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FIBROSIS PULMONAR

Introducción
Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyen un amplio grupo de entidades
clínicas que suponen el 15% de las patologías respiratorias y presentan 2 problemas
relevantes de salud pública: la causa no es conocida en el 65% de los casos y no existe
tratamiento eficaz contra la fibrosis pulmonar, que es el estadio final de estas
enfermedades. La más frecuente y grave es la fibrosis pulmonar idiopática, ya que la
supervivencia media de los pacientes es de 3 años. Los afectados con fibrosis pulmonar
avanzada presentan insuficiencia respiratoria crónica grave y, con frecuencia,
complicaciones graves, principalmente infecciones pulmonares y exacerbaciones de la
enfermedad, que conllevan ingresos hospitalarios repetidos, con el consiguiente impacto
sobre la salud pública y el gasto sanitario.

Definición.-
Fibrosis pulmonar' es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por la sustitución
de tejido pulmonar por tejido conectivo. En análisis radiológicos se observa presencia de
cicatrices en los pulmones. De forma gradual, los alveolos son reemplazados por tejido
fibrótico

La fibrosis pulmonar es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa


conocida. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos. Esta
rigidez puede llevar a que cada vez sea más difícil respirar. En algunas personas, la
enfermedad empeora rápidamente (en cuestión de meses a unos cuantos años), pero otras
personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo.

La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

Clasificación.- Se clasifica en idiopática y dufusa

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Etiología
Sus causas aún son desconocidas y los expertos continúan estudiándolas. Sin embargo, hay
ciertos riesgos que ayudan a fomentar esta enfermedad, como el tabaco. Según el número
de cigarros que se fumen al día, y los años de fumador, varía el riesgo de padecer fibrosis
pulmonar. También se ha encontrado relación con algunos medicamentos comunes, como
los antidepresivos, aunque se desconoce aún el porqué.

Otra causa aparece cuando el reflujo del ácido gástrico va hacia la vía respiratoria de forma
crónica .Asimismo, existen causas ambientales, tanto en el medio rural como urbano. La
exposición a ciertas sustancias como el serrín, acero, el plomo, latón o la madera del pino,
se asocia con el desarrollo de esta enfermedad. En los pacientes que padecen fibrosis
pulmonar se ha hallado el virus de Ebstein Barr

Causas de fibrosis localizada


 Tuberculosis
 Neumonías no resueltas
 Infección por hongos

Causas de la fibrosis difusa:


 Exposición crónica a inhalantes específicos( neumoconiosis)
 Sarcoidiosis
 Neumonía intersticial crónica

Fisiopatología
La fibrosis pulmonar se define como un proceso anómalo de la remodelación epitelio-
mesenquimal que se caracteriza por una reparación epitelial anómala, aumento del depósito
de matriz extracelular, proliferación fibroblástica excesiva y aparición de miofibroblastos

Tras la lesión del epitelio alveolar se desencadena una alteración en el proceso reparativo,
que incluye un aumento de la apoptosis epitelial, síntesis y secreción de mediadores que
amplifican el daño epitelial, destruyen la membrana basal, activan la proliferación de

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fibroblastos, su diferenciación en miofibroblastos y el depósito excesivo de colágeno. Los
mediadores más relevantes son factores de crecimiento -factor transformador del
crecimiento-beta (TGF-β ), angiotensina-II (ANG-II), factor de crecimiento derivado de las
plaquetas (PDGF), factor de crecimiento fibroblástico-2 (FGF-2), factor de crecimiento
similar a la insulina (IGF) y factor de crecimiento epitelial radicales libres de oxígeno y
nitrógeno, y otras moléculas implicadas

