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Manual CTO

de Medicina y Cirugía

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NEUROLOGIA Y NEUROCIRUGIA

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Grupo CTO
Editorial
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Manual eTO
de Medicina y Cirugía
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edición

NEUROLOGíA Y NEUROCIRUGíA

Coordinador
Manuel Amosa Delgado
Autores
Manuel Amasa DeLgado José Vicente Hervás García
Fernando Díaz Otero Yerko Pétar Ivánovic Barbeito
David García Azorín Lidia López Manzanares
Jaime Herreros Rodríguez Juan Pablo Romero Muñoz

Director de la obra
Juan José Ríos Blanco

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Editorial

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NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia
cl ínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuel70 por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posi bil idad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualqu ier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contras ten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo
que acompaña a cada med ica mento que deseen ad min istrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las con traindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores t am bién deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transm isión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

e CTO EDITORIAL, S.L. 2018

Diseño y maquetación: CTO Editoria l

C! Albarracín, 34; 28037 Madrid


Tfno.: (0034) 91 7824330 - Fax: (0034) 91 7824343
E-mail: ctoeditorial@ctomedicina.com
Página Web: www.grupocto.es

ISBN Obra completa: 978-84-17095-00-0


ISBN Neurología y neurocirugía: 978-84-17095-15-4
Depósito legal: M-19398-2017

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Ice
01. Introducción: anatomía, semiología 04. Enfermedades vasculares cerebrales 24
y fisiología del sistema nervioso 1 Fernando Díaz Otero, Jaime Herreros Rodrlguez, Manuel Amasa Delgado
Yerko Pétar Iv~novic BartJeito, Jaime Herreros Rodrfguez, 4.1. Territorios vasculares cerebrales 24
Manuel Amasa Delgado
4.2. Clasificación y factores de riesgo 24
1.1. Breve recuerdo anatómico. 1 4.3. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas. 25
1.2. Alteraciones de las funciones superiores __ 2 4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 30
1.3. Trastornos de la función motora __ 3 4.5. Malformaciones vasculares 31
1.4. Trastornos de la sensibilidad s 4.6. Hemorragia subaracnoidea 32
1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias __ 6
1.6. Alteración de los pares craneales 7
1.7. Trastornos campimétricos y pupilares 8 05. Trastornos del movimiento 37
1.8. Síndromes loba res . 9 Jaime Herreros Rodrlguez, David Garcfa AZorin, Manuel Amasa Delgado
1.9. Síndromes troncoencefálicos .. 11
1.10. Reflejos y síndromes medulares .. 12 5.1. Temblor .. 37
5.2. Distonías .. 38
5.3. Mioclonías. 39
5.4. Tics. 39
02. Coma. Muerte encefálica 16
5.5. Corea. Enfermedad de Huntington .. 39
Yerko Pétar rvfmovic Barbeito, Fernando Olaz Otero,
Manuel Amosa Delgado
5.6. Enfermedad de Parkinson idiopática. 40
5.7. Otros síndromes parkinsonianos. 43
2.1. Coma .. 16 5.8. Síndrome de piernas inquietas 43
2.2. Signos de valor localizador 16

06. Enfermedades por alteración


03. Demencias 19 de la mielina . . . . . . . . . . . . . . . .... .. . . 45
Juan Pablo Romero Muñoz, Yerko Pétar rvánovic Barbeito, José Vicente Hervás Garcla, Fernando Olaz Otero,
Manuel Amosa Delgado Manuel Amosa Delgado

3.1. Concepto y clasificación. 19 6.1. Esclerosis múltiple .. 4S


3.2. Enfermedad de Alzheimer. 20 6.2. Otras enfermedades desmielinizantes. 48
3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick). 21
3.4. Demencia vascular. 21
07. Epilepsia 51
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy .. 22
Lidia L6pez Manzanares, Yerko Pétar rvánovic Barbeito,
Manuel Amasa Delgado

7.1. Concepto 51
7.2. Clasificación 51
7.3. Diagnóstico 52
7.4. Etiología 52
7.5. Algunos síndromes epilépticos específicos. 53
7.6. Tratamiento. Fármacos anticomiciales .. 54
7.7. Epilepsia yembarazo .. ss

VI
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Indice
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NEUROlOGIA y NEUROCIRUGIA

08. Enfermedades degenerativas 12. Enfermedades de la placa motora 71


del sistema nervioso 57 Yerko Pétar rvánovic Barbeito, David García AZorln,
Manuel Amasa Delgado
Yerko Pétar rvfmovic Barbeito, David García AZorln,
Manuel Amasa Delgado 12.1. Miastenia gravis. 71

8.1. Ataxia de Friedreich __ 57


8.2. Esclerosis lateral amiotrófica 57
13. Miopatías 75
Yerko Pétar rvánovic Barbeito, Juan Pablo Romero Muñoz,
Manuel Amosa Delgado
09. Enfermedades virales
13.1. Distrofias musculares
del sistema nervioso 59 75

David Garera AZorfn, JOSé vicente Hervás Garcfa, Manuel Amosa Delgado

9.l. Encefalitis herpética 14. Cefaleas . 78


y otras encefalitis virales 59
David Garcfa AZarin, Jaime Herreros Rrxiriguez, Manuel Amasa Delgado
9.2. Leucoencefalopatía multifocal progresiva. 60
9.3. Otras enfermedades víricas del SNC 60 14.1. Consideraciones generales._ 78
9.4. Enfermedades priónicas. 60 14.2. Cefalea tensional .. 78
14.3. Migraña _ 79
14.4. Cefaleas trigeminoautonómicas .. 79

10. Enfermedades nutricionales


y metabólicas
del sistema nervioso 63
15. Síndrome de hipertensión
JOsé Vicente Hervás Garc{a, Yerko Pétar Nánovic Barbeito,
intracraneal .... .... ... .... .... .. . 82
Manuel Amasa Delgado Manuel Amasa Delgado, Fernando Olaz Otero,
Juan Pablo Romero Muñoz
10.1. Enfermedades neurológicas
debidas a déficits nutricionales_ 63 15.1. Síndrome de hipertensión intracraneal 82
10.2. Encefalopatia anoxicoisquémica .. 63 15.2. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri) 83

11. Neuropatías . 65
Yerko Pétar rvánovic Barbeito, Fernando Olaz Otero, 16. Hidrocefalia . 85
Manuel Amasa Delgado Manuel Amasa Delgado, Yerko Pétar Nánovic Barbeito,
Lidia L6pez Manzanares
11.1. Consideraciones generales. 6S
11.2. Síndrome de Guillain-Barré 66 16.1. Concepto y clasificación. as
11.3. Neuropatia diabética_ 68 16.2. Etiopatogenia ___ as
11.4. Neuropatias en la infección porVIH _ 69 16.3. Clínica as
16.4. Tratamiento .. 86
16.5. Hidrocefalia crónica del adulto 86

VII
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Indice
NEUROLOGíA Y NEUROCIRUGíA

17. Tumores intracraneales 89 20. patología raquimedular . . . . .... ....... 108


Manuel Amasa Delgado, Jaime Herreros Rodrfguez, Manuel Amasa Delgado, David Garcfa AZorín,
JOsé Vicente Hervás Garc{a José Vicente Hervás Garcla

17.1. Consideraciones generales. 89 20.1. Dolor lumbar 108


17.2. Metástasis cerebrales. 89 20.2. Lumbociática. Hernia discallumbar _ ________ 109
17.3. Gliomas 91 20.3. Cervicobraquialgia.
17.4. Meduloblastoma (PNET infratentorial). 93 Hernia discal cervical. ____ 111
17.5. Meningioma 93 20.4. Estenosis del canallumbar __ ____ 112
17.6. Neurinoma del VIII par 20.5. Espondilolistesis_ _ __ 112
(schwannoma vestibular). 94 20.6. Espondilodiscitis_ _____ __________ 113
17.7. Tumores de la región pineal. 94 20.7. Tumores intrarraquídeos. 113
17.8. Tumores hipofisarios 9S 20.8. Absceso epidural espinal ______________ 114
17.9. Craneofaringioma 9S 20.9. Si ri ngomielia_______________ 11 s
17.10. Linfoma cerebral primario _._ 9S 20.10. Hematoma epid u ra I espina 1______ .________________ _______ 11 S
17.11. Hemangioblastoma._ 96 20.11. Anomalías de la unión craneocervical. 115
17.12. Resumen de las características
anatomopatológicas. 96
17.13. Casos clínicos típicos 96
21. Anomalías del desarrollo . . . . ....... .. . . . 118
Manuel Amasa Delgado, David García AZorín,
Lidia L6pez Manzanares
18. Traumatismos craneoencefálicos 99
21.1. Craneosinostosis 118
Manuel Amasa Delgado, Jaime Herreros Rodrfguez,
JOsé vicente Hervás Garc{a 21.2. Malformación de Chiari._ ____ 119

18.1. Escala de coma de Glasgow 99


18.2. Manejo del TeE en urgencias. 99
18.3. Fracturas craneales. 99
22. Neurocirugía funcional . ....... . . . . .... 121
18.4. Conmoción cerebral 101 Manuel Amasa Delgado, Yer/m Pétar lVánovic Barbeito,
Juan Pablo Romero Muñoz
18.5. Hematoma epidural __ 101
18.6. Hematoma subdural 101 22.1. Neuralgia del trigémino ___________ 121
18.7. Contusión cerebral hemorrágica __ _ 102 22.2. Cirugía del dolor intratable __ 121
18.8. Lesión axonal difusa ___________ 103
18.9. Complicaciones y secuelas
del neurotraumatismo central_ _________________ 103
23. Neuroimagen . . . .... ....... .... .... .. . . 123
Manuel Amasa Delgado, Yer/m Pétar lVánovic Barbeito,
José Vicente Hervás (jarcia
19. Absceso cerebral 23.1. Generalidades_ 123
y empiema subdural . . . . ... .... .... 106 23.2. Casos representativos _ 125
Manuel Amasa Delgado, Fernando Dlaz Otero, Juan Pablo Romero Muñoz

19.1. Absceso cerebraL_ ____ 106


19.2. Empiema subdural 107 Bibliografía 132

VIII
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Introducción: anatomía,
semiología y fisiología
del sistema nervioso

Tema clave en el estudio del MIR, dado que los problemas dínicos se ven filcilitados
¡x>r la serniob ¡Íol neurol&¡ka. Reruerda que el diagnóstico neurológico se basa en
tJes filses diagnóstkas: 1) diagnóstico sindrómico (descripción di' losemKllogia,
¡x>r e¡emplo, ' hemipall'Si.J de!ed\a Yafilsia1; 2) diagllÓ5tko topogriífko (b.J5ildo
en la 10001iZ3dón de la lesión, ¡IOr ejemplo, 'hemisféOCo izquieIdo tona[l'(tación
cortical' ); 3) diagnÓ5tico etiológico (GllJS.l que provoca el trastorJlO neu rológico,
¡x>r e¡emplo, "Ktus isquémico GmlioemMlico' ). En el MIRel diagnóstico t~~fico
~ clave doolinorlo, dada uno exploracióo neurol&¡ka determinada.

• Hipotálamo. Encargado de la regulación de las func iones viscerales:


homeostas is, ciclo sueño-vig ilia, control endocrino ...
Breve recuerdo anatómico IF;g"~ 1)
Ganglios de la base
Los núcleos grises de l cerebro son formaciones de sustancia gris situadas
en la proximidad de la base del cerebro. Son el núcleo caudado, putamen y
pá li do (los dos últimos constituyen juntos el núcleo lenticular). Entre estos
núcleos se encuentran inte rpuestas dos láminas de sustancia blanca, llama-
das cápsula interna y cápsula externa (Figura 2).

Tronco del encéfalo


El tronco del encéfa lo está d ividido anatómicamente (Figura 3):
• Mesencéfalo. En é l se pueden encontrar los núcleos de los pares cra-
neales 11 1V IV, además de los tubérculos cuadrigéminos, e l núcleo rojo y
la sustancia nigra.
Cfffb .....o • Protuberancia o puente. Donde se localizan los núcleos de los pares
craneales V motor, VI, VII Y VI II, Y los pedúnculos cerebelosos med ios,
J,'" que conectan e l tronco del encéfalo con el cerebelo.
• Bulbo raquideo. En el que se pueden localiza r los núcleos de los pares
craneales IX, X, XI YXII, así como los centros de control de las funciones
Esquema de los derivados embriológicos de las vesículas encefálicas card íacas, vasoconstricto ras y resp iratorias, y otras actividades reflejas
y correspondencias con la anatomía del adulto como el vóm ito.

Hemisferios cerebrales
Rodilla del cuerpo
Ventriculo I calloso
En cada hem isferio se distinguen:
• La corteza cerebral o sustancia gr is, de unos
2 o 3 mm de espesor, está dividida en cuatro
lóbulos: fronta l, parietal, temporal y occipita l. de la el
• La sustancia blanca formando sistemas
de conexión: cápsula interna, externa y
extrema, además de fibras de asociación
=-_----- Rodilla de la el

{comunican dentro de un hemisferio}, fibras _ _ - - Brazo posterior de la el


comisura les (vinculan áreas co incidentes de
ambos hemisferios) y fibras de proyección
(hacia núcleos subcorticales, tronco encé-
- - - . p"";,, retrolentiforme
de la el
falo y médula). El cuerpo calloso es la mayo r
de las comisuras (fibras comisura les).

Ventriculo I Radiación óptica


Diencéfalo
• Tálamo. Núcleo de sustancia gr is localizado
Vena cerebral Esplenio del cuerpo calloso
en la zona medial del cerebro, a ambos
lados del tercer ventr ículo. Cápsula interna y ganglios de la base. Corte axial en RM cerebral

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01 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Cerebelo Tipos de afasia (MIR 12-13, 76)

Posterior al tronco del e ncéfa lo, se encarga de la vía motora indirect a, Existen cinco tipos de afasia, que se pueden d iferenciar según los conceptos
secuenciando las actividades motoras, real izando las correcciones necesa- de fluenc ia, compres ión, nominación y repetic ión (Tabla 1).
rias en su realización y regul ando el tono postural y el equilibrio.

Fluencia Comprensión Nominación Repetición

sr
Alteraciones de las funciones superiores Wemicke
"
Si
" "
Conduai6n Si
"Si " "
Las alterac iones de las f unciones superiores traducen afectación de la sus-
Global
" "
tanc ia gris cortical.
Transcortical
" " " "
Si Si
Trastornos del lenguaje motora
" "
Transcortical
Si Si
Los trastornos del lenguaje son:
• Disartria. Es un trastorno específico de la articulación de l lenguaje en
sensitiva
Diagnóstico diferencial de las afasias
" "
el que las bases de l mismo (gramática, comprensión y elección de la
palabra) están intactas.
• Afasia. Es una pérd ida o deterioro del lenguaje causado por daño en Los pacientes con afasia de Broca, expresiva o afasia no fluente presentan
corteza cerebra l, con integridad de las estructuras neuromuscu lares pro- incapacidad para emitir lenguaje, con comprensión conservada. Se describe
ductoras de l mismo. Responde a lesiones en el hemisferio dominante, clásicamente por lesión en el área de Broca en el lóbulo frontal dominante
que es el izqu ierdo en el 96% de los diestros (4% dominancia derecha (área 44 y 45 Brodmann o pars opercularo tri angular) (Figura 4).
en diestros) y en el 70% de los zurdos es izq uierdo (15% dom inancia
bi lateral en zurdos y 15% dominancia derecha en zurdos). Las afa sias de Wernicke, receptiva o afasia fluente se producen por lesio-
nes en el área de Wernicke (área 22 de Brod -
mann) o parte posterior de la circunvo lución
temporal superior o gyrus supramarginalis. Los
pacientes no comprenden, y a su vez, presen -
Lob1.IhllolWlruHlt,..1 ta n aumento de la fluencia, incluso verborrea,
SII,(O unlnol con abundantes parafasias. No son conscientes
s...,(O Orc ... la, Seno u,;!;,,1 de su problema lingüístico.
_ _- 'lIptrlo,
S ... l CO La afasia de conducció n puede darse con lesio-
p.,¡eloo(d-pltillll
nes del fascículo arcuato. La comprensión está
conservada, pero el paciente presenta dificultad
s- frOl\t" _ __ _ para nom inar y repetir, con lenguaje fluente y
abundantes parafasias. En ocasiones se puede
NeMO 'ptko _ _ _ - : m anifesta r como un lenguaje con abundantes
parafas ias foném icas ("girucía~ por "cirugía") sin
I
otras alteraciones.

Las afasias transcorticales motora o sensitiva


tienen las m ismas características que las afasias
, motoras o sensitivas puras correspondientes,
- .... Ibo
n,q"'d~
pero se caracterizan por conservar la capacidad
de repetición. Se produ cen por infartos exten-
lorcle dela-,uJer. sos en las zonas de vascu larización frontera de
1I\.oI9no
las grandes arterias ce reb rales. la afasia trans-
cortica l sensitiva tiene la particularidad de repe-
tir toda las palabras que escucha, de manera
casi ecolálica.

La afasia global es la form a más grave y fre-


cuente de afasia, secundaria a grandes lesiones
CUto int-..rlebO"iIIIl Cl<l que afectan a las áreas anteriores y posteriores
del lenguaje. Típico de grandes infa rtos en terri-
tor io de arteria cerebral media. El pronóstico de
Visión sagital del encéfalo, anatomía (MIR 15-16, 2) recuperación es ma lo.

2
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01 . Introd ucción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición y fisiología del sistema nervioso

• Apraxia del vestido. Incapacidad para vestirse de forma correcta cuando


Afasia se le entregan las d istintas piezas de l vestuario.
Afasia transcortical de condu<:<:i6n • Apraxia de la marcha. Incapac idad de inicia r la deambu lación en posi-
ción bípeda por haber pe rd ido los patrones motores aprendidos para
caminar, preservando la d inám ica en decúb ito. Característicamente,
aparece en la hidrocefa lia normotensiva (jun to a incontinencia ur inaria
y demencia) y en lesiones frontales bilaterales.
• Apraxia bucolinguofacial. Incapac idad para abr ir o cerrar la boca o los
ojos cuando se lo indica el exam inador; aunque lo puede hacer de fo rma
espontánea.

Afasia transcortieal
Afasia motora Afasia sensitiva sensitiva
o de Broca o deWernicke Trastornos de la función motora
Localización anatómica de los principales tipos de afasia
Fisiología de la función motora
Agnosias
Sistema piramidal
La agnosia es la incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo
cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibilidades
primarias visua les, sensitivas o auditivas. Refleja un problema a nivel cortical. 1 1 I
• Agnosias visuales (lesiones de áreas de asoc iación visuales): Descri pción de la vía piramida l
Prosopagnosia. Incapacidad para reconocer rostros humanos pre- Lateralidad de las lesiones
viamente conocidos o aprender nu evos.
Simultagnosia. Incapac idad para percibir dos estímulos visuales de
forma simultánea.

• Agnosias táctiles (lesiones parietales contralatera les) :


Astereognosia. Incapacidad de reconocer un objeto por el tacto con
ojos cerrados, aunque sí describirá sus características primar ias.
del

Atopognosia. Imposibilidad para localizar un estímulo táctil.
Agrafoestesia. lnca pacidad para reconocer una determ inada figura Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4
trazada sobre la superficie corporal. de Brodmann fund ame ntalme nte), e m iten sus axones para formar el sis-
tema piramida l compuesto po r dos neuronas motoras: la primera moto-
• Negligencias. Lesiones parietales no dom inantes (más frecuente de re- neurona, que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la
cho). As í, dado que el lóbulo parieta l dominante vigila y pe rcibe e l hemi- rod illa y brazo poste rior de cápsula interna (MIR 09-10, 224), hasta e l asta
espacio derecho, el lóbulo parietal derecho, ambos espacios: una lesión anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los pares cranea-
no dominante (derecha) parieta l dará lugar a la pérd ida de la vigi lanc ia les, respectiva mente, y la segunda moto neurona, que se extiende hasta
Vpercepción del espacio contra lateral al no dom inante (izquierdo). Exis- la fib ra muscular.
ten dos modalidades de negligencia que frecuentemente se asocian en • Fascículo geniculado o corticonuclear. Se encarga del control volunta-
el mismo paciente: rio de la musculatura inervada por los pares craneales.
Asomatognosia. Falta de reconoc imiento de partes del cuerpo • Haz corticoespinal. Pueden diferenciarse dos tractos a partir de l bu lbo:
como pro pias. Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre por e l
Anosognosia. Incapac idad para reco nocer su enfermedad. cordón lateral de la médula.
Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, discu-
Apraxias rre por el cordón anterior. Inerva la musculatura axial. Poco rele-
vante clínicamente.
La apraxia es la incapac idad de rea li zar patrones motores complejos ante
una orden verbal o imitación en un paciente con una adecuada comprensión Fisiología de la placa motora (Figura S)
y sin déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el desarro llo
del movimiento. La acetilcolina es el neurotransmisor em pleado en la placa motora (unión
• Apraxia ideomotora. Incapacidad para desarrollar un acto motor pre- neuromuscular), ya que ésta no es sino un mo de lo de sinapsis química.
viamente aprend ido en respuesta a una orden verba l, con abundantes La aceti lcolina se sintetiza en el citosol de la segunda motoneurona V se
fallos e n la movil ización, colocación y orie ntación de un miem bro para almacena en vesícu las en el terminal presináptico. Cuando un potencial de
realizar la tarea encomendada. Es el tipo más común de apraxia. acción recorre e l axón y a lcanza la terminación presináptica, la despolariza,
• Apraxia ideatoria. Incapacidad para llevar a cabo una secuencia orde- abriéndose canales de calcio regulados por voltaje. El calcio atrae vesículas
nada de actos motores (por ejemplo, encender un ciga rr illo) a pesar de de acetilcolina y provoca su exocitosis. La acetilcolina se une a sus recepto-
poder rea lizar cada acto por sepa rado de forma correcta. res, situados en la memb rana muscu lar subyacente a la term inación axona l y
• Apraxia constructiva. Incapacidad para dibujar o construir figuras simples. cuya estructura es la de canales iónicos.

3
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Tras la apertura de los canales, se produce la entrada masiva de sod io a favor claudicación ( infradesn ivelación y pronación en miembro superior o caída
de grad iente (en el interior de la membrana muscu lar, el potencial es de hacia la cam illa del m iembro inferior). La lesión de la primera motoneurona
unos -BO mV). De este modo, hay un camb io local en el potencial (pasa de del haz piramidal, puede tener una fase inicial denominada fase de shock
-80 a +60 mV), denominado potencial de placa motora, que se transmite a la medular en la que se pierden reflejos y existe una paresia flácida, pero
fibra muscular generando un potencia l de acción muscular y la contracción cuando el daño quede establecido, el paciente tendrá clínicamente signos
muscular. de primera.

La acetilcol ina desaparece con rapidez de la hendidura sináptica por la pre- Otras alterac iones de la función motora, como los trastornos extrapiramida -
sencia de la enzima acetilcolinesterasa. les, las crisis comiciales motoras, los trastornos de la coordinación se trata -
rán más adelante en este capítulo.
Fi ura 5
Las parálisis pueden derivar de:
Va ina de mielina
• Lesiones de la vía piramidal (primera motoneurona).

