INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

SIGNOS
• Oliguria / anuria
• Uremia o azoemia (retención de deshechos nitrogenados)
• Los niveles de creatinina no siempre son altos, pero LESIÓN RENAL AGUDA sí:
o ↑Creatinina sérica ≥30 mg/dL en 48h
o ↑Creatinina sérica ≥50%
o ↑Creatinina sérica x1.5 veces en 7 días
o Oliguria de menos de 0.5 mL/kg/h durante más de 6 h.

CATEGORÍAS
• Lesión Prerrenal (60%): Disminución de la perfusión sin lesión del parénquima. Reversible
• Lesión Postrrenal (5%): Obstrucción del flujo de orina desde TC a uretra. Debe ser bilateral. Reversible.
• Lesión intrínseca (35%): La mayoría se da en las células tubulares (85%), pero también puede suceder en
intersticio (10%), vasos o glomérulo.

CAUSAS
• Isquemia: Redistribución del flujo hace que llegue menos a riñón
• Nefrotóxica: Antibióticos (aminoglucósidos y contrastes iodados). DM, IRC, HTA, hipovolemia, y proteinuria
aumentan riesgo. Irreversible.

FISIOPATOLOGÍA: ↓Tasa de filtración glomerular

• Prerrenal: Mecanismo intrínseco de autorregulación sintetiza prostaglandinas que vasodilatan la arteriola
aferente para conservar perfusión glomerular. Además, SNS, Ang-2 y vasopresina vasoconstriñen la arteriola
eferente . Esto ocasiona que en el glomérulo aumente la P hidrostática para ↑filtración y además, que en los
vasos postglomerulares ↓P hidrostática y ↑P oncótica. Ahora bien, si la perfusión desciende por debajo de
50 mmHg, la autorregulación no es suficiente y la tasa de filtración cae.
o Mecanismo compensatorio consigue:
▪ ↑Osm urinaria (>500 mOSm/kg H2O): La caída de volemia pone en marcha RAS, con la
consecuente reabsorción de Na (por aldosterona) lo cual lleva a una excreción fraccional de
Na <1 (↓natriuresis <20 mEq/L). Aldosterona estimula secreción de ADH, que reabsorbe
agua y provoca oliguria
▪ Aumento de urea plasmática por encima de la creatinina (Cociente urea/creatinina >10)
▪ Sedimento urinario normal con Leucocitos, cristales, hematíes…
La reabsorción de Na en TP puede ser tan heavy que luego el Asa de Henle sea incapaz de
diluir/concentrar la orina provocando isostenuria.
• Postrrenal: Obstrucción puede producir anuria. La obstrucción brusca puede generar que aumente la
presión intratubular por encima de la efectiva para la filtración glomerular: Al principio, se activan
mecanismos de compensación pero si se cronifica, disminuye la perfusión y ocurre lo mismo que en IRA
prerrenal. Además, si la obstrucción persiste, las células tubulares se dañan y no pueden reabsorber Na ni
agua, por lo que la hay isostenuria.
o Sedimento urinario normal o con restos (leucocitos, tejidos necróticos, hematíes, cristales).
o Puede darse diuresis postobstructiva
• Intrínseca (por necrosis tubular): Fases
1. Inicio: Se da vasoconstricción anómala de la arteriola aferente con o sin vasodilatación de la eferente.
2. Extensión: Ello provoca hipoxia e inflamación corticomedular: Disfunción endotelial con adhesión
leucocitaria.
3. Mantenimiento: Vasoconstricción e isquemia (que lesiona el endotelio glomerular y baja permeabilidad)
bajan cociente de ultrafiltración y tasa de filtración. Necrosis tubular + proteína Tamn Horsfall secretada
en la porción ascendente del asa de Henle se acumulan y forman cilindros que obstruyen más la luz
tubular. Esto sube la P hidrostática intratubular e impide aún más el filtrado. Además, el túbulo dañado
provoca fugas de líquido que dan lugar a edemas intersticiales. El daño del endotelio capilar peritubular

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 provoca un desequilibrio en la producción de sustancias vasodilatadoras/vasoconstrictoras, aumentando
estas últimas y es por eso que se da una congestión, hipoperfusión y expresión de moléculas de
adhesión que inician infiltración leucocitaria atraída por quimiotaxis de sustancias proinflamatorias.
Estos leucocitos entorpecen la microcirculación y liberan citoquinas tóxicas (especies reactivas del
oxígeno, enzimas proteolíticas de los túbulos). Por otra parte, el asa de Henle dañada no va a poder
concentrar la orina, por lo que su Osm va a bajar (Osm urinaria <350 mOsm)
4. Recuperación: Es paulatina, conforme se van regenerando las células: Primero, se reestablece la
reabsorción de Na, por lo que RAS ↓ y se vasodilatan las arteriolas aferentes glomerulares. Tardará un
tiempo en ajustarse la filtración y la capacidad de reabsorción porque los TD y TC al principio son
insensibles a la ADH y la orina será hipostenúrica.
o Consecuencias de la persistencia de la obstrucción:
▪ Oliguria
▪ ↑Natriuresis >40 mEq/L: La lesión tubular impide que el Na se reabsorba y aumenta su tasa
de excreción.
▪ Cociente urea/creatinina <10 (aumentan ambos, pero urea no se reabsorbe)
▪ Inicio hipostenuria y si el daño avanza, isostenuria.
▪ Feedback glomerulotubular: Se produce una redistribución del flujo tubular desde la corteza
a la médula. Esta última reabsorbe más Na, por lo que aumenta [Na] de la mácula densa y
↑↑vasoconstricción de las arteriolas aferentes → Baja el flujo sanguíneo glomerular, la
presión hidrostática de los capilares glomerulares y por tanto, el filtrado glomerular.
▪ Acúmulo de renina en células yuxtaglomerulares (junto a arteriola aferente), que contribuye
más a su vasoconstricción y al a isquemia.
▪ Presencia de cilindros hemáticos.

CLÍNICA

1. Inicio: Oliguria (no siempre) + uremia progresiva

2. Mantenimiento: Dura de 10-14 días de media. Oliguria (50% de los casos) o anuria. ↑Productos
nitrogenados plasmáticos (urea, ácido úrico, creatinina, fosfato…). La hiperfosfatemia da lugar a
hipocalcemia (además la vit D no se puede activar en 1,25 OH y el Ca no se reabsorbe). Puede haber acidosis
metabólica por la incapacidad para excretar hidrogeniones y por ello, Hiperpotasemia, que es sintomática
hasta >6.5 mEq/L (bradicardia, ondas T picudas, ↑PR, se pierde onda P y ↑QRS). Hiponatremia y retención
de líquidos con edemas.
o Hematológica: Anemia normocrómica normocítica por ↓eritropoyesis, hemólisis extracorpuscular/
intravascular o sangrado gasatrointestinal. Trombocitopenia (↑hemorragias).
o Cardiovascular: ICC, HTA, pericarditis, arritmias…
o SN: Obnubilación, asterixis, hiperreflexia, convulsiones, mioclonías (uremia en células nerviosas).
o Gastrointestinales: Urea causa náuseas y vómitos.
3. Recuperación: Mejoría apreciable tras 1 semana de recuperación y dura meses: Aumento progresivo del
filtrado sin elevación de compuestos nitrogenados. Aumento progresivo de la diuresis (incluso poliuria con
hipercalcemia). Importante regular la hidratación.

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Densidad > 1020 (Prerrenal) y <1010 (Intrínseca)

Aspecto físico por depleción de volumen: Pérdida de peso, hipotensión postural, baja turgencia cutánea, signo del
pliegue positivo, mucosas secas, globos oculares blandos. Trastornos de la coagulación (melenas, equimosis,
petequias) o lesiones que sugieren procesos sistémicos o alérgicos. Insuficiencia cardiaca, hepatopatía con ascitis.
Descartar posible obstrucción al hallar globo vesical en la palpación abdominal y si fuera el caso, confirmar la
obstrucción baja mediante drenaje gradual para evitar cistitis hemorrágica por descompresión brusca.

PRUEBAS
• Radiografía simple de abdomen: Tamaño pequeño → IRC; Normal o grande → IRA
• Ecografía renal: Muestra tamaño, contorno, vejiga, dilataciones y obstrucciones urinarias
• TAC: sin contraste y RNM para diagnosticar uropatía obstructiva. Angioresonancia para valorar obstrucción
vascular.
• Angiografía renal convencional para valorar causas vasculares de IRA como embolias.
• COMPLEMENTARIAS: Citoscopia (postrenal), biopsia (no recomendada para intrínseca)

INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

Pérdida progresiva de nº de nefronas funcionantes: ↓Filtrado glomerular. Al inicio, la pérdida se compensa por una
hipertrofia de las nefronas restantes (teoría de la nefrona intacta), por lo que no hay manifestaciones clínicas y estas
irán apareciendo a medida que vaya mermando el aclaramiento de creatinina (cuando se pierden >70% nefronas).

Las causas más frecuentes son isquemias o nefroarterioesclerosis producida por DM y/o HTA. En segundo lugar,
sestán las glomerulonefritis, alteraciones urológicas y malformaciones.

MECANISMOS COMPENSATORIOS (nos indican en qué fase estamos). Influye la edad, sexo y masa muscular.
Aclaramiento Creatinina Compensación completa Retención compensadora Descompensación, uremia o terminal
CCr (mL/min) 120-50 50-15 <15
También Cociente alb/creatinina >300 (gravemente elevado) indica daño renal y alto riesgo cardiovascular.

FISIOPATOLOGÍA
La hipertrofia y vasodilatación (arteriola aferente) de los glomérulos intactos viene inducida por moléculas
vasoactivas, citocinas y factores de crecimiento. También se activa el eje RAA y la Ang-2 vasoconstriñe la arteriola
eferente. Ello provoca un aumento de la P hidrostática glomerular (hipertensión capilar) e incremento del área de
superficie filtrante, por lo que tiene lugar la hiperfiltración (sobre todo de urea y creatinina, que apenas se
reabsorben). La compresión mecánica de la pared glomerular, el RAA y el efecto de las citocinas con capacidad
fibrogénica propician el deterioro de la nefrona intacta a largo plazo: glomeruloesclerosis. Además, NH4+ se
acumula en el intersticio (fibrosis intersticial) y las proteínas filtradas lesionan el túbulo y el mesangio (atrofia
tubular).

CAMBIOS EN LA FUNCIÓN TUBULAR: Ocurren cuando el filtrado desciende un 50% porque ya no funciona la
compensación completa.
1. ↑Secreción de K: La excreción de creatinina y urea provoca una diuresis osmótica que arrastra el K a medida
que se secreta para compensar el que no está siendo excretado por las nefronas no funcionantes.
2. ↑Excreción de hidrogeniones: Aumenta síntesis tubular de amoniaco que al unirse a H+ forman amonio que
se elimina por orina.
3. ↓Reabsorción de fosfato: La bajada de filtración retiene fosfato en plasma y la hiperfosfatemia estimula la
secreción de PTH, que normaliza los niveles de fosfato circulantes.
4. ↓Reabsorción de Na (aumenta la excreción fraccional en nefronas intactas): La retención de Na en sangre
dispara ↑PNA, inhibición de bomba Na/K y diuresis osmótica que lo arrastra.
5. ↓Reabsorción de agua: Por insensibilidad a la ADH → Poliuria acuosa (diabetes insípida).

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CLÍNICA

• Orina: Poliuria: Incluye nicturia. Intersticio no puede ser hipertónico por lo que la orina no puede
concentrarse: estenuria. Opsiuria o retraso en la micción tras comer por dificultad para manejar grandes
volúmenes de agua. Sedimento con cilindros anchos.
• Sangre: ↑Productos nitrogenados (valores normales → Urea: 20-40 mg/dL; creatinina 0.8-1.2 mg/dL).
↑Guanina-guanidina y aa aromáticos que alteran la conducta (convulsiones). Hiponatremia por poliuria.
Hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipermagnesemia (PR largo). Acidosis metabólica por imposibilidad para
eliminar H+ y reabsorber bicarbonato.
o Hipocalcemia: Genera raquitismo en niños y osteomalacia en adultos, aumenta el riesgo de fractura
y de sufrir una osteítis fibroquística posteriormente (malformación ósea por depósito desordenado
de colágeno. Asimismo, prolonga QT en ECG y aumenta excitabilidad nerviosa:
▪ Signo de Chvostek: Golpeteo del nervio facial en maxilar produce contracción del orbicular
de la boca.
▪ Signo de Trousseau: Al comprimir el brazo con el manguito para medir la tensión, el carpo se
contrae espásticamente
▪ Crisis de tetania: Contracciones musculares espasmódicas de extremidades.

La paratiroides inicia entonces una respuesta compensadora (hiperparatiroidismo secundario por

hiperplasia de la paratiroides), disminuyendo reabsorción renal de fosfato en sangre y ↑Ca por
desmineralización ósea. En ocasiones, puede acabar funcionando de forma autónoma
(hiperparatiroidismo terciario) produciendo calcificaciones vasculares, valvulares, en tejidos blandos
y la aparición de necrosis por la oclusión de las propias calcificaciones (calcifilaxia).

SANGRE
Sodio 135-145 mEq/L
Potasio 3.5-5 mEq/L
Calcio 1.1-1.4 mEq/L
Creatinina 0,5-1.3 mg/dL
Urea BUN: 10-20mg/dL
0.6-1.3 mg/dL
Albúmina 2.5-5 g/dL
Hcrt ♂ 40-50%
♀ 36-44%
pH 7.35-7.45
Bicarbonato 22-26 mmol/L
ORINA
Sodio 40 mEq/L
40-220 mEq/24h
Potasio 20 mEq/L
25-125 mEq/24h
Densidad 1000 a 1030
Osmolaridad 50-1200 mOsm/kg H2O
Proteína tot < 100 mg/24 h
Microalbumina 30-300 mg/24h
Macroalbumina >300 mg/24h
Albu/creatinina <20 mcg/mg
pH 5-7

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 TIROIDES
• Síndrome del enfermo eutiroideo: En sangre TSH normal pero rT3 elevada (inactiva) y T3 disminuida
• Hipertiroidismo Jod Basedow: Al administrar yodo exógeno. Se produce por desregulación del mecanismo de
Wolf-Chaikoff.
• Tiroiditis autoinmune: Se generan Ac antiperoxidasa tiroidea. Produce hipotiroidismo.
• Hipotiroidismo congénito: No se codifica la desyodasa.
• Cretinismo: Déficit tiroideo en niños. Altera crecimiento. Prueba del talón para cribado (mide T3 en plasma)
• T3 y T4 tiene feedback negativo sobre TSH (hipófisis) y TRH (hipotálamo)

Tiroides maneja el metabolismo energético, el consumo de oxígeno y la termogénesis. En niños, también

crecimiento.

HIPOTIROIDISMO: Paciente con astenia, lento, con bradicardia y HTA por aumento de las resistencias periféricas.
Dislipemia. Mixedemas (acumulación de mucopolisacárdios), obesidad, bocio, piel fría, seca, pajiza (por acúmulo de
carotenos) y engrosada. Pelo débil y posible madarosis. Estreñimiento. Puede haber síndrome de secreción
inadecuada de ADH. Anemia. Valorar derrame pericárdico y cardiomegalia (ECG y Rx). Bocio difuso.
• En analítica: ↑Creatina quinasa, ↑trans. GOT y ↑LDH, hiponatremia dilucional, ↓Filtración glomerular.

HIPERTIROIDISMO o tirotoxicosis: Exoftalmos, mirada brillante y fija (catecolamínica). Más deposiciones,

nerviosismo, taquicardia, disminución de las resistencias periféricas, aumento del gasto cardiaco y pulso saltón, piel
caliente y sudoración, delgadez, nerviosismo, debilidad muscular/miopatías, hiperreflexia, osteoporosis. Bocio
nodular.

• Primario
o Adenoma tiroideo tóxico (enf. Plummer) o bocio multinodular.
o Tiroiditis
o Enf Graves Basedow: Autoanticuerpos anti TSH actúan como esta y estimulan a la tiroides.
• Secundario
o Tumor hipofisario o trofoblástico
o Tejidos tiroideos ectópicos
o Hipertiroidismo facticio (por toma de hormonas tiroideas)
PRUEBAS: tes directo de hormonas tiroideas y anticuerpos. Citología tras PAAF para descartar nódulos malignos.
Gammagrafía tiroidea y ecografía tiroidea para ver si hay nódulos quísticos / sólidos.

PARATIROIDES
La paratiroides secreta PTH cuando los niveles de calcio son bajos y los
de fosfato altos. Ello promueve la absorción de Ca en el intestino Ca plasmático = 8.5-10.5 mg/dL. 50% libre.
delgado, la reabsorción en los túbulos colectores y la Dieta normal = 800 -1000 m g calcio.
desmineralización ósea para aumentar la calcemia en plasma.
• Hipocalcemia: Bradicardia, cansancio. Hiperexcitabilidad
neuronal → tetania (espasmos: cartopedal, glótico-disfagia, dolor abdominal, broncoespasmos),
contracturas musculares. QT largo y arritmias, IC. Cataratas, problemas de dentición, parestesias
periorales.Explorar signo de Chvostek (art. temporomandibular) y signo de Trousseau (provocar isquemia en
extremidad produce mano de comadrona).
o Con PTH alta: Insensibilidad a la PTH (pseudohipoparatiroidismo), pancreatitis aguda o diarreas
(pérdida de calcio o magnesio en heces), falta de activación de vitamina D. Intoxicación por enemas
de fosfato.
o Con PTH baja: Hipoparatiroidismo.

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 • Hipercalcemia: Vómitos, náuseas, anorexia (si se instaura rápidamente) y estreñimiento (si se instaura
lentamente), Bloqueos, arritmias, HTA. Disminuye excitabilidad, desorientación, hipotonía, hiporreflexia,
poca fuerza. Depresión. Poliuria con nicturia, polidipsia (se inhibe ADH), litiasis, nefrocalcinosis, queratitis en
banda. QT corto
OJO: Hipertiroidismo y sarcoidosis pueden bajar PTH

HIPERPARATIROIDISMO: Clínica semejante a la hipercalcemia (litiasis renal, osteítis fibroquística)

• Primario: Adenoma, hiperplasia, neoplasia de la paratiroides
• Secundario: En IRC
• Terciario: Paratiroides autónoma.
HIPOPARATIROIDISMO:
• Por fallos de la paratiroides (PTH baja) por extirpación quirúrgica accidental, enfermedad autoinmune,
malformaciones congénitas.
• Niveles de PTH normales/altos pero Ca bajo → Pseudohipoparatiroidism
o Tipo I: Fallo en los receptores de PTH ( No ↑AMPc)
o Tipo II: AMPc sólo aumenta si se administra PTH exógena.

METABOLISMO HIDRATOS DE CARBONO

Nivel basal de glucemia: 80 -110 mg/dL. Después de ingesta puede aumentar hasta 188, pero tras dos horas tienen
que estar por debajo de 180.

HIPERGLUCEMIA
Si tras ingesta >200 o basalmente más de 126. Causas: DM, pancreatitis, pancreatectomía o Hemocromatosis
(depósitos de hierro en hígado y páncreas). También feocromocitoma (tumor en glándula suprarrenal que aumenta
cortisol o adrenalina), o hipercortisolismo por otras causas.

• Clínica: Pérdida de visión, poliuria (>3L/24h en adultos y 2.5L/24 en niños), polidipsia, polifagia, debilidad
muscular, náuseas, piel seca, parestesia de extremidades por neuropatía (úlceras), infecciones del aparato
urinario (por la glucosuria que produce sobrecrecimiento bacteriano), daño renal y cardiovascular.
• Lipólisis: ↑AGL y síntesis de VLDL = Placas de ateroma. Peor cicatrización por mala circulación y bajada del
sistema inmune (+ riesgo de infecciones). Además, AGL dan lugar a cetoacidosis, que el pulmón intenta
compensar eliminando CO2 (respiración irregular de Kussmaul). Ni glucosa ni cuerpos cetónicos pueden
aprovecharse por las células, se acumulan y el amonio en neuronas produce confusión, letargo y coma
(comprobar mediante gasometría y/o análisis de orina). Además la acumulación genera hiperosmolaridad y
las células se deshidratan.
• Proteólisis y Balance nitrogenado negativo
• Detención del crecimiento
Hiperglucemia aguda: cetoacidosis + hiperosmolaridad + acidosis láctica

DIABETES MELLITUS:
• Tipo 1 o insulino-dependiente o MODY (10%): No se produce insulina porque las células beta-pancreáticas
son dañadas por una respuesta de autoinmunidad celular contra antígenos HLA-DR3 y DR4. Suele debutar en
niños (<25). Suele ser genética autosómica dominante, y se debe a errores en la codificación de la
glucoquinasa en páncreas e hígado. Se necesita mucha glucosa para liberar insulina, por lo que hasta 5 años
más tarde no se precisa administrar insulina. Destaca poliuria, polifagia y polidipsia. Puede haber pérdida de
peso.
• Tipo 2 o no insulino-dependiente (80%): Se produce insulina pero los tejidos son resistentes a ella, por lo
que el páncreas intenta compensar produciendo más insulina (hiperinsulinemia). La obesidad es un factor de
riesgo y puede derivar en una DM-2 si no se controla. Al principio hay hiperglucemia sin cetoacidosis.

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Complicaciones tardías
• Microangiopatía diabética (vasos pequeños): Glicosilación no enzimática de proteínas endoteliales que
alteran la funcionalidad y forma de los vasos:
o Retinopatía diabética: Dilatación y aumento de la permeabilidad capilar que dan lugar a exudados
duros en la retina, oclusión capilar, isquemia y formación de neovasos. Aumenta el riesgo de
desprendimiento de retina
o Nefropatía diabética: Glomérulo se sobrecarga por hiperfiltración de glucosa. Riñón se hipertrofia. A
largo plazo se retiene creatinina, hay microalbuminuria y degenera en IRC.
o Neuropatía diabética: Intracelular: ↑sorbitol y ↓mioinositol = pérdida de sensibilidad.
• Macroangiopatía diabética (vasos grandes): Arteriosclerosis, disfunción endotelial, hipertrofia del m. liso de
los vasos y dislipemia. Da lugar a HTA y aumento del riesgo de trombosis y enfermedades cardiovasculares. +
frecuente en diabetes II.
• Lipodistrofia: Antiguamente al inyectar insulina, en la zona de inyección se formaba un acúmulo de grasa
(lipogénesis) por captación de glucosa.
• Neuropatía autonómica: Daños nerviosos provocan cambios en PA, FC, transpiración, evacuación
(orina/heces), sudoraciones, mareos y síncopes vasovagales.
• Articulación de Charcot: Inflamación, luxación y destrucción ósea con deformación posterior del pie.
• Úlceras: Indoloras por pérdida de sensibilidad. La falta de riego y la inmunodepresión retrasan cicatrización.
Pueden ser secas: Cuando isquemia (no complicaciones) o Húmedas (riesgo de amputar)
• Otras: cataratas, retracción palmar 4-5º dedo.

La hipovolemia puede dar lugar a fatiga, vulvitis, taquicardia e hipotensión.

HIPOGLUCEMIA

Por debajo de 70. Si <55 mg/dL, neuroglucopenia: cefalea, ↓concentración, incoordinación. Si <40, respuesta de
estrés: sudoración, temblor, palpitaciones, sudoración, hambre. Grave: confusión convulsiones y coma

CAUSAS
• Hiperinsulinismo endógeno idiopático o por insulinoma (tumor).
• Tumor que consume glucosa.
• Falta de hormonas contrainsulinares: Hipocortisolismo (fallo en glándula suprarrenal) , ↓GH
(hipopitituarismo), ↓Catecolaminas
• Ejercicio físico intenso
• Hepatitis fulminante por fármacos/ vírica: Destrucción del hígado: Falla glucosa y glucógeno.

OJO: En diabéticos las hipoglucemias suelen ser nocturnas y el paciente no se da cuenta.

FISIOPATOLOGÍA DE LOS LÍPIDOS

LIPOPROTEÍNAS (Desarrollo examen)

Los quilomicrones son las lipoproteínas más densas y grandes, seguidas de: VLDL > IDL > LDL > HDL

QUILOMICRONES: Se forman en Intestino delgado y son ricos en TG exógenos (de la dieta). Cuando pasan a linfa,
adquieren las apoproteínas Apo B-48, Apo A-1 y A-4, algunas de ellas cedidas por el HDL en el hígado. Los TG pasarán
a la circulación e irán liberándose en los distintos tejidos para después regresar al hígado (tras 4h en ayuno, no son
aterogénicos). Se clasifican según van madurando en Nacientes (QMn), maduros (QMm) y residuales (QMr).

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En primer lugar, VLDL se forman en el hígado y son ricas en TG endógenos. En los capilares, la lipasa LPL reconoce
Apo C-2 e hidroliza los TG → AGL + Glicerol que pasan a los tejidos. Conforme se va vaciando/madurando (↓TG y
↑Colesterol), da lugar a IDL (heterogénicas) que pasan poco tiempo en plasma porque acaban transformándose en
LDL ricas en colesterol y muy aterogénicas (sobre todo el fenotipo B, mucho más que el A). Si tenemos LDL en
cantidades muy elevadas, sobrepasará la capacidad fagocítica y dará lugar a células espumosas que inducen
procesos inflamatorios, siendo el inicio de la formación de ateromas.

HDL: Transportan el colesterol desde los tejidos periféricos al hígado (reverso), por lo que tienen un efecto
antiinflamatorio, antioxidante y vasodilatador. Tienen más colesterol que TG, pero lo que más abundan son las
proteínas. Existen los subtipos 2 y 3 y aportan
apoproteínas a las otras lipoproteínas.

APOLIPOPROTEINAS
QM Apo B-48, Apo A-1 y Apo A-4
Apo B-100, Apo B-48, Apo A-1, Apo A-4,
VLDL
(Apo C-2 y Apo E)*
ILDL Apo B-100 y Apo E
LDL Apo B-100
HDL Apo A-1, Apo A-2, Apo C, Apo D y Apo E

METABOLISMO
VÍA EXÓGENA: Los TG de la dieta llegan a intestino delgado donde son emulsionados por la bilis y la lipasa
pancreática los hidroliza en 2AG + Monoglicérido. Los AG de <12C van a circulación portal unidos a albúmina. Los de
cadena larga son reesterificados a TG en el enterocito, se les añade las Apo correspondientes y pasan como QMn a
linfa y después a sangre. Las HDL ceden Apo-C y E, transformándolo en QMm. Apo-C activa LPL capilar, la cual
hidroliza los TG para que pasen a los tejidos (para producir energía o para almacenarse). Entonces, el QM
desprovisto de los TG, pierde Apo-C que vuelve a HDL, transformándose en QMr que dispone, entre otras Apos, de
Apo-E, que es reconocida por el hepatocito y capta todo el QM para su metabolismo.

VÍA ENDÓGENA: Repasar cómo pasa VLDL a ILDL y luego a LDL. LDL se introduce en los tejidos porque al unirse al
receptor de LDL, se produce una invaginación que forma un endosoma. Los receptores volverán a la superficie
celular transportados en una vesícula, mientras que las lipoproteínas son digeridas en el lisosoma y el colesterol
liberado en el citoplasma. Esto va a regular a la baja los receptores LDL para evitar la sobresaturación. Además, los
macrófagos pueden digerir el exceso de colesterol. También se va a reducir la actividad enzimática de la HMG-Coa
reductasa, la cual participa en la ruta de generación del colesterol.

ENFERMEDADES DEL METABOLISMO LIPÍDICO

HIPERLIPIDEMIAS (Examen)

PRIMARIAS: Defectos genéticos del propio metabolismo

• Herencia monogénica. Poco frecuentes pero más graves:
1. ↑VLDL, ILDL y LDL: Hiperlipemia familiar combinada:
2. ↓Aclaramiento de lipoproteínas: Debido a trastornos de los receptores de LDL (Hipercolesterolemia
familiar), trastornos de las apoproteínas que actúan como ligando como la Apo-E
(Disbetalipoproteinemia o hiperlipoproteinemia tipo III), de apolipoproteínas que son coenzimas
(Apo C-2) o déficit enzimático de LPL (Quilomicronemia familiar)
3. Idiopático: Hipertrigliceridemia familiar (autosom. dominante). ↑VLDL
• Herencia poligénica: Genética + ambiente (dieta, ejercicio). Los niveles de colesterol que se alcanzan son
menos elevados y la clínica menos grave.

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SECUNDARIAS: Asociadas a otras patologías.

• ↑Colesterol: Colestasis (detención de bilis hacia duodeno) , síndrome nefrótico, hipotiroidismo

• ↑TG: Obesidad, DM, alcoholismo, IRC.

DISLIPOPROTEINEMIAS

EXÓGENAS: Afectan a los QM, que se acumulan en sangre.

• ↓Apo C-2 impide que la LPL actúe sobre los QM. Un ↓de LPL ocasiona el mismo efecto.
• ↓Apo B-48 impide que los QMn se formen en el intestino
• ↓Apo E: Los QMr no son reconocidos por el hígado.

Clínica (Examen)
o Lipemia retiniana*: Fondo de ojo amarillo por infiltración lipídica en retina y vasos
o Xantomas eruptivos* en codos y rodillas: Nódulos amarillos por la fagocitosis de las lipoproteínas
(células espumosas) de la dermis.
o Pancreatitis aguda*: Por aumento de lipoproteinas ricas en TG
o Hepatoesplenomegalia*
o Plasma turbio: Fase cremosa en reposo. * SÍNDROME QUILOMICRONÉMICO
o No arteroesclerosis

ENDÓGENAS: Influye en el metabolismo de las lipoproteínas mas cargadas de colesterol (LDL). La clínica se
manifiesta con un colesterol alto, arterioesclerosis, riesgo de ECV, xantomas, xantelasmas parpebrales y arco corneal
precoz.

También se incluye alteraciones del transporte reverso (HDL):

• Síndrome de personas longevas: ↑HDL
• Hipoalfaproteinemias: ↓HDL y ↑VLDL
• Hipo/abetalipoproteinemia: ↓ Apo-B

FISIOPATOLOGIA DE LAS PROTEÍNAS

Síntesis en RE de los hepatocitos y catabolismo en tubo digestivo y riñón (este puede filtrar proteinasde tamaño
menor a albúmina).
Al realizar una electroforesis con suero, obtenemos un proteinograma (examen) con 5 curvas correspondientes a las
proteínas séricas (si se trabaja con plasma serán 6 por el fibrinógeno). La inmunoelectroforesis combina esta técnica
con la reacción de 5 anticuerpos que se unen específicamente a las cadenas ligeras y pesadas de las
inmunoglobulinas para obtener arcos de precipitación que permiten identificar si la proteína es homo/heterogénea y
el tipo de Ig.

• Albúmina (65 Kd) Sintetizada por el hígado, mantiene P oncótica, tampona pH y transporta sustancias.
• α1-globulina: Forman parte de HDL, α1-antitripsina, α1-quimotripsina, oromucoide y proteína sérica A: Es
proinflamatoria y se deposita en amiloidosis
• α2-globulina: α2-macroglobulina (inhibe proteasas que se forman al lesionarse tejidos y fibrinólisis),
ceruloplasmina (transporta Cu y actúa como oxidasa), haptoglobina (capta Hb libre para su eliminación
hepática).
• β-globulina: β1 se encuentra en transferrina, hemopexina (se fija al grupo hemo y en el hígado lo transforma
en bilirrubina) y en LDL. Β2 forma parte de la cascada del complemento.

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 • Gammaglobulina: Formadas por cadenas pesadas (gamma, delta, mu, alfa y épsilon) y cadenas ligeras
(kappa y lambda). Incluye la proteína C reactiva y fibrinógeno (migra entre banda β y gamma).

ALTERACIONES DE LAS PROTEÍNAS PLASMÁTICAS

Examen dibujo y patología asociada

HIPOPROTEINEMIA: Disminución de la concentración total de proteínas

HIPOALBUMINEMIA: Síntesis deficitaria por insuficiencia hepática, malnutrición proteicoenergética o ante una
inflamación (la albúmina es un reactante de fase aguda negativo). También puede deberse a una pérdida excesiva
por catabolismo exagerado, síndrome nefrótico, enteropatías, quemaduras cutáneas extensas o pérdidas serosas
(ascitis)
Deriva en ascitis por ↓P oncótica, y en los casos más graves, derrame pleural.

HIPOGLOBULINEMIA
• ↓α1-antitripsina enzima hepática (serpina) inhibidora de serinproteasas: Un fallo hepático que impida su
salida a circulación puede generar cirrosis. Además, al no llegar al pulmón, las proteasas actúan en exceso y
se desarrolla enfisema. En corte histológico se observan glóbulos púrpura nítidos dentro del hepatocito.
• ↓gammaglobulinas: IgG (80% de las gamma) genera inmunodeficiencia

HIPERPROTEINEMIA: Aumento de la concentración total de proteínas

HIPERGLOBULINEMIA
• ↑ α1-globulina y α2-globulina: Asociado a hipoalbuminemia e inflamación aguda
• ↑ globulinas α y β: Junto a hipoalbuminemia, síndrome nefrótico
• ↑gammaglobulinas (policlonal): Mayor síntesis de células plasmáticas en respuesta a estímulos antigénicos
por inflamación crónica o debido a insuficiencia hepática

DISPROTEINEMIA

Alteración de las proporciones de proteínas (distribución de las fracciones electroforéticas). Si está alterada sólo un
tipo de proteína y deriva en un aumento o disminución de las totales, se catalogan como hiper/hipoproteinemias.

• Inflamaciones agudas: ↑reactantes de la fase aguda (globinas α1 y α2) y ↓albúmina. La banda gamma no
aumenta porque aunque sí sube la PCR, el peso de esta constituye un porcentaje muy ínfimo.
• Inflamaciones crónicas: Hígado enfermo ↓síntesis de albúmina y sus células de Kupffer (macrófagos) no
depuran bien los antígenos intestinales, por lo que estos estimulan constantemente el sistema inmune y
↑↑gammaglobulinas y ↑β-globulinas.
• Síndrome nefrótico: ↓albúmina por albuminuria. También ↓α1 y gammaglobulinas y ↑α2 y β-globulinas

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 PARAPROTEINEMIA:

↑Gammaglobulinas monoclonales (pertenecientes a una estirpe de linfocito B) y incluye a cualquier tipo de Ig

menos al IgM. En proteinograma aparece una única banda estrecha y densa. Ocurre en mielomas. Conlleva un
aumento de la viscosidad sanguínea, sangrado anómalo por diátesis hemorrágica y presencia de cadenas ligeras en
túbulos renales (insuficiencia renal)

CRIOGLOBULINEMIA: (Importante test)

Proteínas que precipitan de forma reversible con el frío. Si las cantidades son muy elevadas conllevan trastornos
circulatorios de los vasos periféricos ya que aumentan la viscosidad de la sangre y favorecen procesos oclusivos.

• Tipo I (monoclonal): IgG o IgM

• Tipo II: IgM (monoclonal) o IgG (policlonal) Mixtas: Autoinmunes, linfoproliferativos o por virus de hepatitis C
• Tipo III (policlonal): IgG e IgM.

ALTERACIÓN DE LAS PROTEINAS TISULARES

Mal plegamiento de las proteínas provoca agregados proteicos intra o extracelulares.

AMILOIDOSIS: Depósito extracelular de acúmulos proteicos “amiloides” que son resistentes a la proteólisis y a la
fagocitosis. Tipos:
• Sistémicas: Depósitos en cualquier parte, aunque el riñón es de los más afectados. IMPORTANTE.
o Primaria / amiloidosis AL de amiloide y cadenas ligeras.
o Secundaria / amiloidosis AA de proteína amiloide A (derivada de un reactante de la fase aguda).
o Amiloidosis familiares AF: Por acumulación de transtiretina.
• Locales: Depósitos en órganos específicos como SNC (alzhéimer)

Se detectan mediante pruebas de laboratorio: Concentración de metabolitos en sangre y orina, cuantificación de la

actividad enzimática, o análisis de ADN (la mayoría son enfermedades genéticas)

ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS

Se filtran en el glomérulo renal y casi todos se reabsorben en el túbulo proximal. El catabolismo ocurre en hígado y
músculo por desaminaciones.

AMINOACIDOPATÍAS POR BLOQUEO METABÓLICO

ERRORES CONGÉNTIOS DEL METABOLISMO DE AA AROMÁTICOS (Examen)

• Albinismo: Déficit de tirosinasa impide que tirosina se transforme en melanina.
• Alcaptonuria: Déficit de oxidasa del ácido homogentístico que se acumula junto a su derivado alcaptón. Se
deposita sobre el cartílago y lo lesiona (artrosis) y confiere un color negruzco a la orina.
• Hiperfenilalaninemia: Fenilalanina no se transforma en tirosina y se acumula, siendo sus metabolitos tóxicos
para el SNC. En neonatos se hace la prueba del talón para prevenir deterioros neurológicos.

ERRORES CONGÉNTIOS DEL METABOLISMO DE AA RAMIFICADOS

• Enfermedad de jarabe de arce o cetoaciduria: Déficit del complejo deshidorgenasa, por lo que no se puede
metabolizar ni leucina, ni isoleucina ni valina, que se acumulan. Ello genera cetoacidosis, retraso mental y
orina con olor a azúcar quemado.

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ERRORES CONGÉNTIOS DEL METABOLISMO DE AA SULFURADOS
• Homocistinuria-Hiperhomocisteinemia: Acumulación de homocisteína (derivada de la metionina) en orina y
sangre. Provoca malformaciones del desarrollo esquelético y del cristalino (S. Marfan) en neonatos y
favorece enfermedades vasculares y osteoporosis en adultos.

AMINOACIDOPATÍAS POR DEFECTO EN EL TRANSPORTE

Defecto primario en los mecanismos de transporte en mucosa intestinal y túbulo renal. Cursa con aminoaciduria.
• Aa dibásicos (cis, orn, arg, lis): La cistinuria puede precipitar y formar cálculos.
• Triptófano: Se pierde por vía renal e intestinal (↓[ ] sangre, como ocurre en Hartnup). Este aa es precursor
de la vit B3 o nicotidamida, necesaria para la síntesis de las coenzimas NAD/NADP. Sin ella, se desarrolla
Pelagra (dermatitis, diarrea, demencia)

PATOLOGÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

CRH (hipotálamo) → ACTH (hipófisis) → Cortisol (capa fascicular) y andrógenos/estrógenos (capa reticular)
La capa glomerular produce aldosterona
(mineralocorticoide) y casi no depende de la
ACTH, sino del sistema RAAS, por lo que
fallos en el eje Hipotálamo-hipofisario no
tendrán gran repercusión sobre la
producción de esta hormona.
Por su parte la médula suprarrenal está
formada por células cromafines derivadas de
la cresta neural y produce catecolaminas.
SÍNTESIS: El sustrato es el acetato y el
colesterol, que son sometidos a catálisis
enzimáticas por desmolasas, hidroxilasas e
hidroxi-esteroide-deshidrogenasas (HSD). La
hormona resultante ejercerá un feedback
sobre su propia producción.

HIPOFUNCIÓN DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

Debe producirse pérdida funcional de al menos 90% de forma bilateral.
HIPOFUNCIÓN GLOBAL CRÓNICA
Glomerular (Aldosterona) Fascicular (Cortisol) Reticular (andrógenos)
Reabsorbe Na y secreta K Hiperglucemiante, lipolítico. Desarrollo de los caracteres sexuales
Conserva agua en sangre Forma músculo
Mantiene volemia y PA Inmunosupresor y antiinflamatorio

12
 Además, en mujeres, la falta de andrógenos
suprarrenales ralentiza el anabolismo,
provocando pérdida de peso, amenorrea y
pobre desarrollo del vello axilar y pubiano.

PRIMARIA: ENFERMEDAD DE ADDISON:

Destrucción de la glándula por tuberculosis o autoinmunidad (Otros: hemorragia, infarto, trombosis, neoplasias,
citotoxicidad por fármacos, falta de respuesta a ACTH, amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis y cirugía). El
resultado es un déficit de todas las hormonas suprarrenales, por lo que el feedback negativo se interrumpe y
aumenta ACTH y MSH hipofisaria, que activan receptores de MSH (melanocorticotropa) y favorecer la síntesis de
melanina: boca de lobo y melanodermia

Exploración de hipofunción suprarrenal primaria

Plasma Saliva Orina
↑ACTH ↓Cortisol Cortisol libre urinario ↓ (fabile
↓Aldosterona: ↓Na, ↑K; se acumula Renina y Ang II.
↓DEA y androsterona
Anemia
Leucopenia
Linfocitosis y esinofilia

Se deben realizar pruebas de estimulación para valorar la hipofunción:

• Hipoglucemia insulínica: El cortisol contrarresta la insulina
• Estimulación con ACTH exógeno (sintético: tetracosáctico) para diferenciar si es primario o secundario
o Prueba de estimulación rápida: Se administra ACTH y se extrae sangre a los 30, 60 y 90 min. Si el
cortisol no es ≥18µg/dL (y sobre todo, <15), la insuficiencia es primaria

13
 o Prueba de estimulación prolongada: Se perfunde 1mg de ACTH a lo largo de 3 días y se interpreta
igual. Se realiza cuando se sospecha de insuficiencia secundaria para intentar reactivar las glándulas.
o Prueba de estimulación rápida a dosis bajas: Se determina el cortisol a los 30 y 60 min.
• Metopirona: Inhibe la enzima 11β-hidroxilasa y con ello la síntesis de cortisol. Si al ↓[cortisol] plasma,
↑hormonas hipotálamo-hipofisarias y los precursores anteriores a la enzima inhibida, significa que la causa
es primaria. Si no hay respuesta del eje, la causa es secundaria o terciaria.
• Estimulación de aldosterona con furosemida y ortosatismo: Diurético que promueve al eje RAAS. Si no
aumenta [aldosterona] pero sí de renina y Ang II, la causa es primaria.
• Estudio etiológico determinación de anticuerpos antiadrenales (por si se debe a una causa autoinmune) y
de la posible presencia de bacterias por tuberculosis.

