la continuidad del sistema circulatorio: Producirá un escape de sangre hacia otras cavidades o
espacios.

INSUFICIENCIA CARDÍACA (ICC):

Las anomalías descritas anteriormente culminan con frecuencia en insuficiencia cardiaca, un resultado común de
muchas enfermedades del corazón. En este estado el corazón es incapaz de bombear sangre en una cantidad adecuada
para cubrir las necesidades metabólicas de los tejidos, o sólo puede hacerlo a costa de una presión de llenado elevada.
El sistema cardiovascular mantiene la presión arterial y la perfusión de los órganos vitales en presencia de una carrera
hemodinámica excesiva o un trastorno de la contractilidad miocárdica mediante varios mecanismos:
• Mecanismo de Frank-Starling: Mediante el que la mayor dilatación previa a la carrera (con el aumento
consiguiente de los puentes dentro de los sarcómeros) contribuye a mantener el rendimiento del corazón con
aumento de la contractilidad.
• Cambios estructurales miocárdico miocárdicos: Entre ellos aumento de la masa muscular (hipertrofia), con o
sin dilatación de la cámara cardíaca, con el incremento consiguiente de la masa de tejido contráctil.
• Activación de sistemas neurohumorales: En especial liberación de noradrenalina por los nervios cardíacos,
activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona, y liberación del péptido natriurético auricular (ANP).
Estos mecanismos adaptativos pueden ser adecuados para mantener el rendimiento de bomba global del corazón en
niveles relativamente normales de su capacidad para sostener el rendimiento cardíaco puede ser superada en último
término.
Existen dos tipos de disfunciones en la insuficiencia cardíaca:
• Disfunción sistólica: Es la más común, y se debe al deterioro progresivo de la función contráctil miocárdica. Las
causas específicas más frecuentes son la cardiopatía isquémica y la hipertensión.
• Disfunción diastólica: Se debe a la incapacidad de la cámara cardíaca para relajarse, expandirse y llenarse lo
suficiente durante la diástole con el fin de aceptar un volumen de sangre ventricular adecuado. Las causas más
frecuentes son la hipertrofia ventricular izquierda masiva, fibrosis miocárdica, depósito de amiloide o pericarditis
constrictiva.
Cualquiera sea su base, la insuficiencia cardíaca o también llamada insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) se
caracteriza por disminución del gasto cardíaco (un llamado a veces insuficiencia anterógrada) o estancamiento de la
sangre en el sistema venoso (la llamada insuficiencia retrógrada), o ambos.

Hipertrofia Cardíaca: Fisiopatología y progresión hasta la insuficiencia cardíaca.

El grado de hipertrofia varía según las distintas causas subyacentes. El peso del corazón suele oscilar entre 350 y 600 g
en la hipertensión pulmonar y la cardiopatía isquémica, desde 400 hasta 800 g en la hipertensión sistémica, la estenosis
aórtica, la insuficiencia mitral o la cardiomiopatía dilatada, y entre 600 y 1000 g en la insuficiencia aórtica y la
cardiomiopatía hipertrófica.
El patrón de hipertrofia refleja la naturaleza del estímulo:
• Hipertrofia por sobrecarga de presión: También llamada concéntrica. En el caso del ventrículo izquierdo, el
aumento del músculo puede reducir el diámetro de la cavidad. El depósito predominante de sarcómeros es
paralelo a los ejes largos de las células y aumenta el área transversal de los miocitos (pero no la longitud).
• Hipertrofia por sobrecarga de volumen: Se caracteriza por dilatación con aumento del diámetro ventricular.
La masa muscular y el grosor de la pared aumentan aproximadamente en proporción con el diámetro de la
cámara. Sin embargo, debido a la dilatación, el grosor de la pared de un corazón con hipertrofia y dilatación no
aumenta necesariamente, y puede ser más o menos normal.
La hipertrofia también se acompaña de numerosos cambios transcripcionales y morfológicos. Con la sobrecarga
hemodinámica prolongada la expresión genética se altera lo que conduce a la reaparición de un patrón de síntesis de
proteínas análogo al observado durante el desarrollo del corazón fetal; otros cambios son análogos a los eventos que
ocurren durante la mitosis de las células con proliferación normal. El tamaño aumentado de los miocitos que ocurre en
la hipertrofia cardiaca se suele acompañar disminución de la densidad de capilares, aumento de la distancia entre los
capilares y depósito de tejido fibroso a pesar de todo, la masa muscular aumentada tiene mayores requerimientos
metabólicos y mayor tensión parietal, determinantes importantes del consumo de oxígeno del corazón, así como
también mayor frecuencia cardíaca y contractilidad, otros determinantes del consumo de oxígeno del corazón, muy
frecuentemente aumentados en los estados hipertróficos.
Así pues, la geometría, de estructura y la composición del corazón hipertrofiado no son normales. La hipertrofia
cardiaca representa un sutil equilibrio entre características tratativas (entre ellas sarcómeros nuevos) alteraciones
potencialmente perjudiciales, estructurales y químicas/moleculares (entre ellas disminución de la relación entre
capilares y miocitos, aumento de tejido fibroso y síntesis de proteínas anormales). Así pues, la hipertrofia cardiaca
mantenida evoluciona con frecuencia hasta la insuficiencia cardíaca. Además, muchos de los cambios morfológicos y
las adaptaciones significativas apreciados en la ICC están localizados a distancia del corazón, y son producidos por los
efectos hipóxicos y congestivos de la fallida circulación sobre los diversos órganos y tejidos.

ENFERMEDAD INFARTO
HIPERTENSIÓN VALVULAR DE MIOCARDIO
Sobrecarga de presión Sobrecarga de presión y/o Disfunción regional con
de volumen sobrecarga de volumen

+ Trabajo cardíaco
Caracterizada por: Disfunción cardíaca

+ Tamaño y masa del
+ Estrés parietal corazón

+ Síntesis de proteínas Caracterizada por:

Inducción de genes
Insuficiencia cardíaca
inmediatos-precoces (sistólica/diastólicas)
Estiramiento parietal

Inducción de programa
Arritmias
genético fetal
Estimulación

Proteínas anormales neurohumoral
Hipertrofia y/o dilatación
Fibrosis

Vascularización
inadecuada
Insuficiencia del corazón izquierdo:
Causas:
• Cardiopatía isquémica
• Hipertensión
• Valvulopatía mitral y aórtica
• Enfermedades miocárdica no isquémica.
Los aspectos morfológicos y clínicos de la ICC del lado izquierdo se deben de forma primaria al estancamiento
progresivo de sangre dentro de la circulación pulmonar, y a las consecuencias de la disminución de presión y el flujo de
sangre periférica.
Morfología: Los hallazgos en el corazón varían de acuerdo con la causa del proceso patológico; pueden existir
anomalías como el infarto de miocardio o una deformidad valvular. Excepto con la obstrucción en la válvula mitral u
otros procesos que restringen el tamaño del ventrículo izquierdo, esta cámara suele estar hipertrofiada y con frecuencia
dilatada, a veces de forma masiva. Suelen existir cambios inespecíficos de hipertrofia y fibrosis en el miocardio. El
agrandamiento unitario de la aurícula izquierda con la consiguiente fibrilación auricular (es decir, contracción no
coordinada, caótica, de la aurícula), puede comprometer el volumen sistólico o causar estasis de la sangre y posible
formación de trombos (sobre todo en el apéndice auricular). La asimilación de la aurícula izquierda conlleva un
aumento sustancial del riesgo de ictus embólico. Los efectos extra cardíacos de la insuficiencia de izquierda se
manifiestan de modo más prominente en los pulmones, aunque también se pueden afectar los riñones y el cerebro.
• Pulmones: Aumenta la presión de las venas pulmonares, que en último término es transmitida de forma
retrógrada a los capilares y las arterias. El resultado consiste en congestión y edema pulmonares, con pulmones
húmedos pesados. Aquí sólo señalamos que las alteraciones pulmonares incluyen secuencialmente:
1) Trasudado perivascular e intersticial, sobre todo en los tabiques interlobulares, responsables de líneas B de
Kerley en la radiografía de tórax.
2) Ensanchamiento edematoso progresivo de los tabiques alveolares.
3) Acumulación de líquido de edema en los espacios alveolares.
Además, las proteínas que contienen hierro en el líquido de edema y la hemoglobina procedente de los hematíes,
que se fugan de los capilares congestionados, son fagocitados por macrófagos y convertidas en hemosiderina. La
presencia en los alvéolos de macrófagos con hemosiderina, llamados siderófagos o células de la insuficiencia
cardíaca, denota episodios previos de edema pulmonar.
Estos cambios anatómicos se asocian con manifestaciones clínicas notables. La disnea suele ser la queja más
temprana y cardinal de los pacientes con insuficiencia cardíaca izquierda, y representa una exageración de la
falta de aire normal que sigue al ejercicio al aumentar la afectación aparece ortopnea, que mejora con la postura
sentada o de pie. La disnea paroxística nocturna es una extensión de la ortopnea; consiste en crisis de disnea
extrema, que roza la asfixia, habitualmente durante la noche. La tos es un acompañante común de la
insuficiencia del lado izquierdo.
• Riñones: La disminución del gasto cardíaco reduce la perfusión renal, lo que activa el sistema renina-
angiotensina-aldosterona, e induce a retención de sal y agua con la consiguiente expansión de los volúmenes de
líquido intersticial y de sangre. Esta reacción compensadora puede contribuir al edema pulmonar en la
insuficiencia cardíaca izquierda, y es contrarrestada por la liberación de ANP a través de la dilatación auricular,
que actúa para disminuir el volumen de sangre excesivo. Si el déficit de perfusión del riñón se convierte en
suficientemente intenso, la excreción alterada de productos nitrogenados puede causar uremia, en este caso
uremia prerrenal (ver capítulo 20).
• Encéfalo: En la ICC muy avanzada, la hipoxia cerebral puede dar lugar a encefalopatía hipóxica (ver capítulo
28), con irritabilidad, pérdida de la capacidad de atención e inquietud, que incluso puede progresar a estupor y
coma.

Insuficiencia cardíaca del corazón derecho:

Causas:
• Secundaria: La insuficiencia cardíaca izquierda es la más común, el aumento de la presión pulmonar termina
afectando al corazón derecho.
• Primaria: El cor pulmonale es el más común. Produce insuficiencia cardíaca derecha pura, causada por
hipertensión pulmonar intensa crónica. En este proceso el ventrículo derecho es sometido a sobrecarga de
presión debido a resistencia aumentada dentro de la circulación pulmonar, independiente de una patología del
corazón izquierdo, si es que la hubiere. El ventrículo izquierdo puede ser afectado por la hipertrofia del tabique
interventricular y la inclinación hacia el lado izquierdo.
Los principales defectos morfológicos y clínicos son distintos a las de la insuficiencia cardíaca izquierda, en cuanto a
que la congestión pulmonar resulta mínima, mientras que la ingurgitación de los sistemas venosos sistémico y portal
puede ser pronunciada. No está de más aclarar que, de existir disnea acompañada de una insuficiencia cardíaca derecha
pura, generalmente estará causada por la patología primaria pulmonar que produjo el cor pulmonale y no la congestión
pulmonar.
Morfología:
 • Hígado y sistema porta: El hígado suele estar aumentado de peso y tamaño (hepatomegalia congestiva), y una
sección del órgano mostrada congestión pasiva prominente (ver capítulo 18). Los centros rojos congestivos de
los lóbulos hepáticos aparecen rodeados por regiones periféricas más pálidas, a veces grasas. En algunos casos,
sobre todo cuando también existe insuficiencia cardíaca izquierda, la hipoxia central grave produce necrosis
centrolobular, junto con la congestión sinusoidal. En la insuficiencia cardíaca derecha intensa de larga evolución,
las áreas centrales se pueden convertir en fibrosas, dando lugar a la llamada esclerosis cardíaca o cirrosis
cardíaca.
La insuficiencia cardíaca derecha conduce también a presión elevada en la vena porta y sus tributarias. La
congestión provoca un bazo agrandado y tenso (esplenomegalia congestiva) el examen microscópico puede
revelar una marcada dilatación de los sinusoides. En caso de congestión prolongada, el vasto agrandado puede
alcanzar un peso de 300 a 500 g. También se puede producir edema crónico de la pared intestinal, que en
algunos pacientes llega a interferir con la absorción de nutrientes. Además, la acumulación de trasudado en la
cavidad peritoneal puede provocar ascitis.
• Riñones: La congestión de los riñones es más intensa la insuficiencia cardiaca derecha en la izquierda, con
mayor retención de líquido, edema periférico y azoemia más pronunciada.
• Encéfalo: Pueden aparecer síntomas prácticamente idénticos a los descritos para la insuficiencia cardíaca
izquierda, reflejando la congestión venosa y la hipoxia de sistema nervioso central.
• Espacios pleural y pericárdico: Es posible la acumulación del líquido en el espacio pleural (sobre todo, en el
lado derecho) y en el pericardio (derrames). Así pues, mientras que el edema pulmonar indica insuficiencia del
lado izquierdo del corazón, los derrames pleurales acompañan a la insuficiencia cardíaca derecha. La cuantía del
derrame pleural puede variar desde 100 ml hasta más de 1 l, y puede provocar atelectasia parcial del pulmón
correspondiente.
• Tejidos subcutáneos: El edema periférico de las porciones dependientes del cuerpo, de todo el edema de los
tobillos y la zona pretibial, es un dato característico de insuficiencia cardíaca derecha. En los pacientes
encamados a largo plazo, el edema puede ser sobre todo de sacro. El edema masivo generalizado se conoce
como anasarca.

ENFERMEDAD CARDÍACA:
Después de presentar los principios generales de la anatomía funcional cardíaca y de la insuficiencia cardíaca, ahora
describimos las principales formas de enfermedad cardiaca cinco categorías de enfermedad son responsables de casi
toda la mortalidad relacionada con el corazón:
• Cardiopatía congénita
• Cardiopatía isquémica
• Cardiopatía hipertensiva (sistémica un monarca)
• Cardiopatía valvular
• Miocardiopatía no isquémica (primaria)

CARDIOPATÍA CONGÉNITA:
Es un término generalmente utilizado para describir las anomalías del corazón o los grandes vasos presentes desde el
nacimiento. La mayoría de tales desórdenes se deben a defectos de la embriogénesis durante las semanas tres a ocho de
la gestación, período en el que se desarrollan las principales estructuras cardiovadeunsculares.
Incidencia: La cardiopatía congénita es el tipo más común de enfermedad cardiaca en los niños aunque las cifras varían,
generalmente se acepta una incidencia alrededor de uno por cada 100 nacidos vivos. La incidencia es más alta entre los
lactantes prematuros y los mortinatos. 12 procesos representan alrededor del 85% de todos los casos.

Incidencia por millón

Malformación de nacidos vivos %
Defecto del tabique ventricular (DTV) 4482 42
Defecto del tabique auricular (DTA) 1043 10
Estenosis pulmonar 836 8
Conducto arterioso permeable (CAP) 781 7
Tetralogía de Fallot 577 5
Coartación aórtica 492 5
Defecto del tabique auriculoventricular (DTAV) 396 4
Estenosis aórtica 388 4
Transposición de las grandes arterias (TGA) 388 4
Tronco arterioso 136 1
Conexión venosa pulmonar anómala total 120 1
Atresia tricúspide 118 1
Total 9727
Etiología y patogenia: Los defectos cardíacos congénitos están causados por anomalías de desarrollo. Sin embargo, los
genes que pueden participar en estos efectos sólo se han identificado en una minoría de procesos. Los factores
ambientales y maternos buen papel igual de importante en este tipo de patologías.