- Célula
Corteza y cápsula interna. Hemiparesia faciobraqu iocrura l contra -
lateral a la lesión.
Troncoencéfalo. Hemiparesia contralateral con clínica de pares cra·
neales ipsilatera les (MIR 11· 12, 208).
Placa mOlora terminal Lesiones medulares. Cursan con para paresia o tetra paresia, según
• Ve,lculas
-
la localización lesional, y si la afectación es sólo de una v ía pirami·

• Termin<ldón
da l, la paresia es ipsilateral a la misma.

• Lesiones de la motoneurona del asta anterior medu lar y de los núcleos


motores troncoencefálicos (segunda motoneurona).
• Lesiones del nervio periférico.
- - Fibra muscu lar
• Lesiones de la placa neuromuscular (miasten ia gravis, síndrome miasté-
nico de Eaton-Lambert, botulismo ... ).
Fisiología de la placa motora
• Miopatías (Figura 6).

Cerebelo y ganglios basales


Ambos forman parte de la vía motora ind irecta. Básicamente, el cerebelo
1.' motoneurona
ayuda a secuenciar las actividades motoras y a efectuar las adaptaciones (piramidal)
correctoras de estas actividades según se real izan. Además, interviene en la
regulación de la postura y del equilibrio.

Los gangl ios basales, sin embargo, contr ibuyen a planificar y regu lar los patro-
nes comp lejos de movimiento muscular, mediante el control de la intensidad
relativa de movim ientos, de la dirección y de la secuencia de movimientos
necesarios.

Trastornos motores
Decusación

El déficit de fuerza se cuantifica como figura en la Tabla 2. Vía wrtkoespinal medi~1 (1 0%)
Vía conicoespinallateral (90%)
Tabla 2

No contracción ni movimiento. Parálisis completa

Contracción pero no movimiento Nervio periférico


rJJ
Movimiento pero no contra gravedad

Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia

Movimiento contra resistencia pero menor que la extremidad


contra lateral o la esperada para la edad, se puede graduar en 4- o 4+. QJ
2.' motoneurona (asta anterio.)
Fuerza normal @
Cuantificación del déñcit de la fuerza motora Placa motora
<;J
Músculo
La debilidad de primera motoneurona, antes de ser eva luada por grupos
musculares, debe valorarse con maniobras antigravitatorias (brazos exten -
d idos al frente con palmas hacia arriba estando sentado! piernas con
flexión de 90 0 de cadera y rodil la estando tumbado), va lorando si existe Vías motoras

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso

A nivel cl ínico es de gran importancia la dife ren ciac ión entre lesión de la pri- (ne urona de 2.° orden) en los nú cleos bulbares bajos de Golt (Grácil)
mera y de la segunda motoneurona (Tabla 3) (MIR 13-14, 145; MIR 10-11, 68). y Burdach (Cuneifo rme), cruzando a nive l de l bulbo a l lado opuesto,
formando el lemnisco medial y acabando en e l t á lamo (núcleo ventral
posterolateral; neurona de 3,"' orden). Es una vía de conducción m uy
l .' motoneurona 2.' motoneurona rápid a y presenta un alto grado de orientación espacia l con re specto
a l origen del estim ulo.
Reflejo5 Vivos Di5minu idos o ausente5
• Sensibilidad protopática. Sistema anterolateral. Conduce las siguien-
osteote ndinosos
tes moda lidades: dolor, tem pe ratu ra y tacto grosero. Se inicia e n e l gan-
Respuesta Extensora (Babinski) Flexora glio dorsal sensitivo (neurona de l."' orden sensitivo), entrando por la
cutaneoplantar raíz posterior, donde tiene su primera sinapsis e n las astas dorsa les de
Músculo • Amplios grupo5 musculares • Múscu los aisladoso pi'queños la sustancia gris medular (neurona de 2." orden) V, t ras cruzar al lado
(una extremidad completa grupos (p. ej. musculatura opuesto de la médula, asciende por las columnas blancas ante riores y
al menos) intrínseca de la mano) laterales (fascículo espinota lámico latera l), para te rminar e n todos los
• Atrofia por desuso • Am iotrofia pre<oz niveles del tronco, y ta mbién en el núcleo ventral posterolatera l de l
• Fasciculaciones yfibrilaciones tá lamo (ne urona de 3.er orden). Es un sistema más le nto, con menor
(que deben confinna rse con grado de orient ación espacial.
un electromiograma)
Desde el tálamo, se distr ibuyen hacia la corteza se nsorial (tercera neurona
Tono Aumentado (pa rál isis espástica) Di5minuido (parálisis flácida)
que proyecta a l córtex pa rieta l), donde existe una repre sentación sensitiva
Diagnóstico diferencia l de las lesiones de primera y segunda motoneurona del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield.

RECUERDA
Hay que considerar si existen síntomas asociados para orien-
ta r el diagnóstico, por ejemplo: Tíilamo
1,' motoneurona + afasia" hemisferio ce rebral izquierdo
con afectación cortical.
1,' motoneurona + pares craneales contralaterales (síndro-
me cruzado)" tronco del encéfalo (los pares marcan la altu -
ra y nivel de la lesión en tronco).
2,' motoneurona + déficit sensitivo" nerv io periférico.
1." motoneurona + 2." motoneurona (en la misma extremi-
Núcleos
dad)" esclerosis lateral am iotrófica (ELA).
""r - - grocili5 y cuneatus

Cordone~
posteriores
Trastornos de la sensibilidad IF;g"~71

Receptores sensoriales
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propias termi -
naciones nerv iosas las que actú an como sensores.
Vía espinotalámica
• Receptores sensoriales secundarios. Constitu idos por células especia-
lizadas neurales o no neurales, que actúan como transductoras de l esti-
mulo a la neurona sensorial primaria a través de mecan ismos sinápticos.

Entre las propiedades de los rece ptores sensoriales, cabe destacar dos prin- _ Te rmoa lgésica (dolor y temperatu,a)
cipales: la descarga repetitiva (a mayor inte nsidad, mayor frecuencia de des- _ Sensibilidad vibr~toria. posicion~1
carga) y la adaptabi li dad o fatiga (ante un estimu lo const ante, pasado cierto y propioceptiva
tiempo, la frecue ncia de descarga cada vez es más lent a hasta que, final -
mente, se reduce al mínimo o desaparece).
Vías sensitivas
Vías sensitivas del SNC
Clínica
• Sensibilidad epicrítica. Sistema columna dorsal-lemnisco medial.
Conducen impulsos de discriminación táctil fina, vibración y propio- • Síntomas positivos: parestesias (pe rcepc iones de se nsaciones anóma -
cepción. Se inicia e n el ganglio dorsal sensitivo (neurona de 1."' orden las sin aplicación de un estimulo aparente) y disestesias (sensación anó-
sensitivo), entrando por la raíz posterior, y asc iende por las colum- mala tras la aplicación de un estimulo).
nas poste riores de la médu la ipsilate ra l, en forma de los fascículos de • Síntomas negativos: hipoestesia (dism inución de la percepción) o anes-
GolI (Grácil) y Bu rda ch (Cune iforme), haciendo su primera sinapsis tesia (ausencia completa de perce pción).

s
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La distribución de los déficits sensoria les es ind icativa de la loca lización lesio- dro de dolor o hiperpatía en el hemicuerpo afectado (sín drome de Déje-
nal dentro del sistema nervioso (Figura 8). rine-Roussy).
• Lesiones corticales parietales: producen una afectación de las sensibi-
lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto,
dolor y temperatura).

1 I
Topografía de las lesiones

Apuntes
del profesor
f07
¿;.:r

Anatomía de Las alteraciones de la sensibilidad Trastornos de la coordinación. Ataxias
• Polineuro patía: hipoestesia, disestesias y parestes ias a nive l dista l en
miembros, con distribución en guante y calcetín. Se define la ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin debilidad
• Lesiones centromedulares: déficit en un dermatomo (Nn ivel suspen- motora V en ausencia de apraxia, altera la dirección y amplitud del movi-
dido") para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la miento volunta rio, la postura Vel equili brio. La presencia de ataxia implica un
táctil y propioceptiva (déficit disociado de la sensibilidad). daño en uno de los siguientes sistemas: propiocepción, cerebelo o vestibular
• Lesiones medulares: dan niveles sensitivos cuya distribución es ind ica- (Tabla 4).
tiva del nivel lesiona l.
Cordón posterior: alteración epícritica ipsilatera l. Tipos sindrómicos de ataxia
Cordón anterior: alteración protopática contralateral.
• Ataxia sensitiva. Afecta predominantemente a la ma rcha y miembros
• Lesiones talámicas: afectan a todas las sensibil idades del hem icuerpo inferiores de forma simétrica. Es característica la ausencia de vértigo, nis-
contralatera l, incluidas las de la cara. A veces pueden producir un cua- tag mo o disartria, Vprácticamente diagnóstico el claro empeoramiento

Vestibular

Clínica Marcha taloneante, inestable que empeora • Wrtigo • Vértigo • El síndrome pancerelH>loso induye:
gravemente al cerrar los ojos • Nistagmo • Nistagmo nistagmo, temblor cinético que
• Desviación de marcha y maniobras • Desviación de la marcha se agrava al alcanzar el objeto
vestibulares hacia el lado y maniobras vestibulares (temblor terminal), temblor
de la hipofunción vestibular relativa no armónicas de acción postural frecuente,
• Clínica vegetativa dismetria, disdiadlKocinesia,
• Clínica auditiva frecuente hipotonía ydisartria escándida
(acúfenos, hipoacusia) ROMBERG • El síndrome vermiano puei:le
+, tiende a lateralizar aliado manifestarse como una ataxia
de la hipofunción vestibular relativa truncal aislada
Romberg ROMBERG +, sin lateralizar a ningún lado ROMBERG +, tiende a lateralizar ROMBERG +, suele lateralizar aliado ROMBERG·, igual de inestable con ojos
aliado de la hipofunción vestibular de la hipofunción vestibular relativa abiertos o cerrados
relativa
EtiolGgía Espondilosis cervical, neuropatías Vascular {vertebro basilar), infecciosa, Lesiones vasculares o desmielinizantes Vascular {vertebro basilar), infecciosa,
periféricas, neuronopatías sensitivas desmielinizante, tumoral, fármacos tronmenc efá li cas desmielinizante, tumoral, fármacos
(Sjogern, paraneoplásicas), mielopatía (antiepilépticos), tóxicos (etanol (antiepiléptims), tóxicos (etanol
con afectación mrdonal posterior, tabes provoca degeneración venniana provoca degeneración venniana
dorsal, lesiones en NVPL talámico predominante) predominante)
Tipos de ata)(ia

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cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movimientos en situ aciones están confinadas a la porción central del nervio, y las fibras pupi lomoto-
con escasa lum inosidad. En posición bípeda, con ojos abiertos, hay un ras se localizan periférica mente.
aumento de la base de sustentación, y el paciente puede llega r a caer si • En el seno cavernoso, la lesión del 111 par se suele asociar a lesión de
cierra los ojos (signo de Romberg). otros pares craneales (IV y VI: ofta lmoplejía completa, la primera y
• Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afectar a la bipedesta- segunda ramas del trigém ino).
ción, m archa y miembros y, a dife re ncia de la ataxia sensitiva, persiste • Por la fisura o rbitaria superior discurren los pares 111, IV V VI Y primera
aún con ayuda visua l y no se agrava tan intensamente con el cierre de rama del V (oftálmica) V la vena oftálmica. Las lesiones a este nivel no
los ojos. Se asocia a hipoton ía, disartria, temblor cinético Vnistagmo. El afectan a la segunda rama del trigém ino.
signo de Romberg es negativo en las lesiones cerebelosas, es decir, igua l
inestabil idad con ojos abiertos o cerrados (MIR 15-16, 134). RECUERDA
• Ataxia vestibular. La ata xia o desequ ilibrio vestibular se caracteriza Para aclariar la etiología de un 111 PC hay que fijarse en la
por un trastorno del equilibrio durante la bipedestación y marcha, sin pupi la. Si la lesión es de naturaleza isquémica (diabetes), su
incoord inación en los movimientos de los miembros cuando el paciente función estará preservada hasta fases avanzadas, mientras
que si es de naturaleza compresiva (aneurisma AComP),
es explorado en decúbito. El vértigo V el nistagmo están típicamente
será lo primero en afectarse.
asociados, V no hay disartria. El test de Romberg es positivo, laterali-
zando hacia el lado de la hipof unción relativa vestibular.
Lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)

El núcleo del IV par se localiza en el mesencéfalo. La parál isis del IV par pro-
duce cl ínica de d iplopía vertica l que aumenta al m irar hacia ab ajo yallado
Alteración de los pares craneales IF;g"~ '1 opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, característicamente, desvia-
ción de la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación cefá-
lica hacia el mismo lado aum enta la diplopía (fenómeno de Bielschowsky). La
Parálisis de los pares craneales oculomotores causa más frecuente de afectación son los traum atismos cranea les seguidos
de la neuropatía isquémica.
Las parálisis o paresias de los pares craneales ocu lomotores (nervios motor
ocu lar común [111], patético [IV] y motor ocu lar externo [VI)) producen d iplo- Lesiones del VI par craneal
pía binocu lar. La diplo pía m o nocular se observa en la luxación del crist alino. (núcleo motor ocular externo)

Lesiones del 111 par craneal El núcleo del VI par se localiza en la protuberancia. De él se origina el fas-
(núcleo motor ocular común) cículo longitudinal medial, interneuronas que cruzan la línea media V
ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del 111 par
Cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupilar, recto contra lateral, permitiendo de esta forma la mirada conjugada en el pl ano
superior, inferior, interno y obl icuo menor) y ptosis (elevador del párp ado horizontal. La paresia del VI par craneal provoca lim itación para la abducción
ipsilateral) (MIR 16-17, 112-0RL), produciendo diplopía vertical u oblicua del ojo, ocasionando diplopía binocular horizontal que aum enta cuando el
binocu lar. La causa más frecuente es la mononeuropatía diabética. paciente mira aliado de la lesión.
• Las lesiones comp resivas se caracterizan inicialmente por midriasis arre- • La lesión del fascículo longit udinal medial produce la llamada oftalmo-
activa de la pupila, seguida de debil idad de la musculatura extraocular plejía internuclear (parálisis de la aducción de un ojo [que nomina el
(MIR 09-10, 222). Las lesiones isquém icas respetan la pupila, ya que lado de la oftalmoplejía y el lado del FLM afect ado] con nistagmo en el

---------f---------
Mesencéfalo Localización Clínica de la lesión

--------- --------------
Midriasis arreactiva
IIIPC Mesencéfalo
Alteración de la mirada vertical

Protuberancia Alteración de la mirada horizontal


VlPC Protuberancia
(los o",,ºs se desvlan aliado contrario a la lesión)

-------T- --- VII PC Protu~r~ncia


P¡¡rálisis f¡¡da': (la boca se desvía aliado sano)
. Periférica: complet~ (superior + inferior)
. Central: respeta porción superior

Paresia, amiotrofias y fasciculiKiones de la lengua,


Bulbo XII Pe ,"loo
!le se desvía hacia elladode la lesión

Núdro princi~1 (protuberand¡¡)


--------- -----------------~ VPC
Núdro espinal (protuber¡¡ncia y bulbo)
Hemihipoestesia facial ipsilateral

Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo

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ojo abducente). Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple V Lesión del nervio vago o X par craneal
las lesiones vasculares.
• La afectación a nivel de la punta de l peñasco del temporal produce el Su lesión intracraneal produce disfagia, disartria, disfonía y anestesia larín-
síndrome de Gradenigo (paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por gea. Es muy rara su lesión aislada.
afect ación del trigém ino y sordera).
Lesión del nervio espinal o XI par craneal
RECUERDA
Oftalmoplejía internuclear: lesión del fascículo longitudinal Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo y
medial (en jóvenes hay que sospechar enfermedad desm ie- trapecio. Su lesión produce debi lidad muscular ipsilateral a este nivel.
linizante mientras que, en mayores, isquemia en el tronco
del encéfalo).
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
RECUERDA Es un nervio motor puro que inerva la hemi lengua ipsilateral (músculo genio-
EI IV par craneal es el más largo y delgado y además aban - gloso). Su lesión produce hem iatrofia ipsilateral de la lengua y desviación de
dona el tronco del encéfalo por su cara posterior. Por ello, la misma hacia el lado de la lesión.
la causa más frecuente de su lesión son los traumatismos
era neoencefá licos. RECUERDA
El VI pa craneal rea liza un largo recorrido a través del espa - Los "pares de fuerzas", e)(plican var ias cuestiones de la ex-
cio subaracnoideo, de ahí que sea susceptible de lesionarse ploración neurológica, cuando un lado fal la, el lado contra -
ante elevaciones de la presión intracraneal. rio predomina y "empuja" hacia el lado enfermo:
• El área de la mirada conjugada (área 8 de Brodmann, ló-
bulo frontal): los ojos miran hacia el lado de la corteza
Lesión del nervio trigémino o V par craneal infartada.
• El trigémino motor: la mandíbula se desvía la lado en -
El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la sensi- fermo.
bilid ad de la hemicara ipsilateral, hasta el vérte)(, sin inclu ir el ángu lo man- • La porción vestibular de l VIII par: la hipofunción relativa
d ibu lar (Cl-C3). Se compone de tres ramas: oftá lmica, maxilar y mand ibu lar. vestibular inestabiliza el Romberg hacia la lado de esa hi·
La manifestación cl ínica más frecuente es el dolor en la hemicara ipsilateral. pofunción.
También puede cursar con hipoestesia de la hemicara ipsilateral, desviación • Hipogloso: la protrusión de la lengua se desvía hacia
de la mandíbula hacia el lado enfermo con debilidad para la masticación y el lado afectado por el empuje del geniogloso contra -
abol ición del reflejo corneal. Recuerda que las meninges y los vasos sanguí- lateral.
neos supratentoriales los inerva el trigémino.

Lesión del nervio facial o VII par craneal fr0L2;;o==============


El nervio facial inerva los músculos de la mímica facial, las glándulas lagrimal, Trastornos campimétricos y pupilares
submaxilar y subl ingual, y los dos tercios anteriores de la lengua. La lesión
periférica o nuclear produce debi lidad de los múscu los de la hemicara ipsi-
lateral completa, de m anera que al intentar elevar ambas comisuras, la boca Defectos campimétricos
se desvía hacia el lado sano, el paciente presenta frente lisa y d ificu ltad para
cerrar el párpado ipsilateral. Véase la Sección de Oftalmología. En resumen:
• Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición de
La lesión supranuclear (cortica l) produce parál isis únicamente de la parte escotomas o amaurosis.
inferior de la hemica ra contralateral (la inervación de la parte inferior es con- • Las lesiones quiasmáticas dan lugar genera lmente a hemianopsias
tralatera l, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y, por heterónimas bitempora les.
tanto, está preservada) (MIR 13-14, 213-0RL). • Las lesiones en tintilla óptica dan lugar a hemi anospias homóninas
contra latera les incongruentes (diferencias entre el defecto campi -
Lesión del nervio estatoacústico u VIII par craneal métrico en cada ojo). Se sue len acompañar de defecto pupi lar afe-
rente
Está, a su vez, constituido por dos nervios, el coclear y el vestibular. El nervio • Las radiaciones ópticas inferiores (temporales) producen una cu adran-
coclear es sensorial y transmite los estimu los auditivos. El nervio vestibular tanopsia homón ima contralatera l de predominio superior.
interviene en la regulación del equil ibrio y en la orientación en el esp acio. La • Las radiaciones ópticas superiores (parietales) producen una cu ad ran-
lesión del nervio coclear produce tinniWs o acúfenos, así como disminución tanopsia homón ima contralatera l de predominio inferior.
de la agudeza aud itiva. • La lesión de ambas radiaciones ópticas produce una hem ianopsia
homónima contra lateral que, a d iferencia de la cintil la, será más con-
Lesión del nervio glosofaringeo o IX par craneal gruente y sin afectación de la pupila.
• Las lesiones en corteza visual primaria dan lugar a hemianopsias homó-
Inerva los músculos constrictor superior de la far inge y estilofaríngeo, la sen- nimas contralaterales con la peculiaridad de que la mácula, zona de
sibilidad del tercio posterior de la lengua y de la orofaringe. Su lesión pro- mejor v isión, queda respetada.
duce leve disfagia, pérdida de la sensibil idad del tercio posterior de la lengua, Las lesiones cercanas al quiasma son menos congruentes que las lesio-
pérdida del reflejo faríngeo y desviación de la pared posterior hacia el lad o nes occipitales porque en las primeras la densidad de la hemianopsia no
sano (signo de la cortina de Vernet). Es muy rara su lesión aislada. es idéntica en ambos ojos.