SIGNOS Y SÍNTOMAS
Los síntomas de la fibrosis pulmonar dependen de lo avanzada que esté la modificación
del tejido conjuntivo de la estructura pulmonar. La fibrosis pulmonar provoca, en primer
lugar, acumulaciones de agua en los pulmones (edema pulmonar). Las paredes de los
alveolos pulmonares se fibrosan (se forma tejido conjuntivo) y se hacen más gruesas. Esto
provoca una reducción de los vasos sanguíneos pequeños e impide el intercambio de gases
entre aire y sangre. Además, los pulmones se hacen más rígidos, pues la alta proporción de
tejido conjuntivo hace que el tejido modificado con la fibrosis pulmonar sea duro, sólido y
poco elástico, y que su función se vea limitada.
Las modificaciones características de una fibrosis pulmonar limitan cada vez más
la función pulmonar y las personas afectadas sufren dificultad respiratoria (disnea), al
principio solo con el esfuerzo físico, y luego incluso en reposo. También se acelera la
frecuencia respiratoria. Otro síntoma típico de la fibrosis pulmonar es la tos seca. La
respiración profunda e intencionada de las personas afectadas puede provocar un paro
respiratorio repentino. Con la fibrosis pulmonar también se producen episodios
de fiebre y pérdida de peso. En un estadio más avanzado la piel y las mucosas se tiñen de
color azul. Los primeros en tomar una coloración azul son los labios y las uñas de las
manos (esto se denomina cianosis). Otro síntoma de la fibrosis pulmonar es la denominada
acropaquia o uñas en forma de cristal de reloj (como si fueran baquetas de tambor) que
aparece por el insuficiente abastecimiento de oxígeno.
Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen ruidos respiratorios anormales
denominados crepitaciones (estertores crepitantes, ensación de burbujas)

Dolor abdominal o de garganta en el proceso de la tos.

Detrimento del estado de alerta mental, sensación de aletargamiento y sueño.

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La enfermedad puede conducir al individuo afectado a los siguientes escenarios terminales:
 Ataque cardíaco al miocardio.
 Fallo respiratorio y cianosis.
 Derrame cerebral.
 Coágulos en los pulmones (embolia pulmonar).
 Infecciones pulmonares masivas.
 Cáncer pulmonar.

DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS PULMONAR


Cuadro clínico y bases para el diagnóstico

o Edad y sexo
o Antecedentes familiares
o Tabaquismo
o Historia laboral
o Uso de fármacos
o Radioterapia
o Enfermedades sistémicas

Volúmenes pulmonares y flujos. La alteración ventilatoria típica es de tipo restrictivo con


disminución de la capacidad pulmonar total (CPT) y de la capacidad vital (CV). La
capacidad residual funcional aunque también esta disminuida, lo es en menor proporción
que la CV. La CPT es usualmente menos afectada debido a la preservación de la fuerza
muscular respiratoria y del retroceso elástico de la pared del tórax, mecanismos que
determinan este volumen.

A la observación se ve:
o Hay una disminución de la distensibilidad pulmonar
o Presentan una disminución de la capacidad respiratoria.
o La tos habitualmente seca y a menudo muy molesta lo que interfiere en las
actividades cotidianas o con el sueño
o La disnea de esfuerzo
o En fases tardías cianosis y signos de cor pulmonale (hipertensión pulmonar.).

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o Puede ser frecuente la pérdida de peso, el malestar y la fatigabilidad.
o En aproximadamente 50% de los pacientes se encuentra hipocratismo digital,
hallazgo que sugiere enfermedad avanzada y mal pronóstico.

A la auscultación podemos encontrar


o Los pacientes presentan estertores crepitantes y sibilancias en especial al principio
de la inspiración, y localizados predominantemente en los lóbulos inferiores y
aumenta con el progreso de la enfermedad.
o A medida de que la enfermedad progresa, la mayoría de los pacientes desarrollan
hipertensión arterial pulmonar y eventualmente cor pulmonale con todas sus
manifestaciones.

Examenes complementarios
Tomografía computadorizada de tórax de alta resolución: Permite visualizar con mejor
detalle las estructuras pulmonares como pequeños vaso y bronquios y los septos
interlobulillares. Es muy útil en el diagnóstico diferencial ya que permite hacer énfasis en la
distribución anatómica y reconoce más claramente el patrón radiológico de la enfermedad.
1.- Establecer tu enfermedad con la imagenologia de rayos X y Tomografía axial
computarizada.
2.- Analisis de orina, hematología, con recuento diferencial, urea sérica, electrolitos, niveles
de creatinina, pruebas de función hepática y pruebas de anticuerpos.
3.- Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial.
4.- Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o
esclerodermia.