Cortocircuitos izquierda –derecha:

Las enfermeras del grupo causan cianosis años meses o años después del nacimiento. Los encontrados con más
frecuencia son los defectos del tabique auricular, los del ventricular, el conducto arterioso permeable y los defectos del
tabique auriculoventricular.
Defecto del tabique auricular (DTA):
El DTA es una abertura anormal en el tabique auricular que permite la
comunicación de la sangre entre las aurículas izquierda y derecha (no se debe
confundir con el agujero oval permeable, presente en hasta la tercera parte de los
individuos normales).
• Morfología: Los tipos principales de DTA, clasificados de acuerdo con
su localización en el tabique, son secundum, primun y seno venoso.
o DTA secundun: Representa aproximadamente el 90% de todos los
DTA. Es un defecto localizado en una fosa oval deficiente o fenestrada.
Los DTA suelen ser aislados, es decir no asociados con otras anomalías.
Cuando se combinan con otro defecto, como en la tetralogía de Fallot,
el otro defecto suele ser dominante desde el punto de vista
hemodinámico. La abertura auricular puede ser de cualquier tamaño y
única, múltiple o fenestrada.
o DTA primun: Representa el 5% de todos los DTA. Ocurre junto a las
válvulas AV y se suele asociar con una valva mitral anterior hendida.
Esta combinación se conoce como defecto septal AV parcial.
o Defecto del seno venoso: Representa el 5% de restante de los DTA. Se
localiza cerca de la entrada de la vena cava superior. Se acompaña con
frecuencia de conexiones anómalas de las menos pulmonares derechas
con la vena cava superior o la aurícula derecha.
Los DTA producen un cortocircuito de izquierda –a, en gran parte debido a que la resistencia vascular pulmonar
es considerablemente menor que la sistémica, y a que la compliance (distensibilidad) del ventrículo derecho es
mucho mayor que la del izquierdo. El flujo sanguíneo pulmonar puede ser de dos a cuatro veces mayor de lo
normal. Aunque algunos recién nacidos pueden exhibir ICC intensa, la mayoría de los DTA aislados se toleran
bien, y no suelen producir síntomas antes de los 30 años. Muchas veces existe un soplo consecuencia del flujo
excesivo de sangre a través de la válvula pulmonar. En último término acaba por producirse hipertrofia de la
aurícula y ventrículo derechos.
Defecto del tabique ventricular (DTV):
El cierre incompleto de tabique ventricular, que permite la comunicación libre, y
por tanto el cortocircuito, entre los ventrículos izquierdo y derecho, es la anomalía
cardiaca congénita más común. Muchas veces, el DTV se asocia con otros
defectos estructurales, como la tetralogía de Fallot. En alrededor del 30% de los
casos no existen otras anomalías. Dependiendo del tamaño del defecto, puede
producir dificultades prácticamente desde el nacimiento o, si es más pequeño,
quizás no se reconozca hasta más adelante o incluso darse cierre espontáneo.
• Morfología: Los DTV se clasifican de acuerdo con el tamaño y la
localización. La mayoría de estos defectos tienen el tamaño del orificio de
la válvula aórtica. Cerca del 90% afecta la región del tabique membranoso
(DTV membranoso). El resto se sitúa debajo de la válvula pulmonar (DTV
infundibular) o el tabique muscular. Aunque la mayoría son únicos, los
DTV del tabique muscular pueden también ser múltiples (tabique en queso
de Gruyère). El significado funcional de un DTV depende de su tamaño y
de la presencia de otras anomalías. Alrededor de 50% de los DTV
musculares pequeños se cierran espontáneamente, y los restantes suelen ser
bien tolerados durante años. Los defectos grandes suelen membranosos o
infundibulares, en general permanecen abiertos y permiten un flujo
izquierda –derecha significativo. Existe hipertrofia ventricular derecha e
hipertensión pulmonar desde el nacimiento. Con el paso del tiempo se desarrolla enfermedad vascular pulmonar
irreversible en prácticamente todos los pacientes con DTV grandes no operados, lo que conduce a inversión del
cortocircuito, cianosis y muerte. Los defectos grandes se manifiestan prácticamente desde el nacimiento, con
signos de insuficiencia cardíaca o acompañando al soplo. En general, el cierre quirúrgico de los DTV
asintomáticos no se intenta durante la lactancia, con la esperanza de que se cierre de forma espontánea. La
corrección, sin embargo, está indicada al año de edad en los defectos grandes, antes de que la enfermedad
vascular pulmonar obstructiva se convierta en irreversible.
Persistencia del conducto arterioso:
También llamado conducto arterioso permeable (CAP). Se produce cuando el
conducto arterioso permanece abierto después del nacimiento junto alrededor
de 90% de los CAP no se relacionan con otras anomalías. Los restantes se
asocian sobre todo con DTV, coartación aórtica o estenosis pulmonar o aórtica.
La longitud y el diámetro del conducto son muy variables. En la mayoría de
los casos no produce problemas funcionales en el nacimiento, sin embargo, al
pasar el tiempo acaba por aparecer una vasculopatía pulmonar obstructiva,
con inversión del flujo por el cortocircuito y las consecuencias secundarias.
Se detecta soplo bracero continuo, descrito como “soplo de máquinas”.
Existe acuerdo general en que el CAP aislado se debe cerrar lo antes posible.
A la inversa, la conservación de la permeabilidad ductal, mediante
administración de prostaglandina E, es de gran importancia para la
supervivencia de los lactantes con cardiopatía congénita y obstrucción del
flujo sanguíneo pulmonar o sistémico, como la atresia de la válvula aórtica.
Defecto del tabique auriculoventricular:
También llamado defecto del canal auriculoventricular completo, el DTAV se
debe al desarrollo normal del canal AV embriológico, de forma que las
almohadillas endocárficas superior e inferior no se funden correctamente, lo
que conduce al cierre incompleto del tabique AV y formación inadecuada de
las válvulas tricúspide y mitral. Las dos formas más comunes son:
• DTAV parcial: Consiste en un DTA primun y una valva mitral
anterior en hendida, que causa insuficiencia mitral.
• DTAV completo: Defecto grande combinado del tabique septal y una
gran válvula AV común, en esencia un edificio del centro de corazón
en la forma completa, las cuatro cámaras cardíacas se comunican
libremente, lo que conduce hipertrofia por volumen de todas ellas. Más
de la tercera parte de los pacientes con DTAV completo presentan
síndrome de Down. Es posible la reparación quirúrgica.

Cortocircuitos de derecha-izquierda:
Las enfermedades de este grupo causan cianosis desde el principio de la vida
postnatal. Aunque el DTV es la malformación cardíaca congénita más común,
la tetralogía de Fallot constituye el tipo mas frecuente de cardiopatía
congénita cianótica. Otras anomalías de esta categoría halladas con relativa
frecuencia son la transposición de las grandes arterias, la atresia
tricúspide, la conexión venosa pulmonar anómala total y el tronco
arterioso.
Tetralogía de Fallot:
Los cuatro componentes de la tetralogía de Fallot son:
• DTV
• Obstrucción del tracto de salida ventricular derecho (estenosis
subpulmonar)
• Posición de la aorta a horcajadas sobre el DTV
• Hipertrofia de ventrículo derecho.
Desde el punto de vista embriológico, las cuatro características proceden
del desplazamiento antero-superior del tabique infundibular. Las
consecuencias clínicas de la tetralogía de Fallot depende
fundamentalmente de la intensidad de la estenosis su subpulmonar.
• Morfología: El corazón está agrandado con frecuencia y puede
tener “forma de bota” a causa de la marca de hipertrofia
ventricular derecha, en particular de la región apical. El DTV suele
ser grande y se aproxima al diámetro del orificio aórtico. La
válvula aórtica formal por de superior del DTV, y por tanto se
sitúa a horcajadas sobre este defecto y ambas cámaras
ventriculares. La obstrucción del flujo de salida del ventrículo
derecho se debe la mayoría de las veces a estenosis del infundíbulo
(a estenosis subpulmonar), pero suele estar acompañada por estenosis valvular pulmonar. A veces existen atresia
completa de la válvula pulmonar porciones variables de las arterias pulmonares, por lo que es necesario el flujo
de sangre a través del conducto arterioso permeable o las arterias bronquiales dilatadas, o de ambos, para la
supervivencia también puede existir insuficiencia valvular aórtica o DTA, y en alrededor del 25% de los casos se
encuentra un cayado aórtico derecho.
La intensidad de la obstrucción del flujo de salida ventricular derecho determina la dirección del movimiento de la
sangre. Si la estenosis subpulmonar es leve, la anomalía recuerda a un DTV aislado, y el circuito puede ser izquierda -
derecha, sin cianosis (la llamada tetralogía rosada). Conforme aumenta la intensidad de la obstrucción, sube
proporcionalmente la resistencia de flujo de salida del ventrículo derecho. Conforme la resistencia creada por la
obstrucción se aproxima a nivel de la resistencia vascular sistémica, predomina el cortocircuito de derecha- y aparece la
cianosis (tetralogía de Fallot clásica). La reparación quirúrgica completa es posible en la tetralogía de Fallot clásica. El
pulmón está protegido a la sobrecarga de presión, pero a medida que pasa el tiempo la estenosis subpulmonar empeora
por la falta de proporcionalidad del orificio pulmonar con el crecimiento del corazón.
Transposición de las grandes arterias:
La transposición de las grandes arterias y cada discordancia ventrículoarterial, de modo que la aorta procede del
ventrículo derecho y la arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo. El resultado es la separación de las
circulaciones sistémica y pulmonar, una situación incompatible con la vida postnatal, a menos que exista algún
cortocircuito para la mezcla adecuada de sangre los pacientes con TGA y DVT (alrededor del 35%)tienen un
cortocircuito estable. Los pacientes con TGA y CAP (alrededor de 65%), sin embargo, tienen comunicaciones
inestables que tienden a cerrarse, y por tanto requiere intervención inmediata para crear una comunicación dentro de los
primeros días de vida. La hipertrofia ventricular derecha se convierte en prominente debido a que esta cámara actúa
como ventrículo sistémico. Al mismo tiempo, ventrículo izquierdo se convierten una cámara con paredes finas
(atróficas), ya que impulsa la circulación pulmonar de resistencia baja.
Sin cirugía una serie de los pacientes fallecen durante los primeros meses de vida.

Tronco arterioso:
La anomalía conocida como tronco arterioso persistente se debe el fracaso de la separación del tronco arterioso
embrionario de las arterias aorta y pulmonar. La falta de separación conduce a una sola arteria grande que recibe sangre
desde ambos ventrículos, acompañada de DTV presente, y la que proceden la circulación sistémica, pulmonar y
coronaria puesto que la sangre de los ventrículos derecho e izquierdo se mezclan, existe cianosis sistémica precoz así
como aumento del flujos sanguíneo pulmonar, con peligro de hipertensión pulmonar irreversible.
Atresia tricúspidea:
La oclusión completa del orificio valvular tricúspide se conoce como atresia tricúspidea. Desde el punto de vista
embriológico, procede de la división desigual del canal AV, y por tanto la válvula mitral es mayor de lo normal. Esta
lesión se asocia casi siempre con subdesarrollo (hipoplasia) del ventrículo derecho. La circulación es mantenida por un
cortocircuito de derecha- a través de una conexión interauricular (DTA o agujero oval permeable). También existe un
DTV que proporciona comunicación entre el VI y la gran arteria que nace del ventrículo derecho hipoplásico. La
cianosis existe desde el nacimiento, y la mortalidad es alta durante las primeras semanas o meses de vida.
Conexión venosa pulmonar anómala total:
La CVPAT, en la que ninguna vena pulmonar está unida directamente la aurícula izquierda, tiene su origen
embriológico en la falta de desarrollo o la atresia de la vena pulmonar común, por lo que los canales venosos sistémicos
primitivos procedentes de los pulmones, permanece permeable. La CVPAT suele drenar en la vena innominada
izquierda o en el seno coronario. Siempre existe un agujero oval permeable o un DTA, lo que permite la entrada de
sangre venosa pulmonar en la aurícula izquierda. Esta patología desencadene hipertrofia por volumen y por presión de
la aurícula y ventrículo derechos, y la dilatación de esas cámaras y el tronco pulmonar. La aurícula izquierda es
hipoplásica, pero ventrículo izquierdo suele tener un tamaño normal. Puede existir cianosis, debida a la mezcla de
sanedrín oxigenada y mal oxigenada en la conexión venosa pulmonar anómala, y a un gran cortocircuito de derecha-
izquierda a través del DTA.
Anomalías congénitas obstructivas:
Coartación de aorta: Los hombres se afectan con frecuencia dos veces mayor que las mujeres, aunque las mujeres con
síndrome de Turner presentan muchas veces una coartación. Aunque la coartación de aorta pueda parecer como un
defecto solitario, se acompaña de una válvula aórtica bicúspide en el 50% de los casos, y se puede ser también con
estenosis aórtica congénita, DTA, DTV, insuficiencia mitral, y aneurismas en fresa del polígono de Willis. Se han
descrito dos formas clásicas:
• Coartación de aorta con CAP (infantil): Hay hipoplasia tubular del cayado aórtico proximal a un CAP. Suele
producir manifestaciones en épocas tempranas de la vida, a veces después del nacimiento. Muchos lactantes con
esta anomalía no sobreviven al periodo neonatal sin intervención quirúrgica o mediante catéter. En tales casos el
paso de sangre instaurada a través del ductus arterioso producen cianosis localizada en la mitad inferior del
cuerpo.
• Coartación de aorta sin CAP (del adulto): Existe un pequeño repliegue de la aorta, como una cresta, justo
frente al conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso), distal a los vasos del cayado. La mayoría de los niños
afectos permanecen asintomáticos, y la enfermedad quizá no sea reconocida hasta bien entrada la vida adulta. En
los casos típicos existe hipertensión en las extremidades superiores, pero con pulsos débiles y presión arterial
más baja en las extremidades inferiores, junto con manifestaciones de insuficiencia arterial (claudicación y
frialdad). En los adultos son especialmente característicos el desarrollo de circulación colateral entre las ramas
arteriales proximales y distales a la coartación, a través de arterias intercostales y mamaria interna aumentadas, y
las erosiones (“muescas”) visibles en la radiografía de las superficies inferiores de las conquistas.
En todas las exportaciones significativas suelen existir sordos a lo largo de la sístole. A veces se detecta un frémito, y se
aprecia cardiomegalia con hipertrofia ventricular izquierda.

Estenosis y atresia pulmonares:

Esta malformación, relativamente frecuente, se caracteriza por obstrucción de la válvula pulmonar, que puede ser desde
leve hasta grave. Puede aparecer como un defecto aislado o como parte de una anomalía más compleja (tetralogía de
Fallot o TGA). Es frecuente el desarrollo de hipertrofia del VD, y a veces hay dilatación postestenótica de la arteria
pulmonar por la lesión parietal por chorro. La estenosis leve puede ser asintomática y compatible con una vida larga.
Estenosis y aprecia aórticas: Existen tres tipos principales de estenosis
• Estenosis aórtica valvular: Las ustedes pueden ser de tipo clásicas, displásicos o anormales en cuanto a su
número. La obstrucción del tracto de salida conduce a hipoplasia del ventrículo izquierdo y la aorta ascendente.
Existe fibroelastosis endocárdica ventricular izquierda muy intensa (ver más adelante).de arterioso debe estar
abierto para y de de sangre a la aorta de esta relación de anomalías, conocida como síndrome del corazón
izquierdo hipoplásico es casi siempre fatal en la primara semana de vida.
• Estenosis subaórtica: Presenta un anillo engrosado (tipo discreto) o collar (tipo túnel)de tejido fibroso
endocárdico denso debajo del nivel de las cúspides.
• Estenosis aórtica supravalvular: Constituye una forma hereditaria de displasia aórtica en la que la pared
aórtica ascendente está muy engrosada, y causa constricción luminal. Puede guardar relación con trastornos del
desarrollo que afecta a múltiples sistemas orgánicos, entre ellos el sistema vascular, que incluye la
hipoercalcemia de la infancia (síndrome de Williams).
En general se detecta un soplo sistólico prominente, y a veces un frémito, que no identifica el sitio de la estenosis. Se
produce hipertrofia por presión del ventrículo izquierdo a consecuencia de la obstrucción del flujo sanguíneo. En
general, las estenosis congénitas resultan bien toleradas a menos que sean muy intensas.
CARDIOPATÍA ISQUÉMICA (CI):
La cardiopatía isquémica (CI) es la designación genérica aplicada a un grupo de síndromes íntimamente relacionados a
originados por isquemia miocárdica, un desequilibrio entre el suministro de sangre oxigenada (perfusión) y la demanda
del corazón. La hipoxemia aislada es menos perjudicial que la isquemia, puesto que se conserva la perfusión, y por ende
el suministro de sustratos metabólicos y eliminación de desechos.
En más del 90% de los casos, la isquemia miocárdica se debe a reducción del flujo sanguíneo coronario causada por
obstrucción arterial coronaria aterosclerótica. Así pues, la CI se conoce con frecuencia como arteriopatía coronarias
(AC) o cardiopatía coronaria. En la mayoría de los casos existe un período largo (décadas) de aterosclerosis coronaria
siguiente, lentamente progresiva, antes de que estos procesos produzcan manifestaciones clínicas. Así pues, los
síndromes de CI son sólo manifestaciones tardías de la aterosclerosis coronaria, que probablemente comenzó durante la
niñez o la adolescencia.
Las manifestaciones clínicas de la CI se pueden dividir en cuatro síndromes:
• Infarto de miocardio (IM): La forma más importante de CI, en la que la duración y la intensidad del isquemia
son suficientes para causar la muerte del músculo cardíaco.
• Angina de pecho: En la que la isquemia es menos intensa y no causan muerte en un cardíaco.
• Cardiopatía isquémica crónica con insuficiencia cardíaca.
• Muerte súbita cardiaca.
Ciertos procesos agravan la isquemia por aumento de la demanda de energía del corazón o disminución de la
disponibilidad de sangre u oxígeno, a causa del descenso de la presión arterial sistémica o de hipoxemia.
Los síndromes coronarios agudos (angina inestable, IM aguda y muerte súbita) son iniciados con frecuencia por el
cambio, impredecible y brusco, de una placa aterosclerótica estable a una lesión aterotrombótica inestable y
potencialmente fatal, a través de erosión de la superficie, ulceración, y fisuración, rotura o hemorragia profunda,
habitualmente con trombosis superpuestas.
Epidemiología: La CI, en sus varias formas, es la principal causa de muerte, tanto en los hombres, las mujeres de los
países industrializados. Ha disminuido el número de muertes gracias a las nuevas técnicas de prevención, los avances
diagnósticos y terapéuticos. Sin embargo a medida que aumenta la esperanza de vida, estas patologías irán aumentando
en relación con el resto.
Patogenia: La influencia dominante en el desarrollo de los síndromes CI, es la disminución de la perfusión coronaria en
relación con la demanda cardíaca, debida en gran parte a una interacción compleja y dinámica entre estenosis
aterosclerótica fija de las arterias coronarias epicárdica, trombosis intramural sobre placa aterosclerótica rota,
agregación plaquetaria y espasmo vascular.
Más del 90% de los pacientes con CI presentan ateroesclerosis en una o más arterias coronarias. Las manifestaciones
clínicas de la ateroesclerosis coronaria se deben en general a disminución progresiva de la luz que conduce a estenosis
(construcciones crónicas, “fijas”), o a ruptura aguda de la placa con trombosis (en general súbita y dinámica). En
general,1 lección obstructiva fija de 75% causan isquemia sintomática inducida por ejercicio, cuando llega al 90%
puede conducir a flujo sanguíneo coronario inadecuado incluso en reposo. El desarrollo lento de las oclusiones puede
estimular a la neovascularización.
Es posible la afectación de un solo tronco coronario epicárdico importante, pero resulta frecuente que lo estén dos de
ellos o los tres (las arterias descendente anterior izquierda, circunfleja izquierda y coronaria derecha) con no es común
que se formen placas de aterosclerosis en las porciones intramurales de dichas arterias.
• Papel de los cambios agudos de la placa: En la mayoría de los pacientes, la isquemia miocárdica subyacente al
régimen estable, el IM agudo y (en muchos casos) la muerte cardíaca súbita, es precipitada por el cambio brusco
de la placa, seguido por trombosis. La mayoría de las veces elemento iniciador es:

Rotura/fisura: Deja descubiertos constituyentes de la placa muy trombogénicos.