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RECUERDA diabetes, alcoho lismo o síndrome paraneoplásico). Es una pupi la midriá-


la cuadrantanopsia bitemporal superior se produce por la tica, generalmente unilateral, que no responde a la luz, y cuya respuesta
compresión de las fibras inferiores del quiasma, y una de frente a la visión cercana es lent a y tónica. La an isocoria se hac e más
sus causas suelen ser los tumores hipofisarios. En cambio, patente en cond iciones de luminosidad. Responde tanto a midriáticos
los craneofaringiomas, que comprimen primero las fibras como a mióticos. Puede acompañarse de movimientos vermiformes de
superiores, provocan una cuadrantanopsia bitempora l in-
los bordes del iris.
ferior.
• Pupila de Argyll -Robertson. Es una afectación pupilar bilateral con pupi-
las pequeñas e irregulares que respond en escasamente a la luz, pero
Alteraciones pupilares conservan la acomodación para la visión cercana (disociación cerca -luz
o DCl). Presenta respuesta adecuada a mióticos y escasa a midriáticos.
Parece ser secundaria a una lesión mesencefálica rostral y característi-
1 I l l l camente se ve en pacientes con neurolúes.
Anatomía del reflejo fotomotor
Defecto aferente
Defecto eferente Hipotálamo Arteria carót ida interna

Elevador
del del párpado
superior

• Aniso coria esencial . Un 15-30% de la población normal tiene una dife-


renc ia en el tamaño pupilar de 0,4-1 mm con una reactividad normal a
la luz.
• Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una d isminución de la
respuesta pupilar constrictora frente a un estímulo luminoso directo,
con una respuesta normal si se estimu la el ojo contra lateral (respuesta de la pupila
consensua l normal), e indica lesión del nervio óptico ipsilateral (MIR


0J.(18, 52).
Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras pupila -
, \I
res simpáticas. La inervación simpática que dilata la pup ila se origina \'
a nivel hipotalámico (1. ~ neurona simpática) y desciende por el teg-
mento latera l troncoencefálico hasta el núcleo intermedio lateral de la M~dula ",'im" - _ _ ¿ ______
médula en los segmentos C8 -D2. Donde se sitúa la 2. ~ neurona sim -
pática, que sa le de la médula por el ramo anterior, atraviesa el gan-
glio estrellado y desde aqu í, pasa al ganglio cervical superior (donde Rafz anterior del nervio T1
se encuentra la 3. ~ neuron a) de la cadena simpática paravertebral y
Vía simpática ocular (GCS: ganglio cervical superior)
asciend e con e l plexo pericarotídeo, para incorporarse a la rama oftál-
mica del trigémino y alcanzar la pupila a través de los nervios ci liares
largos. la les ión a cualquiera de estos nive les puede producir un sín-
drome de Horner, que cursa con la tríada de ptosis, miosis y Nenoftal-
mos~ aparente. A veces se suma anhidrosis facial (esto ú ltimo cuando
la lesión es previa a la bifurcación carotíde a; si la lesión es posterior Síndromes labares IFlg"~ 11}
a la bifurcación, no hay anhidrosis). la pupila responde adecuada -
mente a la luz y a los estímulos cercanos. La anisocoria es mayor en
la oscuridad y la pupila responde tanto a midriáticos como a mióticos Lóbulo frontal
(MIR 13· 14, 60; MIR 12· 13, 200).
• Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas o defecto pupilar efe re nte • l as áreas motoras y premotoras están específicamente relacion adas
(lesión 111 par craneal). Da lugar a dilatación pupilar sin re spuesta a la con los movim ientos volunt arios y su lesión produce pará lisis espás -
luz. Cuando la d ilatación pupilar arreactiva se acomp aña de una relativa tica contra lateral (primera motoneurona). las áreas motoras prim a-
preservación de la motilidad ocular, la etiología suele ser comp resiva en rias, al igual que las sens itivas, se organ izan somatotópicamente de
el espacio subaracnoideo. l as lesiones isquémicas del 111 par respetan la fo rma que áreas cortica les se cor relacionan con áreas co rpora les
pupila inicia lmente (ya que la isquemia suele afectar a las fibras internas específicas (Figura 12).
y, como se ha com entado, las parasimpáticas se sitúan en la porción • En el lóbu lo front al, se sitúa un centro de la mirada conjugada. Su lesión
externa del 111 par) (MIR 12-13, 146). produce desviación oculocefá lica conjugada hacia el lado de la lesión.
• Pupila tónica de Adie. Se produce secundariamente a lesión del gan- Sin embargo, su irritación (crisis comic iales) desvía los ojos y la cabeza
glio cil iar por caus as locales (infl amación, infección o traumatismo) o hacia el lado opuesto.
como parte de una neuropatía periférica o autonómica (síndrome de • la lesión del área motora suplementaria (MIR 10-11, 220) dominante
Guilla in-Barré, síndrome de Fisher, síndrome de Shy-Drager, am iloidosis, inicialmente produce mutismo, para posteriormente evolucionar a afa -
neuropatía sensitiva hered itaria, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, sia motora transcortical. Cuando se afecta el área de Broca, apa re ce la

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Alteraciones de las funciones superiores y síndromes tobares

afasia motora o no fluente. Lesiones más amplias en esta zona conducen


RECUERDA
al desarrol lo de agrafia y apraxia bucolinguofacial. De forma resumida recuerda los patrones de desviación de
• La afectación bilateral de las áreas fronta les mediales parasagitales con- la mirada conjugada en 3 casos:
duce a un cuadro de apraxia de la marcha e incontinencia urin aria. 1) En un infarto hemisférico con afectación frontal (área
• Las áreas prefrontales tienen una func ión menos específica. Su lesión de la mirada conjugada, 8 de Brodmann), los ojos se
se ha re lacionado con una ausencia de iniciativa V espontaneidad desvían hacia el lado de la lesión hemisférica.
(estado apático o abúlico)' disminución de las relaciones interperso- 2) En el caso de una crisis que afecte al área de la mirada
na les, cambios en la personal idad (a veces con evidente desinhib ic ión conjugada, los ojos se desvían hacia el lado contrario
del foco irrit ativo.
socia l, inestabilidad e impu lsividad, especialmente con les iones fron -
3) En el caso de infartos en protuberancia, se puede
tales basales) V ligero deterioro intelectual, con ausencia de atención
producir una desviación de la mirada conjugada al
V concentración, incapacidad para analizar los problemas y perseve -
lado contrario de la lesión.
ración.

Lóbulo parietal
• Las alterac iones sens itivas que aparecen como consecuenc ia de la
lesión de l lóbulo parieta l han sido descritas previamente (véase el
• Apartado sobre Síndromes sensitivos y agnosias) e incluyen aste-
reognos ia, atopognosia, pérdida de la d iscriminación entre dos
puntos, extinción parietal, y negligencias: anosognosia y asomatog-
nosia.
• El defecto campimétrico por lesión parieta l es una hemianopsia homó-
nima contralateral congruente, con claro predominio en los campos
inferiores (cuadrantanopsia homón ima inferior por afect ación de las
rad iaciones ópticas superiores).
• La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia V la
negligencia hemicorpora l (asomatognosia), se observan más frecuente-
mente con lesiones parieta les derechas, aunque también pueden apa-
recer en lesiones izquierdas.
• La lesión del lóbulo parietal dom inante conduce a la aparición de alexia,
síndrome de Gerstmann (agrafia, alexia, aca lculia, agnosia digita l V des-
orientación derecha-izquierda), astereognosia bimanual (agnosia táctil)
V apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden aparecer en lesiones
Organizacion somatotópica de las áreas corticales motoras y sensitivas frontales).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso

Lóbulo temporal cranea les ipsilaterales con "vías l a rgas~ (motor o sensitivo) contralaterales.
Los pares craneales dan el nivel de la lesión (Figura 13).
• Las lesiones del lóbulo temporal dominante producen cuadrantanopsia
homónima superior por afectación de las rad iaciones ópticas inferiores, Sindrome bulbar lateral o sindrome
afasia de Wernicke o fluente, amusia (incapacidad para leer y escribir de wallenberg (MIR 15-16, 135; MIR 14-15, 76)
música) y alteración en el aprendizaje del material verbal presentado
por vía auditiva. Es secundario a oclusión de la arter ia vertebral (más frecuente) o cerebelosa
• La lesión del lóbu lo temporal no dominante produce el mismo defecto posteroinferior (PICA) (más característico). Clínicamente, se caracteriza por:
campimétrico, alteración en las re laciones espaciales, deterioro en el 1. Síndrome vertiginoso con náusea s y vóm itos por afectación de los
aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual y una inca- núcleos vestibulares.
pacidad para reco nocer melod ías. 2. Disartria y disfagia por paresia de la cuerda vocal, faringe y velo del pal a-
• La lesión de cualquiera de los lóbulos tempora les puede dar lugar a aluci- dar ipsilateral, todo ello secundario a lesión del núcleo ambiguo.
naciones e ilusiones aud itivas y comportam iento psicótico con agresividad. 3. Diplopía, quizá secundaria a la exten sión de la lesión a la protuberancia
• La afectación tempora l bi lateral pu ede conducir a un síndrome amné- inferior, donde se localiza el VI par.
sico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apa tía, placidez, incremento 4. Hipoestesia facial ipsilateral por afectación del núcleo espina l trigemi-
en la actividad sexual y falta de reconocimiento de objetos comestib les) nal en el bulbo lateral.
y sordera cortica l. 5. Hipoestesia corpo ral contralateral por afectación del tracto espinota-
lámico.
Lóbulo occipital 6. Síndrome de Horner ipsi lateral.
7. Atax ia cerebelosa ipsilate ral secundaria a la afectación del pedúncu lo
• La lesión uni lateral produce una hemianopsia homón ima contra lateral cerebeloso inferior y cerebelo.
congruente con respeto de la vis ión macu-
lar y puede cursar con alucinaciones visua -
les elementales.
Mesencéf¡,lo
• La afectación occipital bilatera l produce: · Parálisis de la mirada conjugada
l. Ceguera cortica l por afectación de las
áreas visuales primarias (cisuras calca -
I Síndrome de Parinaud I hacia arriba
· Dificultad para la convergencia
y acomodación
rinas). Los pacientes con lesiones occi- · Anisocoria y midriasis
pitales media les extensas de carácter
agudo y bilaterales con ceguera corti - Síndrome de (laude . Ata xia contralateral (NR)
111 par
ipsilateral + . Mov. anormales
cal pueden negar su ceguera (anosog- Síndrome de Benedikt
<ontralaterales
nosia v isual) y confabular sobre lo que (<o rea. temblor
están viendo; es el síndrome de Anton. y balismo) INRI
2. Prosopagnosia. ·111 par Ipsila teral
Síndrome de Weber
3. Simultanagnosia. . Hemiparesia
contralateral (VP)
4. Síndrome de Balint, que implica apra -
xia óptica (fallo para dirigir la mirada en
Protuberanda
una dirección ante una orden, pudién -
dolo hacer de forma espont ánea).
· Hemiplejia contra lateral
Sindrome
RECUERDA respetando la cara (VP)
de Millard-Gubler
. ET LM · Paresia del VI y VI I
Las representaciones visua l y pa res ipsilaterales
auditiva son bilaterales. Por VII par
eso, aunque puede haber pa -
rális is e hipoestesias de un solo
hemisferio, para que exista ce -
guera o sordera completa de
origen cortica l, son necesarias
lesiones de ambos. . Hem ihipoestesia facial ipsilateral (V par)
Bulbo Síndrome . Hemih ipoestesia corporal contra lateral (ET)
de Wallenberg (st!. sensitivo cruzado)

Además: síndrome vertiginoso. disartria y disfagia.


• XI I par d iplopía. síndrome Homer ipsilateral y ataxia cerebelosa
ipsilateral

Síndromes · XII par ipsilateral


Sínd rome bulbar media l · Hem iplejía contralateral que respeta
troncoencefálicos la cara (VP)
· Ataxia sensitiva contralateral (LM)

De manera general, hay que pensar en una


lesión a nivel del tronco del encéfalo siempre Sindromes del tronco del encéfalo (VP: vía piramidal; lM: lemnisco medial; ET: vía espinotalámica;
NR: núcleo rojo)
que aparezcan asociadas a lesiones de pares

11
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

RECUERDA
Los pares craneales nos dan el nivel de la lesión. No hay que Inhibición Reflejo exten,or cruzado
Reflejo f1 exor
re<:iproca
o lvidar la regla 2-2-4-4: los dos primeros pares #no llegan al
troncaN, el lll V el IV llegan al mesencéfa lo; los pares V, VI, VI I
yV11I a la protuberancia, y los cuatro últimos al bu lbo.
La excepción a esta regla es e l V par, recuerda que presenta
núcleos en mesencéfalo, protuberancia y bulbo, si bien, el •
núcleo principal del trigémino está en la protuberancia. hdtada

Inhibida

Reflejos y síndromes medulares Circuito polisináptico

Los principales reflejos medulares son los siguientes:


• Reflejo miotático, osteotendinosos o de estiramiento muscular (Figura
Excitada
14). La excitación de los husos (al aumentar la longitud de la fibra mus-
cu lar) produce una contracción refleja de las grandes fibras esqueléticas
que los rodean. Este reflejo se produce por una vía monosináptica (no
participan interneuronas). La cuantificación de los reflejos se expone en
la Tabla 5.
Estimulo doloroso
de la mano
Refl.ejo flexor
Nervio propiorre<:eptor
• Reflejos medulares que producen espasmo muscular. Bien sea por una
fractura ósea, por irritación del peritoneo parietal en una peritonitis,

) •
entre otros.
Reflejos autónomos. Comprenden múltiples f unciones, como cambios
en el tono vascular según la temperatura local, sudoración, reflejos
Médula e,pinal intestina les y vesicales. Este tipo de reflejos suelen ser segmentarios,
pero en ocasiones se desencadenan de forma simu ltánea, en grandes
Nervio motor
porciones de la médu la, ante un estímulo nociceptivo f uerte o la reple -
ción excesiva de una víscera. Es el llamado reflejo en masa.

Es preciso recordar las principales vías que recorren la médula (Figura 16,
Figura 17 V Tabla 6) para poder reconocer los síndromes clinicos.

Vía cortkoe,pínal
Reflejo miotático latelal

o
+
++
Vía
+++ e'plnotalámlca

++++ Principales vias motoras y sensitivas de la médula espinal


Cuantificación de los refl.ejos miotático5, osteotendino505 o de estiramiento
muscular
,/ MIR 16·17, 112· 0Rl
• Reflejo tendinoso. Un aumento de tensión muscular inh ibe d irecta - ,/ MIR 15·16, 2, 134, 135
,/ MIR 14·15, 76
mente el músculo ind ividual, sin afectar a los múscu los adyacentes.
,/ MIR 13·14, 60, 145, 213· 0RL
• Reflejo flexor o de retirada (Figura 15). Ante un estímu lo sensorial ,/ MIR 12·13, 76, 146, 200
cutáneo de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha ,/ MIR 11·12, 76, 20S
denominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce una ,/ MIR 1Q.11, 68 , 220
contracción de los múscu los f1exores de la extrem idad y una relajación ,/ MIR 09·10, 222, 224
de los extensores. ,/ MIR OJ.()S, 52

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01 . Introducción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso

Tabla 6
Sfndrome medular Caracterfsticas dlnlcas Posibles etiologías
Se<ción medular completa M: Debilidad bilateral.de l' MN bajo el nivel de la lesión Traumática, mielitis transversa, hemorragia,
S: Pérdida bilateral de sensibilidad epicrítica y protopática bajo absceso epidural,metástasis, mielopatía
nivel de lesión ne<rotizante paraneoplásica, miel opa tía
A: Alteración autonómica por debajo de la lesión (incontinencia, postradiación
impotencia). Mayor compromiso en lesiones por encima de T6

Hemise<ción medular M: Debilidad de l' MN bajo el nivel de la lesión e ipsilateral Herida penetrante por arma blanca, enfermedad
(Brown Séquard) a ésta desmielinizante (EM), Infe<ción por VVZ,
S: a) pérdida de sensibilidad epicritica bajo nivel de lesión e compresión asimétrica (meningioma)
ipsilateral a ésta. b) pérdida de sensibilidad protopática bajo
nivel de lesión ycontra lateral a ésta

Síndrome central medular S: Pérdida bilateral de la sensibilidad protopática confinada a los lesión por mecanismo de hiperextensión
niveles afectados (nivel suspendido) cervical, siringomielia, tumores intramedulares,
En lesiones grandes se añade a lo previo semiología de 2'MN al neuromielitis óptica
nivel de la lesión

Síndrome de columnas S: Alteradón epicrítica bajo el nivel de la lesión. Ataxia sensitiva. Tabes dorsalis, mielopatía cervical espondilótica,
posteriores Hiporreflexia bajo la lesión. EM, infarto de arterias posteriores espinales,
mielopatía pre<oz inducida por radiación
Signo de lhermitte, en especial cuando la lesión es cervical

Síndrome posterolateral M: Debilidad bilateral de l' MN bajo el nivel de la lesión. Marcha Déficit de B12, deficiencia de cobre, mielopatía
paraparética espástica. espondilótica cervical, para paresia espástica
S: Pérdida bilateral de sensibilidad epicrítica bajo nivel de lesión. tropical (HTlV-1), para paresia espástica
hereditaria, VIH, mielitis paraneoplásica
Ataxia sensitiva

Síndrome del asta anterior M: debilidad difusa con patrón de 2' MN Poliovirus, virus del Nilo Occidental, Atrofia
muscular espinal, atrofia muscular espinobulbar,
neuropatía subaguda motora paraneoplásica

Síndrome medular anterior M: Debilidad bilateral de l' MN bajo el nivel de la lesión Infarto en el territorio de la arteria espinal
S: Pérdida de sensibilidad protopática bilateral bajo nivel de anterior, poliovirus, virus del Nilo Occidental
lesión
A: Alteración autonómica por debajo de la lesión
¡Conserva sensibilidad epi crítica!

Síndrome del cono medular M: Debilidad flácida de MMII (2' MN) Hernia discallumbar, traumatismo, metástasis
S: Anestesia en ·silla de montar" epidural o absceso (nivelll-2), (MV,
esquistosomiasis
A: Disfunción flácida de la vejiga
Manifestaciones clínicas y etiologías de los síndromes medulares (M: motor; S: sensitivo; A: autonómico; MN: motoneurona; EM: esclerosis múltiple; VVZ:
virus varicela zóster; MMII: miembros inferiores; ELA: esclerosis lateral amiotrófica; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; HTLV: virus linfotrópico de
células T humanas; CMV: citomegalovirus (MIR 11·12, 76)

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

./ La asociación de apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y de-


mencia aparece característicamente en las lesiones frontales bilate-

" ra les y en la hidrocefalia normotensiva.

,/ El haz corticoespinal y el haz corticonuclear (fascículo geniculado) son


los dos tractos principa les que forman el sistema piram ida l. En este
sistema existe una primera motoneurona cuya lesión se caracteriza
por afectación de amplios grupos musculares, reflejos osteotendino-
sos exa ltados, signo de Babinski e hipertonía en "hoja de navaja" con
ausencia de fibrilac iones y fasciculaciones. La lesión de la segunda mo-
toneurona (en el asta anterior de la médu la espina l) se caracteriza por
afectación de músculos aislados o pequeños grupos, reflejos miotáti -
cos d isminuidos o ausentes y fasciculaciones V fibri laciones.

,/ Existen fundamentalmente dos vías sensitivas: el sistema columna


dorsal-lemnisco media l (sensibilidad ep icrítica, se decusa a nivel
del bulbo y sus fibras hacen sinapsis en los núcleos de GolI V Bur-
dach) V el sistema antero lateral (sensibilidad protopática: dolor,
temperatura y tacto grosero; las fibras cruzan al lado opuesto a
nivel medu lar).
L1 S5
./ La d istribución del déficit sensoria l es indicativa de la localización de
la lesión. Nivel suspendido para sensib ilidad dolorosa y térmica, con
conservación de la táctil y propioceptiva (déficit disociado de la sen -
sibi lidad), se ve en lesiones centromedulares, como la siringomielia.

" ,/ En el síndrome cerebeloso vermiano, hay ataxia de la marcha y escasa


o nula ataxia de los miembros; en el síndrome cerebeloso hemisférico,
l3 lleva asociada ataxia de los miembros y, con mayor frecuencia que en
· (4 articulación acromiodavlcutar el anterior, d ismetría, asinergia, d isdiadococinesia y discronometría.
· (6 l ." dedo de la mano
· T4-T5línea in term¡omilar
· T1 O ombligo ./ Hay que pensar en lesión del tronco encefálico siempre que apa -
· L1 región inguinal rezcan asociadas les iones de pares craneales ipsilaterales con "vías
· L4 maleolo interno largas" (motoras o sensitivas) contralatera les. Los pares cranea les
· LS dorw del pie ind ican el nive l de la lesión.
- SI maleoloextemo

./ Los síndromes d isartria -mano torpe y ataxia -hemiparesia se pueden


dar tanto en lesiones de la cápsula interna contralateral como en las
de protuberancia .

./ En las lesiones bulbares se distinguen dos síndromes: lateral o de


Wa llenberg (oclusión de la arteria vertebral [más frecuente ] o cere -
be losa posteroinferior [más característico]) y medial (oclusión de la
arteria esp inal anterior o vertebral).
Dermatomas representados en visión ventral

Una paciente de 80 años llega a la Urgencia como código ictus, y en el 3) De los hallazgos que se tienen se deduce una obstrucción en territorio
box vital, mientras el neurólogo rea liza la valoración de la escala NIHSS, pontino-protuberancial derecho, que justifica la desviación oculocefálica
comprueba que tiene un cuadro hemisférico, con los siguientes hallazgos: y las alteraciones cruzadas de pares V vías largas.
desviación de la comisura bucal a la izquierda, desviación de la mirada a la 4) Se trata de un ictus hemisférico izquierdo con afectación del área 8 de
izquierda V una debilidad cla ra de extremidades derechas, con alteración Brodmann que justifica la desviación oculocefálica, con afectación proxi -
de la sensibilidad en las mismas. Mientras se real iza la exploración V sin mal dicho vaso.
llegar a completarla, llegan los resu ltados del ECG donde se aprecia una FA
no conocida en los antecedentes personales. RC:4

1) Aparenta ser un cuadro de circulac ión posterior, tronco encefálico, con - La paciente del caso anterior, en el tiempo que se comprobaba la FA, al
siderando los hallazgos que implican un síndrome cruzado, facial izquier- continuar la exploración, presenta la siguiente semiología: desviación
do y paresia de extremidades derechas. oculocefálica a la derecha, desviación de la comisura bucal a la izquier-
2) Se trata de un cuadro que afecta a estructuras profundas subcorticales, da, imposibilidad para emitir lenguaje, paresia de extremidades derechas,
probablemente la arteria coroidea anterior, dado que no tiene afasia, V hipoestesia de extremidades derechas con reflejo cutáneo plantar flexor
no hay datos de afectación cortical. derecho. Señalar la opción correcta:

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01 . Introducción: anatomía, semiología
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y fisiología del sistema nervioso

1) El cuadro es congruente con una afectación hem isférica izquierda pero 3) Se trata de una enfermedad de motoneurona con afectación espinal
la desviación de la mirada implica un ictus agudo añad ido en la corteza dif usa, de manera que presenta Babinski (1.' motoneurona), abolición
frontal derecha, con afectación de áreas 4, 6 Y 8 de Brodmann, como de aquileos (2.' motoneurona), rotul ianos exaltados (1." motoneurona),
hipótesis más plausible. hipoactivos en extrem idades superiores (2 ." motoneurona).
2) Se debe revisar de nuevo la exploración y comprobar algún dato de la 4) Se trata de una compl icación de la cirugía cervical, con una probable
misma que ahora mismo no es congruente, y por ello, la exploración estenosis de canal cervica l. Habría que pedir una prueba de imagen.
presenta un fallo que dificulta el encaje del cuadro hemisférico.
3) La alteración protuberancial izqu ierda justifica la clínica facial ipsilateral, RC:4
así como del desviación ocu locefálica a la derecha, y paresia de extremida-
des derechas, por lo que se trata de un ictus en territorio vertebrobasilar. De los siguientes supuestos, ¿cuál de ellos es incongruente con los conoci-
4) El ictus es hemisférico izquierdo, pero lo más probable es que un fenó- mientos de semiología respecto a las ataxias?
meno comicial que incluya área 8 de Brodmann provoque que ahora los
ojos se desvíen a la derecha. 1) Valoración en interconsultas de neurología a un paciente de 2S años que
presenta hace días una intervención por un colesteatoma derecho, con
RC:4 resecc ión agresiva. En la exploración destaca un cuadro de inestabilidad
consistente en Romberg lateralizado hacia la derecha, Barany y Unter-
Un paciente de 56 años, diabético, dislipidémico, no hipertenso, hace 4 berger con desviación ipsilateral y nistagmo horizontorrotatorio que se
años fue intervenido de una hernia discal (5-(6 con discectomía y colo- intensifica con la dextroversión de la mirada.
cación de injerto inter:somático, con historia de ciatalgias bilaterales de 2) Una paciente de 21 años con una esclerosis múltiple remitente recu -
repetición, presenta en los últimos meses una debilidad de extremidades rrente acude a consulta y presenta como único brote sintomático uno
superiores de lenta evolución, con mayor afectación derecha, que le hace reciente medular con afectación cordonal posterior. En la exploración
quejarse de falta de fuerza en las manos en especial y provoca también destaca un Romberg no lateral izado + y una clara inestabilidad en el tán -
molestas sensaciones como si tuviese Ugusanillos" bajo la piel, algo que dem que se acompaña de un temblor term ina l en las pruebas dedo-na-
se comprueba mientras hablan al ver que existe lo que parecen fascicu- riz, sin vértigo ni disartria.
laciones en musculatura interósea, y se demuestra en EMG que le realiza 3) Un paciente de 63 años, con enolismo crón ico, ingresa en Urgencias y
sobre la marcha, mostrando denervación activa en territorio de la muscu- en la exploración destaca un inestabilidad en la misma sedestación, que
latura interósea de ambas manos. Los REM/ROT en miembros superiores no persiste en bipedestación, dificultando la marcha, haciéndola tamba -
están hipoactivos. En miembros inferiores destaca viveza de reflejos rotu - leante, con aumento de la base de sustentación, sin dismetría ni disd ia-
lianos con abolición de aquileos, con quejas del paciente de ucalambres" dococinesia.
frecuentes nocturnos en dichas extremidades. Se evoca claro Babinski en 4) Un paciente con un síndrome de Wal lenberg derecho, hace 1 mes, acu -
miembro inferior derecho y dudoso en izquierdo. No existen francos défi- de a rev isión en consulta de neurología vascular, en la exploración en -
cits de la sensibilidad. Señalar la opción correcta: cuentro alteración sensitiva leve en hemicara derecha, para modalidad
te rmoalgésica, alteración en brazo y pierna izquierdas y un temblor ter-
1) Se trata de una muy probable enfermedad de motoneurona. Dado que minal de extremidad superior derecha con una dificultad en la prueba
tiene semiología de l." y 2." motoneurona y evolución subaguda en va - talón rodil la derecha.
rios meses, debería informar al paciente del pronóstico. La RM aportaría
datos de interés. RC:2
2) Se trata de una probable mielopatía cervical, pero el hallazgo de la
hiporref lexia aquilea es incrongruente con este diagnóstico, dado Según los casos clínicos de la figura, y atendiendo exclusivamente a la afec-
que debería tener reflejos vivos. Por lo que se deben realizar otras tación sensitiva, resolver en cada uno de ellos el síndrome medular asocia-
pruebas. do.

