PATOLOGIA DE SISTEMA RESPIRATORIO

Anomalías congénitas
- Hipoplasia pulmonar ⇒ es un defecto en el desarrollo de los pulmones que hace que estos
tengan menor peso, volumen y número de acinos en relación al peso corporal y a la edad. Se
debe a anomalías que impiden la expansión del pulmón en el útero. Es mortal en el período
prenatal.
- Quistes del intestino embrionario anterior ⇒ se producen por una separación anormal del
intestino anterior primitivo, y suelen localizarse en el hilio y en el mediastino medio. Tiene
ep. ciliado seudoestratificado, la pared tiene gl. bronquiales, cartílago y musc. liso.
- Secuestro pulmonar ⇒ es una zona delimitada de tejido pulmonar que carece de conexión
con las vías respiratorias y posee una irrigación anómala proveniente de la aorta o sus ramas.
Pueden ser extralobulares o intralobulares, la diferencia es que el
extralobar tiene envoltura pleural propia y un drenaje venoso a la
circulación sistémica, mientras que el intra drena en venas pulmonares.
Los intra pueden producirse por infección o bronquiectasias.
Otras menos frecuentes son las que afectan a la tráquea y bronquios (atresia,
estenosis, fístula traqueoesofágica), etc.

Atelectasia
- Neonatal ⇒ es la expansión incompleta de los pulmones.
- Adquirida (adultos) ⇒ es el colapso de un pulmón previamente insuflado, haciendo que
algunas zonas del parénquima pulmonar carezcan de aire. Reversible, excepto 3. Tres tipos:
↳ Atelectasias por reabsorción u obstructivas ⟶ se producen por la obstrucción
completa de una vía respiratoria, que hace que los alvéolos reabsorban el aire y se
colapsen. El volumen pulmonar disminuye, y el mediastino se desplaza hacia el
pulmón atelectásico.
Las causas de la obstrucción son la presencia de secreciones excesivas (tapón de
moco) o exudados de los bronquios (asma, bronquitis crónica, bronquiectasias y
postoperatorio), aspiración de cuerpos extraños y de fragmentos de tumores
bronquiales.

↳ Atelectasias por compresión ⟶ se produce cuando el espacio pleural se expande

por la presencia de líquido (trasudado, exudado, sangre), aire (neumotórax) o un
tumor. El mediastino se desplaza alejándose del pulmón atelectásico.

↳ Atelectasias por contracción ⟶ se producen cuando hay fibrosis (pulmonar

focal/generalizada o pleural) y no permite la expansión completa del pulmón.

↳ Atelectasias parcheadas ⟶ se producen cuando se pierde el surfactante pulmonar,

como sucede en el síndrome de dificultad respiratoria. Las zonas no aireadas del
parénquima pulmonar, que se han colapsado por deficiencia de surfactante, se
distribuyen de forma irregular y se suelen encontrar en ambos pulmones.

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Edema de pulmón
Se produce por una salida excesiva de líquido intersticial que se acumula en los espacios alveolares.
Dos tipos (según las causas):
- Edema de pulmón cardiogénico ⇒ se produce por un aumento de la presión hidrostática,
como en la IC congestiva. El líquido se acumula en las zonas basales, donde hay mayor
presión hidrostática (edema de zonas declive). Con la congestión crónica, se vuelven
marrones y firmes (induración marrón) por la fibrosis intersticial y los macrófagos cargados
de hemosiderina (“células de la IC”). Además de alterar la función respiratoria, predisponen
a la infección. Aumento de presión en la aurícula izquierda.

- Edema no cardiogénico ⇒ se debe a una lesión en el tabique alveolar (del endotelio o de las
células epiteliales alveolares), lo cual genera un aumento de la permeabilidad. De esta
forma, se produce un exudado inflamatorio que penetra en el espacio intersticial y en los
alvéolos (en casos más graves).

Sin importar cual sea la causa, los pulmones se hacen pesados y húmedos con líquido acumulado en
las zonas de declive.

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Lesión pulmonar aguda y síndrome de dificultad respiratoria aguda (daño
alveolar difuso)
La lesión pulmonar aguda (edema de pulmón no cardiogénico) se caracteriza por hipoxemia de inicio
brusco e infiltrados pulmonares bilaterales en ausencia de IC. La manifestación más grave de la LPA
es el síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA). Ambas se asocian a:

- Aumento de la permeabilidad vascular.

- Edema.
- Muerte de c. epiteliales.

Se manifiestan en la histología con daño alveolar difuso (DAD).

Patogenia ⇒ se produce una lesión del endotelio capilar o del epitelio alveolar, que desencadena un
círculo vicioso de inflamación daño del pulmón:
- Activación endotelial ⟶ los macrófagos alveolares detectan el daño de los neumocitos y
segregan mediadores inmunitarios, que activan a las células endoteliales para que expresen
mayores concentraciones de moléculas de adhesión, procoagulantes y quimiocinas.
- Adhesión y extravasación de neutrófilos ⟶ los neutrófilos se adhieren al endotelio activado
y migran hacia el intersticio y los alvéolos, donde se degranulan y liberan mediadores
inflamatorios. Al aumentar el reclutamiento de leucocitos y su adhesión, la lesión endotelial
y la trombosis local empeoran. También se libera factor inhibidor de la migración de los
macrófagos (MIF), que ayuda a mantener la inflamación.
- Acumulación de líquido intraalveolar ⟶ la lesión endotelial hace que los capilares tengan
fugas y así se forma el edema, que es rico en proteínas y restos de c. epiteliales alveolares
muertas y se organiza en membranas hialinas (característico de LPA/SDRA). El daño de
neumocitos tipo II provoca anomalías en el surfactante, y esto complica aún más el
intercambio gaseoso.
- Resolución de la lesión ⟶ se dificulta por la necrosis epitelial y el daño inflamatorio, pero si
el estímulo inflamatorio desaparece los macrófagos eliminan los residuos intraalveolares y
liberan citocinas fibrógenas que inducen la fibrosis de las paredes alveolares. Además, las
células madre bronquiales proliferan para reemplazar los neumocitos.
En conclusión, a partir de la proliferación del endotelio no lesionado el endotelio se restaura.

Morfología:
- Fase aguda ⇒ los pulmones son duros, rojos, congestivos y pesados. Microscópicamente
hay edema, membranas hialinas e inflamación aguda, daño alveolar difuso.
- Fase organizada ⇒ hay tejido de granulación por la proliferación de los neumocitos tipo II,
que puede resolverse o formar fibrosis.

Evolución clínica ⇒ los P que la desarrollan generalmente están hospitalizados por alguna de las
causas predisponentes. La LPA está precedida por disnea y taquipnea, y luego presenta cianosis,
hipoxemia (resistente a terapia con O2), insuficiencia respiratoria e infiltrados bilaterales difusos en
radiografía. No se distribuye homogéneamente. El tratamiento consiste en tratar la causa subyacente
y ventilación mecánica. Acidosis respiratoria. Mortalidad del 50%.

Neumonía intersticial aguda ⇒ es un término que se usa para describir una LPA generalizada de
origen desconocido, que tiene una evolución clínica rápidamente progresiva y grave (insuficiencia
respiratoria aguda). Alta mortalidad, supervivientes con recaídas y enfermedad crónica.

3
 Enfermedades pulmonares restrictivas y obstructivas
➔ Enfermedades obstructivas ⇒ son producidas por una obstrucción en las vías aéreas, que
genera un aumento de la resistencia al flujo aéreo.

➔ Enfermedades restrictivas ⇒ reducción de la expansión del parénquima pulmonar y

capacidad pulmonar total disminuida.

Espirometría:
- Volumen Espiratorio forzado el primer segundo: cantidad de aire que se expulsa en el primer
segundo luego de una inspiración forzada.
- Capacidad Vital Forzada: volumen total de aire que se expulsa luego de inspiración forzada.
- Cociente FEV1/CVF: lo normal es 80%, e indica que del total de aire almacenado en los
pulmones el 80% se liberó en el primer segundo.
↳ Obstructivas ⇒ menor a 70% (disminuye el VEF1).
↳ Restrictivas ⇒ se mantiene igual porque disminuyen los dos.