Erosión/ulceración: Permite el contacto de la sangre con la membrana basal subendotelial
trombogénica.

Hemorragia en el ateroma: Amplía su volumen.
Los acontecimientos que provocan cambios bruscos en la configuración de la placa y trombosis superpuesta son
complejos y poco conocidos. Tienen importancia dos influencias:
o Influencias intrínsecas: La estructura y la composición de una placa son características dinámicas y
contribuyen la tendencia de la rotura. Las placas que contienen áreas grandes de células espumosas y lípidos
extracelulares, y aquellas en las que las capas fibrosas son finas o contienen pocas células musculares lisas o
presentan grupos de células inflamatorias, experimenta mayor probabilidad de rotura, y por tanto se conocen
como “placas vulnerables”. Las fisuras se producen con frecuencia en la unión de la cubierta fibrosa y el
segmento arterial normal adyacente, un lugar donde el flujo sanguíneo inductor de stress mecánico dentro de la
placa es más alto, y la cubierta fibrosa es más fina.existen pruebas considerables de que la inflamación
desestabiliza la integridad mecánica de la placa (ver más adelante).
o Influencias extrínsecas: la presión arterial como factor mecánico, mediada por miles de factores; la activación
plaquetaria y muchos otros factores van a influir en los cambios bruscos de la placa.
Hoy se acepta que la lesión culpable preexistente en los individuos que sufren infarto de miocardio y otros
síndromes coronarios agudos, no es necesariamente una lesión estenótica intensa y hemodinámicamente
significativa antes del cambio agudo.
 • Papel de la inflamación: Los procesos inflamatorios interpretan papeles importantes en todas las fases de
ateroesclerosis, desde su inicio hasta el desarrollo de complicaciones. Las células endoteliales estimuladas por la
inflamación expresan moléculas de adhesión y permiten la unión y migración de leucocitos. Así los macrófagos
cargados de LDL oxidadas y las células T, que los estimulan, desencadenan una reacción inflamatoria crónica.
Para ampliar ver capítulo 11.
• Papel del trombo coronario: en la forma más grave de IM transmural agudo, el trombo superpuesto sobre una
placa rota, pero que hasta entonces sólo producía estenosis parcial, puede convertirla en una oclusión total. Por el
contrario, en la angina inestable, en infartos un endocárdico agudo como la súbita cardíaca, la extensión de la
obstrucción nominal por trombosis suele ser incompleta, y puede reaparecer y desaparecer el transcurso del
tiempo. El trombo mural en una arteria coronaria, también puede producir embolias. Por último, el trombo es un
activador potente de múltiples señales relacionados con el crecimiento de las células del músculo liso, que
pueden contribuir al crecimiento de las lesiones ateroscleróticas. Para ampliar del capítulo 11.
• Papel de la vasoconstricción: La vasoconstricción compromete el tamaño de la luz y, al aumentar las fuerzas
mecánicas locales, puede potenciar la ruptura de las placas. La vasoconstricción en los lugares con ateroma es
estimulada por:
o Agonistas adrenérgicos circulantes.
o Liberación local del contenido de las plaquetas.
o Alteración de la secreción de factores relajantes de las células endoteliales, en relación con los factores
contráctiles debida a la disfunción endotelial relacionada con el ateroma.
o Mediadores liberados por las células inflamatorias perivasculares.
Para resumir, los síndromes coronarios agudos comparten una base patológica común de rotura de la placa
aterosclerótica coronarian con formación consiguiente de transmisión tal de plaquetas y fibrina.

Síndrome Estenosis Rotura de la placa Trombo relacionado con la plata

Angina estable > 75% No No
Angina inestable Variable Frecuente No oclusivo, frecuentemente con tromboémbolos
IM transmural Variable Frecuente Oclusivo
IM subendocárdico Variable Variable Ampliamente variable, puede faltar, parcial/completo, o lisado
Muerte súbita Usual, intensa Frecuente Agregados plaquetarios pequeños o trombos y/o tromboémbolos
Angina de pecho:
La angina de pecho es un complejo de síntomas de CI caracterizado por crisis paroxística y en general recurrente de
molestias subesternal o precordial (descrita en forma variable como constricción, apretón, sofocación o puñalada),
causada por isquemia miocárdica transitoria (15 segundos a 15 minutos), sin llegar a producir necrosis celular que
define el infarto. Existen tres patrones superpuestos de angina.
Angina estable: La forma más común y llamada, por tanto, angina de pecho típica, parece estar causada por reducción
de la perfusión coronaria hasta un nivel crítico a causa de la aterosclerosis coronaria estenosante crónica. Ello aumenta
la vulnerabilidad del corazón a la intensificación de la isquemia por aumento de la demanda (actividad física, excitación
emocional, etc.). Suele ser aliviada por el reposo o la nitroglicerina.
Angina variante de Prinzmetal: Es un patrón poco común de episodios anginosos que ocurren en reposo y se deben a
espasmo arterial coronario. En general se encuentra elevación del segmento ST en el ECG, indicador de isquemia
transmural. Los episodios de angina no guardan relación con la actividad física, frecuencia cardiaca o la presión arterial.
Responde a los vasodilatadores.
Angina inestable o creciente: Inducida por rotura de una placa aterosclerótica con trombosis parcial superpuesta
(mural), y quizá embolia o vasoespasmo. Se refiere a un cuadro de dolor que ocurre con frecuencia progresivamente
mayor, es precipitado por esfuerzo cada vez menores, ocurre muchas veces en reposo y tiende a ser de duración
prolongada. Aunque la isquemia que ocurre en la angina inestable llega peligrosamente cerca de la inducción del infarto
clínicamente detectable, la misma representa con frecuencia el pródromo del IM agudo subsiguiente. Este síndrome es
designado a veces como angina preinfarto, y en el espectro de CI la angina inestable ocupa un lugar intermedio entre la
angina estable con un lado y el IM por el otro.

Infarto de miocardio (IM)

El IM, conocido también como “ataque cardíaco”, consiste en la muerte del músculo cardíaco causada por isquemia.
Representa la forma más importante con diferencia de IC, y la causa principal de muerte en países industrializados.
Comparación entre infarto transmural y subendocárdico:
• Infarto transmural: Se da en la mayoría de los casos, en la cual la necrosis isquémica afecta de grosor total, o
casi total, de la pared ventricular en la distribución de una sola arteria coronaria. Se suele asociar a aterosclerosis
coronaria, a cambio agudo de la placa y trombosis superpuesta.
• Infarto subendocárdico: Se caracteriza por un área de necrosis isquémica y limitada al tercio interno, o como
mucho a la mitad, de la pared ventricular; en algunos casos, se puede extender en sentido lateral más allá del
territorio prefundido por una sola arteria coronaria. Puede ocurrir como consecuencia de una rotura de placa
seguida por trombosis coronaria, que experimentan crisis antes de que la necrosis del miocardio se extienda a
través de todo el grosor de la pared. Sin embargo, también se pueden deber a reducción suficientemente
prolongada e intensa de la presión arterial sistémica, como en el shock, muchas veces superpuesta sobre una
estenosis coronaria crónica, en otro caso no crítica.
Incidencia y factores de riesgo: Los factores de riesgo de aterosclerosis, la principal causa subyacente de CI, se
amplian en el Capítulo 11. Es suficiente decir que el IM puede ocurrir en prácticamente cualquier edad, pero la
frecuencia aumenta de forma progresiva con ella y con la presencia de factores predisponentes a la aterosclerosis, como
hipertensión, tabaquismo, diabetes mellitus, hipercolesterolemia genética y las causas de hiperlipoproteinemia. Excepto
cuando existen factores predisponentes a la aterogénesis, las mujeres están bastante protegidas contra el IM durante los
años fértiles. A pesar de todo, la disminución de los estrógenos después de la menopausia puede permitir el desarrollo
de arteriopatía coronaria (AC), y la CI es la causa principal con diferencia de muerte en las mujeres ancianas.
Patogenia:
• Oclusión arterial coronaria:
En la mayoría de los casos, se pueden proponer los siguientes eventos:
o El evento inicial es un cambio súbito en la morfología de una placa ateromatosa, es decir, 1a alteración que se
manifiesta como hemorragia intraplaca, erosión o ulceración, o como rotura o fisura.
o Expuestas al colágeno subendotelial y al contenido de la placa necrótica, las plaquetas experimentan adhesión,
agregación, activación y liberación de favorecedores potentes de la agregación, como tromboxano A2 a dos,
serotonina y factores secretarios 3 y 4.
o Vasoespasmo estimulado por la agregación de las plaquetas y liberación de mediadores.
o Otros mediadores activan la vía extrínseca de la coagulación, lo que aumenta el volumen de trombo.
o Con frecuencia en cuestión de minutos, el trombo evoluciona para ocluir por completo la luz del vaso
coronario.
En aproximadamente el 10% de los casos, el IM agudo transmural no se asocia con trombosis de la placa
aterosclerótica estimulada por la rotura. En tales situaciones pueden participar otros mecanismos:
o Vasoespasmo: Aislado, intenso y relativamente prolongado, con o sin aterosclerosis coronaria, quizá en
asociación con agregación plaquetaria (relacionada a veces con abuso de cocaína).
o Émbolos: Procedentes de la aurícula izquierda en asociación con fibrilación auricular, un trombo mural en el
lado izquierdo del corazón o endocarditis con vegetaciones; o émbolos paradójicos, desde el lado derecho del
corazón o las venas periféricas que cruzan a la circulación sistémica a través un agujero oval permeable, para
causar oclusión coronaria.
 o Inexplicado: Los casos sin aterosclerosis ni trombos coronarios detectables pueden estar causados por
enfermedad de vasos coronarios intramurales pequeños, tales como vasculitis, anomalías hematológicas como
las hemoglobinopatías, depósitos amiloides en las paredes vasculares, u otros trastornos inusuales como
disección muscular y protección inadecuada del miocardio durante la cirugía cardíaca.
• Respuesta miocárdica: La consecuencia de la obstrucción arterial coronaria consiste en perdida crítica de
suministro sanguíneo del miocardio, que induce importantes consecuencias funcionales, bioquímicas y
morfológicas. El resultado depende en gran parte de la gravedad y duración de la privación del flujo.
o Cambios reversibles: La principal consecuencia bioquímica precoz de la isquemia miocárdica es la
interrupción de la glucólisis aeróbica, en cuestión de segundos, que conduce a una producción inadecuada de
ATP y acumulación de ácido láctico. Se produce una pérdida notable de la contractilidad entre los 60 segundos
siguientes al comienzo de la isquemia. Esta pérdida puede precipitar la insuficiencia cardíaca aguda mucho
antes de la muerte de las células miocárdica. También se desarrollan cambios microestructurales, entre ellos
relajación miofibrilar, agotamiento del glucógeno, tumefacción celular y mitocondrial, todo ello pocos minutos
después del comienzo del isquemia.
o Cambios irreversibles: La necrosis miocárdica comienza alrededor de 30 minutos después de la oclusión
coronaria. El IM agudo clásico con daño extenso ocurre cuando la perfusión del miocardio está intensamente
reducida por debajo de sus necesidades durante un intervalo prolongado (de dos a cuatro horas), que causa
isquemia prolongada, intensa, y conduce a pérdida permanente de función de grandes regiones en las que se ha
producido muertes celular. El mecanismo predominante es la necrosis coagulativa; la apoptosis también puede
ser importante.
Característica Tiempo
Comienzo de la depleción de ATP Segundos
Pérdida de la contractibilidad < 2 min
ATP reducido
Hasta el 50% del normal 10 min
Hasta el 10% del normal 40 min
Lesión celular irreversible 20-40 min
Lesión microvascular >1h

