MIOCARDIOPATÍAS

Evelyn Jacquelyn Herrera Rocío

Dayanna Montserrat Gutiérrrez López
Fernando Clemente Santibañez Ramírez
 DEFINICIÓN

Enfermedad que afecta primariamente al músculo

cardíaco, independientemente de su etiología,que se
manifiesta por dilatación, hipertrofia o restricción al
llenado del corazón sin que haya sobrecarga
hemodinámica y que afecta en forma secundaria el
funcionamiento de las válvulas.
MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA

Enfermedad Autisómica dominante del miocardio.

Es una alteración heterogénea en la que se han
encontrado:
34 mutaciones en el gen de la cadena pesada de la
B-miosina.
7 mutaciones en el cromosoma 1 (troponina T)
2 mutaciones en la tropomiosina (15q2)
Cromosoma 7q3 en relación con la cardiopatía
hipertrófica familiar
Síndrome de Wolí-Parkinson-White.
MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA

Hay sobreactivación de los genes que estimulan la

hipertrofia como:
Peptidos de hormona natriurética
Enzima convertidor a de angiotensina (mal
pronóstico)
Alteraciones genéticas en la miosina y troponina
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA

FISIOPATOLOGÍA

F
MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA
MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA
MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
CUADRO CLÍNICO
Asintomática
Lipotimias (20%)
Síncope (15 - 25%)
Muerte súbita
Angina de pecho (nitroglicerina)
Disnea
Auscultación - 4° ruido
Doble levantamiento apexiano (pre y
sistólico)
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
DIAGNÓSTICO
Px asintomáticos --> Examen fisico
general anormal (admisión, trabajo,
deportivo, institucional) y ECG
Px sintomático --> Sintomas
(lipotimia, síncope, angor de esfuerzo,
disnea)

FMCG, ecocardiograma bidimensional,

ecocardiografía Doppler, Holter
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
DX --> EXAMEN FISICO
MH no obstructiva
4to ruido a la auscultación
Doble levantamiento (presistólico y
sistólico) a la palpación)
Sin soplos
MH obstructiva
Datos de MH no obstructiva
Soplo sistólico en ápex
Desdoblamiento paradójico del 2do ruido.
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
DX -->ECG
Ondas q anormales (simulan infarto del
miocardio) entre 25 y 50 % de casos
Signos de hipertrofia ventricular izquierda
Trastornos de repolarización ventricular
(simulan enfermedad isquémica)
Hipertrofia septal condiciona a presencia de
una R pura en VI que simula hipertrofia
ventricular derecha
MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
DX -->ECG
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
DX -->FMCG

MH no obstructiva
Levantamiento holositólico
4to ruido anormal

MH obstructiva
Soplo sistólico expulsivo
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
PRONOSTICO
Curso clínico es variable aunque se conozca
la progresión de la enfermedad
Más rápida en niños, adolescentes y adultos
jóvenes
Factores de mal pronóstico:
Naturaleza del defecto genético
Aparición a edad temprana (antes de los
30 años)
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
PRONOSTICO
Presencia de síncope/lipotimias
Historia familiar con muerte prematura
Presencia de taquicardia ventricular
causante de lipotimia/síncope
Obstrucción dinámica
Desarrollo de fibrilación auricular
MH asociada a Sx de Wolff-Parkinson-
White y a hipertensión diastólica del
ventrículo izquierdo (mayor de 18 mmhg)
MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
PRONOSTICO
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO
Necesario conocer:

Presencia/ausencia de antecedentes
familiares
Naturaleza del trastorno genético
Si es de carácter obstructiva o no
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO --> MHNO
Verapamil (40-80 mg c/8 hrs)
Mejora la relajación ventricular, reduce la
presión diastólica intraventricular y
mejora la disnea
Propanolol (20 ó 40 mg c/8 hrs)
Reducir FC, mejora isquemia miocárdica y
logra relajación ventricular y presión
diastólica
Agregar diuréticos.
MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO --> MHNO
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO --> MHO
Médico
B-bloqueadores --> Efecto inotrópico (-)
(propanolol 60 a 240 mg en 24 horas en
dosis divididas c/8 hrs), utilizar dosis que
reduzcan la FC entre 60 y 65 x'
Evitar medicamentos que aumenten la
obstrucción (digital, nitroglicerina,
isoproterenol, dopamina, dobutamina,
amrinona, calcioantagonistas) por efecto
vasodilatador
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO --> MHO
Marcapasos DDD
La instalación de marcapasos doble
cámara con retraso AV (entre 120 a 180
mseg)
Intervencionista
Consiste en producir un infarto localizado
al miocardio septal por un lado, de esta
manera, un lado adelgaza el espesor
miocárdico y el otro reduce su fuerza
contráctil
 MIOCARDÍA HIPERTRÓFICA
TRATAMIENTO --> MHO