SECUNDARIA: ADDISON BLANCO: Alteración hipofisaria provoca déficit de ACTH y MSH por lo que no hay
hiperpigmentación. Cortisol y andrógenos bajos, pero la función de la aldosterona se mantiene porque es ACTH
independiente.
TERCIARIA: Déficit de CRH hipotalámica: Se debe a la administración de glucocorticoides exógenos, ya que el cortisol
ejerce un feedback negativo de eje largo sobre el hipotálamo. De manera sostenida, la glándula se atrofia y acaba
siendo incapaz de producir cortisol endógeno una vez retirado el fármaco. Por eso, es importante retirar los
glucocorticoides progresiva y lentamente, para que a la glándula le de tiempo a recuperarse y no nos lleve a una
insuficiencia suprarrenal aguda.
• Exploración: Se mide la ACTH, que estará disminuida si la causa es secundaria o terciaria. Para distinguir
entre estas dos, se realiza prueba de estimulación con CRH: Si ACTH sube, es que la hipófisis responde
correctamente y lo que está alterado es el hipotálamo (causa terciaria), mientras que si ACTH permanece
bajo, es que el problema es hipofisario (secundario).
• Pruebas de imagen: Rx abdominal para observar lesiones en glándulas suprarrenales (microcalcificaciones) o
TAC y RNM que permiten apreciar atrofias, calcificaciones, tumores y metástasis.

HIPOFUNCIÓN GLOBAL AGUDA O INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

Generalmente deriva de un empeoramiento de una situación crónica previa, pero también puede darse de forma
espontánea por trombosis venosa suprarrenal bilateral, supresión brusca de fármacos glucocorticoides, diátesis
hemorrágica por tratamiento anticoagulante o por infarto hemorrágico adrenal bilateral (S. Waterhouse
Friedereichsen)

Clínica: Caída brusca de cortisol y aldosterona ocasiona náuseas/vómitos, hipotensión arterial, deshidratación,
hipovolemia e hipoglucemia. En S. Waterhouse Friedereichsen hay shock mixto (hipovolémico y séptico) y conlleva
coagulación intravascular diseminada y hemorragia suprarrenal masiva que se manifiesta con petequias, cianosis y
zonas cutáneas de pigmentación púrpura.

HIPOFUNCIÓN PARCIAL
HIPOCORTISOLISMOS SELECTIVOS
1. Déficit de ACTH: ↓Andrógenos y ↓cortisol
2. Falta de respuesta congénita de la corteza a la ACTH
3. Alteraciones enzimáticas hereditarias: 21-hidroxilasa, 11β-hidroxilasa, 3β-HSD.
HIPOALDOSTERONISMOS SELECTIVOS
1. Alteración enzimática: 18-hidroxilasa.
2. Hiporreninismo en DM (porque no se activa el eje RAAS) o por la administración de fármacos
antihipertensivos como IECA y ARAII
3. Tras supra renelectomía.
4. Secundarios a: toma de heparina (altera receptores de Ang2), regaliz que tiene efecto mineralocorticoide
exógeno y suprime la síntesis del endógeno.

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 5. Falta de respuesta de los órganos a la aldosterona, que estará normal/elevada. Se debe a la administración
de espironolactona (diurético) o a mutación génica de canales de Na dependientes de aldosterona.

HIPERFUNCIÓN DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

No es global, sino que afecta a algunas hormonas.
HIPERFUNCIÓN MINERALOCORTICOIDE
Por aumento de aldosterona o desoxicoticosterona (DOCA). No es ACTH-dependiente. Tipos:
• Primaria: adenoma en glándula o s. de conn (65-85%), hiperplasia idiopática bilateral de la glomerulosa
(25%), carcinoma (1-4%), hiperaldosteronismo familiar tipo I (remediable con dexametasona) o tipo ii,
producción ectópica de aldosterona en la capa fascicular o por tumores.
• Secundaria: por alteración del eje RAAS
• No aldostérica: Por consumo de regaliz.

FISIOLOGÍA: Hipovolemia → barorreceptores → ↑Aldosterona, que expulsa K y retiene agua y sodio → ↑ TA.
• No hay hipernatremia porque el volumen se expande y además ↑PNA que produce escape de Na (no
edemas)
• Hipopotasemia: Conlleva alteraciones de la contracción de m.liso y estriado (adinamia, cansancio,
hiliosparalíticos) y disminuye la secreción de insulina, por lo que se produce hiperglucemia. También
produce alcalosis metabólica, ya que para compensar el déficit, la célula expulsa K a sangre que intercambia
por H+ y tubulopatías (S. de Fanconi).

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO: Aldosterona alta y renina baja. Se realizan una serie de pruebas para
corroborar la respuesta del organismo. Si el resultado es negativo (no hay respuesta), podría padecer la patología:
1. Hidratación: Un aumento de volumen debería inhibir a la aldosterona, pero en estos enfermos no es así.
2. Test de captopril: Se administra un diurético para estimular a la renina, que no responde en enfermos.
HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO: Aldosterona y renina altas. El eje RAAS puede activarse por hipotensión
arterial, hiponatremia, hiperpotasemia o por alteraciones renales que producen hiperreninismo (hipertensión
vasculorrenal, tumor).
HIPERCORTICISMO MINERALOCORTICOIDE NO ALDOSTÉRICO: Por déficits enzimáticos (11β-hidroxilasa, 17α-
hidroxilasa, 18-hidroxi-11-desoxicorticoesterona) que provocan la acumulación de mineralocorticoides (DOCA).
También puede deberse a:
• Adenoma suprarrenal secretor de DOCA
• Fármacos mineralocorticoides (fluoroprednisolona) que se dieron para compensar el hipoaldosteronismo.
• Inhibición por regaliz o carbenoxolona
• Pseudohiperaldosteronismo (S. de Liddle): Túbulos renales eliminan K pero y reabsorben demasiado Na por
mutación de los canales regulados por aldosterona.

Exploración: Se puede realizar mediante TAC o RM para presenciar adenomas. También mediante gammagrafía
administrando yodo isotópico radioactivo tras haber frenado previamente la glándula con dexametasona.

HIPERFUNCIÓN MINERALOCORTICOIDE
• PRIMARIA: S. de Cushing: Adenoma o carcinoma suprarrenal que ↑cortisol, con lo que ↓CRH y ACTH.
• SECUNDARIA: Enfermedad de Cushing: Microadenoma hipofisario ↑ACTH, que ↑cortisol, pero ↓CRH
• TERCIARIA: Hipersecreción hipotalámica de CRH↑
• Otras: Secreción ectópica de CRH o ACTH, iatrogenia (por administración exógena de corticoides)

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CLÍNICA: Obesidad troncular, hiperglucemia, estrías rojo-vinosas, osteoporosis, HTA, trombocitosis, eritrocitosis,
leucocitosis neutrofílica y linfopenia, Cara de luna, zonas hiperpigmentadas, úlceras con mala cicatrización, posible
amenorrea y virilización.

EXPLORACIÓN: Análisis de sangre (cortisol, ACTH y CRH), y orina (cortisol libre, 17-OHCS y 17-cetoesteroides)
• En caso de detectar hipercortisolismo, se procede a los test con dexametasona (corticoide sintético):
o Test de supresión rápido: Se administra 1 mg y si posteriormente cortisol queda a <5µg/dL (test +),
se excluye Cushing. Si cortisol es >10 (test -), se realiza lo siguiente:
o Test de supresión débil: Se administra 2 mg y se determina ACTH y cortisol basal a las 8h.
o Test de supresión fuerte: Se administran 8 mg. Si cortisol es 5-10 µg/dL es enfermedad de Cushing,
pero si supera los 10µg/dL, se tratará de un tumor suprarrenal o secreción de ACTH ectópica.
Técnicas de imagen: Ecografía, TAC, RNM, cateterización de los senos petrosos /arteriografía/flebografía/
gammagrafía.

HIPERFUNCIÓN ANDROGÉNICA
• Congénitas: Déficits enzimáticos (21-hidroxilasa, 11-β-hidroxilasa y 3 β-HSD).
• Adquiridas: Por hiperplasia o tumor.
CLÍNICA: En niños pseudopubertad precoz e inhibición de gonadotropinas. En niñas virilización con posible
pseudohermafroditismo.
EXPLORACIÓN: Determinaciones plasmáticas de DHEAS y androstendiona. Técnicas de imagen.

HIPERPLASIA DE LA MÉDULA SUPRARRENAL

CAUSAS: Feocromocitoma suprarrenal o extrasuprarrenal, hiperplasia adenomedular, neuroblastomas y

ganglioneuromas, tumores cromafín positivos del arco aórtico, cuerpo carotídeo o glomus yugular.

HIPERFUNCIÓN ADRENAL

Por exceso de producción de catecolaminas en la médula suprarrenal o excesiva respuesta de los receptores
adrenérgicos.

CLÍNICA: HTA, hiperglucemia, lipólisis y cetogénesis, cefalea, sudoración, palidez, estreñimiento adinámico.

EXPLORACIÓN: Determinar concentración de catecolaminas en sangre y orina. También técnicas de imagen (Eco, TC,
RM, gammagrafía).

TRASTORNOS HIDROELECTROLÍTICOS
60% del peso corporal es líquido. Osmolaridad plasmática: 275-290 mOsm/Kg.
• LIC → 2/3 Osmolaridad efectiva:

• LEC → 1/3
El Na es el responsable del 90% de la osmolaridad extracelular [140 mEq/L]
Diuresis mínima Diuresis máxima
Cantidad 500 mL/día 15 L/día.
mOsm/kg orina 800-1400 40-80

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El volumen circulante efectivo es el mínimo necesario para que todos los órganos estén perfundidos. Por debajo del
10%, se libera ADH. La [Na] determina el volumen extracelular.

DESHIDRATACIÓN

EXPLORACIÓN: Piel poco turgente (signo del pliegue) sequedad de mucosas, debilidad, hipotensión postural y
ortostática, oliguria, letargia, confusión y obnubilación.
Analítica: Hcrt alto, ↑urea y creatinina (insuficiencia renal), hiper/hiponatremia y alteraciones del pH. Los niveles de
Na en orina, si son <10 mmol/L, indican pérdidas extrarrenales, pero si son >20 mmol/L, señalan una insuficiencia
renal.
HIPONATREMIA: Na <135 mmol/L.
CAUSAS: SIADH, IC, cirrosis, defectos en los segmentos de dilución de la nefrona.
TIPOS
• Asociada a depleción de volumen: Disminuye el aporte de Na y agua en los segmentos de dilución de la
nefrona, por lo que se libera ADH y entra sed, que empeoran el cuadro.
• Asociada a tto con diuréticos (tiazidas) : Estos inhiben la reabsorción de Na en los segmentos diluidores, que
son seguidos de agua que también se excreta.
• Edemas: Aumenta el LEC, pero al acumularse en espacio intersticial, no lo hace el volumen circulante
efectivo (vasos), en donde disminuye la volemia y por eso ↑ADH que reabsorbe agua.
• SIADH: Osm urinaria > Osm plasmática. La restricción de líquidos corrige el problema
• Enfermedades endocrinas.
o Déficit de secreción de aldosterona o de glucocorticoides: Na no se reabsorbe
o Hipotiroidismo: Hiponatremia por disminución del metabolismo
• Polidipsia psicógena: Potomanía (ingestión compulsiva de líquido). Hipoosmolaridad tanto plasmática como
urinaria.
• Hiponatremia esencial: Síndrome de la célula enferma: Se restablece un nuevo umbral osmótico más bajo.
Ocurre en neoplasias.
• Hiponatremia artefactual en hiperlipidemia e hiperproteinemias severa: Al haber más solutos en sangre, la
proporción osmolar ocupada por el Na es más pequeña (hiponatremia falsa)
• Si hay sustitución de Na por otros solutos osmóticamente activos, habrá hiponatremia sin bajada de la
osmolaridad. Un ejemplo es la glucosa en hiperglucemia o el manitol.

CLÍNICA: Si se instaura muy rápido, se producen alteraciones neurológicas por edema cerebral: letargia, estupor,
coma, hiperexcitabilidad.
HIPERNATREMIA: Na >145 mmol/L.
Se corrige con la activación de los centros de la sed y secreción de ADH, pero en ancianos con demencia y niños
puede ocasionar deshidratación severa con alteraciones neurológicas (confusión, obnubilación, estupor, coma,
irritabilidad neuromuscular) mayor viscosidad de la sangre (trombosis del seno cavernoso), hemorragia cerebral y
subaracnoidea Causas:
• Déficits puros de agua: fiebre alta, quemaduras, diabetes insípida, diuresis, diarreas osmóticas, lactulosa
• Exceso de Na: Hiperaldosteronismo, ingesta exagerada de Na, suero salino hipertónico o soluciones de
bicarbonato.
HIPOPOTASEMIA: k <3.5 mmol/L.
CAUSAS: Puede deberse a un balance negativo por déficit en la ingesta o aumento de las pérdidas por
vómitos/diarreas, quemaduras, diuréticos (tiazidas), tubulopatías e hiperaldosteronismo. También puede deberse a
la movilización del K al interior de las células, que ocasiona alcalosis metabólica, a la administración de dosis altas de
insulina y β-adrenérgicos.
CLÍNICA:

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 • Debilidad muscular, parálisis, rabdomiólisis, ↓reflejos osteotendinosos e hilio paralítico.
• Diabetes insípida porque riñón no responde a ADH
• ECG: arritmias, aplanamiento o inversión e la onda T y aparición de onda U tras la T.

HIPERPOTASEMIA: k >5.5 mmol/L.

CAUSAS: Balance positivo por exceso de ingesta o pérdidas renales escasas (insuficiencia), hipoaldosteronismo y
diuréticos ahorradores de K (espironolactona), inhibidores de la ECA y ARAII. Movilización del K al exterior de las
células por acidosis metabólica, hiperglucemia motivada por déficit de insulina, administración de β-bloqueantes,
digoxina.
CLÍNICA: Debilidad muscular ascendente, parestesias, diabetes insípida nefrogénica y en ECG: onda T picuda,
segmento PR y complejo QRS alargados.

MALNUTRICIÓN Y OBESIDAD

Medición de creatinina en orina 24h: (Peso de Cr / estatura) x 23 (hombre) o Depleción proteica

18 (mujer).
• Ligera: 8.4-9.5
Valor normal es 10.5 mg/cm • Moderada: 7.4-8.4
• Severa: <7.4

MALNUTRICIÓN/DESNUTRICIÓN

Desnutrición es más cuantitativa y malnutrición, cualitativa.

• Desnutrición si pierde entre 6-10% del peso corporal en seis meses.
• Caquexia: Delgadez extrema producido por enfermedades crónicas. Suele ir acompañado de fatiga, atrofia
muscular y anorexia (S. de afectación general)

MARASMO: Cuantitativa
Déficit de energía (Kcal↓), pero aporte proteico normal. Glucagón y cortisol sanguíneos elevados, que favorecen la
movilización de TG y aa al hígado para gluconeogénesis y para fabricar nuevas proteínas. T3 y IFG-1 bajos, balance
negativo de oligoelementos (Mg, P, Cl, Nk, Na), Masa abdominal disminuida y atrofia muscular.

KWASHIORKHOR: Cualitativa
Déficit proteico, aunque las kcal estén bien. Como hay aporte energético, se libera insulina y no se movilizan TG ni
aa al hígado, por lo que no se fabrican proteínas y disminuye la P oncótica (hipoproteinemia) lo cual deriva en edema
(ascitis patológica, vientre abultado) e hígado graso por el aumento sostenido del TG.

CLÍNICA
Corazón ↓masa cardiaca, bradicardia:↓GC y TA, hipoxia. Importante hacer Rx y ECG
Riñón ↓tamaño renal: ↓filtrado glomerular, la excreción de sustancias y la respuesta a ADH
Sangre Hipovolemia, ↓Hcrt, hipoproteinemia: mala cicatrización
T. gastrointestinal y páncreas Atrofia de las vellosidades intestinales: malabsorción y + malnutrición
Sistema inmune Linfopenia y ↓Anticuerpos: + riesgo de infecciones.
Reproducción Esterilidad y amenorrea
Sistema nervioso Irritabilidad, retraso mental
Temperatura Hipotermia

18
Otras manifestaciones: Poca grasa, cavidades infraclaviculares e intercostales muy marcadas, piel traslúcida y
aspecto esquelético, mejillas succionadas. Pueden presentar seborrea, glositis, queilosis (comisuras),
despigmentación, coiloniquia por déficit de hierro, edemas, úlceras por presión y enfermedades carenciales.
OBESIDAD

IMC = peso (Kg) /talla (m) 20-25 = Normopeso; 25-30 = Leve; 30-35 = Moderada; 35-40 = Grave
Sólo 1/3 de obesidades se deben a una causa genética (poligénica), siendo el resto debido a los determinantes
socioambientales. La leptina, es una hormona liberada por el tejido adiposo que induce saciedad. Esta actúa sobre el
hipotálamo, el cual libera MSH (inhibidor del apetito) e inhibe al Neuropéptido Y (promotor).
CLASIFICACIÓN
• Según tejido adiposo: Hiperplásica (tamaño de adipocitos) e hipertrófica (nº de adipocitos)
• Según edad: infantil o adulta
• Según grado: Ligera (20-40% de sobrepeso), moderada (41-100% de sobrepeso) y severa (>100%)
• Según la distribución: Obesidad androide/troncular, asociada a la acumulación de grasa parda en el
abdomen, es más proinflamatoria y supone un mayor riesgo para las ECV. Obesidad ginoide, por
acumulación de grasa blanca en caderas glúteos y muslos.
También existen obesidades secundarias (<1%) por enfermedades endocrinas o hipotalámicas: Hipotiroidismo,
Cushing, insulinoma, hipotalámicas (S Willi-Prader…)

TEJIDO GRASO: Es metabólicamente activo y secreta enzimas, factores de complemento, proteínas, TG, citoquinas y
hormonas:
Adiponectina Antiinflamatoria, baja resistencia a insulina y disminuye obesidad.
Resistina Se produce en la diferenciación del adipocito. Promueve inflamación y resistencia a la insulina.
Leptina Producida por adipocitos maduros, disminuye neuropéptido Y

SÍNDROME METABÓLICO

FACTORES DE RIESGO CONSECUENCIAS: HTA, DM, artrosis, varices, colelitiasis, hernias,

Obesidad abdominal Mujeres > 94 cm hígado graso, ECV, respiratorias…
(perímetro) Hombres > 80 cm
TG ≥ 150 mg/dL EXPLORACIÓN: Historia clínica con encuesta dietética, examen
Mujeres < 40 mg/dL físico con medidas antropométricas, analítica y metabolismo basal.
HDL-C
Hombres < 50 mg/dL
Presión arterial >130 / >85
Glucosa en ayunas ≥ 100 mg/dL

ANEMIA

Eritrocitos Hcrt VCM HMC Hemoglobina

4.5-5.5 millones/mm3 45% 85-95 fl 27-32 pg Hombre: 12-13 g/dL Mujer: 11-12 g/dL
Leucocitos: 4500 – 11000 mm3 Plaquetas: 150000 – 400000 mm3

Hb: es el parámetro más orientativo y preciso que el Hcrt (ej: en deshidratación Hcrt está aumentado y no hay
anemia)

MECANISMO DE ADAPTACIÓN
• Redistribución del flujo sanguíneo por falta de oxígeno hacia los órganos vitales, dejando una hipoperfusión
periférica que se manifiesta con palidez.

19
 • Aumento del GC por medio de taquicardia y bajada de la postcarga mediante una disminución de las
resistencias periféricas y de la viscosidad.
• ↑Eritropoyesis por hipoxia renal que aumenta los hematíes.
• Desplazamiento de la curva de disociación Hb hacia la derecha: ↓Afinidad y se libera O2 en tejidos
fácilmente
• Taquipnea.

CLÍNICA: Depende de la rapidez e intensidad de instauración, el tipo de anemia y la edad. Generalmente se producen
astenia (por hipoxia muscular), fatigabilidad y mecanismos compensadores de la hipoxemia y la hipovolemia.
• Signos cutáneo-mucosos: Palidez de manos y conjuntiva, frialdad de la piel por redistribución del flujo.
• Signos cardiovasculares:
o Taquicardia: De reposo si es muy severa. Posible HTA por vasoconstricción e hiperdinamia.
o Soplo sistólico funcional: Porque el corazón debe trabajar más rápido para mantener el gasto
cardiaco y repartir la sangre (hiperdinamia)
o Palpitaciones
o Insuficiencia cardiaca con edemas en extremidades inferiores
o Angina o cardiopatía isquémica (dolor retrotorácico) con o sin disnea de esfuerzo.
o Calambres nocturnos por acumulación de deshechos (urea)
• Signos neurológicos: Vértigo y trastornos visuales, acúfenos y presíncope

CLASIFICACIÓN
FISIOPATOLÓGICA
• REGENERATIVAS O PERIFÉRICAS: El problema está fuera de la médula ósea, y frente a la pérdida de
hematíes, ↑hematopoyesis masivamente, observándose un aumento de reticulocitos en sangre. Puede
deberse a un exceso de pérdidas por hemorragia aguda o a un exceso de destrucción debido a:
a. Alteración de la estructura de los hematíes (anemias hemolíticas corpusculares):Por defectos de
enzimáticos, de la Hb etc que tiene como resultado una sensibilidad anormal de la membrana.
b. Agresiones externas (anemias hemolíticas extracorpusculares): Infección por paludismo, daño
mecánico por prótesis, fármacos tóxicos, enfermedades autoinmunes como el lupus.
• ARREGENERATIVAS O CENTRALES: La médula ósea no funciona bien y la regeneración celular es escasa. Por
tanto, los reticulocitos están bajos (reticulocitemia). VCM y HCM ayudan a orientar el diagnóstico. Tipos:
o Cuantitativas: Médula ósea dañada: Anemia aplásica.
o Cualitativas: Déficit de nutrientes necesarios para formar los hematíes como ocurre en la anemia
ferropénica, o la anemia megaloblástica (por déficit de cianocobalamina o vit B12 y folato o vit B9).
También se incluye la anemia sideroblástica, en donde a pesar de disponer de Fe, este no puede
unirse a la Hb.
o Complejas: Anemia multicausal derivada de una IRC, endocrinopatía (hipotiroidismo) etc.
HEMÁTICA
VCM Anemia/Etiología HCM
↓ Microcítica Ferropénica, Talasémica Hipocrómica
= Normocítica Hemólisis, fallo de la m.o, enfermedades crónicas Normocrómica
↑ Macrocítica Megaloblástica, reticulocitosis, perniciosa*, hepatopatía y alcoholismo Hipercrómica*

En las hipocrómicas, la síntesis deficitaria de hemoglobina puede deberse a un error en la formación del grupo Hemo
(ferropenias: por déficit de Fe, intoxicación por Pb) o a la globina (talasemias). En estas última, la Hb no es <10 g/dL,
los valores de eritrocitos no son bajos, la sideremia y capacidad de transporte son normales. Sin embargo,
encontramos una HbA superior al 4% y un punteado basófilo. Importante la historia familiar.

20
TIPOS
HEMOLÍTICA: Regenerativa. Presenta ictérica hemolítica por acumulación de bilirrubina no conjugada,
esplenomegalia por ↑función esplénica hematopoyética, ↑Lactato deshidrogenasa por lisis de los hematíes, y
↓haptoglobinas por saturación del metabolismo hepático.
• α-talasemia: Hidropesia fetal (edematoso)
• Anemia falciforme: En Rx se aprecia aspecto en cepillo del cráneo
Síndrome de Zieve: Hemólisis + hiperlipidemia + anemia hemolítica. Asociado a hepatopatía crónica.

APLÁSICA: Destrucción de la médula ósea por infecciones o fármacos (sales de oro, penicilina, colchicina),
enfermedades autoinmunes (lupus). Deriva en pancitopenia (leucopenia y trombocitopenia) que favorece los
sangrados y las infecciones (círculo vicioso). En la exploración aparecen úlceras por agranulocitosis en lengua.

FERROPÉNICA (+ frecuente): Por dietas deficitarias en Fe, situaciones en las que Hierro Ferritina
aumenta su requerimiento (embarazo, crecimiento), problemas de malabsorción 60 - 170 µg/dL ♀️>11 y ♂️>24
(AINEs dañan mucosa intestinal), o pérdidas hemorrágicas (digestivas, cáncer
Ferritina es también un reactante de
colorrectal) y metrorragia. Clínica cursa con astenia, que es el principal motivo fase aguda / marcador inflamatorio,
de consulta y: por lo que también indica patologías
crónicas y alcoholismo
• Queilitis angular (perleche): Irritación dolorosa y descamación de la
comisura de difícil curación.
• Pelos y uñas frágiles que pierden su convexidad (coiloniquia)
• Glositis atrófica de Hunter: Ardor y dolor
• Disfagia: S. Plummer-Vinson (disfagia + ferropenia) o Paterson-Kelly (si se atisba estrechamiento esofágico
por bloqueo membranoso)
Tto: Sulfato ferroso vía oral hasta 3 meses después de normalizarse la anemia. El primer signo de mejora es un
aumento de reticulocitos. En caso de derivar a gastroenterología, debe interrumpirse la toma 10-15 días antes.

MEGALOBLASTICA: Por déficit de vit B12 y B9, necesarias para la síntesis de ADN y de mielina que recubre los
nervios. La situación puede darse por dieta carencial o malabsorción. En cuanto a B9, también pueden aumentar los
requerimientos en ciertas circunstancias (embarazo). Clínica:
• Polineuropatías: Médula espinal alterada con alteración de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva
(degeneración combinada subaguda medular / mielosis funicular).
• Atrofia lingual
Cursa con hiperpigmentación de neutrófilos y alteraciones nucleares en sangre periférica como
los anillos de Cabot (hebras basófilas/azuladas) que se disponen concéntricas a la membrana.
Suele observarse también punteado azulado llamado cuerpos de Howell-Jolly
Laboratorio: ↑LDH y ↓vit B12 y B9

Déficit vit B12 Déficit vit B9

Dieta carencial: Sólo se encuentra en alimentos de origen
animal (ojo vegetarianos)
Alteraciones del factor intrínseco (a. periniciosa)
Alteraciones intestinales: Insuficiencia pancreática, Chron,
esprúe tropical, amiloidosis, diverticulosis, fístulas…
Dieta carencial
Alcoholismo crónico y cirrosis hepática
↑Necesidades: embarazo, infancia, procesos inflamatorios
Malabsorción: Alcohol, enf. inflamatoria intestinal, resección
intestinal, celiaquía, quimioterapia.

Subtipo de megaloblástica: PERNICIOSA: Déficit de factor intrínseco por atrofia de la mucosa gástrica, gastrectomía
o destrucción autoinmune de cel. parietales. Puede haber leucopenia, hiperbilirrubinemia y rara vez esplenomegalia.
Más frecuente en ancianos y personas con otras enfermedades inmunitarias.

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 POLIGLOBULIAS
Eritrocito > 36 ml/kg en hombres y > 32 ml/kg en mujeres

POLIGLOBULIAS RELATIVAS/FALSAS O PSEUDOPOLIGLOBULIAS

Microcítica Por hemoconcentración Por estrés (S. Gaisbröck)
Talasemia Deshidratación, diarrea, quemados Ancianos fumadores

CAUSAS
• Proliferación clonal (que también ↑granulocitos y plaquetas) de la célula germinal pluripotente (policitemia
vera)
• Exceso de producción eritropoyetina por hipoxia (debida a EPOC, cardiopatías con shunt D-I, tabaquismo,
vida en las alturas, meta Hb, aumento de la afinidad HbO por ↓2,3 DPG) o secreción inapropiada por otras
causas.
CLÍNICA: Congestión de piel y mucosas (aspecto pletórico), telangiectasias, cianosis, HTA, trombosis y hemorragias
(trastorno de la hemostasia), fondo del ojo con aspecto hiperhémico. Aumento de la viscosidad y e hipervolemia.

LEUCOCITOS

RECUENTO Y FÓRMULA LEUCOCITARIA

Leucocitos 4500 – 11000 cls/ mm3 Monocitos 3-7%
Neutrófilos 55-60% Eosinófilos 1-3
Linfocitos 25-35% Basófilos <1%

ALTERACIONES CUALITATIVAS

CONGÉNITAS
Afecta a neutrófilos, monocitos y macrófagos

• Déficit de mieloperoxidasa: Forma parte de los gránulos basófilos y produce hipoclorito (bactericida)
• Anomalía de Pelger-Huet: Hipolobulación del núcleo de los neutrófilos
• Déficit de adhesión leucocitaria: No se expresa la integrina y se producen infecciones necróticas en piel,
mucosas y tracto gastrointestinal.
• Enfermedad granulomatosa crónica: Rara, ligada a cromosoma X. Muta NADPH oxidasa encargada de
generar superóxido (bactericida). Sin ella, se forman granulomas y ↑infecciones recurrentes por
estafilococo, gramnegativas y aspergillus. Se diagnostica con ausencia de reducción de nitrito azul
detetrazolio
• S. de Chédiak-Higashi: Déficit del gen CHS1 que forma microtúbulos. Genera gránulos gigantes en nos
neutrófilos, déficit de quimiotaxis y ↓actividad microbicida. Se manifiesta como albinismo oculocutáneo.
• Déficit en gránulos de neutrófilos: Déficit de quimiotaxis y ↓actividad microbicida.

ADQUIRIDAS
• En alcohólicos, el sistema retículo-endotelial no funciona bien y los leucocitos son anormales.
• Nefropatías: IRC, mayor riesgo de infección
• Diabetes: ↓adherencia, quimiotaxis, fagocitosis, acción bactericida, opsonización e inmunidad celular
• Desnutrición: Granulocitos afuncionales.

ALTERACIONES CUANTITATIVAS

Por exceso (leucocitosis) o deficiencia (leucopenia), normalmente asociado al nº de neutrófilos y/o linfocitos que son
más abundantes.

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 NEUTRÓFILOS

NEUTROFILIA > 8000/mm3 Causas:

• Reactiva por infección, por mieloproliferativos (leucemia), fisiológica o idiopática.
• Aumento de la liberación desde m.o por fármacos o endotoxinas.
• Bajada del pool marginal por aumento de adrenalina o corticoides (↓adherencia y ↑neutrófilos circulantes)
• ↓Salida al intersticio (corticoides)

DESVIACIÓN A LA IZQUIERDA: Aumento de leucocitos inmaduros: en cayado, metamielocitos y progenitores (>450

cayados/mm3). Denota infección aguda y suele estar asociada a la neutrofilia. Si no se asociara, se debe a una
redistribución de los neutrófilos por error en el proceso de diapédesis.

REACCIÓN LEUCEMOIDE: Examen Neutrófilos entre 30000-50000 en ausencia de leucemia. La clínica permite
diferenciarlo de un síndrome mieloproliferativo: Aunque se observan formas jóvenes y blastos en sangre periférica,
no hay tumores primarios medulares, la fosfatasa es normal y puede asociarse a otras enfermedades e infecciones.

REACCIÓN LEUCOERITOBLÁSTICA: Examen Hay leucocitosis + aumento de la serie roja, por lo que además de
granulocitos inmaduros (mielocitos y mieloblastos) también habrá eritroblastos. Suele deberse a infiltración medular
a causa de una invasión tumoral sólida o linfoma. Puede acompañarse de anemia. Hay formas maduras e inmaduras.

NEUTROPENIA: < 1500 mm3 Ligera: 1000-1500 Moderada: 500-1000 Grave: <500

Se altera quimiotaxis y fagocitosis, por lo que aumentan las infecciones. La forma grave suele desarrollarse en
pacientes sometidos a quimioterapia. Causas:

• Fármacos: Antitiroideos, sulfamidas, antibióticos, agentes cardiovasculares, antiinflamatorios (nolotil),

antiepilépticos.
• Escasa producción por lesión medular primaria, radioterapia, quimioterapia, infiltración tumoral.
• Defectos en la maduración por déficit de vit B12 y B9 (anemia megaloblásatica).
• Destrucción acelerada: Por gran demanda en sepsis graves o por autoanticuerpos en enf. autoinmunes (LES)
• Aumento del pool marginal (circulan menos)

Consecuencias: ↑riesgo de infecciones por microorganismos comensales con afección de mucosas (boca, faringe,
recto y vagina). Además, no se forma pus porque no hay apenas neutrófilos y por lo mismo, al no haber infiltración
no se aprecian los focos de daño en Rx aunque el paciente tenga fiebre. Se hace visible si se administran
estimuladores de colonias.

LINFOCITOS
LINFOCITOSIS > 4000/mm3. Pueden ser normales, o reactivos (atípicos, inmaduros). Tipos de linfocitosis:

No activada A expensas de linfocitos activados (reactivos) Por células neoplásicas

Infecciosas: Micobacterias (tuberculosis)
Tosferina (bloqueo de linfocitos en
ganglio linfático
Mononucleosis infecciosas por virus Epstein-Bar S. linfoproliferativos:
(1ª causa). leucemia linfoide crónica.
Citomegalovirus, hepatitis, toxoplasmosis.
Transfusiones
Medicación

LINFOPENIA <1500 en adultos y <3000 en niños

Por inmunodeficiencia celular: adquirida (VIH, radiaciones ionizantes, LES, tratamiento con fármacos corticoides u
otros inmunosupresores) o congénita.

Consecuencias: Si ↓LB: No se producen anticuerpos y predominan infecciones por microorganismos encapsulados.

Si ↓LT, aumenta riesgo de infecciones víricas y oportunistas.

23
 BASÓFILOS
Basofilia (>100) es poco frecuente. Sólo aparece en ciertas reacciones de hipersensibilidad y s. mieloproliferativos
como leucemia mieloide crónico o policitemia vera.

EOSINÓFILOS
EOSINOFILIA >500
• Reactiva: La de + frecuencia es la asociada a alergias e hipersensibilidad tipo I o a infecciones por parásitos
(helmintos, no protozoos). Menos habitual es la debida a enfermedades autoinmunes o neoplasias.
• Primaria: S. hipereosinofílico (> 1500). Suele asociarse a neoplasia y la liberación de los gránulos daña el
endocardio.

EOSINOPENIA <100. Puede deberse al estrés o tto con esteroides por ↑cortisol, fiebre tifoidea o brucelosis

MONOCITOS
MONOCITOSIS >700. Debido a infecciones por microrganismos intracelulares, enf granulomatosas, neoplasias y
síndromes mieloproliferativos.

MONOCITOPENIA: Por estrés o tto con glucocorticoides, drogas, radiaciones y neoplasias.

LEUCOCITOSIS PROLIFERATIVAS (PRIMARIAS)

S. MIELOPROLIFERATIVO S. LINFOPROLIFERATIVO
Proliferación clonal de células linfoides, con células
↑ descontrolado de precursores medulares que se acumulan
neoplásicas maduras que invaden distintos órganos
en m.o y sangre periférica
linfoides

• Agudo: Leucemia mieloide aguda: Cél inmaduras y atípicas,

• Agudo: Leucemia linfoide aguda (niños)
hiperuricemia, cél neoplásicas en tejido extramedular.
• Crónico
• Crónico: Proliferaciones neoplásicas de células progenitoras
o Leucemia linfoide crónica (adultos): Neoplasia de
mieloides que da lugar a fibrosis medular, hiperuricemia, LDH
LB maduros.
y vit B12. Esplenomegalia. Puede evolucionar hacia aguda.
o Linfoma no Hodgking: Neoplasia de precursores
o LM crónica: Aumento exagerado de la serie mieloide con
de LB y LT. En el inicio, se localiza sólo a nivel
una marcada neutrofilia en todos los estadios
ganglionar (que aumentan de tamaño) y al
madurativos. Suele presentar cromosoma Phidadelphia.
diseminarse hacia otros tejidos (incluido la
o Otras: Policitemia vera, mielofibrosis y trombocitosis sangre), empeora el pronóstico. Esplenomegalia
esencial

ADENOPATÍAS

Sistema linfático comprende los ganglios y vasos linfáticos, pero también el bazo, las amígdalas, el timo y los
adenoides, así como tejido linfoide en órganos: Placas de Peyer (íleon), islotes de la mucosa (aparato respiratorio),
células de Langerhans (epidermis) y células de Kupffer (hígado).

Adenopatía: ↑tamaño ganglionar >1 cm por ↑folículos linfoides. Puede ser localizada (un ganglio) o generalizada
(varios). Además, puede afectar a una cadena ganglionar superficial (laterocerviccales, supra e infraclaviculares,
axilares, inguinales…) o profunda (hiliares, mediastínicas, mesentéricas, para-aórticas, hepáticas…)

EXPLORACIÓN FÍSICA: Ubicación (muy frecuentes en cuello), tamaño en cm, dureza, movilidad (fija ≈ tumor),
¿inflamación?, fluctuación por presencia de pus, ¿fistulizado? Algunos de estos aspectos pueden confirmarse
mediante pruebas de imagen: Rx de tórax, TAC y RM, ecografía, linfografía o gammagrafía isotópica y citología
mediante extracción de la muestra por PAAF o BAG.

24
CLÍNICA: ↑tamaño, posibles fenómenos compresivos (s. vena cava superior, radiculopatías, edemas por compresión
venosa o colestasis-ictericia por obstrucción del hilio hepático) o linfedemas o infarto ganglionar por obstrucción
linfática, dolor local.

ETIOPATOGENIA Examen

1. PROLIFERACIÓN REACTIVA DE LINFOCITOS Y MACRÓFAGOS

• Frente antígenos microbianos: Si es bacteriana, se acompaña de infiltración de PMN y pus, constituyendo una
adenopatía inflamatoria. Además, en infecciones subagudas (tuberculosis) se produce fibrosis del ganglio.
• En enfermedades inmunológicas (hipersensibilidad, autoinmunidad).

2. PROLIFERACION NEOPLÁSICA DE LINFOCITOS Y MACRÓFAGOS en s. lifoproliferativos. La adenopatía puede ser

localizada (Linfoma no Hodgking) o generalizada (leucemia linfoide crónica). Causa menos frecuente: neoplasia del
sistema monocito-macrofágico como ocurre en la histiocitosis.

3. PROLIFERACIÓN NEOPLÁSICA DE TEJIDO NO LINFOIDE: Metástasis de la mama a nivel axilar, melanoma a n ivel
inguinal, de pulmón a nivel supraclavicular…

4. DEPÓSITO EXCESIVO DE SUSTANCIAS

o Endógenas: Anomalías metabólicas por defectos enzimáticos que acumulan lípidos (Niemann-Pick o
enfermedad de Gaucher)
o Exógenas: Inhaladas (neumoconiosis, silicosis, asbestosis) podoconiosis (pies descalzos crónicos en suelo,
genera irritabilidad de los vasos linfáticos y linfedema)

BAZO

En hipocondrio izquierdo. Si mide >13 cm → Esplenomegalia

FUNCIONES: Hematopoyesis, regulación de la circulación portal (1,5L), respuesta inmune implicada en la eliminación
de bacterias encapsuladas mediante respuesta T-dependiente. También elimina células hemáticas anormales y sirve
de reservorio de componentes sanguíneos como el hierro.

EXPLORACIÓN FÍSICA: En decúbito supino o lateral derecho. Primero, se palpa el abdomen relajado para delimitar el
tamaño, los bordes y la consistencia del bazo, centrándonos si desciende en inspiración. Luego percutimos el espacio
semilunar de Traube que en c.n suena timpánica. A veces la esplenomegalia no se palpa.

Pruebas complementarias: Ecografía abdominal, TAC y arteriografía (muy vascularizado). Rx en segundo lugar.

ETIOPATOGENIA DE LA ESPLENOMEGALIA
o Lesión localizada: Congénita (quiste simple); infecciosa (quiste hidático) o tumoral (hemangioma)
o Proliferación reactiva de linfocitos y macrófagos: En respuesta a infección (fiebre tifoidea, brucelosis) o a
una enfermedad autoinmune (S. Felty = artritis reumatoide + esplenomegalia)
o Proliferación reactiva de linfocitos y macrófagos: LLC o tumores del sistema fagocítico.
o Enfermedades por depósito de macrófagos: Gaucher
o Hiperplasia del sistema monocítico-macrófago: Anemia hemolítica y trombopenia.
o Hematopoyesis extramedular: compensadores en metaplasia mieloide y algunas anemias hemolíticas.
o Acúmulo de sangre por hipertensión portal.
o Depósitos por amiloidosis.

CLÍNICA
Casi siempre asintomático. Puede haber sensación de tensión local, dolor agudo por infarto esplénico o sensación de
saciedad por desplazamiento del estómago.

25
 o HIPERESPLENISMO: Citopenia sanguínea periférica, esplenomegalia (a veces), celularidad de la m.o.
aumentada, normalidad de las células circulantes (excepto en anemia hemolítica) y solución mediante
esplenectomía.
La citopenia se explica por el secuestro vascular y destrucción de los elementos formes por enlentecimiento
del flujo, que propicia el reconocimiento de los hematíes por los macrófagos. Factores hematopoyéticos del
hígado lesionado agravan el cuadro.

o HIPOESPLENISMO: Debido a esplenectomía, a una ausencia congénita, a infartos esplénicos (frecuente en

drepanocitosis) o a celiaquía.
Como el bazo deja de secuestrar células, se produce leucocitosis y trombocitosis.
Además, queda limitada la respuesta inmune contra microorganismos encapsulados y
estas infecciones son más graves. Al observar células hemáticas al microscopio se
observan dianocitos e inclusiones extrañas por fallos en el aclaramiento.

HEMOSTASIA

o La hemostasia tiene dos compartimentos: el celular (plaquetas, endotelio y subendotelio) que hace
referencia a la hemostasia primaria, y el plasmático (proteínas procoagulantes, anticoagulantes y
fibrinolíticas) que participan en la hemostasia secundaria.

HEMOSTASIA PRIMARIA
Es provisional, aunque puede ser suficiente para pequeñas heridas.
o Vasos sanguíneos: La integridad del subendotelio es el principal factor antitrombótico. Así, cuando este se
lesiona se produce una vasoconstricción reactiva y posteriormente las plaquetas se adhieren a él en
interacción con proteínas adhesivas.
o Plaquetas: Presentan gránulos con ADP, tromboxanos y Ca que se liberan al activarse. También contienen
proteínas de membrana que son receptores:
o Gp Ia-IIa → Colágeno
o Gp Ib-IX → Factor de von Willebrand [FVIII] que actúa tanto aquí como en la hemostasia secundaria
(vía intrínseca). Participa en la agregación plaquetaria y su déficit genera hemofilia.
o Gp IIb-IIIa → Fibrinógeno

FORMACIÓN DEL TROMBO PLAQUETARIO:

1. Adhesión: Lesión vascular promueve que las plaquetas se adhieran al FvW y al colágeno mediante sus
receptores.
2. Activación: Señal intracelular en plaqueta provoca un cambio en la conformación de su receptor Gp IIb-IIIa, que
promueve la interacción de las plaquetas con proteínas plasmáticas (fibrinógeno, FvW y vitronectina).
3. Agregación: Las interacciones anteriores facilitan la unión plaqueta-plaqueta, formando un trombo.