La isquemia miocárdica constituye a las arritmias a través de mecanismos complejos y mal conocidos, en los que
probablemente participe la inestabilidad eléctrica (irritabilidad). La muerte súbita, una de las principales causas
de mortalidad en los pacientes con CI, puede ser producida por la lesión celular masiva con fracaso mecánico,
pero se debe con más frecuencia a fibrilación ventricular a consecuencia de la irritabilidad miocárdica inducida
por isquemia o infarto.
La localización exacta, de tamaño y las características morfológicas específicas de un infarto de miocardio agudo
dependen de:
o La localización, intensidad y rapidez de desarrollo de las obstrucciones ateroscleróticas coronarias.
o El tamaño del lecho vascular prefundido por los vasos obstruidos.
o Duración de la oclusión.
o Las necesidades metabólicas y de oxígeno del miocardio en riesgo.
o La extensión de los vasos colaterales.
o La presencia, localización y gravedad del espasmo arterial coronario.
o Otros factores, como alteraciones de la presión arterial, la frecuencia cardiaca y el ritmo del corazón.
o La necrosis se completa en gran parte dentro de las 6 primeras horas en modelos experimentales y humanos
con afectación de casi todo el hecho miocárdico isquémico en riesgo y regado por arteria coronaria ocluida.
Morfología: Casi todos los infartos transmurales afectan a por lo menos una parte del ventrículo izquierdo (incluyendo
el tabique ventricular). Alrededor del 15 al 30% de los infartos que afectan a la pared libre posterior y a la porción
posterior del tabique se extienden a la pared ventricular derecha adyacente. El infarto aislado del ventrículo derecho, sin
embargo, sólo ocurre a en 1 al 3% de los casos. El infarto asociado del tejido auricular acompaña en algunos casos a los
infartos grandes de la porción posterior del ventrículo izquierdo. Los infartos transmurales suelen abarcar casi toda la
zona de perfusión de la arteria coronaria ocluida. Casi siempre existe un reborde estrecho (aproximadamente 0,1 mm)
de miocardio subendocárdico conservado, gracias a la difusión de oxígeno y nutrientes desde la luz.
La frecuencia de estenosis crítica (y de trombosis) de cada uno de los tres troncos arteriales principales, y los sitios
correspondientes de las lesiones miocárdicas que conducen al infarto (en el caso típico del corazón derecho dominante)
son los siguientes:
• Arteria coronaria descendente anterior izquierda (40 a 50%): El infarto afecta la pared anterior del
ventrículo izquierdo cerca del ápex; porción anterior del tabique ventricular; circunferencia del ápex.
• Arteria coronaria derecha (30 a 40 %): El infarto afecta a la pared inferior/posterior del ventrículo izquierdo;
porción posterior del tabique ventricular; en algunos casos, pared libre inferior/posterior del ventrículo derecho.
• Arteria coronaria circunfleja izquierda (15 a 20%): El infarto afecta la pared lateral del ventrículo izquierdo,
excepto el ápex.
A veces se encuentran otras localizaciones de lesiones arteriales coronarias críticas causantes de infarto, como la arteria
coronaria principal izquierda por las ramas secundarias. Por el contrario, casi nunca se encuentran aterosclerosis o
trombosis estenosantes de una rama intramiocárdica penetrante de las arterias coronarias. En ocasiones, la observación
de múltiples estenosis intensas o trombosis en ausencia de daño miocárdico sugiere un efecto protector de la formación
de conexiones colaterales entre las arterias coronarias.
El aspecto a simple vista y microscópicos de un infarto de la autopsia depende de la duración de la supervivencia del
paciente después del IM. Las áreas de daño experimentan una secuencia progresiva de cambios morfológicos, y
consisten en necrosis coagulativa isquémica típica seguida por inflamación y reparación muy similares a las que ocurren
después de la lesión en otros órganos distintos del corazón.
El reconocimiento precoz de los infartos de miocardio agudo por el anatomopatólogo puede ser difícil, en particular
cuando la muerte ha ocurrido dentro de las pocas horas siguientes al comienzo de los síntomas. Los infartos de
miocardio de menos de 12 horas de antigüedad no se suelen apreciar en el examen macroscópico. Sin embargo, con
frecuencia es posible resaltar el área de necrosis, que comienza a hacerse aparente al cabo de 2 a 3 horas después del
infarto, mediante inmersión de los cortes tisulares en una solución de cloruro de trifeniltetrazoilio (CTT). Esta tinción
histoquímica proporciona un color rojo ladrillo al miocardio intacto, no infartado, en el que están conservadas las
enzimas deshidrogenasas. Puesto que las deshidrogenasas se encuentran agotadas en el área de necrosis isquémica, el
área infartada aparece como una zona pálida no teñida (mientras que los infartos cicatrizados antiguos aparecen blancos
y brillantes). Más adelante, a las 12-24 horas, el infarto pueden identificarse en los cortes macroscópico fijados con
técnicas habituales, debido al tono rojo-azulado de la sangre estancada. Más adelante, el infarto se convierte de forma
progresiva en una zona mejor definida, de color pardo amarillento, algo ablandada, que al cabo de 10 días a 2 semanas
aparece bordeada por un área hiperémica de tejido de granulación altamente vascular. Al largo de las semanas
siguientes, la región lesionada se convierte en una cicatriz fibrosa.
Los cambios histopatológicos también siguen una secuencia bastante predecible. En el examen con microscopio óptico
de cortes titulares teñidos con las técnicas habituales, los cambios típicos de la necrosis por coagulación se pueden
detectar durante las primeras 4 a 12 horas. Pueden existir “filas onduladas” en la periferia del infarto; es probable que
estos cambios deban a las fuertes tracciones sistólicas de las fibras viables inmediatamente adyacentes a las fibras
muertas no contráctiles, que las estiran y ondulan. En los márgenes del infarto se puede ver un cambio isquémico
adicional, aunque subletal: la llamada degeneración vacuolar o miocitólisis, con espacios vacuolares grandes dentro de
las células, que probablemente contienen agua. Esta alteración, en potencia reversible, es particularmente frecuente en
la delgada zona de células endocárdicas viables. En otros contextos, la vacuolización subendocárdica de los miocitos
puede significar isquemia crónica grave.
El músculo necrótico provoca inflamación aguda (en los casos típicos, más prominente a los 2 o 3 días). Más adelante,
los macrófagos eliminan los miocitos necróticos (de forma más pronunciada al cabo de 5 a 10 días), y la zona dañada es
sustituida progresivamente por la invasión del tejido de granulación altamente vascularizado (más prominente a las 2-4
semanas), que poco a poco se convierten en menos vascularizado y más fibroso. En la mayoría de los casos, la
cicatrización está bastante avanzada al final de la sexta semana, aunque la eficacia de la reparación depende del tamaño
de la lesión original. Puesto que la curación exige participación de células inflamatorias, que miran a la región del daño
a través de los vasos sanguíneos intactos, y es frecuente que los vasos sólo sobrevivan a los márgenes del infarto, la
curación se produce desde los bordes hasta el centro. Así pues, un infarto grande quizá no cure con tanta facilidad y de
forma tan completa como otro pequeño. El infarto en fase cicatrización puede parecer no uniforme, con curación más
avanzada en la periferia. Una vez curada por completo la lesión, es imposible distinguir su antigüedad (es decir, la
cicatriz de tejido fibroso denso de una lesión de 8 semanas puede tener el mismo aspecto que la de una lesión de 10
años de antigüedad).
Es frecuente encontrar en el mismo corazón varios infartos con distinta antigüedad. La necrosis repetida de regiones
adyacentes produce extensión progresiva de un infarto individual a lo largo de un período de días o semanas. En tales
casos, el examen de corazón revela con frecuencia una zona central de infarto en reparación, días o semanas más
antigua, y cuya cicatrización está más avanzada que la del margen periférico, con necrosis isquémica más reciente. Esta
situación contrasta con el aspecto del infarto como un solo evento, descrito anteriormente, en el que la reparación más
avanzada es la periférica. El infarto inicial se puede extender por propagación retrógrada de un trombo, vasoespasmo
proximal, afectación progresiva de la contractilidad cardíaca que convierte en insuficiente el flujo a través de estenosis
moderadas, formación microémbolos de plaquetas y firbrina, aparición de una arritmia con afectación de la función
cardíaca, o perfusión deficiente por afectación progresiva de la función miocárdica. En general, la morfología
secuencial de los infartos subendocárdicos y transmurales en evolución es cualitativamente similar, pero los infartos
subendocárdico tienden a ser más pequeños.
En resumen:
Tiempo Características Macroscópicas Características Microscópicas*
Lesión reversible
0-0,5 h Ninguna Al MO ninguna. Al MET relajación de miofibrillas; pérdida de
glucógeno; tumefacción mitocondrial
Lesión irreversible
0,5-4 h Ninguna Al MO usualmente ninguna; ondulación variable de las fibras en el borde.
Al MET alteración del sarcolema; densidades mitocondriales amorfas
4-12 h En ocasiones moteado oscuro Comienza necrosis por coagulación; edema; hemorragia
12-24 h Moteado oscuro Continúa la necrosis por coagulación; picnosis de núcleos;
hipereosinofilia de los miocitos; necrosis de banda de contracción
marginal; comienza infiltrado neutrófilo
1-3 días Moteado con centro e infarto pardo Necrosis por coagulación con pérdida de núcleos y estriaciones; infiltrado
amarillento intersticial de neutrófilos
3-7 días Borde hiperémico; ablandamiento Comienza desintegración de miofibras muertas, con neutrófilos
central amarillo pardo moribundos; fagocitosis precoz de células muertas por macrófagos en el
borde del infarto
7-10 días Máximo grado de ablandamiento y Fagocitosis bien desarrollada de células muertas; formación precoz de
coloración parda amarillenta, con tejido de granulación fibrovascular en los márgenes
márgenes deprimidos rojos-morenos
10-14 días Bordes deprimidos rojos-grisáceos Tejido de granulación bien establecido, con nuevos vasos sanguíneos y
del infarto depósitos de colágeno
2-8 semanas Cicatriz gris-blanca, progresiva Depósito aumentado de colágeno, con celularidad disminuida
desde el borde hacia el centro del
infarto
> 2 meses Cicatrización completa Cicatriz de colágeno denso
* En caso de no aclararse, la descripción corresponde a la microscopía óptica. MO (Microscopio Óptico), MET (Microscopio Elenectrónico)
Modificación del infarto mediante reperfusión:
• Técnicas de reperfusión: El método más efectivo para salvar el miocardio isquémico amenazado por el inflarto
consiste en restarurar la perfusión tisular con la mayor rapidez posible. Ello, como mejor se consiguese,, es
mediante restauración del flujo coronario (reperfusión) con trombólisis, angioplastia con balón (conocida
también como angioplastia coronaria transluminal percutánea o ACTP), o injerto de derivación arterial coronaria
(IDAC). El beneficio potencial guarda una clara relación con la rapidez con que se alivie la oclusión coronaria,
las 3 a 4 primeras horas después del comienzo de los síntomas son críticas. Además, en el mejor de los casos, la
trombólisis puede eliminar el trombo que ocluye una arteria coronaria, pero no cambia de forma significativa la
placa aterosclerótica alterada subyacente. Por el contrario la ACTP no sólo elimina la oclusión trombótica, sino
que también pueda aliviar en parte la obstrucción original causada por la placa subyacente. El IDAC proporciona
flujo de sangre salvando la anterior.
• Modificaciones morfológicas por reperfusión:
o Hemorragia: Un infarto en parte completo y después le prefundido suele experimentar hemorragia puesto que
los vasos lesionados durante el periodo de isquemia permite la fuga de sangre al restaurar su flujo.
o Aceleración del daño de los miocitos muertos: La desintegración de los miocitos sometidos al daño letal por la
isquemia precedente puede ser acentuada o acelerada por la repercusión.
o Bandas de contracción: El examen microscópico revela que los miocitos ya dañados de forma irreversible en
el momento de reaparecer el flujo, presentan muchas veces necrosis con bandas de contracción. Se trata de
bandas transversales intensamente eosinófilas, compuestas de sarcómeros hipercontraídos e íntimamente
agrupados. La contracción exagerada de estas miobribrillas en el instante de restablecerse la perfusión, se debe
las concentraciones elevadas de calcio extracelular del plasma, que contactan directamente con ellas, a causa
del daño de la membrana celular, de las células muertas, en proceso de necrosis, de las cuales formaban parte.
o Lesión por reperfusión: El significado clínico de la lesión por reperfusión miocárdica es incierto. La lesión por
reperfusión está mediada, al menos en parte, por la generación de radicales libres por los leucocitos que
infiltran el tejido durante la reperfusión. Avances recientes descubrimientos sugieren que la apoptosis es el
prominente. La lesión microvascular inducida por reperfusión no sólo causa hemorragia sino tambien
 tumefacción endotelial, que ocluye los capilares y puede evitar la reperfusión local en áreas con miocardio
sometido a lesión crítica.
o Disfunción ventricular post isquémica prolongada o miocardio aturdido: Aunque la mayor parte del
miocardio viable en el momento de la repercusión acaba por recuperarse después de aliviar la isquemia, hay
anomalías críticas de la bioquímica celular y la función de los miocitos salvados mediante reperfusión que
pueden persistir durante varios días. El “aturdimiento” puede inducir un estado de insuficiencia cardiaca
reversible, que quizás se necesite con asistencia cardiaca temporal.
Clínica:
• Signos y síntomas: El paciente presenta pulso rápido y débil, y muchas veces diaforesis. Es común la disnea.
Generalmente el síntoma más llamativo es el dolor precordial de tipo opresivo, que puede irradiarse hacia el
hombro izquierdo. El dolor es de ubicación muy variable y puede o no estar presente (diabéticos o ancianos).
Ampliar con textos de semiología.
• ECG: Remitirse a textos de electrocardiografía.
• Laboratorio: los día marcadores preferidos) ñ tráfico son las proteínas específicas de corazón, en particular la
toponimia I (TnI) y la toponimia T (TnT). La creatinincinasa cardíaca (CK-MB) sigue siendo la mejor
alternativa de las troponinas. La actividad CK.MB comienza a subir entre 2 y 4 horas después del inicio del IM,
obtiene un valor máximo alrededor de las 24 horas. La falta de cambio de los niveles de CK y CK-MB durante
los primeros dos días con valor torácico, días siguientes, prácticamente excluye el diagnóstico de IM. La
proteína C reactiva (PCR) se puedo usar con marcador para crecer resto de infarto de miocardio en pacientes
con angina, y el riesgo de nuevos infarto en pacientes que se han recuperado de uno. Cifras mayores de 3 mg/l
indican riesgo alto y entre 1 y 3 mg/l riesgo moderado.
• Otras pruebas diagnósticas: La ecocardiografía, estudios radioizotópicos como la angiografía isotópicaa, la
gammagrafía de perfusión y la resonancia magnética, proporcionan a veces datos adicionales anatómicos,
bioquímicos y funcionales.
Consecuencias y complicaciones del infarto de miocardio: En general, los factores asociados con mal pronóstico
incluyen edad avanzada, sexo femenino, diabetes mellitus y, a través de una paridad de miocardio funcional, IM previo.
El 75% de los pacientes experimentan una o varias complicaciones después del IM agudo, entre las que se pueden
incluir las siguientes:
• Disfunción contráctil: El infarto de miocardio produce anomalías de la función ventricular izquierda de
intensidad aproximadamente proporcional a su tamaño. La mayoría de las veces existe algún grado de
insuficiencia ventricular izquierda. El shock cardiogénico ocurre en el 10 al 15% de los pacientes después del IM
agudo, generalmente con el infarto es grande (muchas veces superior al 40% del ventrículo izquierdo). El shock
cardiogénico tiene una mortalidad de casi el 70%, y es responsable del 75% de las muertes en el hospital.
• Arritmias: Muchos pacientes presentan trastornos de la conducción e irritabilidad miocárdica después de del IM,
que indudablemente son responsables de numerosas muertes súbitas. Entre las anemias relacionadas con el IM se
incluyen bradicardia sinusal, bloqueo cardíaco (asistolia), taquicardia, extrasístoles ventriculares, taquicardia
ventricular y fibrilación ventricular.
• Ruptura miocárdica: Se deben a la debilidad mecánica del miocardio necrótico y después inflamado, e
incluyen:
o Rotura de la pared libre ventricular: Más común, con hemopericardio y taponamiento cardíaco, en general
mortal. Es más frecuente que ocurra entre los 3 y 7 días desde el comienzo, cuando la necrosis, la infiltración
neutrófila y la lisis del tejido conjuntivo miocárdico han debilitado en forma apreciable el miocardio infartado
(media 4 a 5 días; límites 1 a 10 días). Los factores de riesgo incluyen edad superior a 60 años, sexo femenino,
hipertensión previa y falta de hipertrofia ventricular izquierda. Una adherencia pericárdica localizada en un
punto estratégico, que aborta la rotura, puede conducir a la formación de un falso aneurisma (es decir, una
rotura contenida que origina un hematoma en comunicación con la cavidad ventricular). La pared de un
aneurisma falso consiste sólo en epicardio y pericardio parietal adherido.
o Rotura del tabique ventricular: Menos común, con cortocircuito de izquierda-derecha.
o Rotura de músculos capilares: Menos frecuente, con inicio agudo de insuficiencia mitral grave.
• Pericarditis: Hacia el segundo o tercer día después del infarto transmural se suele desarrollar una pericarditis
dividirnos a posible hemorragia, que de modo habitual se resuelve con el transcurso del tiempo. La pericarditis
es la manifestación epicárdica de la inflamación miocárdica subyacente.
• Infarto ventricular derecho: Un infarto ventricular derecho de cualquier tipo puede provocar una afectación
funcional grave, y puede estar asociado a lesión isquémica del ventrículo izquierdo posterior adyacente y del
tabique ventricular.
• Extensión del infarto: Se puede producir necrosis nueva adyacente a un infarto existente.
• Expansión del infarto: Debido a la debilidad del músculo necrótico, puede existir estiramiento
desproporcionado, adelgazamiento y dilatación de la región del infarto (sobre todo en los infartos anteroseptales),
muchas veces junto con trombosis mural.
• Trombo mural: En cualquier infarto, la combinación de una anomalía local en la contractilidad del miocardio
(que causa estasis), con daño del endocardio (que origina una superficie trombogénica), puede favorecer la
trombosis mural y, potencialmente, el tromboembolismo.
 • Aneurisma ventricular: En contraste con los aneurismas falsos mencionados anteriormente, los aneurismas
verdaderos de la pared ventricular están limitados por miocardio que se ha convertido en cicatrizal, una
complicación tardía, los aneurismas de la pared ventricular, se deben a la mayoría de las veces a un infarto
anteroseptal transmural grande (muchas veces como un infarto que ha experimentado expansión), que cura con
formación de una gran región de tejido cicatrizal fino, y esta zona experimenta abombamiento paradójico
durante la sístole. Las posibles complicaciones de los aneurismas ventriculares incluyen trombosis mural,
arritmias e insuficiencia cardíaca, pero no se conoce rotura de la pared fibrosa.
• Disfunción de los músculos papilares: Como ya se ha dicho en raras ocasiones se produce disfunción precoz de
músculo papilar después del IM a consecuencia de su rotura. Sin embargo, es más frecuente observar
insuficiencia mitral post infarto por disfunción isquémica precoz de músculo papilar y el miocardio subyacente,
y más tarde por fibrosis y acortamiento musculares papilares o dilatación ventricular.
• Insuficiencia cardiaca tardía progresiva: Se describe como CI crónica. Ver adelante
La tendencia a complicaciones específicas y el pronóstico después del IM dependen primariamente del tamaño del
infarto, su localización y la proporción del grosor de la pared que ha sido dañada (infarto subendocárdico o transmural):
• Infarto transmural grande: Probabilidad alta de shock cardiogénico, arritmias e ICC tardía.
• Infarto transmural anterior: Riesgo de rotura de pared libre, expansión, trombos murales y aneurisma.
• Infarto transmural posterior: Tendencia a sufrir complicacionesen forma de bloqueo grave de la conducción
y/o afectación del ventrículo derecho.
• Infarto subendocárdico: Riesgo de formar trombos sobre la superficie endocárdica, en raros casos se produce
pericarditis, rotura y aneurismas.

Cardiopatía isquémica crónica (CIC):

Se utiliza este término para describir las anomalías cardíacas de pacientes, con frecuencia ancianos aunque no siempre,
que desarrollan insuficiencia cardíaca progresiva como una consecuencia del daño miocárdico isquémico. Los clínicos
utilizan con frecuencia el término cardiomiopatía isquémica para describir la CIC.
Patogenia: La CIC representa usualmente la descompensación cardíaca post infarto por agotamiento de la hipertrofia
compensadora del miocardio viable no infartado, que también corre peligro de lesión isquémica. Sin embargo, otros
casos de enfermedad arterial coronaria obstructiva grave se pueden presentar sin un infarto agudo o curado, pero con
disfunción miocárdica difusa.
Morfología: El corazón suele ser grande y pesado a consecuencia de la hipertrofia y la dilatación del ventrículo
izquierdo siempre existe aterosclerosis estenosante entre moderada o intensa de las arterias coronarias, y a veces
oclusión total. Se suele observar cicatrices blanquecinas-grisáceas discretas de infartos curados. El endotelio mural es
en general normal, salvo algunos engrosamientos fibrosos focales y superficiales, aunque se pueden encontrar trombos
murales. Los principales hallazgos microscópicos incluyen hipertrofia del miocardio, vacuolización subendocárdica
difusa y cicatrices de infartos curados previos.
Diagnóstico: Se establece en gran parte por el comienzo insidioso de ICC y exclusión de otras formas de enfermedad
cardiaca.

