CEFALEA TENSIONAL

Manifestaciones clínicas

El término cefalea tensional (TTH) se utiliza a menudo para describir el síndrome de cefalea
crónica caracterizado por molestia bilateral, similar a la presión producida por una banda. El dolor
por lo general se instala con lentitud, varía en intensidad y puede persistir de manera más o
menos continua por varios días. La cefalea puede ser episódica o crónica (cuando se presenta por
más de 15 días por mes).

Un método clínico útil es para diagnosticar TTH en pacientes cuya cefalea carece por completo de
manifestaciones acompañantes como náusea, vómito, fotofobia, fonofobia, osmofobia, dolor
pulsátil y que se agrava con el movimiento. Este método permite diferenciar con claridad la
migraña, que se acompaña de una o más de estas manifestaciones y que es el principal diagnóstico
diferencial de la TTH.

En la práctica clínica, se recomienda diferenciar a los pacientes con base en la presencia de

manifestaciones asociadas (migraña) y la ausencia de manifestaciones asociadas (TTH). Los
pacientes cuyas cefaleas corresponden con el fenotipo de TTH y han tenido cuadros de migraña en
otras ocasiones, junto con los antecedentes familiares de migraña, enfermedad migrañosa en la
infancia o desencadenantes asociadas. La TTH puede ser infrecuente (episódica) o bien ocurrir en
15 días, por mes (crónica).

Fisiopatología

La fisiopatología de la TTH no se comprende por completo. Parece probable que la TTH se deba a
un trastorno primario de la modulación del dolor por el sistema nervioso central, a diferencia de la
migraña, que involucra trastornos más generalizados de la modulación sensitiva. El nombre de
cefalea tensional implica que el dolor es producto de la tensión nerviosa, pero no existe evidencia
clara de la tensión emocional como la causa. Se ha considerado que la contractura muscular es
una característica que diferencia TTH de la migraña,

TRATAMIENTO CEFALEA TENSIONAL

El dolor de TTH por lo general puede tratarse con analgésicos simples como acetaminofeno, ácido
acetilsalicílico o NSAID. Los métodos conductuales, que incluyen relajación también pueden ser
eficaces.

Los estudios clínicos han demostrado que los triptanos no son de utilidad en la TTH pura, aunque
los triptanos son eficaces en TTH cuando el paciente también tiene migraña.

Para la TTH crónica, la amitriptilina es el único tratamiento demostrado (cuadro 447-6); otros
compuestos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina y benzodiacepinas
no han demostrado eficacia. No existe evidencia de la eficacia de la acupuntura.

MIGRAÑA

La migraña es la segunda causa más común de cefalea y la causa más frecuente relacionada con
cefalea y la etiología neurológica más importante de incapacidad en el mundo, que afecta a casi
15% de las mujeres y a 6% de los varones en un periodo de un año.
Por lo general es una cefalea episódica relacionada con ciertas características como sensibilidad a
la luz, al sonido o al movimiento;

la cefalea a menudo se acompaña de náusea y vómito.

Una descripción útil de la migraña es considerarla como un síndrome recurrente de cefalea

relacionada con otros síntomas de disfunción neurológica en combinaciones variables,

La migraña con frecuencia se reconoce por los factores que la activan, que a menudo se conocen
como desencadenantes. El encéfalo de un individuo con migraña es en particular sensible a los
estímulos ambientales y sensitivos; los pacientes propensos a la migraña no se habitúan con
facilidad a los estímulos sensitivos. Esta sensibilidad se amplifica en mujeres durante el ciclo
menstrual. La cefalea puede iniciarse o amplificarse por diversos desencadenantes lo que incluye
luces brillantes, sonidos o estimulación aferente; apetito; después de tensión emocional intensa;
esfuerzo físico, cambios en la presión barométrica o clima lluvioso; fl uctuaciones hormonales
durante la menstruación; falta o exceso de sueño y estimulación por alcohol o por otros
compuestos químicos, como los nitratos.

El conocimiento de la susceptibilidad del paciente a desencadenantes específicos puede ser útil en

la elaboración de estrategias terapéuticas que incluyan modificaciones del estilo de vida.

Fisiopatología

Teoría Trigémino Vascular

En la “teoría neurovascular” se otorga al sistema nervioso central el rol

crucial en la aparición y desarrollo de los mecanismos que ocasionan
la crisis de migraña, sin olvidar desde luego la susceptibilidad genética
que existe  en esta patología. Aunque no se conoce con exactitud el
mecanismo neural que “dispara” e inicia la crisis de migraña, se piensa
que estaría relacionado a la activación de un pequeño grupo neuronal
ubicado en la parte central del mesencéfalo.

Se ha postulado  la existencia de un estado de hipersensibilidad del

sistema nervioso, que parece tener un origen genético. Las neuronas
de la corteza cerebral en los sujetos con migraña reaccionan de
manera exagerada ante estímulos ambientales específicos. Así, bajo
determinadas circunstancias aparecen ondas de despolarización e
hiperpolarización cortical, estrechamente relacionadas con el
fenómeno del aura.