26
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS

Debidas al desequilibrio de los compartimentos:

o Celular: Hemorragia en piel y mucosas manifestadas a
través de petequias y púrpuras.
o Plasmático: Hemorragias más graves (coagulopatías
musculares o articulares) que aparecen como

superhematomas o hemartros

CLÍNICA
Manchas rojas del tamaño de la cabeza de un alfiler diseminadas por el cuerpo (abundan en MMII).
Petequias
Persisten a la vitropresión. Denotan extravasación de sangre con capilares intactos por posible trombopenia.
Confluencia de petequias. Más intensas si plaquetas <20000. Si no se acompañan de trombopenia, son
Púrpuras
púrpuras vasculares que protruyen ligeramente, es decir, que “se tocan”.
Área de sangre extravasada de vénulas y arteriolas por trauma. Frecuente en anomalías vasculares y
Equimosis
trastornos plaquetarios.
Hematoma Equimosis extensa que infiltra tejido subcutáneo o muscular y deforma la región anatómica

Hemartros Inflamación articular por acúmulo de sangre en la cavidad. Indica coagulopatía grave
Epitaxis (nasal), gingivorragias, hematuria (hemofilia o por ingestión de anticoagulantes), hematemesis,
Hemorragias
melenas, hemoptisis…Pueden indicar lesión local, pero también alteración vascular, trombocitopenia o
en mucosas enfermedad de von Wilebrand

ALTERACIONES DE LOS VASOS

Rendu-Osler
PÚRPURAS VASCULARES O ANGIOPATÍAS: por Enfermedad de Rendu-Osler o
telangiectasia hemorrágica hereditaria: La pared vascular es demasiado delgada por
disminución del tejido conjuntivo subendotelial y perivascular, lo cual propicia su rotura.
(Otras congénitas: Marfan, Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta). Esto puede adquirirse

también por carencia de vitamina C (↓ síntesis de colágeno), por la alta administración

de fármacos glucocorticoides, por la pérdida de colágeno en ancianos caquéxicos
(púrpura senil de Bateman). Otras adquiridas: amiloidosis, enfermedades autoinmunes como S
de Scholein-Henoch , infecciones, presión facticia…

AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD VASCULAR: A consecuencia de vasculitis por depósito

de inmunocomplejos o por infecciones endoteliales. La púrpura se palpa muy bien. Es Púrpura senil de Bateman
más compleja y grave que la anterior.

ALTERACIONES PLAQUETARIAS
TROMBOPENIA Examen <100 000. Primero descartar pseudotrombopenia, que es el recuento erróneo debido a
métodos automatizados por formación de agregados. Usar anticoagulante (heparina) y frotis de sangre periférica.

A. CENTRAL: ↓Trombopoyesis por defecto en células madre:

o Amegacariocíticas (megacariocitos bajos o ausentes)
▪ Insuficiencia medular global o aplasia medular: Todas las series están afectadas
▪ Insuficiencia medular selectiva: Sólo se afecta la trombopoyesis. Causas: fármacos, virus o
radiaciones.

27
 ▪ Síndrome TAR: Trombopenia con ausencia bilateral de radio. Es rara.
o Megacariocíticas: Trombopoyesis ineficaz, dado que los megacariocitos mueren antes de dar
plaquetas:
▪ Anemia megaloblástica: Defecto en m.o que produce pancitopenia.
▪ Síndromes mielodisplásicos
B. PERIFÉRICA: Las plaquetas se forman pero se destruyen en los vasos, por lo que la m.o. responde elevando
la trombopoyesis (megacariocitosis).
o Inmune
▪ Autoinmune: Destrucción mediada por anticuerpos. Ocurre tras infección vírica, por infección
autoinmune o idiopática.
▪ Por hipersensibilidad: medicamentosa
▪ Neonatal o postransfusional: Por aloanticuerpos
o No inmune
▪ Consumo excesivo de plaquetas: Por agregados en la microcirculación (microangiopatía trombótica),
como ocurre en la coagulación intravascular diseminada y en la púrpura trombopénica trombótica.
▪ Aumento de destrucción plaquetaria: Sepsis

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA TROMBOPENIA

Examen

No hay correlación entre el nº de plaquetas y la

intensidad de las hemorragias, pero <10000 el sangrado
es más habitual. Además, las hemorragias pueden
producirse a cualquier nivel, aunque son más comunes
en MMII

TROMBOCITOSIS >400 000. Suelen ser malfuncionantes, con tendencia a generar trombosis (angiopatías) y
hemorragias.
• Primarias: Enfermedades hematológicas como S. mieloproliferativos crónicos tipo trombocitemia esencial
• Secundarias o reactivas: Hemorragias agudas o por esplenectomía

TROMBOCITOPATÍAS Nº normal pero son malfuncionantes.

• Congénitas (raras)
o S. Bernard-Soulier: Macroplaquetas con déficit de Gp Ib/IX que no se adhiere al FvW. Este defecto en
la adhesión plaquetaria, alarga el tiempo de hemorragia.
o Tromboastena de Glazmann: déficit de Gp IIb/IIIa. Esta no se liga al fibrinógeno y no se forman
puentes interplaquetarios. Defecto en activación y agregación
o Gránulos densos intraplaquetarios: ↓ADP: trastorno de activación y agregación. Incluye S. de
Chédiak-Higashi.
• Adquiridas (+ frecuentes)
o Fármacos: Aspirina o AINEs, inhiben enzima COX y la formación de tromboxano, con lo que se
impide la activación y agregación.
o Patologías: IRC, insuficiencia hepática, s. mieloproliferativo crónico o macroglobulinemia → Defecto
en Gp Ib/IX

PRUEBAS EXPLORATORIAS
• Hemograma: Valores plaquetarios normales: 150 000 – 300 000
• Frotis en sangre periférica: Tamaño (pequeñas en trombopenias centrales y grandes en periféricas), forma y
presencia de posibles agregados.

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 • Resistencia capilar: Se puede valorar mediante métodos de estasis (prueba de Rumper-Leede) que bloquea
el retorno venoso del brazo con un manguito insuflado. Si resistencia↓ aparecen petequias en la flexura del
codo. También pueden buscarse petequias succionando la piel con una ventosa (presión negativa).
• Tiempo de hemorragia: In vivo se observa la constitución del trombo plaquetario. Para ello se emplea el
PFA-100 (Platelet function analycer) que valora el tiempo que tarda en detenerse la hemorragia de una
pequeña incisión en la piel.
• Estudios de agregación plaquetaria: Sólo indicado cuando hay agentes inductores como el ADP
• Examen de médula ósea: Permite conocer el nº de megacariocitos y si presentan anomalías morfológicas.

LA TROMBOPENIA NO ES EXCLUSIVA DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA

HEMOSTASIA SECUNDARIA: VÍA EXTRÍNSECA

La hemostasia secundaria se corresponde con la formación de un coágulo estable de fibrina. Hay relación entre la
vía extrínseca y la intrínseca:
• El FXIIa (intrínseca) puede activar a FVII (extrínseca)
• Complejo VIIa/Ca/FX tisular (extrínseca puede activar a FIX (intrínseca)

ETIOPATOGENIA
Defectos en la síntesis o activación de los factores de coagulación: El hígado sintetiza 2, 7, 9 y 10 con ayuda de la
vitamina K. Por tanto, una hepatopatía (insuficiencia hepatocelular, cirrosis) o un déficit de vit K (es lo que genera el
acenocumarol o Simtrom) puede producir coagulopatías.

PRUEBAS
Tiempo de protrombina (TP) o Índice de Quick: Valora la vía extrínseca y la común. Se añade a una muestra de
plasma factor tisular + calcio, y se evalúa el tiempo que tarda en coagular. Normal → 12-15s . Es útil para hacer un
seguimiento del tto con anticoagulantes dicumarínicos.
• TP alargado e índice de Quick bajo: Alteración de la vía extrínseca (casi siempre de FVII, pero también puede
deberse al 2, 5 y 10). Suele coincidir con una clínica de hemorragias mucosas, cutáneas o intestinales

Valoración de factores aislados: Se usan plasmas con déficits específicos.

HEMOSTASIA SECUNDARIA: VÍA INTRÍNSECA

PRUEBAS DE LABORATORIO
Tiempo de tromboplastina parcial activado
(APTT) Se añade un activador a la muestra
(caolín) que activa FXII → FXIIa. Este, junto a Ca y
fosfolípidos plaquetarios, comienza la cascada.
Un APTT alargado indica déficit de F2,5,7,8,10 o
12. Estudia vía intrínseca y común

Tiempo de Trombina (TT): Valora la vía común.

Se añade trombina al plasma y se mide el tiempo
que tarda en coagular la muestra. Su
prolongación refleja anomalías en el fibrinógeno,
presencia de antitrombinas, o trastornos en la
polimerización de la fibrina (heparina).

ETIOPATOGENIA

29
 Factores de coagulación deficitarios
Congénitas: Hemofilia A (F8) y B (F9)
Adquiridas: Insuficiencia hepatocelular, déficit de vit k por
sintrom, colestasis prolongadas, o inhibidores de factores
como la heparina.
Anticoagulantes circulantes
Autoanticuerpos como el anti FVIII, que puede aparecer en
personas sanas, hemofílicas con tto sustitutivo, embarazadas
y enf. autoinmunes

HEMOFILIA Y ENFERMEDAD DE VON WILEBRAND

• Hemofilia A: Mutación del cromosoma X que impide la síntesis del FVIII. En ambas, no se puede formar
• Enf von Willebrand: Mutación en cromosoma 12 impide síntesis del factor de el complejo FVIII-FvW, por lo
que FVIII inactivo se degrada
vW

La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hereditario más común de la

hemostasia, puesto que afecta a las dos vías (hemostasia secundaria) y también afecta a la primaria.

Clínica: Asintomática porque siempre queda algo de factor. Es un tipo de diátesis hemorrágica plasmopática porque
cursa con leve trombocitopenia . Si hay hemorragia es diferida, ya que aparece horas/días más tarde del
traumatismo (frecuente en extracción de dientes). Predominan equimosis, hematomas profundos y hemartros
(artritis crónica, genu recurvatum), pero NO hay petequias.

FIBRINÓLISIS

MECANISMOS ANTICOAGULACIÓN
Inhiben la hemostasia, disolviendo el coágulo o impidiendo la coagulación excesiva

INHIBIDORES PLASMÁTICOS
• Antitrombina III: Inactiva la trombina y los factores 9,10,11 y 12 mediante una reacción que se acelera con
heparán sulfato endotelial.
• Sistema Trombomodulina - Proteína C - Proteína S: La trombomodulina se une a la trombina y la inhibe.
Además, el propio complejo trombomodulina-trombina activa a la proteína C, la cual empleando como
cofactor a la proteína S inactiva por un lado, a los factores 5 y 8 y por otro, pone en marcha la fibrinólisis.
• Fibrinólisis: El activador tisular del plasminógeno (t-PA), cataliza la conversión de plasminógeno en plasmina,
que degrada la fibrina en dímeros D.

Sistema Trombomodulina-Proteína C- Proteína S Fibrinólisis

FLUJO SANGUÍNEO: Permite arrastre de factores y plaquetas, favoreciendo fibrinólisis.

ENDOTELIO VASCULAR: Potencia la actividad de la antitrombina III mediante la síntesis de heparán sulfato y
aumenta la actividad de PC – PS. Además, PC inactiva FV (se genera resistencia al mismo). Endotelio también secreta
t-Pa.

30
INHIBIDORES DE LA FIBRINÓLISIS
Una fibrinólisis descontrolada puede producir hemorragias graves y por eso se necesitan inhibidores
(procoagulantes)

Directos (actúan sobre plasmina) Indirectos (actúan sobre activador del plasminógeno)
α-2 antiplasmina (importante) PAI-1: hepático
α-2 macroglobulina PAI-2: placentario
TAFI (inhibidor de fibrinólisis activado por trombina): Inhibe
PAI-3: desconocido
al plasminógeno

PATOLOGÍAS DE LA FIBRINÓLISIS o FIBRINÓLISIS SECUNDARIA

HIPERFIBRINÓLISIS: Fibrinólisis excesiva = destrucción del coágulo → Hemorragia grave.

• LOCAL: Escasa producción de inhibidores de la fibrinólisis PAI en sus órganos asociados. Frecuente en
metrorragias y en sangrado gástrico por uso de AINEs
• GENERAL: Por masajeo de órganos liberadores de activadores como próstata o pulmón o por inyección de
sustancias fibrinolíticas en pacientes con IAM, TEP o ictus (con la intención de liberar el coágulo).

HIPOFIBRINÓLISIS: Por exceso de inhibidores o defecto de los activadores.

PRUEBAS DE LABORATORIO: Valorar niveles de…

Fibrinógeno, Plasminógeno y Plasmina (procoagulantes) Plaquetas normales = fibrinólisis primaria (normal)
Si Dímero D y PDF ↑ = Fibrinólisis acelerada (ej: TEP) Antiplasmina (antifibrinolítico)

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

Enfermedad grave que consiste en la activación de todos los sistemas hemostásicos (primaria, secundaria y
fibrinólisis). El ↑trombina produce trombos, pero el consumo de plaquetas y factores origina hemorragias. El
resultado final es shock con fracaso multiorgánico y muerte. Etiología:
• Directas: Tumores, necrosis hepática/placentaria* que produce la activación del factor tisular (aunque el
endotelio esté intacto), por lo que se favorece la formación del trombo y no existe freno del mismo por
parte de la trombomodulina (anticoagulante, fibrinolítica)
• Indirectas: Por infecciones de exotoxinas de bacterias Gram + o endotoxinas de Gram – y restos necróticos.
Ello produce lesión endotelial con reclutamiento de monocitos que aumentan la actividad del factor tisular.

Otras causas: Insuficiencia hepática grave, accidentes obstétricos* (embolia de líquido amniótico, feto fallecido
retenido). Otras: hemólisis intravascular, picadura de serpiente.

CLÍNICA muy abundante:

1. Trombosis por coágulos en microcirculación a varios niveles e isquemia
2. La coagulopatía conlleva un consumo elevado de factores y plaquetas (depleción), por lo que la diátesis
hemorrágica será mixta: celular (petequias y púrpuras) y plasmática (equimosis y
hematomas), es decir, superficial y profunda.
3. Anemia hemolítica microangiopática (no siempre, sólo si es crónica):
Desfragmentación de los hematíes en su paso por vasos llenos de fibrina. A estos
fragmentos se les llama equistocitos
4. Fracaso multiorgánico: fiebre, gangrena, shock, acidosis, insuficiencia renal, muerte

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PRUEBAS DE LABORATORIO
• Procoagulantes: ↓Factores de coagulación, ↓fibrinógeno
• Fibrinolíticos: ↓plasminógeno ↓plasmina, ↓antitrombina ATII o formando complejos con la trombina.
• Trombopenia, anemia con equistocitos.
• Alargamiento de ATPP (vía intrínseca), TP (extrínseca) y TT (común)

PATOLOGÍA ÓSEA

SÍNDROME OSTEOPORÓTICO

Osteoporosis: Disminución de la masa ósea por adelgazamiento y/o desaparición de las trabéculas y adelgazamiento
cortical (tejido compacto). Ello puede deberse a un balance negativo en las unidades de remodelación (↑actividad
osteoclástica y ↓osteoblástica), un aumento de las unidades de remodelación, o a otros factores como la edad, los
fármacos (corticoides) y la menopausia.
MASA ÓSEA = Valor máximo de la masa ósea al final del desarrollo – (edad + menopausia + otros)

Primaria Secundaria
Por edad (osteoporosis senil), post-menopáusica, defecto en canales de Na y Ca
A hipertiroidismo o a fármacos corticoides
Agravantes: Tabaco, alcohol, dieta baja en calcio, falta de vit D

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CLÍNICA: Asintomática, aunque se facilita formación de fracturas que producen dolor y deformidades. Si se dan en la
extremidad proximal del fémur, se asocia a un componente senil, mientras que si son vertebrales suelen ser post-
menopáusicas asociadas a cifosis y conllevan disminución de la talla.

DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL: Mieloma (también presenta pérdida ósea por descalcificación)

DENSITOMETRÍA ÓSEA (además de la Rx): T score < -2.5 = osteoporosis. Normal > -1

OSTEOMALACIA
Enlentecimiento de la mineralización del osteoide con aumento de su grosor (↑osteoide no calcificado). Causas:
falta de vit D (por malabsorción o falta de exposición solar), falta de fosfatos, disminución de la absorción de Ca y P
que sirven de sustratos para la matriz ósea o falta de actividad osteoblástica.

BIOQUÍMICA:
Bajos Altos
Vit D, 25-hidroxi, Ca, P Fosfatasa alcalina (por ↑recambio óseo), PTH

ENFERMEDAD DE PAGET

Aumento del recambio óseo con hueso nuevo deforme (turnover), de manera que en el foco aumenta su densidad y
su fragilidad (hueso plexiforme, con tendencia a fracturarse), con trabéculas dispuestas inadecuadamente y cortical
demasiado gruesa. Además, puede ser monostótica (si afecta a una sola parte del cuerpo) o poliostática. Idiopático.

DIAGNÓSTICO: Ensanchamiento cortical, elevado patrón trabecular, hueso lítico y blástico. Bioquímica: ↑fosfatasa
alcalina, ↑hidroxiprolina en orina pero calcemia y fosfatemia normales (la afectación es local).

OSTEOITIS FIBROSA QUÍSTICA

Hiperparatiroidismo (↑PTH) que genera hiperactividad osteoclástica, aumentando así la resorción ósea y por tanto
la desmineralización ósea, causando hipercalcemia. El Ca perdido es reemplazado por fibrosis peritrabecular, con
formación de tumores pardos y debilitamiento del hueso.
Suele darse en insuficiencia renal crónica, porque da lugar a hiperparatiroidismo secundario que puede observarse
en la resorción sub-perióstica de la cara palmar de la falange medial.

PATOLOGÍA ARTICULAR

ARTRITIS
Afectación de la membrana sinovial que recubre la articulación. Esto provoca una alteración en la permeabilidad
vascular, con liberación de citoquinas prinflamatorias, acumulación de polimorfonuecleares, inflamación articular
(derrame) y edema periarticular. Por tanto, también se dañará parte del cartílago y el hueso. + frecuente en jóvenes.

ETIOLOGÍA: Agentes mecánicos (traumatismos o acúmulo de cristales de pirofosfato cálcico/ácido úrico), agentes
químicos (intoxicación por plomo, hemartros o hemofilia), agentes vivos
(estafilococos) o mecanismos autoinmunes (depósitos de inmuno-complejos en
lupus o reacciones autoinmunes como ocurre en artritis reumatoide AR).

CLÍNICA: Rigidez matutina con dolor posterior espontáneo y permanente (NO

CEDE EN REPOSO ni por la noche, puede aumentar con el movimiento y a la
palpación). Puede acompañarse de síntomas generales como fiebre, anorexia,
astenia, pérdida de peso y líquido inflamatorio.

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 • Según el tiempo de evolución del dolor: Artritis aguda < 2 sem; subaguda 2-6 semanas; y aguda: > 6 sem
Por tanto, se observará a la exploración hinchazón, calor y enrojecimiento. Además, en el caso de la AR se
evidenciará cuello de cisne, deformidad en ráfaga cubital pulgar en Z y deformidad de Boutonnière

DIAGNÓSTICO

• Historia clínica: Tipo de dolor (continuo, espontáneo), exploración física (inflamación, deformidades)
• Rx: Hendidura articular ensanchada, erosiones subcondrales y osteoporosis yuxtaarticular
• Laboratorio: Leucocitosis, ↑VSG y PCR, hiperuricemia (gota), Ac antinucleares ANA (LES), factor reumatoide
y anti-ADN
• Artrocentesis (punción articular): Variable según tipo de artritis. Si líquido es de origen inflamatorio
(exudado), será opaco (traslúcido y amarillento), de baja viscosidad, leucocitosis (50000-750000/mm3 y >
50% de PMN), <50% de glucemia (por alto consumo de energía de los agentes inflamatorios) y ausencia de
gérmenes (si no sería de origen séptico).

TIPOS DE ARTRITIS
Por nº de articulaciones Por tipo de articulaciones
Monoartritis: 1 articulación. Suede deberse a sepsis y agentes Periférica: oligo/poliarticular
mecánicos) Axial (columna):
Oligoartritis/pauciarticular: 2-3 articulaciones. • Sacroileítis
Poliartritis: ≥ 4 articulaciones. AR, psoriásica, viral, lupus. • Espondilitis anquilosante (fusión de las
vértebras)

DIFERENCIAL (Según localización) AR presenta lesiones más o menos simétricas, a diferencia de la A. psoriásica o la
espondilitis anquilosante. Por su parte, la espondilitis no cursa con lesiones en las falanges pero sí vertebrales
(axiales).

ARTROSIS

Degeneración del cartílago (unidad mecánica) que acaba en erosión del hueso subcondral (que se refuerza y
deforma) y luego esclerosis. La sobrecarga articular (daño mecánico) por obesidad o trabajo laboral es un factor de
riesgo. También lo es el factor endocrino como la menopausia o la acromegalia (↑GH) y puede existir cierta
predisposición hereditaria. Más frecuente en adultos y ancianos (>40 años)

CLÍNICA: Local: Dolor al levantarse (al iniciar el movimiento) que mejora al moverse pero
empeora con uso excesivo y CEDE EN REPOSO. A la exploración se observa deformación y
movilidad limitada. Crepitación por el choque de huesos. Aparecen nódulos de Heberden
y de Bouchard y también puede darse deformidades en articulación de rodillas y hombros.

DIAGNÓSTICO
• Historia clínica: Tipo de dolor, exploración física (deformación sin hinchazón, sin calor, ni enrojecimiento)
• Laboratorio: Analítica sanguínea normal, artrocentesis correspondiente a líquido no inflamatorio
(trasudado): Transparente amarillento, alta viscosidad, libre de gérmenes, glucosa alta y leucocitos 200-2000
mm3
• Rx: Estrechamiento de la hendidura articular, condensaciones del hueso subcondral, proliferación de los
bordes de la articulación formando picos de loro “osteofitos”, quistes subcondrales.

LUMBALGIA

Dolor repentino en la región lumbar. Algunos signos de alarma son tener antecedentes de traumatismo o cáncer,
dolor inflamatorio > 4 semanas con empeoramiento progresivo, síntomas constitucionales (↓peso), fiebre, uso de
corticoides o dogas iv, déficit neurológico en miembros inferiores, retención urinaria y anestesia en silla de montar
(entumecimiento de la región cutánea que hay entre las nalgas e ingles por lesión en la cola de caballo).

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 TIEMPO DE EVOLUCIÓN
Aguda Subaguda Crónica Recurrente
<6 sem 6-12 sem >12 sem Se repite cada 3 meses

TIPOS
Mecánica (90%) No mecánica (10%)
Dolor al moverse que cede en reposo
Dolor constante (altera sueño) que no cede en reposo
Características No sintomatología sistémica
Puede acompañarse de sintomatología sistémica
Suele haber desencadenante previo
Inflamatorias: Espondilitis anquilosante
Sobrecarga funcional: mala postu o sendentarismo.
Espondilitis infecciosa (espondilodiscitis)
Causas Alteraciones estructurales: espondilosis, espondilo-
Tumores vertebrales
listesis, escoliosis, hernia discal, artrosis, displasias
Otros: Paget, fracturas por osteoporosis
Edad > 45 años < 45 años
↑Reactantes de la fase aguda.
Analítica Normal
HLA-B27 en pondiloartritis
Sindesmofitos: Osificación de la periferia del anillo
Rx Osteofitos:picos de loro
fibroso
Espondiloartrosis, estenosis del canal lumbar, Espondiloartritis (espondilitis anquilosante),
Diagnósticos
lumbalgia crónica inespecífica. infecciones (discitis), tumores.

PATOLOGÍA DE LA MOTILIDAD

VÍA PIRAMIDAL

Es la principal. Regula movimientos desde la corteza motora (áreas de Brodmann 4 y 6 del giro precentral) mediante
2 motoneuronas: La superior/central e inferior/periférica

PRIMERA NEURONA: Los axones que salen de la corteza motora primaria forman la corona radiante y descienden a
través de la sustancia blanca hasta llegar a la cápsula interna (mesencéfalo) donde convergen en uno. Después, baja
por los pedúnculos cerebrales y la protuberancia hasta el bulbo, donde forma las prominencias bulbares o pirámides
desde donde se emiten algunas ramas cruzadas hacia distintos pares craneales motores.
• En la unión bulbo-medular (decusación piramidal), la mayoría de fibras (85%) cruzan hacia el lado opuesto
(tracto corticoespinal lateral) → Movimiento fino de partes distales del cuerpo (escritura, manipuación)
• Las fibras no decusadas siguen la línea media constituyendo el tracto corticoespinal anterior.

Ambos tractos harán sinapsis con la SEGUNDA NEURONA (alfa fásica), situada en el asta anterior. Esta emite axones
que forman raíces anteriores de la médula espinal, para luego dar plexos que finalmente se dividen en los nervios
motores que inervan la musculatura voluntaria.

VÍA YUXTAPIRAMIDAL O HAZ DE BUCY

REFLEJO MIOTÁTICO: Forma parte del sistema piramidal, pero se origina en las áreas accesorias 4s y 6s de la corteza.
Las fibras son paralelas al tracto piramidal pero al llegar al asta anterior de la médula espinal hace conexión con
motoneuronas gamma (eferencias).

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 FISIOLOGÍA DEL TONO Y LOS REFLEJOS

Neurológica más antigua filogenéticamente. Se controla por sistemas supra-segmentarios. Dos tipos:

MONOSINÁPTICOS U OSTEOTENDINOSOS
Involucra dos neuronas: la sensitiva del huso muscular y la motora somática (motoneurona alfa) que inerva el
músculo. Un ejemplo del mismo es:

REFLEJO MIOTÁTICO: Los usos musculares son receptores de estiramiento que envían información hacia la médula
espinal y el encéfalo acerca de la longitud muscular. Son estructuras pequeñas y alargadas esparcidas entre fibras
musculares contráctiles extrafusales. El huso presenta una cápsula en cuyo interior alberga las fibras intrafusales.
Estas presentan dos partes:
o Terminaciones contráctiles intrafusales inervadas por neuronas motoras gamma.
o Región central no contráctil: Envuelta por terminaciones nerviosas sensitivas intrafusales que son
estimuladas por el estiramiento.
Las terminaciones nerviosas sensitivas se proyectan hacia la médula espinal, ingresan en ella por el asta
dorsal y hacen sinapsis con la neurona motora alfa que sale por el asta ventral e inerva el músculo
(extrafusal)

Cuando un músculo está en su longitud de reposo, la región central está estirada y las fibras sensitivas activas
(siempre hay un determinado nivel de tensión o tono muscular). Los husos musculares son paralelos a las fibras
extrafusales, por lo que cualquier movimiento que aumente la longitud del músculo también estirará el huso y hace
que las fibras sensitivas disparen más rápidamente; esto genera un reflejo de contracción muscular que previene del
daño por sobreestiramiento.

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Las motoneuronas gamma salen de la médula por el asta anterior y mantienen el huso muscular activo sin importar
la longitud del músculo: Cuando las motoneuronas alfa disparan, el músculo se acorta y libera tensión sobre la
cápsula del huso. Simultáneamente, las motoneuronas gamma que inervan las terminaciones contráctiles del huso
disparan, lo que hace que las terminaciones de las fibras intrafusales se contraigan y acorten. Ello produce un
alargamiento de la región central y mantiene el estiramiento sobre las terminaciones sensitivas.

Además, las motoneuronas gamma emiten en la médula ramas colaterales que activan interneuronas que inhiben a
las motoneuronas alfa del músculo antagonista con el fin de evitar que se entorpezca el reflejo.

POLISINÁPTICOS, CUTÁNEOS O DE DEFENSA

Son vías reflejas que producen el alejamiento de un estímulo nocivo. Así, cuando se estimulan un nociceptor libre
cutáneo, envía información sensitiva hacia la médula espinal. Allí la señal diverge, activando múltiples interneuronas
excitatorias situadas en diversos segmentos medulares superiores e inferiores, que dan lugar a una respuesta de
mayore envergadura.
• Reflejo cutáneo abdominal: Se exploran rozando la pared abdominal con un objeto agudo a cada lado por
encima y por debajo del ombligo, desde fuera hacia adentro. La respuesta que se espera es la contracción
muscular y la desviación del ombligo hacia el lado estimulado. El sobrepeso dificulta la exploración
• Reflejo corneal: Parpadeo involuntario por estimulación mediante soplo o algodón. La estimulación
provocará una respuesta similar en el ojo opuesto.
• Reflejo de retirada: Flexión de un miembro ante un estímulo sensorial
• Reflejo cremastérico: Al golpear la zona superomedial del muslo, se produce una contracción del músculo
cremáster que tira y eleva el testículo hacia el lado del estímulo. En desuso
• Reflejo cutáneo plantar: Al estimular la parte externa de la planta del pie, se produce flexión plantar.

OJO! LA LESIÓN DEL PIRAMIDAL NO INFLUYE EN EL REFLEJO CORNEAL PERO HACE DESAPARECER EL ABDOMINAL Y
PROVOCA UN REFLEJO PLANTAR ANORMAL (dorsiflexión del 1º dedo y apertura en abanico de los cinco)

La lesión de un reflejo orienta acerca del daño a nivel segmentario.

REFLEJO
NIVELES
• Lesión piramidal: Desaparece la influencia inhibitoria y el reflejo se exalta: OSTEOTENDINOSO
Hiperreflexia y aumento del tono (hipertonía-espasticidad) Bicipital
C5-C6
Supinador
• Lesión cerebelosa: Desaparece influencia excitatoria y el reflejo disminuye:
Tricipital C7
Hiporreflexia e hipotonía. Rotuliano C8
• Lesión extrapiramidal: Aunque sea excitadora, la lesión origina hipertonía en Cuadricipital S1
forma de rigidez.
• Lesión en algún punto del arco reflejo: Hiporreflexia e hipotonía. Tanto en nervio muscular (miopatía), como
en periférico (polineuritis) o médula (asta anterior), el reflejo se destruye

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TOPOGRAFÍA LESIONAL DEL SISTEMA PIRAMIDAL

Afecta a una extremidad completa o parcial. Se ven afectados los nervios medulares en la salida
Monoplejía/monoparesia
hacia la extremidad (afectación de médula dorsal)
Hemiplejía/hemiparesia Se afecta hemicuerpo. Se lesionan niveles superiores a la decusación piramidal
Tetraplejía/ Tetraparesia Afecta 4 extremidades. Implica lesión medular alta o cercana al bulbo
Paraplejía/Paraparesia Lesión de ambos miembros inferiores por afectación de la médula inferior
Prosoplejia/Prosoparesia Afecta la movilidad de la cara por lesión del nervio facial.

LESIÓN DE LA PRIMERA MOTONEURONA o MOTONEURONA SUPERIOR

CAUSAS: Vasculares (isquemia o hemorragias), tumores, traumatismos, enfermedades degenerativas (ELA, esclerosis
múltiple, vasculitis), abcesos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1. Deficitarias o negativas: Pérdida de motilidad voluntaria y pérdida de reflejos abdominales cutáneos de
protección
2. De liberación, exaltación o positivas:
o A nivel medular (segmentario, monosináptico): Liberación del arco reflejo miotático por falta de
inhibición voluntaria → Exaltación de los reflejos:
▪ HIPERTONÍA “en navaja de muelle” (espasticidad): Porque motoneuronas inferiores siguen
produciendo estímulo
▪ HIPERREFLEXIA: Baja umbral del estímulo, por lo que se responde a menor intensidad, de
forma más amplia, rápida y repetitiva dando lugar a reflejos más vivos y en áreas alejadas al
lugar habitual del reflejo. Si es continuo se llama clonus. Acompaña lesiones en la vía
corticoespinal.
o A nivel suprasegmentario (polisináptico, en diferentes niveles): Liberación piramidal de los reflejos
por ausencia de inhibición.
▪ Reflejo de Babinsky o plantar: Dorsiflexión del dedo gordo del pie y apertura en abanico del
resto. Si el reflejo no es apreciable, deben estudiarse otros reflejos sucedáneos que
informen acerca de una posible lesión en la motoneurona superior:
▪ Reflejo de triple retirada: Retirada del brazo o pierna por triple flexión del miembro.
▪ Sincinesias: Liberación de la influencia piramidal cortical sobre núcleos subcorticales (rojo y
estriado). Se producen movimientos automáticos involuntarios contralaterales
▪ Reflejo de Gordon: Se comprime el gemelo para generar dorsiflexión del 1º dedo pie
▪ Reflejo de Oppenheim: Se desliza con los nudillos la mano por el borde anterior de la tibia y
debe producirse extensión el 1º dedo del pie.
▪ Reflejo de Chaddock: Pellizco en malelolo externo, genera extensión del 1º dedo pie.
▪ Reflejo de Schäffer: Extensión de 1º dedo al comprimir tendón de Aquilos.

TOPOGRAFÍA LESIONAL: Lesión en…

• Corteza: Mono o hemiplejía contralateral (pudiendo afectar a la fuerza de un solo brazo o una pierna)
• Cápsula interna: Hemiplejía contralateral
• Bulbo o médula cervical: Tetraplejía
• Hemimédula… Cervical (hemiplejia homolateral), dorsal (monoplejía) o lumbar bilateral
(paraplejia completa)

CARACTERÍSTICAS: Afecta sobre todo a los músculos distales que trabajan a favor de la gravedad
(finura de los movimientos), los cuales, al estar en desuso pueden atrofiarse levemente no atrofiarse
(ya que no hay denervación). Eso da lugar a una postura anómala debido a la debilidad de los
músculos voluntarios, con flexión-rotación interna del miembro superior y extensión-rotación interna
del inferior → Marcha del segador.

38
También se produce pérdida de reflejos superficiales y aparición de 2 signos de diagnóstico de paresias en los
miembros superiores o inferiores:
• Signo de Mingazzini: Se deben elevar los dos brazos, y si uno queda más descendido, claudicación.
• Signo de Barré: Igual pero con miembros inferiores.

LESIÓN DE LA SEGUNDA MOTONEURONA o MOTONEURONA INFERIOR

CAUSAS: Lesiones similares a las de la primera motoneurona, pero con localización distinta: Traumatismos,
infecciones (poliomielitis, su virus afecta a motoneurona alfa), tóxicos, tumores, vasculares, pr. degenerativos (ELA).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1. Paresia o parálisis: Afecta a movimientos finos y groseros.
2. Atrofia muscular progresiva severa por denervación del músculo, la cual también afecta a anejos cutáneos.
3. HIPOTONÍA por interrupción del arco reflejo miotático y de la motilidad voluntaria.
4. HIPO O ARREFLEXIA osteotendinosa
5. Cambios en el EMG (electromiograma): El músculo ya no puede estimularse vía el nervio que lo inerva, sino
que sólo puede hacerse directamente y como el umbral está aumentado, el estímulo deberá ser más intenso
y sostenido.
6. Fasciculaciones: Contracciones espontáneas de una o más unidades motoras visibles a través de la piel por
autoestimulación del músculo → La lengua se aprecia como una bolsa llena de gusanos.
7. Miembros de polichinela: Extremidad flácida que cuelga inerte (como marioneta).

TOPOGRAFÍA LESIONAL: Lesión de un nervio asilado (sólo afecta a los músculos que inerva) o de un plexo que afecta
a un conjunto de músculos. También puede afectarse una raíz nerviosa (asta anterior), la cual afecta al dermatomo
correspondiente

ALTERACIONES DEL CEREBELO: SÍNDROME CEREBELOSO

Coordina los movimientos, el tono muscular y el equilibrio. Presenta dos hemisferios que
se unen en la línea media a través del vermis. Ambos están recorridos por surcos que los
dividen en lóbulos. Además, el cerebelo se ancla al tronco cerebral por 3 pedúnculos. Por
tanto, una lesión en cualquiera de estas estructuras o de las arterias vertebrales o
basilares, puede desencadenar un síndrome cerebeloso.

Lóbulos Pedúnculos
Floculonodular o arquicerebelo (1): Conecta núcleos vestibulares a través del
Inferiores: Contienen vías aferentes
pedúnculo cerebeloso inferior. Coordina cabeza, ojos, cuello, parte del tronco y
vestibulares y espinocerebelosas
estructuras axiales (equilibrio).
Anterior o paleocerebelo (2): Conecta vías espinales a través de los pedúnculos
Medios: Contienen fibras aferentes cortico-
cerebelosos superior e inferior y oliva bulbar. Coordina miembros y parte del
pontinocerebelosas y pontocerebelosas
tronco (ipsilateral)
Posterior o neocerebelo (3): El mayor. Conecta con la corteza cerebral a través
de la vía corticopontinocerbelosa que pasa por los pedúnculos medios. Coordina
Superiores: Contienen vías eferentes
movimientos finos somáticos e interviene en programación de los mismos y
control postural.
Las fibras sufren una doble decusación (se cruzan 2 veces), por lo que las lesiones serán ipsilaterales (en el mismo
lado)

39
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS GENERALES
Ataxia: Incoordinación. El movimiento se realiza de forma fragmentada “a saltos, robótico”:
• Asinergia y disinergia: Fallo de coordinación en movimientos finos.
• Ataxia de la bipedestación y la marcha: Tambaleo con separación de las piernas, inestabilidad en los giros, cambios de
dirección o detenciones buscas. Muy evidenciable en grados avanzados y apreciables en leves cuando se le pide al
paciente que marche en tándem (no puede).
• Signo de Romberg: Paciente al colocarse con los pies juntos se tambalea y cae hacia lado de la lesión. Si solo ocurre
cuando cierra los ojos hay lesión de los cordones posteriores.
Disartria: Trastorno de la articulación del lenguaje. Se habla a saltos/fragmentado: Palabra escandida
Dismetría: Alteración del orden, regularidad, grado y fuerza de los movimientos, por lo que se tiene problemas para
alcanzar y agarrar objetos. Se explora con prueba dedo-nariz y/o talón-rodilla.
Adiadococinesia o disdiadococinesia: Dificultad para realizar alternativamente movimientos opuestos con
regularidad y rapidez. Se explora pidiendo que realice prosupinación rápida simétrica (untar tostada) o mediante el
signo del rebote/maniobra de Stewart-Holmes: El paciente se golpea a sí mismo cuando al sujetar su brazo
pidiéndole que ejerza una fuerza opuesta, lo soltamos.
Nistagmo: Sacudidas en los movimientos oculares por lesión de las conexiones vestibulares. Son más intensas
cuando el ojo se desvía hacia el lado afectado del cerebelo.
Hipotonía en el lado correspondiente a la lesión cerebelar que si es muy extensa, producirá hipotonía generalizada.
Se aprecia porque hay una baja resistencia muscular al realizar movimientos pasivos (pedunculares). Irá
acompañada de reflejos pendulares, signo del rebote y posturas extrañas.
Astenia: Falta de energía incluso en reposo, laxitud (no es lo mismo que debilidad)
Hiperquinesia por alteración de las vías talámicas. Temblor intencional al final del movimiento apreciable al hacer la
prueba dedo-nariz.

EXPRESIÓN SEGÚN LOCALIZACIÓN

SÍNDROME DEL VERMIS (caudal): Por lesión en el mismo o en el lóbulo floculonodular. Suele deberse a un
meduloblastoma cerebeloso en niños, que se manifiesta a través de trastornos tronculares y del equilibrio, con gran
componente vestibular y discreto nistagmo. También se apreciarán manifestaciones axiales con alteración de la
marcha con tendencia a caer hacia adelante/atrás (sin lateralización), ataxia troncular, de cabeza y cuello y disartria.
Sin embargo, los signos de lateralización serán escasos o nulos (EXTREMIDADES RESPETADAS) y los tonos y reflejos
serán normales.

SÍNDROME DEL LÓBULO ANTERIOR (o vermis rostral): Por degeneración cerebelosa en alcohólicos. AFECTA A LAS
EXTREMIDADES (SOBRE TODO A LAS INFERIORES) con evidente hipertonicidad, hiperreflexia, rigidez y espasticidad
(es una clínica paradójica, por liberación e la vía piramidal. La clínica axial es menos evidente (ataxia en la marcha y
movimientos ondulantes de cabeza y tronco)

SÍNDROME DE LOS HEMISFERIOS CEREBELOSOS: Por lesión en neocerebelo debida a infartos, hemorragias,
tumores, ELA…). Las manifestaciones clínicas serán ipsilaterales con PREDOMINIO EN LAS EXTREMIDADES
SUPERIORES y el control de los movimientos finos: dismetría, disinergia, disdiadococinesia, temblor intencional,
hipotonía y reflejos pendulares. En cuanto a clínica axial: Ataxia con lateralización y a veces leve disartria. Puede
acompañarse de nistagmo más acusado hacia el lado de la lesión, astenia y fatiga.

ETIOLOGÍA
Anomalías congénitas o del desarrollo (agenesia cerebelar, malformación de Arnold -Chiari con amígdalas
cerebelosas y bulbo por debajo del foramen magno), enfermedades degenerativas primarias (atrofia
olivopontocerebelosa, heredoataxia de Friederich), enfermedades degenerativas secundarias (alcohol,
carcinomatosis, linfomas), enfermedades demielinizantes, neoplasias, traumas, infecciones….

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 Distaxia
Lóbulo Distribución
Síndrome Disartria Dismetría Hipotonía Marcha Nistagmo
afectado del déficit Brazos Piernas
/tronco
Bidireccional
Hemisferio Posterior y a
veces anterior
+ + + + + + grueso hacia
cerebelar la lesión

Vermis
Anterior 0 +/- + +/- + + 0
rostral

Vermis Flocolonodular
y posterior
0 0 +/- 0 + +/- Variable
caudal

Pancerebelar Todos Completo + + + + + + Variable

SÍNDROME VESTIBULAR

Vestíbulo, junto al cerebelo, mantiene la postura y el equilibrio por lo que alteraciones en ambos pueden dar
problemas en la marcha y nistagmo. No obstante, el s. vestibular viene acompañado de VÉRTIGO. Así, este sistema
tiene funciones sensitivas que contribuyen a la coordinación espaciotemporal del movimiento de tronco-
extremidades, cabeza y ojos.