Enfermedades obstructivas
➔ Enfisema
Se caracteriza por un aumento de tamaño irreversible de los espacios aéreos distales al
bronquiolo terminal, acompañado de destrucción de la pared alveolar sin fibrosis evidente.
Se clasifica según su distribución anatómica dentro del lobulillo (formado por bronquiolo
respiratorio, conducto alveolar, saco alveolar y alvéolo):
- Enfisema centroacinar (centrolobulillar) ⇒ está
afectada la parte central de los acinos (bronquiolo
respiratorio) mientras que los alvéolos distales
están conservados. Afecta más frecuentemente a
los lóbulos superiores y vértices. Causado por
tabaquismo.

- Enfisema panacinar (panlobulillar) ⇒ afecta todo

el lobulillo. Afecta más frecuentemente a los
lóbulos inferiores y bases pulmonares. Causado
por deficiencia de α1-antitripsina.

- Enfisema acinar distal (paraseptal) ⇒ afecta la

parte distal del acino, mientras que la parte
proximal es normal. Se encuentran en zonas
adyacentes a la pleura y a zonas de fibrosis o
cicatrices. Afecta más frecuentemente a la mitad
superior del pulmón. Subyace frecuentemente a casos de neumotórax espontáneo.

- Enfisema irregular ⇒ afecta al acino de forma irregular, y se asocia a cicatrización.

En la mayoría de los casos está en pequeños focos y no tiene relevancia clínica.

Patogenia ⇒ la inhalación de humo del cigarrillo y otras sustancias tóxicas generan daño e
inflamación pulmonares, lo cual genera la destrucción parenquimatosa del enfisema. Los
factores que intervienen son los siguientes:

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 - Mediadores de la inflamación y leucocitos, liberados por las células epiteliales y los
macrófagos residentes y atraen células proinflamatorias, amplificando el proceso.
- Desequilibrio proteasa-antiproteasa: la proteasa es una enzima liberada por las
células proinflamatorias y epiteliales que degrada el TC. Una falta de enzimas
antiproteasas para contrarrestarlo (por ej. la deficiencia de α1-antitripsina,
hereditaria) predispone al enfisema, y el tabaquismo lo complica más.
- Estrés oxidativo, donde las sustancias oxidantes aumentan el daño tisular y la
inflamación.
- Infección: puede exacerbar la inflamación.

Los mecanismos que producen la obstrucción en el enfisema son:

- La pérdida de tejido elástico de las paredes alveolares, que reduce la tracción radial y
esto hace que los bronquiolos respiratorios se colapsen durante la espiración.
- Hiperplasia de células caliciformes, y el moco que producen obstruye la luz.
- Infiltrados inflamatorios.
- Engrosamiento de la pared bronquiolar por la hipertrofia del músculo liso y fibrosis.

Morfología ⇒ los pulmones se vuelven voluminosos y

pueden cubrir al corazón. Microscópicamente, los
espacios alveolares están aumentados de tamaño y
separados por tabiques finos; los capilares están
comprimidos y sin sangre. La rotura de la pared alveolar
puede producir espacios aéreos muy grandes (vesículas
y bullas).

Evolución clínica ⇒ los síntomas (disnea, tos, sibilancias, pérdida de

peso) aparecen recién cuando se daña un tercio del parénquima
pulmonar. El P tiene tórax en barril, se sienta hacia adelante
excesivamente encorvado y respira con los labios fruncidos, ventilan
en exceso y se mantienen bien oxigenados ⇒ sopladores rosados.

Es un componente de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica

(EPOC) junto con la bronquitis crónica.

➔ Bronquitis crónica
Es una tos persistente con producción de esputo durante al menos 3 meses en 2 años
consecutivos, sin cualquier otra causa identificable. Es uno de los extremos del espectro de la
EPOC.

Patogenia ⇒ la causa principal es la inhalación de sustancias nocivas o irritantes, como el

humo del tabaco, polvo de cereales, algodón y sílice. No solo dañan el epitelio, sino que
también interfieren en la acción de los cilios, dificultando la eliminación del moco y los
microorganismos infecciosos. Los irritantes causan:
- Hipersecreción de moco ⟶ como reacción protectora frente a las sustancias
irritantes, las glándulas mucosas de las vías aéreas superiores se hipertrofian y las
células caliciformes de las inf. sufren metaplasia, generando una hipersecreción de
moco que protege la pared. Esto produce una obstrucción de las vías aéreas.
- Inflamación ⟶ las sustancias irritantes, al dañar las células, despiertan respuestas
inflamatorias. La inflamación crónica y la fibrosis pueden provocar obstrucción.

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 - Infección ⟶ agravan las lesiones iniciadas por las sustancias irritantes.

Morfología ⇒ macroscópicamente hay hiperemia, edema y secreciones

mucosas/mucopurulentas excesivas en las mucosas. Microscópicamente
hay inflamación crónica leve de vías respiratorias e hipertrofia de
glándulas mucosas. Esto se mide con el Índice de Reid, que compara el
grosor de la capa mucosa de glándulas y la pared en general (aumenta
proporcionalmente a la intensidad y duración de la enf.). Estrechamiento
de los bronquiolos por moco, inflamación y fibrosis.

Evolución clínica ⇒ el síntoma cardinal es la tos productiva persistente

con producción de esputo escaso. Luego aparece disnea de esfuerzo y, si
se sigue fumando, aparecen otros signos de EPOC como hipercapnia,
hipoxemia y cianosis (sopladores azules).

Cuando persiste durante años, produce disfunción pulmonar aguda,

corazón pulmonar, IC y displasia del epitelio respiratorio con
transformación maligna.

Complicaciones del EPOC: acidosis respiratoria y coma, IC derecha,

colapso por neumotórax, infecciones respiratorias, cáncer.

➔ Asma
Es un trastorno crónico de las vías respiratorias de conducción caracterizado por
broncoconstricción episódica, inflamación de las paredes bronquiales y aumento de la
secreción de moco. Generalmente es causado por una reacción inmunitaria. Se puede
clasificar según dos criterios:
- Según si tiene o no sensibilización frente a un alérgeno:
↳ Atópica (alérgica) ⇒ sí hay sensibilización ante un alérgeno y activación
inmunitaria. Se debe a una reacción de sensibilidad de tipo 1 (mediada por
IgE). Suele comenzar en la infancia y se desencadena por alérgenos
ambientales (polvo, polen, epitelio de animales, alimentos por ej.). Es
frecuente el antecedente familiar. Es el tipo más frecuente.
↳ No atópica ⇒ no hay sensibilización ante un alérgeno. Generalmente es
desencadenada por infecciones respiratorias víricas (rinovirus,
parainfluenza). También pueden contribuir los irritantes químicos o F. Sin
antecedentes familiares.

- Según el agente o acontecimiento que desencadena la broncoconstricción:

estacional, inducida por el ejercicio, medicamentosa, ocupacional, bronquitis
asmática en fumadores.
↳ Medicamentosa ⇒ por ej. el ácido acetilsalicílico (entre otros AINEs) al
inhibir la ciclooxigenasa sin afectar a la lipooxigenasa inclinan la balanza del
metabolismo del AA a favor de los leucotrienos broncoconstrictores.
↳ Ocupacional ⇒ es provocada por emanaciones (epoxi resinas, plásticos),
polvo orgánico o químico (madera, algodón, platino), gases (tolueno) u otros
compuestos (formaldehído, derivados de la penicilina).

