EPID

LIC. FANY ADELACONDORICARDOZA

 DEFINICION:
• Las Enfermedades Pulmonares
Intersticiales Difusas (EPID) son
un grupo de enfermedades que
afectan el intersticio
pulmonar (que es la pared de los
sacos de aire o también
llamados alvéolos del pulmón).
 PATOGENIA
Las enfermedades intersticiales difusas pueden estar confinadas
exclusivamente al pulmón o ser parte de una patología sistémica
multiorgánica.
Combinan en grado variable tres mecanismos básicos: daño alveolar difuso,
reacción inflamatoria y activación fibroblástica, que conducen a diferentes
formas de reparación, remodelación o destrucción.
DAÑO ALVEOLAR DIFUSO.
• Agente causal, conocido o desconocido, llega a la pared alveolar por vía
inhalatoria o por vía sanguínea.
• En contacto con el tejido pulmonar, produce un daño en sus células
parenquimatosas y en el estroma, cuya extensión e intensidad es muy
variable.
 DAÑO INICIAL
Expresión de Factores
moléculas quimiotacticos
de adhesión
INFLAMACIÓN
Factores
De crecimiento

PROLIFERACION DE FIBROBLASTOS

Síntesis de Degradación
colágeno De colágeno

FIBROSIS
 Disminución de la distensibilidad pulmonar: aumento de la rigidez del
intersticio como a la obliteración de alvéolos. La necesidad de generar
mayores presiones negativas para ventilar el pulmón significa un aumento
del trabajo respiratorio, que explica la disnea de estos pacientes. Aumento
de reflejos propioceptivos que se traduce por taquipnea con reducción del
volumen corriente. Alteraciones de distensibilidad determinan una
restricción, frecuentemente progresiva, de los volúmenes pulmonares,
con relación VEF1 /CVF normal o aumentada.

Hipoxemia: se debe a múltiples mecanismos. Áreas menos

distensibles reciben menos ventilación, con disminución regional
de la relación V/Q.

Áreas obliteradas, colapsadas o con relleno alveolar actúan como cortocircuitos

y, finalmente, existen trastornos de difusión debido a la interposición de
infiltrado inflamatorio y/o fibrosis entre alvéolos y capilares. En la medida que
estas alteraciones se extienden, se produce primero un aumento de la diferencia
alvéolo-arterial de O2 en ejercicio y luego en reposo, apareciendo más adelante
hipoxemia. Por la alta difusibilidad del CO2 y la eficacia de la hiperventilación
compensatoria para su remoción, la retención de este gas solo se presenta en
etapas terminales.

FISIOPATOLOGÍA
Hipertensión pulmonar y corazón pulmonar, que se desarrollan por
compromiso anatómico de los vasos pulmonares y por vasoconstricción
hipoxémica. Se exteriorizan primero en ejercicio para establecerse en
reposo en los casos extensos y avanzados.
 CLASIFICACIÓN
Clasificarlas en grupos:
• a) Las Neumonías Intersticiales Idiopáticas (dentro de las mismas,
la Fibrosis Pulmonar idiopática es la más común).
• b) Las Neumonías Intersticiales de causa conocida: enfermedades del
colágeno como Artritis reumatoides, las causadas por ciertos tipos de
drogas o por la exposición a minerales, y por último: los factores
ambientales como contacto con palomas u otras profesiones de riesgo .
• c) Las Enfermedades granulomatosas (por ejemplo, la sarcoidosis).
• d) Las Entidades únicas (histiocitos de células de Langerhans, etc).
 SÍNTOMAS
Los síntomas más frecuentes y comunes a todas las EPID son :
• disnea de esfuerzo (agitación, falta de aire, dificultad para
respirar al caminar o subir una pendiente) y la tos seca.
Otros síntomas son:
• dolor torácico
• cianosis (coloración azulada de las manos o labios)
• fatiga o astenia.
• Los datos más relevantes de la
exploración física son los estertores
crepitantes y la acropaquía, aunque no
están presentes en todas las EPID.
Puede haber sibilancias en las alveolitis
alérgicas extrínsecas y las eosinofilias
pulmonares.
• A medida que la EPID progresa puede
aparecer hipertensión pulmonar que
ocasiona cor pulmonares crónico
(edemas, hepatomegalia, ingurgitación
yugular).
 SE DIAGNOSTICAN:
• Para el diagnóstico se requieren estudios de imágenes (radiografía
de tórax, tomografía de tórax), espirometría computarizada,
análisis de sangre y en algunos casos, métodos más invasivos
como una fibrobroncoscopía o una biopsia pulmonar.
• Es importante destacar que todo diagnóstico de EPID debe ser
evaluado por un por médicos neumonólogos, clíngrupo
multidisciplinario(conformado icos, reumatólogos, radiólogos,
patólogos y cirujanos de tórax).
 Diagnóstico Diferencial
• Insuficiencia Cardiaca
• Bronquiectasias
• Neumonías
• Linfangitis carcinomatosa
• Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.
• Hemorragias pulmonares difusas.
• Neumonía Lipoidea
• Tuberculosis miliar y enfermedad miliar por el bacilo de Calmette-
Guérin.
• Varía de acuerdo al tipo de
enfermedad intersticial. La
fibrosis pulmonar idiopática
(EPID más frecuente) se observa
en adultos mayores de 65
años (sin embargo, puede
aparecer luego de los 50 años).
Las enfermedades del colágeno o
la sarcoidosis suelen observarse
en un grupo etario más joven.
 COMPLICACIONES
• Insuficiencia Respiratoria. (muerte 40% casos)
• Infecciones Respiratorias (bronquiectacias de tracción + disminución
aclaramiento ciliar + tto. Glucocorticoide)
• Hipertensión pulmonar (cor pulmonare 70% muerte 30%)
• Trombo embolia pulmonar (3-7% muertes)
• Neumotórax (3,5% de la muertes)
• Micetoma (puede aparecer en pacientes con sarcoidosis con lesiones
pulmonares destructivas de tipo fibrótico)
 TRATAMIENTO
• Los objetivos fundamentales del tratamiento consisten en evitar la
exposición al agente causal, suprimir el componente inflamatorio de la
enfermedad (alveolitis) y tratar las complicaciones ( posible en etiología
conocida).
• Los fármacos que se utilizan son glucocorticoides e inmunodepresores.
• Las indicaciones y la duración del tratamiento varían según el tipo de
EPID
• Los pacientes con hipertensión pulmonar secundaria pueden
beneficiarse de la oxigenoterapia y de los vasodilatadores.
PREVENCIÓN
• El cigarrillo, el reflujo gastroesofágico o cierta predisposición
genética son considerados como factores de riesgo en la fibrosis
pulmonar idiopática.
• Los pacientes con enfermedades del colágeno o aquellos quienes
reciben radioterapia o quimioterapia o ciertos medicamentos (como
amiodarona) deben tener un control neumonológico, a fin de
prevenir o detectar tempranamente una EPID.