CEFALEA

La cefalea es uno de los motivos por los que los pacientes consultan con mayor frecuencia.
Casi todo el mundo sufre episodios de cefalea de vez en cuando; es más, el 40 % de las
personas tiene episodios de cefaleas intensas cada año. En el contexto de la atención
primaria, las cefaleas incapacitantes y recurrentes son casi siempre migrañosas. Las
cefaleas tensionales son las más frecuentes, pero rara vez son incapacitantes y en general
pueden tratarse con facilidad con medicaciones que no requieren receta, por lo que no
suelen ser causa de consulta médica.
Los mecanismos cerebrales que generan cefaleas se activan por diferentes motivos y
circunstancias. Sin duda, los factores genéticos+ desempeñan un importante papel
modulador, de modo que algunas personas tienen una mayor propensión a sufrir dolores
de cabeza, más intensos o con mayor frecuencia. El término MIGRAÑA se utiliza cada vez
más para hacer referencia a un mecanismo de este tipo, en contraposición con el uso
anterior del término para indicar un cúmulo de determinados síntomas. Incluso las
cefaleas relacionadas con el estrés o tensionales, que quizá son las que refieren con mayor
frecuencia los pacientes, reflejan una expresión de este mecanismo cuando un estímulo
adecuado lo activa.
La cefalea suele ser un síntoma benigno y sólo ocasionalmente indica la presencia de una
enfermedad grave, como un tumor cerebral, la rotura de un aneurisma o una arteritis de
células gigantes. En un paciente con cefalea, el primer punto que debe considerarse es la
distinción entre las causas benignas y las de peor pronóstico. Si los datos que respaldan la
presencia de un proceso benigno son suficientemente sólidos, como se describe en este
capítulo, se pueden posponer las exploraciones neuroiconográficas. Si no se puede
establecer el diagnóstico de un proceso benigno, la RM es más adecuada que la TC porque
permite visualizar mejor la fosa posterior, y los tumores localizados en esta región
provocan cefaleas como síntoma aislado con mayor frecuencia que los prosencefálicos
(tabla 7-1). Además, las malformaciones de Chiari, que son una importante causa
estructural de cefalea, no se visualizan de forma adecuada en las TC.
Recientemente se ha puesto en duda la afirmación de que las cefaleas primarias son
entidades benignas. Por ejemplo, la migraña es un factor de riesgo independiente para la
aparición de un accidente cerebrovascular. Los infartos subclínicos de la circulación
posterior están relacionados con la frecuencia de las crisis de migraña.
Las mujeres con migraña tienen mayor riesgo de aparición de lesiones en la sustancia
blanca, y su número también está relacionado con la frecuencia de las crisis. La deposición
de hierro en la sustancia gris periacueductal del mesencéfalo, un área de la que se conoce
su activación durante las crisis de migraña, indica la presencia de lesiones celulares por
radicales libres. La cantidad de hierro depositado tiene relación con el número, la
intensidad y la duración de las crisis de migraña. Cuanto mayor es el número de crisis en
situación basal, mayores son las posibilidades de que el cuadro progrese hacia la
instauración de una migraña crónica. No obstante, aún no se ha demostrado que con la
prevención y el tratamiento de las crisis individuales se altere este efecto.
PRINCIPIOS GENERALES
La calidad, la localización, los síntomas asociados, la duración y la evolución temporal de la
cefalea y las situaciones que la desencadenan, la exacerban o la alivian son factores que
hay que determinar. Es importante establecer el momento de inicio de las crisis como
referencia y luego averiguar si ha cursado con una frecuencia y un patrón de síntomas
característicos.
La mayoría de las cefaleas son sordas, de localización profunda y continua. Superpuestos a
este dolor difícil de describir puede haber otros elementos con un mayor valor
diagnóstico. Por ejemplo, los dolores agudos, breves, punzantes y, en ocasiones,
multifocales (como un pincho) son típicos de procesos benignos. Las pulsaciones y la
tirantez muscular en la cabeza, el cuello y la cintura escapular son frecuentes
acompañantes inespecíficos de la cefalea que indican una activación de arterias
intracraneales y extracraneales, nociceptores meníngeos sensibilizados y músculos
esqueléticos de la cabeza y el cuello por un mecanismo genérico que provoca dolor de
cabeza.