Patogenia ⇒ el asma atópica se produce por una respuesta TH2 e IgE en respuesta a
alérgenos ambientales en personas genéticamente predispuestas.
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 - Inflamación ⟶ se produce una respuesta exagerada de los LT helper 2 frente a Ag
ambientales que serían inocuos en condiciones normales. Éstos liberan citocinas que
estimulan la inflamación y la liberación de IgE por LB:
↳ IL-4: estimula la producción de IgE.
↳ IL-5: activa eosinófilos.
↳ IL-13: estimula a las glándulas submucosas bronquiales para que produzcan
moco y también estimula la producción de IgE.
La IgE se une a los mastocitos de la submucosa y estos liberan el contenido de sus
gránulos ante la exposición repetida al alérgeno. Además, liberan mediadores que
inducen la fase temprana (hipersensibilidad inmediata) y la reacción de fase tardía.
↪ Reacción temprana ⇒ se caracteriza por broncoconstricción, aumento de la
producción de moco, edema (vasodilatación y aumento de la permeabilidad
vascular).
↪ Reacción tardía ⇒ está mediada por los leucocitos reclutados (eosinófilos,
linfocitos, neutrófilos, monocitos) y se caracteriza por broncoespasmo y
edema persistentes, infiltración leucocítica, y lesión y pérdida epiteliales.
Hay tres grupos de mediadores según la eficacia de los F antagonistas:
1. Leucotrienos C4, D4 y E4 (provocan broncoconstricción, aumento de
permeabilidad y secreción de moco) y acetilcolina (provoca constricción de
músculo liso al actuar sobre R muscarínicos).
2. Histamina, prostaglandina D2 y factor inhibidor de plaquetas (están
presentes pero no intervienen demasiado ya que la eficacia de los F es
escasa)
3. Tercer grupo de “sospechosos” que aún no han sido muy estudiados (IL-1,
TNF, IL-6, quimiocinas, neuropéptidos, ON, bradicinina y endotelinas).

Los brotes repetidos causan una remodelación de la vía respiratoria con hipertrofia
e hiperplasia del músculo liso y de las glándulas mucosas, aumento de la vasculatura
y mayor depósito subepitelial de colágeno.

Morfología ⇒ en estados graves los pulmones están distendidos por la hiperinsuflación y

con atelectasia. Los bronquios y bronquiolos se ocluyen por tapones de moco que tienen
forma de espiral (espirales de Curschmann) y contienen cristales de Charcot-Leyden.
Microscópicamente, la pared sufre un remodelamiento que comprende:
- Engrosamiento.
- Fibrosis.
- Aumento de vascularización.
- Hipertrofia de c. mucosas y metaplasia de c. caliciformes.
- Hipertrofia/hiperplasia del músculo liso.

Evolución clínica ⇒ las crisis clásicas duran hasta varias horas con síntomas de opresión
torácica, sibilancias, disnea y tos. El diagnóstico se basa en la detección del incremento de la
obstrucción del flujo de aire respecto de la inicial, dificultad espiratoria (exhalación
prolongada y sibilancias), eosinófilos en sangre periférica y, en prueba de esputo, eosinófilos,
espirales de Curschmann y cristales de Charcot-Leyden. Si se sigue exponiendo al alérgeno se
remodela la pared de la vía respiratoria y causa un deterioro permanente de la función
pulmonar. Hay episodios agudos graves denominados “estado asmático” donde los síntomas
no remiten luego de días o semanas, y una obstrucción significativa al flujo de aire puede
llevar a la muerte.

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➔ Bronquiectasia
Es una dilatación permanente de los bronquios y bronquiolos causada por infecciones
crónicas necrosantes que destruyen el músculo liso y el tejido elástico. Cambios secundarios
a obstrucción. Entre el 25 y 50% de los casos son idiopáticos, pero puede producirse en:
- Trastornos congénitos o hereditarios (fibrosis quística, inmunodeficiencias, sd. de
discinesia ciliar primaria, secuestro intralobar pulmonar y sd. de Kartagener)
- Infecciones (neumonía necrosante bacteriana o vírica)
- Obstrucción bronquial (tumor o cuerpo extraño)
- Otros estados inflamatorios crónicos (AR, lupus, EPOC, enf. inflamatoria intestinal,
trasplantes).

Patogenia ⇒ la obstrucción y la infección son los componentes principales. Por un lado, la

obstrucción altera los mecanismos de limpieza, generando una acumulación de secreciones
en la zona distal a la obstrucción con infección e inflamación. Por otro lado, las infecciones de
los bronquios provocan inflamación, necrosis, fibrosis y dilatación de las vías respiratorias.

Morfología ⇒ generalmente se
producen en las regiones periféricas
de los lóbulos inferiores; las vías
respiratorias pueden dilatarse hasta
cuatro veces su tamaño normal.
Microscópicamente se ve
inflamación aguda y crónica de leve
a necrosante de las vías
respiratorias grandes, con fibrosis bronquiolar.

Evolución clínica ⇒ se presenta con tos productiva intensa y persistente, con expectoración
fétida, mucopurulenta y a menudo sanguinolenta; disnea y ortopnea, fiebre. Los síntomas
suelen ser episódicos y surgen ante una infección de vías resp. altas. La tos suele producirse
cuando el P se levanta, ya que el cambio de posición hace que el pus y secreciones drenen
hacia los bronquios. Las complicaciones son la cardiopatía pulmonar, abscesos encefálicos y
la amiloidosis.

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Enfermedades restrictivas
Pueden ser de dos tipos:
1. Trastornos de la pared torácica (por ej. poliomielitis, obesidad, enfermedades pleurales y
cifoescoliosis)
2. Enfermedades intersticiales crónicas ⇒ se caracterizan por presentar inflamación y fibrosis
del intersticio pulmonar.

Enfermedades fibrosantes
➔ Fibrosis pulmonar idiopática
Es un trastorno de causa desconocida caracterizado por fibrosis intersticial pulmonar
progresiva e insuficiencia respiratoria.
Algunos FDR son:
- Sustancias irritantes y toxinas medioambientales, principalmente el cigarrillo.
- Predisposición genética: pérdida de función de genes TERT y TERC que codifican
componentes de la telomerasa (acortamiento de telómeros).
- Generalmente en mayores de 50 años.

Morfología ⇒ macroscópicamente, hay fibrosis que siguen

los tabiques interlobulillares más que nada en regiones
subpleurales en lóbulos inferiores, por lo que el pulmón
adquiere un aspecto empedrado. Microscópicamente, la
fibrosis es intersticial parcheada, con focos fibroblásticos.
La fibrosis densa provoca la destrucción de la arquitectura
alveolar y forma espacios quísticos recubiertos por
neumocitos tipo II hiperplásicos o por epitelio bronquiolar:
pulmón en panal de abeja.

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 Evolución clínica ⇒ suele comenzar de forma lenta entre los 55 y 75 años de edad, con
disnea de esfuerzo y tos seca. Su progresión es impredecible, pero la mayoría de los P se
deterioran gradualmente con hipoxemia y cianosis. La supervivencia media es de tres años,
el trasplante pulmonar es el único tratamiento definitivo. Hipoxemia, cianosis, acropaquia.

➔ Neumoconiosis
Son respuestas pulmonares no neoplásicas frente a aerosoles inhalados (polvos minerales y
orgánicos, humos y vapores). Solo un pequeño porcentaje de la población expuesta la
presenta, lo que sugiere una predisposición genética de los afectados.

Patogenia ⇒ el desarrollo de la patología depende de:

- Cantidad de polvo retenida en vías respiratorias y pulmones: está determinada por
la concentración del polvo en el aire, la duración de la exposición y la efectividad del
aclaramiento mucociliar, cualquier cosa que lo deteriore (como el cigarrillo) aumenta
la acumulación de polvo.
- Forma, tamaño y flotabilidad de las partículas: las partículas de entre 1 y 5 µm son
las más peligrosas porque pueden alcanzar los alvéolos terminales y depositarse
sobre su revestimiento.
- Solubilidad y reactividad fisicoquímica (toxicidad) de las partículas: las partículas
muy solubles pueden provocar rápidamente efectos tóxicos y las insolubles pueden
persistir y causar fibrosis crónica.
- Efectos adicionales de otros irritantes (tabaquismo concomitante por ej.)

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Enfermedades granulomatosas
➔ Sarcoidosis
Es una enfermedad sistémica de causa desconocida caracterizada por granulomas no
caseificantes en casi todos los tejidos, afectando en un 90% de los casos a los ganglios
linfáticos hiliares o al pulmón. Afecta más a mujeres que a varones y a la raza negra.