Trastorno epicrftico

Trastorno protopático

Trastorno epicrftico
y protopátiro

Sfndrome medular Secci6n t ranversa Hemisecci6n medular Sfndrome centro


anterior a nivel T4 medular a nivel no derecha a nivel TI medulardeTIaT6

15
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Coma.
Muerte encefálica

Este terrn es muy ¡xx:o im¡¡orl3nte pilliI el MIR. Hay que Jll'!'Stu <IIerrcoo
a los cooceptos desta<i!dos en las Ideas dave yrepasar los >ignos (00 volor localizador
de lesión, espI'(ialmente I.J ex~oración pupilor ylos retl~ troocoeocef~ li(os.
El terrn de muerte errcef~liGl es tOOovía meoos importl nte.

reflejos V las posturas reflejas (M IR 11-12, 67). La respuesta de decortica-


ción implica generalmente un daño por encima de l núcleo rojo (mesencé-
Coma fa lo), hasta tálamo.

La respuesta de decerebración implica un daño troncoencefál ico por


Definiciones debajo del núcleo rojo.

• Vigilia. Estado de consciencia de uno mismo V de l medio que le rodea. RECUERDA


• Somnolencia/obnubilación. Tendencia a l sueño, ante estímulos leves Los ojos de muñeca son una respuesta fis iológica V normal.
paciente responde, pero a l poco tiempo vuelve a su estado inicia l. Impl ican que al fijar la mirada en un punto, pese a los movi-
• Estupor. Son precisos estímulos muy importantes para conseguir una mientos cefá licos, esta se mantiene en el objeto de interés.
recuperación parcial de la conciencia, y el paciente llega a responder Para que se tengan "ojos de muñeca" se requiere de una
levemente y de for ma momentánea (MIR 13-14, 221-PQ). integridad mesencefál ica (11 y IV par craneal) V protuberan -
• Coma. Estado patológico de inconsciencia resistente a estimu los exter- cial (VI V VIII par craneal), para coordinar la oculomotricidad
íntegra con respuest a vestibular. En el caso de lesión en me-
nos importantes.
sencéfalo o protuberancia, se pierden los ojos de muñeca,
RECUERDA lo que es patológico.

Debes saber que un paciente en coma, casi nunca persiste


con ojos cerrados después de 4 semanas del inicio del mis- RECUERDA
mo. Así un paciente con daño cerebral severo y coma persis- El patrón respiratorio de Cheyne -Stokes (periodos de hiper-
tente, tras este tiempo, mostrará unos ciclos de apertura de ventilac ión con pausas de apnea) puede aparecer tamb ién
ojos pero sin respuesta a estímulos externos, esto se conoce en la uremia y en la insuficiencia cardiaca congestiva. El pa -
como estado vegetativo persistente. trón respiratorio de Kussmau l (h iperventilación rítmica con
resp iraciones profundas o batipnea) aparece en estados de
acidosis. Ambos patrones pueden aparecer en la hipoxia.
Fisiopatologia
El nivel norma l de consciencia depende de la activación de los hemisferios RECUERDA
cerebrales por grupos neurona les localizados en el sistema reticu lar activa- Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefá lica. Pupi-
dar (SRA) del tronco del encéfalo, comprend ida entre la porción rostra l de las puntiformes reactivas: lesión pontina. Alteración pupilar
la protuberancia V la parte cauda l de l diencéfalo, V tiene una importancia uni lateral: lesión estructu ral.

básica para el mantenim iento de l estado de vig ilia. Las lesiones hemisféricas
tamb ién pueden causar coma por alguno de los siguientes mecanismos: RECUERDA
• Lesiones estructurales generalizadas o bilatera les. Las posturas reflejas de decorticación y de descerebración
• Lesiones unilaterales que comprimen el hemisferio contra lateral. corresponden a unas puntuaciones de 3 V 2, respectivamen -
• Compresión troncoencefá lica secundaria a herniación. te, en la valoración de la respuesta motora en la escala del
coma de Glasgow (en est a escala, la respuesta motora es, a
su vez, el parámetro más importante).
Los trastornos metaból icos son la causa más f recuente de coma sin signos de
foca lidad con func ión troncoencefálica intacta.
Estados de pseudocoma
• Falta de respuesta psicógena. El paciente aparece sin respuesta, pero
está fisiológicamente despierto. La exploración es normal V la respuesta
Signos de valor localizador oculovestibular está intacta.
• Mutismo acinético. Estado de v igilia sin posibilidad de elaborar res-
puesta. Puede ser debido a daño cerebra l bi lateral (cuadro apálico),
Los signos con valor localizador en el paciente en coma son: el patrón res- lesión en porción superior del mesencéfalo y diencéfalo o hidrocefalia
piratorio (Figura 18), las alteraciones pupilares, los movimientos oculares aguda.

16
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 0 2 . Coma. Muerte encefálica

Otras causas
Hemisferios cerebrales Cheyne-Stokes

~)-<t.
, Uremia
, Anoxia .'
.->.r15" ~ 'O'

-r
, ICC
Diencéfalo (tálamo
ehipotálamo) •
Mióticas reactivas

Mesencéfalo Hi¡>erventilación , Ce!oacidosis


neurógenHentral
,
diabética
Addosisláctica
Orulocefálicos
""' ....
anOlmales
~1 11lll1 IIlIll (Kussmaul)
, Hipoxemia
Midriáticas arreactivas

Protuberancia Apnéustica ,
No hay"ojos •"
('\., de muñeca"
'W' 'O'
\...."- . •
' • .
Reflejo wmeal abolido 1>f •
Puntiformes reactivas
&ibbing ocular
Bulbo raquideo , (fusftr Reflejo nauseoso
, Atáxica de Biot abolido
(agónica)

-t1- ... _. .. ..

De<orticación Descerebración
Posturas reflejas
- -~. /.\./

Signos de valor localizador en un paciente en coma

Muerte encefálica
Un individuo con un cese irreversible de todas
las funciones cerebrales incluyendo el troncoen - 1. Coma estructural, de etiología conocida ycarácter irreversible
céfalo, est á muerto. Los criterios de Harvard de 2. Condiciones clínicas generales durante la exploración neurológica:
1968 establecieron un primer estándar en el Estabilidad cardiocirculatoria
d iagnóstico concreto de muerte encefálica (arre- - Oxigenación y ventilación adecuadas
actividad comp let a [coma], sin movimientos - Ausencia de hipotel1l1ia < 32 OC, enfennedades metabólicas importantes, de tóxicos ofármacos depresores del SNC
resp iratorios espontáneos, sin reflejos troncoen· 3. Exploración clínica neurológica: coma arreactivo yrespuesta troncoencefálica abolida, incluyendo respiradón espontánea
cefálicos/encefál icos V EEG plano). Los criterios y respuesta altest de atropina
que se manejan actualmente de muerte encefá- 4. Puede haber actividad motriz de origen medular, tanto refleja como espontánea
lica aparecen en la Tabla 7, siendo el concepto 5. Periodo de observación: 6 a 24 horas
básico que se debe considerar el planteado por 6. lesiones infratentoriales: exploración clínica más EEG y/o un método diagnóstico instrumental que confil1l1e la ausencia
los criterios de Harvard. de función de los hemisferios cerebrales
Pruebas instrumentales
1. Electrofisiológicas: HG, bispectral index scale ypotendales evocados
.1 MIR 13-14, 221-PQ
PREGUNTAS '. .1 MIR 11-12, 67
2. Valorar la circulación cerebral: sonograffa Doppler transcraneal u otras técnicas de neuroimagen
MIR Muerte encefálica: diagnóstico clínico y pruebas instrumentales

17
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

./ El coma es e l grado más prof undo de dism inución del n ivel de cons- ,/ La presencia de los reflejos oculocefálicos (movimiento conjugado de
ciencia. los ojos en d irección opuesta a la rotación de la cabeza) indica la inte-
gridad funcional del tronco del e ncéfalo .
./ La causa más frecuente de coma son los trastornos me taból icos .

./ El nivel de consciencia se valo ra en la exp loración ne urológica a través


de la escala internacional de Glasgow (véase el Capítulo 18. Trauma -
tismos Cfaneoencefálicos).

18
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Demenc ias

En los últimos años, ha disminuido la importallCia de esll' tema en el MIR.


sin embargo, es clave la di!elffi(ia entre cada tipo de demencia Yconocer
las características de lademencia más frecuente, la enfermedad de Alzheirner.

RECUERDA
Las pseudodemencias son deterioros cognitivos reversibles
Concepto y clasifi cación que pueden aparecer en trastornos depresivos. Pued en
confund irse con la demencia por su bajo desempeño en las
pruebas neuropsico lógicas debido a la apatfa que presen-
tan. A dife rencia de las demencias, mejoran con la agripnia
La demencia constituye la causa principa l de incapacidad a largo plazo en la
o privación de sueño.
tercera edad. Afecta al 2% de la población entre 65 -70 años y al 20% de los
mayores de 80 años.
El deterioro cogn itivo leve se ha defin ido como un déficit cognitivo (usual -
Se define como un deterioro crón ico y adquirido de las func iones superiores mente focal izado en la memoria) de una y media desviación estándar por
que interfiere con las actividades de la vida d iaria. Es adquirido (a diferencia debajo del rendimiento cogn itivo de sujetos norma les. No se acompaña de
del retraso menta l) y en presencia de un nivel de conscienc ia y atención nor- alteraciones funcionales para la vida diaria. Se cons idera un factor de riesgo
males (a diferencia del delirium). para la demencia, ya que el 5% de estos pacientes progresan a demencia en
1 año y a largo plazo (5 años) lo hace el 30-50%.
RECUERDA
La principal d iferencia entre demencia y delirium es que, en Diagnóstico de las demencias
este último, está disminuido el nivel de consciencia y está al-
terada la memoria inmed iata (dependiente de la atención).
El d iagnóstico de las demencias es eminentemente clín ico: una historia
clínica detallada es fundamenta l. El esfuerzo inicia l debe ir encaminado a
Las causas más frecuentes de demencia progresiva se incluyen en la Tabla 8. intentar identificar aquel grupo de demencias tratab les. Por ello, un primer
abordaje debe contemplar, al menos, ana lítica comp leta incluyendo hema-
Tabla 8 to logía, electrólitos séricos, bioquímica sanguínea, prueba de función re nal,
Causas de demenda progresiva prueba de func ión hepática y tiroidea (TSH), niveles de vitamina B", TC cra-
neal y serología, al menos para VIH y sífil is.
• Enfermei:lad de Alzheimer (50-90%)
• Infartos cerebrales múhiples (5-1 0%)
La alteración de niveles de biomarcadores en LCR (beta ami lo ide 42 dismi-
• Alcohol (5-10%)
nu ida y Tau aumentada) se han demostrado en pacientes con demencia tipo
• Trastornos endocrinometabólicos:
Alzheimer con un nivel de evidencia 11-11 1, pero actualmente no son parte
- Hipotiroidismo
- Deficiencia de vitamina B1l del estud io rutinario, ya que no hay resu ltados concluyentes de los estud ios
rea lizados hasta la fecha.
• Neoplasias intracraneales
• Hematoma sulKlural crónico
Entre los estudios neuropsico lógicos, el más extendido es el minimental test,
• Hidrocefalia a presión normal
que de forma rápida permite estudiar la memoria, la orientación temporoes -
• Otras enfermei:lades degenerativas:
pacial, el lenguaje, la escritura, la lectura, el cálculo y las praxis visuoespacia-
Enfermei:lad de Pick
les e ideomotoras. Se puntúa de O a 30 puntos, considerándose normal de
Enfermei:lad de Parkinson
27 a 30 puntos, deterioro cognitivo leve de 24 a 27 y demencia por debajo
Enfermei:lad de Huntington
de los 24 puntos (Tabla 9) (MIR 15-16, 132).
Parálisis supranuclear progresiva
• Infecciones del SN(:
En los últimos años, se han apl icado técnicas radiológicas al diagnóstico de
VlH
las demencias; fundamenta lmente se han re alizado estudios con resonan-
Sífilis
cia magnética y vo lumetría de hipocampo o prueba s nucleares (SPECT/PET)
Creutzfeldt -Jakob
que miden la perfusión cortica l o el depósit o de beta amiloide. Sin embargo,
Causas más frecuentes de demencia
salvo la resonanc ia magnética, estas prueb as están aún reservadas a la inves-
tigación y no se incluyen en guías clínicas en la actua lidad. En las pruebas de
Aunque la mayor parte de las demencias son irreversibles (70%) y no tienen imagen es característica la atrofia temporal y las disfunciones temporopar ie-
tratamiento, salvo el sintomático, es importante identificar aquellas que son tales en la fase inicial de la enfermedad deAlzheimer, o la atrofia y disfunción
potencialmente t ratables frontal en la demencia frontotemporal. Normalmente se piden pruebas de

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

neuroimagen en el estudio inicia l de rutina para descartar patologías que


produzcan un deterioro cognitivo secundario, ya que no se han descrito
hal lazgos pat ognomónicas que permitan hacer el diagnóstico de demencia. Enfermedad de Alzheimer

Puntuad6n Epidemiología
mAxima
La enfermedad de Alzhe imer (EA) es la causa más frecu ente de demencia
Orientación
en Occidente. La edad de inicio de los síntomas es en torno a los 65 años,
¿Qué año, estación, fecha, día de la semana y mes es? s dupl icando la preva lencia cada 5 años.
¿Cuál es su nación, región, ciudad, hospital y piso? S
Rememoradón Anatomía patológica
Nombre tres objetos (1 scada uno) y pregúntelos después al paciente
(repetir los abjetos otras veces hasta que los aprenda) l Se caracteriza por una degeneración progresiva V selectiva de pobl aciones
neuronales en el córtex entorrinal, hipocampo, co rtezas de asociación tem-
Atención y cálculo
pora l, frontal y par iet al, núcl eos subcorticales y núcleos del tronco (Iocus
OelH> deletrear al revés una palabra de dnco letras (p. ej., lápiz) coeruleus V núcleos del raf e) (Figura 19).
o enumerar los siete primeros números (deteniéndolo en 1'15) S
Repetición
Preguntar los tres objetos nambrados antes l
Lenguaje
• Señale un lápiz. El paciente debe nombrar e5e objeto 1
o El paciente debe repetir palabras sencillas como: "no~ "siempre:
"cuándo'oNpero" 1
o Dar al paciente las siguiente5 órdenes(dar tres indicaciones): l
"Tome un papel con la mano deredla N

"Doble el papel por la mitad'


"Ponga el papel en el suelo' 1
o El paciente debe escribir una frase a su gusto
(qu e tenga sentido) 1
o El paciente debe copiar, con ángulos ycuad rángulos
de interse<ción dos pentágonos dibujados 1
TC de paciente con enfermedad de Alzheimer. Demuestra un aumento marcado
Total lO
del sistema ventricular y de los surcos. La asura de Silvia y astas temporales
Minimental test de los ventrículos laterales son los más gravemente afectados

Pueden diferenciarse dos tipos de demencia, en función de la localización de A nivel macroscópico, la pérdida de neuronas se tradu ce en una atrofia gene-
las lesiones: corticales V subcorticales (Tabla 10). Cuando desde el principio ralizada, más grave en los lóbu los temporales, que se acompaña de dilata-
aparecen signos de ambos grupos, se est á an t e una degeneración cortico- ción secundaria del sistema ventricular.
basal.
RECUERDA
Tabla 10 Las lesiones histológicas típicas de la enfermedad de Alzhei-
Corticales Subcortlcales mer son los depósitos intracelulares de tau (T) hiperfosfori-
lada V las placas de beta amiloide. El depósito de esta última
Anatomía • Corteza de lóbulos fronta les, Núcleos grises profundos
se produce tamb ién en cerebros ancianos y en otras patolo -
patológica parietales ytemporales del encéfalo
gías como el síndrome de Down, la angiopatía congófila y la
• Hipocampo
miositis por cuerpos de inclusión.
Clínica • Afasia • Retardo psicomotor
• Apraxia • Movimientos anllrmale5
Histológicam ente, pueden encontrarse ovil los o madejas neurofibrilares
• Agnllsia • Disartria
(MIR OS-09, 22S) y placas de amiloide (placas seniles o neu ríticas) que aun -
• Acalcu li a • Alteracillnes posturales
que no son patognomónicas, en la EA son especia lmente frecuentes en el
• Depre5ión
hipocampo y en el lóbulo temporal. La somatostatina es el neurotransm isor
Ejemplos • Alzheimer • Huntington
que con más frecuencia aparece disminuido, aunqu e la acetilcolina es el que
• Pick • Degeneración corticobasal
parece más re lacionado con el grado de deterioro cognitivo.
• Creutzfeldt -Jakob • Parkinson y Parkinson plus
• Men i ng oen cefa litis • Wilson
• Hipoxia • VlH
Genética y factores de riesgo
• Vascular • Vascular
La edad es el prin cipal factor de riesgo para el desarrol lo de la enfermedad
• Nellplasias • Ne<lplasias
de Alzhe imer. Sólo el 1-5% de casos de EA se encuentra determinad o gené-
• Postraumática • Postraumáticas
ticamente. Aproximadamente en un 25% de los casos de caus a genética la
Correlación anatomoclinica en las demencias
historia clínica reve la antecedentes con una edad de debut precoz.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 03 . Demencias

Se han impl icado tres locus cromosómicos cuyas mutaciones se han aso- Histológicamente, hay dos datos característicos: 1) neuronas de Pick, son
ciado a EA de inicio precoz: neuronas tumefactas, pálidas, que no se tiñen con las tinciones habitua les y
• Gen de la proteína precursora amiloide en el cromosoma 2l. localizadas en los lóbu los frontales; 2) cuerpos de Pick, son inclusiones cito-
• Gen de la presenilina 1 en el cromosoma 14. Es ellocus más frecuente- plasmáticas localizadas en las regiones temporales anteriores. No se obser-
mente implicado en los casos de Alzheimer de inicio precoz (70%). van ovillos neurofibri lares ni placas sen iles.
• Gen de la presenilina 2 en el cromosoma 1, con una incidencia muy baja.

Los factores de riesgo asociados a EA esporádica son:


• Vulnerabilidad genética. La presencia del alelo E4 de la apolipo -pro-
teína E (MIR 10-11, 67).
• Edad.
• Sexo. Más frecuente en mujeres.
• Historia de traumatismo craneal previo.

Clínica
Se t rata de una enfermedad de inicio insidioso y progresión lenta, con una
evolución media de unos 8 o 10 años desde el inicio hasta la muerte.
1. Estadio preclínico. Errores puntuales de memoria, sin que existan otros
déficits. Es en estas fases in iciales donde el paciente puede sufrir depresión
que puede ser primaria y propia de la neurodegeneración o secundaria a
la pérd ida de independencia que experimenta por los déficits progresivos.
2. Fase de estado. Alteración de la memoria rec iente y de la capacidad
de aprendizaje. Inicialmente la memoria remota se mantiene int acta.
Progresivamente va asociando alteraciones de otras funciones cortica- Enfermedad de Pick
les que van aumentando en gravedad: afasias, apraxias, agnosias, alte-
ración de la abstracción e ideación, falta de iniciativa ... RECUERDA
3. Fases finales . Todos los déficits previos son muy severos. Sólo en fases La demencia de Pick se diferencia del Alzheimer en que apa -
muy evolucionadas pueden aparecer signos extrapiram ida les, como rece en más jóvenes; no cursa con amnesia, ni apraxias ni
marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez. agnosias en fases iniciales, pese a ser una demencia cortical;
Generalmente, la causa de la muerte suele ser una enfermedad intercu- las alteraciones conductuales y del lenguaje son más preco-
ces, y no aparecen ovillos ni placas neuríticas.
rrente, sobre todo, infecciones respiratorias (MIR 12-13, 73).

Tratamiento farmacológico Afecta a pacientes de mediana edad, siendo una de las demencias más
frecuentes entre los pacientes de 45 a 65 años. Se man ifiesta como una
Los potencia les objetivos del tratamiento farmaco lógico son: demencia lentamente progresiva, donde las alteraciones de la perso-
1. Mejoría cognitiva. nalidad son los síntomas más llamativos: dificultades en las re laciones
2. En lentecimiento en la progresión. socia les, en la emoción, en el insight y con pérd ida de las capac idades
3. Retraso en la aparición de la enfermedad. ejecutivas. A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia domi-
nan el cuadro. Conjuntamente a estos síntomas, los fa llos en la memoria
No hay ningún fármaco que garantice este último objetivo actualmente. reciente y la capacidad de aprendizaje son muy hab ituales. El lenguaje se
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina, galan- ve afectado desde las fases inicia les, pudiendo presentarse como e l primer
tamina). Indicados en las fases leve y moderada de la enfermedad; no síntoma y característica predominante (si los trastornos de lenguaje pre -
modifican a largo plazo la progresión de la enfermedad, pero producen dominan sobre los trastornos de la personalidad al inicio la enfermedad
una mejoría de las funciones cognitivas durante los primeros meses de puede clasificarse como afasia semántica si tiene principalmente prob le-
tratamiento (M IR 13·14, 1S2). mas de comprensión de l lenguaje o afas ia primaria progresiva no fluente
• Memantina. Es un antagonista no competitivo de los receptores de si tiene problemas de emis ión de lenguaje). No aparecen alteraciones de
N-metil-D-aspartato (NMDA) del glutamato, ind icado en las fases mode- tipo agnosia o apraxia, como en la EA al inicio de la enfermedad. En fases
radas y avanzadas de la enfermedad de Alzheimer. avanzadas pueden tener alteración amplia de las funciones corticales al
igua l que otras demencias.