Es necesario identificar los posibles síntomas asociados. La migraña suele acompañarse de
náuseas, y en ocasiones vómitos, fotofobia y fonofobia, síntomas que en la cefalea
tensional son leves o no están presentes. El lagrimeo y la congestión nasal son típicos de la
cefalea en racimos y otras cefalalgias neurovegetativas trigeminales como la hemicránea
continua, el síndrome de cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección
conjuntival y lagrimeo (SUNCT), y la hemicránea paroxística crónica. No obstante, también
se han observado en la migraña, lo cual puede conducir al establecimiento erróneo de un
diagnóstico de «cefalea sinusal».
La intensidad del dolor rara vez tiene algún valor diagnóstico, y es muy subjetiva.
Asimismo, la respuesta al placebo no proporciona información útil. Las cefaleas
tensionales son leves, y pocos afectados consultan al médico por ellas. Las cefaleas
tensionales más incapacitantes casi siempre forman parte del espectro de las migrañas, de
modo que se tratan como cualquier otro tipo de migraña. Esto suele suceder también en
pacientes ingresados que refieren múltiples tipos de cefalea. La administración de placebo
simplemente identifica a los respondedores al placebo (un grupo del que forma parte
alrededor del 30 % de la población) o refleja la naturaleza autolimitada de muchas
cefaleas. No existen indicios de que los respondedores al placebo presenten un dolor
menos intenso que los no respondedores, o no presenten realmente dolor. En general, los
pacientes que acuden a un servicio de urgencias con la cefalea más intensa de sus vidas
presentan una crisis de migraña. Las meningitis, las hemorragias subaracnoideas y las
cefaleas en racimos también provocan un intenso dolor craneal. Contrariamente a la
creencia popular, las cefaleas de los tumores cerebrales no suelen ser intensas.
Los datos relativos a la localización de la cefalea en ocasiones aportan información. Si el
origen es una estructura extracraneal, como en la arteritis de células gigantes, la
correspondencia con la localización del dolor es bastante precisa.La inflamación de una
arteria extracraneal provoca dolor en el cuero cabelludo y una importante
hipersensibilidad al tacto localizada en el trayecto del vaso. Las lesiones de la fosa
posterior provocan un dolor que normalmente es occipitonucal, por lo menos en fases
iniciales, y las lesiones supratentoriales provocan sobre todo dolor frontotemporal. La
multifocalidad aislada suele ser indicativa de benignidad.
Las consideraciones sobre intensidad en función del tiempo son particularmente útiles. La
rotura de un aneurisma provoca un dolor de cabeza que alcanza su intensidad máxima de
forma instantánea, de un modo fulminante, aunque con mucha menor frecuencia, los
aneurismas intactos y las hemorragias de escaso volumen pueden anunciar de un modo
similar su presencia. Así pues, lo preocupante no es que sea «la peor cefalea de mi vida»,
sino que se haya instaurado de forma repentina. El hecho de que el episodio sea o no
autolimitado o responda a la medicación carece de valor diagnóstico. Las crisis de migraña
también pueden tener un inicio apopléjico.
Los episodios de CEFALEA EN RACIMOS alcanzan su intensidad máxima entre 3 min y 5
min, se mantienen en ese estado durante 1 h o 2 h, y luego remiten gradualmente. En la
mayoría de los episodios de MIGRAÑA, la cefalea se intensifica durante horas, se
mantiene a lo largo de varias horas o unos días, y suele aliviarse con el sueño. Las
alteraciones del sueño son características de las cefaleas provocadas por los tumores
cerebrales, pero se observan con mayor frecuencia en las migrañas y las cefaleas en
racimos.
La relación de una CEFALEA CON EPISODIOS BIOLÓGICOS específicos o con cambios
físicos en el entorno es una información esencial para la priorización de los pacientes. Los
siguientes fenómenos exacerbadores indican una elevada probabilidad de que el
síndrome de cefalea sea benigno: desencadenamiento por vino tinto, ejercicio sostenido,
olores acres, hambre, falta de sueño, cambios climáticos o la menstruación.