Patogenia ⇒ es desconocida, pero probablemente se trata de una respuesta inmunitaria

alterada en personas genéticamente predispuestas. Algunas alteraciones son: aumento de la
secreción de TNF por los macrófagos estimulando la formación de granulomas, pérdida de
función de c. dendríticas, aumento de secreción de citocinas que activan macrófagos, etc.

Morfología ⇒ sea cual sea el tejido afectado, posee granulomas no necrosantes formados
por una agrupación densa de macrófagos,
frecuentemente con células gigantes, dentro de las
cuales se encuentran los cuerpos de Schaumann
(concreciones de calcio y proteínas) y los cuerpos
asteroides (inclusiones estrelladas). En los
pulmones, macroscópicamente pueden verse
nódulos pequeños si la enf. está muy avanzada, y
aparecen lesiones que siguen las vías linfáticas ⇒ a
menudo sufren fibrosis.
Los ganglios linfáticos suelen estar aumentados de
tamaño. También suelen afectarse: bazo, hígado,
médula ósea, piel (nódulos subcutáneos definidos,
placas o máculas descamativas eritematosas,
lesiones mucosas) y ojos (iritis, iridociclitis,
glaucoma y pérdida de visión).

Evolución clínica ⇒ puede presentarse de diversas formas por la variabilidad que tiene en su
distribución, aunque en la mayoría de los casos se presenta con síntomas respiratorios o
generales. También puede comenzar con adenopatías hiliares, lesiones cutáneas,
espleno/hepatomegalia. Tiene una evolución muy variable, puede ser progresiva o tener
períodos de remisión, y suelen recuperarse con secuelas mínimas.

Enfermedades de origen vascular

Embolia e infarto de pulmón
La embolia de pulmón es la oclusión de las arterias pulmonares a causa de un trombo que viene
desde otra parte del cuerpo, en el 95% de los casos proviene de las venas de las piernas (TVP). Por
otro lado, las trombosis pulmonares (el trombo se forma en las arterias pulmonares y queda ahí) es
poco frecuente y se produce en la hipertensión pulmonar, IC y aterosclerosis.

Patogenia ⇒ se produce en P con trombofilia (predispuestos a la trombosis por anormalidades en el

sistema de coagulación). Las enfermedades que actúan como FDR son: enf. cardíacas, cáncer, estar
inmovilizados varios días o semanas (fractura de cadera riesgo alto), hipercoagulabilidad primaria o
secundaria (uso de anticonceptivos orales, embarazo, obesidad). Las consecuencias son dos:
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 - Compromiso respiratorio ⇒ por la existencia de un segmento no perfundido pero ventilado.
- Compromiso hemodinámico ⇒ por el aumento de la resistencia al flujo sanguíneo pulmonar
causado por la obstrucción.

Evolución clínica ⇒ los émbolos grandes se alojan en la arteria pulmonar

principal, sus ramas o en la bifurcación (“émbolos en silla de montar”), causa
muerte casi instantánea. Durante la RCP hay disociación electromecánica,
donde el ECG muestra ritmo pero no hay pulsos palpables porque no entra
sangre en la circulación arterial pulmonar. Generalmente presenta disnea,
dolor torácico intenso y shock.
Los émbolos pequeños van a vasos periféricos causando infarto o hemorragia.
Suelen ser silentes o provocar dolor torácico transitorio y tos. Los infartos de
pulmón producen disnea, taquipnea, fiebre, dolor torácico, tos y hemoptisis.
Si la función cardiovascular es adecuada, las arterias bronquiales mantienen el parénquima
pulmonar y no se produce infarto (puede producir hemorragia). Si la función cardiovascular está
deteriorada sí puede producirse infarto.
Si se produce una vez hay alto riesgo de que se produzca nuevamente.

Hipertensión pulmonar
Es una elevación de la presión arterial pulmonar hacia un valor de 25 mmHg o más en reposo.

Etiología ⇒ puede deberse a:

- Enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas: aumentan la resistencia pulmonar al
flujo sanguíneo y, de esta forma, la presión arterial pulmonar.
- Antecedentes de cardiopatía congénita o adquirida.
- Tromboembolia de repetición: ya que reduce el área transversal funcional del lecho vascular
pulmonar, lo cual a su vez aumenta la resistencia vascular pulmonar.
- Enfermedades autoinmunes.
- Apnea obstructiva del sueño.
- Idiopática ⇒ 80% de los casos tiene una base genética: mutación en el R de tipo 2 de la
proteína morfogénica ósea (BMPR2), que normalmente induce apoptosis e inhibe
proliferación de células musculares lisas vasculares.

Morfología ⇒ sin importar la etiología, se produce hipertrofia de la túnica media y aterosclerosis en

las arterias pulmonares, e hipertrofia ventricular
derecha. La lesión más grave es la lesión plexiforme,
donde hay “penachos” formados por proliferación de
capilares que producen una red y llenan la luz de las
arterias. También proliferan por fuera de estos.

Evolución clínica ⇒ disnea, dolor torácico, cianosis,

hipertrofia del VD, cor pulmonale.

Patogenia ⇒ puede ser: precapilar (aumento en la resistencia al flujo en la circulación pulmonar por
vasoconstricción arteriolar hipóxica, embolia o disminución de los vasos pulmonares funcionantes) o
poscapilar (elevación de la presión en la aurícula izquierda que se transmite al territorio arterial
pulmonar por estenosis mitral o insuficiencia cardíaca izquierda).
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 Infecciones pulmonares
Aparecen cuando se alteran las defensas sistémicas o pulmonares.
⇓
Estornudo y tos, acción mucociliar, macrófago alveolar.

Las defensas pueden ser afectadas por las siguientes razones:

- Pérdida o reducción del reflejo tusígeno (tos) que conduce a la aspiración del contenido
gástrico (ej. coma, anestesia, trastornos neuromusculares).
- Lesión del aparato mucociliar, ya sea por deterioro de la función de los cilios o por
destrucción del epitelio (humo de cigarrillos, infección vírica).
- Acumulación de secreciones (obstrucción bronquial, fibrosis quística).
- Reducción de la función fagocítica o bactericida de los macrófagos alveolares (alcohol, humo
de cigarrillo, intoxicación por O2).
- Congestión y edema de pulmón.
- Inmunidad innata o adquirida inadecuada, inmunodeficiencia humoral.

La neumonía es cualquier infección del parénquima pulmonar. Se las clasifica según el agente
etiológico que las causa, y si no puede aislarse ningún patógeno se clasifican según el contexto clínico
en que se producen.

Neumonía atípica primaria (neumonitis)

La neumonía atípica primaria produce un compromiso parcheado de los tabiques alveolares. Es
atípica porque no tiene esputo ni signos de consolidación.

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Neumonías bacterianas extrahospitalarias
La neumonía aguda extrahospitalaria es una infección pulmonar en personas sanas que se adquiere
en un entorno normal, y puede ser bacteriana o vírica. Generalmente se presenta luego de una
infección vírica de las vías resp. altas.
Las bacterias (neumococo más frecuente) invaden el parénquima pulmonar y los alvéolos se llenan
de un exudado inflamatorio que provoca la consolidación (solidificación) del tejido pulmonar.
Las situaciones predisponentes son las edades extremas, enf. crónicas (EPOC, DBT e ICC),
inmunodeficiencias y disminución o ausencia de la función esplénica.