Demencia frontotemporal
Demencia vascular
(enfermedad de Pick)
Demencia multiinfarto
Es un trastorno degenerativo caracterizado por una marcada pérdida asimé-
trica de neuronas en las regiones anteriores de los lóbu los frontales y tem- Es aquélla que se produce como consecuencia de mú ltiples áreas de infarto
pora les, con normalidad del resto del cerebro (Figura 20). cerebral. Hay que sospecharla cuando la demencia tiene un inicio brusco,

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

sobre todo si existen antecedentes de cua lqu ier tipo de enfermedad vascular La leucoara iosis es un término neurorradiológico que describe las áreas hipo-
cerebral y se acompaña de signos de foca lidad neurológica. La causa más densas en la tomografía computarizada (Te) o hiperintensas en la resonanci a
frecuente es la embolia cerebra l bilatera l recidivante. magnética (RM), de d istribución periventricu lar y en centro sem iova l, que
reflejan la desmiel inización. Es típica de esta enfermedad, pero no patogno -
Demencia por infartos estratégicos món ica (MIR 13· 14, 148).

Existen infartos estratégicos únicos que deb ido a su loca lización pu eden pre-
cipitar un síndrome cl ínico compatible con los crit erios de demencia. Estos
infartos suelen loca li zarse a nivel del tálamo para medial bilateralmente.
Demencia por cuerpos de Lewy
Enfermedad de Binswanger
También denominada encefalopatia subcortical arterosclerótica, es una Es la tercera causa de demencia en el anciano, después de la EA y de la
forma de demencia vascular asociada a HTA y aterosclerosis, secund ar ia a demencia vascular. El estudio anatomopato lógico reve la un predomin io
enfermedad de pequeño vaso (arterias perforantes). Se caracteriza por una de los cuerpos de Lewy a nivel neocortical. Los pacientes presentan un
desmielinización difusa de la sustancia blanca subcortica l con aumento del deterioro cognitivo lentamente progresivo de tipo frontosubcortical (MIR
tamaño ventricu lar subyacente (Figura 21). Cursa como una demencia sub- 15-16, 131)
cortical, con marcha típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia,
pará lisis pseudobulbar y signos corticoespinales. Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con variaciones notables
en la atención y el estado de alerta. Las alucinaciones visuales o presenciales
son características, así como las alterac iones del sueño REM (en la fase de
atonía muscular, la presencia de un actividad fís ica incesante apoya el diag-
nóstico) (MIR 11-12, 79).

RECUERDA
La presencia de alucinaciones v isuales en el contexto de un
deterioro cogn itivo es muy sugestivo de demencia de cuer-
pos de Lewy. Su empeoram iento con el tratamiento con
neurolépticos clásicos prácticamente lo confirma.

Se acompaña habitua lmente de un parkinsonismo que, aunque f recuente-


mente tiene un predominio de la cl ínica rigidoacinética, con escaso temblor
y ma la respuesta a la L-dopa, puede ser indiferenciable del de la enfermedad
de Parkinson (MIR 13-14, 143; MIR 10-11, 147). Es frecuente la elevada sus-
ceptibilidad a los neurolépticos, con empeoramiento motor y cognitivo con
su uso (MIR 10· 11, 69). Para controlar la agitación en estos pacientes suele
RM cerebral. Paciente con enfermedad de Binswanger. Se aprecia usarse an tipsicóticos atípicos como la cloz apin a que son mejor tolerados.
hiperintensidad difusa periventricular correspondiente al concepto
de leucoaraiosis

./ MIR 15· 16, 131, 132


RECUERDA ./ MIR 13· 14, 143, 148, 152
Las demencias de causa vascular son las segundas en fre - ./ MIR 12· 13, 73
cuencia. Pueden ser corticales o subcortica les, y se caracte - ./ MIR 11-12, 79
rizan por su aparición brusca, con foca lidad neurológica, y ./ MIR 10-11, 67, 69, 147
su curso clínico fluctuante. ./ MIR 08· 09, 228

Ideasclave
,/ Se define demencia como el deterioro progresivo de las f unciones supe- inhibidores de la acetilcol inesterasa (donepezi lo, r ivastigmina, ga lanta -
riores, adqu irido y con preservación del nivel de consc iencia que afecta mina) en las fases leve y moderada, y antagonistas no competitivos de
a las actividades basales de la vida d iaria. La preva lencia de la demencia los receptores glutamatérgicos NMDA (memantina) en fases avanzadas.
aumenta con la edad.
./ La demencia frontotemporal o de Pick es también una demencia corti·
,/ Las demencias se clasifican en irreversibles (la mayoría) o reversibles, y cal. Cursa con afasias, apatía, abulia y otras alteraciones conductua les,
según su topografía en corticales o subcorticales (véanse las tablas del pero sin amnesia, ni apraxias ni agnosias.
capítulo).
./ Las demencias de causa vascular son las segundas en frecuencia. Desta-
,/ La enfermedad de Alzheimer es la causa más frecuente de demencia en can la demencia mu ltiinfarto por embol ias bilaterales recid ivantes (ini-
Occidente. Es una demencia cortica l, de predominio temporoparietal. cio brusco y con focalidad neurológica) y la enfermedad de Binswanger
Su in icio es insid ioso y su progresión lenta, y la edad avanzada es el prin- o encefalopatía aterosclerótica subcortica l, en la que es típica la leu-
cipal factor de r iesgo para su desarrollo. En su tratamiento se emplean coaraiosis o desmielinización periventricular.

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Ante un paciente de 70 años con antecedentes de dislipidemia e hiper- 4) Es una patología atípica a est a edad, ya que es más frecuente en mayo-
tensión arterial. Ha tenido un infarto lacunar motor puro hace 10 años res de 80 años.
que no le deja secuelas aparentes. Acude porque ha tenido varios eventos
de pérdida de fuerza y sensibilidad autolimitada en brazo derecho en los RC:1
últimos meses y algunos episodios de confusión y alteración del lenguaje.
Actualmente consulta por perseveración, alteración de la memoria a corto La mujer de un varón de 70 años acude a la consulta a comentarle que
plazo y se ha perdido varias veces al salir a comprar el pan. Esta pérdida de hay días en los que su marido tiene muchos o lvidos, incluso ocasional-
funciones tiene un perfil evolutivo escalonado con mayor deterioro coin- mente se vuelve impertinente y agresivo. Estos cambios suceden desde
cidiendo con los periodos de debilidad autolimitada en los últimos meses, hace unos cuantos meses y ahora lo que más le preocupa es que ha
es posible establecer un diagnóstico de: empezado a ver sombras y creer que hay otra persona en la casa cuan-
do están los dos solos. Acude sola porque su marido niega todos estos
1) Enfermedad de Parkinson. síntomas y rechaza acudir al médico. Es probable que cuando vea a este
2) Encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jacob por #proteína prión#. paciente tenga:
3) Demencia vascular.
4) Demencia del tipo Alzheimer. 1) Rigidez en rueda dentada y temblor de reposo incipiente.
2) Reflejos e)(altados.
RC:3 3) Inestabilidad postural marcada.
4) Incontinencia urinaria.
Paciente de 55 años sin antecedentes que desde hace 2 años su mujer dice
que "ha cambiado de personalidad" al inicio le pareció que era más alegre RC:1
y despreocupado, pero ahora cree que esa despreocupación es excesiva
y que se acompaña incluso de comportamientos que son inadecuados. Un paciente de 80 años sin antecedentes acude a la consulta por olvidos fre-
Desde hace unos meses también tiene problemas para expresarse con cla- cuentes. Tiene un estudio minimental con 27/30 a exp ensas de la memoria
ridad, usa mallas palabras y a veces es imposible entenderle, "habla como reciente, recuerda 2 de 3 y tiene dos fallos en la resta de 100-7. El e)(amen
si no supiera usar las palabras". No tiene alteraciones analíticas y en el neurológico es normal por lo demás y tiene analíticas recientes que son nor-
examen neurológico no tiene otros hallazgos. Respecto a la patología que males. ¿Cuál de éstas es la actitud más apropiada en este caso?
presenta este paciente es cierto que:
1) TC craneal.
1) Es frecuente encontrar cuerpos de Pick en áreas temporales. 2) Ana lítica urinaria.
2) Lo más probable es que este paciente tenga ovil los neurofibrilares que 3) Repetir el MMS en 6 meses.
se deposit en progresivamente según vaya envejeciendo. 4) SPECT cerebral.
3) Esta patología se caracteriza por no presentar nunca problemas de me-
moria. RC:1

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Enfermedades
vasculares cerebrales

Este terrn es el rrns imJXlrtante de tOO.J la neurología. y ~ 1'110 SI' debe esltKliar
en Jlffifimdidad. Dentro del mismo, es fundamental(0fl0CI'I los ti~ de ictus,
las distintas etkllogías yfaáoces de riesgo, lodín iGl e!l fimeiórJ de los tenitorios
vasrulall'S afe{!ados, los métodos di.¡gnóstlDS, el Iratlmieo!o en fase agudo
ylaprt"lellCOO serundario. Hoy qUt' guiar>l' JXIr las Ideas d.Jve del tema Yno olvidar
las llamadas de atención incluidasffi el texto.

La incidencia global en España del ¡ctus no se conoce con precisión, estimán- • Lesiones isquémicas. Re presentan el 80-85% de los casos. Pueden ser
dose en 150-250 casos por 100.000 hab itantes/año. La tasa cruda de morta- foc ales (po r obstrucción arter ia l o venosa) o difusas (parada card íaca,
lidad es de 95 por 100.000 habitantes/año, constituyendo la primera causa anoxia o hi poperfusión). También pueden clasificarse como trombóti·
de muerte en la mujer V la segunda causa de muerte e n el varón. cas o embólicas.
• Hemo rragia intracraneal. Rep rese nta aproxima da mente un 15-20%
de todos los ictus vascula res ce rebrales, siendo la hipertensión arterial
(HTA) el principal factor asoc iado (50-70% de los casos). La mayor ía de
estas hemorragias e stán local izadas profundame nte en los hemisfe rios
Territorios vasculares cerebrales cere brales.

Los factores de rie sgo para la enfermedad cerebrovascular son los mismos
Los territorios vascula res cere brales están descritos en la Figura 22 (MIR 1&17, 2; que para la cardiovascular, pe ro en neurología, sin dudarlo, e l princ ipa l factor
MIR 11·12, 77). de riesgo es la HTA (MIR 13·14, 99).

RECUERDA
La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfe rmedad vas-
cu lar cerebra l como para la card iopatía isquémica, pero el
Clasificación y factores de riesgo riesgo relativo es mayor para la primera. Además, el trata-
miento de la HTA ha demostrado mayor efecto en la preven-
ción de la enfermedad vascu lar cerebral que en la preven-
Se distinguen dos grandes gru pos de le siones vasculares: isquémicas y hemo-
ción de la cardiopatía isquémica.
rrágicas.

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A. ctrtbrJl ponenor
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Territorios vasculares cerebrales

24
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Enfermedades vasculares cerebrales

Otros factores de riesgo son los siguientes:


Trombos murales. Áreas discinéticas tras IAM o miocardiopatías,
Enfermedades cerebrovasculares isquémicas sob re todo la dilat ada
Enfermedad valvular. Especialmente frecu e nte en pac ientes con
fibril ac ión auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endocardi-
Clasificación tis infecciosa o no infecciosa, esta última e n aso ciación a procesos
tumo ra les de base .
Las enfermedades cerebrovas culares isquém icas se clasifican en:
• Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico con una RECUERDA
d urac ión meno r de 24 horas, si bien la mayoría suele n durar menos de
Los ictus isquémicos embólicos suelen producirse en e l te-
una hora. No dejan marca en las pruebas de ne uro imagen.
rritor io de la arteria cerebral anterior. Cursan con un déficit
• Ictus o stroke. Déficit ne uro lógico que dura más de 24 horas, ca us ado completo desde el in icio y tienen mayor riesgo de transfor-
por dism inución de l flu jo sanguíneo en un territorio. mación en hemorrágicos (sobre todo tras la reperfusión,
• Ictus progresivo. Es un défic it neurológico de instauración súbita que por daño endotelia l).
progresa o fl uctúa mientras el paciente permanece bajo observación.
Puede ser debido a transformación hemorrágica, estenosis trombótica
progresiva de una arteria, edema cerebral, cie rre de colaterales o hipo- • Infarto lacunar. Secundario a arteriopatía o lipoh ia linosis de las peque-
tensión arterial. ñas arterias perforantes. Los infartos lacunares represent an el 20% de
toda la patología vascu la r (Figura 24).
RECUERDA
Un ictus maligno es un ictus del territor io de la arteria ce-
rebral media o de la carótida que se complica con edema
Br..,zo anterior de la cáp5ul.., interna
cerebral con desplazamiento de la línea med ia y con dismi- lata xia -hemiparesia. disartri..,-mano torpe)
nuc ión del nivel de consciencia, comprometiendo la vida del
paciente además de la focalidad neurológica propia de los BrazO posterior de la cápsula Interna
(ictus motor puro)
infartos. En estos casos puede ser beneficiosa la cran iecto-
mía descompresiva para evitar el enclavam iento del pacien- Núcleo ventral poste rolateral
te, especialmente úti l en pacientes jóvenes «60 años). _ - - - del tálamo (ictus 5ensitivo puro)

Etiología
• Infarto aterotrombótioo. La ateromatosis de grandes vasos extracra- Ba5e de la p rotuberancia
neales es la principal causa de ictus isquém ico, sobre todo de la caróti da (ataxia-hem iparesia, _ _ _ _ _ _~
d i ~rtria-mano torpe. ~
(Figura 23). ictus motor puro)

Localización de los síndromes lacunares más frecuentes

• Infarto de causa inhabitual:


Causas hematológicas:
, Hemoglobinopatías. Anemia de células falcifo rmes.
, Síndrome de hiperviscosidad. Policit emias, tromboc itosis,
leucemias, macroglo bul inemias, mie loma ...
, Síndrome de hipercoagulabilidad, tumores, factor V Leyden ...
, En asociación a anticuerpos antifosfolípidos o anticardiolipi·
nas. Se deben sospechar en pacientes con abortos de repeti-
ción y antecedentes de t rombosis venosas.

Arteriopatia no arteriosclerótica. Disección arterial, e nfe rmedad


de moyamoya, disp las ia fi brom uscular.
Enfermedad sistémica. Conjuntivopatía, síndrome mieloproliferativo,
metabolopatía .
Trombosis venosa cerebral.

• Infarto de etiología indeterminada. Tras un exhaustivo estudio diag-


Angiografia carotidea donde se aprecia afectación ateroscLerótica grave en nóstico, no se ha e ncontrado e l meca nismo etiopatogén ico subya-
el origen de la arteria carótida interna cente.

• Infarto cardioembólico. Los cuad ro s e mbó licos se present an con e l Síndromes vasculares
déficit completo desde e l inicio. Constituyen aproximadamente un 20%
de los ict us de tipo isquémico, siendo la causa más fre cuente la fibrila - La localización de los síndromes vascula res más frecuentes está rep resen-
ción auricular. tada en la Figura 25.

2S
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

_ ACA: arteria cerebral anterior ACM: arteria cerebral media _ A(P, arteria cerebral poste rior

Área motOfa y premotora MMII COlteza somatosensonal MMII


(paral" ., espiÍ,l,ca contralatera!) (h ,poe,!e,la contralate,al)

MMII
Are" motor¡¡ y premOlar" MMSS
CarteziI somillosensori,,)
y cara (par~li5is e5p¡htica contra!ate,al)
MMSSycara
(hipoestétkil contralate,al)

Centro de la mirada conjugada


(desviación hacia la lesión)

Área de Broca
(afasia motora)

Corteza allditiva Átea de Wernic ke Radiaciones ópticas


Tálamo (srndrome tilla mICO)
(a lucinad ones auditivas. (afasia sensitiva) (hemianopsia homónima
sordera cortical) contra lateral)

Localización de los síndromes vasculares más frecuentes

Arteria carótida interna Arteria cerebral media

Los síntomas pueden simu lar, en muchos casos, los de afectación de la arte- Es el síndrome vascular más frecuente. Cursa con (MIR 16-17, 2S):
ria cerebral media. La clínica más típica es la amaurosisfugax por oclusión de • Hemiparesia V hemihipoestesia contra laterales, de predominio faciobra-
la arteria oftá lmica, que consiste en una pérdida unilatera l de la vis ión indo- quia l.
lora, que se instaura en 10-15 s V dura escasos minutos. En el fondo de ojo • Hemianopsia homónima contra lateral (MIR OS-09, 60-0F).
pueden observarse en ocasiones émbolos de colesterol en vasos retinianos. • Desviación ocu locefál ica hacia el lado de la lesión, con conservación de
los reflejos oculocefá licos V oculovestibulares.
La asociación de am aurosis fugax, dolor cervical V síndrome de Horner es • Afasia de Broca, Wern icke o globa l, depend iendo de la localización V
típica de la disección de arteria carótida. extensión de la afectación (en lesiones del hemisferio dom inante).
• Puede haber también asomatognosia (heminegligencia corporal), anosog-
RECUERDA nosia y desorientación espacial en lesiones del hemisferio no dominante.
En la exploración del fondo de ojo de la amaurosis fugax
pueden observarse crista les de colestero l en los vasos reti - RECUERDA
nianos. Por otra parte, en el fondo de ojo de la oclusión de La afasia loca liza la isquem ia a nivel cortical en el territorio
la arteria central de la retina, lo característico es la palidez vascular de la arteria cerebra l media del hem isferio domi·
retiniana con la "mancha ce reza" a nivel macu lar. nante.

Arteria cerebral anterior Arteria coroidea anterior

La causa m ás probable es un embolismo de origen cardíaco, no la aterotrom- Se origina de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna (MIR
bosis. No se debe olvidar que si se produce un émbolo cardíaco, la arteria OS-09, 222), cursa con hemiparesia y hem ihipoestesia contralaterales, inclu-
que se afecta con más f recuencia es la arteria cerebra l med ia (ACM), no la yendo la cara, V a veces hemianopsia contralateral homón ima. El diagnóstico
ACA. La oclusión distal a la arteria comunicante anterior da lugar a: d iferencial con afectación de la arteria cerebral media a nivel cl ínico suele
• Hem iparesia V hemihipoestesia contralatera les de predominio crural. ser difícil.
• Dism inución de la actividad psicomotora y del lenguaje espontáneo
secundario a afectación de áreas prefronta les. Arteria cerebral posterior
• Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica por lesión de las áreas
motoras suplement arias frontales. Por lesión occipital, da lugar a hemianopsia contralatera l que suele respetar
• Apraxia de la marcha V, a veces, incontinencia urinaria por afectación del la vis ión macular. Los reflejos pupilares están conservados. Implica a veces
lóbulo frontal parasagit al (en lesiones bilatera les). alexia V aca lculia.

RECUERDA RECUERDA
En lesiones fronta les bilaterales, puede aparecer la tríada de Ha- Si existe alexia con agrafia, la afectación vascu lar está en el
kim Adams (apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y dete- terr itorio de la cerebral media; mientras que si existe alexia
rioro cognitivo), característica de la hidrocefalia normotensiva. sin agrafia, el terr itorio afectado es el de la cerebra l posterior.

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Si se afecta la circulación proxima l, aparecerá un síndrome talámico (hemia- brobas ilares debido a los artefactos óseos que genera la fosa posterior. La
nestesia contra lateral extensa y para todos los tipos de sensibil idades, Te supera a la resonancia magnética en la detección de sangrados, aunque
hiperpatía o dolor en el hemicuerpo afectado, mano con movimientos pseu- ésta es más sensib le para la visualización de lesiones de fosa posterior (pro -
doatetoides). cedimiento de elección).

RECUERDA En los infartos lacuna res, la prueba inicial de elección en la fase aguda es
Una forma sencilla de identificar el territorio arterial afecta- igualmente la Te craneal (para el diagnóstico d iferencial isquem icohemorrá -
do en la enfermedad isquémica cerebral es valorar si existe gico), pero para su estudio posterior se recom ienda realizar una RM craneal
hemiparesia y hemianopsia: el síndrome de la arteria cere - (Figura 26), ya que la Te no detecta los infartos menores de 5 mm y los situa -
bral anterior cursa con hemiparesia crural contra lateral y sin dos en fosa posterior.
hemianopsia; el de cerebral med ia (el más frecuente) cursa
con hem iparesia faciobraquial y hemianopsia homónima
contra laterales; y el de cerebral posterior cursa sin hemipa·
res ia, pero con hemianopsia homón ima congruente contra -
lateral, y con respeto macu lar.

Sistema vertebrobasilar
Son menos frecuentes que los local izados en la circulación anterior (MIR
09· 10, 61). Los procesos isquémicos a este nivel producen los llamados #sín-
dromes cruzados", caracterizados por alteraciones de vías largas contra late-
rales (hemiparesia, hemihipoestesia) y signos ipsi laterales cerebe losos o de
pares craneales.

RECUERDA
La patología vascular del sistema vertebrobasilar produce
los síndromes cruzados: hemiparesia y hemih ipostesia con -
tralatera les y afectación ipsilateral de pares craneales (el par
craneal determina el lado de la lesión).
RM cerebral. Se o bserva pequeño i nfarto lacunar profundo i zq uierdo
La isquemia vertebrobasilar puede producir una pérd ida brusca de la cons- marcado por la fle cha
ciencia, con o sin recuperación posterior, preced ida de síntomas de d isfunción
troncoencefál ica (diplopía, vértigo, ataxia ... ). Los síndromes más importantes Profilaxis y tratamiento
se han descrit o previamente en el Capítulo 1, dentro de los apartados de
Síndromes mesencefálicos, pontinos y bulbares (MIR 09-10, 63). Tratamiento en fase aguda
Infartos lacunares • Medidas generales. Evitar hiperterm ias, hiperglucemias y elevación
excesiva de la presión arterial, así como descensos bruscos de esta
Los síndromes lacunares más frecuentes son (MIR 12-13, 77): última.
• Ictus motor puro. Loca lizado en el brazo posterior de la cápsula interna, • Fibrinólisis oon rt-PA. Está indicada la adm inistración de rt-PA en pacien -
aunque tamb ién puede local izarse en la porción anterior de la protube- tes con:
ranc ia. Ictus isquém ico de menos de 4,5 horas desde la instauración de
• Ictus sensitivo puro. Resulta de un infarto lacunar a nivel del núcleo los síntomas con independencia de su mecanismo etiológico (MIR
ventral posterolateral del tálamo. 08-09, 62).
• Ataxia· hemiparesia. lnfarto lacunar local izado en el brazo anterior de la La edad ya no es, per se, criterio de exclusión (no obstante, en
cápsu la interna o en la protuberancia. mayores de 80 años se recomienda no exceder las 3 horas de ven -
• Disartria-mano torpe. En el brazo anterior o la rodilla de la cápsu la tana y ser más cautos con las indicaciones).
interna contralateral al hemicuerpo afectado, aunque puede producirse Puntuación en la escala NIHSS (escala internaciona l de gravedad clí-
también por lesiones en la protuberancia. nica del ictus) menor de 25 puntos.