El nervio vestibular del par VIII (vestibulococlear) es el eje central: Recibe información de los otolitos (utrículo y
sáculo: aceleración lineal) y de los canales semicirculares (aceleración angular), gracias las células ciliadas de la
mácula y las despolarizaciones. La información recolectada llega hasta los núcleos vestibulares (del equilibrio), que
conectan con:
A. Las astas ventrales de la médula espinal (vía vestibuloespinal)
B. Núcleos de la motilidad extrínseca del ojo (fascículo longitudinal medial)
C. Lóbulo floculonodular del cerebelo
D. Formación reticular.
Además, en los núcleos vestibulares se integran aferencias laberínticas (oído), visuales y propioceptivas (postura
corporal)

VÉRTIGO
Es la clínica diferencial por excelencia. Se trata de una percepción anormal de desplazamiento del cuerpo alrededor
de las cosas (subjetivo) o bien de los objetos alrededor del cuerpo (objetivo).
• Periférico (S. vestibular periférico): Lesiones de los receptores vestibulares (laberinto con órgano de los
otolitos y canales semicirculares) o del nervio vestibular. Se acompañarse de SÍNTOMAS VEGETATIVOS
(náuseas, vómitos, sudoración, palidez) y ALTERACIONES AUDITIVAS. Aunque es intenso y paroxístico, dura
poco tiempo y es benigno. Nistagmo horizontal u oblicuo/rotatorio
• Central (S. vestibular central): Lesiones en SNC y NO PRESENTA SÍNTOMAS VEGETATIVOS NI ALTERACIONES
AUDITIVAS. Menos acusado pero más continuo. El nistagmo es vertical y si la alteración es cerebelosa
existen problemas de la coordinación.

41
ETIOPATOGENIA
LESIONES LABERÍNTICAS: Por inflamación (laberintitis), fármacos, valvulopatías, enfermedades degenerativas
(Menière: Órgano de Corti y dilatación de canales endolinfáticos). Vértigo periférico + acúfenos (tinnitus) y sordera.
LESIÓN DEL NERVIO VESTIBULAR: Por inflamación (neuritis), compresiones extrínsecas por tumores (suele
acompañarse de parálisis facial). Vértigo periférico sin alteraciones auditivas.
LESIONES DEL SNC (Vértigo central):
A. Trastornos cerebrales: Vértigo es un componente de la migraña, crisis epilépticas y tumores del lóbulo
temporal.
B. Alteraciones del lóbulo floculonodular del cerebelo
C. Alteraciones troncoencefálicas (n. vestibulares) por vasculitis, desmielinizantes (esclerosis), tumores.
ALTERACIONES NO LABERÍNTICAS
A. Visuales: Por trastornos retinianos acompañados con nistagmo optocinético (al mirar objetos en mov)
B. En los receptores de los músculos (propioceptivos)
OTROS: Vértigo postural benigno (episodios breves pero crónicos): El más frecuente, ocurre con los movimientos
rápidos de la cabeza y se debe a microlitiasis a nivel de los canales semicirculares. Cinetosis o mareo derivado del
movimiento como ir en coche o barco (depende de la sensibilidad de los canales semicirculares)

DIAGNÓSTICO

• Anamnesis: Inicio, intensidad, evolución, factores que agravan o mejoran, síntomas vegetativos?, acúfenos?,
antecedentes, fármacos (ototóxicos como aspirina o furosemida)…
• Exploración: Valorar nistagmo y tipo. Maniobras…
o De Dix-Hallpike: Consiste en rotar y recostar la cabeza del paciente. Si tras un periodo de latencia de
3-5s aparece vértigo y nistagmo que van desapareciendo tras repeticiones repetidas de la maniobra,
estamos ante un caso de vértigo postural benigno. Si por el contrario, los síntomas son inmediatos y
no desaparecen, se trata de una lesión del SNC
o De Barany: Con los ojos cerrados se extienden los brazos. Si hay lesión vestibular, los brazos se
desvían en dirección opuesta a la del nistagmo, pero si la lesión es central, lo hacen hacia el mismo
lado.
o Pruebas calóricas: Enfermo recostado con cuello flexionado 30º y mirando al frente. Se coloca agua a
30 grados en el oído y se mide duración y velocidad del nistagmo. Se repite el proceso con el otro
oído, pero a 40 grados. En sujeto sano, hay vértigo y nistagmo hacia oído con agua caliente y al
contrario si es agua fría.
▪ No hay respuesta: Paresia del canal, lesiones periféricas del sistema vestibular
▪ Preponderancia direccional: Se refiere al grado de diferencia de desviación derecha-
izquierda del nistagmo. Si el nistagmo es dominante hacia la lesión, el problema es
cerebeloso, mientras que si domina hacia el lado contrario, es troncoencefálica
o Prueba de Romberg: Positiva tanto en s. central como periférico.
• Pruebas complementarias: TAC, RNM, electronistagmografía, electroencefalograma (epilepsia),
otorrinolaringólogo, potenciales evocados (esclerosis múltiple).

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 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Trastorno que provoca reducción del flujo sanguíneo cerebral transitoria o permanente sobre una región
generalizada o focal. El accidente cerebrovascular o ictus es su manifestación aguda

VASCULARIZACIÓN CEREBRAL: Las a. cerebrales confluyen en el polígono de

Willis y son:
1. A. cerebral anterior: Viene de la carótida y su lesión afecta al cuerpo
calloso y a la zona interna parietal y frontal..
2. A. cerebral media: Viene de la carótida y suele ser la más afectada. Su
lesión afecta al lóbulo frontal y parietal, superior del temporal, ganglios
basales, cápsula interna y tálamo
3. A. cerebral posterior: Su daño afecta al lóbulo occipital y posterior del
temporal (incluye tálamo)
4. A. basilar: Afecta cerebelo, protuberancia y mesencéfalo
5. A. cerebelosa inferior posterior: Daña inferior del bulbo y el cerebelo

ACCIDENTE CEREBROVASCULAR

TIPOS DE ICTUS
(+ frecuentes). Obstrucción del vaso por arteroesclerosis, arteritis, hemopatías,
Trombosis
Isquémico* lipohialinosis, fibrodisplasia…
(90%) Cardioembólico (donde el émbolo procede de aurícula o ventrículo izquierdo) u
Embolia
émbolo procedente de vasos más distales. Anticoagulantes los previenen
Ruptura del vaso por HTA sobre todo. También por angiopatía amiloide (ancianos),
Intracerebral o
malformaciones vasculares, ictus que antes era isquémico (pasadas 24-48h), por
Hemorrágico intraparenquimatoso
terapia anticoagulante o sangrado tumoral.
(10%)
En meninges, por traumatismos, aneurismas, tumores o espontáneos (mujeres con
Subaractnoideo
cefalea intensa)

*Este, si es de aparición brusca, transitoria (<24h) y local se denomina accidente isquémico y transitorio (AIT) y
altera brevemente las funciones neurológicas pero su recuperación es completa. En cambio, si se implican varios
focos, se trata de un ictus isquémico lacunar: Acontecen microinfartos (<15 mm) que al principio son asintomáticos
(sólo evidenciables con técnicas de imagen) y afectan a los vasos que irrigan la cápsula interna (a. cerebral media) o
del sistema vértebro-basilar. Es un tipo de infarto aterotrombótico donde se produce un déficit neurológico
irreversible (isquemia >24h, infarto cerebral).

CLÍNICA
Repentina: Confusión, problemas del habla, dificultad para caminar (torpeza, mareos, desequilibrio, y
descoordinación más evidenciables si se daña a. cerebelosa o basilar), fuerte cefalea por ↑P intracraneal (sigue el
orden de isquemia → necrosis → edema → cefalea), pérdida de fuerza en hemicuerpo, pérdida de visión y trastorno
de la sensibilidad (parestesia).

El hemicuerpo afectado será contralateral al hemisferio de la lesión. Así, daños en el hemisferio izquierdo cursarán
con alteraciones del hemicuerpo derecho, dando problemas motores, sensitivos yd el lenguaje.

El código ictus, es un protocolo de tratamiento precoz de las ECV que consiste en revascularizar la obstrucción dando
fibrinolíticos (anticoagulantes) a dicho nivel.

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 SEGÚN LOCALIZACIÓN
A. Cerebral media (+ frecuente) A. cerebral anterior
Lesión en hemisferio izquierdo (se pierden surcos cerebrales). El
paciente no podrá sonreír por la comisura derecha (lesión VII facial). Con menos semiología pero más compleja
Pérdida del surco nasogeniano y de la sensibilidad de la cara (V
• ↓Fuerza hemicuerpo contrario a
trigémino).
hemisferio lesionado, sobre todo MMII
↓Sensibilidad, visión y fuerza en hemicuerpo derecho, con hemiplejia • Afasia si la lesión es izquierda
o hemiparesia. Al inicio, bajan reflejos y hay flacidez muscular pero en
fases avanzadas aparece hipertonía e hiperreflexia porque se lesiona • Agrafia (problemas escritura)
la 1ª motoneurona. Aparece signo de Babinski (+)
• Apatía, desinhibición, agresividad
Desviación de los ojos hacia la izquierda (= hemisferio)
Alteración del lenguaje (afasia): A. Cerebral posterior
• Motora de Broca: Comprensión normal pero disartria. Con el
tiempo, los pacientes identifican sus palabras deformadas y
las evitan, además de usar una gramática más simple • Pérdida de visión de la mitad del campo
(formato telegráfico) visual (hemianopsia) contralateral, o
• Sensitiva de Wernicke: Comprensión anormal, habla fluida visión doble.
de discurso incoherente
• Puede ser asintomática
Lesión en hemisferio derecho: Anosognosia
A. vertebral A. basilar (+ grave)
Se afecta el cerebelo por lo que: se altera sensibilidad, Afecta a cerebelo, protuberancia y mesencéfalo:
afasia con habla escandida, cefalea por HTA, ↓Conciencia (incluso coma), ↓fuerza 4 extremidades,
inestabilidad para caminar, náuseas, vértigo y visión ojos fijos, dificultad para hablar, amnesia, alucinaciones,
doble posible ceguera.

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN CRANEAL

Se produce porque la caja craneana es inextensible y existe un conflicto de volumen con su contenido

ETIOPATOGENIA

LCR: Circula por los espacios aracnoideos y llena los ventrículos. Un aumento del mismo se conoce como
HIDROCEFALIA y se asocia a la dilatación de los ventrículos cerebrales. Puede deberse a:
1. Sobreproducción por papiloma de plexos coroideos
2. Disminución de la reabsorción por bloqueo de las vellosidades aracnoideas (meningitis)
3. Bloqueo en la circulación por meningitis, hemorragias subaracnoideas y TCE. Compresión agujero de
Monroe
*Hidrocefalia nomotensiva (caso especial) por degeneración del parénquima cerebral. Es no reabsortiva.

AUMENTO DE LA MASA ENCEFÁLICA: por tumores neurogénicos (niños) metástasis, hemangiomas (neoplasias de
los vasos sanguíneos), abscesos o edemas.

PROBLEMAS VASCULARES: Edema cerebral por estasis venoso, hemorragias por traumatismo
(intraparenquimatosas, subaracnoideas, parietales), hematomas, aneurismas o trombosis de los senos cavernosos

FISIOPATOLOGÍA
COMPRESIÓN de los nervios de la base del cráneo contra el hueso por la masa que crece
dentro. También se comprimen los vasos sanguíneos generando ISQUEMIA cerebral.
Además, se produce un DESPLAZAMIENTO del contenido de un compartimento (en
donde aumenta la presión) hacia otro, lo que genera hernias.

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 Hernia transtentorial central: Troncoencéfalo se desplaza hacia
Hernia de la hoz (- grave): Se desplaza el ventrículo
abajo comprimiendo el diencéfalo, los pedúnculos, la a. cerebral
lateral y la circunvolución inferior interna del lóbulo
posterior y la a. basilar. Por eso se producen infartos en lóbulo
frontal por debajo de la hoz. Comprime a. cerebral
occipital, en el troncoencéfalo, con necrosis de la sustancia reticular
anterior y a. pericallosa.
y coma. Es la más grave. Midriasis y postura de descerebración
Hernia de las amígdalas cerebelosas: A través del
Hernia del lóbulo temporal o del uncus: Hipocampo se introduce en
agujero magno, comprimiéndose el bulbo raquídeo. Da
al tienda del cerebelo y en el mesencéfalo, comprimiendo el n.
problemas respiratorios con posible parada
oculomotor común (III). Midriasis, ptosis palpebral y parálisis del m.
cardiorrespiratoria. También parálisis del oculomotor
ocular interno que causa exotropia (ojos hacia afuera) e hipotropia
externo (VI) por lo que no se podrá abducir el ojo
(ojos hacia abajo). También signos piramidales y coma.
derecho.

MECANISMOS DE COMPENSACIÓN: Son insuficientes pero consisten en una bajada del flujo venoso y en una
disminución del LCR, al expulsarse más hacia el espacio subaracnoideo o por aumento de su reabsorción

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

SÍNTOMAS
• Cefalea por desplazamiento y compresión de estructuras cerebrales: Paroxística, a veces pulsátil,
fundamentalmente matutina (posición horizontal en la noche) y agravada con maniobra de Valsalva
• Vómitos por compresión o isquemia del centro del vómito en bulbo. Suelen ser paroxísticos y matutinos,
coincidiendo con cefaleas
• Signos laberínticos: Por afectación cerebelosa (mareos, vértigos). Coincide con cefaleas
• Alteraciones de conciencia por compresión de la corteza: somnolencia, obnubilación o coma.
• Convulsiones tonicoclónicas por descargas eléctricas anormales.
SIGNOS
• Edema de papila: El n. óptico (II) está envuelto por las meninges, por lo que una
alteración de estas supone una alteración del fondo del ojo: Distensión de las venas
retinianas, bordes nasales de la papila difusos, exudados blanquecinos desde la papila
a la reina, hemorragias. Puede llegar a ceguera.
• Bradicardia: Por disfunción de los centros bulbares. HTA como mecanismo
compensatorio para aumentar flujo cerebral.
• Trastornos respiratorios: Por compresión o isquemia del troncoencéfalo. Primero aparece respiración lenta
y profunda, después respiración de Cheyne-Stokes o de Biot, o neurógena (acidótica o de Kussmaul).
• Signos deficitarios: Por desplazamientos o hidrocefalia: Lesión del VII o II par, alteración de la vía piramidal o
s. del lóbulo frontal
• Cambios en la silla turca: Edema comprime la hipófisis y erosiona las apófisis clinoides posteriores, haciendo
que la silla se ensanche. Puede haber hipopituitarismo
• Aumento del tamaño craneal: Congénita o infantil se denomina hidrocefalia: A la percusión “ruido de la olla
cascada”

PRUEBAS EXPLORATORIAS

• Fondo de ojo: Valora edema, hemorragia.

• Punción lumbar: Antes se mide la presión del LCR porque si hay hipertensión craneal, hay más riesgo de
herniación amigdalar al realizar la prueba.
• Rx de cráneo: Se observan impresiones de los vasos y del parénquima en el cráneo. También silla turca
• Electroencefalograma: Ondas lendas
• TAC: (+ útil) Se observa dilatación ventricular, hernias o masas.

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 SALUD Y ENFERMEDAD

La medicina es una forma social, científica y ética de mantener la salud y tratar la enfermedad. La medicina
occidental actual (científico-experimental) nació en Grecia de la mano de Hipócrates de Cos hace 2500 años.
Nace para conocer la naturaleza de las enfermedades, separándose la ciencia de la religión y la filosofía. De este
modo, se inicia el método científico hipotético-deductivo (ya no son causas divinas).

SALUD
• OMS: Estado de bienestar físico, psíquico y social, no solo ausencia de enfermedad.
• Pedro Laín: Concepto etiológico: Sentimiento subjetivo de sentirse bien, no hay causa de enfermedad
• Concepto de normalidad/utilidad: Estar capacitado para trabajar
• Concepto de normalidad de la conducta (adaptación): Estar integrado socialmente
ENFERMEDAD
Pedro Laín la define como un modo de vivir anómalo debido a una respuesta reactiva a una alteración corporal, que
limita la vida biológica pudiendo ser de manera definitiva (crónica) o haciéndola imposible (letal).

ETAPAS HISTÓRICAS DE LA ENFERMEDAD

Precientífica Duró 975000 años. La enfermedad se concebía desde una interpretación mágico-religiosa (empírica)
como un castigo divino, que podía paliarse mediante ensalmos y sacrificios realizados por
chamanes/sanadores.
Científica Duró 2500 años. Hipócrates: No hay causa divina, sino que se debe a un desequilibrio humoral.
Claudio Galeno añade que las enfermedades tienen causas, signos, síntomas y evolución cuyo
tratamiento lo realizan los médicos. Mentalidades:
• Anatomoclínica: Lesión estructural (orgánica): Virchow, Morgani
• Fisiopatológica: Alteración funcional: J. Muller, C. Bernard
• Etiopatología: Importa la causa: Koch y Pasteur
• Reacción vital: Respuesta del sujeto: Selye
• Psicosomática: Se incorpora la psique: Freud, Dumbar
• Social: Condiciones laborales extenuantes, nervios: Surmenage

Actualidad: Trastorno del sujeto, global, con respuesta activa y componente social. Hubo un abordaje
yatromecánico (fuerzas que actúan sobre el organismo) y yatroquímico (reacciones químicas
corporales, combustiones).

ENFERMEDAD EN EL S. XXI: Alteración de la estructura, función y psique que genera una respuesta orgánica
exagerada que dificulta la adaptación al medio (actividad laboral y rendimiento vital). Se puede estudiar desde un
enfoque sintético → Patología general: Ciencia (logos) que estudia lo que tienen en común las enfermedades
(pathos) o bien desde un enfoque analítico → Patología clínica o especial: Por aparatos

PATOLOGÍA GENERAL

Las enfermedades tienen en común una causa que las induce y que mediante determinados mecanismos produce
alteraciones estructurales y funcionales. Todas ellas se manifestarán a través de signos y síntomas con una
evolución en el tiempo y un pronóstico. Además, presentan una manera de denominarse.
ETIOLOGÍA: Causa de la lesión y la reacción. Pueden ser externas como agentes físicos: mecánicos, radiaciones, Tª),
químicos (intoxicaciones), biológicos o psicológicos. También internas (genéticas)
PATOGENIA: Estudia los mecanismos. Patogenia + Etiología = Etiopatogenia.
FISIOPATOLOGÍA: Alteraciones funcionales durante la enfermedad. Se basa en la medicina experimental.
Mientras que la anatomía patológica hace un estudio microscópico de las lesiones, la semiótica o propedéutica
estudia las señales de la enfermedad, reconociéndolas/identificándolas (semiotecnia) e interpretándolas
(semiología). Para ello, se analizan las manifestaciones: tanto los signos etiológicos y patognómicos (específicos de la
enfermedad) como los síntomas.

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Además, también es importante estudiar la evolución (patocronia), clasificándose las enfermedades en hiperagudas
(duran un momento), agudas (días), subagudas (semanas), crónicas (de meses a toda una vida) o periódicas (cíclicas)

PATOCRONIA (Evolución) Empeoramientos

1 Iniciación, contacto e incubación Organismo contacta con agente causal.
2 Pródromos Primera sensación de malestar/debilidad
3 Incremento Primero síntomas específicos (fiebre, dolor)
4 Acmé o estado Punto de máxima expresión sintomatológica/malestar Exacerbación
Empieza la mejora, que puede ser por crisis si es
5 Decremento o declinación Recrudescencia
brusca/rápida o por lisis, si es lenta.
La sintomatología desaparece pero organismo no se ha
6 Convalecencia Recaída
recuperado del todo
completa o incompleta (con secuelas que producen
7 Recuperación/curación Recidiva
invalidez) o muerte

MÁS TERMINOLOGÍA
Mientras que ENFERMEDAD es una entidad morbosa con una causa, cuadro evolutivo clínico y tto similar, un
SÍNDROME son un conjunto de signos y síntomas fisiopatológicamente idénticos pero generados por distintas
causas.
NOSOLOGÍA: Cómo se denominan las enfermedades (órgano afectado + sufijo + apellido bacteriana/tóxica/aguda).
Ej: -itis (inflamación), -osis (degeneración), -oma (tumor).
NOSOTAXIA: Clasificación de las enfermedades: Anatómica (por aparatos os sistemas), por tratamiento (médicas o
quirúrgicas), por causa (infecciosas, tumorales) o por evolución (agudas, crónicas).
NOSOGRAFÍA: Cómo se describen las enfermedades

TRASTORNOS DE LA HERENCIA
Las enfermedades genéticas afectan a un 1% de población (prevalencia elevada) y constituyen más del 5% de los
ingresos. Se conocen más de 600 tipos, suponen una importante causa de mortalidad antes de los 15 años, abortos y
teratogénesis.

Congénito Existente al nacer. De origen genético, infeccioso o ambiental

Genético Por alteración del ADN (>2% de nacidos vivos)
Gen Unidad de información contenida en un fragmento de ADN que controla un rasgo o carácter
Genotipo Información contenida en el conjunto de genes de un individuo
Fenotipo Expresión externa del genotipo
Cariotipo Composición cromosómica de las células (dotación de una especie). Se representa con un ideograma
Cromatina
Cromosoma X inactivo
sexual
Intrón Secuencia de ADN no codificante, de función desconocida. Constituye el 85-90% del ADN
Genes análogos situados en el mismo locus de 2 cromosomas homólogos. Formas de manifestación
Alelos
de un mismo gen (si son iguales: homocigótico)
Expresividad Intensidad del fenotipo, es decir, de las manifestaciones clínicas observadas.
Penetrancia % de individuos que manifiesta la enfermedad de todos los que presentan la mutación patológica
Haplotipo Conjunto de variaciones del ADN , o polimorfismos, que tienden a ser heredados juntos
Variación estable de las secuencias de bases de ADN, tanto mitocondrial como nuclear. >1%
Mutación
población = Polimorfismo

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TIPOS DE HERENCIA

+ frecuente. Poligénica, interactúa con factores ambientales. Ej: Labio leporino, espina bífida, DM, epilepsia,

MULTIFACTORIAL
escoliosis.
• Hirschprug (falta del SNP en los plexos ganglionares intramurales y submucosos del intestino, produciendo
atonía y dilatación del colon.

POR GENES SIMPLES

AUTOSÓMICA DOMINANTE: Un gen procedente de un progenitor afectado domina y determina el fenotipo, aun
siendo el individuo de la descendencia heterocigoto (de hecho es lo + frecuente).
• Poliposis adenomatosa familiar colónica*: Múltiples adenomas colorrectales (+100) que degeneran en
cáncer. Se debe a la herencia de una anomalía en el gen supresor de tumores (APC), aunque el 25%
desarrolla una mutación espontánea sin antecedentes. Las manifestaciones colónicas son de penetrancia
casi completa, pero también puede acompañarse de extracolónicas (tumores) que se vuelven sintomáticas
cuando ya se padece cáncer (diarrea, dolor abdominal y hemorragia digestiva). Suele diagnosticarse entre
los 20-40 años y el 75% de pacientes son sintomáticos.
• Acondroplasia: Enanismo por mutación del gen codificante del FCF-3, que provoca malformaciones de
cartílago.
• Distrofia miotónica*: Mutación en 19Q casiona relajamiento anormalmente lento de los músculos tras la
contracción y disminución irregular del tamaño de las fibras musculares, acompañada de pérdida de fuerza y
fatiga. La debilidad afecta al aparato digestivo (atragantamientos, disfagia), ocular (ptosis parpebral,
cataratas), reproductor (atrofia testicular) y cardiaco (arritmias). Penetrancia completa.

AUTOSÓMICA RECESIVA: El gen sólo induce la enfermedad en homocigosis (un alelo de cada progenitor), por lo que
lo ambos parientes pueden ser portadores no afectados (+ frecuente).
• Fibrosis quística*: Mutación del gen que codifica canales de cloro CFTR, resultando en secreciones espesas
de moco que obstruyen los bronquios (bronquiostasias), derivando en EPOC y acropaquías (hipoxemia por
los problemas cardiorrespiratorios). En menor medida también alteración de las secreciones digestivas
(estreñimiento), pancreáticas y de las vesículas seminales e hígado. Finalmente suelen requerir trasplante de
pulmón aunque fármaco Tezacaftor permite la expresión de la proteína. Muy frecuente en caucásicos (25%
portadores).
• Hemocromatosis*: Absorción digestiva excesiva de Fe que se acaba acumulando en hígado. Gen afectado:
C282Y (homo) y H63D (hetero). Se identifica por la hiperferritinemia y por el aumento de saturación de
transferrina. Puede haber coloración morena de la piel, hepatomegalia (RNM) con aumento de
transaminasas hepáticas GOT y GPT (pruebas bioquímicas). El espesor de las secreciones deriva en
pancreatitis, cirrosis, DM y miocardiopatías. Se trata mediante sangrías, es decir, sacando la sangre
periódicamente para deplecionar depósitos de hierro hasta que ferritina <50.

RECESIVA LIGADA AL CROMOXOMA X: Todos los varones que porten un solo gen anómalo al ser hemicigóticos
manifiestan la enfermedad, mientras que las mujeres pueden ser portadoras (heterocigóticas). Asimismo, los padre
no podrán transmitir el alelo afecto a sus hijos, pero sí a su hijas (si son homocigóticas = enfermas)
• Distrofia muscular progresiva (Duchenne)*: Distrofina alterada deriva en destrucción del músculo que se
sustituye por grasa. La debilidad muscular progresiva genera una grave escoliosis, extremidades delgadas,
dificulta la incorporación (tiene que apoyarse, signo de Gowers +), dificulta la marcha (silla de ruedas),
provoca disnea, dolor torácico y crepitantes. Suele evidenciarse pseudohipertrofia de pantorrillas. Claudica
en mortalidad a los 20 años por complicaciones respiratorias (infecciones). Tto con oligonucleótidos que
promueven la síntesis de distrofina mejoran funcionalidad.
DOMINANTE LIGADA AL CROMOSOMA X: - frecuente. Madre afectada transmite a la mitad de su descendencia,
mientras que padre afectado transmite la enfermedad a todas sus hijas pero a ningún hijo.
• Cutis laxo, incontinencia pigmenti
HOLÁNDRICA: Muy rara. Sólo se transmite entre varones. Penetrancia completa. Ej: Hipertricosis auricular

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CARIOTIPO

Se representa en un mapa cromosómico en donde los cromosomas se ordenan por tamaño y posición del
centrómero. De A a G + cromosomas sexuales. Es una forma cómoda de detectar anomalías cromosómicas.
• Adisyunción: Cromosoma no se separa de su homólogo en la meiosis (antes de fecundación), por lo que una
célula tendrá 24 y la otra 22. Tras fecundación habrá 45 (monosomía) o 47 (trisomía). Esto es lo que
llamamos aneuploidías, en donde el nº total de cromosomas no es múltiplo de 23. Las monosomías
autosómicas son letales, mientras que las sexuales puede dar s. de Turner.
• Euploidía: La célula tiene uno o más juegos completos de cromosomas (son múltiplos de 23).
• Mosaicismo: Disyunción tiene lugar tras fecundación.
• Isocromosoma: Si este se divide en el eje horizontal.
• Cromosoma circular si el brazo corto y largo se fragmenta y e unen
• Translocación: Implica el intercambio de dos fragmentos entre dos cromosomas. Puede ser equilibrado (si
no hay cambios en la cantidad de material genético) o desequilibrado (ganancias o pérdidas). Un caso
especial es la translocación Robertsoniana, en donde dos cromosomas acrocéntricos completos se unen para
formar uno metacéntrico, por lo que ↓nº haploide total.

ANEUPLOIDÍAS
CROMOSOMAS AUTOSÓMICOS: TRISOMÍAS
Down: XXX en par 21. Cursa con retraso Edwards: XXX par 18. Cursa con malformaciones Patau: XXX en par 13. Labio
mental, ojos oblicuos, piel rugosa, pies del cráneo, orejas, mandíbula, cardiacas y leporino, lesiones cardiacas,
en balancín. Expresividad variable. superposición de los dedos. Fallecen pronto. polidactilia. Fallecen pronto.
CROMOSOMAS SEXUALES
Turner (X0)*: Disgenesia ovárica con esterilidad, hipoplasia mamaria (fenotipo femenino pero infantilizado).
Monosomías Uñas distróficas, malformación de antebrazos, pterigium colli, baja estatura, edemas en planta del pie o dorso
de la mano. Puede haber leve retraso. Tto hormonal sustitutivo + Calcio
XXX (superhembras): Psíquica y somáticamente normales. Fértiles, altas, poco expresivas
XYY (supermachos): Fenotipo varón, pero de aspecto aniñado y vello repartido femenino. Agresivos
XXY “Klinefelter”: Fenotipo varón con rasgos femeninos (ginecomastia, atrofia testicular, eunucoides,
Polisomias distribución feminoide del vello), brazada larga, estériles. Riesgo aumenta con edad materna.
X frágil “Martin Bell”*: Si trinucleótido CGGn se repite >200 veces, se apaga el gen FMR1 implicado en el
desarrollo cerebral. Cursa con retraso mental, testículos, orejas y nariz grandes, TDAH, bajo tono muscular,
escaso contacto visual, aleteo de los brazos, habla reiterativa e hiperextensión articular.

DELECIONES (pérdida de un fragmento cromosómico). Síndrome:

Cri du chat: 5P. llanto, retraso 13Q y 18Q: Malformaciones Cromosoma Philadelphia: Deleción en 22Q, que se
y malformaciones graves y retraso mental transloca con 9. 90% leucemia mieloide crónica*
*Alteración estructural equilibrada. Puede manifestarse a través de astenia, anorexia, pérdida de peso de varios
meses y esplenomegalia. Laboratorio: leucocitosis (basofilia, esoisnofilia) con ↑mielocitos y trombocitosis.

ACLARACIONES

Un protooncogén es aquel que participa en el crecimiento normal de las células. Mutaciones puntuales, producidas
por retrovirus, y ampliaciones genéticas pueden hacer que este se convierta en un oncogén, que puede hacer que se
formen células cancerosas. Asimismo, el existen antioncogenes supresores que reprimen la expresión del oncogén.

49
 SÍNDROME FEBRIL

Los humanos somos homeotermos (regulamos y mantenemos cte la Tª independientemente del exterior). La fiebre
es un signo de enfermedad pero también un síndrome, ya que se acompaña de otras manifestaciones clínicas y
puede deberse a diversas causas (sobre todo infecciosas).

MECANISMOS DEL CONTROL DE LA TEMPERATURA

El hipotálamo (que recibe aferencias de los termorreceptores) regula fundamentalmente las pérdidas, ya que en c.n.
en el cuerpo predomina la producción o termogénesis: Por un lado, aumenta la actividad simpática que favorece la
vasoconstricción, la contracción muscular, los escalofríos, tiritona y piloerección. Por otro, se eleva el metabolismo
celular a través de la producción de hormonas tiroideas, por lo que ↑ATP y actividad de bombas Na/K. Además, la
grasa marrón también es termogénica. Respecto a la pérdida o termólisis, se realiza gracias al SNP, a través de la piel
(irradiación, convección, conducción, evaporación), por calentamiento de aire inspirado, por heces e
hiperventilación.

FISIOLOGÍA: La Tª corporal normal oscila entre 36,8 ± 0,4 grados, pero sigue un ciclo circadiano teniendo su valor
máximo sobre las 5 de la tarde y uno mínimo entre 2-5 de la mañana. Algunos motivos fisiológicos que pueden ↑Tª
son tras ingesta, embarazo, ejercicio intenso, estaciones, factores endocrinos.

PATOLOGÍA: > 37,2 por la mañana y 37,7 por la tarde (supera los límites circadianos). En clínica, identificamos la
fiebre cuando >38 ºC y se debe a un cambio en los centros termorreguladores. Febrícula 37,5-37,9ºC. Interesa
medir la Tª central y por ello es mejor usar un termómetro de oído o rectal (37,5) al bucal (37). A la axila (36,5)
habría que sumarle 0,5.

Otras formas que sobrepasan los mecanismos homeostáticos y no sigue un ciclo circadiano:
• Hipertermia: A diferencia de la fiebre en donde se activa el centro termorregulador, en la hipertermia se
mantiene sin cambios en niveles normotérmicos, mientras que aumenta la Tª corporal de forma
incontrolada (calor excesivo por causas ajenas a la acción del centro termorregulador) y se anula la
capacidad de perder calor, superándose los 41ºC. No se debe a una infección, sino a un trastorno de la
termorregulación generado por un golpe de calor, hipertermia maligna, s. neuroléptico maligno o drogas. No
responde a antitérmicos habituales.
• Distermia: Sensación subjetiva de fiebre sin una elevación térmica evidenciable.

50
AGENTES PIRÓGENOS

Son sustancias que pueden actuar sobre el centro termorregulador: EXTERNOS (microorganismos, fármacos,
sustancias derivadas de tumores, inmunocomplejos, polinucleótidos sintéticos) actúan que actúan sobre SISTEMA
MONONUCLEAR FAGOCÍTICO favoreciendo la producción de citoquinas proinflamatorias (pirógenos ENDÓGENOS)
que circulan por la sangre hasta llegar a una estructura del encéfalo, el órgano vascular de la lámina terminal
(endotelio de los vasos que riegan el centro termorregulador), en donde se induce la producción de PGE2 derivadas
del ácido araquidónico. Ello induce la liberación de AMPc por parte de las células gliales hipotalámicas que aumenta
la actividad de las neuronas termorreguladoras, las cuales elevan el umbral del termostato (más alto, 38-39ºC).
Entonces se activan mecanismos para alcanzar dicha Tª.

SÍNDROME FEBRIL

FASES DEL AJUSTE TÉRMICO

1: Prodrómica Desde la interacción con el agente externo hasta activación de mecanismos productores de calor
↑Producción de calor y ↓su pérdida para alcanzar nuevo umbral del termostato. Para ello, se activa el
2: De incremento
SNS (vasoconstricción, tiritona, metabolismo elevado, ↑consumo de O 2…)
Máxima elevación térmica, se alcanza umbral y se ponen en marcha mecanismos que disminuyen la
3: De ACME fiebre (se activa el SNP; vasodilatación, ↓TA, ↑TA pulmonar e hiperventilación). Enfermo piel caliente y
roja. La caída de Tª se conoce como defervescencia o disipación del calor.
4: De
Crisis: Tª cae bruscamente o Lisis: Cae lentamente. También baja el pulso y la frec. respiratoria
decremento

FÁRMACOS ANTIPIRÉTICOS
• AINES: Antipiréticos que bloquean COX, por lo que no se sintetizan PG2 y baja la Tª
• Corticoides: Impiden síntesis de pirógenos endógenos, fosfolipasa y ácido araquidónico.

SÍNTOMAS
Escalofríos, tiritona, piloerección*
Sudoración, enrojecimiento
Artralgias y mialgias
Bajada del nivel de conciencia (si es grave)
Espasmos musculares (niños y ancianos)
Herpes labial
SIGNOS
Elevación térmica (MB aumenta 15% con cada grado)
Taquicardia (10 latidos por grado), taquipnea
↑PA en fase 1 pero descenso en fase 3
Oligohemia (↓perfusión de los tejidos)
Alopecia febril
Bioquímica: ↑reactantes de la FA (PCR, haptoglobina, ceruloplasmina),
↑fibrinógeno, ↓albúmina y Fe, leucocitosis (excepto vírica: leucopenia), ↑VSG.
Posible albuminuria.

51
*También son signos

Forma de evolución
Mantenida/continua Alta y sin descensos → Endocarditis
Intermitente Con periodos intercalados de
apiresia (horas) y ritmo circadiano
exagerado
Remitente Desciende sin llegar a a normalizarse
→ Fiebre tifoidea
Recurrente y ondulante Periodos intercalados de apiresia
(días) → Paludismo

PERFIL DE LOS CUADROS FEBRILES

La fiebre es un signo objetivo que permite estimar la

CAUSAS DE LA FEBRE
gravedad y carácter orgánico de la enfermedad, conocer
Respiratorias, urinarias, celulitis,
su curso y predecir su evolución. Además, ayuda a juzgar Infecciones
abscesos
la eficacia terapéutica de lo ttos. No obstante, para Linfomas, adenocarcinoma renal,
valorar adecuadamente un cuadro febril es necesario Tumores
tumores de hígado y pulmón
estimar la importancia que debe darse al ascenso de la Hemorragias SNC, retroperitoneales
temperatura, conocer el contexto epidemiológico (viajes, Enf. metabólicas Artropatía por microcristales
animales, prácticas de riesgo) la secuencia temporal del Inmunes LES, AR, vasculitis
cuadro (comienzo y duración) y las características del Reacciones adversas Fármacos transfusiones
enfermo (enf. Autoinmune, neoplasias, fármacos). IAM, tromboembolismo,
Trombosis
tromboflebitis
SÍNDROME FEBRIL AGUDO: Dura <2sem y suele ser de Hipertoroidismo, feocromocitoma,
Endocrinológicas
origen infeccioso (gripe), con inicio brusco y Insuf. corticosuprarrenal
manifestaciones como dolor de garganta y mialgias. Otros Sarcoidosis

SÍNDROME FEBRIL PROLONGADO

A. DE ORIGEN DESCONOCIDO: >3sem con más de 38.3 ºC y paciente sin diagnosticar tras tres visitas al centro
de salud o tres días de ingreso. Suele deberse a neoplasias, infecciones (abscesos, osteomielitis), enf. Del
tejido conectivo (reuma, LES, AR, vasculitis) o enf granulomatosa (hepatitis, sarcoidosis, tuberculosis),
hipertermia habitual, tromboembolismo, enf. autoinmune.
B. DE DURACIÓN INTERMEDIA: 1-4 sem: tras evaluación clínica + complementaria sigue sin diagnostico

OTROS

Hiperpirexia: fiebre extraordinariamente alta (> 41,5 °C), que se puede observar en los pacientes con infecciones
graves, pero más comúnmente se produce en pacientes con hemorragias del sistema nervioso central.

52
 AGENTES VIVOS COMO CAUSA DE ENFERMEDAD

FORMAS DE RELACIÓN ENTRE LOS SERES VIVOS:

• Simbiosis: Beneficio mutuo. Ej: Flora intestinal + seres humanos.
• Saprofitismo: Uno se beneficia y el otro no sale perjudicado (comensalimo). Ej: Flora cutánea/mucosa
• Parasitismo: Uno se beneficia y el otro se perjudica. Ej: Enfermedades infecciosas.

Pátógenos oportunistas: En c.n no son patógenos, pero en ciertas condiciones (como defensas bajas) pueden
tornarse dañinos. Es el caso de algunos hongos en pacientes con VIH.

Los agentes infecciosos pueden ocasionar enfermedades agudas y subagudas, pero también enfermedades crónicas
no infecciosas, como el cáncer de vejiga (Schistosoma), hepatitis/hepatocarcinoma o el sarcoma de Kaposi (virus del
Herpes).
CARACTERÍSTICAS DE LOS AGENTES INFECCIOSOS
• Infectividad: Capacidad para ser invasivo y producir una infección
• Virulencia o agresividad: Capacidad para producir enfermedad/generar daño orgánico.
• Selectividad: Afinidad por receptores ubicados en localizaciones y tejidos concretos.
VÍAS DE TRANSMISIÓN
A. Entre seres humanos: Vertical (de madre a hijo durante embarazo, parto o lactancia). Aérea por hablar y
toser (gotas de pflugge o fómites). Hemática (VIH, hepatitis). Digestiva (alimentos, fómites). Secreciones
corporales como las vaginales
B. De otro animal: Tanto entre especies animales como de un animal al ser humano (zoonosis). Un ej. es la
formación de quistes hidatídicos (hidatidosis) en pulmón o hígado tras la ingestión de heces de animales
contaminadas con huevos. Otro: Ricktettsia o fiebre machada producida por garrapatas.
TIPOS DE INFECCIÓN SEGÚN TRANSMISIÓN
• Directa: Por contacto físico directo (ETS), vía vertical, inoculación directa (mordedura), vía aérea…
• Indirecta: Con vectores intermediarios como en transfusiones (parenteral, catéter), agua, alimentos
contaminados, artrópodos (garrapatas), vómitos o secreciones de enfermo, fómites.

Sífilis Herpes (ETS) Sífilis Gonorreaat

OTRAS CLASIFICACIONES DEL TIPO DE INFECCIÓN

Según origen:
A. Endógenas: Microorganismos de nuestro cuerpo pueden tornarse patógenos en un momento dado. Ej:
peritonitis bacteriana por contaminación del peritoneo con flora intestinal (por perforación).
B. Exógenas
Según dónde se adquieren: Comunitarias (en sociedad) o nosocomiales (en hospital, + resistentes, Gram -)

FASES DEL PROCESO INFECCIOSO

1: Exposición y contacto ----
Persistencia y reproducción en piel/mucosas sin reacción inmune porque no se ha atravesado la
2: Colonización
barrera protectora.
3: Invasión y reproducción Microorganismo alcanza tejidos internos y se reproduce. Va seguido de respuesta
4: Diseminación inmune/defensiva que si resulta insuficiente claudicará en manifestaciones clínicas propias de la
(metástasis) enfermedad infecciosa (es lo que ocurre con virus muy virulentos)

53
CONCEPTOS Y DEFINICIONES

La infección es un proceso causado por un microbio implantado, caracterizado por la respuesta inflamatoria que
genera la invasión de un tejido estéril al mismo. Puede ser focal (localizada) o diseminada (sistémica, general) si no
es órgano-específica. También diseminarse a partir de un órgano (ej: sepsis de origen urinario)
Bacteriemia: Presencia de bacterias en sangre. Puede ser transitoria (sondaje vesical) o dar enfermedades como la
endocarditis.
Criterios qSOFA: SEPSIS
Septicemia o sepsis: Infección grave que deriva en disfunción multiorgánica, suponiendo Hipotensión (<100)
una amenaza para la supervivencia. La forma más grave es el shock séptico y suele surgir Taquipnea
refractaria a fluidoterapia. Requiere vasopresores. Estado mental alterado

TIPOS DE PATÓGENOS: Los hay extracelulares (bacterias) que circulan en la sangre y pueden ser fagocitados por
PMN. Otros en cambio, son intracelulares obligados y dañan las células (VIH), requiriendo su eliminación
mecanismos específicos. Por últimos existen patógenos intracelulares facultativos, que no necesitan vivir
estrictamente dentro de las células y por eso pueden localizarse parte de ellos en el exterior (tuberculosis)

INTERACCIÓN HUÉSPED-PARÁSITO

La aparición de la infección viene determinada por una serie de circunstancias y factores. Por un lado, de las
características del patógeno (infectividad, virulencia, capacidad para burlar al sistema inmune…) y por otro:
1. Geografía, ambiente, comportamiento: Algunas enfermedades son endémicas (paludismo en África) por las
características ambientales del lugar (Tª, altura…)
2. Específicos del Huésped: Edad (niños y ancianos ↑riesgo), enfermedades previas, vacunación, embarazo,
nutrición, higiene.
3. Cuidados médicos: Infecciones nosocomiales, soluciones de continuidad en la piel, alteración de la flora por
abuso de antibióticos, uso de inmunosupresores.