Muerte súbita cardiaca (MSC):

Se define como muerte inesperada por causas cardiacas poco después de comenzar los síntomas (en general, dentro de
la primera hora), o sin que éstos hayan aparecido.
Conforme disminuye la edad del paciente las siguientes causas no ateroscleróticas de MSC se convierten en cada vez
más probables:
• Anomalías arteriales estructurales o coronarias congénitas.
• Estenosis valvular aórtica.
• Prolapso de la válvula mitral.
• Miocarditis.
• Cardiopatía dilatada o hipertrófica.
• Hipertensión pulmonar.
• Anomalías hereditarias o adquiridas del sistema de conducción cardiaco.
• Hipertrofia aislada, hipertensiva o de causa desconocida.
El mecanismo último más frecuente de MSC es una arritmia letal. Aunque la lesión isquémica puede afectar el
sistema de conducción y causa de inestabilidad electromecánica, en la mayoría de los casos la arritmia fatal se
desencadena por irritabilidad eléctrica del miocardio. El mejor tratamiento es la implementación de un desfibrilador
cardiaco automático, que detecta y contrarresta eléctricamente los episodios de fibrilación ventricular.
Morfología: En el 80 al 90% de las víctimas de MSC existe una marcada aterosclerosis coronaria con estenosis crítica
(<75%), que afecta a unos o más de los tres vasos principales; solo entre el 10 y el 20% de los casos son de origen no
aterosclerótico. En general existen estenosis de grado alto (>90%), y es frecuente la alteración aguda de la placa. En
alrededor del 40% de los casos existe un infarto de miocardio curado, pero entre los pacientes reanimados desde una
parada cardíaca súbita sólo el 25% o menos sufren un IM nuevo. También es común la vacuolización de los miocitos
subendocárdicos, indicadora de la isquemia crónica grave.
Síndrome de Roman-Ward: Las arritmias que ocurren en ausencia de patología cardíaca estructural también pueden
precipitar la muerte súbita. La causa más importante es el síndrome autosómico dominante de QT largo (síndrome de
Romano-Ward), que cursa con aumento de la excitabilidad cardíaca y arritmias ventriculares episódicas. Se han
demostrado mutaciones causantes de este trastorno en por lo menos cinco genes diferentes codificadores de
componentes de los canales de millones cardíacos, entre ellos los canales de potasio y sodio.
CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA (CH):
La cardiopatía hipertensiva representa respuesta del corazón al aumento de las demandas sido por la hipertensión
sistémica y/o pulmonar.

Cardiopatía hipertensiva sistémica (del lado izquierdo)

En presencia de hipertensión, la hipertrofia de corazón representa una respuesta a la fatiga frente a la carrera de presión,
que puede conducir a disfunción miocárdica, dilatación cardiaca, ICC y muerte súbita.
Los criterios mínimos para el diagnóstico de CH son los siguientes:
• Hipertrofia ventricular izquierda (usualmente concéntrica), en ausencia de otra patología cardiovascular que
pudiera haberla inducido.
• Historia o demostración anatomopatológica de hipertensión.
Morfología: La hipertensión induce hipertrofia por sobrecarga de presión ventricular izquierda sin dilatación del
ventrículo izquierdo. El engrosamiento de la pared ventricular izquierda aumenta la relación entre el grosor parietal y
radio, y aumenta el peso del corazón de forma desproporcionada con el aumento del tamaño cardíaco global. El grosor
oriental ventricular izquierdo puede superar los 2 cm, y el peso del corazón puede llegar por encima de los 500 g. Con
el tiempo, el grosor aumentado de la pared ventricular izquierda origina una rigidez que afecta al llenado diastólico.
Esto induce con frecuencia agrandamiento auricular izquierdo. Microscópicamente el cambio más temprano de CH
sistémica es un aumento del diámetro transversal de los miocitos, que quizá sea difícil apreciar en la microscopia
habitual. En una fase más avanzada, el agrandamiento celular nuclear se hace más irregular, con variación del tamaño
de células adyacentes y fibrosis intersticial. Los cambios bioquímicos, moleculares y morfológicos que ocurren en la
hipertrofia hipertensiva son similares a los observados en otros procesos que cursan con sobrecarga miocárdica (ver
hipertrofia cardiaca).
Clínica: Generalmente es asintomática, y se sospecha por los indicadores ECG y ecocardiográficos de agrandamientos
ventricular izquierdo, debiéndose excluir otras posibles causas de tal hipertrofia. Suele comenzar con fibrilación
auricular o ICC con dilatación cardiaca. El pronóstico es muy variado, pudiendo al paciente disfrutar de una longevidad
normal, desarrollar CI progresiva, sufrir daño renal progresivo o ictus vascular cerebral, o experimentar insuficiencia
cardíaca progresiva. El control efectivo de la hipertensión puede prevenir o conducir a regresión de la hipertrofia
cardiaca riesgos asociados.

Cardiopatía hipertensiva pulmonar (del lado derecho) - Cor pulmonale

La CH pulmonar, también conocido como cor pulmonale, consiste en hipertrofia ventricular derecha, dilatación e
insuficiencia potencialmente secundaria a hipertensión pulmonar causada por trastornos de los pulmones o la
vascularización pulmonar.

Causas:

Trastornos predisponentes al cor pulmonale

Enfermedad del parénquima pulmonar
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
Fibrosis intersticial pulmonar difusa
Neumoconiosis
Fibrosis quística
Bronquiectasia
Trastornos que afectan al movimiento del tórax
Cifoescoliosis
Obesidad marcada (síndrome de Pickwick)
Enfermedades neuromusculares
Enfermedades de los vasos pulmonares
Tromboembolismo pulmonar recurrente
Hipertensión pulmonar primaria
Arteritis pulmonar extensa (p. ej., granulomatosis de Wegener)
Obstrucción vascular inducida por fármacos, toxinas o radiación
Microembolismo tumoral pulmonar extenso
Trastornos inductores de constricción arterial pulmonar
Acidosis metabólica
Hipoxemia
Enfermedad de las alturas crónica
Obstrucción de grandes vías aéreas
Hipoventilación alveolar idiopática

Aunque la dilatación y el engrosamiento del ventrículo derecho, causados por enfermedades del lado izquierdo del
corazón o por cardiopatías congénitas, son excluidos en general por esta definición del col pulmonar de, es muy común
la hipertensión venosa pulmonar que siguiera a las enfermedades del lado izquierdo del corazón por causas diversas.
Morfología:
• Cor pulmonale agudo: (p.ej., por un TEP) existe una marcada dilatación del ventrículo derecho sin hipertrofia.
En la sección transversal, la forma semilunar normal del ventrículo derecho está cambiada por ovoide dilatado.
• Cor pulmonale crónico: (p.ej., por hipertensión pulmonar primaria o enfisema) la pared ventricular derecha
aumenta de grosor, a veces hasta 1 cm o más, e incluso se puede aproximar al grosor de la pared del ventrículo
izquierdo. Se pueden observar fases más sutiles de hipertrofia ventricular derecha en forma de engrosamiento de
los fascículos musculares en el tracto de salida, inmediatamente debajo de la válvula pulmonar, o de la banda
moderadora, el fascículo muscular que conecta el tabique ventricular con el músculo papilar ventricular derecho
anterior. A veces existe compresión secundaria de la cámara ventricular izquierda por insuficiencia tricúspidea
con engrosamiento fibroso de esta válvula.
CARDIOPATÍA VALVULAR
La afectación valvular por diversas enfermedades puede causar estenosis, insuficiencia (regurgitación o incompetencia)
o ambas:
Comparación de los 2 tipos de cardiopatías valvulares
Patología Estenosis Insuficiencia
Definición Falta de apertura completa de la válvula, con lo que Falta de cierre completo de la válvula, lo que permite
dificulta el flujo anterógrado de la sangre. el flujo retrógrado.
Causas Casi siempre por anomalía primaria de las cúspides Enfermedad intrínseca de las cúspides valvulares, o a
daño o distorsión de las estructuras de soporte.
Tiempo de evolución Crónico Agudo o Crónico

Causas:
Valvulopatía mitral Valvulopatía aórtica
Estenosis mitral Estenosis aórtica
Cicatrización inflamatoria (cardiopatía reumática) Cicatrización postinflamatoria (cardiopatía reumática)
Estenosis aórtica calcificada senil
Calcificación de la válvula con deformidad congénita
Insuficiencia mitral Insuficiencia aórtica
Anomalías de las valvas y las comisuras Enfermedad valvular intrínseca
Cicatrización postinflamatoria Cicatrización postinflamatoria (cardiopatía reumática)
Endocarditis infecciosa Endocarditis infecciosa
Prolapso de la válvula mitral
Fibrosis valvular inducida por fen-fen
Anomalías del aparato tensor Enfermedad aórtica
Rotura del músculo papilar Dilatación aórtica degenerativa
Disfunción del músculo papilar (fibrosis) Aoritis sifilítica
Rotura de cuerdas tendinosas Espondilitis anquilosante
Artritis reumatoide
Síndrome de Marfan

Anomalías de la cavidad ventricular izquierda y/o el anillo

Agrandamiento VI (miocarditis, cardiomiopatía dilatada)
Calcificación del anillo mitral

Degeneración valvular causada por calcificación:

Las válvulas cardíacas son sometidas a fuerzas mecánicas muy repetidas, sobre todo los puntos de flexión de las
cúspides y las valvas, debidas a:
• 40 millones o más de ciclos cardiacos por año.
• Deformaciones sustanciales del tejido en cada ciclo.
• Gradiente de presión tras valvulares en la fase salvada de aproximadamente 120 mmHg para la válvula mitral y
80 mmHg para la aórtica.
Por tanto, no es sorprendente que estas estructuras normalmente delicadas sufran daño acumulativo, complicado por la
formación de depósitos calcificados.
Estenosis aórtica calcificada:
Es la más común de todas las anomalías valvulares. Suele ser causada por el desgaste progresivo relacionado con la
edad, antes anatómicamente normales o congénitamente bicúspides. Comienza a producir síntomas en la 6º y 10º
década de vida en los individuos con válvulas bicúspides congénitas y en la 8º o 9º en individuos con válvulas
anteriormente normales –estenosis calcificada senil-.
Morfología: El dato morfológico característico de la estenosis aórtica calcificada no reumática (con valvas tricúspides o
bicúspides) radica en las masas calcificadas amontonadas dentro de las cúspides aórticos, que acaban sobresaliendo a
través de las superficies de salida en los senos de Valsalva, e impiden la abertura de las cúspides. Los depósitos
calcificados distorsionan la arquitectura de las cúspides, sobre todo en las bases; los bordes libres de las cúspides no
suelen estar afectados. El proceso de calcificación comienza en la fibrosa valvular, en los puntos de flexión máxima de
las cúspides (los márgenes de inserción), y la estructura microscópica estratificada está conservada en gran parte. Una
fase más temprana, todavía sin consecuencias hemodinámicas, el proceso de calcificación se conoce como esclerosis
valvular aórtica. En la estenosis aórtica, el área funcional de la válvula está suficientemente disminuida a causar
obstrucción medible del flujo de salida; la estenosis somete al miocardio ventricular izquierdo a una sobrecarga de
presión progresiva.
Resulta llamativo que, al contrario que en la estenosis aórtica reumática (y congénita), la fusión de las comisuras
no es una anomalía usual en la estenosis aórtica degenerativa. Sin embargo, cuando las válvulas aórticas
estenóticas se observan durante la resección quirúrgica o en el examen postmortem, es posible que las cúspides
hayan experimentado ya fibrosis y engrosamientos secundarios. La válvula mitral suele ser normal en los
pacientes con estenosis aórtica calcificada, aunque algunos pueden mostrar extensión directa de los depósitos
calcificados de la válvula aórtica en la valva anterior de de la mitral, o calcificación independiente del anillo
 mitral. Por el contrario, prácticamente todos los pacientes con estenosis aórtica reumática exhiben anomalías
estructurales simultáneas y características de la válvula mitral.
En la estenosis calcificada de la válvula aórtica bicúspide congénita, con una frecuencia estimada alrededor de
1,4 por cada 100 nacidos vivos, las válvulas aórticas bicúspides no suelen ser el estenóticas ni producir síntomas
al nacer ni durante la primera parte de la vida. Las dos cúspides suelen ser de tamaño desigual, y la más grande
presenta un rafe en la línea media procedente de la separación incompleta durante el desarrollo; con menos
frecuencia, las cúspides son del mismo tamaño y el rafe falta. El rafe, que presenta la comisura incompleta, es
con frecuencia un sitio importante de depósitos cálcicos.
• Clínica: El gradiente de presión a través de la válvula calcificada pueden llegar a 75-100 mmHgen los casos
graves (área valvular de 0,5 a 1 cm² (normal 4 cm²)). En consecuencia, la presión del ventrículo izquierdo debe
subir hasta 200 mmHg o más, y el gasto cardíaco se mantiene mediante el desarrollo de hipertrofia ventricular
concéntrica. El miocardio hipertrófico tiende a ser isquémico, debido a la disminución de la reserva del flujo
sanguíneo coronario y la alteración de la perfusión micro circulatoria, y es posible la angina de pecho. Puede
estar afectada la función miocárdica tanto sistólica como diastólica, con síntomas de ICC. Por último, pueda
parecer la descompensación cardíaca. El comienzo de los síntomas anuncia el agotamiento de la hiperfunción
cardíaca compensadora y tiene mal pronóstico si no se trata con cirugía. Así pues, la presencia o ausencia de
síntomas es el factor crucial que determina el tratamiento de la estenosis aórtica.
Calcificación anular mitral:
Formación de depósitos cálcicos degenerativos en el anillo fibroso (annulus) de la válvula mitral, que a simple vista
aparecen como nódulos irregulares de dureza pétrea y en ocasiones ulcerados (2-5 mm de grosor), situados detrás de las
valvas.
• Clínica:
o El proceso no suele afectar a la función valvular.
En raras ocasiones, sin embargo, puede conducir a:
o Insuficiencia valvular: Con ingurgitación al interferir con la contracción sistólica del anillo de la válvula mitral.
o Estenosis: Por alteración de la abertura de las valvas mitrales.
o Arritmias y en ocasiones muerte súbita: Por depósitos de calcio, que penetran hasta el sistema de conducción
auriculoventricular.
o Trombosis y émbolos: Ya que la superficie calcificada es trombogénica. Estos pueden desencadenar infartos,
ver capítulo 4.
o Endocarditis infecciosa

Degeneración mixomatosa de la válvula mitral (prolapso de la válvula mitral):

En esta anomalía valvular, una o ambas valvas mitrales son “blandas” y se prolapsan, o se abomban hacia atrás en la
aurícula izquierda durante la sístole. Afecta al 3% o más de los adultos, sobre todo mujeres jóvenes.
Patogenia: Se desconoce la base de los cambios dentro de las valvas valvulares y las estructuras asociadas. Se piensa
en la existencia de un defecto subyacente del desarrollo del tejido conectivo como posiblemente sistémico. Apoyando
esta idea, la degeneración mixomatosa la válvula mitral es un hecho común en el síndrome Marfan, y se encuentra a
veces en otros trastornos hereditarios del tejido conectivo. Incluso en ausencia de estas entidades bien definidas, en
algunos individuos con el síndrome de válvula mitral blanda existen indicios de anomalías estructurales del tejido
conectivo sistémico, como escoliosis, espalda recta y paladar de arco alto.
Morfología: El cambio anatómico característico en la degeneración mixomatosa es el abombamiento intercordal
(deformación en capucha) de las valvas mitrales o de partes de ellas. Las valvas afectadas aparecen con frecuencia
agrandadas, redundantes, gruesas y elásticas. Las cuerdas tendinosas que afectan con frecuencia y aparecen alargadas,
delgadas y en ocasiones rotas. La dilatación anular es característica, mientras que resulta rara en otras formas de
insuficiencia mitral. En el 20 al 40% de los casos existe afectación simultánea de la válvula tricúspide, y también se
pueden afectar las válvulas aórtica y/o pulmonar. Falta la fusión de las comisuras, típica de la cardiopatía reumática.
Desde el punto de vista histológico el cambio esencial es la atenuación de la capa fibrosa de la válvula, de la que
depende la integridad estructural de la valva, acompañada de engrosamiento focal marcado de la capa esponjosa, con
depósito de material mucoide (mixomatoso)la estructura colágena de las cuerdas aparece atenuada.
Los cambios secundarios reflejan el estrés y la lesión de las valvas abombadas:
• Engrosamiento fibroso de las valvas, sobre todo en los puntos de roce entre ellas.
• Engrosamiento fibroso lineal de la superficie endocárdica ventricular izquierda, en la zona donde chocan contra
ellas las cuerdas anormalmente alargadas.
• Engrosamiento del endocardio mural del ventrículo izquierdo con la aurícula izquierda como consecuencia de la
lesión inducida por fricción con las valvas prolapsadas.
• Trombos sobre las superficies auriculares de las valvas, sobre todo en los recesos existentes detrás de las
cúspides balonizadas y sobre las paredes auriculares con las que contactan esos trombos.
• Calcificaciones focales en la base de la valva mitral posterior.
También pueden ocurrir cambios secundarios de degeneración mixomatosa en las válvulas mitrales con insuficiencia de
otra etiología.
Clínica: Es definido y revelado por la ecocardiografía. Al comienzo puede detectarse como un clic mediosistólico y
más tardíamente como un soplo sistólico tardío y a veces holosistólico. La mayoría de los pacientes permanecen
asintomáticos. Una minoría de pacientes presenta dolor torácico que imita a angina, disnea y cansancio o, curiosamente,
manifestaciones psiquiátricas, tales como depresión, reacciones de ansiedad y anomalías de la personalidad.
Alrededor del 3% de los pacientes desarrolla alguna de las cuatro complicaciones graves siguientes:
• Endocarditis infecciosa: Mucho más frecuente en estos pacientes que en la población general.
• Insuficiencia mitral: Con necesidad de cirugía. Puede ser de comienzo lento, atribuida deformidad de las valvas,
dilatación del anillo mitral o alargamiento de las cuerdas tendinosas, o de comienzo súbito, por rotura de las
mismas.
• Ictus y otras formas de infarto sistémico: Por embolias procedentes de los trombos de las valvas.
• Arritmias: Ventriculares y auriculares. En la clase se producen resulta. En la mayoría de los casos en zonas de
mecanismo de la reina ventricular.

