colapso, es la pérdida del volumen pulmonar producida por expansión inadecuada de los espacios aéreos . Produce derivación de la sangre oxigenada inadecuadamente procedente de las arterias pulmonares hacia las venas, dando lugar a un desequilibrio ventilación- perfusión y a hipoxia. ATELECTASIA (COLAPSO)
la atelectasia se clasifica en tres
formas: Atelectasia por reabsorción Atelectasia por compresión Atelectasia por contracción. ATELECTASIA (COLAPSO)
Atelectasia por reabsorción:
La atelectasia por reabsorción se produce cuando una obstrucción impide que el aire llegue a las vías aéreas distales. El aire ya presente se absorbe gradualmente, y se produce colapso alveolar. Dependiendo del nivel de la obstrucción de las vías aéreas, se puede afectar un pulmón entero, un lóbulo completo o uno o más segmentos. La causa más frecuente de colapso por reabsorción es la obstrucción de un bronquio por un tapón mucoso o purulento. ATELECTASIA (COLAPSO)
Atelectasia por compresión.
La atelectasia por compresión (a veces denominada atelectasia pasiva o por relajación) habitualmente se asocia a acumulaciones de líquido, sangre o aire dentro de la cavidad pleural, que colapsan mecánicamente el pulmón adyacente. Ocurre con frecuencia en los derrames pleurales, producidos, la mayoría de las veces, por insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). La fuga de aire hacia la cavidad pleural (neumotórax) también produce atelectasia por compresión. ATELECTASIA (COLAPSO)
Atelectasia por contracción.
Se produce atelectasia por contracción (o por cicatrizacion) cuando cambios fibróticos locales o generalizados del pulmón o de la pleura dificultan la expansión y aumentan el retroceso elástico durante la espiración. La atelectasia (excepto la producida por contracción) es potencialmente reversible y se debe tratar rápidamente para evitar la hipoxemia y la infección superpuesta del pulmón colapsado. ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS FRENTE A RESTRICTIVAS
Las neumopatías difusas se pueden clasificar en
dos categorías: 1) enfermedad obstructiva (enfermedad de las vías aéreas), que se caracteriza por limitación del flujo aéreo habitualmente debida a un aumento de la resistencia producido por obstrucción parcial o completa a cualquier nivel, y 2) enfermedad restrictiva, caracterizada por reducción de la expansión del parénquima pulmonar y de la capacidad pulmonar total. ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS FRENTE A RESTRICTIVAS
Los principales trastornos obstructivos difusos son
el enfisema, la bronquitis crónica, las bronquiectasias y el asma. En pacientes con estas enfermedades, la capacidad pulmonar total y la capacidad vital forzada (FVC) son normales o están aumentadas, y el dato fundamental es una disminución de la velocidad del flujo espiratorio, que habitualmente se mide por el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1). Así, de forma característica está disminuido el cociente entre el FEV1 y la FVC. ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS FRENTE A RESTRICTIVAS
Por el contrario, en las enfermedades restrictivas
difusas la FVC está reducida y la velocidad del flujo espiratorio es normal o está reducida de forma proporcional. Por lo tanto, el cociente entre el FEV1 y la FVC es casi normal. ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS FRENTE A RESTRICTIVAS
El defecto restrictivo se produce en dos situaciones
generales: 1) Trastornos de la pared torácica con pulmones normales (p.ej. Obesidad grave, enfermedades de la pleura y trastornos neuromusculares, como el síndrome de Guillain- Barré, que afectan a los músculos respiratorios), y 2) neumopatías intersticiales agudas o crónicas. La enfermedad restrictiva aguda clásica, las enfermedades restrictivas crónicas que incluyen las neumoconiosis, la fibrosis intersticial de etiología desconocida y la mayoría de las enfermedades infiltrativas (p. ej., sarcoidosis). NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS, INFILTRATIVAS) DIFUSAS
Las neumopatías intersticiales difusas (restrictivas)
son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados principalmente por la afectación difusa y habitualmente crónica del tejido conectivo pulmonar, principalmente el intersticio más periférico y delicado de las paredes alveolares. Las radiografías de tórax muestran infiltración difusa por nódulos pequeños, líneas irregulares o “sombras en vidrio deslustrado”. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS, INFILTRATIVAS) DIFUSAS
La fase final de la mayoría de las neumopatías
restrictivas crónicas, independientemente de su etiología, es la fibrosis pulmonar intersticial difusa, con o sin “forma de panal”. Se cree que independientemente del tipo de enfermedad intersticial y de la causa específica, la manifestación común más temprana de la mayoría de las enfermedades intersticiales es la alveolitis, es decir la acumulación de células inflamatorias y células efectoras inmunitarias dentro de los tabiques y los espacios alveolares. ENFERMEDADES FIBROSANTES
Fibrosis idiopática pulmonar.