Quirúrgico
Se utiliza como último empleo,
miomectomía. Este procedimiento consiste
en la extirpación quirúrgica de una
porción el septum IV engrosado, lo que
traerá como consecuencia ampliación de
la vía de salida del ventrículo izquierdo
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
MIOCARDIOPATIA DILATADA

Conceptos generales

es la mas frecuente
el 90% de todas las miocardiopatías son de
esta variedad
se han reconocido mas de 50 enfermedades
que pueden provocarla.
las características mas fundamentales de
esta cardiopatía son: cardiomegalia y la
insuficiencia cardiaca.
 Etiología
constituye el estado final de un proceso que afecto al miocardio en
cualquiera de las siguientes formas:
provocando inflamación
necrosis por isquemia
lisis por efecto toxico
sobrecarga hemodinamica crónica
origen genetico o hereditario hasta el 30%
miocarditis viral
HTA de larga evolución (fase dilatada de la cardiopatia hipertensiva
Infarto al miocardio extenso
20% familiares de primer grado mutaciones en locus Xp21 crom:X
 Etiología
taquicardia auricular reciprocante, caracteristica de ser
incesante
reduce la liberacion de Ca
relajacion incompleta
se mantiene de forma continua por semanas o
meses
 Fisiopatología
consecuencias funcionales de la pérdida difusa
de tejido miocárdico

sustitución de miocardio
inespecífico por tejido produce deterioro
fibroso o la falta de funcional hemodinámico
contracción eficiente de del corazón
la miofibrilla

mecanismos
compensadores para
normalizar gasto caída del gasto sistólico
cardiaco
 Fisiopatología
consecuencias funcionales de la pérdida difusa
de tejido miocárdico

secreción de
mecanismos catecolaminas
compensadores para hipertrofia
normalizar gasto ley starling
cardiaco

cardiomegalia condiciona manifestaciones de IC,

a insuficiencia valvular hipertrofia inadecuada y
mitral y tricúspidea por dilatación del corazón
dos mecanismos
 Fisiopatología
consecuencias funcionales de la pérdida difusa
de tejido miocárdico

dilatación del anillo

cardiomegalia condiciona valvular
a insuficiencia valvular perdida de la
mitral y tricúspidea por orientación de los
dos mecanismos musculos papilares

a mayor desviación
mayor desventaja se desvian lateralmente y
mecánica la tensión se aplica a las
valvas
 Cuadro clínico
Asintomáticos:
cardiomegalia en Rx
soplos
insuficiencia mitral y tricúspidea
insuficiencia ventricular izquierda
Sintomáticos: hipertension venosa sistémica
ICC
ingurgitación yugular
hepatomegalia congestiva
edema de miembros inferiores
 Cuadro clínico
Sintomáticos:
cardiomegalia
ritmo de galope
signos para dx diferencial:
ausencia de chasquido de apertura mitral
falta de sigos de ataque a la valvula aortica
ICC:
disnea
edema
 Diagnóstico
Historia clínica
ECG
demuestra dilatación de cavidades
ventriculares
descartar valvulopatía reumática.
Rx tórax
ECG bidimensional
presencia de trombosis intracavitaria
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Cardiopatía reumática
estenosis aórtica valvular apretada y calcificada
obesos
edad avanzada
 Evolción natural
no es posible conocerla ya que el paciente puede
tener cardiomegalia por mese o años antes de
que se manifieste clínicamente
cuando se hace un proceso sintomático la
mortalidad es de 20-30%
la mayoría fallece en los primeros tres años del
diagnostico establecido
 Evolción natural
a largo plazo el pronostico se relaciona con el
grado de hipertrofia que desarrollen
si la hipertrofia es mayor, existe mayor grado de
compensación y tambien de sobrevida.
muerte subita por arritmias aparece en el 12%
deterioro de funcion ventricular
incremento paulatino de cardiomegalia
aparicion de insuficiencia mitral y tricuspidea
 Evolción natural
cuando la cardiomegalia llega a un grado
considerable la muerte se puede producir por:
insuficiencia cardiaca refractaria o
tratamiento medico
muerte súbita por inestabilidad eléctrica
embolia pulmonar o sistémica
 Tratamiento
reposo que dependera del grado de incapacidad funcional que
manifieste el paciente
asintomáticos:
Inhibidores de la ECA
captopril
enalapril
lisinopril
ramipiril
retrasan la progresión de la dilatación ventricular y la
aparición de IC
 Tratamiento
Insuficiencia cardiaca clínica:
Diureticos
digital
Inhibidores de la ECA
B-bloqueadores
metropolol
bisoprolol
carvedilol
prolonga la vida de los enfermos }
Relación h/r de 0.20 menos
trasplante cardiaco
MUCHAS GRACIAS
POR VER ESTA PRESENTACIÓN