Fiebre reumática (FR) y cardiopatía reumática:

La FR es una enfermedad inflamatoria aguda multisistémica, de mecanismo inmune, que ocurre pocas semanas después
de un episodio de faringitis por estreptococos del grupo A. La carditis reumática aguda durante la fase activa de la
FRpuede progresar hasta la cardiopatía reumática (CaRe) crónica. La consecuencia más importante consiste en
deformidades valvulares crónicas, caracterizadas sobretodo por valvulopatía fibrosa deformante (en particular, estenosis
mitral), que produce disfunción permanente y problemas cardíacos graves, a veces mortales, décadas más tarde.
Patogenia: Se tiene la firme sospecha de que la fiebre reumática aguda es una reacción de hipersensibilidad inducida
por estreptococos del grupo A, pero la patogenia exacta sigue siendo incierta a pesar de muchos años de investigación.
Se cree que los anticuerpos dirigidos contra las proteínas M de ciertas cepas de estreptococos producen reacción
cruzada con antígenos glucoprotéicos presentes en el corazón, las articulaciones y otros tejidos. Sólo una minoría de los
pacientes infectados desarrollan FR, lo que sugiere que la susceptibilidad genética influye en la reacción de
hipersensibilidad.
Morfología: Durante la FR aguda se encuentran lesiones inflamatorias focales en varios tejidos. Son más distintivas
dentro del corazón, donde se conocen como cuerpos de Aschoff.
• Cuerpos de Aschoff: Consisten en focos de colágeno eosinófilo tumefacto, rodeados por linfocitos (sobre todo
células T), células plasmáticas poblacionales y macrófagos redondeados, conocidos como células de Anitschkow
(patognomónicas de la FR). Algunos macrófagos más grandes se convierten en multinucleadas para formar
células gigantes de Aschoff.
• Células de Anitschkow: Macrófagos redondeados con citoplasma abundante y núcleo central entre redondo y
oval, con la cromatina dispuesta en forma de cinta ondulada delicada central (de la que procede la designación
“células en oruga”).
Durante la FR aguda se pueden encontrar inflamación difusa y cuerpos de Aschoff en cualquiera de las tres capas del
corazón, por lo que la lesión se conoce como pancarditis. En el pericardio, la inflamación se acompaña de un exudado
pericárdico fibronoso o serofibrinoso, descrito como “pericarditis de pan y manteca”, que en general se resuelve sin
secuelas. La miocarditis adopta la forma de cuerpos de Aschoff diseminados dentro del tejido conectivo intersticial, con
frecuencia perivascular.
La afectación simultánea del endocardio y las válvulas del lado izquierdo por focos inflamatorios, conduce en los casos
típicos a necrosis fibrinoide dentro de las cúspides o a lo largo de las cuerdas tendinosas, sobre todo las que asientan
vegetaciones pequeñas (1 a 2 mm; “verrugas”) a lo largo de las líneas de cierre. Estas proyecciones verrugosas
irregulares proceden probablemente de la precipitación de fibrina en sitios de erosión, relacionada con inflamación
subyacente y degeneración del colágeno, y tales verrugas causan poco trastorno de la función cardíaca. Las lesiones
subendocárdicas, quizás agravadas por la presencia de chorros de regurgitación, pueden inducir engrosamientos
irregulares llamados placas de MacCallum, habitualmente en la aurícula izquierda.
La CaRe crónica se caracteriza por organización de la inflamación aguda y fibrosis subsiguiente en particular, las valvas
se convierten en engrosadas y retraídas, con lo que causan deformidad permanente. Los cambios anatómicos cardinales
de la válvula mitral (o tricúspide) son engrosamiento de las valvas, fusión y acortamiento de las comisuras, y
engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas. En la enfermedad crónica, la válvula mitral es prácticamente siempre
anormal, pero la afectación de otras válvulas, como la aórtica, puede tener más importancia clínica en algunos casos.
Microscópicamente existen fibrosis difusa y muchas veces neovascularización, que obliteran la arquitectura de las
valvas, originalmente estratificada incapaz y a vascular. Los cuerpos de Aschoff son sustituidos por cicatriz fibrosa, de
modo que las formas diagnósticas de esas lesiones se ven rara vez en los especimenes quirúrgicos o en el tejido
obtenido durante la autopsia de pacientes con CaRe crónica. La fibrosis originada por cicatrización de la inflamación
fuera de las válvulas no suele tener consecuencias.
La CaRe es la causa más frecuente con diferencia de estenosis mitral (99% de los casos). En los pacientes con CaRe, la
válvula mitral se afecta sólo en el 65 a 70% de los casos, mientras que la mitral y aórtica lo hacen en alrededor del 25%;
de modo similar, pero en general con menos intensidad, los engrosamientos fibrosos y las estenosis pueden ocurrir
también en la válvula tricúspide y, rara vez, en la pulmonar. La formación de puentes fibrosos a través de las comisuras
valvulares y la calcificación crean estenosis “en boca de pez” o “en ojal”. En la estenosis mitral estrecha, la aurícula
izquierda se dilata de forma progresiva y puede albergar trombos murales en la orejuela o a lo largo de la pared. Los
cambios congestivos de larga evolución en los pulmones pueden inducir anomalías vasculares y parenquimatosas
pulmonares, y conducir con el paso del tiempo a hipertrofia ventricular derecha. El ventrículo izquierdo es
generalmente normal en los pacientes con estenosis mitral pura aislada.
Clínica:
• FR aguda: Ocurre en los casos típicos entre 10 y 6 semanas después del episodio de faringitis por estreptococos
del grupo A, en alrededor del 3% de los pacientes. Aparece con más frecuencia en niños entre las edades de 5 y
15 años, pero alrededor del 20% de los primeros episodios ocurren en individuos de edad media o mayores. Las
manifestaciones clínicas predominantes son:
o Poliartritis migratoria: Es más común en adultos. Se acompaña de fiebre, y se da en articulaciones grandes.
Una después de otra, se muestran dolorosas (artralgia) y tumefactas durante un período de días, para mejorar
de forma espontánea sin que quede discapacidad residual.
o Carditis aguda: Se manifiesta con rose de fricción pericárdico, debilidad de los tonos cardíacos, taquicardia y
arritmias. Puede cursar con dilatación cardiaca que a veces evoluciona hacia la insuficiencia valvular mitral
penal o incluso la insuficiencia cardíaca. En general, el pronóstico del ataque primario es bueno, y sólo el 1%
en los pacientes fallece por FR fulminante.
o Corea de Sydenjam: Trastorno neurológico que cursa con movimientos involuntarios rápidos sin finalidad.
o Nódulos subcutáneos
o Eritema marginado de la piel
• Evolución de la FR: Después de un episodio inicial, existe vulnerabilidad aumentada la reactivación de la
enfermedad con las infecciones faríngeas subsiguientes, y es probable que aparezcan las mismas manifestaciones
con cada crisis recurrente.
o Carditis: Suele empeorar en cada recurrencia y el daño es acumulativo; entre los más peligrosos se incluyen
embolias procedentes de trombos murales, sobre todo dentro de las aurículas o sus orejuelas, y endocarditis
infecciosa sobre las válvulas deformadas.
• Carditis reumática crónica: No suele causar manifestaciones clínicas durante años, o incluso décadas, después
del episodio inicial de FR. Los signos y síntomas de la enfermedad valvular dependen de la/s válvula/s cardíaca/s
afectada/s. Además de varios son los cardiacos, de la hipertrofia y la dilatación del corazón y de la insuficiencia
cardíaca, los pacientes con CaRe crónica puede sufrir arritmias, complicaciones tromboembólicas y endocarditis
infecciosa.

Endocarditis infecciosa (EI):

Es una de las infecciones más graves, se caracteriza por colonización o invasión de las válvulas cardíacas o el
endocardio mural por un microbio, que conduce a la formación de vegetaciones voluminosas y friables, compuestas de
restos trombóticos y microorganismos, muchas veces asociadas con destrucción de los tejidos cardíacos subyacentes. Se
clasifican en dos tipos:

Endocarditis aguda Endocarditis subaguda

Infección destructora, tumultuosa Infección que generalmente aparece de forma insidiosa, con un curso
prolongado de semanas a meses
Afecta válvulas cardíacas usualmente normales Afectadas válvulas cardíacas alteradas, deformadas
Respuesta pobre al tratamiento con antibióticos Buena respuesta al tratamiento con antibióticos

Etiología y patogenia:

Factores predisponentes valvulares Factores predisponentes del huésped

Válvula mitral mixomatosa Neutropenia
Estenosis valvular calcificada degenerativa S. viridians (60%) Inmunodeficiencia
Válvula aórtica bicúspide (calcificada uno) S. aureus (20%) Neoplasia maligna
Válvulas artificiales (los protésicas) S. epidermidis Inmunosupresión terapéutica
Diabetes mellitus
Abuso de alcohol
Abuso de drogas intravenosas
Catéteres vasculares permanentes S.aureus

Factores predisponentes por exposición:

Germen en el torrente sanguíneo por:
Infección localizada en otro territorio
Infección odontológica
Inyección de material contaminado directamente en la sangre
Fuente oculta en intestino, cavidad oral o lesiones banales
Morfología: En las formas tanto subaguda como aguda de la enfermedad, las válvulas cardíacas muestran vegetaciones
friables, voluminosas y en potencia destructoras, que contienen fibrina, células inflamatorias y bacterias u otros
microorganismos. Las válvulas aórtica y mitral representan las localizaciones más comunes de la infección, aunque
también se pueden afectar las válvulas del corazón derecho, sobre todo en los adictos a drogas intravenosas. Las
vegetaciones pueden ser únicas o múltiples, y pueden afectar a más de una válvula. A veces, las vegetaciones erosionan
el miocardio subyacente para producir una cavidad abscesificada (absceso del anillo), una de las varias complicaciones
importantes. El aspecto de las vegetaciones está influenciado por el tipo de gérmenes responsables, el grado de reacción
del huésped a la infección y la terapia antibiótica previa. La endocarditis micótica, por ejemplo, tiende a producir
vegetaciones más grandes de la infección bacteriana. Los los sistémicos pueden ocurrir en cualquier momento debido a
la naturaleza friable de las alteraciones, y los émbolos pueden causar infartos en el cerebro, los riñones, el miocardio y
otros tejidos. Debido a que los fragmentos embólicos contienen gran número de microorganismos virulentos, es
frecuente el desarrollo de abscesos en los lugares de los infartos (infartos sépticos).
Las vegetaciones de la endocarditis subaguda se asocian con menos destrucción valvular que las de la endocarditis
aguda, aunque la distinción entre las dos formas puede ser difícil. Desde el punto de vista microscópico, las
vegetaciones de la EI subaguda típica tienen con frecuencia tejido de granulación en sus bases (lo que sugiere
cronicidad). Con el paso del tiempo pueden aparecer fibrosis, calcificación y un infiltrado inflamatorio crónico.
Clínica: La fiebre es el signo más consistente de EI. Sin embargo, en la enfermedad subaguda, sobre todo los ancianos,
la fiebre puede ser ligera o faltar, y las únicas manifestaciones son a veces inespecíficas, como cansancio, pérdida de
peso y un síndrome gripal. Por el contrario, la endocarditis aguda en un comienzo tormentoso, con rápido desarrollo de
fiebre, escalofríos, debilidad y laxitud. Los llamados criterios de Duke proporcionan una evaluación estandarizada de
los pacientes con sospecha de EI.

Criterios diagnósticos para la endocarditis infecciosa1

Criterios anatomopatológicos
Microorganismos, demostrados mediante cultivo o examen histológico, en una vegetación, el émbolo de una vegetación o un
absceso intracardíaco.
Confirmación histológica de endocarditis activa en la vegetación o el absceso intracardíaco
Criterios clínicos
Mayores
Hemocultivos positivos, que indican un microorganismo característico o persistencia de gérmenes inusuales
Signos ecocardiográficos, entre ellos masa o absceso relacionado con la válvula o con el implante, o separación parcial de la
válvula artificial.
Regurgitación valvular nueva
Menores
Lesión cardíaca predisponente o consumo de drogas intravenosas
Fiebre
Lesiones vasculares, entre ellas tres sitios arteriales, hemorragias subungueales/en astilla, émbolos, infartos sépticos, aneurisma
sicóticos, hemorragia intracraneal, lesiones de Janeway2.
Fenómenos inmunológicos, incluyendo glomerulonefritis, nódulos de Oslerc3, manchas de Roth4, factor reumatoide
Evidencias microbiológicas, entre ellas cultivo único que demuestra microorganismo no característico
Hachazos ecocardiográficos sugestivos, pero no diagnósticos de endocarditis, entre ellos regurgitación valvular nueva, pericarditis.
1
El diagnóstico mediante estas guías, llamados con frecuencia Criterios de Duke, requiere criterios anatomopatológico clínicos; si se
utilizan los criterios clínicos, el diagnóstico requiere: 2 mayores, 1 mayor + 3 menores o 5 menores.
2
Lesiones de Janeway: Pequeñas máculas eritematosas o hemorrágicas, no dolorosas, en las palmas de las manos y las plantas de los
pies, causadas por episodios de embolia séptica.
3
Nódulos de Osler: Pequeños nódulos subcutáneos dolorosos, que se desarrollan en el reflejo o, en ocasiones, en zonas más
proximales de los dedos, y persisten desde horas hasta varios días.
4
Manchas de Roth: Hemorragias retinianas ovales con centro pálido.

Vegetaciones no infectadas
Endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB)
La ETNB se caracteriza por el depósito de pequeñas masas de fibrina, plaquetas y otros componentes sanguíneos sobre
las valvas de las válvulas cardíacas.
• Patogenia: Sugiere el factor del ponente principal un estado de hipercoagulabilidad con activación sistémica de
la población sanguínea. La situación puede guardar relación con alguna enfermedad subyacente, como el cáncer
(especialmente el adenocarcinoma mucinoso del páncreas), estados hiperestrogénicos, quemaduras extensas,
sepsis, CID, etc. (Ver capítulo 4, estados de hipercoagulabilidad). El traumatismo endocárdico, como el debido a
un catéter permanente, también representanta un factor predisponerte bien conocido.
• Morfología: A diferencia de la EI, las vegetaciones de la ETNB son estériles, no destructivas y pequeñas (1 a 5
mm), y aparecen, sólo una o múltiples, a lo largo de la línea de cierre de las valvas o las cúspides.
Microscópicamente, se componen de un simple trombo, sin reacción inflamatoria acompañante ni daño valvular
inducido, si el paciente sobrevive la enfermedad subyacente puede ocurrir una organización, que deja bandas
dedicadas de tejido fibroso.
 • Clínica: Aunque en el efecto local sobre las válvulas no suele ser importante, el ETNB puede conseguir
significado clínico al producir émbolos e infartos consiguientes en el cerebro, el corazón u otros lugares.
Endocarditis del lupus eritematoso sistémico (Endocarditis de Lde unibman-Sacks):
Este tipo de endocarditis se encuentra en algunos pacientes que sufren de LES.
• Morfología: Las lesiones son vegetaciones pequeñas, únicas o múltiples, estériles, granulosas, de color rosado y
de un diámetro variable entre 1 y 4 mm. Pueden estar localizadas en las superficies inferiores de las válvulas
auriculoventriculares, el endocardio valvular, las cuerdas o el endocardio mural de las aurículas o los ventrículos.
Microscópicamente, las verrugas consisten en un material eosinófilo, fibrinoso, finamente granular, que puede
contener cuerpos hematoxilínicos (el equivalente insular de las células LE observadas en la sangre y la médula
ósea; ver Capítulo 6). Puede existir una valvulitis intensa, caracterizada por necrosis fibrinoide de la sustancia
valvular, muchas veces contigua a la vegetación. En algunos casos, las vegetaciones de las valvas pueden ser
difíciles de diferenciar respecto a las observadas en la EI o la ETNB. Se pueden producir fibrosis y deformidad
intensa subsiguientes, recuerdan a la CaRe crónica y requieren cirugía.

Cardiopatía carcinoide:
La enfermedad carcinoide del corazón es la manifestación cardiaca del síndrome sistémico causado por tumores
carcinoides. Afecta al endocardio y las válvulas del corazón derecho principalmente. Estas lesiones aparecen en el 50%
de los pacientes con síndrome carcinoide, caracterizado por enrojecimiento episódico de la piel, retortijones, náuseas,
vómitos y diarrea.
Patogenia: Los hallazgos guardan relación con la elaboración por los tumores carcinoides de una variedad de productos
bioactivos, como serotonina (5-OH-triptamina), calicreína, bradicidina, histamina, prostaglandinas y taquicininas. De
todos estos la serotonina parece ser el más importante.
El hecho de que los cambios se asienten sobre todo en el lado derecho, se explica por inactivación de la serotonina y la
bradicidina durante el paso de la sangre a través de los pulmones por la monoaminooxidasa del endotelio vascular
pulmonar. En ausencia de metástasis hepáticas, los carcinoides con drenaje venoso porta no suelen inducir el síndrome
carcinoide, debido al metabolismo hepático de la serotonina. Sin embargo, los carcinoides de drenaje cava no necesitan
metástasis hepáticas para producir síndrome carcinoide.

Lugar Corazón derecho Corazón Izquierdo

Frecuencia Mayor
Causas Carcinoides con drenaje cava
Metástasis hepática de
carcinoides con drenaje porta
Muy baja
Concentraciones muy altas del mediador (no puede ser inactivado)
Metástasis pulmonar
Agujero oval permeable
Fármacos:
Fentrulamina-fentermina (para obesidad): afectan el metabolismo de la serotonina
Metisergida o ergotamina (para migraña): se metabolizan hasta formar serotonina,
durante el paso por la vasculatura pulmonar.