Morfología ⇒ sigue dos patrones de distribución anatómica (suelen superponerse):

- Bronconeumonía lobulillar ⟶ se caracteriza por una consolidación parcheada del pulmón.
Son áreas consolidadas de inflamación aguda supurativa, con un exudado de abundantes
neutrófilos que llena los bronquios, bronquiolos y espacios alveolares. Suelen ser
multilobulares, bilaterales y basales (porque las secreciones descienden a lóbulos inferiores
por la gravedad). Son elevadas, secas, granulares y rojas o amarillas.
- Neumonía lobular ⟶ se caracteriza por la consolidación de un lóbulo o de una gran parte del
pulmón. Hay cuatro estados de respuesta inflamatoria:
1. Congestión: el pulmón está pesado, pastoso y rojo, posee ingurgitación vascular y
abundantes bacterias.
2. Hepatización roja: el pulmón está rojo, firme y sin aire, con una consistencia similar
a la del hígado. Se produce un exudado masivo donde los espacios alveolares se
llenan de eritrocitos, neutrófilos y fibrina.
3. Hepatización gris: el pulmón se ve gris por la desintegración de los eritrocitos con la
persistencia del exudado fibrinoso supurativo.
4. Resolución: el exudado se degrada mediante digestión enzimática para producir
restos granulares semilíquidos que pueden ser reabsorbidos, digeridos por
macrófagos o expectorados. Suele restaurar la forma y función del pulmón, pero
puede quedar una cicatriz.
Si la consolidación se extiende hacia la superficie se produce pleuritis, donde se produce una
reacción pleural fibrinosa que se resuelve de forma similar. Pueden producirse engrosamientos
fibrosos o adherencias permanentes.

Complicaciones:
- Destrucción y necrosis del tejido, que provoca la formación de un absceso.
- Diseminación de la infección a la cavidad pleural, generando un empiema.
- Diseminación de las bacterias hacia las válvulas cardíacas, pericardio, cerebro, riñones, bazo
o articulaciones, generando abscesos metastásicos, endocarditis, meningitis o artritis
supurativa.
14
Evolución clínica ⇒ los síntomas son: fiebre de inicio brusco, escalofríos con temblores y tos
productiva con esputo mucopurulento, o hemoptisis. Si hay pleuritis también tiene dolor pleurítico y
roce pleural por fricción.

Neumonías virales extrahospitalarias

Las infecciones víricas más frecuentes se deben al virus de la gripe A y B, virus sincitial respiratorio,
metaneumovirus, adenovirus, rinovirus y virus de rubéola y varicela. Pueden causar una infección de
VR altas (resfriado) o una infección más grave de las bajas, lo que determina la diseminación son las
edades extremas, malnutrición, alcoholismo y otras enf. debilitantes.
El mecanismo patogénico común es la unión de los virus a las c. epiteliales con la consiguiente
necrosis e inflamación: esto genera una trasudación de líquido en los alvéolos y en las VR superiores
genera una pérdida de actividad mucociliar, que predispone a una infección bacteriana 2°.

Morfología ⇒ las altas se caracterizan por hiperemia y tumefacción de la mucosa, producción

excesiva de moco e infiltrado linfomonocitario y plasmocítico de la submucosa. La mucosa tumefacta
y el exudado viscoso pueden tapar los canales nasales, los senos y las trompas de Eustaquio. Así se
genera una infección bacteriana secundaria, que causa bronquitis ulcerosa, bronquiolitis y neumonía
bacteriana.
La neumonía que causan es atípica porque no se consolida como en la bacteriana, y puede afectar al
pulmón de forma parcheada o lobular.

Evolución clínica ⇒ suelen ser leves y se resuelven espontáneamente sin dejar secuelas. Suelen
tener fiebre, cefalea, dolor muscular. Puede haber edemas y exudados que producen disnea.

Neumonía asociada a la atención sanitaria

Es una entidad clínica que se asocia a ciertos FDR significativos:
- Hospitalización reciente de al menos dos días de duración.
- Residentes en geriátricos o centros asistenciales.
- Visitas al hospital o consulta de hemodiálisis.
- Tratamiento antibiótico intravenoso, quimioterapia o cuidado de heridas recientes.
Los microorganismos más frecuentes son el estafilococo aureus y P. aeruginosa.

Neumonía nosocomial
Son infecciones adquiridas durante la estancia hospitalaria. Suelen
producirse en P con enf. subyacentes graves, inmunodepresión,
tratamiento ATB prolongado, dispositivos de acceso invasivos (catéter),
ventilación mecánica riesgo muy alto. Pueden ser mortales.

Neumonía por aspiración

Se produce en P que tienen anomalías en los reflejos nauseoso y de deglución, que predisponen a la
aspiración del contenido gástrico cuando están inconscientes o por vómitos repetidos. La neumonía

15
resultante es química (por los efectos irritantes del ácido gástrico) y bacteriana (por la flora oral).
Suele ser necrosante y causa la muerte. Si sobreviven, pueden complicarse con un absceso.
Por otro lado, la microaspiración es muy frecuente, en especial en P con reflujo gastroesofágico, y
forma granulomas pequeños.

Absceso pulmonar
Es una infección caracterizada por un proceso supurativo local que produce necrosis del tejido
pulmonar. Los microorganismos que lo causan (estreptococo, estafilococo) pueden introducirse por:
- Aspiración de material infeccioso ⇒ frecuente en el alcoholismo agudo, coma, anestesia,
sinusitis, sepsis de origen gingivodental y debilitamiento, donde se debilita el reflejo
tusígeno. La aspiración causa neumonía, que evoluciona a necrosis y produce un absceso.
- Antecedentes de infección pulmonar primaria.
- Embolia séptica ⇒ por trombos infectados o endocarditis derecha.
- Neoplasia (tumores obstructivos).
- Punciones traumáticas directas o propagación de infección desde órganos adyacentes.
Si la causa no se reconoce se denomina absceso pulmonar criptogénico primario.

Morfología ⇒ son más frecuentes en el pulmón derecho (por la trayectoria vertical

del bronquio). Se produce una destrucción supurativa del parénquima dentro de la
zona central de cavitación. La cavidad puede tener pus y aire, en cuanto tenga
drenaje por las VR. Si evoluciona se produce gangrena.

Evolución clínica ⇒ las manifestaciones son tos, fiebre, cantidades abundantes de

esputo purulento o sanguinolento de mal olor, dolor torácico, pérdida de peso,
dedos en palillo de tambor. Las complicaciones son la extensión de la infección a la cavidad pleural,
hemorragia, desarrollo de abscesos cerebrales o meningitis por émbolos sépticos y amiloidosis 2°.

Neumonía crónica
Es una infección granulomatosa localizada en P inmunocompetentes, con o sin afectación de los
ganglios linfáticos regionales. La mayoría son asintomáticas y solo dan lugar a una enf. granulomatosa
limitada, pero si el P está inmunocomprometido se puede diseminar. Causas micóticas y TBC.

Neumonía en un P inmunocomprometido
Son causados por agentes infecciosos “oportunistas” que en un individuo normal no causarían daño,
pero acá pueden generar infecciones mortales.

Bronquitis aguda
Es una inflamación de los bronquios grandes (vías aéreas de tamaño mediano) que por lo general es
causada por virus o bacterias y que puede evolucionar en varios días o semanas.

16
 Tumores
Entre el 90 y el 95% de los tumores son carcinomas. Es el cáncer que más se diagnostica en
todo el mundo, y la principal causa de muerte oncológica del mundo.
Se producen por una acumulación de anomalías genéticas, cuando el tumor comienza a ser
sintomático ya tiene entre 10 y 20 mutaciones.
Los factores que contribuyen son:
- Tabaquismo ⇒ es el factor etiológico más importante. El 80% de los casos de cáncer de
pulmón se presentan en fumadores activos o que han dejado de fumar recientemente.
En los grandes fumadores (2 paquetes x día durante 20 años) el riesgo se multiplica por 60,
pero un 11% lo desarrolla (predisposición genética que activa procarcinógenos del tabaco).
Las mujeres tienen mayor sensibilidad al tabaco.
Dejar de fumar disminuye el riesgo de contraerlo, pero no vuelve a sus valores basales.
El tabaquismo pasivo (estar próximo a gente que fuma) aumenta el riesgo al doble de los no
fumadores.
- Exposiciones ambientales ⇒ son la radiación (radón, uranio), la contaminación ambiental
(smog, partículas) y las sustancias inhaladas ocupacionales (níquel, cromato, arsénico). El
amianto aumenta el riesgo de cáncer 5 veces, y si se combina con tabaco el riesgo es 50
veces mayor.
- Genética molecular ⇒ los carcinomas causados por tabaquismo se producen por una
acumulación de mutaciones oncógenas “directoras”.
Una cuarta parte de los cánceres de pulmón afectan a personas que no han fumado nunca, casi
siempre mujeres y en forma de adenocarcinomas.