La depresión o despolarización neuronal diseminada es un fenómeno

electrofisiológico responsable del aura migrañosa y un
desencadenante de la crisis de cefalea. Consiste en la despolarización
de la membrana de las neuronas y las células gliales en la corteza,
que se propaga por el resto de las áreas cerebrales a una velocidad
de aproximadamente 3 mm/minuto. Luego de una intensa
despolarización inicial con eflujo masivo de K + y glutamato al medio
extracelular, se produce la hiperpolarización de las neuronas
adyacentes, lo cual facilita la diseminación de la depresión neuronal.
Este fenómeno puede ser reproducido mediante estimulación eléctrica,
aplicación local de glutamato, K + o inhibidores de la bomba de N +/K+, y
por lesiones.3

Con una sofisticada técnica radiológica, se ha logrado visualizar que la

zona mencionada se activa durante el inicio de la cefalea en los
pacientes afectados por crisis de migraña. Tal anómala generación de
descargas de impulsos nerviosos se atribuye a la desinhibición
sináptica córtico y subcortical de la región mesencefálica, como
consecuencia de uno o más de los factores desencadenantes de las
crisis mencionados anteriormente. Producida la activación del
“generador”, los impulsos nerviosos resultantes descienden hacia la
parte inferior del tronco encefálico, mediante la vía del trigémino y
llegan hasta las delgadas ramificaciones axonales periféricas, las
cuales se distribuyen profusamente en las meninges y en las arterias
extra craneales.

Como resultado se liberan, localmente, varios compuestos que

provocan inflamación tisular y neurogénica, además de vasodilatación
arteriolar, en el territorio inervado por la correspondiente rama del V
par craneal. El rol clave en el mecanismo mencionado, se relaciona a
la liberación desde la membrana de los filetes nerviosos, de varios
péptidos, siendo el mejor investigado, un potente vasodilatador
llamado gen relacionado a la calcitonina. Esta sustancia ejerce intenso
y duradero efecto dilatador sobre las arterias craneales.

La dilatación anormal provoca, a su vez, la liberación de varios

compuestos sanguíneos, como son la sustancia P, la bradicinina, la
serotonina, péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP)
etc., los cuales activan a las terminaciones nerviosas del trigémino
(receptores de dolor) y sumado a ello aumentan la sensibilidad de las
mismas. Por lo señalado, es evidente que el dolor de la migraña se
relaciona tanto a la vasodilatación como a la inflamación aséptica
local, que ocurre durante el episodio.
Muchos pacientes asocian las crisis de cefalea con la exposición previa a ciertos factores como
alimentos (chocolate, lácteos, bebidas alcohólicas), modificaciones del estilo de vida (estrés,
alteraciones del ciclo sueño-vigilia, ejercicios extenuantes), trastornos del ánimo (ansiedad,
depresión), cambios climáticos (exposición a luz intensa y calor excesivo) y cambios hormonales.

Los fenómenos de sensibilización de la vía trigémino-vascular son clínicamente evidentes

durante las crisis de migraña. La sensibilización de la neurona de primer orden de dicha vía se
traduce en las características del dolor pulsátil, unilateral, que se agrava con los esfuerzos.
Cuando se sensibiliza la neurona de segundo orden (central, localizada en el núcleo espinal de
trigémino), el resultado es la hipersensibilidad del cuero cabelludo o la alodinia cutánea.
Finalmente, se produce alodinia extracefálica(en tronco y/o miembro superior) cuando se
sensibiliza la neurona de tercer orden (tálamo).

Los fenómenos de sensibilización son más habituales en las personas

con migraña crónica, y parecen estar presentes en mayor porcentaje
cuanto más frecuentes son las crisis de migraña. Se ha planteado que
se deberían a sensibilización de la vía nociceptiva central.
Esta alteración sumada a un menor umbral para el dolor y al
procesamiento anormal de los impulsos nociceptivos son el terreno
fisiopatológico de la cronificación de la migraña. La disfunción
progresiva del sistema nociceptivo central como consecuencia de la
repetición de crisis migrañosas, podría ser un mecanismo por el cual la
migraña se convierte en un trastorno crónico.

En la migraña crónica existe una activación casi permanente del

sistema trigeminovascular, con una muy importante participación del
CGRP, cuya elevación en la sangre ha sido demostrado incluso en los
períodos intercrisis. En un artículo reciente, hemos demostrado que un
nivel de corte de CGRP en el plasma cubital de 44 pg/mL clasifica
correctamente al 80% de los controles y al 90% de pacientes con
migraña crónica, y que un nivel de CGRP superior a 70 pg/mL
consigue diferenciar al 85% de los pacientes con migraña crónica
frente a los pacientes con migraña episódicas.
Diagnóstico y características clínicas

Los criterios diagnósticos para la migraña se numeran en el cuadro 447-3.