MECANISMOS DE DEFENSA DEL HUÉSPED

• Barreras mecánicas constituyen las barreras primarias (piel/mucosas/esfínteres, secreciones) siempre que
estén intactas.
• Barreras secundarias (sist. Inmune) formada por un lado, por la respuesta innata que es inespecífica y
dispone de una parte humoral (IF y complemento) y otra celular (macrófagos, cél. Dendríticas y mediadores).
Por otro, encontramos la respuesta adaptativa que actúa específicamente sobre el patógeno. En ella
participan Ac producidos por células plasmáticas que provienen de LB, macrófagos, citoquinas y LT
destructores del patógeno.

MECANISMOS LESIONALES DEL MICROORGANISMO

Puede provocar un daño celular directo valiéndose por sí solo (VIH, hepatitis) o liberando toxinas (exotoxinas si las
produce sin más y endotoxinas si sólo las libera cuando es atacado por el sistema inmune). También puede
producirse un daño indirecto si la infección desencadena una respuesta defensiva dañina.

SÍNDROME INFECCIOSO

Vendrá acompañado de una serie de MANIFESTACIONES CLÍNICAS específicas dependientes del germen y del
órgano afectado que suelen ser locales. También se observarán manifestaciones inespecíficas independientes que
pueden ser clínicas o biológicas:
Generales Locales Biológicas (inespecíficas)
Fiebre, taquicardia, taquipnea, disuria, sudoración, Neumonía, meningitis, Leucocitosis con desviación a la izquierda,
convulsiones, mialgias, cefaleas, s. afectación general, pericarditis… aumento de los reactantes de la fase aguda
alteración de la conciencia Anemia

Exploración complementaria: Hemograma, bioquímica, sedimento urinario, Rx, gasometría, punción lumbar,
coagulación. Importante la toma precoz de muestras biológicas para cultivo antes de iniciar Tto antibiótico.

54
 FORMAS EVOLUTIVAS
S. infeccioso leve común Fiebre + malestado general
SIRS* + fiebre / hipotermia / taquicardia / taquipnea. Puede acompañarse
S. infeccioso grave (sepsis)
de fallo de varios órganos
AGUDA
Respuesta inmune y toxinas llevan al fracaso del s. circulatorio y la
Shock séptico perfusión de los tejidos es insuficiente: Fracaso multiorgánico riñón, hígado
y pulmón
Síntomas menos pronunciados. Tiene expresión larvada (oculta su verdadera naturaleza) y suele cursar
CRÓNICA
con astenia, anorexia, anemia y alteración del estado general.
*S. de respuesta inflamatoria sistémica.

SÍNDROME DE AFECTACIÓN GENERAL O SÍNDROME CONSTITUCIONAL

Fundamentado en tres pilares: ASTENIA, ANOREXIA Y ADELGAZAMIENTO, relacionadas entre sí.

ASTENIA

Sensación de falta de energía/cansancio en REPOSO, que se agrava al realizar cualquier esfuerzo. De interés
diagnóstico escaso porque se trata de un signo inespecífico muy frecuente con múltiples causas. No debe
confundirse con Debilidad, que es la incapacidad muscular para desarrollar un esfuerzo máximo o con la Fatiga, que
es el cansancio después de realizar un esfuerzo muscular (no tiene por qué ser patológica).

ETIOPATOGENIA
Orgánica (50%) Ej: Tumor Funcional (50%)
Duración < 6 meses (normalmente 1-2 meses) Meses o años
No, ya que despierta mal pero mejora a lo
Relación con ejercicio Si: Empeora y agrava cansancio
largo del día
Patrón diurno Se levanta mal y empeora a lo largo del día Mejora por la tarde
Evolución Empeoramiento progresivo si no se trata Fluctuante: días buenos y malos
Manifestaciones Definidas, según patología orgánica subyacen Mal definidas, erráticas
Exploración Patológica (masa, auscultación, Rx…) Normal

ANOREXIA
Disminución o falta de apetito. No debe confundirse con Saciedad precoz (por problemas en la distensión gástrica
postgastrectomía o reducción de la cavidad abdominal por tumor o esplenomegalia). Tampoco con la Sitofobia o
miedo a comer por dolor.
FISIOLOGÍA: El mecanismo es desconocido, pero intervienen el n. hipotalámico lateral y ventromedial (inductor e
inhibidor de la ingesta, respectivamente). También NT como NA y dinorfina estimulan la ingesta, mientras que A y
Cortisol la inhiben. El n. vago y la colecistoquinina inhiben la ingesta y la distensión gástrica induce saciedad. Por
último, aGLP1 enlentece el vaciado gástrico.
Otros: citocinas (IL-1, TFN), estímulos sensoriales, emocionales y sociales.
ENFERMEDADES ASOCIADAS: Inflamatorias, infecciosas y tumorales. También en digestivas (úlceras), sepsis, y
cuadros dolorosos (suponen mucho estrés, liberación de catecolaminas y CRH). Frecuente en ancianos (gusto/olfato
alterados), en demencia, en cuadros depresivos, endocrinopatías (Addison, hipercalcemia), insuficiencias e ingesta
de alcohol/tabaco o fármacos (metformina).

ADELGAZAMIENTO
Pérdida de peso por bajada del tejido graso y suele acompañarse de sarcopenia (↓masa muscular). Delgado ≠
enfermo, sino que lo que importa es la evolución de la pérdida ponderal de peso, siendo preocupante una bajada
>5% en menos de 6 meses (importa la fracción porcentual). Por tanto, se excluyen variaciones ocasionadas por
retención de líquidos o la pérdida gradual y leve en la vejez.
Puede ser voluntario (dieta y ejercicio) y no tener trascendencia o involuntario cuando existe la imposibilidad de
alimentarse o un sobreesfuerzo físico (estrés, guerras), siendo en este caso patológico pero de carácter nutricional.

55
Finalmente, la circunstancia en la que se adelgaza sin pretenderlo y por causas no muy claras representa un valor
semiológico importante.
ETIOPATOGENIA: Ganancias + pérdidas ≠ 0 → Desequilibrio energético
• Falta de aporte energético: Por imposibilidad para alimentarse (demencia, problemas digestivos, dentición),
falta de apetito, malabsorción o alteraciones metabólicas (DM, inflamación)
• Exceso de consumo: Sepsis (se acompaña de SIRS con un estado hipercatabólico + fiebre), tumores
malignos, endocrinopatías (Hipertiroidismo, feocromocitoma), tóxicos, pérdidas por diarreas severas.
No todo el adelgazamiento viene acompañado de anorexia: es el caso del hipertiroidismo, la malabsorción, DM,
feocromocitoma o los parásitos intestinales. En cambio, muchos otros (los más habituales) sí que cursan con una
reducción del apetito: Tumores, infecciones, procesos inflamatorios, o problemas psíquicos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Pérdida del panículo adiposo, piel laxa en brazos y abdomen, depresión de la región
temporal y hundimiento de las mejillas. Relieve de estructuras esqueléticas. Cuando el adelgazamiento viene
acompañado de deterioro funcional (normalmente en situaciones graves), se le denomina caquexia .

INFLAMACIÓN
Mecanismo inespecífico de defensa del organismo, cuyos objetivos son detener la agresión y reparar el daño
producido. Se trata de un proceso local con expresión general. El daño puede producirse por agentes físicos,
químicos (lejías, ácidos), biológicos o inmunológicos (inmuncomplejos circulantes).
Puede ser aguda (muy intensa y dura días) o crónica (menos intensa pero dura meses-años).

MANIFESTACIONES Examen
LOCALES: Signos de Celso: Dolor, tumor, rubor y calor (clínicas)

GENERALES
Clínicas Biológicas
Proteínas de la fase aguda: Informan del grado de actividad del proceso. Su aumento indica
inflamación, mientras que su bajada indica mejora:
Fiebre, leucocitosis, anemia, • VSG: Menos específica que PCR y poco dinámica (no aumenta/disminuye rápido)
somnolencia, artromialgias, • PCR: Más sensible y dinámica: más fácil de monitorizar enfermedad y tto
anorexia, caquexia, pérdida • Proteinograma
de apetito y de peso • Procalcitonina: Elevada en infección bacteriana (y en fases víricas graves)
Disminución del Fe y el Zn. Aumento del Cu

RESPUESTA DE LOS ÓRGANOS EN EL SÍNDROME

• SISTEMA NERVIOSO: Alerta, ansiedad (↓apetito y libido). Al final somnolencia y estupor.

• CARDIOVASCULAR: Contracción muscular, taquicardia, taquipnea, HTA, redistribución de flujos.
• METABÓLICOS: Fabricación de glucosa para satisfacer la alta demanda energética que supone el
mantenimiento de la integridad y reparación de los tejidos dañados:
o Carbohidratos: ↓Insulina y ↑glucagón: Glucogenólisis, gluconeogénesis → Hiperglucemia.
o Lípidos: Lipólisis (Glicerol de TGs se destina a la síntesis de glucosa)
o Proteínas: ↑Catabolismo muscular para gluconeogénesis y síntesis de proteínas reactantes de la
fase aguda.
• ENDOCRINO: ↑Hormonas contrainsulares (GH, catecolaminas); ↑CRH que eleva cortisol y se inhibe el eje
hipotálamo-gonadal. T3 baja.
• INFLAMACIÓN E INMUNIDAD: Tras respuesta inflamatoria, hay linfopenia y atrofia tímica.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Examen

Temperatura FC FR Leucocitos
>38 o <36 (mal pronóstico) > 90 lpm > 20 rpm Leucocitosis (>12000) o linfopenia (4000) o cayados > 10%

Estos signos pueden forman parte de la exploración complementaria a la anamnesis y es importante estudiarlos para
conocer la extensión de la inflamación. Si es generalizada habrá fiebre.

56
 TUMORES

Tumor Término genérico que expresa aumento de tamaño y no tiene por qué ser maligno*.
Hiperplasia Aumento del nº de células en respuesta a un estímulo. Preservan su morfología. Reversible.
Lesión premaligna: Anormalidad en la maduración de las células dentro de un tejido por acumulación de
Displasia
lesiones genéticas. En este estado (fase de promoción) ni las células ni el tejido son iguales.
Neoplasia Proliferación celular persistente y autónoma, debido a mutación que se transmite a la progenie celular.
Concepto morfológico: División descontrolada de células anormales. Es el resultado de una acumulación de
mutaciones y errores del ADN. Hablamos de Carcinoma in situ cuando no se ha atravesado la membrana basal e
Cáncer Invasivo cuando ya alcanzan el estroma de la periferia. Si consiguen acceder al torrente sanguíneo para
diseminarse por tejidos distales (fase de progresión), nos hallamos ante una metástasis. Esta fase viene
acompañada de angiogénesis para vascularizar al tumor y abastecerlo de O2 y nutrientes.
Metaplasia Cambio reversible en donde una célula diferenciada (adulta) se sustituye por otro tipo de cél. adulta

CLASIFICACIÓN Examen
Benignos Malignos
Células diferenciadas Células indiferenciadas (en la misma fase) y monoclonales
Crecimiento lento Aumento de la capacidad proliferativa y rápido crecimiento
Dañan por compresión Dañan por filtración/invasión
No metastatizan Metastatizan por mayor movilidad y menor unión a estructuras

*Los TUMORES MALIGNOS se caracterizan por alta mortalidad (2º causa de muerte tras cardiopatías) muerte
prematura, alta morbilidad, sufrimiento y elevado gasto sanitario

TUMORES MALIGNOS
NOMENCLATURA: Célula que lo origina + sufijo -oma: En tejido epitelial → Carcinoma (adenocarcinoma en
glandular, epitelioma en células epiteliales, mesotelioma en mesotelio). En tejido linfoide (linfoma), conectivo
(osteosarcoma y condrosarcoma), sangre (leucemia). También existen los Schwannomas, rabdomiosarcomas
(miocitos), leiomiosarcomas (m. liso), oligodendrogliomas (oligodendrocitos).

CARACTERÍSTICAS DE LAS NEOPLASIAS MALIGNAS Examen

1. Clonalidad: Todas las células proceden de una única célula primigenia/progenitora mutada
2. Autonomía: El crecimiento no está regulado por sistemas habituales
3. Anaplasia: La proliferación y la diferenciación es atípica
4. Invasividad y capacidad de metastatizar: Capacidad para creer, infiltrarse y migrar a distancia.

FASES DE LA TRANSFORMACIÓN NEOPLÁSICA

Agentes inductores lesionan ADN uniéndose a él covalentemente. Se desestabiliza el equilibrio
apoptótico/proliferativo debido a alteraciones en los protooncogenes (que se activan en oncogenes),
INICIACIÓN
silenciamiento de los genes supresores de tumores y/o reparadores (estos últimos se correlacionan con una
mayor agresividad tumoral (ej: neuroblastoma).
La célula transformada se multiplica debido a la actuación de varios oncogenes (4 o 5). Estos son capaces de
burlar al sistema inmune reduciendo en ella la expresión del CMH. En la carcinogénesis química, la promoción
PROMOCIÓN la llevan a cabo sustancias que no fueron iniciadoras en la fase de iniciación, pero que sí presentan efectos
promotores. Esto se debe a que no son capaces de unirse covalentemente al ADN, pero junto al iniciador sí
promueven la proliferación. Ej: aceite de crotón.
Rotura de membrana basal e invasión de tejidos adyacentes gracias a la angiogénesis tumoral. Además, el 30%
sufre metástasis al diagnóstico. Existe un fenómeno llamado tropismo que consiste en que hay tumores cuya
metástasis posee un componente topográfico (que se produce en el mismo lugar). En esta fase se dan procesos
PROGERSIÓN de angiogénesis en donde intervienen factores endógenos como BFGF y VEFG, invasión por pérdida de anclaje
de células tumorales a la matriz extracelular gracias a la liberación de enzimas de degradación (colagenasas
rompen MB), fenómenos de adhesión por aparición de nuevos ligandos (laminina, cadherirna), migración por
quimiotaxis, paso intravascular y circulación y finalmente, extravasación y organotropia.

57
ETIOLOGÍA DE LOS TUMORES MALIGNOS
FACTORES AMBIENTALES: Responsables de las diferentes incidencias, causan el 80% de los cánceres. Están influidos
por factores intrínsecos del huésped como su genética o metabolismo.

Dieta Agentes físicos

Alcohol: Vías digestivas altas e
hígado
Grasas saturadas: Mama y
colon
Agentes químicos
Tabaco: Vías respiratorias,
esófago, vejiga
Aflatoxinas: Hígado
Asbesto: Bronquio y pleura
Nitratos y ↓fibra: Intestino y
colon
Radiaciones ionizantes: piel, tiroides, hueso
Ahumados: Esófago y estómago
Agentes biológicos
Virus Ebstein-Barr: Nasofaríngeo, Linfoma Burkitt
Benceno: Leucemia
Virus del papiloma: cérvix y boca
Cromo: Pulmón HTLV: Leucemia, linfomas
Cadmio: Próstata Schitosomiasis: Vejiga

FACTORES HEREDITARIOS: Predisposición familiar por transmisión de genes de susceptibilidad o supresores de

tumores alterados (retinoblastoma, carcinoma de colon familiar). La mutación ocurre en cél. Germinales

SÍNDROME TUMORAL
MANIFESTACIONES: Efectos locales debidos a la ocupación del espacio que provoca destrucción de las estructuras
adyacentes (infiltración, obstrucción de vasos/conductos y hemorragias por rotura de los mismos). Los efectos a
distancia son producidos por la metástasis. También se presentan manifestaciones paraneoplásicas por liberación
de sustancias locales o sistémicas (ej: glucocorticoides en cáncer de pulmón). Tendrá efectos psicosociales derivados
de la pérdida de control, miedo al dolor, aceptación de la muerte y sensación de soledad

SÍNTOMAS SIGNOS Examen

Aislados: Leves e inespecíficos aunque prolongados
en el tiempo.
Derivados de la obstrucción: Esófago - disfagia;
gástrico – saciedad, anorexia, vómitos; Biliar –
ictericia; Uréter - polaquiuria y nicturia.
Presencia de nódulos, manchas o bultos, cambios en tamaño
y color de verruga.
Modificación brusca de hábitos defecación/micción
Lesiones y úlceras que no cicatrizan
Pérdida inexplicable de peso
Tos, disfonía persistente, disfagia

SÍNDROME PARANEOPLÁSICO Examen: Lo produce el tumor a distancia y las manifestaciones son distintas a las
originadas por el tumor primario. Se relacionan con fenómenos de desdiferenciación celular en donde las células
vuelven a adquirir sus facultades perdidas. Son poco frecuentes pero pueden ser el primer signo del tumor y se
alivian al tratarlo.
• Etiopatogenia: Producción de sustancias activas (hormonas, citoquinas o factores de crecimiento) o enzimas
que en condiciones fisiológicas no circulan y alteran la vascularización o las membranas permitiendo
reacciones anómalas. También reacciones de autoinmunidad por inmunocomplejos o inmunosupresión,
producción de receptores ectópicos o bloqueo de las hormonas fisiológicas por parte de las hormonas
tumorales.
• Tipos: Trastornos endocrinológicos, neuropáticos, dermatológicos, hematológicos, inmunológicos, colágeno-
vasculares. Destacamos los trastornos metabólicos como el síndrome de afectación general.
• Tumores relacionados: El cáncer microcítico de pulmón provoca SIADH y/o enfermedad de Cushing. El
epidermoide, el mieloma múltiple y el de mama: hipercalcemia. Ovario: síndrome cerebeloso. Riñón:
poligloburia + fiebre. Páncreas: Tromboflebitis. Mesotelioma pleural: Osteoartropatía hipertrófica. Linfomas:
Glomerulonefritis + fiebre

SÍNDROME DE LISIS TUMORAL: Es una complicación grave que puede ocurrir durante los primeros estadios del
tratamiento del cáncer. Cuando las células cancerosas mueren y se descomponen, liberan sustancias en la sangre,
por lo que en el análisis se evidenciará hipercalcemia, hiperpotasemia, hiperuricemia e hiperfosaftemia. Por tanto, se
produce un desequilibrio químico que generan cambios metabólicos con graves consecuencias para el cuerpo
(problemas musculares, de la función cardiaca, insuficiencia renal, vómitos, convulsiones…)

58
DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO

Anatomopatológico, por biopsia obtenida mediante PAAF, para así junto a pruebas de imagen determinar el tamaño
extensión y posible diseminación del tumor (estadiaje) mediante el sistema TNM, FIGO, UICC. Esto nos permitirá
orientar el tto y el pronóstico. Asimismo, la condición y capacidades físicas del paciente se estudiarán mediante
escalas como la “perfomance status” o la de Karnofsky.

Generalmente, el tto consistirá en una intervención quirúrgica, quimioterapia y/o radioterapia, pero también
existen ttos experimentales como la terapia génica con transfección de células que proveen al individuo de genes
específicos (suicidas), o el uso de oligonucleótidos antisentido complementarios a ciertos fragmentos (genes) de
ARNm para evitar la producción de la proteína mutada (eficaz en leucemia mieloide crónica).

ENVEJECIMIENTO

Se debe a la acumulación de daños celulares a lo largo del tiempo (como el cáncer), que lleva a un descenso gradual
de las capacidades físicas y mentales, a un aumento del riesgo de enfermedad y finalmente la muerte. Se inicia en la
adultez pero su vinculación con la edad es relativa (aunque tradicionalmente se considera que los 65 años marcan el
inicio de la vejez). En este sentido, la edad cronológica es aquella que se fundamente únicamente en el paso del
tiempo y se expresa en años. Aunque cuantos más años, mayor probabilidad existe de padecer problemas de salud
(sobre todo osteoartritis, seguida de DM), estos no tienen porqué ser inherentes al envejecimiento normal. La edad
biológica por su parte, se refiere a las modificaciones que experimenta el organismo y en gran medida están
determinadas por el estilo de vida (actividad física y nutrición: por eso biológicamente algunas personas ya están
viejas a los 65, mientras que otras no empiezan a estarlo hasta los 75 o más). Finalmente, la edad psicológica se
refiere a cómo se comportan y sienten las personas.
La clave es la funcionalidad individual
En síntesis, el envejecimiento es universal e intrínseco a los seres vivos, asincrónico y heterogéneo, progresivo y deletéreo, de
límites imprecisos y significado incierto.

CAUSAS DEL ENVEJECIMIENTO: Agotamiento de las cél. madre, alteración de la comunicación intercelular,
desregulación de la nutrición, disfunción mitocondrial, acortamiento de telómeros, alteraciones epigenéticas y
alteraciones del metabolismo proteico.

S. PROGENOIDE: Grupo de trastornos que imitan el envejecimiento fisiológico y que de hecho comparten los mismos
mecanismos moleculares en que este opera en los ancianos. Ej: S. Werner y s. Bloom). Los pacientes parecen
mayores de lo que son y presentan sarcopenia muscular.

PACIENTE PLURIPATOLÓGICO Y POLIFARMACIA

Índice Charlson (1987) Examen: Es un instrumento pronóstico de la esperanza de vida a los diez años, en
dependencia de la edad en que se evalúa, y de las comorbilidades (tanto individuales como en combinación) del
sujeto.

Índice de Barthel Examen: Valora el nivel de independencia del paciente con respecto a la realización de algunas
actividades básicas de la vida diaria

Un estudio realizado con la aplicación de ambos instrumentos, pone de manifiesto que los pacientes pluripatológicos
polimedicados (especialmente los ancianos que antes vivían solos y al momento del estudio en residencias o
ingresados) lejos de mejorar, empeoran, por lo que se deduce que un factor esencial es la falta/pérdida de
FUNCIONALIDAD → Lo más perjudicial para un paciente pluripatológico, es además de polimedicarlo, ingresarlo.

Por un lado, la falta de funcionalidad degenera en FRAGILIDAD (disminución de las reservas fisiológicas y de la
resistencia a factores estresantes: riesgo de discapacidad), a consecuencia de un declive de múltiples sistemas
fisiológicos que hacen más vulnerable al individuo a padecer problemas de salud: ↑riesgo de enfermedades agudas,
s. geriátricos, discapacidad/dependencia/, infecciones, hospitalización, mortalidad. Se produce entonces una

59
cascada de la Dependencia: Un daño fisiopatológico supone un deterioro que conlleva una limitación funcional que
finalmente dará lugar a una discapacidad (dificultad para realizar AVD) y una dependencia. No obstante, en el estado
de fragilidad todavía se puede salvar al paciente, previniendo así el deterioro funcional y una institucionalización
innecesaria. Para evaluar el estado en que se encuentra el paciente en este sentido, existe el cuestionario FRAIL
(examen): compuesto por 5 ítems (fatigabilidad, resistencia, deambulación, comorbilidad y pérdida de peso) en
donde prefragilidad ≥1 y fragilidad ≥3.

Respecto a la medicación, es importante llevar a cabo una terapéutica adecuada y acorde a las
condiciones/circunstancias del paciente (que sea clínicamente correcta y segura) y además es coste-efectiva
(apropiada para la comunidad). Para ello debemos tener en cuenta que la edad conlleva un deterioro de los
sistemas implicados en el transporte y metabolismo de los fármacos, se acentúan sus efectos adversos (20% de los
ancianos) y que no existen estudios farmacocinéticos ni farmacodinámicos específicos de esta población. Por tanto,
si el paciente precisa tto, es fundamental considerar, si es posible una alternativa no farmacológica y si finalmente
debe medicarse, hacer la elección más adecuada (efectiva y segura) según la fisiopatología del paciente, las
dificultades en la adherencia y las características del entorno → Orientación hacia una mejora de la calidad de vida.
Dato!: Excepto la mortalidad derivada de la anestesia, tanto la hospitalización como la medicación en hospitales se asocia a una
mortalidad más alta que la atribuida a las armas de fuego y accidentes de tráfico. ¡El anciano se cura mejor en casa!

PATOLOGÍA GASTROESOFÁGICA

DISFAGIA ESOFÁTICA
Dificultad para la deglución con sensación de detención del bolo (cuando existe miedo por el dolor hablamos de
fagofobia). Si se localiza en la región alta se tratará de una disfagia orofaríngea (dificulta iniciar la deglución), pero si
se encuentra en la región baja, será una disfagia esofágica (da problemas después de la deglución).

FUNCIONAL, MOTORA O NEUROMUSCULAR ORGÁNICA

Dificulta ingestión de líquidos (disfagia paradójica) y es la +
Dificulta ingestión de sólidos
frecuente. Se debe a espasmos difusos de la musculatura esofágica.
Orofaríngea: ACV, demencia, enf neuromuscular o miopatía Estenosis por obstáculo dentro de la luz
Causas

Estrechamiento intrínseco por estenosis péptica,

Esofágica atónica: Lesión del n. vago y esclerodermia
cáncer, anillos o membranas
Esofágica espástica: Espasmo esofágico y acalasia. Compresión extrínseca: Masas mediastínicas

REFLUJO GASTROESOFÁGICO
Por incompetencia del esfínter esofágico inferior que da lugar a un reflujo retrógrado del contenido gástrico hacia
el esófago. A veces se acentúa en decúbito. Ello dará lugar por ejemplo, a una esofagitis péptica por la irritación que
produce el HCl pudiendo ocasionar una úlcera esofágica y/o una estenosis péptica con disfagia. También puede
provocar esófago de Barret (metaplasia) por transformación del epitelio esofágico escamoso en columnar o en el
peor de los casos, aspiraciones traqueobronquiales si el reflujo a nivel orofaríngeo pasa a los bronquios (se
manifestará en forma de tos nocturna).

CLÍNICA
1. Regurgitación esofágica: Llega a la boca el contenido esofágico sin esfuerzo ni náuseas. Puede complicarse
en aspiración traqueobronquial con crisis de tos, infección y disnea nocturna
2. Odinofagia: Dolor durante la deglución, debido sobre todo a una mucosa inflamada, pero también a un
aumento de la presión de la luz esofágica (espasmo)
3. Pirosis: Sensación de ardor o quemazón retroesternal o xifoepigástrica. Es frecuente en decúbito o al
inclinarse hacia adelante. Es indicativo de incontinencia del EEI y suele acompañarse de regurgitación del
HCl. El ácido estomacal puede alterar la permeabilidad esofágica y pasar hacia los pulmones causando
neumonitis (Síndrome de Mendelson)

60
CLÍNICA GASTROESOFÁGICA

• Hipersalivación: No se puede tragar saliva y se acumula, generalmente por una estenosis esofágica y se
presenta en forma de crisis recortada. La saliva puede pasar a las vías respiratorias y ocasionar disnea.
• Halitosis: Mal aliento por retención de alimentos en el esófago (ej: en divertículos).
• Dolor esofágico: Retroesternal, que puede irradiar a cuello, mandíbula o brazos.
o Causas: acción del HCl sobre la mucosa, espasmos esofágicos, distensión esofágica por impactación
con cuerpo extraño, isquemia esofágica, psicosomático (estrés)
o Clínica: No presenta relación con el esfuerzo, es nocturno y se alivia al beber agua, semisólidos,
tragar saliva o con antiácidos. El dolor coronario en cambio aparece con el esfuerzo, no se alivia al
ingerir semisólidos y se desvía a la izquierda.
• Anorexia: Bajada del apetito (hiporexia) que puede deberse a patologías digestivas/generales/psíquicas.
• Pérdida de peso: Puede deberse a una patología digestiva (acompañada o no de anorexia, malabsorción,
vómitos de repetición, neoplasias, estenosis pilórica o patologías no digestivas.
• Hipo: Contracción de la musculatura inspiratoria brusca y simultánea al cierre de la glotis. Si es persistente,
se debe a daños en el n. vago, frénico y cadenas simpáticas torácicas. Si es transitorio (menos grave), es
causado por distensión gástrica, ingesta de alcohol y tabaco o estrés.

VÓMITO
Expulsión forzada del contenido gástrico por la boca hacia el exterior, a través de contracciones rítmicas
diafragmáticas, abdominales y respiratorias. Se inicia con arcadas y es un reflejo del n. vago.

Anamnesis
En ayunas: Embarazo, alcoholismo, uremia
Relación con la
Durante o poco después: Problemas gástricos como úlcera péptica o psicógeno
ingesta
4-6 horas después: Alteración de la motilidad (retención gástrica)
Otros síntomas Cefaleas, vértigo y dolor abdominal
Pérdida de peso Si la hay, se trata de una patología orgánica, pero si no la hay, es funcional.
Precedido de náuseas Los vómitos en escopetazo por hipertensión craneal no vienen precedidos de náuseas
Acuoso: Contiene ácido Bilioso: Amarillo-verdoso, amargo, procede del duodeno
Aspecto Alimenticio: Precoz o tardío, maloliente Fecaloideo: Causado por íleo mecánico o paralítico
Hemático: En posos de café si la sangre ha sido digerida, o rojos si es una hemorragia digestiva alta.

CONSECUENCIAS: Deshidratación y desnutrición, alcalosis metabólica por pérdida de H+, s. de Mendelson o s. de

Mayory-Weiss (erosión del esófago como consecuencia del vómito, que desgarra la mucosa del cardias).

HEMORRAGIA DIGESTIVA
Puede ser en posos de café por restos hemáticos oscuros digeridos (digestiva), o sangre roja fresca
Vómito Hematemesis
si procede de la vía respiratoria o digestiva alta.
Heces negras brillantes, blandas y malolientes debido a sangre retenida y digerida. Denotan
Melenas
hemorragia en vía digestiva alta (hasta el ángulo de Treitz)
Heces Sangre roja rutilante mezclada con heces, procedente de vías digestivas bajas (colon descendente o
Hematoquecia recto y más infrecuente en tramos intestinales rápidos más altos) por alteraciones arteriovenosas
derivadas de tumores, hemorroides, neoplasias o divertículos. Rectorragia o enterorragia

ALTERACIONES DE LA SECRECIÓN GÁSTRICA - Causas

Hipersecreción Hiposecreción (Hipoclorhidia o aclorhidia)
• Estímulos locales: café, estenosis pilórica Es asintomático, pero ↑riesgo de sufrir diarrea
• Estímulos vagales e infecciones. Sus causas pueden ser:
• Aumento de la gastrina o la histamina Funcionales: Endocrinas (vipoma o
Puede acabar produciendo gastritis difusa por irritación de la mucosa, hipotiroidismo), fiebre,
úlceras pépticas gástricas o duodenales o s. de Zollinger Ellison (tumor desnutrición,ferropenia o fármacos.
neuroectodérmico productor de gasatrina que da lugar a múltiples úlceras). Orgánicas: Úlcera gástrica, cáncer gástrico,
Síntomas: Los propios de la dispepsia (dolor, sensación de ocupación, gastritis crónica A (autoinmune) o B (H. pílori
pirosis, alcalosis metabólica por vómitos y hematemesis. o cirugía)

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 ALTERACIONES DE LA MOTILIDAD GÁSTRICA
Hipomotilidad Hipermotilidad
Aceleración de la evacuación por úlcera duodenal, cirugía o…
Retraso de la evacuación por causa orgánica (estenosis
pilórica, cáncer) o funcional (gastroparesia o estómago lento). Dumping:
• Precoz: Llegada brusca del contenido al intestino.
Gastroparesia: Retraso del vaciado en ausencia de
Provoca distensión, dolor, náuseas, vómitos,
obstrucción. Suele asociarse a DM, esclerodermia, fármacos,
hipotensión y colapso
cirugías del n vago, Parkinson o ictus. Síntomas: náuseas,
• Tardío (2-3h): Absorción brusca de glucosa, provoca
vómitos, malestar abdominal, distensión, esofagitis y s. de
hipoglucemia que genera una descarga de insulina, con
Mallory-Weiss
palpitaciones y sudor.

DIARREA

FISIOLOGÍA DEL COLON

Su función es almacenar productos de desecho (mecanismo mecánico) y absorber

↓agua y electrolitos para dar la consistencia seca a las heces y que estas no sean 9L/día pasan por el
intestino (2 de lo que
diarreicos.
ingerimos y 7 de lo que
La DEFECACIÓN es un proceso en el que intervienen reflejos intrínsecos y producimos), pero sólo 1L
parasimpáticos (deben estar los dos y en equilibrio): La relajación del esfínter externo llega al colon y este
es consciente, pero el resto es inconsciente y se debe a una estimulación de las fibras absorbe el 100% de agua
y 80% de electrolitos
nerviosas por parte de la médula espinal y el plexo mientérico.
• R. intrínseco: Mecánico, con distensión rectal, señales aferentes, ondas
peristálticas y relajación del esfínter interno.
• R. parasimpático: Proviene de la médula espinal que a través de los n. pélvicos hace feedback positivo del
reflejo intrínseco, desencadenando así la defecación.

DIARREA
Disminución de la consistencia de las heces y aumento de la frecuencia de las deposiciones (>200 gr/día). No es una
patología como tal, sino que se trata de un síntoma/signo.

SEGÚN SU FISIOPATOLOGÍA Examen Ejemplos

(+ frecuente): Solutos ingeridos no se absorben en el colon y Sorbitol (chicles),
Osmótica aumentan la presión intraluminal, por lo que arrastran agua déficit de lactasa,
por osmosis que aumentan el volumen colónico laxantes
Secreción activa de NaCl a la luz, que provoca arrastre de Cólera, infecciones, fármacos, tumores
Secretora
agua. productores de VIP, adenoma velloso
Lesión en la pared intestinal altera el proceso de absorción Enf. Inflamatoria intestinal, gérmenes
Exudativa de agua y produce exudación a la luz de líquido rico en enteroinvasivos, colitis microscópica,
proteínas y sangre. tumores
Aumento de la motilidad colónica provoca que el tiempo
que las heces pasan en contacto con la pared se reduzca,
Hipertiroidismo, resección del colon,
Motora por lo que no pueden desecarse bien (↓absorción de agua).
síndrome del colon irritable
Incluye estasis del contenido en Intestino delgado, ↑
microbiota y malabsorción
Cede con ayuno Volumen Productos patológicos Ph urinario
Osmótica Sí Escaso (<1L/24h) No <5 (ácido)
Secretora No Elevado (>1L/24h) No >6
Exudativa No Variable Sí: Moco, pus, sangre, PMN ---
Motora No, pero mejora Variable No ---

62
SEGÚN SU DURACIÓN

AGUDA: Dura menos de 14 días. Produce fiebre, malestar general, mialgias, anorexia, vómitos por causas:

TIPOS
• Vírica: Leve, inespecífica y de 1-3 días de duración, que se autolimita. Se produce un trastorno transitorio de
la absorción de grasa y xilosa por disminución de las vellosidades y aumento de las criptas y la lámina propia.
No afecta a la mucosa colónica, por lo que los cultivos son negativos en PMN. Rotavirus, adenovirus (Niños)
• Bacterianas: S.Aureus si da la cara a partir de 12h o salmonella, si tarda 3 días y las heces son verdes.
PATOGENIA: Invasión mucosa (hiperemia, edema, infiltración de PMN y ulceración: Shigella), hipersecreción por
enterotoxinas (dolor cólico, peritonismo, tenesmo y urgencia rectal, hematoquecia: Cólera, salmonella), protozoos
como entamoeba histolytica (colitis inflamatoria) o Giardia (diarrea acuosa prolongada en viajeros), enfermedad
inflamatoria intestinal, diverticulitis, tensión psicológica o fármacos (laxantes, antibióticos, diuréticos, alcohol,
quimio). Importante también diarrea del turista por ser muy frecuente: Microorganismos (1º E.Coli enterotoxigénico,
2º Shigella, 3º Salmonella, 4º E.Coli enteroinvasivo). Debe prevenirse con vacunas o no beber agua ni frutas sin lavar
en el viaje.
DIAGNÓSTICO
• Anamnesis y exploración física: Edad, uso de antibióticos, alimentos, nocturnidad, grado de deshidratación
(TA, signo del pliegue), Tª, tacto rectal.
• Pruebas complementarias: hemograma, bioquímica (iones), gasometría venosa (pH), Rx de abdomen,
examen microscópico en fresco de las heces, coprocultivo, serología, endoscopia.
TTO: Restablecer fluidos, beber más y evitar deshidratación. Se recomienda reposo intestinal (ayuno) y evitar
opiáceos de síntesis a no ser que sean diarreas muy graves (producen rebote). No precisan antibióticos.

CRÓNICA: Dura más de 1 mes (si durara entre 14-30 días es subaguda).
• CAUSAS: Enteropatía por sales biliares, déficit de lactasa, alcohol, malabsorción, insuficiencia pancreática
exocrina, postgastrectomía, superproducción bacteriana, asa ciega, hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, DM,
abuso de catárticos, colitis microscópica.

CONSECUENCIAS
Alteración ponderal Síntomas de tipo exudativo: Anemia, hipoproteinemia, déficit de vit. y oligoelementos.
Deshidratación Síntomas en agudas con graves pérdidas de líquidos (coleiformes)
Depleción electrolítica Por paso de sustancias y no absorción de las mismas
Hipopotasemia (vipomas o adenomas vellosos) es típica de la diarrea por pérdida de electrolitos.
Desequilibrio ácido-base Por secreción activa o arrastre de bicarbonato a la luz, con consecuente acidosis metabólica

ESTREÑIMIENTO
Para su diagnóstico, se deben cumplir dos o más Criterios ROMA III Examen en los últimos 3 meses con inicio de los
síntomas 6 meses antes del diagnóstico
Esfuerzo defecatorio en más del 25% de las deposiciones
Heces duras o caprinas en más del 25% de las deposiciones
1 (2 o más sínt)

Sensación de evacuación incompleta en más del 25% de las deposiciones

Sensación de obstrucción anorrectal en más del 25% de las deposiciones
Necesidad maniobras manuales para facilitar defecación en más de 25%
Menos de 3 deposiciones por semana
2 Heces líquidas infrecuentes si no hay uso de laxantes
Corazón de manzana por cáncer de colon. Se aprecia
3 No debe reunir criterios para síndrome de intestino irritable excrecencia irregular y friable, oclusiva. También puede
haber divertículos que al inflamarse (diverticulitis)
producen diarrea, pero finalmente se da un íleo
intestinal con estreñimiento

63
CAUSAS
ESTENOSIS Y OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
Detención del tránsito intestinal, tanto heces como gases, que se produce de forma aguda. Causas:
ÍLEO MECÁNICO U OBSTRUCTIVO
Lesiones/compresiones extrínsecas
(75% I.delgado): Hernias, adherencias (tras
cirugía o por infecciones), abscesos,
carcinomatosis peritoneal.
Lesiones intrínsecas (90% I. delgado):
Atresias, estenosis congénitas, causas
inflamatorias (diverticulitis, Crohn,
intususpección/invaginación o neoplasia).
Oclusión de la luz sin lesión: Cálculo
biliar, invaginación, vólvulo, cuerpo
extraño, bezoar (agregado de material
como pelo o vegetal)
Colónicas
↓Motilidad: Dieta, lesiones neurológicas, enf Hirshprug,
esclerodermia, endocrino-metabólicas (tiroideas,
hipercalcemia, hipopotasemia, deshidratación, porfiria)
Espástico: opiáceos, colon espástico
Orgánico: estenosis, dolicolon
Anorrectales (disquecia)
Orgánico: hemorroides, fisuras, neoplasias
Neurológico: lesiones medulares bajas
↓Fuerza de la prensa abdominal (multíparas, hernias,
senilidad, sedentarismo, encamamiento)
Represión del reflejo de defecación
ÍLEO FUNCIONAL
ADINÁMICO DINÁMICO/ESPÁSTICO
Reflejo simpático-adrenérgico con pérdida
Raro. Causado por
de la función motora.
hipermotilidad o ↑tono
Por irritación peritoneal (cirugía abdominal, muscular.
cálculo uretral-cólico-renal, pielonefritis, IAM
Se produce un STOP o espasmo
(si afecta base del corazón que contacta con
colónico: Puede ocurrir por
ángulo esplénico y lo irrita), hematomas
intoxicación por metales
retroperitoneales por fracturas vertebrales o
pesados, porfiria aguda
rotura de aneurisma en aorta abdominal,
intermitente, uremia, espasmo
alteraciones electrolíticas (hipopotasemia,
mantenido, úlceras intestinales
hipocalcemia, hipomagnesemia), perforación
múltiples
de vísceras huecas, pancreatitis
FISOPATOLOGÍA Y CLÍNICA
Necrosis, por lo que hay resecar la porción. Si se perfora se
produce peritonismo (irritación peritoneal, hipovolemia,
hemoconcentración, insuficiencia renal, shock y muerte)
64
 CLÍNICA DE LA OBSTRUCCIÓN
INTESTINO DELGADO
Dolor cólico (↑ cuando más alta la obstrucción y ↓
cuando mayor es la distensión)
Borborigmos: Ruidos intestinales por
hiperperistaltismo de lucha
Vómitos + precoces cuanto más alta la obstrucción. Al
inicio biliosos y luego fecaloideo
Distensión abdominal
Hipo por compresión de nervios frénicos
Ausencia de gases y heces o en poca cantidad
INTESTINO GRUESO
Dolor menos intenso e instauración más progresiva de los síntomas (+
intestino disponible para almacenar)
Vómitos más tardíos y raros si hay competencia de la válvula ileocecal
Si se dan, son fecaloideos.
Sintomatología de etiología productora.
Ausencia de gases y heces, pero puede haber pequeña cantidad de
diarrea por rebosamiento debido a un licuado por parte del
crecimiento bacteriano que se da por encima de la obstrucción →
Asas dilatadas y llenas de líquido.

CLÍNICA DEL ÍLEO ADINÁMICO

Ausencia de dolor a no ser que vaya acompañado de otros procesos dolorosos obstructivos.
Distensión abdominal, vómitos ocasionales e hipo.

EXPLORACIÓN FÍSICA
1. Distensión abdominal, siendo más evidente si se localiza baja, a la altura del colon
2. Peritonismo y defensa abdominal (contracción voluntaria de la musculatura por dolor) escasos. Sin embargo,
si hay contaminación peritoneal: Shock + peritonismo + defensa + fiebre.
3. Borborigmos, ruidos metálicos y timpanismo (aunque su ausencia no descarta la obstrucción)
4. En estrangulaciones (hernias) instalación lenta de sintomatología y puede evidenciarse masa palpable.