Lesiones precursoras:
- Displasia escamosa y carcinoma in situ.
- Hiperplasia adenomatosa atípica.
- Adenocarcinoma in situ.
- Hiperplasia idiopática difusa de células neuroendocrinas pulmonares.

Tumores benignos:
- Papiloma escamoso.
- Adenomas (alveolar, papilar, pleomórfico, cistoadenoma mucinoso)
- Tumores mesenquimatosos.
- Tumores hematopoyéticos.
- Hamartoma ⇒ formación nodular redondeada, delimitada menor de 4 cm. de diámetro,
constituida por TC denso, cartilaginoso y adiposo junto a estructuras glandulares con
revestimiento epitelial de tipo respiratorio.
- Lifangioendoteliomatosis ⇒ mujeres jóvenes, produce distorsión similar al enfisema.
- Tumor miofibroblástico inflamatorio ⇒ muy poco frecuente, suele aparecer en niños.

Clasificación:
- Carcinoma epidermoide ⇒ papilar, células claras, células pequeñas, basaloide (20%)
- Carcinoma de células pequeñas ⇒ carcinoma de células pequeñas combinado (14%).
- Adenocarcinoma (38%):
➔ Adenocarcinoma mínimamente invasivo (no mucinoso o mucinoso).
➔ Lipídica, acinar; papilar, sólida (según el patrón predominante).
➔ Adenocarcinoma mucinoso.

17
 - Carcinoma de células grandes (3%) ⇒ carcinoma neuroendocrino de células grandes.
- Carcinoma adenoescamoso.
- Carcinoma con elementos pleomorfos, sarcomatoides o sarcomatosos.
- Tumor carcinoide ⇒ típico o atípico.
- Tipo carcinomas de glándulas salivales.

Morfología:
↳ Adenocarcinoma ⇒ es un tumor epitelial maligno invasor con diferenciación glandular o
producción de mucina por las células tumorales. Es el más frecuente. Suelen ser masas
periféricas formadas por glándulas que producen mucina y tienen una respuesta
desmoplásica adyacente. Crece más lento que el epidermoide pero suele metastatizar antes.
↳ Carcinoma epidermoide ⇒ tiene una estrecha relación con el tabaquismo. Suelen surgir en
el hilio pulmonar o cerca de él.
↳ Carcinoma de células pequeñas ⇒ es el más maligno. También muy asociado al tabaquismo.
Las células forman grupos o nidos y se denominan “células de avena”, tienen poco
citoplasma y no están diferenciadas. Tienen gránulos neurosecretores.
↳ Carcinoma de células grandes ⇒ es un tumor epitelial maligno indiferenciado, se
diagnostica como exclusión ya que no presenta marcadores propios de ningún otro tipo.

Evolución clínica ⇒ los síntomas principales son tos, pérdida de peso, dolor torácico y disnea. Suele
metastatizar a glándulas suprarrenales, hueso, encéfalo e hígado. La tasa de supervivencia a 5 años
es del 16%, aunque es del 52% para casos detectados antes de la metástasis, del 22% para las
metástasis solo regionales y del 4% para las metástasis a distancia. No tratado, el carcinoma de
células pequeñas tiene una supervivencia media de 6 a 17 semanas. Sin embargo, suele ser sensible
a la radiación y la quimioterapia, y el 20% de los P se curan.

Síndromes paraneoplásicos:
- Hiponatremia (porque el tumor secreta hormona antidiurética).
- Síndrome de Cushing (corticotropina).
- Hipercalcemia (hormona paratiroidea y péptido relacionado con la hormona paratiroidea).
- Hipocalcemia (calcitonina).
- Ginecomastia (gonadotropinas).
- Síndrome carcinoide (serotonina).
- Síndrome miasténico de Lambert-Eaton.
- Neuropatía periférica.
- Alteraciones dermatológicas (acantosis nigricans)
- Alteraciones hematológicas (reacciones leucemoides)
- Osteoartropatía pulmonar hipertrófica con acropaquias de los dedos.

Vías más frecuentes de diseminación ⇒ es frecuente la extensión a la superficie pleural, que en

ocasiones se sigue de una diseminación a la cavidad pleural o el pericardio. La mayor parte de los P
presenta una afectación de los ganglios linfáticos traqueales, bronquiales y mediastínicos. La
diseminación a distancia del carcinoma broncogénico se debe a una siembra linfática y hematógena.
Las metástasis más frecuentes afectan a las suprarrenales, hígado, encéfalo y huesos.

18
 Enfermedades de la pleura
Derrame pleural
Es la acumulación de líquido en la cavidad pleural, y puede deberse a varios mecanismos
patogénicos:
- Aumento de la presión hidrostática (ICC).
- Aumento de la permeabilidad vascular (neumonía).
- Reducción de la presión oncótica plasmática (síndrome nefrótico).
- Aumento de la presión negativa intrapleural (atelectasia).
- Bloqueo del drenaje linfático (carcinomatosis mediastínica).

Pueden ser inflamatorios o no inflamatorios.

➔ Inflamatorios:
- Pleuritis serofibrinosa ⇒ puede deberse a inflamación pulmonar (neumonía, TBC,
abscesos) o a una enf. sistémica (lupus, AR, uremia).
- Empiema (exudado pleural purulento) ⇒ refleja una infección en el espacio pleural,
lo cual genera una acumulación de pus. Generalmente genera adherencias y
restringen la expansión pulmonar.
- Pleuritis hemorrágica ⇒ son exudados inflamatorios sanguinolentos, presentes en
las diátesis hemorrágicas, rickettsiosis y en neoplasias.
➔ No inflamatorios:
- Hidrotórax ⇒ se acumula líquido seroso no inflamatorio. Puede ser uni o bilateral y
la causa más frecuente es la IC, aunque también es frecuente en la IR o la cirrosis
hepática.
- Hemotórax ⇒ es la salida de sangre a la cavidad pleural, puede ser una complicación
mortal de un aneurisma de aorta roto o un traumatismo vascular.
- Quilotórax ⇒ se acumula líquido lechoso de origen linfático, generalmente se debe
a un traumatismo u obstrucción del conducto torácico, que rompe los conductos
linfáticos principales.

Neumotórax
Es la presencia de aire o gas en la cavidad pleural, y puede ser:
- Espontáneo ⇒ se produce en cualquier enfermedad pulmonar que cause la ruptura de un
alvéolo, como en el enfisema, asma y TBC. Ruptura de una bulla.
- Traumático ⇒ se debe a una lesión perforante de la pared torácica. Fracturas costales que
puncionan el pulmón.
Provoca compresión, colapso y atelectasias del pulmón y puede causar una gran dificultad
respiratoria, al igual que los derrames.
Neumotórax a tensión ⇒ cuando la lesión funciona como una válvula y permite que entre aire
durante la inspiración pero no que salga durante la espiración, y genera cada vez más presión, lo cual
puede comprimir las estructuras vitales dentro del tórax.

19
Tumores pleurales
Los tumores pleurales más frecuentes son de tipo metastásico, provenientes generalmente del
pulmón, mama u ovarios.
➔ Tumor fibroso solitario ⇒ son tumores fibrosantes y no invasivos, raramente son malignos.
Están compuestos por células fusiformes similares a fibroblastos.
➔ Mesotelioma maligno ⇒ es un tumor de células mesoteliales. Se asocia a la exposición
prolongada al amianto, entre 25 y 45 años. Sin embargo, el carcinoma sigue siendo el tumor
pulmonar más frecuente a pesar de que trabaje con amianto.
↳ Morfología: el tumor se propaga de forma difusa sobre la superficie del pulmón
formando una carcasa. Hay tres patrones microscópicos:
1. Patrón epitelioide, constituido por células cuboideas que revisten espacios
seudoglandulares o tubulares.
2. Patrón sarcomatoide, constituido por células fusiformes.
3. Patrón mixto, con células epiteliales y sarcomatosas.