Se requiere un elevado índice de sospecha para diagnosticar migraña: el aura migrañosa, que
consiste de alteraciones visuales con luces centelleantes por líneas en zigzag que atraviesan el
campo visual u otros síntomas neurológicos, se reportan en sólo 20 a 25% de los pacientes. A
menudo es útil para establecer el diagnóstico llevar un diario de cefaleas; esto también es de
utilidad para valorar incapacidad y la frecuencia de tratamiento por ataques agudos. Se considera
que los pacientes con episodios de migraña que ocurren todos los días o casi a diario padecen
migraña crónica (véase “Cefalea crónica diaria” en el cap. 21). La migraña debe diferenciarse de la
cefalea tensional (que se revisa más adelante), que es el síndrome de cefalea primario más común
en la población. La migraña posee diversas formas, defi nidas como (cuadro 447-1): migraña con y
sin aura y migraña crónica, esta última, cuando ocurre por 15 días o por más de un mes, es la más
importante. Al nivel más básico, la migraña es una cefalea con características asociadas, mientras
que la cefalea tensional carece de síntomas asociados. La mayor parte de los pacientes con cefalea
incapacitante probablemente tengan migraña. Los pacientes con migraña acefálgica (aura típica
sin cefalea, 1.2.1.2 en el cuadro 447-1) experimentan síntomas neurológicos recurrentes, a
menudo con náusea o vómito, pero con poca o ninguna cefalea. El vértigo puede ser una
característica prominente; se calcula que hasta una tercera parte de los pacientes enviados a
valoración por vértigo o mareo tienen un diagnóstico primario de migraña. El aura migrañosa
puede tener síntomas prominentes del tronco del encéfalo y los términos migraña de la arteria
basilar y migraña de tipo basilar han sido sustituidos por el término migrañas con aura del tronco
del encéfalo (cuadro 447-1).

TRATAMIENTO CEFALEA MIGRAÑOSA

Una vez establecido el diagnóstico de migraña, es importante valorar el grado de enfermedad e

incapacidad del paciente. El sistema de calificación Migraine Disability Assessment Score (MIDAS)
es una herramienta fácil de utilizar y bien validada (fig. 447-4). La educación del paciente es un
aspecto importante en el tratamiento de la migraña. La información para pacientes se encuentra
disponible en páginas electrónicas como www.achenet.org, la página electrónica del American
Council for Headache Education (ACHE). Es útil para los pacientes comprender que la migraña es
una tendencia heredada para la cefalea; que puede modificarse y controlarse con modificaciones
en el estilo de vida y fármacos, pero que no puede ser erradicada; con excepción de algunos casos
aislados en mujeres que reciben estrógenos o anticonceptivos orales, la migraña no se asocia con
enfermedad grave que ponga en riesgo la vida.

TRATAMIENTO PARA LAS CRISIS AGUDAS DE MIGRAÑA

La base del tratamiento farmacológico es el uso juicioso de uno o más fármacos que tengan
eficacia en la migraña (cuadro 447-4). La selección del régimen óptimo para un paciente dado
depende de diversos factores, siendo el más importante de éstos la gravedad de la crisis. Las crisis
leves de migraña pueden tratarse con fármacos orales; la tasa promedio de eficacia es de 50 a
70%. Las crisis graves pueden requerir tratamiento parenteral. La mayor parte de los fármacos
eficaces en el tratamiento de la migraña pertenecen a una de las tres principales clases
farmacológicas: fármacos antiinflamatorios no esteroideos, agonistas de los receptores 5-HT1B/1D
y antagonistas de los receptores de dopamina. En términos generales, una dosis de cualquiera de
estos fármacos elegidos debe utilizarse tan pronto como sea posible después del inicio del ataque.
Si se requieren fármacos adicionales en los siguientes 60 min por restablecimiento de los síntomas
o porque bien éstos no se ven, la dosis inicial debe incrementarse para crisis subsecuentes o
utilizarse un fármaco de diferente clase como tratamiento de primera línea. El tratamiento de la
migraña debe individualizarse; no existe un método estándar para todos los pacientes. Un régimen
terapéutico podría requerir refinamiento constante hasta que se identifique aquel que
proporcione al paciente un alivio rápido, completo y consistente con efectos secundarios mínimos
(cuadro 447-5).

Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID)

La gravedad y duración de la crisis migrañosa puede reducirse de manera significativa con NSAID
(cuadro 447-4). Muchos individuos con migraña no diagnosticadas se prescriben a sí mismos
NSAID. El consenso general es que los NSAID son más eficaces cuando se toman en etapas
tempranas del ataque migrañoso. Sin embargo, la eficacia de estos fármacos en la migraña suele
ser menos óptima en crisis migrañosa moderadas o intensas. La combinación de paracetamol
(acetaminofeno), ácido acetilsalicílico y cafeína ha sido aprobada para su uso por la U.S. FDA para
el tratamiento de la migraña leve a moderada. La combinación de ácido acetilsalicílico y
metoclopramida ha demostrado ser comparable a una dosis de sumatriptano oral. Los efectos
secundarios importantes de los NSAID incluyen dispepsia e irritación gastrointestinal.