DIAGNÓSTICO

• LABORATORIO: leucocitosis con desviación a la izq. y si hay estrangulación, aumento de la amilasa sérica.
• RADIOGRAFÍA
o Mecánico: Asas distendidas proximales por retención de líquido y gas, Niveles hidroaéreos
(patognómico), Reducción o ausencia de gas y materia fecal en colon. Ante el hallazgo de gas en
colon se descarta la existencia de una obstrucción de intestino delgado. Se desaconseja contraste de
bario si hay sospecha de obstrucción de colon.
▪ Vólvulo: Signo de la espiral (en TAC). Es patognómico del vólvulo.
▪ Estrangulación: Masa en grano de cefe
o Paralítico: Gran cantidad de gas y líquido tanto a nivel de intestino delgado como de colon, con asas
uniformemente dilatadas, siendo muy característico la dilatación gástrica

Masa en grano de café Niveles hidroaéreos Signo del collar de perlas

TRATAMIENTO
Obstrucción de intestino delgado (10% mortalidad) Obstrucción dentestino grueso (20% mortalidad)
Cirugía, Dieta absoluta (reposo), SNG conectada a una Cirugía según etiología y localización. Si ciego >10 cm: Qx
bolsa, fluidoterapia parenteral, control de electrolitos urgente

Suboclusión: Obstrucción parcial del intestino que se puede manifestar clínicamente con una ausencia de la emisión
de gases y heces por el ano durante horas o días, distensión abdominal, náuseas y vómitos. Normalmente permite el
paso de parte del contenido intestinal y suele solucionarse de forma espontánea, por lo que no suele precisar
intervención, sino tratamiento médico con aspiración nasogástrica, dieta absoluta y fluidoterapia.

65
El íleo adinámico tiene mejor pronóstico y suele responder bien al tto médico.

OCLUSIÓN VASCULAR INTESTINAL

Aguda (Emergencia quirúrgica)
Por oclusión de la arteria mesentérica superior o
trombosis venosa mesentérica, aunque también puede
ser no oclusiva por bajo GC en la región
Colitis isquémica se caracteriza por dolor abdominal
severo que no responde a analgésicos y en ocasiones,
hematoquecia y/o rectorragia.
• Ambos se pueden diagnosticar con ayuda de una arteriografía mesentérica (salvo si es no oclusiva u oclusiva
venosa) y el tto consiste en una cirugía.
Crónica
A edad avanzada asociada a otras ECV como
arterioesclerosis.
Dolor sordo tipo cólico periumbilical o hipogástrico
minutos después de la ingesta que persiste varias horas.
El paciente desarrolla miedo a comer y pierde peso.

ISQUEMIA INTESTINAL AGUDA

Trombótica Embólica No oclusiva Venosa
Hipercoagulabilidad,
F.predisponentes Arterioesclerosis Arritmias Shock (↓GC, ICC) neoplasias,
inflamación abdominal
Antecedentes de
SÍ No No No
isquemia crónica
Embolias previas No Sí No No
Comienzo del dolor Gradual Súbito Gradual Días
NyV Sí
Rectorragias Sí
Leucocitosis Sí
Arteriografías Sí No

SÍNDROME DE IRRITACIÓN PERITONEAL

Se irrita la membrana por perforación de una víscera hueca (peritonitis) debida a un traumatismo o a una
obstrucción. La clínica cursa con DOLOR continuo y localizado sobre el área inflamada (signo de Blumberg),
DEFENSA ABDOMINAL a la palpación o “vientre en tabla”, íleo reflejo, vómitos reflejos precoces y frecuentes
(fecaloideos si la irritación es generalizada), DESHIDRATACIÓN e HIPOVOLEMIA

SÍNDROME ICTÉRICO

ICTERICIA: Acumulación de pigmento biliar que confiere a la piel y mucosas un color amarillo. Se debe a una
alteración en el metabolismo de la bilirrubina. Primero se pigmenta la mucosa conjuntival (> 3mg/dL) y al sobrepasar
los 5mg/dL de bilirrubinemia, se detecta en piel.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA: Los hematíes viejos son destruidos en el sistema reticuloendotelial del bazo,
siendo el grupo hemo de la hemoglobina transformado en bilirrubina:
1. Primero, la bilirrubina no conjugada o indirecta circula por plasma unida a la albúmina pero luego es
captada por los hepatocitos y en ellos se conjuga con el ácido glucurónico gracias a la enzima UDP-glucuronil
transferasa (UGT-I) para tornarse hidrosoluble (bilirrubina conjugada o directa).
2. Posteriormente llega a los canalículos biliares donde se completa la conjugación y luego es transportada con
la bilis en forma de diglucuronato de bilirrubina.
3. Llega a la luz intestinal y sus bacterias la transforman en urobilinógeno: El 80% se excretará con las heces en
forma de estercobilina (marrón) y el 20% se reabsorberá para pasar de nuevo al hígado por la vena porta y
formar parte de la bilis.
4. Una pequeña porción se eliminará por orina en forma de urobilina.

66
 FISIOPATOLOGÍA DE LA BILIRRUBINA - CAUSAS
↑BILIRRUBINA NO CONJUGADA ↑BILIRRUBINA CONJUGADA
Por hemólisis (+ importante) o por reabsorción de Alteraciones hereditarias del metabolismo: Desde que se ha
hematomas conjugado hasta que pasa el canalículo biliar (S. Dubin-Johnson
Descenso de la captación por la membrana sinusoidal del Ictericias hepatocelulares: Por lesión del hepatocito debido a
hepatocito: Por competencia farmacológica. hepatitis, cirrosis
Alteraciones de la conjugación: Por déficit de UGT-I (S. de Ictericia obstructiva o colestásica: Stop en el drenaje de la
Gilbert o hiperbilirrubinemia constitucional. bilirrubina a nivel de vía biliar, como ocurre en la colestasis

TIPOS DE ICTERICIA (3)

HEMOLÍTICA HEPATOCELULAR
Se altera la función hepática y por tanto la captación y eliminación
Por destrucción de Hb, ↑bilirrubina no conjugada,
de bilirrubina. La conjugada, retrógrada-mente vuelve a sangre y
desbordando la capacidad del hígado y aumentando en
compite con la no conjugada en ser recaptada por el hepatocito.
sangre
↑ las dos en sangre
Al ser insoluble, la bilirrubina no se elimina por orina y Al ↑bilirrubina conjugada soluble que se elimina por orina, siendo
esta es normal o acolúrica (no hay bilirrubinuria) esta colúrica por la hiperbilirrubinuria
Pero el hígado transforma más cantidad de bilirrubina de
Si el bloqueo intrahepático es grave, se disminuye la eliminación
lo normal, aumentando el urobilinógeno y su excreción
de estercobilina fecal: heces hipocólicas (blancas)
fecal como estercobilina: heces pleiocrómicas
Grupos sanguíneos incompatibles
Causas

Anemia hemolítica en recién nacido Hepatitis aguda

Hematopoyesis ineficaces Cirrosis en fases graves
Reabsorción de grandes hematomas
COLESTÁSICA
Por obstáculo que impide la llegada de la bilis al duodeno. Dos tipos: Consecuencias
INTRAHEPÁTICA: El daño está en el parénquima hepático, a nivel canalicular (hepatitis
agudas y crónicas) o a nivel ductal (cirrosis biliar primaria de origen autoinmune)
Prurito
EXTRAHEPÁTICA (Ictericia obstructiva): El obstáculo está en la vía biliar principal, por
lo que la bilirrubina una vez conjugada no se elimina a una velocidad normal y gran Esteatorrea y ↓peso: bajan las sales
parte de ella es regurgitada hasta el plasma (hiperbilirrubinemia conjugada). Como es biliares y se dificulta la absorción de
hidrosoluble, se elimina por orina (bilirrubinemia), haciendo que esta sea colúrica. Sin lípidos
embargo, a obstrucción impide que acceda al intestino y se excrete como estercobilina Hipercolesterolemia y lipoprot X
en heces, que serán hipocólicas.
↑[ ] séricas de fosfatasa alcalina y
Causas: Litiasis del colédoco (cálculos), carcinomas, neoplasia de la cabeza del páncreas gamma-glutamil transpeptidasa
o de la ampolla, pancreatitis, estenosis postquirúrgica.

HIPERTENSIÓN PORTAL
Si en vena porta > 10 mmHg o gradiente de presión portal > 5mmHg. Puede deberse o bien a un aumento de las
resistencias portales (por cirrosis, vasoconstricción hepática) o a un aumento del flujo sanguíneo portal
(generalmente desde la vena esplénica). Tipos:

PRESINUSOIDAL
Prehepática (o extrahepática) Hepática (o intrahepática)
+ frecuente: Por obstáculo en la v. porta asociado Por bloqueo difuso en las ramificaciones terminales de la v. porta. Ocurre
a trombosis o hipercoagulabilidad. También a en procesos infiltrantes difusos inflamatorios de tipo granulomatoso o
compresiones extrínsecas por tumores. tumoral. Ej: esquistosomiasis (huevos de parásito que obstruyen)
POSTSINUSOIDAL
Hepática (intrahepática) Posthepática (extrahepática)
Por obstáculo en v.suprahepáticas (s. de Budd-Chiari),
+ frecuente (90% de las causas de HT Portal). Se produce en
trombosis, malformaciones congénitas o compresiones
cirrosis, por necrosis del parénquima hepático que se
extrínsecas (tumores, órganos) en la región. También por flujo
regenera anómalamente formando nódulos que comprimen
retrógrado debido a ↑HTA en aurícula derecha (ICC,
las v. centrolobulillares y elevan la presión sinusoidal.
pericarditis constrictiva o estenosis de la válvula tricúspide)

67
CONSECUENCIAS

1. CIRCULACIÓN COLATERAL: Apertura de comunicaciones entre el sistema porta y el de la v. cava

(derivaciones porto-cavas o portosistémicas). Pueden localizarse en los plexos hemorroidales, dando lugar a
dilataciones (hemorroides), aunque también periumbilicales (en forma de cabeza de medusa) y en el
abdomen (v. ligamento redondo). Las de mayor interés son las comunicaciones porto-ácigos por la dilatación
del plexo esofágico que da varices esofágicas.
2. HEMORRAGIA DIGESTIVA
a. Por rotura de varices esofágicas: Muy frecuente. El sangrado origina hematemesis
b. Gastropatía y ectasias de la mucosa gástrica: Congestión e hiperemia de la mucosa por dificultades
en el retorno venoso y por el hiperaflujo arteriolar esplácnico. El estómago vascularizado puede
sangrar dando lugar a melenas y/o ectasias evidenciables en endoscopia o biopsia.
c. Úlceras dodenales (ulcus): A veces dan lugar a hematemesis (boca) y melenas (heces)
3. ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA PORTOSISTÉMICA: Los detritus tóxicos 1
Euforia o depresión, confusión,
que no pueden ser filtrados por el hígado pasan directos a disartria, trastorno del sueño
circulación sistémica. Al llegar al SN, causan encefalopatía por las Asterixis, sopor, confusión,
2 desorientación mínima moderada,
sustancias nitrogenadas. Se caracteriza por alteración del nivel de alteración de la conducta
conciencia, de conducta, de la personalidad y Asterixis. Una forma Obnubilación, habla ininteligible,
útil de valorar al encefalopatía es estudiando el descenso del nivel de 3 agitación psicomotriz, confusión,
conciencia mediante el uso de la Escala Glasgow, la cual dispone de 4 desorientación grave, somnolencia
grados, de leve a severo (tabla) 4 Coma

4. ESTIMULACIÓN INMUNOLÓGICA: Los antígenos intestinales no son destruidos por las cél. de Kuffer del
hígado y pasan a circulación y toman contacto con el sistema macrofágico del bazo, siendo identificados por
cél. Presentadoras de antígenos → Hiperestimulación antigénica que da lugar a hipergammaglobulinemia.
5. INTOLERANCIA A LOS CARBOHIDRATOS: Se produce hiperglucemia y con ella ↑insulina (también glucagón),
por lo que los pacientes acaban desarrollando DMII
6. HIPERESPLENISMO: Bazo grande y congestivo que secuestra todas las series dando lugar a anemia,
leucopenia y trombocitopenia (pancitopenia).
7. RETENCIÓN HIDROSALINA: La hipertensión portal provoca vasodilatación esplénica que favorece la
hipotensión arterial. Entonces se activa el sistema RAAS que promueve la retención hidrosalina y aumenta la
volemia, agravando consecuentemente la hipertensión portal. Además, el daño hepático da lugar a
hipoalbuminemia (por falta de síntesis debido a la insuficiencia hepática, por mecanismo dilucional por la
retención hidrosalina, o por pérdidas si hay alguna nefropatía o malabsorción entérica), por lo que la presión
oncótica disminuye y se produce la extravasación de líquido (edemas), abdomen (ascitis) e hidrotórax. Casi
exclusivo de la HP postsinusoidal.

ASCITIS
Líquido en la cavidad peritoneal. De etiología múltiple, aunque destaca la hipertensión portal y la insuficiencia
hepática. Detectable a la palpación cuando >1.5L, pero observable a ecografía a partir de los 15-30ml.
EXPLORACIÓN: Mediante la técnica de matidez cambiante: Paciente
en decúbito supino arroja matidez y timpanismo en áreas distintas a
cuando lo ladeamos (imagen). Por otro lado, el signo de la oleada
atisba de la presencia de líquido abdominal si tras percutir un flanco,
la onda se propaga hacia el flanco opuesto.
PARACENTESIS: Extracción de
líquido a través del punto de McBurney (imagen). Este se analiza para ver
proteínas, leucocitos y LH. Es especialmente el gradiente de albúmina (=
plasma – líquido ascítico). Si el resultado es >1.1, la ascitis se debe a una
cirrosis, mientras que está por debajo la causa puede ser neoplásica,
inflamatoria, pancreática…Además, si neutrófilos >500 puede tratarse de una
peritonitis bacteriana por descompensación de la hepatopatía.

68
FISIOPATOLOGÍA
Las causas GENERALES las conocemos ya (retención hidrosalina y ↓P oncótica por hipoalbuminemia). Sin embargo,
también existen mecanismos LOCALES exclusivos de la ascitis:
1. ↑P hidrostática en el lecho capilar esplénico por la hipertensión portal (no es suficiente, pero contribuye)
2. ↑Permeabilidad del lecho capilar esplénico: Sobre todo en procesos inflamatorios (infecciosos,
inmunológicos, irritativos) o neoplásicos (tumorales o mestastásicos).
3. Obstrucción linfática de origen traumático o tumoral, del conducto torácico o por hiperproducción de linfa
hepática. Suele suceder en ascitis neoplásica o por exudación del peritoneo, más no en cirrosis.

FISIOPATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR

LITIASIS BILIAR O COLELITIASIS: Formación de cálculos, generalmente en la vesícula biliar. Son estructuras cristalinas

Colesterol (80%) Pigmentarios (20%)

Tienen menos de un 10% de colesterol. Tipos:
Tienen más de un 70% de colesterol. Es
Negros (radiopacos) Marrones (radiotransparentes)
Características

habitual que sean mixtos y presenten

también Ca, bilirrubina, proteínas,
carbonatos, fosfatos.
Litiasis biliar de países desarrollados. Son
de origen vesicular y recurrentes tras
vesicular y no recurrentes tras cirugía
cirugía
↑Secreción de colesterol
Causas
Pequeños, múltiples y fácilmente
Bilirrubinato cálcico y AG en menor
fragmentables. Tienen bilirrubina,
proporción
carbonato, Pi, C y proteínas
Preferentemente en conductos
Hemólisis crónica y cirrosis. Origen
biliares, cuando se infecta el árbol
biliar. Recurrentes tras cirugía

↓secreción de ácidos biliares ↑bilirrubina no conjugada constituye el núcleo para el crecimiento del
Hipomotilidad de la vesícula biliar cálculo
Facilitación de la nucleación de cristales

CLÍNICA
Generalmente es asintomática y se suele descubrir en una exploración abdominal ecográfica casual.
CÓLICO BILIAR: Obstrucción por migración del cálculo desde la vesícula al conducto cístico o colédoco, provocando
una distensión brusca de la vía biliar por encima del obstáculo. El dolor comienza en el hipocondrio derecho (puede
irradiar hacia región infraescapular), apareciendo 2-4h después de las ingestas y acompañado de náuseas/vómitos.
La migración puede inflamar la pared vesicular, tornándola hipersensible a la
palpación y generando fiebre (cuadro de colecistitis aguda). Si la inflamación
abarca toda la vía biliar entonces hablamos de colangitis aguda. Finalmente,
los cálculos en el colédoco (coledocolitiasis) pueden suponer una ictericia
obstructiva (paciente amarillo), pero si obstruyen la ampolla de Vater,
dificultarían el drenaje del conducto pancreático y se desencadenaría una
pancreatitis aguda.

TRIADA DE CHARCOT: Dolor hipocondrio derecho + fiebre + ictericia

+ hipotensión + confusión mental = PENTADA DE REYNOLDS

CÁLCULO DEL HÁBITO ENÓLICO

Gramos de alcohol = ml de bebida x 0.8 x graduación/100
El resultado determina el nivel de alcoholemia a través de la Unidad de Bebida Estándar (UBE), siendo 1 UBE = 10 g
de alcohol puro diarios. Consideramos como enolismo crónico una media de 10 UBEs, aunque ya >4 supone un
riesgo para la función hepático. Con >8 el hígado quedará indudablemente dañado.

69
OTROS SIGNOS TÍPICOS EN HEPATOPATÍAS

Lesiones rojizas de 1-5mm con morfología de arañas producto de la vasodilatación de

Telangiectasias
Hipertrofia parotídea
Eritema palmar
Reacción Dupuytren
Anemia e hiperesplenismo
Hiperesplenismo
Alteraciones de la coagulación
Transaminasas SGOT y SGPT
Gamma-glutamil transferasa
(GGT) y fosfatasa alcalina (FA)
Hipergammaglobulinemia
Hiponatremia
Creatinina elevada
capilares superficiales que desaparecen con la vitropresión. Aparecen por el exceso de
estrógenos circulante que no pueden ser eliminados por el hígado dañado. Por este motivo
también pueden aparecer feminizaciones como ausencia de vello, ginecomastia o atrofia
testicular
No es específico de la hepatopatía crónica, sino más bien del alcoholismo
Debido al aumento de estrógenos circulantes
Engrosamiento nodular y acortamiento de la aponeurosis palmar junto con flexión
irreductible de los dedos 4º y 5º. Se debe a proliferación de fibroblastos y/o depósitos de
colágeno.
Anemia por la hemorragia del tracto digestivo y por la hipertensión portal, que reconduce el
flujo sanguíneo hacia el bazo (hiperesplenismo, secuestro de células sanguíneas) para destruir
los eritrocitos en el sistema reticular fagocítico. Además, en él se produce un atrapamiento y
destrucción anormal de leucocitos y plaquetas (pancitopenia) por enlentecimiento del flujo en
la pulpa roja.
Se caracteriza por pancitopenia que pretende contrarrestarse con una hiperplasia de la
médula ósea. A veces esplenomegalia evidenciable en ecografía y palpación.
El Tiempo de protrombina normal es de 11-15s. Valores superiores denotan problemas de
coagulación por déficit de factores procoagulantes que son producidos por el hígado (todos
menos VIII). Recordemos que también se precisa de vitamina K.
Altas en hepatocito inflamado. GPT es más exclusiva del hígado, pero GOT es mucho más
sensible para detectar el hábito enólico
GGT ↑ indica daño hepatocelular. Si FA↑ ó FA↑ + GGT↑ el daño es colestásico (lesión
localizada en las vías biliares intrahepáticas a nivel del canalículo biliar)
Dado que los antígenos bacterianos llegan a la circulación sistémica a través de los
cortocircuitos portosistémicos que sortean el filtro hepático de las células de Kupffer
Propio de cirrosis avanzadas: La liberación no osmótica de ADH retiene agua que provoca la
dilución del Na, que puede agravarse en presencia de síndrome hepatorrenal.
La complicación de la cirrosis deriva en síndrome hepatorrenal. La creatinina se sintetiza de
manera continua, pero si el filtrado glomerular está alterado, disminuye su excreción. Esto se
debe a que una activación continua del eje RAS y del sistema simpático junto a la producción
no osmótica de ADH, generan una vasoconstricción exacerbada y mantenida de las arteriolas
renales → Insuficiencia renal funcional.

GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS

SÍNDROMES OBSTRUCTIVOS
Producen obstrucción del flujo aéreo, pudiendo localizarse en las vías respiratorias altas (laringe, tráquea y bocio) o
bajas (bronquios o vías aéreas distales). En las bajas, la enfermedad puede ser reversible como es el caso de la
hiperreactividad bronquial y el asma o irreversible, como ocurre con la EPOC.

HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL
Reacción exagerada del árbol bronquial asociada a broncoconstricción (broncoespasmo) y disnea. Los estímulos
desencadenantes pueden ser físicos (frío), químicos (histamina), biológicos (polen) o infecciosos (ácaros). Los
resultados son descamación epitelial, hipertrofia de las glándulas mucosas y del m.liso que reducen la luz de la vía
aérea, edema de la pared peribronquial, bronquios llenos de moco espeso (tapones) e infiltración por eosinófilos y
neutrófilos
ASMA: Es una enfermedad inflamatoria REVERSIBLE de las vías aéreas (un tipo de hiperreactividad bronquial), que
cursa con periodos de estabilidad clínica y agudizaciones. Puede ser extrínseco (tipo alérgico) si se da con otras
manifestaciones alérgicas (rinitis, atopia, eccema) o intrínseco si no se conoce el agente causal. Los hallazgos

70
anatomopatológicos son los propios de la hiperreactividad bronquial y en el esputo pueden observarse los espirales
de Kurtsmann, que son filamentos de moco verdoso con forma del molde bronquial.
• Clínica y exploración física: Crisis de disnea en ataques agudos, paciente inquieto, taquipnéico con tiraje
intercostal y tiempo de espiración prolongado. Auscultación: Sibilancias y ↓murmullo vesicular.
• Pruebas complementarias
o En crisis: Espirometría con patrón obstructivo. FEV1 disminuye, haciendo que
la relación FEV1/CVF también baje. CV también disminuye. Sin embargo, al
administrar el broncodilatador, FEV1 se eleva alcanzando valores normales, es
decir, que el test de reversibilidad o broncodilatación es positivo.
o Si no hay crisis y la espirometría es normal: Debe realizarse un test de
provocación con dosis bajas de histamina que será positivo.
o Gasometría: Si el asma es grave, se desarrolla hipoxemia, posible hipercapnia
y acidosis respiratoria
o Otros: ↑elevación de la IgE en pruebas cutáneas

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)

BRONQUITIS CRÓNICA
La obstrucción se da a nivel bronquial. Ofrece un fenotipo de “hinchado azul”: pletórico, cianótico, abotargado
ETIOPATOGENIA: Se corresponde con procesos inflamatorios y broncoespasmos generados
fundamentalmente por el consumo de tabaco, aunque también puede deberse al humo y al
polvo. Se acompaña de fibrosis peribronquial. La producción de moco reduce el calibre de la vía
aérea, lo cual provoca que el aire que entra no pueda salir (limitación del flujo da lugar a
atrapamiento aéreo). Esto deriva en hiperinsuflación pulmonar y en una alteración del
intercambio gaseoso y la circulación pulmonar. En otras palabras, como el aire no puede salir, se
produce hipoxemia, hipercapnia y acidosis metabólica. Además, tendremos IC derecha crónica
(cor pulmonale) evidenciable por la hipertrofia del ventrículo derecho a causa de la presión alta
en las arterias pulmonares.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Historia de catarros en invierno, tos con expectoración mucosa que puede ser
purulenta en agudizaciones, disnea leve progresiva (no ortopnea ni DPN), cianosis por hipoxemia y
cefalea/somnolencia si hay hipercapnia. Hepatomegalia, estasis yugular y edemas si IC derecha.
EXPLORACIÓN CLÍNICA: Fenotipo hinchado azul; a la auscultación roncus y sibilantes espiratorios que cambian con
la tos, y alargamiento del tiempo de espiración. Además, el atrapamiento aéreo disminuye la matidez cardiaca y los
ruidos cardiacos serán apagados.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: En espirometría el patrón es obstructivo y SOLO SERÁ REVERSIBLE AL INICIO.
Cuanto más ↓FEV1 (%), más grave. Por otro lado, en la gasometría arterial se observará hipoxemia con o sin
hipercapnia y acidosis. Finalmente, en Rx de tórax se evidenciará cor pulmonale y los pulmones hiperinsuflados.

ENFISEMA
Destrucción de las estructuras distales al bronquiolo terminal (las paredes del acino), lo que aumenta los espacios
aéreos en dicha región. No hay fibrosis peribronquial. El fenotipo asociado es el de “soplador rosado”
ETIOPATOGENIA: Tóxicos como el humo del tabaco, agresiones biológicas (bacterias) o alteraciones (↓α1-
antitripsina) pueden desencadenar el enfisema. La destrucción de los tabiques alveolares provoca que los alveolos
colapsen antes de finalizarse la espiración, por lo que se produce atrapamiento de aire que no sale al exterior y que
no puede renovarse. Entonces, en la siguiente inspiración apenas se recambia por aire fresco pues estas unidades
están ya ocupadas por aire. Este aumento de volumen extrapulmonar no participa en el intercambio de gases
(↑espacio muerto funcional) y produce una hiperinsuflación progresiva del tórax que altera la configuración de la
caja torácica y la posición de los músculos respiratorios. La destrucción de paredes alveolares propias del enfisema

71
se asocia a la pérdida de capilares pulmonares y con ello la superficie para el intercambio de gases se reduce. La
consecuencia inmediata es la hipoxemia y el aumento de la resistencia vascular pulmonar → Insuficiencia
respiratoria. Además, la obstrucción parcial y persistente de los bronquios por la presencia de moco (menos
abundante que en bronquitis) e hipoplasia pulmonar dificulta aun más la respiración.

TIPOS DE ENFISEMA
Primarios Secundarios
Centrolobulillar o centroacinar: Lesión en los bronquiolos (distendidos,
Local o peribronquiolar: Formación de granulomas
desordenados y comunicándose unos con otros) quedando los alveolos
en el pulmón produce dilataciones bronquiales y
indemnes. Predominan en las zonas menos ventiladas. (+ frecuente,
ampollas de paredes finas (sílice).
asociado al tabaco)
Panlobulillar o panacinar: Bronquiolos indemnes y lesiones en canales Paracicatriciales o paralesionales: Las cicatrices en
alveolares y alveolos. Típico en ↓ α1-antitripsina) el pulmón provocan atrapamiento aéreo distal (TBC)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Importante disnea grave

que al principio es solo de esfuerzo, escasa tos que de
haberla, es seca, astenia, pérdida de peso y de masa
muscular.
EXPLORACIÓN FÍSICA: Fenotipo de soplador rosado, con
caquexia en la fase final. En crisis de insuficiencia
respiratoria y etapas finales se evidencia disnea con tiraje
intercostal y uso de la musculatura accesoria. Las vibraciones vocales y el murmullo vesicular están mucho más
disminuidos que en la bronquitis crónica., pero el timpanismo y el caudal cardiaco es mayor. Tórax en tonel.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: En espirometría el patrón es obstructivo con aumento de la CPT, en Rx de tórax se

observa atrapamiento aéreo con bullas. En gasometría se aprecia hipoxemia y no suele haber poliglobulia

72
 SÍNDROMES RESTRICTIVOS

ATELECTASIA
Colapso completo del pulmón, de uno de los lóbulos, o laminar por acúmulo de secreciones en la base. En la
restricción bronquial, el aire no fluye al tejido pulmonar, por lo que la parte desprovista de dicho aire se colapasa: El
que inicialmente estaba en los alvéolos, se reabsorbe o pasa a los alvéolos vecinos a través de los poros de
comunicación entre las paredes alveolares. La consecuencia es que esa zona de pulmón se va retrayendo y
colapsando → Pérdida de volumen pulmonar. Los taponamientos son una causa frecuente.

Obstrucción bronquial
Intraparietal (moco, cuerpo extraño)
Parietal (tumor, edema bronquial)
Extraparietal (masa, adenopatía)
ETIOPATOGENIA
Defecto del surfactante pulmonar Compresión de los alveolos
Enfermedad de la membrana hialina del recién nacido
Derrame pleural
Síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA)
Neumotórax
Embolia pulmonar

FISIOPATOLOGÍA y CLÍNICA: Una alteración de la relación ventilación/perfusión, esto es, en el pulmón enfermo hay
zonas del parénquima que no se ventilan mientras los lechos basales no han resultado dañados, manteniéndose por
tanto la perfusión (V/Q ↓ = efecto shunt). Por lo mismo, el pulmón colapsado presentará una menor superficie para
el intercambio gaseoso y en suma todo ello se traducirá en una insuficiencia respiratoria restrictiva que tendrá como
manifestaciones clínicas la disnea con dolor costal y cianosis y fiebre asociada a la hipoxemia por la hipoventilación.

EXPLORACIÓN FÍSICA
1. Inspección: Retracción del hemitórax afectado por tiraje intercostal. ↓mov. torácicos
2. Palpación: Reducción de las vibraciones vocales (a diferencia de neumonía), desviación
de la tráquea y/o de la punta cardiaca hacia el lado afectado
3. Percusión: Matidez de la zona afectada
4. Auscultación: Disminución o abolición del murmullo pulmonar

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Espirometría con patrón de

insuficiencia ventilatoria restrictiva. En gasometría se evidencia
hipoxemia que no se corrige con O2 suplementario. Por último, en Rx de tórax se observa
disminución del volumen del pulmón afectado e hiperdensidad; también desviación de
estructuras (punta cardiaca, tráquea) hacia el área lesionada (en neumonía no).

CONDENSACIÓN PULMONAR
Sustitución del aire alveolar por fluido que obstaculiza la respiración. Puede ser de tipo exudado (neumonía,
edema pulmonar cardiogénico), trasudado (edema pulmonar no cardiogénico) o sangre (hemorragia alveolar)

FISIOPATOLOGÍA Y CLÍNICA: La ventilación no llega a los alveolos porque estos están llenos de líquido, por lo que se
dificulta la difusión de gases, ya que se reduce la superficie para el intercambio gaseoso. Por tanto, V/Q↓ o nulo =
efecto shunt intrapulmonar). Todo ello se manifestará en forma de disnea y derivados de la hipoxia como cianosis.
Además, dependiendo de la etiología, podrá cursar con fiebre, tos, expectoración, hemoptisis o dolor torácico.

EXPLORACIÓN FÍSICA
1. Inspección: Taquipnea. ↓movilidad. torácica
2. Palpación: Vibraciones vocales aumentadas
3. Percusión: Matidez en el área de condensación
4. Auscultación: Disminución o abolición del murmullo pulmonar, vibraciones vocales
aumentadas, crepitantes, pectoriloquia (percepción superficial de la voz del
paciente), soplo tubárico

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Espirometría con patrón restrictivo (↓CV y ↓CFR). En gasometría se evidencia
hipoxemia que puede acompañarse con hipercapnia y/o acidosis. Por último, en Rx de tórax se observa un patrón
alveolar localizado o difuso (densidad aguda). Podemos ayudarnos del signo de la silueta (cuando cualquier opacidad

73
pulmonar que está en contacto con el borde cardíaco, la aorta o el diafragma, borra su contorno o del signo del
broncograma aéreo (bronquio opaco superpuesto a la silueta cardiaca → Dx diferencial con neumonía)

AFECTACIÓN INTERSTICIAL PULMONAR

Inflamación del intersticio pulmonar (espacio virtual no aéreo entre hilios y alveolos). Suele acompañarse de
alveolitis que degenera en la aparición de focos fibroblásticos cuyo desequilibrio en la síntesis/degradación de
colágeno produce finalmente fibrosis (tejido cicatricial) de las células epiteliales/endoteliales.

ETIOPATOGENIA: Neumoconiosis (polvos inorgánicos), neumonitis por hipersensibilidad (polvos orgánicos, animales,
bacterias u hongos), infecciones (TBC), inmunológicos (LES, AR, esclerodermia), tumores (lifangitis carcinomatosa),
fármacos (amiodarona, busulfán, sales de oro), radiaciones ionizantes, idiopático.

FISIOPATOLOGÍA y CLÍNICA: Insuficiencia ventilatoria restrictiva por impedimento de la

difusión de los gases a través de la membrana alveolocapilar, ya que esta se encuentra
engrosada por el tejido cicatricial. Por lo mismo, HTA pulmonar. Las manifestaciones clínicas
son la disnea progresiva, la tos seca y la cianosis por hipoxemia.

EXPLORACIÓN FÍSICA: Acropaquias, estertores crepitantes metálicos y restallantes al final

de la inspiración. En fases avanzadas: taquipnea y tiraje intercostal

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: Espirometría con patrón restrictivo. En gasometría

se evidencia hipoxemia y a veces hipocapnia con alcalosis respiratoria. En la prueba de
capacidad de difusión de gases DLCO sale disminuida. Por último, en Rx de tórax se
aprecia un patrón intersticial (reticular, micronodular, reticulonodular)

DISTRÉS RESPIRATORIO AGUDO

Infección respiratoria grave por afectación alveolo-intersticio vascular, que surge por complicación de otras
situaciones clínicas como traumatismos, quemaduras, sepsis, shock o coagulación intravascular diseminada (CID). La
lesión de la membrana alveolocapilar aumenta su permeabilidad y la exudación de proteínas hacia el intersticio
(edema). Además, como todos los patrones restrictivos, la insuficiencia respiratoria presenta un efecto shunt con
hipoxemia.

CLÍNICA: Comienzo agudo con disnea, hiperventilación, gruñido con cada respiración y aleteo de la nariz. También
cianosis y letargo

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: En gasometría: Hipoxemia marcada por PaO2 <50 mmHg

con FiO2 o fracción inspirada de O2 >0.6 (lo que es lo mismo, PaO2/FiO2 ≤ 200 mmHg) Por
otro lado, la presión capilar pulmonar debe ser normal (<15mg/Hg) y la distensibilidad
disminuida (<50). Finalmente, en Rx de tórax se observarán infiltrados alveolares
bilaterales en forma de opacidades radiológicas (imagen)

BRONCOSCOPIA FLEXIBLE
Para observar las vías respiratorias de un modo directo, el médico introduce un broncoscopio flexible de fibra
óptica hacia el interior de las vías respiratorias. Con este procedimiento se puede: Investigar el origen de una
hemorragia pulmonar, examinar las vías respiratorias en busca de lesiones y/o tomar muestras de tejido de zonas
que pueden ser cancerosas (biopsia pulmonar transbronquial), determinar la causa de infecciones pulmonares
(como la neumonía) si existe la preocupación de que se trate de una bacteria inusual o de que pueda ser difícil de
tratar (inmunodeprimidos).

También podemos: Eliminar secreciones, sangre, pus y cuerpos extraños; Colocar medicamentos en áreas específicas
del pulmón; Funcionar como una guía sobre la cual realizar una intubación traqueal para ayudar a respirar

Otras consideraciones: Si hay dolor retrotorácico, siempre hay que hacer un ECG para descartar cardiopatía.

74
 ENFERMEDADES ARTERIALES
La pared arterial es más gruesa y compleja que la venosa, porque está sometida a mayores presiones
CAPAS (TÚNICAS) DE ARTERIAS Y VENAS
La + interna (en contacto con la luz). Formada por endotelio situado sobre una membrana basal. Una lámina
Íntima
elástica la separa de la capa media
Media Formada por fibras musculares lisas, fibras elásticas y tejido conectivo
Formada por fibras de colágeno, elásticas y fibroblastos. También por sustancia fundamental y nervios que
Adventicia
regulan el tono vascular y por vasa-vasorum que perfunden esta capa

Dependiendo del tipo de arteria y su función, la composición de la túnica media varía: Las a. de gran tamaño (aorta)
son encargadas de distribuir la sangre y presentan una capa media elástica. Las arteriolas en cambio, se encargan de
perfundir los tejidos y por eso tienen una capa media muscular. Finalmente, los capilares tienen una capa media fina
porque así es más fácil que la sangre difunda hacia los mismos.

FUNCIONES DEL SISTEMA ARTERIAL

DISTRIBUTIVA: Distribuye el flujo sanguíneo desde el corazón

a los tejidos periféricos, garantizando una perfusión
continuada tanto en sístole como en diástole. Esto es posible
gracias por un lado a las arterias distributivas elásticas de
gran calibre que se distienden en sístole y por otro, a las
arteriolas que con su capa muscular regulan su diámetro
1. Onda de pulso (gráfica): La rama anacrónica
representa un aumento de P hasta alcanzar la Pa
sistólica, en donde comienza a abrirse la válvula
aórtica. La rama dicrótica refleja el descenso de la Pa
en la parte final de la sístole e inicio de la diástole. En
este momento el flujo se mantiene gracias al reservorio de las arterias distributivas. La incisura representa el
cierre de la válvula aórtica. Una pérdida de la incisura refleja rigidez arterial que cursa con la lesión del
órgano diana (factor de riesgo cardiovascular).
2. Velocidad de onda de pulso: Estima la rigidez arterial, que tienden a aumentar con la edad, por las
pulsaciones repetidas lesionan el endotelio y las fibras elásticas.
3. Regulador de la distribución del flujo sanguíneo: Las arteriolas, que son los vasos de resistencia, regulan el
diámetro (vasoconstricción/vasodilatación) mediante factores locales, n. vegetativos y hormonales.

CONDUCCIÓN: Canalización entre corazón y las regiones de intercambio capilar

AMORTIGUADOR DE LA PULSATILIDAD: Las oscilaciones de presión y flujo de la bomba cardiaca son amortiguadas
fundamentalmente por las arterias de menor calibre y por las arteriolas, llegando a ser continuos a nivel capilar.
RESERVORIO DE PRESIÓN: Para evitar que el avance de la sangre sólo se produzca en la sístole, la elasticidad de las
arterias de gran calibre permite almacenar parte de la energía cinética proporcionada por el ventrículo para
posteriormente imprimirla a la sangre acumulada al volver a su estado de reposo.
OTRAS FUNCIONES: Sustancias vasoactivas vasodilatadoras (PG, NO) o vasoconstrictoras (endotelinas), factores
hemostáticos antitrombóticos (heparinoides) o protrombóticos (Willebrand), metabólicas que activan ECA

ENDOTELIO
Monocapa que regula el flujo y la perfusión sistémica a través de cambios en su diámetro y tono vascular. Además,
es capaz de mantener la homeostasis vascular a través de las interacciones entre las células endoteliales y la luz del
vaso (función autocrina y paracrina). Destaca pues, su capacidad para regular la coagulación y la adhesión de
leucocitos y macrófagos (sobre todo), ya que son procesos implicados en la génesis de la enfermedad inflamatoria
que representa la ateroesclerosis. Otras funciones: barrera selectiva, transducción de fuerzas mecánicas

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La arterioesclarosis es un fenómeno de estenosis de las arterias que puede progresar hasta ocluirla e impedir el flujo
de sangre. En este sentido, la ateroesclerosis es la forma más común de arterioesclerosis. Otros tipos de
arterioesclerosis son la vasculitis (inflamación de los vasos) y la angiodisplasia. Esta última es una enfermedad
genética en donde se altera el tejido conectivo y muscular de la túnica media (S. Marfan) aumentando el riesgo de
sufrir aneurismas en la aorta.

ATEROESCLEROSIS
Es un proceso inflamatorio sistémico en la pared de las grandes arterias que ocurre en respuesta a una agresión
sobre el endotelio (por tabaco, HTA, DM, dislipemia…). El desarrollo de este proceso tiene lugar fundamentalmente
en la capa íntima de las arterias de mediano y grueso calibre donde se forman depósitos, infiltran y acumulan lípidos
que finalmente darán lugar a placas de ateroma. El colesterol se deposita dentro de las placas de ateroma cuando las
concentraciones de LDL son altas y se oxida en ellas. Las células de la pared arterial interpretan este depósito como
una invasión y excitan al sistema inmune que provoca una inflamación. Las células inmunitarias excitadas son los
monocitos circulantes que penetran en la pared de la arteria, se transforman en macrófagos y comienzan a fagocitar
partículas LDL, convirtiéndose en células espumosas. La inflamación forma también una cápsula de tejido fibroso
entre la placa de ateroma y la arteria. Conforme avanza la placa de ateroma, se produce un estrechamiento o
estenosis de la arteria, hasta evolucionar a una completa obstrucción.
El sistema RAA participará a lo largo del proceso en aspectos que podrán intervenirse farmacológicamente mediante
IECA y ARA II, como métodos para tratar la ateroesclerosis:
• RAA sistémico: Efecto hemodinámico (al actuar Ang II sobre receptoes AT1) que promueve la
vasoconstricción y reabsorción salina, lo cual da lugar a HTA, aunque también favorece la inflamación, la
oxidación lipídica, la proliferación, la fibrosis y al trombosis.
• RAA tisular: Tiene efecto pleiotrópico.

Es un proceso inicialmente asintomático en el que suelen coexistir varias lesiones en distintos estadios de evolución,
y es por ello que resulta imprescindible la detección precoz de la lesión del órgano diana antes de que haya
manifestaciones clínicas (isquemias agudas o crónicas de corazón (ángor, IAM, ICC), cerebro (ictus), riñón (IRC).

RELEVANCIA: Las ECV son la principal causa de defunción (30% de las defunciones en 2012), destacando entre ellas
las cardiopatías coronarias (1º) y los accidentes cerebrovasculares (2º). Sin embargo, son prevenibles mediante el
tratamiento y la reducción del riesgo cardiovascular global de cada paciente, NO LOS FACTORES DE RIESGO. Estos
últimos nos sirve para calcular y comparar el riesgo cardiovascular para establecer las maniobras terapéuticas.

FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR (CARIDOMETABÓLICOS)

Son características biológicas (sexo, edad, raza, historia familiar) y asociadas a los hábitos de vida que aumentan la
probabilidad de padecer o morir por una ECV. Algunos de estos últimos como la DM, HTA, obesidad, dislipemia,
tabaquismo, sedentarismo o la ansiedad pueden modificarse terapéuticamente. Existen además factores
emergentes o moleculares como biomarcadores de hemostasia y trombosis, inflamatorios o lipídicos, de escasa
utilidad porque son demasiado inespecíficos.

HISTORIA: Empezaron a cobrar importancia en los años 50-60 en USA, por la fuerte asociación entre DM y
mortalidad que las aseguradoras observaron.