Vías respiratorias altas

Nariz
➔ Enfermedades inflamatorias:
- Rinitis infecciosa ⇒ es lo que llamamos un “resfriado común”. Es causado por
adenovirus, ECHOvirus y rinovirus. La mucosa nasal está engrosada, edematosa y
roja, las cavidades nasales se estrechan y los cornetes aumentan de tamaño.
Exudado seroso (rinorrea), mucopurulento si hay una infección bacteriana 2°. Se
curan solas en una semana.
- Rinitis alérgica ⇒ también se llama “fiebre del heno”. Es una reacción de
hipersensibilidad frente a un alérgeno (polen, alérgenos animales y ácaros del polvo),
que se caracteriza por edema de la mucosa, enrojecimiento y secreción de moco,
con infiltración leucocitaria.
- Pólipos nasales ⇒ son elevaciones focales de la mucosa que se producen por crisis
repetidas de rinitis. Cuando son múltiples o grandes obstruyen la vía respiratoria y
alteran el drenaje de los senos, por lo que tienen que ser extirpados.
- Rinitis crónica ⇒ es una secuela de las crisis repetidas de la rinitis aguda, donde se
produce una ulceración superficial de la mucosa con infiltrado inflamatorio que
pueden extenderse hasta los senos.
- Rinoscleroma (escleroma) ⇒ es una enfermedad crónica granulomatosa que afecta
inicialmente la mucosa de la cavidad nasal, después invade la faringe y en ocasiones
se extiende a la laringe, tráquea y bronquios; es causada por Klebsiella
rhinoscleromatis, diplobacilo Gram negativo. Es endémica en algunos países del
Mediterráneo y regiones de Asia, África y América Latina. Afecta a ambos sexos y a
cualquier edad. La mayoría de los P tienen falta de higiene doméstica y personal.

➔ Lesiones necrosantes de la nariz y vías respiratorias altas ⇒ pueden ser producidas por:
- Diseminación de infecciones micóticas.
- Granulomatosis de Wegener (deformidad de la nariz en silla de montar). Genera:
● Vasculitis necrotizante o granulomatosa (vasos peq. y medianos)
20
 ● Granulomas necrotizantes del tracto respiratorio sup (75%). e inf.(95%)
● Glomerulonefritis necrotizante F y S (con semilunas) 80%
La enfermedad puede ser limitada o difusa (maligna, con mortalidad del 80%)
- Granuloma letal de la línea media (linfoma de LT-NK infectados por VEB)

➔ Perforación del tabique nasal ⇒ puede ser causada por trauma, infecciones específicas
(TBC, sífilis, lepra), granulomatosis de Wegener, lupus eritematoso, exposición crónica al
polvo que contiene arsénico o cobre por ej., abuso de cocaína, tumores malignos.

Senos paranasales
- Sinusitis ⇒ puede ser aguda o crónica. La aguda suele estar precedida por rinitis, ya que el
edema altera el drenaje de los senos, aunque la sinusitis maxilar se asocia a la extensión de
una infección dental. Si está muy deteriorado el vaciamiento sinusal y se obstruye el drenaje
se puede retener el exudado supurativo y producir un empiema en el seno, o un mucocele.
↳ Síndrome de Kartagener: sinusitis, bronquiectasias y situs inversus. Se produce por
una deficiencia congénita de la actividad de los cilios (deficiencia de dineína).

Nasofaringe
➔ Enfermedades inflamatorias ⇒ son muy frecuentes la faringitis y la amigdalitis. Producen
edema y eritema de la mucosa con hiperplasia linfoide reactiva alrededor de las amígdalas y
ganglios linfáticos. La mucosa nasofaríngea y amígdalas pueden cubrirse con exudados. Se
agrava el proceso si hay una infección bacteriana secundaria.

Tumores de la nariz, senos y nasofaringe

- Angiofibroma nasofaríngeo ⇒ es un tumor benigno, agresivo localmente, muy vascularizado
que afecta a hombres adolescentes, generalmente de piel clara y pelirrojos. La resección
quirúrgica se puede complicar con una hemorragia importante, y la frecuencia de recidivas
es del 20%.

- Linfomas del anillo de Waldeyer ⇒ constituye el 5% de los tumores de cabeza y cuello. En

orden de frecuencia: amígdala palatina, amígdala nasofaríngea, base de la lengua.

- Linfomas de células B grandes, difuso.

- Plasmocitomas ⇒ aparece en estructuras linfoides adyacentes a la cavidad nasal, senos y

laringe supraglótica. Representan 3⁄4 de los extramedulares. Presenta c. no cohesivas y
núcleos excéntricos, con pálidas regiones paranucleares (Golgi), y cromatina en “rueda de
carro”. Las c. tumorales tienen reactividad citoplasmática para CD79a, confirmando el
fenotipo de c. B.

- Cordomas ⇒ son tumores malignos derivados de los restos embrionarios de la notocorda.

Son poco frecuentes en personas menores de 40 años. Se originan a partir de la zona de la
sincondrosis esfenooccipital o clivus, y en un tercio de los casos se extiende hacia la
nasofaringe. Crecen lentamente, infiltran los huesos y después es imposible eliminarlos del
todo con cirugía, pocos sobreviven más de 5 años. Se caracterizan por c. vacuoladas
(fisalíferas) rodeadas por abundante matriz intercelular.

21
 - Rabdomiosarcoma embrionario ⇒ es el tumor maligno de tejidos blandos más frecuente en
menores de 15 años. El 40% son de cabeza y cuello. C. tumorales en forma de renacuajo.

- Neuroblastoma olfativo ⇒ es un tumor constituido por células neuroendocrinas, muy poco

frecuente y muy invasivo. Tumor de células redondas, pequeñas y azules.

- Papilomas sinusales (de Schneider) ⇒ son tumores benignos que se forman en la mucosa
de Schneider (reviste cavidad nasal y senos paranasales), frecuentes en hombres de 30 a 60
años. Adoptan tres formas: exofítica (+ frecuente), endofítica y cilíndrica. Exofítica y
endofítica se asocian a VPH. Endofítica es el más agresivo y con más recidiva.

- Carcinoma nasofaríngeo ⇒ puede adoptar tres patrones: carcinomas epidermoides

queratinizantes, no queratinizantes, o linfoepitelioma (c. indiferenciados con abundante
infiltrado linfocítico). Más frecuente en hombres, en niños en África, en adultos en China,
infrecuente en todos en EEUU. Relacionado con infección por VEB, nitrosaminas, comidas
fermentadas, pescado salado, vapores. Crecen silenciosamente, el 1° síntoma suele ser la
metástasis a ganglios cervicales externos.

Laringe
➔ Enfermedades inflamatorias ⇒ la laringitis puede deberse a lesiones alérgicas, víricas,
bacterianas o químicas (tabaco).
Hay un tipo de inflamación denominada laringoepiglotitis que, producida por Haemophilus
influenzae puede comprometer la vida en los niños ya que causa un edema mucoso intenso,
agudo, que obstruye la vía respiratoria. Produce un estridor inspiratorio llamado crup.

➔ Nódulos y pólipos de cuerdas vocales ⇒ son excrecencias pequeñas, redondeadas y lisas

que aparecen en las cuerdas vocales verdaderas, se producen sobre todo en fumadores
(unilaterales) y en cantantes (bilaterales). Son causa de
ronquera progresiva, pero no suelen malignizarse. Los
nódulos son bilaterales y los pólipos unilaterales.

➔ Papiloma escamoso ⇒ son lesiones benignas revestidas

de epitelio escamoso, que miden menos de 1 cm y
suelen afectar a las cuerdas vocales verdaderas. En los
niños suelen ser múltiples (papilomatosis laríngea
juvenil), y tener una regresión espontánea en la
pubertad. Se asocia con el VPH, y no suelen malignizarse.