Morfología: Las lesiones cardiovasculares asociadas con el síndrome carcinoide son típicas, y consisten en
engrosamientos fibrosos de la íntima de la superficie interna de las cámaras cardíacas y las valvas. Están localizadas
principalmente en el ventrículo derecho, las válvulas tricúspide y pulmonar, y a veces, en los grandes vasos sanguíneos.
Los engrosamientos endocárdico, similares a placas, están compuestos predominantemente por células de músculo liso
y escasas fibras colágenas, inmersas en una matriz rica en mucopolisacáridos ácidos. No existen fibras elásticas. Las
estructuras subyacentes permanecen intactas, entre ellas las capas de la válvula y la capa de tejido elástico
subendocárdico. A veces se encuentran también lesiones en el lado izquierdo del corazón.

Complicaciones de las válvulas artificiales:

La sustitución con prótesis, de válvulas cardíacas dañadas, se ha convertido ahora en una forma de terapia común y con
frecuencia salvadora.
Las válvulas artificiales son de 2 categorías principales:
 • Prótesis mecánicas: Usan diferentes tipos propulsores rígidos móviles, compuestos de biomateriales no
fisiológicos, como los tipos de bola jaula, discos basculante o colgajo semilunar con charnela.
• Válvulas tisulares: usualmente bioprótesis consistentes en tejido animal sometido a tratamiento químico, en
particular tejido valvular aórtico porcino conservado en solución diluida de glutaraldehído y después montado en
un bastidor prostético.
El 60% de los receptores de válvulas protésicasdesarrollan algún problema serio relacionado con la prótesis dentro de
los 10 años siguientes después de la operación.
Causas más comunes de insuficiencia:

Causas de insuficiencia de las prótesis valvulares cardíacas

Trombosis/tromboembolia
Hemorragia relacionada con anticoagulación
p. ej., Ictus o hemorragia gastrointestinal
Endocarditis de la válvula protésica:
S.aureus, S. epidermidis, Streptococcus sp., hongos.
Deterioro estructural (intrínseco)
Desgaste, fractura, fugas, desgarro de las cúspides, calcificación
Disfunción no estructural
Tejido de granulación (reacción inflamatoria crónica), sutura, atrapamiento tisular (citatrización en exceso), fuga paravalvular
(defecto de citactrización), desproporción, anemia hemolítica (fuerzas de roce de eritrocitos contra las válvulas), ruido.
CARDIOMIOPATÍAS
El término cardiomiopatía (literalmente, enfermedad del músculo cardíaco) se usa para describir la enfermedad del
corazón originada por una anomalía primaria del miocardio. Por lo tanto se deben excluir las disfunciones cardiacas
causadas de forma secundaria, por procesos como la cardiopatía isquémica, la hipertensión y la cardiopatía valvular.
Existen innumerables etiologías de las cardiopatías, muchas idiopáticas, por esto la división de estas patologías se basa
en tres patrones clínicos, funcionales y anatomopatológico diferentes.

Factores relacionados con enfermedades musculares cardiacas

Infecciones cardíacas Metabólicas
Virus Hipertiroidismo
Bacterias Hipotiroidismo
Hongos Hiperpotasemia
Protozoos Hipopotasemia
Deficiencia nutricional (proteínas, tiamina, otras avitamitosis)
Hemocromatosis
Toxinas Enfermedad Neuromuscular
Alcohol Ataxia de Friedreich
Cobalto Distrofia muscular
Catecolaminas Atrofias congênitas
Monóxido de carbono Enfermedad por depósito y otros almacenamientos
Lítio
Síndrome de Hunter-Hurler
Hidrocarburos
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
Arsénico
Enfermedad de Fabry
Ciclofosfamida
Amiloidosis
Doxorubicina y daunorubicina
Infiltrativa Inmunológica
Leucemia Miocarditis (varias formas)
Carcinomatosis Rechazo postrasplante
Sarcoidosis
Fibrosis inducida por radiación

Cardiomiopatía y disfunción miocárdica indirecta: patrones funcionales y causas

Disfunción miocárdica
Patrón Fracción de eyección Mecanismos de indirecta
funcional ventricular izquierda* insuficiencia cardíaca Causas (no miocardiopatía)
Dilatada < 40% Trastornos de la Idiomática; alcohol; periparto; genética; Cardiopatía isquémica;
contractilidad miocarditis; hemocromatosis; anemia cardiopatía valvular;
(disfunción sistólica) crónica; doxorubicina; sarcoidosis cardiopatía hipertensiva;
cardiopatía congénita
Hipertrófica 50-80% Trastorno de la Genética; ataxia de Friedreich; Cardiopatía hipertensiva;
distensibilidad enfermedades de depósito; lactantes hijos estenosis aórtica
(disfunción diastólica) de madres diabéticas
Restrictiva 45-90% Trastornos de la Idiopática; amiloidosis; fibrosis inducida Constricción pericárdica
distensibilidad por radiación
(disfunción diastólica)

Cardiomiopatía dilatada (CMD):

Cardiomiopatía caracterizada por dilatación cardiaca y disfunción contráctil (sistólica) progresivas, en general con
hipertrofia simultánea.
Patogenia:
• Miocarditis: Los ácidos nucleicos de los coxsackievirus B u otros enterovirus se han detectado en el miocardio
de algunos pacientes. Otras causas también pueden desencadenar miocarditis (ver más adelante), demostrada
como posible causa de CMD.
• Alcohol y otros tóxicos: el alcohol o sus metabolitos (en especial, el acetaldehído) tienen un efecto tóxico
directo sobre el miocardio. Además, el alcoholismo crónico se puede asociar con deficiencia de tiamida, lo que
introduce un elemento de cardiopatía del beri-beri (ver Capítulo 9). La lesión miocárdica causada por ciertos
fármacos quimioterapéuticos, entre ellos doxorubicina (ver más adelante) es otra causa de CMD. En el pasado el
cobalto también fue otra causa.
• Cardiopatía periparto: Ocurre en fases avanzadas del embarazo, o semanas o meses después del parto. Podría
participar la hipertensión relacionada con la gestación, la sobrecarga de volumen, la deficiencia nutricional, otras
anomalías metabólicas, o una reacción inmunológica todavía mal caracterizada.
• Influencias genéticas: El CMD exhibe incidencia familiar en el 25 al 35% de los casos. En las formas genéticas
de CMD, se muestran diferentes patrones de herencia:
o Herencia autonómica dominante: Es el patrón más común, pero su vez del que menos se conoce.
 o Herencia ligada al cromosoma X: Patrón poco frecuente de transmisión. Se manifiesta durante la adolescencia
o al principio de la tercera década de la vida, y suele ser rápidamente progresivo. Se ha asociado con el gen de
la distrofina, una proteína citoesquelética localizada en la membrana celular que juega un papel crítico en la
relación de citoesqueleto interno con la membrana basal externa. También hay alteraciones de esta proteína en
las distróficas musculares de Duchenne y Becker (ver Capítulo 27). También se incluyen los genes de la actina
a cardíaca (de relaciona el sarcómero con la distrofina), la desmina y las proteínas de la lámina nuclear, lámina
A y lámina C.
o Mitocondrial: Es poco frecuente. En algunas familias existen eliminaciones de los genes mitocondriales, que
originan fosforilación oxidativa anormal, y en otras se detectan mutaciones de genes codificantes de enzimas
participantes en la betaoxidación de ácidos grasos.
o Herencia autonómica recesiva: No se posee mucho conocimiento y es poco frecuente.
Morfología: En la CMD, el corazón suele ser grande, de peso dos o tres veces superior al normal, y blando, con
dilatación de todas las cámaras. A pesar de todo, debido al adelgazamiento parietal que acompaña a la dilatación, el
grosor del ventrículo puede ser inferior, igual o superior al normal. Los trombos murales son frecuentes y pueden
constituir una fuente del tromboémbolos. No existen alteraciones valvulares la, y la regurgitación mitral o tricúspide,
cuando existen, se debe a la dilatación de la cámara ventricular izquierda (regurgitación funcional). Las arterias
coronarias suelen carecer de estenosis significativa, pero cualquier obstrucción arterial coronaria presente será
insuficiente para explicar el grado de disfunción cardiaca.
Las anomalías histológicas en la CMD idiopática también son inespecíficas, y no suelen reflejar un agente etiológico
específico. Además, su gravedad no refleja necesariamente el grado de disfunción ni el pronóstico del paciente. La
mayoría de las células musculares están hipertrofiadas con núcleos agrandados, pero muchas aparecen atenuadas,
estiradas e irregulares. Existe fibrosis intersticial y endocárdica de grado variable, y las pequeñas cicatrices endocárdica
con sustituir a las células o grupos de células individuales, lo que probablemente refleje la curación de necrosis
isquémica secundaria previa de los miocitos causada por desequilibrio entre perfusión, suministro y demanda inducido
por la hipertrofia.
Clínica: Puede ocurrir a cualquier edad, incluyendo la niñez, pero es más frecuente entre los 20 y los 50 años. Se
presenta con signos y síntomas lentamente progresivos de ICC, con dificultad para respirar, cansancio fácil y poca
capacidad de ejercicio, pero los pacientes pueden evolucionar con rapidez desde un estado compensado a otro con
descompensación funcional. Son comunes la insuficiencia mitral secundaria y los ritmos cardiacos anormales. También
son posibles las embolias por desprendimiento de trombos intracardíacos. El 50% de los pacientes fallecen antes de los
dos años de evolución, y sólo el 25% sobreviven más de 5 años. La muerte suele ser atribuible a insuficiencia cardíaca
progresiva o arritmia, y puede ocurrir bruscamente. Muchas veces se recomienda transplante cardíaco.

Cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica (displasia ventricular derecha arritmogénica)

Es un proceso mal conocido, con una presentación clínica peculiar. Se asocia frecuentemente con insuficiencia cardiaca
derecha y diversos trastornos del ritmo, en particular taquicardia ventricular. En algunos casos provoca muerte súbita.
• Patogenia: Aunque recientemente se localizó un defecto genético en el cromosoma 14, la patogenia sigue siendo
oscura. El análisis de árboles genealógicos indicada herencia dominante autonómica con penetración variable.
• Morfología: La pared ventricular derecha está muy adelgazada, debido a la pérdida de milloncitos, con
infiltración grasa extensa fibrosis intersticial.
Síndrome de Naxos: trastorno relacionado que cursa con manifestaciones cardíacas similares, además hiperqueratosis
de las superficies cutáneas plantares y palmares. El gen anormal en dicha enfermedad codifica la placoglobina,
conocida también como gamma-catenina, una proteína intracelular que enlaza las moléculas de adhesión
transmembrana de los desmosomas con la desmina, la principal proteína de filamentos intermedios en miocitos
cardíacos.

Cardiomiopatía hipertrófica (CMH):

También llamada estenosis subaórtica hipertrofia idiopática y cardiomiopatía obstructiva hipertrófica. Se caracteriza por
hipertrofia miocárdica, llenado diastólico anormal y, en alrededor de la tercera parte de los casos, obstrucción
intermitente del flujo de salida ventricular.
Patogenia: La CMH está causada por una mutación en cualquiera de los varios genes que codifican proteínas
componentes del sarcómero. La mayoría de los casos son familiares y el patrón de transmisión es autosómico
dominante de transmisión variable. Se han encontrado mutaciones en al menos 12 genes sarcoméricos, incluyendo
cadena pesada β de la miosina (β-MHC), troponina T cardíaca, proteína de unión C de la miosina (MYBP-C) y a-
tropomiosina. Las 3 primeras representan del 70 al 80% de todos los casos de CMH. Se han encontrado más de otras
100 mutaciones, por tanto, la enfermedad es muy heterogénea desde el punto de vista genético. Una hipótesis actual
considera la hipertrofia cardiaca de la CMH como un fenómeno compensado debido a la contracción alterada de los
miocitos cardiacos, lo que desencadena la liberación de factores de crecimiento, que provocan una intensa hipertrofia
compensadora (con desorganización de las miofibras) y proliferación de fibroblastos (con la consiguiente fibrosis
intersticial).
Morfología: La característica esencial de la CMH es la hipertrofia miocárdica masiva sin dilatación ventricular. El
patrón clásico consiste en engrosamiento de tabique ventricular, desproporcionado en comparación con la pared libre
del ventrículo izquierdo (con una relación superior a 1:3), lo que muchas veces se conoce como hipertrofia septal
asimétrica. En alrededor del 10% de los casos, sin embargo, la hipertrofia es simétrica en todo el corazón. En la sección
transversal, la cavidad ventricular pierde su forma redonda-ovoide usual, y puede adquirir una configuración
comprimida “similar a un plátano”. Aunque la hipertrofia desproporcionada puede afectar al tabique completo, suele ser
más prominente en la región subaórtica. Existen con frecuencia engrosamiento endocárdico o formación de placa mural
en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, y engrosamiento de la valva mitral anterior. Ambos hallazgos son un
resultado del contacto de la valva mitral anterior con el tabique durante la sístole ventricular, y guardan relación con
obstrucción funcional del tracto de salida ventricular izquierdo, ecocardiográficamente demostrable durante la fase
intermedia de la sístole, presente en algunos casos.
Las características histológicas más importantes del miocardio incluyen:
• Hipertrofia extensa de los miocitos, hasta un grado inusual en otros procesos, con diámetro transversal de los
miocitos frecuentemente superior a 40 µm (normal alrededor de 15 µm).
• Desorganización aleatoria de los fascículos de miocitos, los miocitos individuales y los elementos contráctiles de
los sarcómeros dentro de las células (desorganización de las miofibras).
• Fibrosis intersticial y sustitutiva.
Clínica: Hay un trastorno del llenado diastólico del ventrículo izquierdo con hipertrofia masiva. El 25% de los
pacientes presentan obstrucción dinámica del flujo de salida ventricular izquierdo. Puede causar disnea en ejercicio por
el aumento de la presión venosa pulmonar. Puede complicarse comúnmente con fibrilación auricular, formación de
trombos murales y es posible embolización, endocarditis infecciosa de la válvula mitral, insuficiencia cardíaca
intratable, arritmias ventriculares y muerte súbita. A la auscultación se descubre un soplo de eyección sistólico rudo,
causado por obstrucción del flujo de salida ventricular. La reducción de la masa del tabique mediante exposición
quirúrgica o infundiendo alcohol a través de un catéter (provocando infarto de parte del miocardio) puede mejorar el
cuadro.
 CARDIOMIOPATÍA DILATADA CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Causas no genéticas 30-40% causas genéticas 100% causas genéticas

Miocarditis

Periparto Mutaciones en sarcómero Mutaciones en sarcómero

Tóxicos
Actina
Actina

Idiopática
Cadena pesada b de la miosina
Cadena pesada b de la miosina

α-tropomiosina
α-tropomiosina

Troponina T
Troponina T

Cadena ligera de la miosina
Mutaciones del citoesqueleto
Troponina I

γ-sarcoglucano
MYBPC

β-sarcoglucano
Titina

Distrofina

Desmina

Mutaciones en la envoltura nuclear

Lámina A/C
Defecto en la generación de la fuerza
Mutaciones en las mitocondrias

Cadena pesada mediana de Acil-6A

Deshidrogenasa

Translocasa del transportador de
carnitina
Fenotipo de cardiomiopatía
hipertrófica

Hipertrofia marcada
Defecto en la generación o la transmisión de la fuerza
Hipertrofia septal asimétrica

Desorganización de las miofibras

Fibrosis intersticial y sustitución
Fenotipo de cardiomiopatía dilatada
Placa en tracto del flujo de salida del

Hipertrofia VI

Dilatación

Fibrosis intersticial

Trombos intracardíacos

Clínica

Insuficiencia cardíaca

Muerte súbita

Fibrilación auricular

Ictus

Miocardiopatía restrictiva:
Se caracteriza por disminución primaria de la distensibilidad ventricular que dificulta el llenado del ventrículo durante
la diástole; no suele afectar la función contráctil del ventrículo izquierdo. Puede ser idiopática o asociada con
enfermedades específicas que afectan al miocardio, principalmente de fibrosis por radiación, amiloidosis, sarcoidosis,
tumor metastático o productos de errores congénitos del metabolismo.
Morfología: En la cardiomiopatía restrictiva, los ventrículos son de tamaño aproximadamente normal o algo grandes,
las cavidades no están dilatadas y el miocardio es firme. Se observa con frecuencia dilatación biauricular.
Microscópicamente sólo suele existir fibrosis intersticialfocal o difusa, que puede variar entre mínima y extensa. Las
cardiomiopatías restrictivas de causas dispares pueden cursar con morfología macroscópica similar. Sin embargo, la
biopsia endomiocárdica revela con frecuencia características histológicas específicas de la enfermedad causal.
Otros procesos restrictivos requieren una breve mención:
• Fibrosis endomiocárdica: Enfermedad de los niños y los adultos jóvenes en África y otras áreas tropicales,
caracterizada por fibrosis del endocardio ventricular y el subendocardio, que se extiende desde el ápex hasta las
válvula tricúspide y mitral, y muchas veces las afecta. A veces se forman trombos murales ventriculares, de
hecho se ha sugerido que el tejido fibroso procede de la organización de los trombos murales. Se desconoce la
etiología.
• Miocarditis de Loeffler: Se caracteriza también por fibrosis endomiocárdica, en los casos típicos son grandes
trombos murales similares a los observados en la enfermedad tropical, pero los casos no se limitan a un área
geográfica específica. Existe con frecuencia una leucemia eosinófila. Los eosinófilos circulantes son anormales y
muchos han perdido sus gránulos. Se ha postulado que la liberación de productos tóxicos de los eosinófilos, en
particular proteína básica mayor, inicia el daño endocárdico, con focos subsiguientes de necrosis endomiocárdica
 acompañados de un infiltrado eosinófilo. A continuación se producen cicatrización del área necrótica, depósitos
de capas trombótica en el endocardio y, finalmente, organización del trombo.
• Fibroelastosis endocárdica: Enfermedad cardiaca rara de etiología oscura caracterizada por engrosamiento
fibroelástico focal o difuso, que suele afectar al endocardio ventricular izquierdo mural. Es más común durante
los dos primeros años de vida y se acompaña con frecuencia de alguna forma anomalía congénita, existiendo
obstrucción valvular aórtica en alrededor de la tercera parte de los casos.