AGONISTAS DE LOS RECEPTORES 5HT1B/1D

Oral La estimulación de los receptores 5-HT1B/1D puede detener una crisis migrañosa aguda. La
ergotamina y la dihidroergotamina son agonistas no selectivos de los receptores, mientras que los
triptanos son agonistas selectivos de los receptores 5-HT1B/1D. Diversos triptanos, agonistas de
los receptores 5-HT1B/1D (sumatriptano, almotriptano, eletriptano, frovatriptano, naratriptano,
rizatriptano y zolmitriptano) se encuentran disponibles para el tratamiento de la migraña. Cada
uno de los fármacos del grupo de los triptanos tiene propiedades farmacológicas similares, pero
varía ligeramente en términos de eficacia. El rizatriptano y eletriptano son los más eficaces de los
triptanos disponibles a la fecha en Estados Unidos. El sumatriptano y zolmitriptano tienen tasas
similares de eficacia y de tiempo de inicio, con la ventaja de contar con múltiples formulaciones,
mientras que el almotriptano tiene tasas de eficacia similares al sumatriptano y se tolera mejor,
mientras que el frovatriptano y naratriptano tienen un inicio ligeramente más lento y se toleran
mejor. La eficacia clínica parece tener relación más con el tmáx (tiempo para alcanzar la
concentración plasmática máxima) que con la potencia, semivida o biodisponibilidad. Esta
observación es compatible con la gran cantidad de datos que indican que los analgésicos de acción
más rápida son más eficaces que los fármacos de acción más lenta. Por desgracia, la monoterapia
con agonistas selectivos de los receptores 5-HT1B/1D de administración oral no produce un alivio
rápido, consistente y completo de la migraña en todos los pacientes. En términos generales los
triptanos no son eficaces en la migraña con aura, a menos que se administren después de que el
aura se ha completado e inició la cefalea. Los efectos secundarios son comunes, aunque suelen ser
leves y transitorios. Además, los agonistas de los receptores 5-HT1B/1D están contraindicados en
individuos con antecedentes de enfermedad cardiovascular y cerebrovascular. La recurrencia de la
cefalea con el tiempo habitual de evolución de un ataque, es otra limitación importante del uso de
los triptanos, que ocurre al menos de manera ocasional en la mayor parte de los pacientes. La
evidencia de estudios clínicos con asignación al azar y grupo testigo han demostrado que la
administración simultánea de un NSAID de acción prolongada, naproxeno, 500 mg con
sumatriptano incrementan el efecto inicial del sumatriptano y, de mayor importancia, reduce las
tasas de recurrencia de la cefalea. Las preparaciones con ergotamina ofrecen un método no
selectivo de estimulación de los receptores 5-HT1. Debe buscarse la dosis de ergotamina que no
produzca náusea, porque las que producen náusea son demasiado elevadas y pueden intensificar
la cefalea. Con excepción de la formulación sublingual de la ergotamina, las formulaciones orales
también contienen 100 mg de cafeína (que en teoría incrementa

la absorción de ergotamina y posiblemente añaden actividad analgésica). La dosis promedio de

ergotamina oral para las crisis de migraña es de 2 mg. Como los estudios clínicos que demuestran
la eficacia de la ergotamina en la migraña preceden a la metodología de los estudios clínicos
utilizados con los triptanos, es difícil valorar la eficacia clínica de la ergotamina en comparación
con los triptanos. En términos generales, la ergotamina parece tener una incidencia mucho más
elevada de náusea que los triptanos, pero menor recurrencia de la cefalea.

Vía nasal Las preparaciones nasales de dihidroergotamina, zolmitriptano o sumatriptano pueden

utilizarse en pacientes que requieren administración por vía diferente a la oral. Los atomizadores
nasales originan concentraciones sanguíneas sustanciales en 30 a 60 min. Aunque en teoría dichos
atomizadores podrían proporcionar un alivio más rápido y más eficaz de las crisis de migraña que
las preparaciones orales, su eficacia reportada es de sólo 50 a 60%. Los estudios con una nueva
formulación inhalada de dihidroergotamina indican que los problemas de absorción pueden
superarse para producir un inicio de acción rápido con buena tolerabilidad.

Vía parenteral La administración de fármacos por inyección, como la dihidroergotamina y

sumatriptano, fue aprobada por la FDA para el alivio rápido de la crisis migrañosa. Las
concentraciones plasmáticas máximas de dihidroergotamina se alcanzan 3, 30 y 45 min después
de la administración IV, IM y subcutánea (SC), respectivamente. Si una crisis no ha alcanzado su
punto máximo, la administración SC o IM de 1 mg de dihidroergotamina es suficiente en casi 50 a
80% de los pacientes y puede administrarse en un dispositivo sin aguja.

ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE DOPAMINA

Vía oral Estos antagonistas por VO pueden considerarse como tratamiento adjunto en la migraña.
La absorción del fármaco se afecta durante la migraña por la disminución de la motilidad
gastrointestinal. La absorción tardía ocurre incluso en ausencia de náusea y tiene relación con la
gravedad de la crisis y no con su duración. Por tanto, cuando fracasa el tratamiento oral con
NSAID, con triptanos o combinaciones de éstos, debe considerarse la adición de antagonistas de
los receptores de dopamina, como la metoclopramida, 10 mg o domperidona, 10 mg (no
disponible en Estados Unidos) para incrementar la absorción gástrica. Además, los antagonistas de
los receptores de dopamina disminuyen la náusea/vómito y restablecen la motilidad gástrica
normal.
Vía parenteral Por esta vía, los fármacos como la clorpromazina, proclorperazina, metoclopramida
proporcionan alivio significativo de cuadros agudos de migraña; pueden utilizarse en combinación
con agonistas de los receptores 5-HT1B/1D por vía parenteral. Un protocolo

común por vía IV utilizado en el tratamiento de la migraña grave consiste en la administración de

una mezcla de 5 mg de proclorperazina y 0.5 mg de dihidroergotamina, a pasar en 2 min.

OTROS FÁRMACOS PARA LA MIGRAÑA AGUDA

Vía oral La combinación de acetaminofeno, dicloralfenazona e isometepteno, una a dos cápsulas,

está clasificada por la FDA como

CEFALALGIAS AUTONÓMICAS DEL TRIGÉMINO, LO QUE INCLUYE CEFALEAS EN RACIMO

Las cefalalgias autonómicas del trigémino (TAC, trigeminal autonomic cephalalgias) describen un
grupo de cefaleas primarias entre las que se incluye la cefalea en racimo, hemicránea paroxística,
SUNCT (crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de acción corta con hiperemia conjuntival y
lagrimeo)/SUNA (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con síntomas craneales
autonómicos) y hemicránea continua (cuadro 447-7). El dolor suele ser intenso y puede ocurrir
más de una vez al día. Por la congestión nasal o rinorrea asociadas, los pacientes a menudo son
diagnosticados de manera errónea como “cefalea por sinusitis” y reciben tratamiento con
descongestivos, los cuales son inefi caces. Las TAC deben diferenciarse de la cefalea de corta
duración en que no tienen síndromes autonómicos craneales prominentes, sobre todo neuralgia
del trigémino, cefalea pulsátil primaria y cefalea hípnica. El patrón cíclico, la duración, frecuencia y
momento de aparición de los ataques son útiles para clasifi car a los pacientes. Los pacientes con
TAC deben someterse a estudios de imagen hipofi sarios y a pruebas de función hipofi saria
porque hay un exceso de presentaciones de TAC en pacientes con cefalea relacionada con
tumores hipofi sarios.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

La migraña a menudo puede tratarse con diversos métodos no farmacológicos. La mayor parte de
los pacientes se benefician de la identificación y evitación de ciertos desencadenantes específicos
de cefalea. Es útil un estilo de vida regulado, lo que incluye dieta saludable, ejercicio regular,
patrones regulares de sueño, evitar el consumo excesivo de cafeína y de alcohol, así como evitar
cambios agudos en los niveles de tensión emocional, con particular precaución por el efecto de la
decepción. Las mediciones que benefician a un individuo dado deben utilizarse de manera
sistemática porque proporcionan un método simple y rentable para el tratamiento de la migraña.
Los pacientes con migraña no parecen tener más estrés que los individuos sin cefalea; el problema
parece radicar en la respuesta excesiva a las modificaciones en la tensión emocional. Como no
puede eliminarse la tensión emocional de cada día, para muchos pacientes es de utilidad reducir la
respuesta personal al estrés con varias técnicas. Esto puede incluir yoga, meditación
trascendental, hipnosis y técnicas de acondicionamiento, como la biorretroalimentación. Para la
mayor parte de los pacientes este método es, en el mejor de los casos, un método auxiliar a la
farmacoterapia. Es poco probable que las medidas no farmacológicas prevengan las crisis de
migraña. Ciertas medidas fallan para evitar un ataque, es necesario contar con métodos
farmacológicos para abortar una crisis.
Cefalea en racimos

La cefalea en racimos es una forma relativamente rara de cefalea primaria con una frecuencia en
la población de casi 0.1%.

El dolor es profundo, por lo general retroorbitario, a menudo de gran intensidad, no f uctuante y

de naturaleza explosiva. Una característica central de la cefalea en racimos es su periodicidad. Al
menos ocurre un ataque diario de dolor a la misma hora del día para la duración de un episodio de
cefalea en racimo. El paciente típico de cefalea en racimo tiene un episodio diario con uno o dos
ataques de dolor unilateral relativamente corto.

Ocho a 10 semanas al año; esto por lo general se continúa con un intervalo sin dolor que promedia
poco menos de un año. La cefalea en racimo se clasifi ca como crónica cuando existe menos de un
mes de remisión sostenida sin tratamiento. Los pacientes por lo general se encuentran bien entre
los episodios. En casi 50% de los pacientes el inicio del cuadro es nocturno y los varones se afectan
tres veces más a menudo que las mujeres. Los pacientes con cefalea en racimos tienden a moverse
durante las crisis dolorosas, a estimularse, mecerse o frotarse la cabeza para buscar alivio; algunos
pueden tornarse agresivos durante las crisis. Esto consiste en una diferencia notable con los
pacientes con migraña, quienes prefieren permanecer inmóviles durante las crisis.