➔ Carcinoma de laringe ⇒ representa el 95% de los tumores malignos laríngeos. Frecuente en

hombres de 50 a 60 años, la proporción entre hombre y mujer es 7:1. Causan ronquera
persistente, dolor, disfagia y hemoptisis. FDR: tabaquismo, alcohol, VPH, radiación,
exposición al amianto.
La progresión consiste en hiperplasia, hiperplasia atípica, displasia, carcinoma in situ y
carcinoma infiltrante. Los cambios macroscópicos varían, pueden ser engrosamientos focales
lisos blancos o rojizos, o lesiones verrugosas o ulceradas irregulares.
Pueden ser:

22
 ● Supraglóticos ⇒ 35% en epiglotis, repliegue aritenoepiglótico, cuerdas falsas,
ventrículo. Disfagia.
● Glóticos ⇒ 60% en cuerdas vocales. Metástasis tardías. Mejor pronóstico. Disfonía,
ronquera progresiva.
● Infraglóticos ⇒ diagnóstico tardío, metástasis ganglionares frecuentes. Disnea.

INFECCIONES MICÓTICAS ⇒ la infección micótica pulmonar y diseminada es causada por hongos que
crecen en el suelo, aire y heces de pájaros y murciélagos. El elemento infectante son las esporas que
producen, que al ser inhaladas causan infección pulmonar primaria. En muy pocos P la infección se
disemina.
- Coccidioidomicosis (endémica de la Pampa seca) ⇒ infección 1° pulmonar que puede
diseminarse ampliamente, principalmente a piel, meninges y hueso.
- Histoplasmosis (Pampa húmeda) ⇒ infección 1° pulmonar. En P susceptibles, el hongo se
disemina a órganos blanco, principalmente al sistema monocito macrofágico (hígado, bazo,
ganglios linfáticos y médula ósea) lengua, mucosa bucal y adrenales.
- Criptococosis ⇒ infección 1° pulmonar que se disemina a meninges.
- Blastomicosis ⇒ lo mismo, se disemina del pulmón a muchos lados.

Formas de presentación de las micosis sistémicas endémicas:

- Primoinfección ⇒ asintomática o cuadro seudogripal que cura espontáneamente.
- Pulmonar aguda ⇒ parece una bronconeumonía bacteriana.
- Pulmonar crónica ⇒ simula una TBC (febrícula, astenia, pérdida de peso, tos, expectoración)
- Diseminada aguda ⇒ frecuente en inmunodeprimidos y en la infancia. Deterioro grave,
fiebre, anemia, adeno hepato esplenomegalia, piel y mucosas.
- Diseminada crónica ⇒ lesiones pulmonares acompañadas de otras (piel y mucosas - úlceras
en boca, nariz, laringe), óseas, suprarrenal (Addison), SNC (meningoencefalitis), ganglios
(adenopatías).
- Residual ⇒ resolución de lesiones: fibrosis, lesiones cavitadas, calcificaciones.

Coronavirus
Los coronavirus son responsables del 30% de los resfríos y síndromes gripales comunes, y de algunas
diarreas y zoonosis. Utilizan como reservorio los murciélagos, cerdo, vaca, civetta, aves, camellos y al
hombre.
En 2002 surgió el SARS CoV1 en China, y en 2012 el MERS CoV en el medio oriente, que podrían
producir neumonías graves en ancianos o P con comorbilidades. A finales del 2019 surge el SARS
CoV2 que puede producir un SDRA grave con disfunción multiorgánica.
Se reconocen dos tipos de SARS CoV2: S y L (más agresivo y transmisible). Pueden pertenecer al
género α (cuadros gripales leves) o β (cuadros más severos). Es un virus ARN.

Gracias a la proteína S se une al receptor de membrana para la ECA2, que también es blanco de los LT
CD8 citotóxicos.
23
El virus ingresa por endocitosis y se replica en
el citoplasma, usando la maquinaria celular de
la célula huésped. La ARN polimerasa sintetiza
proteínas propias del virus, y sale por exocitosis
llevándose parte de la membrana del huésped.

La hidroxicloroquina puede modificar el pH

citoplasmático e inactivar al virus, y la
azitromicina puede alterar la conformación de
las proteínas y evitar la entrada del virus a las
células.
Por otro lado, los IECA y el ibuprofeno podrían
aumentar la expresión de los receptores para
ECA 2.

Fisiopatología ⇒ primero se transmite por

gotitas al toser, estornudar o hablar hasta 2 m
de distancia. También puede contagiarse por vía oral-fecal. Luego el virus llega al epitelio alveolar, se
replica y produce apoptosis (activa células NK). Genera una respuesta inflamatoria importante, con
liberación masiva de citoquinas proinflamatorias, vasodilatación, exudado, destrucción de
neumocitos. Hay reacción alveolar e intersticial. Cursa con tos seca y disnea por bloqueo de barrera
alvéolo-capilar y puede provocar insuficiencia respiratoria.
El virus podría entrar a través del bulbo olfatorio provocando anosmia (diseminación trans-neural), y
causar encefalitis con afección de los centros nerviosos. En algunos casos hay neumonía grave con
disnea e hipoxemia, sepsis, shock séptico y disfunción multiorgánica con linfohistiocitosis
hemofagocítica.
Hay activación de células NK, linfocitos B y citotóxicos. En los P graves se descontrola la reacción
(tormenta de citoquinas) desencadenando en algunos casos un síndrome hemofagocítico.

Infecciones respiratorias en la infancia

Bronquiolitis aguda ⇒ se produce inflamación en los bronquios intralobares, bronquiolos terminales
y respiratorios. Se presenta con tos, sibilancias, disnea e irritabilidad, hipoxemia y en casos graves
hipercapnia (el aire queda atrapado en el pulmón distal, e interfiere con el intercambio gaseoso).
Puede complicarse con bronconeumonía. Causado generalmente por virus parainfluenza.
Microscópicamente, se observan focos miliares, gris blanquecino amarillentos, que recuerdan a la
TBC miliar. Macroscópicamente se diferencia de ésta porque a la compresión fluye material
purulento de los lúmenes correspondientes.
En la bronquiolitis se distinguen:
- Bronquiolitis catarral ⇒ parecida a la bronquitis catarral, pero el tamaño de los bronquiolos
comprometidos produce frecuentemente obstrucción bronquial transitoria, reversible
completamente. Es clínicamente más peligrosa en niños menores.

- Bronquiolitis purulenta y ulcerativa ⇒ la descamación epitelial ocurre precozmente y ésta,

junto con el exudado, son inhalados hasta los alvéolos. Debido a la delgadez del músculo y al

24
 escaso tejido elástico, las paredes se destruyen rápidamente y la inflamación se extiende al
parénquima produciendo una bronconeumonía.

- Bronquiolitis obliterante ⇒ comienza con una bronquiolitis necrotizante y ulcerativa. En la

base de las úlceras se produce una gran cantidad de tejido de granulación que crece hacia el
lumen y organiza el exudado. Esta proliferación rellena los bronquiolos y se extiende hasta
los bronquiolos respiratorios y conductos alveolares. Al reducirse la inflamación, quedan las
cicatrices obstruyendo los bronquiolos. Clínicamente, hay disnea, cianosis y frecuentemente
evoluciona a bronquiolitis crónica (con obstrucción) y bronquíoloectasias. En casos más
graves la muerte ocurre al final de la 1° semana de evolución.

Las causas son infecciones por estreptococos, especialmente después de escarlatina,

sarampión y gripe. La necrosis puede deberse también a vapores, gases tóxicos, uremia,
membranas hialinas del neonato; algunos son también de causa desconocida.

- Bronquiolitis proliferativa ⇒ aunque la mayoría de los virus producen una rápida

destrucción, en ocasiones se produce una proliferación (hiperplasia) acentuada del epitelio.
Esta forma es poco frecuente y puede encontrarse como secuela de influenza.

- Bronquiolitis necrotizante.

Síndrome de Dificultad Respiratoria del Recién Nacido (enfermedad de las membranas hialinas) ⇒
es la disminución en la síntesis y liberación de surfactante, que puede ser producida por sedación,
traumatismo craneal, aspiración, hipoxia intrauterina, prematuridad, DBT materna, cesarea, gemelos.

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