El cese o la mejoría de la cefalea durante el embarazo, especialmente en el segundo y
tercer trimestres, es casi patognomónica de la migraña. Los pacientes con una cefalea
benigna continua suelen presentar un interludio de varios minutos sin dolor al
despertarse, antes de que el dolor se reinstaure de nuevo. Este fenómeno, en el que la
interrupción del sueño parece desatar el mecanismo de la cefalea, también se produce
con otros síndromes dolorosos mediados centralmente, como el dolor talámico, pero no
se da en pacientes en los que la causa del dolor es una enfermedad somática.
La presencia de antecedentes de amenorrea o galactorrea indica la posibilidad de que la
cefalea se deba a un síndrome de poliquistosis ovárica o a un adenoma hipofisario
secretor de prolactina. La aparición de cefalea por primera vez en un paciente con una
neoplasia conocida sugiere la presencia de una metástasis cerebral, una meningitis
carcinomatosa o una infección oportunista. Cuando el DOLOR SE ACENTÚA POR LOS
MOVIMIENTOS OCULARES se debe pensar en una infección sistémica, en particular una
meningitis. En un dolor orbitario, rara vez está implicado el propio ojo si las escleróticas
están blancas y sin inyección; la rojez ocular suele ser un signo de enfermedad oftálmica.
La aparición súbita de cefalea después de una inclinación, una incorporación o un exceso
de tos puede indicar la presencia de una masa en la fosa posterior o una malformación de
Chiari. No obstante, el síntoma más sensible, aunque no específico, de la migraña es que
el dolor empeora con el movimiento.
Las CEFALEAS ORTOSTÁTICAS son secundarias a punciones lumbares o fugas de LCR por
otras causas, y también a hematomas subdurales o situaciones de hipertensión
intracraneal benigna. Las sinusitis agudas casi siempre cursan con un exudado nasal
purulento verde oscuro, pero en los pacientes que presentan migrañas y cefaleas en
racimos es frecuente que se establezca este diagnóstico si las crisis se acompañan de
congestión nasal y lagrimeo.
En el análisis del dolor facial es necesario un enfoque distinto. Las neuralgias del
trigémino, y con menor frecuencia las del glosofaríngeo, son causa de dolor facial.
Las NEURALGIAS son trastornos dolorosos que se caracterizan por la aparición de
episodios paroxísticos, fugaces y con frecuencia similares a descargas eléctricas en el
territorio de distribución de un nervio en concreto, normalmente sin un fondo de dolor
crónico. En general, las neuralgias se deben a una compresión del nervio asociado
(normalmente el trigémino o el glosofaríngeo) por bucles vasculares ectásicos en la zona
de entrada de la raíz nerviosa, que activa un mecanismo generador de dolor en el tronco
cerebral. Otras causas, entre ellas la presencia de lesiones desmielinizantes en las
porciones centrales de las zonas de entrada de las raíces nerviosas, son más frecuentes en
pacientes jóvenes, en los que los bucles ectásicos son menos frecuentes. Las maniobras
desencadenantes provocan habitualmente paroxismos de dolor. No obstante, la causa
más frecuente de dolor facial es, con diferencia, la odontógena, en la que suelen actuar
como desencadenantes los alimentos calientes, fríos o dulces. La aplicación de estímulos
fríos produce repetidamente dolor dental; en cambio, los trastornos neurálgicos suelen
cursar con un período refractario tras la respuesta inicial, de modo que el dolor no se
puede inducir repetidamente. Casi siempre se puede determinar la presencia de períodos
refractarios mediante la anamnesis, de modo que al paciente se le puede ahorrar una
experiencia dolorosa en la exploración.
Las comidas ofrecen al médico una oportunidad para conocer mejor el mecanismo del
dolor facial de un paciente. ¿Se desencadena el dolor con la masticación, la deglución o el
sabor de un alimento? La activación del dolor por la masticación indica la presencia de una
neuralgia del trigémino, una disfunción de la articulación temporomandibular (DTM), una
arteritis de células gigantes o, en ocasiones, una angina (claudicación mandibular),
mientras que la provocación por la combinación de deglución y sabor sugiere una
neuralgia del glosofaríngeo. El dolor con la deglución es frecuente en los pacientes con
carotidinia (migraña facial), ya que la arteria carótida, inflamada e hipersensible, entra en
contacto con el esófago durante la deglución.