La cefalea en racimo se asocia con síntomas ipsolaterales de activación autonómica parasimpática

craneal: hiperemia conjuntival, epífora, rinorrea o congestión nasal o bien, con datos de disfunción
simpática como ptosis palpebral.

El défi cit simpático es periférico y probablemente se deba a activación parasimpática con lesión
de las fi bras simpáticas ascendentes que rodean una arteria carótida dilatada conforme pasa
hacia la cavidad craneal. Cuando ocurre fotofobia y fonofobia con mayor probabilidad son
unilaterales y se ubican en el mismo lado del dolor, más que ser bilaterales, como ocurre con la
migraña. Este fenómeno de fotofobia/fonofobia unilateral es característico de TAC. La cefalea en
racimo probablemente sea un trastorno que involucra a las neuronas marcapasos central en la
región hipotalámica posterior.

TRATAMIENTO CEFALEA EN RACIMO

El tratamiento más satisfactorio es la administración de fármacos para prevenir las crisis de cefalea
en racimos, hasta que éstas cedan. Sin embargo, en algún momento será necesario el tratamiento
de las crisis agudas para todos los pacientes con cefalea en racimo.

TRATAMIENTO DE LAS CRISIS AGUDAS

Los ataques de cefalea en racimos alcanzan su máximo con rapidez y por tanto, es necesario un
tratamiento que se inicia con rapidez. Muchos pacientes con cefalea aguda en racimos responden
muy bien a la inhalación de oxígeno. Debe administrarse oxígeno a 100% a 10 a 12 L/min por 15 a
20 min. Parece que es importante un alto flujo y un elevado contenido de oxígeno.
El sumatriptano, 6 mg SC, suele tener un inicio de acción rápido y por lo general acorta la duración
de la crisis a 10 a 15 min; no existe evidencia de taquifilaxia. Los atomizadores nasales de
sumatriptano (20 mg) y zolmitriptano (5 mg) son eficaces en la cefalea en racimos, ofrecen una
opción útil para pacientes que no desean inyectarse diariamente. El sumatriptano oral no es eficaz
para la prevención o para el tratamiento agudo de la cefalea en racimo.

TRATAMIENTOS PREVENTIVOS CUADRO 4478

La elección del tratamiento preventivo en la cefalea en racimos depende en parte de la duración

del episodio. Los pacientes con episodios prolongados o aquellos con cefalea en racimo crónica
requieren fármacos seguros para consumo por periodos prolongados. Para pacientes con
episodios relativamente cortos, pueden ser de utilidad ciclos limitados de glucocorticoides orales o
metisergida (no disponible en Estados Unidos). Un ciclo de 10 días de prednisona, iniciando con 60
mg/día por siete días y seguida de una reducción rápida de la dosis puede interrumpir el episodio
doloroso en el caso de muchos pacientes. El litio (400 a 800 mg/día) parece ser útil en particular
para la forma crónica de esta alteración. Muchos expertos recomiendan el verapamilo como
tratamiento preventivo de primera línea en casos de cefalea en racimo crónica o para episodios
prolongados. El verapamilo se compara favorablemente con el litio en la práctica, pero algunos
pacientes requieren dosis de verapamilo que son mucho más elevadas de las administradas para
cardiopatías. La dosis inicial varía de 40 a 80 mg c/12 h; las dosis eficaces pueden ser de hasta 960
mg/día. Los efectos secundarios como el estreñimiento o el edema de extremidades inferiores
pueden ser problemáticos. Una preocupación fundamental es la seguridad cardiovascular del
verapamilo, en particular con dosis elevadas. Este fármaco puede causar bloqueo cardiaco al
reducir la velocidad de conducción en el nódulo auriculoventricular, una alteración que puede
vigilarse al medir el intervalo PR en un electrocardiograma estándar (ECG). En casi 20% de los
pacientes tratados con verapamilo ocurren anomalías electrocardiográficas, lo cual puede
observarse con dosis desde 240 mg/día; estas anomalías pueden empeorar con el paso del tiempo
en pacientes con dosis estables. Se recomienda la toma de un ECG basal para todos los pacientes.
El ECG se repite 10 días después de modificar la dosis con incremento por arriba de 240 mg por
día. Los aumentos de las dosis suelen realizarse en incrementos de 80 mg. Para pacientes que
reciben tratamiento a largo plazo con verapamilo, se recomienda la vigilancia con ECG cada seis
meses.