Miocarditis:
Procesos inflamatorios, causas de más de una respuesta a la lesión miocárdica.
Patogenia:
Principales causas de miocarditis
Infecciones
Virus (p. ej., coxackievirus, ECHO, influenza, VIH, citomegalovirus)
Clamidias (p. ej., C. psittaci)
Rickettsias (p.ej., R. typhy, fiebre tifoidea)
Bacterias (p.ej., C. diphtheriae, N. meningitides, Borrelia (enfermedad de Lyme))
Hongos (p.ej., Candida)
Protozoos (p.ej., Tripanosoma cruzi (enfermedad de Chagas), toxoplasmosis.
Helmintos (p.ej., triquinosis)
Reacciones de mecanismo immune
Posvírica
Postestreptocócica (fiebre reumática)
Lupus eritematoso sistémico
Hipersensibilidad a fármacos (p.ej., metildopa, sulfamidas)
Rechazo del trasplante
Desconocida
Sarcoidosis
Miocarditis de células gigantes
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana

Morfología: Durante la fase activa de la miocarditis, el corazón puede aparecer normal o dilatado; quizás exista alguna
hipertrofia. Las lesiones pueden ser difusas o focales. El miocardio ventricular aparece típicamente flácido y muchas
veces moteado, con focos pálidos o diminutas lesiones hemorrágicas. Pueden existir trombos murales en cualquier
cámara. Durante la enfermedad activa, la miocarditis se caracteriza la mayoría de las veces por un infiltrado
inflamatorio intersticial y necrosis focal de los miocitos adyacentes a las células inflamatorias. Aunque las biopsias
endomiocárdicas establecen el diagnóstico en algunos casos, pueden ser falsamente negativas debido al carácter focal
de la afectación inflamatoria. Si el paciente sobrevive a la fase aguda de la miocarditis, las lesiones inflamatorias se
resuelven sin dejar cambios residuales, o cura mediante fibrosis progresiva, como ya se ha mencionado.
• Miocarditis por hipersensibilidad: Existen infiltrados intersticiales, sobre todo perivasculares, compuestos de
linfocitos, macrófagos y una gran proporción de eosinófilos.
• Miocarditis de células gigantes: Una forma morfológicamente peculiar de miocarditis con causa incierta, se
caracteriza por un infiltrado celular inflamatorio generalizado que contiene células gigantes multinucleadas
entremezcladas con linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas y macrófagos, cursando con necrosis al menos
focal pero muchas veces extensa. Las células gigantes proceden de los macrófagos o de los miocitos. Esta
variante de la enfermedad tiene mal pronóstico.
• Miocarditis de la enfermedad de Chagas Es peculiar dada la infestación de miofibras dispersas por
tripanosomas, junto con un infiltrado inflamatorio a base de neutrófilos, linfocitos, macrófagos y los cinéfilos
ocasionales.
Clínica: El espectro clínico de la miocarditis es amplio: en un extremo, la enfermedad resulta por completo
asintomática y el paciente se recupera totalmente sin secuelas, y en otros se observa un comienzo rápido de
insuficiencia cardíaca o arritmias, en ocasiones con muerte súbita. Entre estos extremos existen muchos niveles de
afectación, que cursan con síntomas como cansancio, disnea, palpitaciones, molestias precordiales y fiebre.

Otras causas especificas de enfermedad miocárdica:

Fármacos: Las drogas que producen lesión miocárdica directa son: adriamicina, doxorubicina, daunorubicina, litio,
fenotiazinas, cloroquina, ciclofosfamida y cocaína.
• Morfología: Se observa hinchazón y vacuolización de las miofibras, degeneración grasa, lisis de células
individuales y, a veces como focos de necrosis.
Catecolaminas: Pacientes con feocromocitoma productor de catecolaminas, pacientes tratados con grandes dosis de
fármacos vasopresores y pacientes que consumen cocaína, pueden desarrollar afectación miocárdica.
• Patogenia: El mecanismo de la cardiotoxicidad por catecolaminas es incierto, pero parece guardar relación con
toxicidad directa de las catecolaminas sobre todo sobre los miocitos cardíacos, a través de sobrecarga de calcio, o
con vasoconstricción de la circulación miocárdica en presencia de una frecuencia cardiaca aumentada.
• Morfología: Se observan bandas de contracción, muchas veces asociado con un discreto infiltrado inflamatorio
mononuclear, en el que predomina sobre todo macrófagos. Es probable que el infiltrado celular mononuclear
represente una reacción secundaria a los focos de necrosis de miocitos. Se considera que esta anomalía es una
manifestación del trastorno general designado como “efecto de las catecolaminas”.

Amiloidosis: La amiloidosis cardiaca puede aparecer junto con la amiloidosis sistémica (ver Capítulo 6) o a existir sólo
en el corazón, sobre todo en individuos de edad avanzada.
• Patogenia: La amiloidosis cardíaca produce la mayoría de las veces una hemodinámica restrictiva, pero puede
cursar sin síntomas, o prestarse por dilatación, arritmias o características que imitan a la enfermedad isquémica o
valvular, a causa de los depósitos en el intersticio, el sistema de conducción, los vasos y las válvulas,
respectivamente.
Existen diferentes formas de presentación:

Amiloidosis senil Amiloidosis senil sistémica

cardíaca con afectación cardíaca Amiloidosis auricular aislada
Ubicación de Ventrículos y
depósitos aurículas Ventrículos y aurículas Aurículas
Derivados proteícos Transtirretina Transtirretina ANP (péptido natriurético auricular)
Pronóstico Bueno Malo Bueno

• Morfología: El corazón de la amiloidosis cardíaca varia macroscópica mente desde normal hasta firme, con
consistencia de goma, no distensible y con paredes engrosadas. En general, las cámaras son de tamaño normal,
pero en algunos casos están dilatadas. Se pueden dar numerosos nódulos pequeños, semitranslúcidos, que
recuerdan a gotas de cera, en la superficie endocárdica auricular, sobre todo en el lado izquierdo. Los depósitos
de amiloides ocurren fuera de los miocitos en el intersticios miocárdico, el tejido de conducción, las válvulas, el
endocardio, el pericardio y las pequeñas arterias coronarias intramurales, y son resultados por la clásica
birrefrigencia verde manzana, demostrada por polarización de las cortes tisulares teñidos con rojo Congo, o por
la tinción con azul Alcian sulfatado. En el intersticio, los depósitos de amiloides forman con frecuencia anillos
alrededor de los miocitos y los capilares cardiacos. Las arterias y las arteriolas intramurales pueden tener en sus
paredes amiloides suficiente para comprimir y concluir la luz, e inducir así isquemia miocárdica (“enfermedad
de vasos pequeños”).

Sobrecarga de hierro: Puede ocurrir la hemocromatosis hereditaria, o en la hemosiderosis debida a múltiples

transfusiones de sangre.
• Patogenia: Se cree que el hierro causa disfunción sistólica al interferir con sistemas enzimáticos
metalodependientes.
• Morfología: Macroscópicamente, el miocardio del corazón con sobrecarga de hierro es de color pardo
herrumbroso, pero por lo demás suele resultar indistinguible de la CMD idiopática. Microscópicamente se
observa una marcada acumulación de hemosiderina dentro de los miocitos cardíacos (en contraste con el
depósito extracelular de amiloide descrito antes), sobre todo en la región perinuclear, demostrable con el
colorante azul de Prusia. Este depósito se asocia con grados variables de degeneración celular y fibrosis. Al MET,
los miocitos cardíacos contienen abundantes siderosomas perinucleares (lisosomas cargados de hierro).

Hipertiroidismo e hipotiroidismo:
• Hipertiroidismo: Son comunes la taquicardia, las palpitaciones y la cardiomegalia sutil, en ocasiones aparecen
arritmias supraventriculares. La insuficiencia cardiaca ocurre rara vez, usualmente en pacientes ancianos con
otras enfermedades cardíacas de base.
• Hipotiroidismo: El gasto cardíaco está disminuido, con reducción del volumen sistólico y la frecuencia cardíaca.
El aumento de la resistencia vascular periférica y reducción del volumen de sangre conducen a estrechamiento
de la presión del pulso, prolongación del tiempo de circulación y disminución del flujo de sangre hacia los
tejidos periféricos. La circulación reducida la piel es responsable de la característica sensibilidad al frío.
• Morfología: En el hipertiroidismo, las características macroscópica e histológicas son las de una hipertrofia
inespecífica. En el hipotiroidismo avanzado (mixedema), el corazón es flácido, agrandado y dilatado. Las
características histológicas del hipotiroidismo incluyen hinchazón de las miofibras con pérdida de estriaciones y
degeneración basófila, acompañada por líquido de edema intersticial rico en mucopolisacáridos. A veces se
acumula un líquido similar dentro del saco pericárdico. El término corazón del mixedema se ha aplicado estos
cambios.
ENFERMEDAD PERICÁRDICA:
Las lesiones pericárdicas se asocian casi siempre con alteraciones en otras porciones del corazón o de las estructuras
adyacentes, o son secundarias a algún trastorno sistémico; la enfermedad pericárdica aislada es inusual.
Derrame pericárdico y hemopericardio:
Bajo diversas circunstancias, el pericardio parietal experimenta distensión por líquido de composición variable (derrame
pericárdico), sangre (hemopericardio) o pus (pericarditis purulenta). Las consecuencias depende de la capacidad del
pericardio parietal para estirarse, de acuerdo con la rapidez de la acumulación y la cantidad de líquido. Así pues, los
derrames en que se acumulan lentamente y no superan los 500 ml, la única consecuencia clínica puede ser un
agrandamiento globular característico de la sombra cardiaca, apreciable en la radiografía de tórax. En contraste, el
desarrollo rápido de colecciones con tan sólo 200 a presuntos mililitros (p.ej., hemopericardio causado por rotura de un
IM, perforación traumática, endocarditis infecciosa o rotura de disección aórtica) puede producir compresión de las
aurículas y las venas cavas, que tienen paredes finas, o de los mismos ventrículos. Como consecuencia, el llenado
cardíaco se dificulta, y se produce un cuadro de taponamiento cardiaco potencialmente letal.
Pericarditis:
Causas:

Causas de pericarditis
Agentes infecciosos Probable mecanismo inmune Miscelánea
Virus Fiebre reumática Infarto de miocardio
Bacterias piógenas Lupus eritematoso sistémico Uremia
Tuberculosis Esclerodermia Después de cirugía cardiaca
Hongos Poscardiomiopatía Neoplásica
Parasitos Síndrome postinfarto de miocárdio (de Dressler) Traumatismo
Reacción de hipersensibilidad a fármacos Radiación

Pericarditis aguda:
• Pericarditis serosa:
o Causas:
Causas de pericarditis serosa
Inflamaciones no infecciosas (FR, LES, Esclerodermia, Tumores, Uremia
Inflamaciones infecciosas contiguas (por irritación)
Infecciones víricas

o Morfología: Cualquiera se ala causa, existe una reacción inflamatoria en las superficies epicárdica y
pericárdica, con une escaso número de leucocitos polimorfonucleares, linfocitos y macrófagos. En general, el
volumen de líquido no es grande (50 a 200 ml) y se acumula con lentitud. La dilatación y la permeabilidad
aumentadas de los vasos, debidas a inflamación producen un líquido con densidad alta y rico en proteínas. El
infiltrado inflamatorio leve de la grasa epicárdica, compuesto de forma predominante por linfocitos, se suele
denominar pericarditis crónica. Rara vez se produce organización hasta formar adherencias fibrosas.
• Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa: Es la más común de pericarditis.
o Causas:
Causas de pericarditis fibrinosa y serofibrinosa
IM agudo FR
Síndrome postinfarto (de Dressler) LES
Uremia Traumatismo
Irradiación torácica Post cirugía

o Morfología: En la pericarditis fibrosa la superficie es seca con rugosidad granular fina. En la pericarditis
serofibrinosa, el mayor proceso inflamatorio induce acumulación de líquido más abundante, espeso, turbio y
de color amarillento, debudo a la presencia de leucocitos y hematíes y con frecuencia, fibrina. Como en todos
los exudados inflamtorios, la fibrina puede ser digerida, lo que conduce a la resolución de exudado, o puede
organizarse.
o Clínica: El desarrollo de un fuerte roce de fricción pericárdico es la característica más notable de la pericarditis
fibrinosa, y pueden existir dolor, reacción febril sistémica y signos sugestivos de insuficiencia cardíaca. Sin
embargo la colección de líquido separas las capas y elimina el roce.
• Pericarditis purulenta o supurada:
o Causas: Este cuadro denota casi siempre la invasión del espacio pericárdico por microorganismos infecciosos,
que pueden llegar a la cavidad pericárdica a través de varias vías:

Extensión directa desde una inflamación vecina: Empiema de la cavidad pleural, neumonía lobar,
infecciones mediastínicas o extensión de absceso del anillo a través del miocardio o raíz aórtica en la
endocarditis infecciosa.

Siembra hematógena

Extensión linfática

Introducción directa durante la cardiotomía.
o Morfología: El exudado oscila desde flujo hasta el pus cremoso, con un volumen de hasta 400 a 500 ml. Las
superficies serosas aparecen enrojecidas, granulosas y tapizadas por el exudado. Microscópicamente revela
una reacción inflamatoria aguda. A veces, el proceso inflamatorio se extiende en las estructuras adyacentes,
para inducir lo que se conoce como mediastinopericarditis. La organización representa el resultado habitual; la
resolución es infrecuente. Debido a la gran intensidad de la respuesta inflamatoria, la organización produce
con frecuencia pericarditis constrictiva, una consecuencia seria.
o Clínica: Sumados a los síntomas de la pericarditis fibrinosa hay picos febriles y escalosfríos.
• Pericarditis hemorrágica:
o Causas:
Causas de pericarditis hemorrágica
Neoplasia
Infecciones bacterianas em pacientes com diátesis hemorrágica
Tuberculosis
Cirugía cardíaca

o Clínica: Similar a las anteriores.

• Pericarditis cancerosa:
o Causas:
Causas de pericarditis caseosa
Tuberculosis (se asume hasta que se demuestre lo contrario)
Infecciones micótica (muy rara vez)
La afectación pericárdica ocurre por extensión directa desde focos tuberculosos de los ganglios
traqueobronquiales
o Clínica: la pericarditis caseosa es rara, pero representa el antecedente más común de la pericarditis constrictiva
crónica fibrocalcificada incapacitante.

Pericarditis crónica o curada:

En algunos casos, la organización produce simplemente engrosamientos fibrosos, similares a placas, de las membranas
serosas (“placa de soldados”) o adherencias delicadas finas, de origen óscuro, que se observan con bastante frecuencia
en la autopsia y rara vez alteran la función cardíaca. En otros casos, la organización conduce obliteración completa del
saco pericárdico. Esta fibrosis produce un tipo de herencia delicada, filamentosa, entre el pericardio parietal y visceral,
conocida como pericarditis adhesiva, que en sí misma rara vez altera ni limita el funcionamiento del corazón.
Mediastinopericarditis adhesiva: Esta forma de fibrosis pericárdica puede seguir a una pericarditis suturada o caseosa,
cirugía cardiaca previa o por irradiación del mediastino. El saco pericárdico está obliterado, y la adherencia de la cara
externa de la placa produce una gran carga sobre la función cardíaca. Con cada contracción sistólica, el corazón tira no
sólo del pericardio parietal sino también de las estructuras adyacentes adheridas. Se pueden observar retracción sistólica
de la caja costal y el diafragma, pulso paradójico y una variedad de otros hallazgos clínicos característicos. La
sobrecarga de trabajo causa hipertrofia y dilatación del corazón, que pueden ser masivas en los casos más graves, e
imitar a la CMD.
Pericarditis constrictiva: El corazón puede estar encapsulado por una cicatriz fibrocalcificada o fibrosa densa, que
limita la expansión diastólica y provoca una grave limitación del gasto cardiaco, lo que recuerda a la cardiomiopatía
restrictiva. Puede existir o no una historia bien definida de pericarditis previa. En la pericarditis constrictiva el espacio
pericárdico está obliterado y el corazón aparece rodeado por una capa adherente densa cicatricial, con o sin
calcificación, muchas veces de 0,5 a 1 cm de grosor, que puede recordar a un molde de escayola en los casos extremos
(concretio cordis). Aunque los signos de la insuficiencia cardiaca pueden recordar a los producidos por la
mediastinopericarditis adhesiva, no se producen hipertrofia ni dilatación del corazón debido a la densa cicatriz
encapsulante, lo que disminuye la movilidad y gasto cardiacos. El tratamiento principal consiste en la eliminación
quirúrgica de la cáscara de tejido fibroso constrictor (pericardiectomía).