Igual que sucede en otras patologías dolorosas, muchos pacientes con dolor facial no
refieren síndromes estereotípicos. En ocasiones, estos síndromes se habían clasificado
como de «dolor facial atípico», como si se tratara de una entidad clínica bien definida.
Sólo unos pocos datos indican que los dolores faciales inespecíficos se deben a situaciones
de malestar emocional, tal y como en ocasiones se defiende. Los dolores faciales
continuos, vagos y mal localizados son característicos del cuadro debido a un carcinoma
nasofaríngeo y otras enfermedades somáticas; con la desaferenciación y la aparición de
signos de neuropatía craneal se instaura un elemento doloroso urente. En ocasiones no se
puede establecer fácilmente la causa de un problema doloroso, por lo que se necesitan
exploraciones periódicas de seguimiento hasta que aparezcan indicios adicionales (que es
lo que suele suceder). Dolor facial de causa desconocida es un diagnóstico de sospecha
más razonable que «dolor facial atípico».
ESTRUCTURAS CEFÁLICAS SENSIBLES AL DOLOR
El tipo más frecuente de dolor se debe a la activación de nociceptores periféricos en
presencia de una función normal del sistema nervioso, como sucede en el dolor de la piel
escaldada o la apendicitis. Otro tipo de dolor se debe a lesiones o activaciones del sistema
nervioso periférico o central.
Pueden aparecer cefaleas por la disfunción, el desplazamiento o la invasión de estructuras
craneales sensibles al dolor. Las siguientes son sensibles a la estimulación mecánica: cuero
cabelludo y aponeurosis, arteria meníngea media, senos durales, hoz del cerebro y
segmentos proximales de las grandes arterias piales. Los epéndimos ventriculares, los
plexos coroideos, las venas piales y la mayor parte del parénquima cerebral son
insensibles al dolor. Por otro lado, la estimulación eléctrica cerca de las células del rafe
dorsal del mesencéfalo puede provocar cefaleas migrañosas.
Así, la mayor parte del cerebro es insensible a la estimulación con electrodos, pero una
estructura mesencefálica y pontina concreta es una posible localización para la generación
de cefaleas. En exploraciones mediante PET llevadas a cabo durante crisis espontáneas de
migraña se ha observado que la sustancia gris periacueductal del mesencéfalo y la
protuberancia está activada. Los estímulos sensitivos de la cabeza se transmiten al cerebro
a través de los nervios trigéminos, en particular la primera división, desde las estructuras
de las fosas anterior y media del cráneo, situadas por encima de la tienda del cerebelo.
Los tres primeros nervios cervicales transmiten estímulos de la fosa posterior y
estructuras infradurales, lo cual explica por qué el dolor cervical es con frecuencia un
componente de la migraña. Los pares craneales IX y X inervan parte de la fosa posterior e
irradian el dolor hacia el oído y la garganta.
LA CEFALEA PUEDE SER CONSECUENCIA DE LOS SIGUIENTES FACTORES:
1. Distensión, tracción o dilatación de arterias intracraneales o extracraneales.
2. Tracción o desplazamiento de grandes venas intracraneales o su envoltura dural.
3. Compresión, tracción o inflamación de nervios craneales y espinales.
4. Espasmos, inflamación y traumatismos de músculos craneales y cervicales.
5. Irritación meníngea y elevación de la presión intracraneal (PIC).
6. Perturbación de las proyecciones serotoninérgicas intracerebrales.
En general, las masas intracraneales provocan cefaleas cuando deforman, desplazan o
ejercen tracción sobre los vasos, las estructuras durales o los nervios craneales de la base
del cerebro; estos cambios suelen tener lugar mucho antes de que aumente la PIC. Los
mecanismos de desplazamiento mecánico de este tipo no explican las cefaleas debidas a
procesos de isquemia cerebral, hipertensión intracraneal benigna tras un descenso de la
presión o enfermedades febriles y lupus eritematoso sistémico (LES). Se ha propuesto que
la inhibición central debida a una perturbación de las proyecciones serotoninérgicas
intracerebrales podría ser un mecanismo causal de estos fenómenos, así como de las
migrañas.