TRATAMIENTO DE NEUROESTIMULACIÓN
Cuando fracasa el tratamiento médico en la cefalea en racimo crónica, pueden utilizarse
estrategias de neuroestimulación. En una proporción sustancial de pacientes ha ocurrido mejoría
con la estimulación encefálica profunda de la región de la sustancia gris hipotalámica posterior,
aunque la proporción de riesgo/beneficio la hace inapropiada hoy en día, porque existen muchas
opciones disponibles. Se han reportado resultados favorables con métodos con menor
penetración corporal de estimulación nerviosa occipital, con estimulación del ganglio
esfenopalatino y con un estimulador del nervio vagal sin penetración corporal

Neuralgia del trigémino

DOLOR O INSENSIBILIDAD DE LA CARA

CONSIDERACIONES ANATÓMICAS

El nervio trigémino (V par) es el encargado de transmitir la sensación de la piel de cara y mitad

anterior de la cabeza (fi g. 455-1) a centros superiores. La porción motora da inervación a los
músculos que participan en la masticación (lo que incluye los maseteros y músculos pterigoideos)
así como el tensor del tímpano del oído medio (audición en especial para los tonos altos). Es el
más grande de los pares craneales. Sale en la porción lateral de la protuberancia y atraviesa la fosa
craneal media hacia el ganglio semilunar (ganglio de Gasser, ganglio trigémino) en la cavidad de
Meckel donde el nervio se divide en tres ramas (oft álmica [V1], maxilar [V2] y mandibular [V3]).
Las ramas V1 y V2 atraviesan el seno cavernoso para salir en la fi sura orbitaria superior y en el
agujero redondo, ubicados por arriba y por abajo de la cavidad de la órbita, respectivamente; la
rama V3 sale a través del agujero oval. El nervio trigémino es predominantemente sensitivo y la
inervación motora es realizada de manera exclusiva en V3. La córnea recibe inervación
principalmente de la rama V1, aunque una porción inferior puede recibir inervación de V2. Al
entrar en la protuberancia, las fi bras del dolor y de la temperatura desciende en forma ipsolateral
hacia la médula espinal cervical superior en forma del haz espinal del V par craneal, antes de hacer
sinapsis con el núcleo espinal de V; esto explica las parestesias faciales que pueden ocurrir en las
lesiones de la médula espinal por arriba de C2. En el tronco encefálico, el haz espinal de V se ubica
adyacente a la recusación de las fi bras ascendentes del haz espinotalámico, lo que produce una
pérdida sensitiva “cruzada” para el dolor y la temperatura (porción ipsolateral de la cara, porción
contralateral de las extremidades superiores/tronco/extremidades inferiores) con lesiones de la
porción lateral del tronco encefálico en su porción baja. El V par craneal está rodeado por una
vaina derivada de los oligodendrocitos, más que de aquellos de las células de Schwann, con una
vaina de mielina de hasta 7 mm después de haber abandonado el tronco encefálico, a diferencia
de sólo unos cuantos milímetros para otros pares craneales y nervios espinales; esto puede
explicar la elevada frecuencia de neuralgia del trigémino en la esclerosis múltiple (cap. 458), un
trastorno de la mielina de los oligodendrocitos.

Fisiopatología

Los síntomas son consecuencia de la generación ectópica de potenciales de acción en fibras

aferentes sensibles al dolor, de la raíz del V par craneal, antes que penetren en la cara lateral de la
protuberancia. La compresión o cualquiera otra alteración del nervio causa desmielinización de
gruesas fibras mielínicas que por sí mismas no transportan la sensación de dolor, pero se tornan
hiperexcitables y eléctricamente acopladas con fi bras más finas amielínicas u oligomielínicas muy
cercanas; ello puede explicar por qué los estímulos táctiles, transportados por gruesas fi bras
mielínicas, estimulan paroxismos de dolor. La compresión de la raíz del nervio trigémino por un
vaso sanguíneo, muy a menudo la arteria cerebelosa superior o a veces una vena fl exuosa, es el
origen de la neuralgia del trigémino en la mayoría de los pacientes. En casos de compresión
vascular, el hundimiento encefálico por el envejecimiento y el mayor espesor de la pared de vasos
y su fl exuosidad pueden explicar la prevalencia de neuralgia del trigémino en etapas ulteriores de
la vida.

Diagnóstico diferencial La neuralgia del trigémino debe diferenciarse de otras causas de dolor en
cara y cabeza (cap. 21), y del dolor que surge de enfermedades del maxilar inferior, dientes o
senos paranasales. El dolor por migraña (jaqueca) o cefalea en racimos tiende a ser profundo y
constante, a diferencia de la neuralgia del trigémino, que genera una sensación transfi ctiva y
superfi cial; en raras ocasiones, la cefalea en racimos acompaña a la neuralgia del trigémino,
síndrome conocido como agrupamiento (cluster-tic). En la arteritis temporal se produce dolor
superfi cial de la cara, pero no es similar al choque típicamente, y la persona suele quejarse de
mialgias y otros síntomas generalizados, y también suele haber incremento de la velocidad de
eritrosedimentación (ESR, erythrocyte sedimentation rate) (cap. 385). Si la neuralgia del trigémino
se presenta en un adulto joven o es bilateral, una de las entidades que deben considerarse de
manera decidida es la esclerosis múltiple; en tales casos proviene de una placa desmielinizante en
la zona de penetración de la raíz del V par en la protuberancia; a menudo se identifi ca en la
exploración cuidadosa algún signo de pérdida sensitiva en la cara. Los casos que son consecuencia
de masas patológicas, como aneurismas, neurofi bromas, schwannomas vestibulares (acústicos), o
meningiomas, por lo común producen signos objetivos de pérdida sensitiva en la distribución del
trigémino (neuropatía trigémina, véase adelante).