TRATAMIENTO MEDICO
Pirfenidona puede detener la progresión de la enfermedad es un fármaco antifibrótico,
disponible por vía oral, con propiedades antiinflamatorias. También la Pirfenidona es
una molécula de síntesis que inhibe la síntesis de colágeno y la proliferación
de fibroblastos. Está indicada en el tratamiento de la fibrosis pulmonar
idiopática

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En la actualidad se estudia el uso de las células madre obtenidas de la medula ósea estas se
instalan a las zonas dañadas

Debido a que todavía se trata de una enfermedad cuyas causas son desconocidas, no se ha
podido establecer un protocolo común para su tratamiento. Entre los fármacos recetados se
encuentran los siguientes:

 Corticoides. Entre el 10 y el 30 por ciento de los pacientes muestran mejorías tras seguir
este tratamiento. Es poco probable que la enfermedad desaparezca a base de corticoides,
pero sí es muy efectiva entre los pacientes que manifiesten mejorías.

 Citotóxicos. Se han visto buenos resultados en entre el 15 y el 50 por ciento de los


pacientes. Se recetan cuando los corticoides no producen los efectos previstos o cuando el
paciente no los tolera

 Antifibróticos. Sus efectos son similares a los de los corticoides, aunque si el paciente ya
presenta fibrosis los beneficios son nulos

 Trasplante de pulmón: cuando ya no se obtiene resultados con ningún medicamento

Tratamiento Físico- Kinésico

Objetivo de la fisioterapia respiratoria


 Conseguir una mejoría de los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad,
consiguiendo la máxima capacidad física, mental, social y laboral de cada paciente.
 Facilitar la eliminación de secreciones
 Disminuir el trabajo respiratorio, a través de la disminución de las resistencias
bronquiales
 Prevenir y tratar las posibles complicaciones pulmonares.
La fisioterapia respiratoria suele emplearse durante el postoperatorio inmediato de
enfermos afectados de fibrosis quística o EPOC y en pacientes que han sido sometidos a
ventilación mecánica. Las técnicas de fisioterapia respiratoria suelen llevarse a cabo dos
veces al día, preferentemente antes del desayuno y la cena, y sobre todo en aquellas
situaciones en las que existe un incremento de la secreción bronquial.

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Los procedimientos se basan en dos puntos:

 El entrenamiento muscular, tanto general como de los músculos respiratorios

1. Terapia física: Consistirá en fisioterapia respiratoria y ejercicios respiratorios


a) Fisioterapia Respiratoria
 Drenaje postural: Es la técnica que mejor se tolera y la preferida para la
eliminación de las secreciones. El objetivo de esta técnica conseguir que las
secreciones drenen por acción de la gravedad hacia bronquios mayores, traquea
hasta conseguir expulsarlas con la tos. Para realizar este drenaje postural es
preciso colocar al paciente en la situación más adecuada según la zona del
pulmón que deseemos drenar. Cada posición debe mantenerse durante 3-5
minutos. Antes de comenzar la técnica es necesario que el paciente sepa toser y
respirar de forma profunda y eficaz. No debe realizarse cuando el paciente está
recién comido.
 Percusión y vibración: Se usan asociadas a la técnica de drenaje postural. La
percusión consiste en dar palmadas, de una manera rítmica, con las manos
huecas. Su objetivo consiste el desalojar mecánicamente las secreciones espesas
adheridas a las paredes bronquiales. La vibración consiste en la compresión
intermitente de la pared torácica durante la espiración, intentando aumentar la
velocidad del aire espirado para de esta manera desprender las secreciones.

 Educación de la tos: Esta técnica consiste en enseñar a toser, después de una


inspiración profunda durante la espiración, procurando hacerla en dos o tres
tiempos para un mejor arrastre de las secreciones. Está indicada en el pre y
postoperatorios de pacientes con excesivas secreciones, así como en las
situaciones de producción excesiva de esputo.
b) Ejercicios Respiratorios
Los ejercicios respiratorios tienen como objetivo disminuir el trabajo respiratorio, mejorar
la oxigenación y aumentar la función respiratoria. Se realizarán una vez al día.