CONTINUO CARDIOVASCULAR: El progresivo crecimiento de las placas de ateroma va agravando la estenosis de la

luz arterial con el paso de los años, pero el evento cardiovascular no sucederá hasta que la obstrucción sea
completa, pudiendo ocurrir varias décadas después. Por tanto, actuando sobre el factor de riesgo podemos preveni
la ateroesclerosis, si ya hay lesión del órgano diana es posible regresar (aún asintomático), y si nos encontramos a un
nivel donde los síntomas son evidentes (ECV) podemos al menos retrasar su avance y mortalidad.

EFECTO SINÉRGICO: El riesgo es proporcional al incremento del valor del riesgo cardiovascular. Por ejemplo, un
paciente con una TA de 110, tendrá más Riesco de desarrollar ECV en cinco años si es fumador, varón y mayor de 60
años, que si se trata de un paciente joven con la misma tensión, que además no fuma. La base fisiológica que explica
el efecto sinérgico es fundamentalmente la resistencia a la insulina y la obesidad.

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TABLAS DE RIESGO VASCULAR
Cuantifican el riesgo individual en función de la presencia simultánea de diversos FRC en un individuo concreto e
identifican sujetos en que la intervención es coste/efectiva (tanto en prevención secundaria como en primaria con
RCV a 10 años ≥20%). Se emplean preferentemente estudios prospectivos.

En España (y Europa) se emplea la tabla SCORE que incluye las variables sexo, edad, tabaquismo, colesterol total y
PA sistólica. Como no incluye la DM, en caso de padecerla el paciente, el resultado deberá x3 el riesgo en hombres y
x5 en mujeres. Finalmente, la tabla se limita a los 65 años como máximo, pero existe su versión “Old”: SCORE-OP.

Con todo, el cálculo general del riesgo debe realizarse mediante una valoración integral y global del paciente que
incluya tanto el riesgo calculado con SCORE, como datos de lesión de órganos diana (LOD) y la presencia de ECV. En
este sentido, la detección precoz del LOD se puede atisbar mediante ECG, ecocardiografía, microalbuminuria y
estudio del fondo del ojo. Una ecografía carotidea permite calcular el cociente íntima/media para valorar el espesor
de la pared por presencia de placas o la velocidad de la onda de pulso. Por último, el índice tobillo-brazo es
importante en DM y fumadores ya que puede observarse daño en las arterias inferiores aun siendo asintomáticos.

HIPERTENSIÓN PULMONAR Y ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA

INTRODUCCIÓN: CIRCULACIÓN PULMONAR

Se inicia en la válvula pulmonar del ventrículo derecho y se extiende hasta la desembocadura de las venas
pulmonares en la pared de la aurícula izquierda.

Tiene una gran capacidad para regular el tono y reclutar vasos no utilizados para adaptarse a cambios fisiológicos.
Por ejemplo, ↓ventilación, hay ↓PO2 y se produce vasoconstricción local que redirige la sangre hacia unidades
pulmonares mejor ventiladas (VASOCONSTRICCIÓN PULMONAR HIPÓXICA). Así, la vasoconstricción prolongada o
intensa remodela la circulación pulmonar, haciendo que se pierdan los vasos distales, se extienda el m.liso a las
arteriolas no muscularizadas, haya fibrosis de la íntima y en los casos más graves, obstrucción y obliteración
pulmonar. Este proceso es el responsable de la HP en enfermedades pulmonares hipóxicas crónicas e HP primaria.

CARACTERÍSTICAS
1. Doble circulación: pulmonar (arterias y venas pulmonares) y sistémica (arterias y venas bronquiales).
2. Derivación fisiológica derecha-izquierda: las arterias bronquiales transportan sangre oxigenada que nutre
las vías respiratorias, mientras que las venas bronquiales drenan parte de su contenido a las v. pulmonares.
3. Lecho vascular de baja R: Se acomoda a grandes cambios del GC (ejercicio) sin apenas aumentar la presión.
Esto ocurre gracias a la escasez de fibras musculares en los vasos (permiten una distensión pasiva) y al
reclutamiento de vasos que en condiciones normales estarían cerrados.

FUNCIONES: Intercambio gaseoso, filtro de elementos extraños (evita embolia en SNC), aporte de nutrientes al
parénquima pulmonar, reserva de sangre y función metabólica (Ang-I → Ang-II)

PRESIÓN EN LA ARTERIA PULMONAR

• RVP: Resistencia vascular pulmonar de las arteriolas precapilares (0.1 – 1mm

PAP = PAI + (GC X RVP)
de diámetro) que pueden contraerse o dilatarse
• PAI o Presión en la aurícula izquierda, que se transmite retrógradamente a todo el circuito pulmonar. Este
parámetro es ≈ a la presión capilar pulmonar eferente.

También va a influir…
• Viscosidad de la sangre (sobre todo si el Hct es ≥ 60%), longitud y radio del vaso.
• Presión intratorácica: Esta oscilará fisiológicamente durante la respiración, pero en
situaciones patológicas como la EPOC, una ↑P durante la espiración puede ↑R al
disminuir el calibre de los vasos.

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 CONTROL FISIOLÓGICO DE LA CIRCULACIÓN PULMONAR
Control neural Control humoral
Los vasos expresan receptores adrenérgicos Mediadores vasoactivos del endotelio o procedentes de la circulación, equilibran
α (vasoconstricción) y β (vasodilatación) el tono vascular, la hemostasia y la proliferación de células vasculares
Gravedad Hipoxia alveolar
En bipedestación el flujo es mayor en las (+ importante). Vasoconstricción secundaria a hipoxia desvía la circulación hacia
bases, y en los vértices la mayor parte de zonas con PO2 normal para permitir un intercambio óptimo en zonas bien
los vasos se encuentran obliterados ventiladas y bien perfundidas

HIPERTENSIÓN EN LA ARTERIA PULMONAR

Se admite que está elevada cuando la PRESIÓN SISTÓLICA (PSAP) es superior a 35 mmHg, la diastólica a 15 mmHg y
la media a 20 mmHg.

SEVERIDAD
Leve >35 Moderada >40 Grave >60

TIPOS
Se origina en algún punto entre las venas pulmonares y el
POSTCAPILAR ventrículo izquierdo. Suele corresponderse con un ↑P en
aurícula izquierda.
↑Flujo pulmonar (GC): enfermedades con cortocircuito
izquierda-derecha
↑RVP: Por disminución del nº de vasos (resección
quirúrgica, enfermedad con destrucción pulmonar o
PRECAPILAR
fibrosante), obstrucción vascular, vasoconstricción hipóxica.
↑P capilar pulmonar, por aumento de la PAI: Puede
deberse a insuficiencia ventricular izquierda o estenosis de
la mitral.
CAUSAS
Dificultad del retorno venoso: Insuficiencia del
ventrículo izq, enfermedad de la válvula mitral
o de la válvula aórtica, mixoma (trombo en AI),
enfermedad veno-oclusiva pulmonar
Obstrucción del árbol arterial pulmonar:
Enf. Respiratorias: pulmonares
parnquimatosas, restrictivas de la pared
torácica, enf de altura, SAHOS, hiperventilación
Enf. Pulmonar vascular oclusiva
Vasculitis pulmonar, Hipertensión primaria
Cardiopatías congénitas: Defectos septales,
estenosis pulmonar periférica.

En la clínica, las causas más importantes de la HTP son:

AUMENTO DE LAS RESISTENCIAS:
A. Por disfunción del endotelio que conlleva desequilibrio entre los mediadores vasoactivos. Esto provoca
un predominio de la vasoconstricción y proliferación de células endoteliales y musculares con
remodelado de los vasos, reduciéndose el calibre (↑riesgo de trombosis intravascular). Ocurre en HT
idiopática o asociada a colagenosis, en cardiopatías congénitas con cortocircuito I-D o VIH.

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 B. Por obstáculo arterial intraluminal (émbolo en arteria pulmonar o ramas): Las sustancias producidas por
el coágulo promueven la vasoconstricción

AUMENTO DE LA PRESIÓN CAPILAR PULMONAR: Por transmisión retrógrada del flujo al lecho pulmonar. Ocurre por
ejemplo, en la insuficiencia del VI o en la estenosis mitral. Además, si ocurre de manera sostenida aparecen cambios
funcionales y estructurales en los vasos de resistencia que añaden un factor precapilar a la HP

Según la clasificación NIZA (2013), la primera causa de HTP se debe a una enfermedad izquierda (79% de los casos)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SÍNTOMAS Y SIGNOS
Disnea de esfuerzo por ↓distensibilidad pulmonar
Taquipnea
Dolor torácico: En TEP por dilatación aguda de la raíz de la a.
pulmonar
Mareos por aumento de carga de trabajo del VD y limitación
vascular pulmonar al ↑GC sobre todo en ejercicio físico.
Síncope, edema bimaleolar o ascitis: Por deterioro del VD
Hemoptisis por rotura de pequeños vasos, aunque es más
frecuente en la HP venosa.
Disfonía por compresión del n.larígeno recurrente izq por
arterias pulmonares proximales distendidas
Fenómeno de Raynaud (enf tejido conectivo)
EXAMEN FÍSICO
↑P venosa yugular: Si ondas c y v son prominentes, es que hay
insuficiencia tricúspidea
Impulso cardíaco subxifoideo prominente por crecimiento del
VD
Hepatomegalia dolorosa y pulsátil: por congestión venosa del
hígado por insuficiencia tricúspidea
Auscultación cardiaca: ↑Intensidad del componente pulmonar
del 2º ruido, clic de eyección pulmonar. En IVD e HP grave, 3º y
4º ruidos en región paraesternal izq. Soplo holosistólico de
insuficiencia tricúspidea en BEII. Soplo de Graham Steel de
insuficiencia pulmonar (diastólico en 2º espacio intercostal
izquierdo).
Acropaquias

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Rx de tórax: Crecimiento de las cavidades derechas, dilatación de la arteria pulmonar y afilamiento de las
arterias periféricas. Permite detectar enfermedad asociada a corazón izquierdo.
• ECC: Muestra hipertrofia con sobrecarga el VD, crecimiento de la AD. Eje del QRS en el
plano frontal > 100, con desviación a la derecha.
• Ecocardiografía transtorácica: Permite calcular la PSAP. También analizar anomalías
del corazón izquierdo o cortocircuitos I-D.
• TAC helicoidal y angioTAC para confirmar diagnóstico de enf. tromboembólica.
• Angiografía: Si el TAC no es concluyente o la gammagrafía es sugestiva de TEP.
Permite también saber si el paciente se beneficiará de endarterectomía (extirpación
de placas de ateroma).
• Gammagrafía de ventilación-perfusión: A veces, aunque la ventilación sea normal hay defectos de perfusión
en enfermedad tromboembólica y venooclusiva.
• Pruebas de función pulmonar y gasometría arterial: Permite identificar enf. Pulmonar subyacente
• Espirometría: Pacientes con EPOC presentan FEV1↓
• Difusión de gases: ↓DLCO puede ser signo de enf. Pulmonar intersticial
• Gasometría arterial: Hipoxemia, hipercapnia y acidosis o alcalosis
• Pulsioximetría nocturna o polisomnografía: Por si hay sospecha diagnóstica de apnea del sueño
• Cateterismo cardiaco: Mide de forma precisa la PAP, calcula la R. vascular pulmonar y la respuesta a O2 y
vasodilatadores. Establece el diagnóstico de HTP e informa sobre el riesgo y la operatibilidad.
Aorta ascendente
Arteria pulmonar
Flechas: Dilatación de los
V. cava superior
troncos de la arteria pulmonar
en tromboembolismo
pulmonar

Aorta descendente
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 TROMBOEMBOLISMO VENOSO PROFUNDO (TVP)

Es la enfermedad más importante de las venas periféricas. Consiste en la formación de un coágulo sanguíneo en una
vena profunda, generalmente de las piernas, que puede desprenderse (20% de los casos) y migrar por el torrente
sanguíneo hasta los pulmones, causando un bloqueo llamado embolia pulmonar (EP). El trayecto del trombo sería:
pantorrilla > v. poplítea > v. proximal MMII, donde aumenta el riesgo de embolizar. Finalmente, aunque menos
frecuente, también puede afectar a las v.axilares y subclavias

FACTORES PREDISPONENTES: Cirugía mayor, fractura, inmovilidad (encamado más de 2 días o por férula),
parálisis/paresia, cáncer activo (peor con esfuerzo), embarazo/periodo postnatal, tto con estrógenos o EPO,
hipercoagulabilidad genética (Factor V de Leiden), tabaquismo, infección, obesidad, edad adulta…Todos ellos pueden
clasificarse en función de su duración (transitorios/permanentes) y su magnitud de riesgo para de esta manera
predecir el riesgo de recaída tras tto o saber la duración óptima de este.

TRIADA DE VIRCHOW: Indica los tres factores que participan en la formación del trombo
Estasis venosa (lentitud del flujo) Lesión de la pared vascular Hipercoagulabilidad

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO

Dolor en la pierna, a la palpación, hinchazón, cordón palpable, rubor local (rojo = inflamación y morado = estasis
venosa), dilatación y prominencia de las venas superficiales, edema unilateral con fóvea: CRITERIOS DE WELLS
• Signo de Homans: Se dorsiflexiona el pie con la pierna afectada extendida y produce dolor.
• Signo de Ollow: Se produce dolor a la compresión muscular de la pantorrilla contra el plano óseo.
• Signo de Pratt: Aparición de venas centinela en los 2/3 superiores de la extremidad afectada
• Signo de Peabody: Se produce espasmo muscular en la pantorrilla al flexionar el pie con la pierna levantada

Otras: disnea, dolor pleurítico (que empeora con la respiración y tos), taquipnea, taquicardia, hemoptisis, mareos.

PRUEBAS BIOQUÍMICAS: El dímero D es un producto de la degradación de la fibrina que aumenta sus niveles en sangre cuando
el coágulo está disuelto en plasma. Por tanto, tiene un alto valor predictivo negativo (si dímero D es <500 ng/mL, la probabilidad
de padecer la enfermedad es baja). Sin embargo, si los niveles son altos, no sólo podríamos estar ante un caso de TVP, sino
también de TVS o hematoma intramuscular. Finalmente, una evaluación de la coagulación mediante el nivel de actividad de
proteína C y S, antitrombina III, plasminógeno, fibrinógeno, un estudio genético (FV de Leiden), o inmunológico
(autoanticuerpos, HT pulmonar de origen reumático) podría ayudarnos a descartar y orientar el diagnóstico.

ECO-DOPPLER DE MMII: Se observa la extensión, desde v. poplíteas hasta femorales, iliacas….

TROMBOEMBOLISMO/EMBOLIA PULMONAR

Consiste en la obstrucción de una arteria pulmonar por material que proviene de otras regiones y que migra a través del
torrente sanguíneo. Por lo general el trombo procede de las de las venas profundas de la pantorrilla (90% de los casos). Afecta
más a los lóbulos inferiores, aunque si el trombo es muy grande puede alojarse en el tronco pulmonar.

FISIOPATOLOGÍA: Si la oclusión del lecho vascular es

FACTORES DE RIESGO
≥50% del lumen, aumenta la presión en VD
Hipercoagulabilidad (FV Leiden, o mutación del
(insuficiencia cardiaca derecha) porque la sangre no Genéticos
gen de la protrombina)
puede fluir hacia los pulmones para oxigenarse Adquiridos Edad↑, antecedentes de TEV, obesidad, cáncer
(tenemos un ↑postcarga). Además, podemos tener Desencadenantes Cirugía, gestación, tto con estrógenos
hipertensión pulmonar si la trombosis es masiva.
Entonces, al VI llega un volumen de sangre reducido y como consecuencia, la fracción de eyección también será baja y habrá
hipotensión “sistémica”

Como la sangre no puede oxigenarse en los pulmones, también aumenta el espacio muerto alveolar, con lo que se estimula el
reflejo compensatorio de hiperventilación alveolar (taquipnea). Todo ello provoca un desajuste en V/Q, debido a que existirán
zonas bien ventiladas pero mal perfundidas, con lo que contribuye a la hipoxia tisular. Esta última desencadena la
vasoconstricción hipóxica con sus consecuentes alteraciones hemodinámicas: ↑R vascular pulmonar (↑PAM >25mmHg)
• Hipoxemia debida a: Obstrucción de la a.pulmonar, ↑∆ alveolo-arterial de PO2, desequilibrio cociente V/Q

80
CLÍNICA: Síntomas: Dolor pleural, dolor en MI, tos, desasosiego, hemoptisis (por HTP o infarto pulmonar que produce necrosis),
palpitaciones, disnea. Signos: Taquicardia y taquipnea, sudoraciones, fiebre, R2 aumentado, edema, síncope/mareo (el bajo GC
debido a la insuficiencia, hace que el oxígeno que llega al cerebro sea insuficiente), shock, cianosis, tos.
• Ingurgitación yugular: Al ser la P↑ en VD, se transmite un flujo retrógrado a la aurícula y de ahí a la v. cava y yugular.
• Hepatomegalia y edemas: Por ↑P de forma retrógrada. Típico de IC derechas avanzadas (insuficiencia congestiva).
• ↑R2: Por el cierre de la válvula pulmonar en condiciones de HT pulmonar

DIAGNÓSTICO

Escala Wells: Se otorga una puntuación en función de si presenta o no los siguientes parámetros: TEV previa, cirugía reciente o
inmovilización, cáncer, hemoptisis, FC >100 latidos/min. Un resultado entre 2-6 ptos nos da una probabilidad clínica moderada.
Pruebas indispensables para el diagnóstico: Angio-TAC, dímero D, gammagrafía de V/Q, arteriografía pulmonar, ecocardiografía
transtorácica

Pruebas complementarias: Hemograma (gases, leucocitos), coagulación, gasometría (hipoxemia e hipocapnia), bioquímica, Rx,
ECG
• AUSCULTACIÓN: la sobrecarga del corazón derecho se traduce en un flujo turbulento con insuficiencia tricúspidea que
puede escucharse a través de un soplo holosistólico en el borde esternal izquierdo.
• RADIOGRAFÍA radio lucidez, dilatación de arteria hiliar, elevación del diafragma, cardiomegalia, derrame pleural,
aumento del diámetro ventricular derecho evidenciable por levantamiento de la punta cardiaca
• ECG: Permiten evidenciar la insuficiencia cardiaca derecha: Onda P (de pulmón) con pico pronunciado es muy
característico de la HT pulmonar y sobrecarga de aurícula derecha. Por otro lado, Ondas R muy positivas indican
hipertrofia del VD.
• BIOQUÍMICA: Las transaminasas elevadas son signo de IC derecha.

TRATAMIENTO
Heparina y después Sintrom. Si fueran insuficientes, se realiza cirugía: Tromboendarterectomía + reteplasa (heparina)

INFARTO PULMONAR

Es la consecuencia más grave de la EP y se caracteriza por hemorragia intraalvelorar, necrosis y posible ase pleural. Sin
embargo, como la circulación en los pulmones se origina en a. pulmonares pero también bronquiales, el infarto sólo ocurre en
un 10% de pacientes sin enfermedad cardiopulmonar subyacente, ascendiendo a un 30% en los casos con enfermedades
respiratorias previas o disfunción ventricular izquierda

En los casos clínicos poner el tipo de hipertensión (pre/postcapilar, leve/severa), de insuficiencia cardiaca (D/I) y
finalmente el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar

ISQUEMIAS

Miocardio VS músculo esquelético: Se autoperfunde, nunca se detiene y no puede generar deuda de oxígeno, por lo
que solo puede trabajar en condiciones aerobias (necesita aporte de O2 cte). Si se interrumpe y la isquemia persiste
40 min, se produce infarto de miocardio con necrosis irreversible. Es por esto que se traslada de urgencia a los
pacientes a la sala hemodinámica.

El corazón solo es perfundido por las a. coronarias (no hay rutas colaterales). Además, el miocardio es muy
demandante y “exprime” todo el O2 de la sangre (sat = 0%), aunque si aumenta la demanda de O2, existe un
mecanismo compensador principal para aumentar la oferta: la reserva coronaria, que consiste en una vasodilatación
inducida por la isquemia (asociación lineal), siendo máxima en el lecho distal a la obstrucción.

El problema también puede provenir de una hemoglobina baja (ej: por hemorragia digestiva). En tal caso la
estabilización hemodinámica no es útil y se requerirá una transfusión para corregir los niveles de Hb. Otros
parámetros a tener en cuenta es la curva de disociación de Hb (si la afinidad es muy alta, el O2 no se libera en los
tejidos) y la sat de O2 en sangre arterial, que puede verse mermada en enfermedades pulmonares.

81
 FACTORES QUE ELEVAN LA DEMANDA DE O2
(Lat/min). Depende de la actividad intrínseca del Nodo sinusal y de las influencias exógenas. A ↑FC,
Frec. cardiaca
↑demanda de O2 (relación lineal). Además, no da tiempo a que se perfunda el endocardio (angina).
Desarrollada por el ventrículo para vaciar la sangre (postcarga).
TA sistólica
Por tanto, a ↑TAS, mayor esfuerzo y ↑demanda de O2
La irrigación del endocardio ocurre durante la diástole. Por ello, la TAD no debe disminuir en exceso (no
TA diastólica bajar de 60 mmHg) ya que puede generarse isquemia por hipoperfusión. Interesa también que la diástole
sea prolongada. La cafinitrina es un vasodilatador que ↓TA y la precarga.
Contractibilidad o Capacidad intrínseca (tono simpático) de la miofibrilla para acortar su longitud con independencia de la
estado ionotropo pre y postcarga. Cuanto ↑contracción, ↑demanda de O2
Es el vol ventricular al final de diástole determinará la longitud inicial de las miofibrillas. Si es muy alto, el
Precarga esfuerzo del miocardio será mayor, y por tanto ↑demanda de O2. Entonces: Si ↑precarga, ↑demanda
de O2. Tto: nitritos

ISQUEMIA DE MIOCARDIO: Incapacidad del árbol vascular para satisfacer las demandas de O2 del miocardio, aun
habiendo llevado a cabo los mecanismos compensatorios oportunos. Puede deberse a coronariopatía (isquemia
coronaria), pero también:

Hipertiroidismo: Se aumenta el estado ionotropo, que da lugar a un aumento de la demanda de O2

Anemia: Se pierde Hb que no puede transportar el O2 Ejercicio + obstrucción coronaria = ángor de esfuerzo
Taquicardia: Aumenta la demanda de O2 y el corazón no tiene tiempo de perfundirse durante la diástole
Disminución de pO2 arterial: Por mucho que las coronarias se dilaten, no se soluciona
↓TA diastólica: No debe estar <70 mmHg ↑TA sistólica: El corazón se sobreesfuerza para vencer a la postcarga
Hipertrofia ventricular: Miocardio engrosado es difícilmente perfundible y además requiere de más O 2 porque hay más tejido
Espasmo coronario: Contracción súbita de una determinada área de la a. coronaria, que obstruye el paso del flujo sanguíneo
Trombosis coronaria: IAM, cuando la angina dura más de 10 min. Suele deberse a una placa ateroesclerótica inestable.

ANGINA DE PECHO (ÁNGOR)

Es la manifestación clínica más común de la cardiopatía isquémica y es debida a la ateroesclerosis coronaria.

Síntomas: dolor torácico opresivo retroesternal que irradia (dolor referido) a brazo y hombro izquierdos,
mandíbula, carótidas o epigastrio. Viene acompañado de un cuadro vagal (náuseas/sudoración fría), palidez y
sensación de muerte inminente. Como signos puede haber bradicardia vagal y soplo sistólico mitral por disfunción
del músculo papilar.

ANGINA DE ESFUERZO ANGINA EN REPOSO

Placa de ateroma estable. La clínica progresa lentamente. En
reposo la vasodilatación coronaria ya es máxima, y por eso al
realizar ejercicio comienzan los fenómenos isquémicos (dolor
intenso de corta duración que cede en reposo).
La isquemia solo afecta al endocardio (capa subendocárdica),
por ser la peor perfundida.
ECG: Descenso del segmento ST. Por eso se le llama SCASEST*
Tto: Limitar actividad física para evitar ↑FC + β-bloqueantes
Placa de ateroma inestable: Es tan grande que se inflama y se
rompe, haciendo que las plaquetas se agreguen y formen un
trombo que obstruye completamente: Preinfarto de
miocardio.
Isquemia subepicárdica o transmural
Si persiste en el tiempo, se produce necrosis miocárdica (IAM)
ECG: Elevación del segmento ST (SCACEST). Además, si ya se
ha desarrollado un IAM, puede aparecer onda Q patológica

ELECROCARDIOGRAMA: ST en c.n. es isoeléctrico porque en la fase 2 del potencial de

acción transmembrana (PAT) todo el miocardio alcanza simultáneamente el mismo
potencial y haya flujo eléctrico. En la isquemia, la alteración de las bombas iónicas
provoca que el potencial de reposo transmembrana sea menos electronegativo y que la
amplitud y duración del PAT sean menores. Esto hace que se formen gradientes de
potencial entre la zona con isquemia y la normal, lo cual genera flujos de corriente
(segmento de lesión) que quedan
representados en las alteraciones del
segmento ST.

82
Importante en un paciente sintomático hacer en primer lugar un ECG para observar el segmento ST. Si la isquemia es
subendocárdica, debe trasladarse de urgencia a la unidad coronaria más cercana, para que le eliminen la
obstrucción mediante una angioplastia coronaria: inserción de catéter con balón que se infla en zona
ateroesclerótica para dilatarla y colocar un estén. Fundamental actuar con rapidez (máx 2h).
COMPLICACIONES: Muerte súbita (fibrilación ventricular, paro cardiaco), arritmias, taquicardia, extrasístoles
ventriculares, fibrilación auricular, IC, rotura cardiaca, pericarditis, aneurisma ventricular, trombo intraventricular

DIAGNÓSTICO

• Signos y síntomas de la isquemia detectables con la anamnesis y la exploración física.

• ECG: Si segmento ST está elevado por más de 30 min, debe hacerse coronariografía y actuar para evitar la
necrosis miocárdica.
• Marcadores de daño miocárdico: Enzimas del miocito que se liberan al torrente sanguíneo cuando se dañan.
Tenemos la troponina I (rápida y específica) y la CK-MB (más lenta) como indicadoras de necrosis miocárdica
y posible IAM.
• Test de esfuerzo: Si la angina es de esfuerzo, se puede realizar el ECG mientras realiza ejercicio en una cinta.
• SPECT/PET: Prueba con isótopos radiactivos en caso de duda.
• Ecocardio con estrés: Se observan los segmentos isquémicos que denotan una a.coronaria disfuncional
• TAC o RNM: Para ver placas de ateroma calcificadas en a. coronaria
• Arteriografía coronaria: Puede ser diagnóstica y terapéutica, ya que tras introducir el catéter se puede
tromboaspirar la placa y realizar una angioplastia.

ISQUEMIA PERIFÉRICA

Falta de O2 en las extremidades. Es más crónica y menos urgente que la isquemia coronaria, ya que en este caso sí
hay ramas colaterales y el músculo es capaz de trabajar en condiciones anaerobias (puede generar deuda de O2).
Además, la sangre venosa no está totalmente exprimida y el endotelio arterial es muy vasoactivo. CAUSAS:

ISQUEMIA ARTERIAL AGUDA ISQUEMIA ARTERIAL CRÓNICA

Embolia cardiaca: La dilatación auricular (manifestada a través de fibrilación Ateromatosis: Placas de ateroma que
auricular) hace que no se bombee bien la sangre y se puedan formas trombos, que crecen progresivamente y obstruyen
migran sobre todo, a las piernas dando lugar a embolias (pierna pálida y fría) parcialmente las arterias. Propio de DM

Ateroembolia: Por desprendimiento de placa de ateroma. Tromboangeitis obliterante (enf. De

Buerger): Vasculitis por tabaquismo.
Otras: Oclusión por injerto vascular, hipercoagulabilidad, procedimientos invasivos Puede llegarse a necrosar la extremidad
(cateterismo) distal y requerir amputación

SÍNTOMAS (progresivos) SIGNOS

Claudicación intermitente: Dolor en la pantorrilla por Soplos
obstrucción en la a.femoral que obliga al paciente a detenerse Dilataciones arteriales (aneurismas)
cada poco tiempo (enf. de los escaparates) Frialdad y palidez
Ausencia o disminución del pulso arterial
Acorchamiento de la extremidad: Hormigueo que acaba con
Edemas
anestesia completa del miembro afectado
Ausencia de relleno capilar
Dolor en reposo intenso, si el estadío es muy avanzado Lívedo reticularis (red del pescador). Imagen

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Angiografía de contraste, angioTAC, angito RMN y…

1. Índice tobillo-brazo: En c.n. la tensión del tobillo es más alta que la del brazo, por lo que si el cociente es
<0,9, las tensiones estarán invertidas porque existe una alteración en la circulación periférica
2. Ecodoppler arterial: Para localizar la obstrucción, su extensión y las características de la placa de ateroma

SÍNDROME DE RAYNAUD (Mujeres jóvenes)

Respuesta vascular en las extremidades isquémicas: PALIDEZ + CIANOSIS + HIPERHEMIA. Se produce por espasmos
periféricos (hipersensibilidad simpática) debido al frío, enf. autoinmune, traumas vibratorios o β-bloqueantes.

83
SISTEMA VENOSO

Es un sistema vascular con gran capacidad de reserva, fundamentalmente en las extremidades inferiores debido a la
fuerza de la gravedad y a la P. hidrostática. Por ello, la columna de líquido es fraccionada por los movimientos de los
músculos para favorecer el retorno venoso. Esto no ocurre con pacientes que pasan largas horas sentados, con lo
que se producirán varices que aumentarán el riesgo de trombosis, explicado por la triada de Virchow.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Edemas, inflamación (calor) y signo de Homans positivo. El diagnóstico se realiza
mediante Ecodoppler, ya que esta prueba nos permite observar el trombo.

Dato!: Los edemas en extremidades pueden deberse a fallo cardiogénico, obstrucción venosa o arterial, fallo renal, inflamación,
malnutrición, intoxicación u obstrucción de la linfa.

INSUFICIENCIA CARDIACA

GASTOR CARDIACO
VOLUMEN SISTÓLICO: Volumen del VI x FRECUENCIA CARDIACA: Lat/min
Distensibilidad
En reposo 4.5L pudiendo llegar a 15L en ejercicio
Precarga y postcarga
Se relaciona con el tono simpático
Contractilidad
Importante si no se puede aumentar el VS, para mantener el GC
Sinergia de contracción ventricular y de la fibra miocárdica

• PRECARGA: Volumen de sangre que retorna de las venas y recibe el ventrículo antes de contraerse (telediastólico).
Elonga las fibras miocárdicas a longitudes que dentro de las leyes de Frank Starling, hacen más eficaz la contracción (a
más longitud, más fuerza). Por tanto, va a depender del volumen de sangre que retorna al corazón (Volumen diastólico)
que variará según la posición corporal (distribución), de la presión intratorácica e intracardiaca (esta última vendrá
determinada además por el tamaño y distensibilidad ventricular).
• DISTENSIBILIDAD O ELASTICIDAD: Capacidad intrínseca de la fibra muscular de estirarse. Si es alta, permite acoger
mayores volúmenes sin que haya apenas aumento de Presión.
• POSTCARGA: Fuerza intramiocárdica que debe vencer el VI para eyectar la sangre al cuerpo. Por tanto, debe ser ≥ a la P
aórtica. Depende entonces de las resistencias periféricas y de la distensibilidad aórtica (resistencia al vaciamiento).
• CONTRACTILIDAD: Es la capacidad de acortamiento de las fibras miocárdicas durante la sístole. Varía de una persona a
otra y está regulada por el SNS, hormonas, FC y ritmo, agentes inotrópicos (fármacos que cambian la fuerza de
contracción).
• SINERGIA DE LA CONTRACCIÓN VENTRICULAR: Para que sea eficiente, debe de haber una actividad coordinada que
permita una contracción homogénea. De lo contrario, podemos encontrarnos con aquinéticas (zonas de la pared
ventricular que no se contraen), hipoquinética, o disquinética si se contraen sin orden. En cualquier caso, ↓VS

INSUFICIENCIA CARDIACA (O CENTRAL): Cuando el GC es inadecuado a las necesidades, de modo que el corazón
no puede satisfacer la demanda circulatoria.
Ej: Si hay hipertrofia ventricular, la distensibilidad es menor, por lo que un pequeño incremento de volumen aumenta
desproporcionadamente la presión (perdemos la asociación lineal de las c.n.

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 ETIOPATOGENIA
Alteraciones primarias de la contractilidad Dificultad mecánica de llenado en diástole
Miocardiopatía dilatada Estenosis mitral (dificulta el llenado)
Miocardiopatía hipertensiva evolucionada Taponamiento cardiaco (derrame impide llenado)
Cardiopatía isquémica Taquiarritmias con diástoles cortas (no hay T de llenado suficiente
Sobrecargas mecánicas de presión (Postcarga) Sobrecargas mecánicas de volumen (Precarga)
La estenosis de válvula aórtica o pulmonar, la HTA o HTP En insuficiencia de la válvula aórtica/mitral o en cortocircuitos, el
conducen a una hipertrofia concéntrica (sin cambio de corazón maneja un volumen excesivo de sangre que induce
tamaño) que acaba dando lugar a dilatación. Imagen hipertrofia excéntrica (cavidad de tamaño más grande)

También existen alteraciones de la FC (afecta al llenado y a la eyección): Taquiarritmias y bradiarritmias.

La disminución del GC provocada por la insuficiencia

dispara una serie de mecanismos compensadores que
tienen por objetivo mantener la TA y la perfusión tisular

MECANISMOS COMPENSADORES
Corazón ↑Contractilidad y ↑FC = ↑GC
↑Tono ↑R periféricas (es decir, ↑postcarga) = ↑TA
Arterias
simpático Contracción arterial selectiva: Disminuye el flujo salvo en corazón y cerebro
sobre… Venas Constricción: ↑Presión y favorece el retorno venoso (↑precarga y el GC)
A. renales Vasoconstricción arteriolar que disminuye el Vol/min (hipoperfisuón renal)…
Retención hidrosalina …que activa RAAS que favorece la retención hidrosalina, elevando la volemia y la precarga
Humorales y hormonales La hiperosmolaridad del LEC aumenta la ADH
Hipertrofia ↑Masa VI = ↑Contractilidad. Por sobrecarga de volumen (excéntrica) y de presión (concéntrica)
↑Vol de eyección a través de un ↑precarga. Si es excesiva, la pared ventricular sufre estrés y
Dilatación
empeora el rendimiento (Ley de Laplace). Conforme ↑R, debe ↑T de la pared ventricular
La hipoxemia y acidosis hística producida por la IC y el tiempo de circulación retardado favorecen
↑O2 tisular
↑ 2-3 DPG en los hematíes y desviación de la curva de disociación a la derecha (↓ afinidad)

La IC se puede clasificar en función de la fracción de eyección, que puede estar conservada (≥50%), en rango medio
(40-49%) o reducida (<40%). La elevación de BNP (péptido natriurético cerebral indica estiramiento (estrés) de la
fibra muscular cardiaca.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Anterógradas Retrógradas
Debilidad y fatiga muscular Disnea por congestión pulmonar, ortopnea y DPN
Hipoperfusión muscular y cutánea, con frialdad Edema agudo de pulmón intersticial y alveolar acompañado de tos irritativa
periférica, palidez y cianosis
f
o con expectoración por extravasación y rotura de capilares

MÁS HALLAGOS EXPLORATORIOS: Hepatomegalia y ingurgitación yugular, edema en los miembros inferiores, ascitis, 3R (ritmo
a galope) en la auscultación cardiaca. Por último, en auscultación pulmonar al inicio se perciben roncus y sibilancias por el
edema de la mucosa bronquial y más tarde estertores crepitantes húmedos por el líquido alveolar.

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 INSUFICIENCIA CIRCULATORIA PERIFÉRICA

Trastorno del flujo sanguíneo causado por un fracaso en la microcirculación. Se caracteriza por una reducción de la
perfusión que implica una disminución de los nutrientes e intercambio gaseoso inferiores a las necesidades de los
tejidos periféricos. La situación se mantiene por mecanismos compensadores que de fallar inducen a fallo
multiorgánico y muerte.

TIPO MECANISMOS CAUSAS

Lesiones del miocardio (IAM, isquemia coronaria)
Cardiogénico Disminuye el volumen de eyección
Lesiones obstructivas, valvulopatías, pericarditis,
(50%) (↓Complianza)
Sepsis meningocócica
Hemorragia (úlcera, rotura de aneurisma, trauma),
Hipovolémico
Múltiples causas (↓precarga) falta de plasma, quemaduras, pérdidas hídricas
(50%)
(diarrea, DM, poliuria)
Alteración en la Anafilaxis: Picadura, infecciones
Aumenta la capacidad de los lechos
distribución Shock gran negativo
vasculares
(10%) Fármacos y tóxicos (respuesta a vit B1)

FISIOPATOLOGÍA: FASES
Ante la caída de TA, se ponen en marcha mecanismos para preservar las funciones de los órganos vitales (cerebro,
Hemodinámica

corazón) a expensas de una vasoconstricción de órganos no vitales (piel, músculos). Por este motivo, se cierran los
esfínteres precapilares arteriolares. (excepto cerebro y corazón), habiendo anoxia en los tejidos.
El riñón activa el sistema RAAS y la neurohipófisis secreta ADH para aumentar la volemia. Sin embargo, hay estasis en la
microcirculación con ↑viscosidad y esta situación favorece la agregación plaquetaria y la lesión endotelial
También se mantiene el GC mediante la taquicardia y la contractilidad por activación del SNS.
Metabólica

Los tejidos anóxicos hacen su metabolismo anaeróbico: Hay acidosis metabólica y también láctica. Las células intentan
compensar la situación captando H+ y liberando K (para alcalinizar la sangre).
Como sabemos, el metabolismo anaeróbico es menos eficiente para generar ATP

El ambiente es tóxico (hipoxemia, pocos nutrientes, ácido láctico, hiperpotasemia) y lesiona la membrana plasmática. La
Celular

lisis da lugar a la liberación de sustancias vasoactivas como Serotonina, citocinas IL2-IL6, NO, PG, PAF (Factor activador de
plaquetas), endotoxinas.
Si el shock es séptico puede activarse la cascada del Complemento y liberar mediadores que provocan respuesta inmune.
Endotelio Su lesión favorece la coagulación intravascular diseminada (trombosis + hemorragias)
Específica de los

Riñón Oliguria por acúmulo de sustancias que dañan el parénquima y provocan necrosis tubular
Pulmón Obstrucción capilar, disnea, hemorragias, células de Clara, déficit de surfactante, atelectasias
órganos

Hígado No depura porque se ha lesionado la vena central: Se produce necrosis hepática, citólisis e ictericia
Corazón Hipoxia miocárdica, ↓distensibilidad y contractilidad que favorece el fracaso cardiaco y arritmias.
Digestivo Isquemia con necrosis de las asas intestinales, que hace que pierda capacidad de absorción y secreción
SN Somnolencia, confusión y hasta pérdida de conciencia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Por los cambios hemodinámicos tendremos palidez, frialdad, hipotensión, taquicardia
y oliguria. En lo metabólico: acidosis con hiperpotasemia, lactacidemia, hiperglucemia, hipercapnia, aumento de
urea y creatinina. Otros: Coagulación intravascular diseminada, disnea, expectoración rosada, ictericia, arritmias,
alteraciones intestinales, somnolencia

SÍNCOPE

Pérdida brusca y transitoria de conciencia y tono muscular. La recuperación es espontánea y no deja secuelas. Se
debe a una hipoperfusión cerebral transitoria secundaria a una disminución de la PA. La PA depende del GC y de las
R vasculares periféricas, por lo que la caída de alguna de estas puede ocasionar el síncope. Un aumento de las R

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vasculares cerebrales también puede ocasionar un síncope. Por ↓GC. Puede haber dolor
CARDIOGÉNICO
torácico y palpitaciones
Para funcionar correctamente, el cerebro requiere un 20% del
Por ↓R vasculares periféricas
flujo y gran cantidad de O2. Ante una hipoperfusión, las VASCULAR
que “roban” el flujo cerebral.
reservas cerebrales de glucosa son limitadas, pudiendo TÓXICO-METABÓLICO Raro
autorregularse siempre que la TA sistólica no caiga por debajo
de 60 mmHg o 25 mL. Si se superan estos valores, se produce entonces una disfunción transitoria de las neuronas
por la alteración metabólica y la anoxia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Pérdida brusca, pasajera y reversible de la conciencia y del tono muscular (caída),
palidez, hipotensión arterial, inmovilidad. A veces bradi/taquirritmias y si se prolonga, contracciones tónicas o
clónicas. No suele haber pródromos.

LIPOTIMIA
Sensación desagradable de inseguridad o inestabilidad momentánea, acompañada de visión borrosa, mareos y
sensación de movilidad de objetos. No hay pérdida de consciencia. Pródromos: malestar, mareos, sudoración,
náuseas.

VALVULOPATÍAS

ESTENOSIS

Estrechamiento de la luz valvular → No se abren lo suficiente.

• Válvulas sigmoideas: da lugar como mecanismo compensatorio para
soportar el aumento de presión a la hipertrofia concéntrica
ventricular. Por consiguiente, atendiendo a la fórmula de Laplace,
observamos que para mantener la tensión de la pared estable si
aumenta la presión, deberá aumentar también el grosor de la pared (no el tamaño de la cavidad, por lo que
el radio es el mismo).
• Válvulas semilunares: En este caso, el mecanismo compensatorio para soportar el exceso de volumen es la
dilatación auricular. El problema, es que también se desestructura la actividad eléctrica auricular y puede
producir arritmia y fibrilación auricular. También pueden formarse trombos que darán émbolos.

ESTENOSIS AÓRTICA
Obstrucción a la salida del VI por estrechamiento de la válvula aórtica. Se debe fundamentalmente a degeneración
de la válvula y calcificaciones en la misma en personas añosas con ateroesclerosis. Cuando se sobrepasan los
mecanismos adaptativos, se manifiesta clínicamente a través de síncopes (por ↓GC y TA), angina de pecho con
dolor precordial (por aumento de la reserva coronaria) y disnea (por la regurgitación sanguínea)
EXPLORACIÓN
• Pulso débil y tardío
• Soplo sistólico eyectivo: Este se escucha tras R1 (sístole ventricular)
debido a la salida de flujo turbulento. Imagen
• Frémito en la base cardiaca: Se puede palpar el flujo al pasando

DIAGNÓSTICO
• Ecocardiografía Doppler: Se observa el estado de la válvula, los flujos y el grosor de la pared ventricular
• ECG: Potenciales aumentados por el engrosamiento de la pared del VI, a veces inversión de las ondas T en
las precordiales izquierdas, ondas R en derivaciones unipolares de la mano izquierda (aVL) > 15 mm.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO de recambio valvular, que puede ser percutáneo a través de la femoral.