Estudio diagnóstico Ausenc ia de todos los criterios de exclusión que aparecen en la Tabla 11
(MIR 10-11, 70; MIR 07"()8, 53).
La prueba diagnóstica inicial en cualqu iera de los tipos de infarto cere- • Antiagregación. En pacientes que no cumplen criterios de fibrinólisis. El
bral es la Te craneal, para establecer el diagnóstico de ictus isquém ico o uso de ácido acetilsal icílico (AAS), 300 mg en las primeras 48 horas tras
hemorrágico, así como para descartar etiologías que pueden cursar como el ictus isquémico, reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortali-
un proceso vascular (tumores, sangrados, metást asis ... ) e informa sobre la dad a med io plazo.
extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas, pueden • Estatinas. Se recomienda el uso de 80 mg de atorvasvatatina/día, ya que
no observarse lesiones isquém icas, aunque es posible detectar signos indi- reduce la mortalidad y mejora el pronóstico funcional.
rectos, como asimetrías de surcos cortica les por edema, desp lazamiento
de estructuras o aumento de densidad de la arteria cerebral media, en su A modo de resumen, la Figura 27 recoge el estud io diagnóstico y terapéutico
trayecto basal. Es de escasa utilidad para la visual ización de infartos verte- de los ictus.

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.AIT« 24hora$)
Sospecha clínica ACV
[ . Tetus (> 24 h oras)

Norma'- pero clínica evi d ente:


repetir en 72 hor3~ "
. Ana lítica
·ECG
. Rx tóra x

re c ra neal: ele<:ción e n fase agu da.


Descarla " / Se ha rá RM si cl ínica de fosa pOste rior
AOJ •
o síndrome lacunar o wspecha
de trombosis venosil

Isq u émlco (80%) PatológicO

Hemorrágico 120%)
< 24 hor~s > 24 horas • • Hiperdensidild
Borramiento estructuras Hipodensida d focal
Efecto ma~

Trombótico Embólico Infarto lacuna r Trom bosis veno S<! Otros

· Procesos sé p t icos . Arterit is: tem poral,


L · Embarazo y puerperio . Takayil'u ...
· Deshidratilcíón (ilncia nos) - Disección il rterial
· An ticonce ptivos orales . Enf. moyamoya
· Traumatismos craneilles (volutas d e hu mo)
· Procesos hematológicos . Estados
Fibrilación auricular
Trombo mural (lAM) HTA
+ de hipercoagulabi líd ad
Ateroscle,osis · En/. Binswanger
bifu rcación carotide" Valvulo patía (EM) (Li pOh iil linosis)
••o -oo
· Displasia fibromuscular

-,
•o ~
(HTA, tabaco. coleste rol) Suelen ir a '''febril l media 180%)
¡ Angiogra fia · Vawesp"$mo
· Anticonceptivos orales
•E I L · Ecc-Dop ple. ca rotídeo
J
,•
oo
-
•E• .~•o
o•
V"lo r<lr fib,inólis;,
según tiempo
· Angiografla
· Ecografía transesofágica
· ECG
Valora r
fibrinótisis o
o deevolud ón
,• .:§' I J
•" " . Antiag regación con AA$
(ticlopidin .. O clopidog re l de 2."
Anlicoaguladón
(d iferida si infarto extenso)
Control est ricto
d e la PA
Signo de la ¡; vacía
en Te con contraste
eleuión) AAS ¡
. Este n osis carotld ea
Anticoagulación
Sintom~tka Á Asintom~tka
> 70% Tromboendanere.:tomia
SQ-70%??
" SO%AAS

Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los ictus

Tabla 11 La Figura 28 recoge el protocolo de actuación y tratamie nto del ictu s en fase
Criterios de exdusi6n aguda.
• Presencia de hemorragia enTC craneal previa a la administración del fármaco
• Presentación dfnica sugestiva de HSA, incluso con TC normal Tratamiento endovascular
• Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente del idus isquémico
• Escala NIHSS > 25 puntos
• Existencia de diát~is hemorrágica (trombopenia < 100.000, tratamiento actualcon • Trombectomía mecánica. Aplicable hast a 6 horas del inicio de los sín·
anticoagulant~, otratamiento con hepalina durante 48 horas previas yn PA aumentado) tom as.
• PA > 185/110 o necesidad de manejo Lv. agresivo para re<lucirla En ictus de inicio indeterminado o del "despertar" se pu ede va lorar una
• Glucosa sanguínea > 400 mg/dl o < SO mg/dl ventana de 6 a 12 horas, si en la Te de perfusión se observa zona de
• Ictus en los 3 últimos m~es penumbra.
• Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
• Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneulisma, cirugía... Prevención primaria
• Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropatía ulcerativa
re<iente, aneurismas arteliales, neoplasias con ri~go hemorrágico, • Tratamiento enérgico de la HTA. Una dism inución en la presión arterial
hepatopatía grave) diastólica de 5-6 mmHg reduce el r iesgo en un 42%.
• Cirugía mayor otraumatismo importante en los 3 últimos mes~ • Tras IAM . Anticoagulaci 6n ora l (INR 2- 3, si as ocia FA) y tratamiento con
Criterios de exclusión para la fibrinólisis intravenosa (MIR 12-13, 78, estatinas aun con cifra de colesterol normal.
MIR 15-16, 231) • FA. Anticoagulación o ral, sobre t od o si asocia valvulopatía.

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RECUERDA

elínit3 ~Ugerente de ittu ~ Si la estenosis sintomática de la carótida es del 50-69%, se

¡ opta por la endarterectomía carotídea, en lugar de por la


antiagregación, sólo si se trata de un varón joven, no dia-
- "o. Tratamiento
Te craneal Otra causa • bético, con esperanza de vida superior a 5 años y con un
._-'=S~::"...._. especflico
riesgo quirúrgico inferior al 6%. Si la estenosis sintomática
Hemorragia Isquemia de la carótida es completa (100%), no se realiza cirugía, sino
o normalidad antiagregación.
¡ t
Manejo ¿e o nt rain dicacione s
de hemorragia de fibrinólisis? • Patología vascular cardioembólica. La profilaxis secundaria de e lec-
intracraneal
ción es la anticoagulación oral (MIR 07-08, 117). Cuando el área de
Si .... No isquemia cerebral es amplia, no se recom ienda la anticoagulación en

Antiagregación
¡ fase aguda, dado el alto riesgo de transformación hemorrágica del
·AAS Tiempo de evolución infarto.
· Clopidogrel
¡ ¡ ¡ En estos casos, se aconseja re alizar una anticoagulación d iferi da. En los
ictus cardioemból icos secundarios a FA no va lvular pueden emplearse
< 4.S h < 6h los llamados nuevos fármaco s anticoagulantes (d abigatran, rivaroxaban,
Aterosclerótito
· Lacunar
' Idiopíitico
¡ ¡ apixaban), que a diferencia del acenocumarol o warfarina no requieren
monitorización del INR.
Fibrinólisis Lv. Trombectomia
AnticO<lgulaci6n
(contraindicado ¡ ¡ Trombosis venosas
en fase aguda Te craneal de control a 24-48 h
si gran área de infarto) (confirmar que no hay sangrado) En el 25-40% de los casos se desconoce la cau sa. Se han descrito asociacio-
t I nes con procesos sépticos sistém icos o loca les (meningitis) en aproximada-
FA mente un 15% de las trombosis venosas. Otras etiologías asociadas aparecen
· Trombosis venma cerebral Ant iag rC9 ación!a nticO<lgu lación
según etiologla reflejadas en la Tabla 12.
· Disección carotidea/Vertebral
·lctus progresivo
· Trombo mural cardiaco La clín ica es muy variada, desde las formas asintomáticas a las que cursan
con cefa lea o coma. Suele debutar con un síndrome de hipertensión intra-
Esquema del manejo del ictus en fase aguda craneal, siendo la cefalea el síntoma más frecuente. Puede seguirse de un
cuadro de foca lidad neurológica con crisis focales o generalizadas, hemipa-
RECUERDA res ia, afectación de pare s craneales, entre otros. En la exploración, se pued e
Las ind icaciones de anticoagulación en fase aguda son: observar edema de papila.
trombosis de senos venosos durales y disección carotídea.
En ictus card ioembólicos por fibrilación auricular, cuando el Tabla 12
déficit clínico es leve se puede valorar anticoagulación des-
Comunes Poco frecuentes
de el principio.
• Infección • Enfermei:lad inflamatoria
• Emba razo -puerperio intestinal
Prevención secundaria
• Deshidratación (ancianos) • Síndrome de Beh~et
• Anticonceptivos orales • Anticoagulante lúpico
• Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o verte-
• Coagulopatías (tromoodtosis, Hematológicos • Abuso de drogas
brobasilar. La prevención secundaria en la carótida sintomática queda
(anemia cel. fakiformes. HPN) • Síndromes paraneoplásicos
resumida en el esquema de la Figura 29 (MIR 09-10, 51). En esteno-
• Tumor (invasión local, p. ej .• meningiomas)
sis carotídeas asintomáticas se ha recomendado la antiagregación. Sin
• Traumatismos
embargo, cuando la estenosis es hemodinám icamente significativa y
evolutiva en el tiempo, puede ser beneficiosa la endarterectomía caroti- Causas de trombosi s v enosa cerebral
dea, siempre que la morbimortalidad operatoria no supere el 5%.
En cuanto a las pruebas complementarias, son úti les:
• Líquido cefalorraquídeo (lCR). Un aumento de pre sión.
• Te. Pu ede ser normal o mostrar datos indirectos de edema cerebral.
Estenosis carot idea
El signo de la Ndelta vacíaN (Figura 30) es muy característico, y consiste
sintomática
en un reforza miento de las paredes del seno trombosado rodeando
¡ 1 ¡
> 70%
a una zona central isodensa que, teór icamente, corresponde al
trombo.
<50%
(no significativa) 50-70% (significa tiva) • RM . Es la técnica de elección, aunque no excluye la realización de angio-
¡ ¡ I grafía cerebral.

Antiagregación
Individualización
Endarterectomla
• Angiografía cerebral. Es la técnica diagnóstica q ue permite asegurar
delo;;aso la existencia de obstrucción venosa, aunque la RM ha demostrado una
buena correlación con la imagen angiográfica y gran fiab ilidad d iagnós-
Prevención secundaria de la estenosis carotídea sinto mática tica (Figura 31).

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la localización y del tamaño de la hemorragia. La prueba diagnóstica de elec·


ción cuando se sospecha una hemorragia es la Te craneal (Figura 33).
• Hemorragia intracerebral focal hipertensiva. Las loca lizaciones anató-
micas más frecuentes son profundas: putamen, tálamo, protuberancia y
cere belo (Tabla 14) (MIR 1(}'11, IS).
• Malformaciones vasculares. Deben sospecharse fundamenta lmente en
pacientes jóvenes no hipertensos con hemorragias superficiales.
• Angiopatía amiloide o congófila. Es la causa más frecuente de hemo-
rrag ia espontánea no hipertensiva en pacientes ancianos, V suelen
ser de local ización lobar subcortical. Se presentan clínicamente como
hematomas espontáneos recurrentes (MIR 13-14, ISI).

Figura 32
ACV h~momigico H~morragia
(20%) su ba racno idea
TC craneal: h iperdensidad
TC craneal de paciente con trombosis de seno Longitudinal superior,
donde se observa identificado por la flecha el signo de la "delta vacia",
que muestra La presencia de trombo en eL interior del seno longitudinal
superior H ~mo r ragia intraparenqu imatosa

Hemorragia Hemorragia Iobar


h ipert~nsiva • • espontánea
. . I
· Rotura mlcroaneuflsmas
de Charcot Bouehard Sustancia blanca suocortkal
· Déficit neurológico focal
de comienzo brusco y curso progresivo

...,,'"
• · Clinica:

, Anciano Joven Otras


• ANGIOPATtA MALFORMACIÓN
PUtamen
AMI LOIDE VASCULAR

· Angioma venoso:
Causa más la más fre<o asintomática
free. de hem. . Malf. artefÍovenosa:
no HTA la más fre<o sintomática
inicial en el · Angioma capilar
Cefa lea occipita l. ataxia, anciano
{telangie<tasias)
vómitos Recidivante
· Angioma cavernoso
signo de la "deLta vacia" en paciente diagnosticado de otitis media Hid rocefalia por compro

Puente
IV ventr.
¡
Hay que sospe.:::harlas
en pacien te joven
con hemorragia
· Tratamiento: control PA en un lugar atlpico
Hemorragia intraparenquimatosa {eVitar cambios b ruscos) e historia de cefalea
-Tratamiento de la HTIC unilateral y pulsátil
con convulsiones.
. . [ cerebelosa (> 3 cm de d iámetro) En estos casos debe
Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente e l - Orugia SI Herniación
hacerse una ang iografia
20% de los ietus. Dado que la hemorragia en el espacio subaracnoideo o
en el parénquima ce rebral produce menos daño tisu lar que la isquemia, los Hemorragia intraparenq uimatosa. Algoritmo diagnosticoterapéutico
pacientes que sobreviven a la fase aguda pueden mostrar una marcada recu -
peración funcion al. labia 13
Etiología
La Figura 32 y la Tabla 13 muestran las causas más frecuentes de hemorragia • Hemorragia hipertensiva
intracraneal espontánea. En este apartado se tratará solamente la hemorra- • Aneurismas arteriales
gia intraparenqu imatosa. • Malformaciones arteriovenosas
• Vasculopatías {amiloide, moyamoya, vasculitis)
La hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral está preferentemente • Coagulopatías
causada por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro. A • Hemorragia intratumoral
d ife rencia de los ictus isquémicos, de instauración súbita, los hemorrágicos • Abuso de drogas {cO<:aína, simpaticomiméticos, anfetaminas)
• Secundaria a infarto venoso
suelen evolucionar en e l transcurso de varios minutos, y suele n acompañarse
de cefalea, náuseas y vómitos. la sintomatología neurológica dependerá de Causas de hematoma intraparenquimatoso cerebral

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meduloblastomas), drogas (anfetaminas y cocaína), transformación


hemorrágica de ictus isquémico ... ).

Tratamiento
El tratamiento médico se basa en el control de la presión arteria l y en la
utilización de man itol y otros agentes osmóticos para reducir la presión intra-
craneal (MtR lO-U, 16).

La ind icación qu irúrg ica en los hematomas intraparenquimatosos es un tema


controvertido en la literatura. En general, se acepta que la cirugía no está indi-
cada en el caso de hematomas profundos (ganglios de la base y tronco de l
encéfalo), y se recomienda en pacientes con hemorragia cerebelosa aguda de
3-4 cm o más de diámetro con deterioro de l nivel de consciencia (si el paciente
permanece alerta y el hematoma es de pequeño tamaño, puede no necesitar
cirugía) y signos radiológicos de herniación transtentorial inversa (MtR 16-17,
158). No existe consenso en e l resto de situaciones, aunque parece que la ciru-
Te craneal en la que se aprecia un hematoma intraparenquimatoso profundo gía tendría un papel significativo en e l tratamiento de pacientes jóvenes con
hemorragias lobares sintomáticas de tamaño moderado, con marcado efecto
Tabla 14 de masa, que producen deterioro progresivo de l nivel de consciencia.
Hemiparesia yhemihipostesia contra laterales, deterioro del nivel
Putamen RECUERDA
de consciencia, desviación oculocefálica hacia el lado de la hemorragia
(35-50%)
con preservación de reflejos del tronco El hematoma cerebeloso es el único hematoma profundo
intracranea l que puede evacuarse qu irúrg ica mente (sólo si
Tálamo Deterioro del nivel de consciencia, síndrome talámico y hemiplejía
es mayor de 3 cm y produce deterioro cl ínico o herniación).
(10-15%) contralaterales
Cerebelo Preservación inicial de nivel de consciencia, cefalea occipital, ataxia,
(10-30%) vómitos, hid rocefalia obstructiva (por compresión del IV ventriculo) En ocasiones, los hematomas profundos (putaminales y talám icos) y los cere-
belosos pueden abrirse al sistema ventricular, produciendo una hemorragia
Protuberanda Estado de coma, pronóstico infausto intraventricular y una hidrocefalia aguda que requerirá la colocación de un
(10-15%)
drenaje ventricular externo.
Clinica y tocalizació n de las hemo rragias intracerebrales

RECUERDA
Ante una hemorragia lobar espontánea y recurrente en un an·
ciano no hipertenso, hay que sospechar una angiopatía con- Malformaciones vasculares
gófila. En ésta, al igual que en el Alzheimer, se depos ita beta
amiloide.
Este término engloba d iversos tipos de lesiones vasculares no neoplásicas
• Otras causas de sangrado cerebral focal . Coagulopatías, tratamiento del sistema nervioso central. Dichas malformaciones vasculares se resumen
con anticoagulantes y los trombo líticos, tumores (metástasis, GBM, en la Tabla 15 (MIR 07-08, 64).

Tabla 15
Freruenda Definición (IInlca Diagnóstico Tratamiento
.AV La más fre<uente Arterias di latadas que desembocan en o Hemorragia o Angiog rafia o Cirugía
sintomática venas, sin Ie<ho capilar ni parénquima intraparenquimatosa o RM oTC o Radiodrugía (Si < 3 cm)
o Crisis o foca lidad +/-embolización
Angioma venoso La más frecuente Venas que confluyen sobre un gran Rara vez dan clínica o Angiog rafia (cabeza de No pre<isa
tronco venoso, con parénquima nOnTIal (crisis o sangrado) medusa)
o R.
(avemoma Espacios vasculares ensanchados o Cefalea y crisis o R. Cirugía si clínica
sin arteria, venas ni parénquima o Hemorragia o Rara vezseven en angiografia incontrolable
Telangiectasia Dilataciones capilares sobre o Habitualmente no clínica o No se visualizan No pre<isa
capilar parénquima normal. localización: o Si sangran es fatal en ninguna prueba
GGBB, TE, cerebelo. rad iológica
Sd: Rendu-Osler, ataxia-telangiectasia
Fístulas durales Comunicaciones di rectas entre arteria o Tinnitus pulsátil, soplo o Angiog rafia o Embolización
y vena dural. Más frecuente: seno occipital (típico) o R. o Cirugía
transverso o Sangrado, foca lidad
Malformaciones vasculares

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

muscular, enfermedad de cé lulas falciformes y coartación de aorta, se han


asociado con un incremento en la incidencia de aneurismas intracraneales.
Hemorragia subaracnoidea
Los aneurismas fus iformes se localizan preferentemente en la arteria basi -
lar y raramente se rompen. Los aneurismas micóticos se producen habit ual-
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo o en mente tras una endocarditis bacteriana subaguda. Streptococcus viridans es
el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay líquido cefalorra- el germen que se implica con más frecuencia en el desarrollo de los mismos.
quídeo. Se loca lizan en terr itorios distales de la arteria cerebral media y la antibiote-
rapia de larga duración suele ser el tratam iento habitua l en la mayor parte de
Epidemiología las ocasiones, reservando la cirugía en el caso de que se rompan o fracase el
tratamiento antibioterápico.
Tiene una incidencia de aproximadamente 10/100.000 habitantes. El 80%
se producen entre 40-65 años. Es más común en mujeres que en hombres Clínica (Tabla 16)
(3:2), especia lmente durante el embarazo.
Los aneurismas intracraneales pueden ocasionar síntomas y signos que
Etiología y patogenia resu ltan de su expansión o su ruptura.

La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea (HSA) son los trau - En función de la localización, en ocasiones los aneurismas pueden provocar
matismos, sin embargo, en este apartado se discutirá solamente la HSA síntomas derivados de la compresión de estructuras vecinas:
espontánea. • Afectación del 111 par con m idriasis arreactiva en aneurismas de comuni-
cante posterior, cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior.
El 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la v ida se producen • Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y cefalea retroocu-
por ruptura de aneurismas saculares, que se localizan preferentemente en la lar en aneurismas del seno cavernoso.
arteria comunicante anterior (Figura 34). • Afectación del campo v isual en aneurismas de la porción supraclinoidea
de la arteria carótida interna.

Unión de lil il. ,omunicante


Bifurcación de la a .cerebral media anterior ton la a. ,erebrill anterior

Grado O Aneurisma intacto


Grado I , Asintomático o mínima cefalea
, Rigidez de nuca ligera
Origen Grado lA Sin reacción meníngea ocerebral pero con déficit neurológico establecido
de la a.,erebral media
il. comunica nte posterior Grado 11 , Cefalea moderada o grave
con la il. carótida interna , Rigidez de nuca
Punta de la a. basilar
, Sin déficit neurológicos graves a excepci6n de afectadón de pares
craneales
Grado 111 Somnolencia, confusión o déficit focales leves
Grado IV , Estupor.
, Hemiparesia moderada o grave
, Alteraciones vegetativas yposiblemente rigidez de descerebraci6n
pre<oz
Localización principal de los aneurismas cerebrales
GradoV , Coma profundo.
, Rigidez de descerebradón, apariencia moribunda
Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas múltiples;
en estos casos, los más proxima les y de mayor tamaño son la fuente más Clasificación de Hunt y Hess de la hemorragia subaracnoidea

común de sangrado.
RECUERDA
Entre los factores de riesgo para la ruptura aneurismática, destacan el Ante una midriasis arreactiva que se instaure en una per-
tamaño del aneurisma (cuanto mayor sea, más riesgo), la existencia de sona adu lta, se debe descartar un aneurisma en la arteria
aneurismas múltiples, la localización (los de mayor riesgo son los de bifur- comunicante posterior.

cac ión de la arteria basilar, comun icante anterior y comun icante posterior),
los aneurismas sintomáticos (es decir; aquellos que man ifiestan síntomas Lamentablemente, la forma de presentación más frecuente del aneurisma es
relac ionados con la lesión, excluyendo los derivados de la hemorragia), la la que se deriva de la ruptura del mismo. El paciente refiere una cefa lea súbita
edad del paciente (a mayor edad, más riesgo), el tabaco, la existencia de de gran intensidad ("la peor cefalea de su vida"), rigidez de nuca, náuseas
una hemorragia subaracnoidea previa y la hipertensión arteria l (aunque este y vómitos. Son también comunes la fotofob ia y la letargia. En el momento
último no es concluyente). de la ruptura, cerca de la mitad de los pacientes pierde trans itor iamente la
consc iencia, reflejando una elevación aguda de la presión intracranea l que
Algunas enfermedades sistémicas, como poliquistosis renal, síndrome de transitoriamente puede igualar o superar a la presión arterial. La elevación
Ma rfan, síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, displasia fibro- de la presión intracraneal puede conducir a la paresia del VI par craneal. En

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 04 . Enfermedades vasculares cerebrales

el fondo de ojo se puede objetivar papiledema y hemorragias subhialoideas.