 Respiración con los labios fruncidos

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 Inspire lentamente a través de la nariz con la boca cerrada
 Ponga los labios como para apagar una vela o silbar
 Espire lentamente a través de los labios semicerrados
 La espiración debe durar el doble de la inspiración

 Respiración diafragmática

 Sentado, con las rodillas flexionadas colocar las manos sobre el abdomen.
 Inspirar profundamente a través de la nariz manteniendo la boca cerrada. Al
inspirar, el abdomen se distiende elevando las manos.
 Colocar los labios como si fuese a silbar y espirar lente y suavemente de forma
pasiva haciendo un sonido silbante sin hinchar los carrillos. Al ir expulsando el aire,
los músculos abdominales se hunden volviendo a la posición original.

 Ejercicios de expansión pulmonar

 Colocar las manos sobre la zona del torax a expandir aplicando una presión
moderada.
 Inspirar profundamente mientras empuja el tórax expandiéndolo contra la presión
de las manos.
 Mantener unos segundos la máxima inspiración posible y comenzar a espirar el aire
lentamente.
 Al final de la espiración las manos realizan una ligera vibración sobre el área.

 Ejercicio para toser de manera eficaz y controlada

 Respirar lenta y profundamente mientras se está sentado tan derecho como sea posible.
 Utilizar la respiración diafragmática.
 Contener la respiración diafragmática durante 3 - 5 segundos y luego espirar lentamente
tanto aire como sea posible a través de la boca (la parte inferior de la caja torácica y el
abdomen se hunden según se respira).
 Hacer una segunda inspiración profunda, contenerla y toser con fuerza desde lo profundo
del pecho (no desde la garganta). Toser dos veces de forma corta y forzada.

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 Descansar después de la sesión. Es conveniente que la persona tosa de forma controlada 3
o 4 veces al día, media hora antes de las comidas y al acostarse (descansar de 15 a 30
minutos después de cada sesión). Es importante que la persona se limpie los dientes y se
enjuague la boca antes de las comidas, ya que la sesión de estimulación de la tos se suele
asociar fundamentalmente con un mal sabor de boca, lo que produce la disminución del
apetito y de la capacidad gustativa.

 Ejercicio con espirometría incentivada

 Sentado sobre la cama o en una silla y situar el espirómetro en posición vertical.


 Fijar los labios fuertemente alrededor de la boquilla de espirómetro de modo que no entre
aire entre ambos.
 Situar el espirómetro en la posición de flujo que se desee, comenzar siempre con un nivel
inferior.
 Al realizar una inspiración tan profunda como sea posible se debe conseguir que el
marcador (bola, cilindro, etc.) se eleve hasta alcanzar su tope superior, debiendo
permanecer en ese lugar el máximo tiempo posible.
 Una vez finalizada la inspiración, se soltará la boquilla y se expulsará el aire por la boca o
nariz.
 Es conveniente toser después de realizar este ejercicio

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Bibliografia

http://avancesfpi.blogspot.com/2012/03/fisioterapia-respiratoria.html

http://www.authorstream.com/tag/Tratamiento+de+fisioterapia+pulmonar

http://www.neumologica.org/Archivos/ADULTOS/Fibrosis%20pulmonar%20Idiopatica%2
0GPC.pdf

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CONTENIDO
FIBROSIS PULMONAR .............................................................................................................. 1
Introducción .................................................................................................................................. 1
Definición.- ............................................................................................................................... 1
Etiología .................................................................................................................................... 2
Causas de fibrosis localizada................................................................................................. 2
Causas de la fibrosis difusa: .................................................................................................. 2
Fisiopatología ............................................................................................................................ 2
SIGNOS Y SÍNTOMAS ........................................................................................................... 3
DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS PULMONAR ....................................................................... 4
A la observación se ve:.......................................................................................................... 4
A la auscultación podemos encontrar .................................................................................... 5
Examenes complementarios .................................................................................................. 5
TRATAMIENTO MEDICO ..................................................................................................... 5
Tratamiento Físico- Kinésico .................................................................................................... 6
Objetivo de la fisioterapia respiratoria ...................................................................................... 6
1. Terapia física: Consistirá en fisioterapia respiratoria y ejercicios respiratorios ................ 7
a) Fisioterapia Respiratoria ............................................................................................... 7
b) Ejercicios Respiratorios................................................................................................. 7
Bibliografia .............................................................................................................................. 10

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