87
ESTENOSIS MITRAL
Obstrucción valvular que impide el paso de flujo desde la AI al VI. La causa principal es la fiebre reumática, que es
una infección estreptocócica que dispara la respuesta inmune lesionando la mitral y produciendo calcificaciones.
También puede calcificarse por la degeneración que causa la enfermedad renal crónica. La clínica cursa con disnea
progresiva de esfuerzo, ortopnea y DPN. Palpitaciones por la desestructuración de la aurícula, hemoptisis, IC
derecha, embolismos cerebrales/periféricos, fibrilación auricular.

MECANISMO COMPENSATORIO: Dilatación de la AI e HTP retrógrada (S. de Eisenmenger): Las venas pulmonares se
vasoconstriñen y a largo plazo esto genera daño crónico irreversible. Decimos que es retrógrado porque va en la
siguiente dirección: mitral > v.pulmonares > circulación pulmonar > fallo cardiaco derecho
EXPLORACIÓN: 1R (cierre de la válvula mitral) intenso, con chasquido de apertura por la tensión anormal que
soportan las cuerdas tendinosas; retumbo diastólico y a veces, soplo de llenado mesodiastólico.
DIAGNÓSTICO
• Rx: Crecimiento de la AI a expensas de su orejuela. Se aprecia porque a silueta del corazón se desplaza hacia
la parte posterior (el esófago). Si lo hubiera, también se vería edema pulmonar
• ECG: Onda P bifásica + fibrilación auricular (aparecen ondas F). Imagen
• Ecocardiografía Doppler

Signo de Rivero-Carvallo: Permite diferenciar si la estenosis es en mitral o tricúspide. Si al auscultar el soplo xifoideo en
inspiración, se hace más intenso, estamos ante una estenosis triscuspidea. Si no se modifica: Mitral

INSUFICIENCIAS

La válvula no cierra bien y existe regurgitación (flujo retrógrado) hacia la cavidad anterior, que se sobrecarga de
volumen. Para compensar este hecho, se produce un remodelado con adición de sarcómeros en serie que aumentan
el volumen de la cavidad, es decir: hipertrofia excéntrica de la pared.

INSUFICIENCIA AÓRTICA

Puede ocurrir por endocarditis reumática (adenoides en las valvas) o infecciosa (colonización por gérmenes). Otra
causa es la enfermedad de Marfan, en donde el anillo fibroso de la valva se acaba dilatando. También se debe a una
válvula bicúspide congénita, aunque lo más frecuente es la causa degenerativa.

MECANISMO COMPENSATORIO: Hipertrofia excéntrica del VI. Ley de Starlin: A ↑Vol diastólico, ↑Vol de eyección

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AGUDA CRÓNICA
Edema agudo de pulmón. No da tiempo a mecanismos a Disnea progresiva, síncope, angina de pecho, palpitaciones.
adaptativos y requiere operación de urgencia. Ej: Endocarditis Pulso tan intenso que la cabeza se mueve.

EXPLORACIÓN
• Pulso de Corrigan o en martillo de agua: Dilatación plena de la carótida (sístole), seguida de un repentino
colapso (diástole)
• ↑TA diferencial: Porque sube la sistólica y baja la diastólica
• Soplo diastólico aspirativo: Por la regurgitación del flujo hacia el VI.

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 • Soplo de Austin-Flint en el ápex: Mesodiastólico + presistólico. Ocurre porque el flujo retrógrado
proveniente de la aorta al golpear la valva anterior mitralsoplo dsoplo la cierra en cierta medida
(pseudoestenosis)
• ↓R1 porque la mitral está semiabierta y al cerrarla hace menos ruido

Soplo diastólico aspirativo (regurgitación) Soplo de Austin-Flint

ECG: Ondas R más altas, Q más profundas y T muy puntiagudas. Sin embargo, la prueba más sensible y específica es
la Ecocardiografía Doppler.

INSUFICIENCIA MITRAL

La válvula queda entreabierta debido a una deformidad, degeneración o calcificación, dilatación del anillo, alteración
de los músculos papilares o rotura de las cuerdas tendinosas.
Cuando el VI se contrae, la válvula mitral se cierra y la aórtica se abre, permitiendo la eyección. En la insuficiencia
mitral, durante la sístole parte del flujo que tendría que eyectarse, regurgita hacia la AI (↑precarga), por lo que
↓GC. Teniendo en cuenta que no sale del corazón toda la sangre que debiera, el volumen telediastólico será
excesivo (ventrículo sobrecargado). Además, el flujo retrógrado ascenderá desde las aurículas hasta las venas
pulmonares, produciendo un aumento de presión y edema de pulmón. Entonces, si la insuficiencia es crónica, dará
tiempo a que los mecanismos compensadores dilaten el ventrículo izquierdo (Frank Starlin, hipertrofia excéntrica),
pero en episodios agudos esto no ocurrirá

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AGUDA CRÓNICA
Disnea, edema de pulmón. Es de atención urgente Deterioro progresivo de la válvula 3-4 días. Palpitaciones, dolor
(Mortal) torácico, síncope, debilidad, ↑ trabajo respiratorio
Endocarditis, IAM Fiebre reumática, prolapso de la mitral

EXPLORACIÓN
• Punta desplazada hacia la izquierda
• Soplo holositólico/pansistólico
• 3R e incluso 4R intenso llenado ventricular
• ECG: Hipertrofia ventricular.
DIAGNÓSTICO: Ecocardiografía Doppler

89
 ARRITMIAS

Cuando el ritmo cardiaco es diferente al ritmo sinusal normal (60-100 lat/min y es cte) por alteración de la actividad
eléctrica. Si supera los 100 lpm hablamos de taquirritmia, que si además es regular, se denomina taquicardia. Igual
para bradirritmia y bradicardia. Por otro lado, Si la arritmia está por encima de la bifurcación del haz de His, será
supraventricular, si está por debajo, ventricular

CAUSAS

1. ALTERACIÓN DEL AUTOMATISMO DEL NODO SA: Si aumenta, aparece taquicardia sinusal y extrasístoles
auriculares y ventriculares los cuales se compensan con n mecanismo que borra la onda P. Si disminuye: bradicardia
sinusal.

2. ACTIVIDAD DESENCADENADA (TRIGGERED ACTIVITY): Activaciones celulares por

la presencia de postpotenciales. Estos son oscilaciones de voltaje que siguen al
potencial de acción y que si alcanzan el umbral, puede hacer que aparezca otro
nuevo potencial. Pueden ser Precoces (PPP) si ocurren antes de que finalice el
potencial (taquicardias ventriculares o Torsade de pointes con QT largo) o Tardíos
(PPT) si acontecen una vez acabado el potencial (taquicardias auriculares, arritmias
por intoxicación digitálica)
Suelen ocurrir por trastornos iónicos (hipo/hiperpotasemia) o por fármacos que modifican el periodo refractario que
en c.n tiene lugar tras la despolarización para evitar la tetanización.

3. REENTRADA AURICULAR: Muy frecuente en taquicardia. Se debe a que el impulso eléctrico no se extingue
después de haber activado al corazón y vuelve a excitar parcial o totalmente fibras miocárdicas previamente
despolarizadas. Por tanto, existe una reverberación de la actividad eléctrica, bien en la aurícula (Fibrilación
auricular) o bien en el nodo AV (taquicardia de unión).

4. REENTRADA VENTRICULAR: Pueden ser ordenadas (organizadas) o aleatorias (desorganizadas).

Destaca el S. Wolf-Parkinson-White, en donde la reentrada por una vía accesoria de conducción (haz
de Kent) diferente a la del nodo AV y esto activa precozmente el ventrículo. Se manifiesta por la
aparición de una onda Delta en el ECG.

CLASIFICACIÓN
Latidos ectópicos o extrasístoles Bradiarritmias
Latidos aislados que se originan en lugares distintos al nodo
FC <60 lpm. Enfermedad del nodo sinusal origina menor
SA. Pueden ser auriculares, ventriculares o de la unión (en el
frecuencia del marcapasos
Haz de His). Se compensan eliminando la onda P en el ECG
Taquicardias supraventriculares Taquicardias ventriculares
FC>100 lpm, sobre Haz de His. Puede ser sinusal, auricular
focal (zona específica a partir de la cual se activa el resto de la FC>100 lpm, bajo Haz de His. Pueden ser monomórficas
aurícula de forma centrífuga), multifocal (ondas P (todos los complejos QRS iguales) o polimórficas: Torsade
polimórficas), de la unión AV, o Flutter auricular (240 lpm, en Pointes (complejos QRS cambiantes), bidireccionales o
donde se produce una reentrada organizada muy rápida, con inespecíficas.
aparición de ondas F en el ECG)
Fibrilación auricular Fibrilación ventricular
Oscilación completamente irregular de la línea de base del
Se pierde actividad cíclica de la aurícula originándose una
ECG, sin poder reconocer ningún QRS, por reentrada aleatoria
activación continua y desordenada de varias zonas auriculares
caótica en el miocardio ventricular. En IAM puede aparecer
por reentrada. En ECG: ausencia de ondas P y aparición de
fibrilación ventricular: Aquí, supone un ↓GC por o que se
ondas F irregulares.
requiere desfibrilación de choque de corriente contínua
• El Flutter es organizado, mientras que la fibrilación es desorganizada

Torsade de Pointes

90
 Flutter auricular Taquicardia auricular Flutter ventricular

F F F

BLOQUEOS

Consisten en el retraso o ausencia de conducción eléctrica entre aurículas y ventrículos. Pueden

localizarse en el nodo AV, el tronco del haz de His o en las ramas del sistema de conducción. En c.n.
existe una jerarquía. Imagen: Intervalo PR
BLOQUEO AV DE PRIMER GRADO
La transmisión tiene lugar con dificultad, por lo que en ECG, se prolonga el segmento PR (0.20s). Causas: IAM,
miocarditis
BLOQUEO AV DE SEGUNDO GRADO
Fallo intermitente en la transmisión. Encontramos ondas P que no son seguidas por el complejo QRS
Tipo Mobitz I o Wenke-Bach Tipo Mobitz II
Alargamiento progresivo de intervalo PR hasta que Se bloquea la onda P sin que exista un alargamiento
ocurre el bloqueo de la onda P (no seguida del previo del intervalo PR. El bloqueo suele estar en His-
complejo QRS) Purkinje
BLOQUEO AV DE TERCER GRADO
Interrupción completa de la transmisión. Se produce una disociación del ritmo auriculoventricular. Requiere
marcapasos
BLOQUEO DE UNA RAMA DEL HAZ DE HIZ
Rama derecha: Rama izquierda:
En V1: Aparece complejo rSR’ En V1: Aparece complejo rS
En V6: Aparece complejo qRS En V6: Aparece complejo R

Bloqueo AV grado 1

Bloqueo AV grado 2
Mobitz I

Bloqueo AV grado 2
Mobitz 2

Bloqueo AV grado 3

91
 Bloqueo de la rama de His
Derecha e Izquierda

PATOLOGÍA DE LA PRESIÓN ARTERIAL

Es una medición (no una característica fisiológica) de la fuerza ejercida contra las paredes de la sangre bombeada
por el corazón. Esta irá cayendo conforme fluye por arterias > arteriolas > capilares > venas. Sin embargo, en
términos genéricos nos referimos a la presión de las arterias que salen del corazón. Distinguimos:
• Sistólica: El máximo de la curva de PA. Se alcanza en los grandes vasos con la contracción/sístole ventricular
• Diastólica: Valor mínimo de la curva. Se alcanza en las arteriolas en la fase de relajación ventricular (llenado
del VI

La PA suele tomarse en la a. braquial, mediante sistemas automáticos o semiautomáticos validados muy precisos.

PRESIÓN ARTERIAL MEDIA (PAM): El promedio de la P de las arterias en un ciclo cardiaco.

(2𝑃𝐴𝐷)+𝑃𝐴𝑆
Refleja la verdadera presión de perfusión tisular (vol/min). Debe ser > 60 mmHg ya que de PAM =
3
lo contrario, el órgano diana se volverá isquémico
Como puede observarse en la fórmula, se aproxima más a la PAD
PP = PAS - PAD
PRESIÓN DE PULSO (PP): Es un marcador de riesgo cardiovascular individual (si es >63
mmHg el riesgo es mortal). Refleja la rigidez de las arterias y el daño de los vasos sanguíneos (↓distensibilidad).
Cuanto más alta, peor pronóstico. Con los años, se produce un aumento de la tensión por la rigidez arterial y
además, en las mujeres posmenopáusicas, baja la PAD.

PRESIÓN ARTERIAL VS TENSIÓN ARTERIAL: Sinónimos, pero el primero es un concepto más clínico y el segundo,
físico

DETERMINANTES DE LA PRESIÓN ARTERIAL SISTÉMICA

Gasto cardiaco: Volumen de sangre que sale del Resistencias periféricas: Determinadas por…
corazón. Determinado por…
1. Constricción funcional o tono vascular (sobre todo en
1. Volemia arteriolas)
2. Contractilidad cardiaca 2. Hipertrofia estructural o remodelado de las arteriolas: en HTA,
3. Frecuencia cardiaca a nivel microarteriolar, ocurre una rarefacción (↑rigidez)

Estos factores interactúan entre ellos, manifestando cada paciente un perfil predominante. Ej: HTA con gran
componente de volemia (S. metabólico, DM en anciano), HTA de FC (taquirritmia). El perfil se determina mediante
estudios hemodinámicos.

Los sistemas efectores de la PA son neurohormonales: SNA (catecolaminas), RAAS, ADH, estrés oxidativo,
resistencia a la insulina, componentes vasoactivos (endotelinas, NO, PG, bradiquidinas…). Por lo mismo, existen
fármacos cardioprotectores como los B-bloqueantes, IECA y ARA II que actúan como antihipertensivos a estos
niveles. En rojo los sistemas presores y en azul los depresores.

TIPOS DE HIPERTENSIÓN ARTERIAL

PRIMARIA O ESENCIAL (95% de los casos): Determinada por complejos mecanismos poligénicos. Cuanto más
antecedentes familiares, mayor riesgo relativo de desarrollarla. La genética altera los sistemas efectores de tal forma
que en estos pacientes, su SNA es mucho más sensible a la administración de A y NA plasmática, haciendo que
aumente mucho más el tono vascular, la FC y la PAM. Asimismo, alcanzada cierta PA, el riñón no procederá con la
natriuresis apropiada, sino que tenderá a retener más sal que el de una persona normotensa. En la misma línea, la
insulina favorece la reabsorción renal de sodio y estos pacientes presentan una hipersensibilidad insulínica.

92
En definitiva, un desequilibrio de los sistemas presores/depresores (hemodinámicos, genéticos y neurohormonales)
van a provocar arterioesclerosis, remodelado y por consiguiente, daño orgánico. En el fondo: Hiperactivación del SNS
y del RAAS.

SECUNDARIA (2% de los casos). Puede ser monogénica, pero normalmente se trata de un proceso adquirido
(reversible a veces). Es la causa de enfermedades renales o endocrinológicas, fármacos, abuso de sustancias o
hábitos de vida. Especial cuidado al consumo de café (se desaconseja) y al de regaliz por su poder mineralocorticode

Proceso monogénico: Relacionado con las vías renales de excreción de sal:

1. Hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides. Mutación autosómica dominante que produce el
entrecruzamiento quimérico entre los genes que codifican 11-β-HSD y Aldosterona sintetasa.
2. Exceso aparente de mineralocorticoides: Mutación autosómica recesiva de la enzima 11-β-HSD tipo 2.
Provoca ↑reabsorción de Na por hipercortisolismo y ↓renina y aldosterona
3. Hipersensibilidad del receptor de mineralocorticoides por mutación de S810L
4. S. de Liddle: Mutación autosómica dominante del gen del canal de Na (ENaC). Provoca ↑absorción tubular
de Na y ↓renina y aldosterona.
5. Pseudohipoaldosteronismo tipo II (S. de Gordon): Herencia autosómica dominante.

VARIABILIDAD DE LA PRESIÓN ARTERIAL

Metodológica
Por medición, técnica o material inadecuado. La anchura del
manguito del esfingomanómetro debe ser un 30-50% la
circunferencia del brazo y la longitud la anchura x2. El
manguito estándar es de 24-32 cm
Fisiológica
Inevitable. Relacionada con los ritmos circadianos y la
respuesta a estímulos ambientales (fenotipo de alerta, HTA
bata blanca). En c.n la PA experimenta una bajada nocturna
del 10%. Si no es así ↑RCV

HOMEOSTASIS DE LA PRESIÓN ARTERIAL

Fenómenos de autorregulación del medio interno para mantenerlo cte. En HTA los sistemas efectores presores
están hiperactivados genéticamente, de modo que si actuamos sobre alguno de ellos para tratar el problema, el
organismo pondrá en marcha mecanismos que consigan volver al estado de hipertensión anterior.

Ej: Paciente obeso o con DM sufre HTA fundamentalmente por exceso de volemia. Si administramos un diurético,
bajará la presión, pero esto desencadenará una respuesta reactiva de la mácula densa del riñón que activará el
sistema RAAS, de modo que ↑reabsorción de Na y vasoconstricción. Además, SNA adrenérgico favorecerá estos
hechos y la taquicardia, por lo que finalmente el paciente recuperará el estado de HTA inicial. La situación entonces
podría compensarse con IECAs o ARA-II

HIPERTENSIÓN

Estado anormal y sostenido de elevación de la PA sistémica que supone un

aumento de mortalidad y morbilidad (factor de riesgo para la enfermedad
coronaria y la ECV). No se considera enfermedad la HTA reactiva.

En la actualidad hay dos guías, AHA (American Heart Association) y la de

Europa (tabla) con límites de la normalidad algo diferentes. En la clínica,
considerar un valor ≥ 140 mmHg como HTA es más práctico. Además hay
que recordar que la clasificación se basará en la medida de 2 o más
lecturas en 2 o más ocasiones distintas y con sistemas automáticos o
semiautomáticos validados. En este sentido, existen dos métodos:

MAPA: Monitorización ambulatoria cada 30 min durante 24h incluyendo la

noche. Muy fiable, previene casos de hipotensión farmacológica
AMPA: automedida de la PA

93
 HIPOTENSIÓN

HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA O POSTURAL

Ocurre al ponerse de pie tras estar sentado/acostado, con episodios de inestabilidad y mareos breves y leves, sin
llegar a pérdida de conciencia. Puede ser ocasional/aguda producto de la inmovilidad o la deshidratación, pero si se
cronifica es signo de otro problema de salud más grave.
Fisiología: Al ponerse de pie, la gravedad acumula la sangre en los miembros inferiores, reduciendo el retorno
venoso y disminuyendo así la PA. Ante esta circunstancia, los barorreceptores del seno carotídeo y del cayado
aórtico envían señales al SNC para, a través del SNS inducir taquicardia, bombear más sangre y generar
vasoconstricción. De esta manera la PA se restablece. Sin embargo, en enfermedades neurológicas como el
Parkinson se pierde este reflejo y la hipotensión produce drop attaks, donde el paciente cae. Importante no
confundir con vértigo periférico.

SÍNCOPE
Pérdida brusca y temporal de la conciencia y el tono postural, de duración breve y recuperación espontánea, debido
a una bajada transitoria de perfusión cerebral.

NEUROGÉNICO CARDIOGÉNICO OTROS

Vasovagal (↑SNP), disautonomía en Arritmias, fallo cardiaco, estenosis Hipovolemia, asociado a tos,
Parkinson o DM aórtica defecación

SHOCK
Extremo del síncope. Síndrome derivado del fracaso cardiovascular, en donde no se satisfacen las necesidades
mínimas de perfusión de los tejidos. Conduce a hipoxia y acidosis láctica. Tipos de shock en pág 86

LIPOTIMIA
Debilidad súbita e incapacidad de mantener la posición ortostática, sin pérdida total de conciencia

PATOLOGÍA CUALITATIVA DE LA ORINA

COLOR Y TRANSPARENCIA
En c.n. la orina es clara, aunque puede variar en función de su dilución/concentración. Los cambios pueden deberse
a la presencia de metabolitos anormales, pero también al consumo de alimentos o a la ingesta de fármacos

Roja Sangre, hemoglobina o mioglobina Rosa Remolacha, zanahoria

Biliverdina (ictericia obstructiva), piocianina (infección
Naranja Rifampicina, difenilhidatonina, deferroxamina Verde
por pseudomonas
Azul Amitriplina (colorante) o propofol Marrón Bilirrubina, hemaína y porfirina. Metildopa. Metamizol
Negra Ácido homgentístico (alcaptonuria), melanina Turbidez Presencia de células o cristales. Proteínas o hematíes

HEMATURIA
Si orina ≥ 3 hematíes/campo = patología. Se debe a la comunicación entre la luz de los vasos y el sistema
urinario.Esta puede ser microscópica (sólo visible a alta resolución) o macroscópica, si la orina es roja (>100
hematíes/campo).

CAUSAS
1. Glomerulopatías familiares o adquiridas (primarias, secundarias): Lesión de la membrana de filtración
glomerular (↑permeabilidad de la membrana basal) permite que los hematíes escapen hacia la cápsula de
Bowman. Ej: postinfecciosa, por LES, vasculitis, o congénitas (S. Alport, enfermedad de Fabry)

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 2. Inflamación del riñón y vías urinarias: La sangre ingresa al sistema urinario desde el intersticio o la médula
renal. Ocurre en poliquistosis, nefritis intersticiales, nefropatías medulares (necrosis, riñón en esponja, TBC)
3. Litiasis: Los cálculos erosionan la mucosa de las vías urinarias
4. Neoplasias: Los tumores erosionan los vasos que vierten la sangre en la orina
5. Infarto renal o necrosis papilar
6. Diátesis hemorrágicas: Alteración de la hemostasia que facilita la ruptura vascular.

LOCALIZACIÓN
Para conocer la causa de la pigmentación roja de la orina, se emplean tiras reactivas impregnadas con ortoluidina
que detectan tanto hematíes como hemoglobina o mioglobina. Posteriormente, el resultado positivo debe
confirmarse mediante un estudio del sedimento, a través del cual, con ayuda de la historia clínica y pruebas
complementarias (ecografía), podremos dilucidar la localización de la hematuria.
RENAL EXTRARRENAL
Cilindros eritrocitarios, Prueba de los tres vasos*: Si hay hematuria al…
Eritrocitos amorfos, Inicio: uretral
Proteinuria (35mg/mL de sangre) Final: trígono vesical
Color Cocacola por oxidación de Hb En toda la prueba: Pelvis renal, uréteres o cuerpo vesical
• El enfermo orina en tres vasos sucesivos

CONSECUENCIAS: Si es masiva, puede provocar hipovolemia. Si es discreta y persistente, ferropenia y anemia. La

hematuria extrarrenal puede ocasionar un cólico nefrítico si se forman coágulos que obstruyen e flujo renal. En este
caso se manifestará a través de un cuadro vagal como consecuencia del intenso y pulsátil dolor de la región lumbar.

OLOR

1. Amoniaco: Infección por gérmenes que fermentan la urea y elevan la excreción de amoniaco (bacterias
proteasas activas)
2. Acetona: Eliminación de cuerpos cetónicos por descompensación diabética, ayuno, ingesta de alcohol.
3. Alimentación: Los espárragos producen un olor considerable porque contienen metanotiol.
4. Eliminación de aa.

COMPOSICIÓN

PROTEINURIA
La orina en c.n. tiene una fracción tan ínfima de proteínas que no es detectable
(≤150 mg/día). Por encima de dicho valor, hablamos de proteinuria, la cual puede Albúmina 40% (10-15 mg)
Tamm-Horsfall 30% (40-50 mg)
detectarse con tiras reactivas impregnadas con azul de tetrabromofenol, aunque o uromodulina Prot tubulares
debe confirmarse posteriormente con métodos de cuantificación como la técnica IgG 10%
del ácido sulfolacílico. Cadenas ligeras 5%
IgA 3%
Normalmente se cualifica por g/24h, pero para evitar errores de recogida, existe
la alternativa de cociente mg albúmina/g creatinina de la primera micción del día (>300 mg/g = macroalbuminuria).
Para averiguar el tipo de proteinuria en cambio, se realiza una electroforesis o inmunoelectroforesis y este método sí
requiere haber recogido todos los gramos de proteína a lo largo de un día.

MECANISMOS
1. Proteinuria prerrenal o por sobrecarga o desbordamiento: Si en plasma hay exceso de proteínas de bajo
peso molecular, pueden ser filtradas por el glomérulo y no reabsorbidas por el túbulo ya que desborda sus
capacidades. Ej: mieloma múltiple o proteinuria de Bences Jones (cadenas ligeras de Ig), leucemia
mielomonocítica aguda (lisozimas), hemoglobinurias o mioglobinurias.
2. Proteinurias glomerulares: Se altera la barrera de filtración glomerular por las siguientes causas:
a. Pérdida de la barrera eléctrica: Nefropatías por cambios mínimos y proteinuria selectiva (no
atraviesan las de gran tamaño). Por eso el índice de selectividad IgG/transferrina es >0.1

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 b. Pérdida de la barrera mecánica: Por inflamación glomerular o depósitos de elementos anormales
(diabetes, amiloidosis), de modo que atraviesan la barrera todo tipo de proteínas (índice de
selectividad <0.1)
c. Alteraciones hemodinámicas: Aumento de la presión glomerular incrementa la filtración de
proteínas sin que exista lesión de la barrera. Por tanto, es trata de una alteración funcional.
3. Proteinuria tubular: Por lesiones en los túbulos proximales, los cuales no pueden reabsorber todas las
proteínas filtradas. En orina, la cantidad de proteínas de bajo peso molecular (lisozima, β-microglobulina)
supera a la de la albúmina. No suele ser de gran intensidad (<2g/día)
4. Proteinuria postrenal: En procesos inflamatorios, infecciones y neoplasias ulceradas de las vías urinarias

TIPOS DE PROTEINURIA
Microalbuminuria Proteinuria Proteinuria en rango nefrótico
Albúmina/24h 30-300 mg/día > 300 mg/día > 3 g/día
• Para cociente proteína/creatinina mismos valores pero mg/dL

Síndrome nefrótico (Examen): Los signos que incluye son: Proteinuria superior a 3g/día, hipoalbuminemia (<3g/L),
hiperlipidemia y edemas. Suele estar causado por una destrucción de la barrera mecánica glomerular.

CONSECUENCIAS: ↓Proteínas pasmáticas disminuye la P oncótica, con lo que se produce extravasación de plasma al
intersticio con la consecuente aparición de edemas. Además, la proteinuria persistente puede destruir las células de
los túbulos renales o provocar fibrosis peritubular como consecuencia de la síntesis de sustancias. Todo ello puede
contribuir a que el riñón sea hipertenso y que finalmente tenga lugar una insuficiencia renal

Si la proteinuria se debe a una DM o HTA (no a fracaso renal), aparece primero albuminuria y después proteinuria

LEUCOCITURIA

Orina con leucocitos > 5/campo o >5000 leucocitos/min (valor normal = 1-3/campo). La presencia de cilindros
leucocitarios indica inflamación nefronal (pielonefritis, nefropatía lúpica o rechazo de injerto renal). Sin embargo, al
leucocituria no siempre es indicativo de infección, ya que puede deberse a una falta de higiene en la recogida de
orina. Es por esto que debe confirmarse mediante estudios bacteriológicos la presencia de gérmenes patógenos.

CILINDROS RENALES

Estructuras alargadas que son el molde de la luz tubular. Pueden ser de varios tipos, pero todos tienen como matriz
la proteína tubular de Tam-Horsfall. TIPOS:

Hialinos Transparentes y compuestos por Tam-Horsfall. Orinas normales, tras procesos febriles o ejercicio intenso
Granulosos Cilindros hialinos con inmunoglobulinas, proteínas y restos de células
Granulares finos En orinas normales tras ejercicio físico
Granulares anchos Se forman en túbulos distales dilatados. Propio de insuficiencia renal evolucionada
Hemáticos Incorpora hematíes. Propio de nefropatías túbulo-intersticiales, s. urémico hemolítico o HT acelerada
Leucocitarios Muy comunes en infecciones agudas. Pielonefritis y nefropatías túbulo intersticiales
Grasos Células tubulares + ésteres de colesterol, se forman en s. nefrótico
Pigmentados Incorporan Hb o Mb en su matriz hialina. Propio de hemólisis intravascular o rabdomiólisis
Cél. Epiteliales Daño en las células tubulares. Propio de necrosis tubular renal, enfermedad viral (nefritis por
tubulares citomegalovirus) y rechazo de trasplante renal.

CRISTALES

Algunos compuestos pueden precipitar y formar sedimento dependiendo del pH urinario, sin indicar enfermedad:
• Ácido: ácido úrico, oxalato cálcico
• Alcalino: fosfato amónico magnésico, fosfato cálcico.

Sin embargo, la presencia de cistina, leucina y tirosina (pH ácido) sí indican patología.

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 SÍNDROMES GLOMERULARES

La barrea de filtración está formada por endotelio

fenestrado con su correspondiente lámina basal.
Limita el paso de soluto según tamaño y carga
eléctrica. El mesangio es una estructura interpuesta
entre dos capilares que tiene capacidad fagocítica,
contráctil (para regular el filtrado) y productora de
matriz mesangial (colágeno, PG, endotelinas). La capa
más externa de la barrera está abrazada por los
pedículos de los podocitos, en tre los cuales se
encuentran las hendiduras de filtración

Barrera de
filtración
glomerular

FUNCIONES: El riñón recibe el 25% del GC (1L/min), por lo que un día se filtran 180L de plasma.
1. Eliminar productos de desechos metabólicos (compuestos nitrogenados como creatinina, urea y a. úrico)
2. Regular equilibrio hidro-electrolítico para mantener la tonicidad y volemia del plasma en valores adecuados
3. Regular equilibrio ácido-base junto a los pulmones y tampones. Sólo ellos eliminan a. fosfórico y sulfúrico
4. Función hormonal: Secretan EPO, regulan síntesis de vitamina D (segunda hidroxilación) y secretan renina.

NEFROPATÍAS GLOMERULARES
Primarias Secundarias
Aislada, generalmente de tipo inmunológico que cursa con En el contexto de una enfermedad sistémica (DM, HTA o
inflamación (glomerulonefritis) y depósito de sustancias vasculitis). No cursa con inflamación ni depósitos inmunes
Puede curarse o producirse fibrosis glomerulares

SEGÚN UBICACIÓN DE LOS DEPÓSITOS (trombos, inmunocomplejos)

Subepiteliales Subendoteliales Intramembranosos Mesangiales

Nefropatía IgA
Nefropatía IgA
GN aguda postinfecciosa GN membranosa GN esclerosante y focal
GN mesangiocapilar tipo I
GN membranosa GN mesangiocapilar tipo II Nefropatía mesangial IgM
GN rápidamente progresiva
GN rápidamente progresiva

FACTORES DESENCADENANTES
1. Inmunológicos (+ frecuentes): Reacción inmune origina depósitos locales de Ac que reaccionan contra
células glomerulares. Otros Ac reaccionan contra antígenos plasmáticos formando inmunocomplejos que
acaban depositándose en el mesangio o en la pared capilar.
2. Cambio en el microambiente: Por trastornos metabólicos, alteraciones de la matriz extracelular y depósitos
extracelulares. Ej: en hiperglucemia aparecen proteínas glucosiladas que median producción de mediadores
proinflamatorios y matriz extracelular.
3. Factores hemodinámicos: Aumento de la presión, estiramiento e hipoxia. Ocurre en nefropatía hipertensiva
y en lesión glomerular de la reducción de la masa rena.
4. Tóxicos: Verotoxina producida por E.coli se une a receptores del endotelio glomerular inhibiendo la síntesis
de proteínas.
5. Agentes infecciosos: Que producen toxinas o desencadenas respuestas inmunes que dañan el riñón
6. Genética: Alteraciones de la membrana basal glomerular, como ocurre en S. de Alport
7. Inflamatorios: Controlan nº y fenotipo celular y depósito de la matriz extracelular en el glomérulo. Algunos
son células extrínsecas mononucleares (macrófagos/monocitos y LT) que se depositan en los capilares y

97
 dañan el endotelio. Otros forman parte del Complemento y producen la lisis de células glomerulares.
También encontramos mediadores de la coagulación, derivados del a. araquidónico y radicales libres. Por
último, las células glomerulares intrínsecas (endoteliales, mesangiales, epiteliales) sintetizan citoquinas,
lípidos bioactivos, matriz extracelular, moléculas de adhesión y otros mediadores proinflamatorios.

Examen

SÍNDROME NEFRÓTICO (Examen)

Lesión De la barrera de filtración glomerular con paso masivo de albúmina al espacio Proteinuria > 3.5 g/día
tubular. Suele asociarse a: Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL

EDEMAS: La hipoalbuminemia genera una bajada de P oncótica, con lo que se extravasa líquido al espacio
intersticial. La disminución de la volemia activa SNS, RAAS, la secreción de ADH y reduce la acción del PNA sobre el
túbulo. Esto aumenta la retención hidro-salina, con lo que se exacerba aun más el edema. Este aparecerá
inicialmente en zonas laxas (párpados) y en fases más avanzadas se expande a zonas serosas y acabaren anasarca.
También puede haber ascitis y derrame pericárdico.

HIPERLIPEMIA/DISLIPEMIA: La hipoalbuminemia estimula la producción hepática de colesterol (LDL, VLDL),

quilomicrones y TG. Esto se manifiesta a través de xantelasmas. Además, se sintetiza más enzima PSK9, que elimina
los receptores LDL.

ANEMIA FERROPÉNICA: Por pérdidas urinarias de la proteína plasmática transportadora de Fe: transferrina.

HIPERCOAGULABILIDAD: Por pérdida renal de antitrombina III y FvW, con lo que ↑riesgo de trombosis en vasos
renales. También agregación plaquetaria.

TENDENCIA A INFECCIONES: Por hipogammaglobulinemia por pérdidas urinarias de IgG y el Complemento

SIGNO DE MUEHRCKE: La falta de proteínas, vit y aa provoca que aparezcan líneas blanquecinas en las uñas.

CAUSAS

Las + frecuentes en niños son la enfermedad de cambios mínimos, mientras que en adultos es la glomerulopatía
membranosa y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Otras causas: Consumo de AINEs, enfermedad autoinmune (LES), patología obstétrica (preeclampsia), infecciones
(VIH) o síndrome hereditario (S. de Alpont, s. de Fabry)

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 SÍNDROME NEFRÍTICO
Infiltración de células inflamatorias en el glomérulo, que causan inflamación glomerular aguda. Cursa con:

• HEMATURIA macro o microscópica: Se detectan cilindros hemáticos o hematíes dismórficos en el sedimento

urinario. Se debe al daño de la pared glomerular.
• OLIGURIA, IR Y AZOEMIA (nitrógeno en sangre)
• EDEMAS (miembros inferiores): No provocados por hipoalbuminemia, sino por la retención hidrosalina, al
igual que la HTA.
• PROTEINURIA EN RANGOS NO NEFRÓTICOS (<3.5 g/día). Importante que se mida a lo largo de 24h, no vale
una única muestra aislada.

CAUSAS
Complemento sérico bajo Complemento sérico normal
Enf. sistémica S. de Goodpasture, poliarteritis nodosa,
LES, abscesos viscerales, endocarditis, crioglobulinemia
vasculitis
Glomerulonefritis agudas postinfecciosas* (adolescentes y niños)
Enf. renal Nefropatía por IgA
Glomerulonefritis membranoproliferativas (tipo 2 sobre todo)
*Por estreptococo betahemolítico (produce enzima estreptolisina capaz de destruir los hematíes y el cuerpo produce
Ac antiestreptolisina o ASLO), por virus de la hepatitis B u hongos.

ENFERMEDADES TUBULARES, TUBULO INTERSTICIALES Y VASCULARES RENALES

ETIOPATOGENIA COMÚN
• Hereditarias/genéticas: Múltiples mecanismos
• Adquiridas: Por tóxicos debido al intenso flujo que el riñón recibe, y a la concentración de sustancias por la
reabsorción de agua (toxicidad epitelial). Por infecciones, por lesiones vasculares (obstrucción/roturas) y por
mecanismos autoinmunes.

TUBULOPATÍAS

Existe una disfunción tubular con escasa o nula afectación glomerular (al menos al inicio, donde el flujo glomerular
está conservado). Pueden ser SIMPLES si afecta al manejo renal de una única sustancia, o COMPLEJAS si son varias

ETIOLOGÍA: La mayoría tienen base genética (mutación de herencia autosómica dominante, recesiva o ligada a X
que altera la función transportadora y favorece el acúmulo de sustancias), pero también las hay adquiridas siendo
secundarias a la toxicidad por metales pesados, fármacos, químicos, Ig o asociadas a otras enf (amiloidosis).

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FISIOPATOLOGÍA: Pueden ser la consecuencia de…
1. Alteraciones en la reabsorción o se favorece el acúmulo de sustancias: Esto ocurre con la glucosuria o la
eliminación de bicarbonato y fosfato, así como la precipitación de cistina o la pérdida de nutrientes
fundamentales (aminoaciduria) con respuestas compensadoras que producen manifestaciones clínicas
(raquitismo hipofosfatémico).
2. Pseudo-endocrinopatías: Respuesta anormal a la hormona por fallo en los mecanismos de inducción o en la
unión de la misma al receptor. Ej: Diabetes insípida nefrogénica (no hay respuesta a la ADH).
3. Alteración de la secreción: No se secretan los H+ en forma de NH3 y se produce acidosis tubular

CLÍNICA: Muchos procesos de transporte están restringidos a segmentos tubulares específicos, por lo que las
manifestaciones clínicas pueden ayudar a localizar la alteración y hallar el diagnóstico.
• TP: Si falla la reabsorción, tenemos S. de Falconi, caracterizado por la presencia en orina de glucosa, aa,
fosfato, urato, bicarbonato y proteínas tubulares.
• Asa Henle, TD y TC: Diabetes insípida nefrogénica produce poliuria acuosa, la acidosis tubular renal por
presencia ↑H+ en orina, o nefropatía por pérdida de NaC. También hiperpotasemia.
También pueden darse alteraciones aisladas selectivas: metabolopatías como raquitismo, ostomalacia o litiasis.

NEFROPATÍAS TÚBULO-INTERSTICIALES

FISIOPATOLOGÍA: La estructura y composición del intersticio influye en los procesos de intercambio entre los
túbulos renales y el espacio vascular. Es por esto que las manifestaciones serán similares a las de las tubulopatías,
aunque con una alteración de las funciones más amplia y heterogénea

AGUDAS
Su inicio es brusco y se produce infiltración
Características
por células mononucleares y edema
Producidas por sepsis, enf. sistémicas
(vasculitis) o inducidas por
ETIOLOGÍA
tóxicos/fármacos (AINEs, antibióticos y β-
lactámicos) que son las + frecuentes
PATOGENIA Tóxico, inflamatorio o inmune (LT o IgE, las
(mecanismo) células tubulares presentan antígenos)
IRA, Rash cutáneo, fiebre, artralgia,
eosinofilia, leucocituria (indicativo de
CLÍNICA
origen medicamentoso), proteinuria no
nefrótica y microhematuria
CRÓNICAS
De inicio indeterminado y cursan con fibrosis intersticial y
atrofia tubular
Causadas por tóxicos exógenos (fármacos, metales pesados) o
endógenos (Ca, a. úrico) por obstrucción del tracto urinario que
genera reflujo vesico-ureteral
Inmune (reflujo lesiona papila y hace antigénicas a prot Tamm-
Horsfall en segmento proximal del Asa, con formación de
autoanticuerpos). Inflamatorio, hemodinámico, por
obstrucción mecánica del flujo urinario, o tóxicos.
Proteinuria escasa, leucocituria estéril, HTA progresiva y más
propia de estados avanzados, concentración de la orina,
alteración de la acidificación y pérdida o retención de NaCl.
Evoluciona hacia IRC. Según el segmento comprometido, se
asocia unos signos específicos (ver arriba). Si la alteración es
medular o papilar: poliuria, nicturia y polidipsia.

ENFERMEDADES VASCULARES RENALES

Comprometen el flujo sanguíneo y alteran la función renal. Las causas pueden ser inflamatorias o no inflamatorias

Arteriales Venosas
HTA: vasculo-renal, esencial, maligna
Enf. embólica: tromboembolismo, colesterol Trombosis vena renal
Vasculitis, LES, AR, criglobulinemia

Inflamatorias
(- frecuentes) LES, AR, crioglobulinemias o vasculitis
ETIOLOGÍA
sistémicas
Lesión vascular provoca interacción de los leucocitos
con el endotelio e inflamación. También se liberan
PATOGENIA
radicales libres, enzimas proteolíticas, activación del
Complemento y prot lisosómicas que dañan las cél.
No inflamatorias
HTA (esencial, maligna, vasculorrenal), traumatismos,
enfermedades embólicas y trombosis de la vena renal.
Trastornos de la coagulación, depósitos de matriz
extracelular en la pared del vaso o proliferación celular,
que ↑grosor y disminuyen la luz vascular impidiendo
así el flujo: isquemia.

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FISIOPATOLOGÍA: Depende de la reducción de la luz vascular, ya que la ↓flujo sanguíneo al glomérulo va a alterar el
gradiente de presiones y por consiguiente, la filtración glomerular. Una bajada del flujo glomerular puede
manifestarse con oliguria o incluso anuria. Además, puede ocasionar un infarto renal o segmentario y una activación
excesiva de RAAS, pudiendo causar HTA

CLÍNICA: Depende de la rapidez de instauración, el grosor de los vasos afectados, la cantidad de parénquima
isquémico y si la lesión es uni o bilateral (en este sentido, los unilaterales pueden pasar desapercibidos porque la
función es compensada con la del riñón contralateral). La enfermedad isquémica puede manifestarse por:
• IR aguda o progresiva, IR inexplicada en ancianos o que no implica deterioro de la función renal (si las
lesiones son amplias)
• Estenosis de la arteria renal que produce estasis y causa HTA vasculorrenal. Además, se produce soplo
infraumbilical y desarrollo de IR en tratamiento con IECAs
• Trombosis de la vena renal: proteinuria, hematuria escasa, HTA y aumento de GOT, HDL y fosfatasa alcalina

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