ABORDAJE DEL PACIENTE CON CEFALEA
El paciente que presenta la primera cefalea intensa de su vida, y el que ha presentado
cefaleas recurrentes durante muchos años, suscitan posibilidades terapéuticas
completamente distintas. Las probabilidades de encontrar una causa potencialmente
grave son considerablemente mayores en los pacientes con su primera cefalea intensa
que en los que presentan dolores de cabeza recurrentes y crónicos. Entre las causas
agudas se cuentan meningitis, hemorragias subaracnoideas, hematomas epidurales o
subdurales, cuadros de glaucoma y sinusitis purulentas. En general, las cefaleas intensas y
agudas con rigidez de nuca indican la presencia de una meningitis si cursan con fiebre, y
de una hemorragia subaracnoidea si cursan sin ella. Cuando un médico se enfrenta a un
paciente de estas características es obligada la práctica de una punción lumbar. La
presencia de una cefalea aguda y persistente con fiebre suele asociarse a una infección
vírica aguda sistémica; si el cuello es flexible, se puede demorar la punción lumbar
siempre y cuando se pueda vigilar estrechamente al paciente. Entre las posibilidades
siempre está la de una primera crisis de migraña pero en ésta la fiebre no es una
característica asociada.
Algunas enfermedades cursan de manera característica con cefalea. Entre ellas se cuentan
la mononucleosis infecciosa, el LES, la insuficiencia respiratoria crónica con hipercapnia, el
síndrome de apneas del sueño (cefaleas de madrugada), la tiroiditis de Hashimoto, la
suspensión de tratamientos con corticoesteroides, la toma de anticonceptivos orales o de
agentes promotores de la ovulación, las enfermedades inflamatorias intestinales, muchas
enfermedades asociadas a la infección por el VIH, y las elevaciones agudas de la presión
arterial del feocromocitoma y la hipertensión maligna.
El feocromocitoma y la hipertensión maligna son las excepciones a la generalización de
que la hipertensión por ella misma es una causa rara de cefalea; un requisito para que una
hipertensión provoque cefalea es la presencia de una presión diastólica de como mínimo
120 mm Hg.
Un problema especial es el de los adolescentes con una cefalea holocefálica o frontal
diaria crónica. La práctica de un estudio exhaustivo, con evaluación psiquiátrica incluida,
no suele aclarar la situación. Afortunadamente, las cefaleas tienden a remitir al cabo de
unos años, de modo que un apoyo analgésico estructurado puede permitir que estos
adolescentes acaben sus estudios secundarios y empiecen los universitarios. El ciclo suele
terminar al final de la adolescencia. Las migrañas, con crisis crónicas de cefalea durante
más de 15 días al mes, son frecuentes en este grupo. A diferencia de los adultos, los
adolescentes pueden presentar crisis de migraña con dolor bilateral. La relación entre el
dolor de cabeza y la depresión no es directa. Muchos pacientes que presentan ciclos de
dolor crónico a diario se deprimen (una secuencia razonable).
Además, existe un grado de coincidencia superior al esperable por el azar entre la migraña
y los trastornos depresivos, tanto bipolares como unipolares. Se ha identificado una
comorbilidad bidireccional entre la migraña y la depresión, de modo que es más probable
que ambos problemas compartan una misma base bioquímica que un síndrome sea
consecuencia del otro. El médico debe actuar con cautela a la hora de asignar una
depresión como causa de un cuadro de cefaleas recurrentes; algunos antidepresivos
también son eficaces en las migrañas.
Finalmente, se debe mencionar que algunas cefaleas recurrentes pueden deberse al dolor.
Por ejemplo, en general las DTM provocan un dolor preauricular que se relaciona con la
masticación. Los chasquidos indoloros de la articulación temporomandibular no son causa
de cefalea. El dolor puede irradiar hacia la cabeza, pero no es fácil de confundir con una
cefalea propiamente dicha. En cambio, algunos pacientes propensos a las cefaleas pueden
observar que las cefaleas son más frecuentes e intensas en presencia de una DTM
dolorosa. Asimismo, los dolores secundarios a intervenciones quirúrgicas otológicas o
endodóncicas pueden activar trastornos cefálicos. Los tratamientos de estas cefaleas son,
en gran medida, ineficaces mientras no se trate la causa del dolor primario. Así pues, el
dolor de cabeza secundario a enfermedades somáticas o traumatismos puede despertar
un mecanismo migrañoso hasta entonces quiescente.