En la mitad de los casos, puede existir una clínica de "cefalea centinela" los
d ías previos a la ruptura del aneurisma, debido a pequeños sangrados suba- · Cefalea brusca e intensa
· Rigidez nuca
racnoideos o dentro de la pa red de la malformación. Clinka
· Vómi tos
· Fotofobiil
RECUERDA
Ante un paciente que llegue a Urgencias con una cefa lea
brusca e intensa, debe descartarse una hemorragia suba· Te cerebra l (-)
racno idea.
Diagnóstico HSA
sin contrilste • Punción lumbar

(+) (+)
Existe una serie de escalas para clasificar la hemorragia subaracnoidea en
función de la situación neurológica inicial del paciente, que tienen valor pro- Oiagnónico etiológico Ang iografia cerebral 4 vasos
nóstico. La más utilizada en la actual idad es la de la World Federation ofNeu-
rologic 5urgeons (WFNS), que proporciona una estadificaci6n del paciente
Algoritm o diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea espontánea
en función de su nivel de conscienc ia, medido según la escala de Glasgow, y
la presencia o no de focal idad neurológica (Tabla 17).
Diagnóstico etiológico
Tabla 17
Nivel consclenda Focalldad Angiografia de cuatro vasos. Sus objetivos son defin ir la localización y mor-
Grado HSA
(Escala Glasgow) neurológlca mayor fología del aneurisma, identificar otros posibles aneurismas no rotos, deli-
1 15 near los vasos adyacentes al aneurisma y va lorar el grado de vasoespasmo. Si
la angiografía no revela ningún aneurisma, debería repetirse en 2-3 semanas
1 13-14
(Figura 36).
1 13-14 +
4 7-12 +/-
S 1-6 +/-
Focalidad neurolóqka mayor. hemiparesia/hemiplejía oafasia
Escala de clasificación de la hemorragia subaracnoidea de la WFNS

Pronóstico
Al rededor de la m itad de los pacientes que la padecen van a morir como
consecuenc ia de la misma. La mortalidad dentro de los primeros días es del
10%. Además, tamb ién tiene una morbil idad muy alta, ya que aproximada-
mente la tercera parte de los pacientes que sobreviven van a tener secuelas
neurológicas moderadas o graves. Los pacientes mayores de 70 años tienen
un peor pronóstico. El factor más importante a la hora de establecer el pro-
nóstico es la situación neurol6gica inicial.

Diagnóstico

1 I 1 \ 1
1 protocolo I
H$A

Apuntes
del profesoS
• Arteriografia cerebral con aneu risma sacular

Complicaciones
.
l,
El algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea está representado
• Médicas
La hiponatremia supone la complicación méd ica más frecuente. A causa de
en la Figura 35. una excesiva estimulación simpática, pueden producirse arritmias cardiacas
en casi todos los pacientes (siendo la t aquicardia sinusal la más frecuente).
RECUERDA También se produce isquemia subendocárdica y áreas de necrosis miocár-
La Te cerebral es la prueba inicia l a rea lizar en el caso de que d ica focal, con los consiguientes cambios electrocard iográficos, deterioro de
se sospeche una hemorragia subaracnoidea. Sin embargo, la función card íaca y edema pulmonar. La hipertensión arterial se puede con-
la prueba m ás sensible es la punción lumbar. trolar con ~- b l oqueantes, que además reducen el riesgo de arritm ias.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Neurológicas diazepam. Si hay cris is, el fármaco preferido es la fenitoína (no deprime el
nivel de conscienc ia). l a uti lidad de la dexametasona en estas situaciones es
• Hidrocefalia. Puede desa rrol larse de forma aguda en las prime ras 24 controvertida, aunque suele usarse para re ducir la sintomatología dolorosa.
horas, debido a que la sa ngre de ntro de las cisternas basales o en e l Debe asociarse nimodipino para realizar profil axis del vasoespasmo cerebral.
sistema ventricu lar impide la norma l circulac ión de líquido cefalorraquí- Se debe cuidar la función pulmonar (para evitar atelectasias y neumon ías).
deo. En estos casos está indicada la colocación de un drenaje ventricu lar
externo. Aneurisma
La hidrocefal ia también puede apa recer semanas después del sangrado.
Se trata de una hidrocefa lia comunicante que se manifiesta cl ínicamente En el momento actua l, existen dos proced imientos cuya finalidad última es
por deterioro cognitivo, incontinencia urinaria y trastornos de la mar- exclu ir el aneurisma de la circulación cerebral: la embolización por vía endo-
ch a. El tratamiento en este caso es la derivación ventriculoperitonea l. vascular y la craneotomía con clipaje quirúrgico (Figura 37).
• Resangrado. Existen dos picos de incidencia de re sangrado, que tienen
lugar en las primeras 24-48 horas (en las primeras 24 horas, pueden res-
angrar un 4% de los aneurismas) y a la semana. El resang rado tiene una
mortalidad del 75%, y la clínica es la misma que en el primer episodio,
aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos.
La mejor forma de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la cir-
cul ación general por vía endovascu lar (embolización) o mediante cirugía.
• Va soespasmo. Es la principal caus a de morbimortalidad en pacientes
que han sufrido una hemorragia.
Se presenta entre eI4.Q-12.2 día postsangrado (m áxim a incidencia entre
el 6.'-' y 8.'-' día) y la cl ínic a corresponde a un déficit del territorio vascu lar
afectado (por isquemia) o un empeoramiento neurológico no explicable
por otras causas. la cantidad de sangre en la Te se co rrelaciona con la
gravedad del vasoespasmo. En la profilaxis del vasoespasmo se uti liza un
antagonista del ca lcio, el nimodipino.
Una vez establecido el vasoespasmo, la principa l línea de tratamiento
es la denominada terapia Ntriple H" (hemodilución -hipervolemia-hiper-
tensión). El principal inconven iente de este tratamiento es que aumenta
el riesgo de resangrado del aneurisma, si éste no ha sido exclu ido de la
circu lación.
Clipaje de aneurisma cerebral
RECUERDA
la profilaxis del vasoespasmo se realiza con nimodipino; sin En los pacientes con buena situación neurológica (grados 1-111), los aneuris-
embargo, una vez que se ha establecido, se debe aplicar la mas suelen trat arse de manera precoz (dentro de los primeros 4 días); sin
Ntriple HN y o lvidarse del nimodipino.
emb argo, si la situación neurológica es desfavorable (grados IV-V), a veces
es aconsejable manejarlos de manera diferida (a partir de los 10 días). El tra-
Tratamiento tam iento precoz del aneurisma, por cualquiera de los dos métodos, faci lita
el manejo posterior de las complicaciones, sobre todo, del vasoesp asmo, al
A la hora de manejar a estos pacientes, se debe diferenci ar entre el trata - d isminuir el riesgo de resangrado con la Ntriple H". En líneas genera les, tanto
miento de la hemorragia subaracnoidea y el de la causa subyacente (gene- la embolización como el clipaje tienen un pronóstico a corto plazo similar. En
ralmente un an eurisma). estos últimos años, la colocación de stent y balones está faci litando la embo-
lización aneurismática.
Hemorragia subaracnoidea

los objetivos principa les del tratamiento de la hemorragia subaracnoidea .1 MIR 16--17, 2, 28, 158
son preven ir el resangrado y el vasoespasmo. Para cump lir el primer come- .1 MIR 15· 16, 231
tido, el paciente debe ser colocado en una habitación tranquila, con reposo .1 MIR 13· 14, 99, 151
absoluto en cama y la cabez a elevada 30° sobre la horizonta l, para fac ilitar .1 MIR 12-13, 77, 78
el d re naje venoso intracraneal. Hay que mantener un control estricto de la .1 MIR 11· 12, 77
presión arter ial (ni muy alta ni muy baja). Se deben evitar el estreñim iento .1 MIR 10-11, 15, 16, 70
y los vómitos. El paciente debe re cibir una analgesia importante, ya que
.1 MIR 09· 10, 51, 61, 63
.1 MIR 08--09, 6O· 0F, 62, 222
el dolor conlleva una descarga simpática importante que eleva la presión
.1 MIR 07· 08, 53, 64, 117
arterial. Si f uera necesar io, se pu ede conseguir la sedación del paciente con

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Enfermedades vasculares cerebrales

,/ Los ictus pueden ser isquémicos (80-85% de los casos) o hemorrági- ,/ Los síndromes d isartria-mano tor pe y ataxia-hemi paresia se pueden
cos (15-20% de los casos). Los factores de riesgo son en gran m edida ocasionar tanto en lesiones de la cápsu la interna cont ra latera l como en
comunes a los de la patología isqué mica cardíaca. Destaca la HTA las de protuberancia.
como principal factor de ri esgo en los ictus tanto ateroscleróti cos
como hemorrágicos, V la fibri lación auricular, en el caso de los em- ,/ Dentro de los síndromes lacuna re s, hay que saber que se produ cen por
bólicos. afectac ión de pequeños vasos (Iipoh ia linosis) y que el más f recuente es
el ict us motor puro (por lesión del brazo po sterior de la cápsul a int erna
,/ Los ictus em ból icos producen un déficit com pleto desde el inicio V con o de la prot uberancia anterior).
mayor tendencia a una t ransformación hemorrágica.
,/ Las t rombosis venosas d ura les pu eden estar pro ducidas por muchas
,/ Los ict us isq uémicos por afectación de la arteria carótida interna se de- causas sist ém icas y locales (véase Tabla 13) y su elen debutar por hiper-
ben fundamentalmente a aterosclerosis. Su clínica típica es la ama urosi s tens ión intracraneal. Es típico el signo de la delta vacía en la Te.
f ugax. Si esta se acomp aña de dolor cervical y síndrome de Horner ipsi-
lat erales, hay q ue sospechar una disección carotídea . ,/ La primera prueba diagnóstica que se realiza ante un ictus es la TC cra -
neal para valo rar la presencia de hemorragias (los hal lazgos de la isque -
,/ Los ictus isquémicos por afectación de la arteria cere bral anterior son mia pueden no v isu alizarse en las primeras 24-72 horas) .
inf recuentes. Su etiología suele ser embólica, y su cl ínica típica cons iste
en hemiparesia y hem ihipoe stesia contra laterales de pre dominio cr ura l, ,/ El t ratamiento en fase aguda de los ictu s isq uémicos consiste en adop -
reflejos arc aicos V desinhibición conductual. t ar medidas de sop orte (con especia l control de la presión arter ial), fi -
brinól isis con rt-PA (salvo contraind icacion es), antiagregación y anticoa -
,/ Los ictus isquémicos por afectación de la arteria cere bra l media son gulación (si con fibrilac ión auricular, disección carotídea).
los más frecuentes . Su cl ínica típica consist e en hemiparesia y hemi-
hipoestesia contralaterales de predominio faciobraquial, hemianopsia ,/ La profi laxis y el tratam iento en fase crónic a de los ictus isquém icos
homónima contra lateral, afasias (si se afecta el hem isferio dominante), consiste en el control de los factores de rie sgo card iovascular (sobre
agnosias, alexia con agrafia y desviación ocular ipsilatera l. t od o de la HTA), antiagregación, hipolipemia ntes (incluso en normoco-
lesterolémicos), anticoagulación (fibrilación auricu lar o determinadas
,/ Los ictus isquém icos por afectación de la arter ia ce re bral posterior cardiopatías como la miocard iopatía d ilatad a) V endarterectomía caro -
pueden ser dista les (hemianopsia homónima contralateral con respeto tídea, si la est enosis es significativa.
macular; alexia y acalculia) o proximales (síndrome ta lámico: hemianes-
t esia global contrala te ral, hiperpatía en el hemicuerpo afectado V movi- ,/ La s hemorragias intraparenquima tosas pro ducen clín ica de hiperten-
mientos anorma les). sión intracraneal y deterioro de l nivel de conscienc ia. Se clasifi can en
hemorragias hipertensivas (profun das) V hemorragias lobares espontá -
,/ Los ictus isquémicos por afectac ión vertebrobasilar producen los sín- neas (cau sa más frecuente en ancianos por angiopatía amiloide, V en
dromes cruzados: hemiparesia y hemihipoestesia contra latera les y le- jóvenes por malformaciones vascul ares).
sión ipsilateral de pa res craneal es (el par craneal determina el lado de
la lesión). ,/ Los síndromes d isartria-ma no tor pe V ataxia-hemi paresia se pueden
ocasionar tanto en lesiones de la cápsu la interna cont ra latera l como en
las de protuberancia.

Casosclínicos
Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia ce rebral hace dos 3) Infarto de la arteria vertebral izquierda.
años. Ingresa por cua dro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. 4) Infarto lateral bulbar derecho.
En la TC urgente, se objetiva un gran hematoma intracerebral lobar fron -
toparieta l izquierdo. El paciente no es hiperten so. ¿Cuál, entre las siguien - RC:4
tes, es la etiología más probable de la hemorragia del paciente?
Un varón de 58 años, fumado r de 2 ca jetillas/d ía, bebedor habitua l,
1) Metástasis. hiperte nso controlado irregula rmente, ha notado en los ú ltimos días
2) Aneurisma. dos episod ios bruscos, de 15 y 45 m inutos de du ración, de visión bo-
3) Traumatismo. rrosa en el ojo i zqu ierdo y parestesias en mano de recha . La exp loración
4) Angiopatía amiloide. neu ro lógica es norma l. Entre los siguientes, ¿cuá l es el diagnóstico más
probable?
RC: 4
1) Jaqueca acompañada.
Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brus- 2) Crisis parciales complejas.
ca, mareo e inest abilida d. En la exp loración se encuentra un nistagmo 3) Neuropatía óptica alcohólico-tabáquica.
horizontal, un sínd rome de Horner derecho, u na pé rd ida de la sensibi - 4) Isquemia cerebral transitoria en territorio carotídeo.
li dad dolorosa en la hemica ra de recha y braqu iocrural izquierda, una
ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su sospecha diag- RC: 4
nóstica?
Un paciente de 65 años, con antecedente s de HTA e hiperco lesterolem ia,
1) Infarto de la arteria basi lar. sufre un accidente isquémico transi torio en te rrito rio ca rotídeo derecho.
2) Infarto de la protuberancia. La valoración clínica y el ECG no pre sentan evidencia de card iopatía . Se

3S
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

realiza arteriografía cerebral, que muestra estenosis de la arteria caróti- 4) Comenzaría inmediatamente con nitoprusiato intravenoso para reduc ir
da interna derecha del 30%. ¿Qué medida terapéutica estaría indicada en las cifras de PAS por debajo de 185 mmHg y realizaría trombólisis intra-
este paciente? venosa.

1) Anticoagulación. RC:4
2) Cirugía carotídea.
3) Angioplastia carotídea. Mujer de 49 años de edad. AP: fumadora . Acude traída por su marido
4) Antiagregantes plaquetarios. porque hace 3 horas se ha quejado de un intenso dolor de cabeza de apa-
rición brusca, y sensación de náuseas. No ha mejorado tras toma de ibu-
RC: 4 proteno. No presenta focalidad neurológica. En el proceso diagnóstico de
esta paciente, ¿cuál de las siguientes opciones le parece menos indicada?
Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transito-
ria consistente en pérdida de fuerza V paresias en brazo V pierna derechas, 1) Realizaría TC craneal urgente por ser una cefa lea con signos de alarma.
V amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 75% en inicio 2) Tras comprobar que la TC craneal es norma l, aplicaría tratamiento anal-
de carótida interna izquierda. ¿Cuál es la actitud correcta? gésico intravenoso y dejaría a la paciente en observación, valo rando
punción lumbar para comprobar si existe xantocromía en el LCR.
1) Anticoagulación con dicumarínicos, 6-12 meses. 3) Si la punción lumbar es xantoncróm ica, solicitaría la realizac ión de una
2) Anticoagulación con heparina, 1 semana. arteriografia cerebral completa.
3) Anticoagulación con heparina y antiagregantes plaquetarios. 4) Tras comprobar que la TC craneal es norma l, rea lizaría arteriografía cere-
4) Endarterectomía de carótida interna izquierda. bral selectiva, ya que sin duda se trata de una hemorragia subaracnoidea
espont ánea.
RC: 4
RC:4
Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por
presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea Mujer de 30 años de edad. AP: migrañas desde la adolescencia con baja fre-
con dolorimiento en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva cuencia. Fumadora de 5 cigarrillos al día . En tratamiento con anticonceptivos
un síndrome de Horner derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, orales desde hace 4 años. Es traída a urgencias por presentar desde hace 5
entre los siguientes? horas cefalea de inicio brusco, dificultad para la emisión del lenguaje y leve
pérdida de fuerza en miembro superior derecho. Mientras se lleva a cabo la
1) Estenosis carotídea derecha. exploración en urgencias presenta una convulsión generalizada. ¿Cuál de las
2) Hematoma subdural traumático. siguientes actitudes le parece errónea en el manejo de esta paciente?
3) Disección carotídea derecha.
4) Trombosis de la arteria central de la retina. 1) Realizaría una TC craneal urgente para diferenciar entre ictus isquémico
y hemorrágico.
RC:3 2) Insistiría al radiólogo en descartar la existencia de signo del #delta vacío#.
3) Comenzaría tratamiento con antiagregación dado que se trata claramen-
Varón de 72 años de edad. AP: HTA en tratamiento con lECA. Dislipidemia te de un infarto isquémico en territorio de la ACM izquierda.
en tratamiento con estatina . Es traído por servicios de urgencia por pre- 4) Tras comprobar que no se trata de un ictus hemorrágico, comenzaría
sentar desde hace 1 hora cuadro de hemiparesia izquierda, hemianopsia tratamiento con heparina intravenosa ya que probablemente se trate de
izquierda y desviación oculocefálica a la derecha. La TC craneal urgente una trombosis de senos venosos cerebrales.
es normal. Escala NIH : 16 puntos. Plaquetas: 223.000. INR 1,1. Glucemia
114 mg/dl. PAS 215, PAD 90. ¿Cuál es la actitud más correcta para este RC: 1
paciente?
Una de las siguientes arterias no es rama de la arteria carótida intracraneal:
1) Por presentar cifra de PAS superior a 185 mmHg, comenzaría tratamien-
to con antiagregantes y estatinas. 1) Arteria cerebra l anterior.
2) Rea lizaría una nueva TC craneal transcurridos 120 minutos para confir- 2) Arteria coroidea anterior.
mar que se trata de un ictus isquémico. 3) Arteria cerebra l posterior.
3) Esperaría 15 minutos y realizaría una nueva toma de PA, rea li zando he- 4) Arteria oftálm ica.
parina intravenosa si la PAS se encuentra por debajo de 185 mmHg y la
PAD 105 RC: 3

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Trastornos
del movimiento

Se trata ele un terno imj"X>rlante que induye tJts enlKlades mil)' preguntld.Js
en el examen: enf~ ele Parl:.inson, temblor eseoci.ll y{orea ele Hulllirlgtoo.
Hay que COOOCI'f sus Gl racteristkas ysaber difererxio rlos ele otros {u.Jdros
extJ¡¡pi romidales.

Los trastornos de l mov imiento tienen su sustrato patológico principalmente Clasificación


en los gangl ios basa les (Figura 38 y Tabla 18).
Atendiendo a la situación funcional en la que aparece, el temblor se puede
clasificar en:
PUlam~,~,~------:::~;::::::=:---===---- • Temblor de reposo. Se produce en ausencia de activ idad muscular
vo luntaria. El ejemplo más típico es el temblor observado en la enfer-
medad de Parkinson.
• Temblor de acción . Se produce con la contracción muscular volunta-
ria, y se subd ivide en temblor postural V cinético o de mov imiento. El
primero es provocado con el manten imiento de la postura, y son ejem-
Pálido plos e l temblor fis io lógico, e l temblor fis io lógico exacerbado, el temblor
esencial y el temblor post ural que puede apa recer en la enfermedad
de Parkinson y otros trastornos del movim iento. Son ejemplos típicos
de temb lor postural el que se produce al beber, comer, abrocharse un
botón o escribir.
El temblor cinético se produce cuando la contracción muscular se
acompaña de movimiento. Es característico de la patología cerebelosa o
troncoencefál ica que afecte las vías espinocerebelosas (esclerosis mú lti-
ple, vascular, tumora l, patología degenerativa).

Anatomia de Los ganglios basaLes Existen otras formas de temblor que son poco comunes como el temblor
ortostático, presente en los miembros inferiores con la bipedestación, tem-
Tabla 18 blor psicógeno, producto de a lteraciones psiquiátricas y de carácter factic io
Tra~ornos del movimiento y temb lor rúbrica o de Holmes producido por lesión del núcleo rojo en e l
Hipercinético5 o discinesias Rítmicos Temblor mesencéfalo y caracterizado por su baja frecuenc ia y presentarse tanto en
(por exceso de movimiento) reposo como con la acción.
Irregulares Distonías
Miodonía5 RECUERDA
no El temb lor típico de la enfermedad de Parkinson es de repo-

"., so, pero también es frecuente e l temb lo r postura l.