TRATAMIENTO NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

El tratamiento con carbamazepina resulta eficaz en casi 50 a 75% de los pacientes. Debe iniciarse
con una sola dosis de 100 mg con la comida y aumentarse de manera progresiva 100 mg/día cada
uno o dos días, hasta que se consiga un alivio notable (>50%) del dolor. La mayoría de los
pacientes precisa una dosis de sostén de 200 mg c/6 h. Las dosis superiores a 1 200 mg/día no
resultan más eficaces. Los efectos secundarios más importantes de la carbamazepina son mareo,
inestabilidad, sedación y, en raras ocasiones, agranulocitosis.

Si el tratamiento resulta eficaz, suele mantenerse durante casi un mes, para retirarlo a
continuación de modo escalonado según la respuesta del paciente.

La oxcarbazepina (300 a 1 200 mg c/12 h) es una alternativa a la carbamazepina, tiene menor

toxicidad para la médula ósea y es probable que tenga la misma eficacia. Si estos fármacos no se
toleran o resultan ineficaces, otras opciones son lamotrigina, 400 mg al día, o difenilhidantoinato,
300 a 400 mg al día.

También puede administrarse baclofeno, ya sea solo o combinado con un anticonvulsivo. La dosis
inicial es 5 a 10 mg c/8 h, con aumento gradual en caso necesario hasta 20 mg c/6 horas. Si el
tratamiento farmacológico falla, debe ofrecerse el quirúrgico. El método más frecuente en la
actualidad es la descompresión microvascular para aliviar la presión sobre el nervio trigémino a su
salida de la protuberancia anular. Este procedimiento requiere una craneotomía suboccipital. Con
base en datos limitados, este procedimiento parece tener una eficacia >70% y tasa baja de
recurrencia en los sujetos que responden a él; la respuesta es mejor para los síntomas típicos,
parecidos a un tic, que para el dolor facial no lancinante. En algunos casos hay daño perioperatorio
al VIII o VII pares craneales, o al cerebelo; también es posible un síndrome de fuga posoperatoria
del líquido cefalorraquídeo (LCR). La angiografía por resonancia magnética de alta resolución
preoperatoria permite visualizar las relaciones entre el origen del V par craneal y los vasos
sanguíneos cercanos. La radiocirugía con bisturí de rayos gamma también se usa en el tratamiento
y produce el alivio completo del dolor (aunque a veces se retrasa al inicio) en más de 66% de los
pacientes, con bajo riesgo de entumecimiento facial persistente; a veces la respuesta es duradera,
pero el dolor recurre en dos o tres años en la mitad de los pacientes. Comparada con la
descompresión quirúrgica, la cirugía con bisturí de rayos gamma parece un poco menos eficaz,
pero tiene menos complicaciones graves. Otro procedimiento, la rizotomía térmica por
radiofrecuencia, produce una lesión calórica en el ganglio del trigémino o en el nervio trigémino.
Se usa menos ahora que antes. Más de 95% de los pacientes experimentan alivio de corto plazo,
pero los estudios de largo plazo indican que el dolor recurre hasta en un tercio de los pacientes
tratados. Es frecuente el entumecimiento facial después de la operación; puede haber debilidad
del masetero (mandibular), sobre todo después de procedimientos bilaterales, y desnervación
corneal con queratitis secundaria luego de la rizotomía por neuralgia del trigémino en la primera
división

NEURALGIA DEL glosofaríngeo

La neuralgia referida abarca el IX par craneal (glosofaríngeo) y a veces segmentos del X (nervio
vago). Se asemeja a la neuralgia del trigémino en algunos aspectos, aunque es mucho menos
frecuente. El dolor es intenso y paroxístico; nace en una mitad de la faringe, aproximadamente en
la fosa amigdalina. En algunos pacientes, el dolor se localiza en el oído o puede irradiar de la
faringe al oído, al haber ataque de la rama timpánica del glosofaríngeo. Los espasmos dolorosos
pueden ser desencadenados por la deglución o la tos. No se detecta defi ciencia motor o sensitiva
alguna

Se han señalado síntomas cardiacos como bradicardia o asistolia, hipotensión o lipotimia

La neuralgia del glosofaríngeo puede ser consecuencia de compresión vascular, esclerosis múltiple
o tumores, pero muchos casos son idiopáticos

La neuropatía glosofaríngea junto con la parálisis de los nervios vago y raquídeo puede deberse a
un tumor o a un aneurisma situado en la fosa posterior o en el agujero rasgado posterior