La fibrosis idiopática pulmonar (FIP), también conocida como alveolitis fibrosante criptógena, se refiere a un trastorno pulmonar de etiología desconocida que se caracteriza, histológicamente, por fibrosis intersticial difusa, que en casos avanzados produce hipoxemia grave y cianosis. Se desconoce el agente que precipita la alveolitis recurrente en la FIP. ENFERMEDADES FIBROSANTES Fibrosis idiopática pulmonar Macroscópicamente, las superficies pleurales del pulmón tienen un aspecto en empedrado debido a la retracción de cicatrices a lo largo de los tabiques interlobulillares. La superficie de corte muestra fibrosis (zonas blancas firmes y elásticas), con predominio en los lóbulos inferiores y una distribución diferenciada en las regiones subpleurales y a lo largo de los tabiques interlobulillares. El patrón de fibrosis de la FIP se denomina neumonía intersticial usual. ENFERMEDADES FIBROSANTES Fibrosis idiopática pulmonar El dato histológico fundamental de la NIU es la fibrosis intersticial parcheada, que varía de intensidad. ENFERMEDADES FIBROSANTES Fibrosis idiopática pulmonar Las lesiones más tempranas contienen una proliferación fibroblástica exuberante y aparecen como focos fibroblásticos. Con el tiempo, estas áreas se hacen más colagenosas y menos celulares. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO VASCULAR
Muchas enfermedades del colágeno vascular (p.
ej., lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerosis sistémica y dermatomiositis- polimiositis) se asocian a manifestaciones pulmonares. Pueden observarse diversas variantes histológicas dependiendo del trastorno subyacente como: esclerosis vascular, neumonía organizativa y bronquiolitis (enfermedad de las vías aéreas pequeñas, con o sin fibrosis). También puede haber afectación pleural (pleuritis, nódulos pleurales y derrame pleural). NEUMOCONIOSIS Neumoconiosis es un término que se usa para describir la reacción pulmonar no neoplásica a la inhalación de polvos minerales. El término se ha ampliado para incluir enfermedades inducidas por partículas orgánicas además de inorgánicas, y algunos expertos también consideran que las enfermedades pulmonares no neoplásicas inducidas por humos y vapores químicos son neumoconiosis. Las neumoconiosis por polvo mineral (las tres más frecuentes se deben a la exposición al polvo de carbón, sílice y amianto) casi siempre se producen por la exposición en el lugar de trabajo. NEUMOCONIOSIS Fibrosis masiva progresiva superpuesta a la neumoconiosis de los trabajadores del carbón. SILICOSIS La silicosis es actualmente la enfermedad ocupacional crónica más prevalente en el mundo . Está producida por la inhalación de sílice cristalina, sobre todo en contextos ocupacionales. La sílice aparece en formas cristalinas y amorfas, pero las cristalinas (como el cuarzo, la cristobalita y la tridimita) son, con mucho, las más tóxicas y fibrógenas. SILICOSIS Morfología. Los nódulos silicóticos se caracterizan, macroscópicamente, en las primeras fases, por nódulos minúsculos, apenas palpables, bien delimitados, de color pálido a ennegrecido (si también hay polvo de carbón), en los campos pulmonares superiores SILICOSIS SILICOSIS Microscópicamente, el nódulo silicótico muestra fibras de colágeno hialinizadas dispuestas concéntricamente alrededor de un centro amorfo. El aspecto en “remolino” de las fibras de colágeno es bastante distintivo de la silicosis. Las lesiones fibróticas también pueden localizarse en los ganglios linfáticos hiliares y en la pleura. A veces existen láminas finas de calcificación en los ganglios linfáticos, que se observan radiográficamente como calcificación en “cáscara de huevo”. SILICOSIS ASBESTOSIS Y ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO El amianto es una familia de silicatos hidratados cristalinos con geometría fibrosa. De acuerdo con estudios epidemiológicos, la exposicieon ocupacional al amianto se asocia a: 1) fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis ); 2) placas fibrosas localizadas o, raras veces, fibrosis pleural difusa; 3) derrames pleurales; 4) carcinoma broncógeno; 5) mesotelioma pleural y peritoneal, y 6) carcinoma de laringe. ASBESTOSIS Patogenia.
La concentración, el tamaño, la forma y la
solubilidad de las diferentes formas de amianto influyen en si se produce o no enfermedad. Hay dos formas diferentes de amianto: serpentinas (en las que la fibra es curva y flexible) y anfiboles (en los que la fibra es recta, rígida y quebradiza). Los anfiboles, aun cuando son menos prevalentes, son más patógenos que la serpentina crisotilo, aunque ambos tipos pueden producir asbestosis, cáncer de pulmón y mesotelioma. ASBESTOSIS Morfología. La asbestosis se caracteriza por una fibrosis intersticial pulmonar difusa. Estos cambios son indistinguibles de los que se deben a otras causas de fibrosis intersticial difusa, excepto por la presencia de cuerpos de amianto, que son bastones fusiformes o arrosariados de color marrón dorado con un centro translúcido. Están formados por fibras de amianto recubiertas por un material proteináceo que contiene hierro ASBESTOSIS ASBESTOSIS SARCOIDOSIS es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza por granulomas no caseificantes en muchos tejidos y órganos. Otras enfermedades, como las infecciones micobacterianas y fúngicas, y la beriliosis, a veces producen también granulomas no caseificantes; por lo tanto, el diagnóstico histológico de sarcoidosis es un diagnóstico de exclusión . SARCOIDOSIS Etiología y patogenia.
Aunque aún no se conoce la etiologia de la
sarcoidosis, varias líneas de datos indican que es una enfermedad en la que hay un trastorno de la regulación inmunitaria en personas predispuestas genéticamente que están expuestas a algunos agentes ambientales.