Balismo
Acatisia Clínica (Tabla 19)

Hipocinéticos (por déficit de movimiento)


Clasificación de tos trastornos deL movImIento Tabla 19
Tipo de temblor Reposo Postural (inético
Fbiol6gico exagerado ++ +
Esendal - (+) ++++ +(+)
Temblor Parklnsonlano ++++ ++ +
++ +++ +++
El temb lor se define como la presencia de oscilaciones rítmicas de una parte
del cuerpo, secundarias a contracciones alternantes o sincrónicas de grupos
+ +++
musculares opuestos. CorreLacIón cLlnlcoetloLóglca deL tembLor

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

• Temblor fisiológico exacerbado. Es un temblor fis iológico de frecuen- RECUERDA


cia normal (8-12 Hz), pero de mayor amplitud. Está ausente en reposo El temb lor fis iológico y esencia l se tratan con ~-bloquean ­
y presente con el mantenimiento de la postura. Resulta de un incre- tes; sin embargo, el temblor de reposo del Parkinson se tra -
mento de la actividad periférica ~ - adrenérgica asociada a un aumento ta con anticolinérgicos.
de l nivel de catecolaminas circulantes. Es común en estados de ansie-
dad V en aque llos t rastornos metabólicos que conllevan una sobreaco
tividad ~ - adrenérgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
También aparece con la ingesta de algunos fármacos (catecolaminas,
metilxantinas) o con la reti rada de otros (j3-bloqueantes, morfina y Distonías
alcohol). Puede controlarse adecuadamente con (3 -bl oqueantes (pro -
pranolol).
• Temblor esencial (Tabla 20) . Es la forma más común de temblor Concepto (MIR 16-17, 161)
sintomático (M IR 14-15, 230) Y el trastorno del movimiento más
frecuente. Se hereda con carácter autosómico dominante y alta Contracción muscular involuntaria y sostenida que produce desviación o tor-
penetrancia. Se describe historia famil iar en un 30% de los pacien- sión de un área corporal. No se suprimen con la voluntad V pueden desenca-
tes, aunque t ambién existe una forma esporádica. Puede comenzar denarse por movimientos o acciones específicas (distonías ocupaciona les).
a cua lquier edad V persiste durante toda la v ida. Al inicio es unila-
teral e inte rmitente, pero una vez establecido es bilateral y asimé- Clasificación
trico, pud iéndose afecta r cualquier parte del cuerpo. Típ icamente,
produce oscilaciones flexoextensoras a nivel de la muñeca o aproxi- Existen dos formas principales de clasificac ión, la etiológica (idiopáticas V
mación-separación de los dedos cuando los brazos están al f rente. secundarias) y la topográfica (según la extensión de la misma). Dentro de
Su frecuencia es de 4-12 Hz, V se puede asociar a tareas específicas las idiopáticas hay un grupo para las que se conoce su origen genético, y se
(escribir, mantener un objeto en una post ura determinada ... ). Se exa- nombran a través del término DYT seguido por un número, afectando cada
cerba con el estrés, ansiedad V fatiga. Característicament e, mejora una a unos múscu los y un rango de edad concreto.
con e l alcohol. Se han descrito alteraciones cerebelosas asociadas a
este temblo r como disminución de células de Purkinje y la presencia Cl asificación topográfica:
de e lementos llamados torpedos. Estas alteraciones no son patogno- • Distonías focales. Implica un músculo o pequeño grupo muscu lar. Típica
mÓnicas. de la edad adulta (no suelen extenderse). Las más frecuentes son la tor-
Casi el SO% de los pacientes con temblor esencial tienen alguna forma tícolis (cervical), blefaroespasmo (palpebral) y el espasmo hemifacial.
de d istonía asociada. Son var iantes el temblor cefálico aislado, de la voz, • Distonías segmentarias. Aparecen movim ientos distónicos en áreas
lingua l, ortostático ... No hay datos de patología extra piramidal o cerebe - corporales contiguas. Incluye el síndrome de Meige, que cursa con ble-
losa (aunque la presencia de rigidez en #rueda dentada" j unto al tem - faroespasmo y d istonía oromandibular.
blor no es criterio de exclusión). • Distonía multifocal. Afecta a músculos de más de dos regiones no con-
El tratam iento se real iza preferentemente con propranolol o primidona, tiguas.
habiéndose utilizado en casos refractarios la toxina botulín ica. Los casos • Hemidistonías. Se asocian con lesiones est ructurales en los ganglios
ref ract arios e invalidantes en gente < 70 años, se podría n tratar con esti - basa les contra latera les, particularmente el putamen.
mu lación talámica. • Distonías generalizadas. Típicas de niños, inician de forma focal en
infancia y se van extend iendo hasta generalizarse.
Tabla 20
Criterios de Induslón Las distonías ocupacionales serían aquéllas que son acc ión específica, y sola-
mente se presentan cu ando se realiza una actividad concreta, cesando al
• Presencia de temblar pllStural visible ype~istenle, afectando a las manos o
detener la actividad. Las más frecuentes serían el llamado #calambre del escri-
antebrazos, que puede a na aCllmpaña~e de temblar cinétiCll. Puede ser asimétrico y
biente" en el carpo dominante o la d istonía cervical del violinista, entre otros.
afe<lar a atras partes del cuerpa
• Prolongada duración (más de Sañas)
Dentro de las d istonías secundarias, señalar, por f recuencia, la distonía far-
Criterios de exduslón macológica por medicación bloqueante de dopamina (neurolépticos clásicos
preferentemente, antieméticos como metoclopram ida o antivertiginosos
• Presencia de olras alteraciones neurológicas, CIln la excepción de rigidez en ·rueda
como sulpirida), que se produce tras escasos minutos u horas de su admi-
dentada" (signa de Fromenl)
nistración y suele ser focal (por ejemplo, en forma de tortícolis o desviación
• Exislencia de causas de lemblor fisiológico exacerbado (p. ej., hipertiroidismo)
forzada ocu lar).
• Expasición a fá rma Clls tremarígenos o retirada de fármacos antitremorígenos
• Historia de traumatismo craneal en las3 meses previosal inicio de los síntomas
• Evidencia clínica de temblar psicógeno
Tratamiento
• Inicio súbito
Su objetivo es reduc ir la frecuencia de aparición de dichos movim ientos mus-
Criterios diagnósticos del temblor esencial cu lares, ya que, aparte de llegar a producir importante discapacidad, llegan a
generar dolor. El tratamiento (Tabla 21) depende de si existe una enfermedad
RECUERDA de base que la produzca (d istonía secundaria) o si es primaria (idiopática). La
El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sin - medicación sistémica (oral, intravenosa, intramuscular o a través de bombas
tomáticos. Puede ser asimétrico y llevar asociada rigidez en intratecales) suele ser menos efectiva que la local (admin istración de toxina
"rueda dent ada" de forma aná loga al temblor de un pacien - botu línic a en los músculos implicados), que se usa preferentemente para las
te con Parkinson.
foca les o segmentarias (tortícolis, blefarospasmo ... ).

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En el caso de las distonías farm aco lógicas el tratam iento de elección con- 1. Múlti ples tics motores y uno o más tics fón icos (M IR 11·12, 78).
siste en retira r la medicación causante y adm inistra r alguna benzodiacepina 2. Los tics ocurren muchas veces al d ía, casi to dos los días a lo largo de más
o anticolinérgico. de 1 año.
3. El tipo, gravedad y complejidad de los tics cambia con el tiempo.
4. In icio antes de los 21 años.
5. Los movimientos involuntarios y ruidos no pued en j ustifi carse por otros
Primero el tratamiento de la etiología Sl'Cundaria o retirar agente causal medios.
6. Se asocian a ecola lia (repetición de palabras) y coprolal ia (uso frecu ente
Generalizadas o 8en zodiacepina s • Clanazepam
de pa labras malsonantes).
hemidistonfas • Diazepam
Antiespasmódi CIlS • 8acl afena (se puede administ rar Es característica la asociación con t rastornos obsesivo-compulsivos V tras-
en perfusió n co ntinua intratecal) torno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).
• Tizanidina

AnticolinérgiClls • Trihexifenidil El t ra tam iento sólo debe rea lizarse cuando interfiere con la funcionalidad
• 8iperi dena o produce cierto grado de ansiedad sobre el paciente o su familia. Se rea -
Facal~ o Taxina batulínica (trim estral/c uatrimestral) en músculas liza con tetrabenacina (depleción presiná ptica de dopam ina), neurolépticos
segmentarias implicad as (ha loperidol, pimozida) y cl on idina. Si se asocia a TDAH, se puede asociar un
ISRS
Farmacalógicas Retirada de medicación + benzadi acepina +/- antiClllinérgicos
Fármacos más usados en las distonias (MIR 10-11, 158)

Corea. Enfermedad de Huntington


Mioelonías
El término co re a ("baile") hace referencia a movimientos arrítmicos, rápi dos,
irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar a cualquier parte
Son movimientos involuntarios, súbitos V de escasa du ración, que producen del cuerpo. La enfermedad de Huntington (EH) es la forma m ás común de
desplazam iento de un área corporal, V están caus ados por contracción mus- co re a hereditario. Puede debuta r a cua lqu ier edad, aunque la m ayo r inci-
cu lar activa (mioclonías positivas) o por inhibición del tono muscular (mio- dencia se sitúa entre la 4. ' V la S. ~ décadas, evolucionando lent amen te hacia
clonías negativas o asterixis). la muerte en un periodo de 10 a 25 años. Se here da con carácter autosómico
dom inant e V es el resu ltado de la expansión del t riplete CAG en el brazo
La etiología es muy variad a, pero la que siempre se debe reco rda r son las corto del cromosoma 4 (gen 1T15), que cod ifica pa ra la prot eína huntingtina.
mioclonías asociadas a eventos com iciales (por ejemplo, epilepsia miocló-
nica juven il [véase tema correspondiente]) o a procesos tóxico -metabólicos. Es característica la atrofia del núcleo cau dado, con di latación secund aria de
las astas f ronta les de los ventrícu los laterales (Figura 39).
Existe un grupo de mioclonías, denominadas esenci ales o fisio lógicas que
apa re cen en personas sanas, por ejemplo en relación al su eño, o incl uso el
hipo. Éstas no requieren habitua lmente tratamient o.

El tratam iento consiste en eliminar el desencadenante (fármacos, procesos


met abólicos como las alteraciones iónicas, encefalopatía hepática... ) V, si es
pre ciso, la asociación de antiepilépticos en el caso de procesos epilépticos
(valproato) o benzod iacepinas (cl onacepam).

Ties

Se defi nen como movimientos (tics motores) o vocales estereotipados (tics


fón icos) que se repiten irregula rmente, sin objetivo alguno, y pueden ser
simples (acción única) o comp lejos. Se ca racteriz an porque se suprimen tem-
poralmente con la vo lunt ad y aumentan con el estrés. Característicament e
pueden persistir durante el sueño.

Síndrome de Gílles de la Tourette


TC craneal de paciente con enfermedad de Huntington, en la que se
Es la forma más grave de tics múltiples. Los criterios diagnósticos de esta aprecia la marcada atrofia de la cabeza de ambos núcleos caudados, lo que
provoca la dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales
entidad son:

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Clínica pueden ser la mut ación de la dardarina, sinucleína o la forma heterocigot a


de Gaucher. No obstante, en la mayor parte de los pacientes la etiología
Se caracteriza por la tríada trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y está inaclarada. Por este motivo, se postula que es una suma de múltiples
clínica psiquiátrica: factores de riesgo sobre una persona con cierta predispos ición genética
• Trastornos del movimiento. El más característico es el corea, pero pue- (Tabla 22).
den mostrar asociados otros tipos de trastornos motores, como son las
diston ías. Tabla 22
• Deterioro cognitivo. Demencia subcortica l.
• Trastornos psiquiátricos V del comportamiento. La manifestación más PrPdisponentes Edad (el más impartante hasta el mamenta)
frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo depresión unipolar o
Genéticos Parkina (autasómica recesiva)
bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El r iesgo de su icidio es mayor
que en la población general. En un 5-10% de los casos, pueden presen- Dardarina (autasómica daminante)
tar trastornos psicóticos. Sinudeína (autasómica daminante)
Mutación heterodgata de la enzima
Diagnóstico glucocerebrasidasa (relacianada
con la enfennedad del Gaucher)
El diagnóstico de aproximación se rea liza con la historia clínica asociado a
la presencia de las alteraciones semiológicas descr itas, en un paciente con Ambientales MPTP: l-metil-4-fenil-l, 2, 3, 6-
antecedentes familiares de síntomas similares. El diagnóstico defin itivo, con tetra hidra pirid ina
la valoración de l número de tripletes CAG (más de 40 repeticiones) en e l Manganesa
cromosoma 4. Pestiddas y herbicidas

Tratamiento Traumatismas crane<lencefálicos


Asociación inversa (·papel pratector'") (afé
Por el momento no existe ningún tratamiento que modifique la evolución Alimentación Ti
de la enfermedad, por lo que se basa en el control sintomático, preferen-
temente del corea cuando es molesto (tetrabenacina) y de l trastorno de l
Tabaco: más reladanada con el tiempa
de expasición que con la cantidad
comportamiento (haloperidol, quetiapina, clozapina ... ). Como se dijo previa-
mente, tetrabenacina es un fármaco que deplec iona la dopamina presináp- Factores asociados a la enfermedad de Parkinson
tica, reduciendo con ello el corea.
Anatomía patológica
En la enfermedad de Parkinson hay una pérd ida neurona l de la porción com-
pacta de la sust ancia negra que proyecta dopam ina sobre el núcleo estriado,
Enfermedad de Parkinson idiopática pero también se alteran otros sistemas, como el colinérgico (núcleo basa l
de Meynert, núcleo pedúnculo-pontino), noradrenérgico (locus coeruleus) e

Corresponde con la segunda enfermedad neu-


rodegenerativa más frecuente después de la
P~rkinsionismos neurodegener~tivos
enfermedad de Alzheimer. Su prevalencia es de
unas 300 personas por cada 100.000 habitan-
tes, pero ésta es ampl iamente variable en fun - P~r¡jlisis

ción de la edad y el área geográfica. Afecta más Supr~nude~r


Con demencial Progresiva (PSP)
frecuentemente a varones, con una edad media inicial
de comienzo alrededor de los 70-75 años. Sólo (> 1 año del Ox) AMS-Cerebelosa
Enfermed~d
un 5-10% debuta antes de los 40 años, en cuyo (antigua Atrofia Ol ivo-
Síndrome por Cuerpos
caso habría que sospechar formas genéticas de Ponto-Cerebelosa
parklnsonlano de Lewy
(OPCA))
enfermedad de Parkinson (Tabla 22). Se caracte- o p~rklnsonlsmo
riza por una sign ificativa lentitud de mov imiento
(parkinsonismo o bradicinesia (MIR 16-17, 157), ¡ P¡lrkinsionlsmo
+ otros
AMS-Parkinsoniana
(antigua
Degeneración
asociado con otros signos y síntomas (Tabla síntomas (AMS) Estriato-Nlgrica)
23). De est a manera, el diagnóstico es eminen-
temente cl ínico, apoyado en pruebas comple - AMS + hipotensión
Enfermedad ortostáti(H/-
mentarias para el cribado de otras entidades de Pa,kinson incontinen(Ía
(analítica de sangre, TC/RM craneal y/o pruebas (Shy Oragel )
de med icina nuclear) (Figura 40).
P~rkinsionismo Plus

ParkinsioniSmo secundario a fármacos: neurolépticos. antieméticos, antivertlginosos


Patogenia
Enfermedad Pa¡kinsón idiopática

Es aún desconocida, aunque cada vez se conoce


Diagnóstico deferencial de los sindromes parkinsonianos (Ox: diagnóstico; AMS: atrofia multisistémica)
más sobre diferente genes relac ionados, como

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incluso el sistema vegetativo autonómico. El marcador anatomopatológico dad, la sintomatología se vuelve bilateral, aunque siempre más marcada
más característico son los cuerpos de Lewy (Figura 41), que están compues- en el hemicuerpo de debut. Un criterio sine qua non para poder hablar
tos preferentemente por a-sinucleína, que se disponen tanto por diferentes de enfermedad de Parkinson es la respuesta positiva al t ratamiento con
estructuras ce rebrales (núcleo olfatorio, corteza cerebral, troncoencéfalo), L-Dopa.
como a lo largo del tubo digestivo.
Tabla 24
Sintomatologla asodada a la enfermedad de Parkinson

I Sintomatologia motora limitación en la supraversión de la mirada
.;
• (bradi<inesia +/- temblor
reposo, rigidez o inestabilidad
de la marcha)
Hipomimia facial ("cara de póker"), reducción
del parpadeo

Hipofonía
Camptocornia (anteversión de tronco al caminar)
Marcha apráxica (arrastrando los pies), festinante
ycon blnqueos de la marcha según Pl"09resa
la enfermedad. Reducción del bracl'{)

Micrografía
Sintomatologia no motora Deterioro cognitivo leve subcortical (poco importante
(MIR 14-15, 70i MIR 13- al menos durante los primeros años)
14, 147)
Trastorn o de conducta del sueño REM

Digestiva: estreñimiento, sialorrea


Urinaria: incontinencia y ni(turia

Cuerpos de Lewy en paciente con enfermedad de Parkinson Hiposmia


Depresión ycuadros de ansiei:lad
Clínica Dolor
Disautonomía: episCKIios de hipersudoración
Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bradicinesia,
e hipotensión
rigidez e inest abilidad postural. Para su diagnóstico, se usan los criterios diag-
nósticos del Banco de Cerebros de Reino Unido (Tabla 23). Sintomatologia asociada a la EP

Tabla 23

Criterios diagnósticos del Banro de Cerebros de Reino Unido


Limitación
_ _ _ _ Hipomimia facia l
en la supraelevación _ _
Bradicinesia. Siempre delH> estar presente. Rigidez en tubo de plomo aso<iado a rueda
de la mirada
Se debe acompañar de al menlM uno dentada en la movilidad pasiva
de los síntomas de la columna
Temblor de reposo (4-6 Hz)
de la derecha. Es el síntoma más
en extremidades superiores (en cuenta
discapacitante Ri9idez Bradki ne~ia
de monedas). Puede afectar también (fenómeno . Marcha festinante
a mandlb ula, labios y lengua. d, I . Inestabil idad postural
El 10-20% de los pacientes
no lo presentan

Inestabilidad postural no explicada


por otras causas (caídas hacia adelante)
Criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de Reino Unido para
la enfermedad de Parkinson

Desde hace ya unos años, la enfermedad de Parkinson dejó de ser sólo un


conjunto de síntomas motores, y se comenzó a hablar de los síntomas no
motores que frecuentemente asocian los pacientes con dicha enfermedad
(Tabla 24). Aparte de los síntomas motores descritos en la Tabla 23, se han
añadido otros en la Tabla 24 que se asocian a los pacientes con enfermedad
de Parkinson.

El inicio de la sintomatología es típ icamente asimétrico, iniciando con


temb lor de reposo de predominio en un miembro superior, que asocia
Paciente con enfermedad de Parkinson (véase animación del Vídeo 1)
genera lmente mayor bradicinesia y rig idez. Según progresa la enferme-

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pacientes con en fermedad de Parkinson moderada/grave o pacientes


mayores de 70-75 años por los efectos secundarios a la misma tras
3-5 años:
Fluctuaciones motoras:
, Fenómeno wearing off o fin de dosis. Suelen ser las primeras
en aparecer. Se tratan aumentando la dosis de L-Dopa.
, Fenómenos on-off. Consisten en importante empeoramiento
motor impredecible tras tomarse correctamente la medica-
ción. Dificil de contro lar.
, Fenómenos de no on. Asegurarse tomar la med icación con
estómago vacio.

Discinesias. Suelen ser las últimas en aparecer. Se recomienda


reducir la cantidad de L-Dopa.

• Agonistas dopaminérgicos. Se utilizan en monoterapia cuando existe


afectación leve-moderada, especialmente en pacientes jóvenes « 70
años) y asociados a levodopa en fases moderadas/avanzadas (MIR
09· 10, 69). Sus efectos secundarios más frecuentes son intolerancia
Paciente con parálisis supranuclear progresiva
gastrointestina l inicia l (náuseas), edemas en ext remidades inferiores
y, ocasionalmente, aparición de un trastorno de control de impulsos
RECUERDA (coleccionar cosas, hipersexual idad, ludopatía, etc.). No producen los
Los Parkinsosnismos plus, no suelen presentar temblor de efectos secundarios de la l-Dopa a largo plazo (fluctuaciones motoras,
reposo, la rigidez suele ser simétrica y la respuesta aL-Dopa ni discinesias).
suele ser muy discreta o ausente. Pram ipexol y Ropinirol son orales.
Rotigotina. Único que se administra con un parche de 24 horas de
liberac ión prolongada.
RECUERDA Apomorfina. Ún ico de adm inistración intramuscu lar de forma pun-
La limitación en la supraversión de la mirada es típica de la tual o en bomba continua .
Enfermedad de Parkinson y la limitación en la infraversión,
de la parálisis supranuclear progresiva. • Inhibidores de la COMT. los inh ibidores de la catecol -Q-metil-transfe-
rasa (entacapona, tolcapona) aumentan también la biod isponibilidad de
la levodopa, inhibiendo su metabolismo, por lo que pueden adminis-
Diagnóstico trarse asociados a levodopa. Existen formu laciones en las que se asocia
levodopa + carbidopa + entacapona.
El d iagnóstico de la enfermedad de Parkinson es clínico (véase Tabla 23), • Anticolinérgico s (trihexifenidil, biperideno). Son útiles para el tra -
apoyado en unas pruebas comp lementarias (MIR 12-13, 72i MIR 08-09, 57). tamiento de pacientes jóvenes con predomin io clínico del temblor de
Siempre se debe descartar los parkinson ismos secundarios, para lo cua l la reposo.
historia clínica y la exploración son imprescindibles: • Rasagilina. Es un inhibidor selectivo de la MAQ-B, por lo que ayuda a
• Cribado de medicación potencialmente parkinsonizante. Sue le pro- reduc ir ligeramente las necesidades de estim ulación dopam inérgica
ducir un parkinsonismo no tremórico y simétrico que mejora con su oral. Algún estudio ind ica que podría tener un papel neuroprotector
suspensión. (aún no demostrado).
• El paciente presenta los signos y síntomas card ina les de la enfermedad • Amantadina . Es un bloqueante de los receptores NMDA de glut amato y
(véase Tabla 23), que son típicamente asimétricos. se usa casi exclusivamente para reducir las discinesias.
• En fase inicial, ausencia de datos de demencia, caídas frecuentes, disfa-
gia ni alucinaciones visuales. RECUERDA

Enfermedad de Parkinson con clínica leve y < 70 años ago -


Entre las pruebas complementarias que se pueden solicita r se encuen - nistas dopaminérgicos; si es moderada y/o > 70 años,
tran: L-Dopa.
• TC/ RM craneal. Prueba de imagen imprescindible. Suele ser norma l.
• DAT· Scan presináptico. Se suele evidenciar hipocaptación del radiotra-
zador en los ganglios basales. Según progresa la enfermedad, el paciente se va deteriorando clínicamente,
• Ecografía de sustancia negra mesencefálica. Se aprecia hiperecogenici- aumentando la ineficac ia de la medicación oral. Por este motivo se comienza
dad en el 75 -96% de los pacientes con enfermedad de Parkinson. a usa r en este tipo de pacientes el término de enfermedad de Parkinson
avanzado, para la que existen en la actualidad 3 tratamientos aprobados. la
Tratamiento elección de uno u otro debe individua lizarse con cada paciente:
• Quirúrgico: Se basa en la estimulación cerebral profunda sobre los
Se basa fundam entalmente en la reposición del sistema dopaminérgico: núcleos subta lám icos. La limitación principa l sele ser la edad del
• levodopa (l· dopa) . Asoc iada a un inhib idor de la dopa-descarboxi- paciente (habitualmente < 70 años).
lasa periférica (carbidopa obenseracida), sigue siendo considerada • Farmacológico. Se basa en la estimu lación dopaminérgica continua
el mejor tratam iento, pero su uso se ve habitualmente ret rasado a durante al menos las 16 horas de vigil ia y actividad de los pacientes:

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l -Dopa en infusión continua. Consiste en la administración A nivel anatomopato lógico, las AMS present an pérdida neuronal y gliosis (sin
de L-Dopa disu e lta en un ge l, acopl ada a una bomba de perfusión cue rpos de Lewy) que puede afecta r a las siguient es estructuras: sust ancia
que introduce la medicación de fo rma continua a través de una gas- negra, caudad o y putamen, pálido, ol ivas infe rio re s, pro t uberancia, cerebe lo
trost omía hac ia e l duodeno del paciente. y columnas int e rmed io late rales me dula res.
Apomorfína en infusión continua. Se trata de la administración
subcutánea de apomorfina (agonista dopaminérgico) med iante una Tabla 25
bomba sim ilar a la que usan algunos pacientes dia béticos insulino- Diagnóstico difl!rendal dI! las atrofias multislstl!mlcas
dependientes.
Pa rkinsonismo con escasa respuesta a l-Dopa +

Importante ataxia de la marcha AMS cerebelosa (AMS-C) {antiguamente


llamada atroña olivo -ponto-cerebelosa
(OpeA))
Otros síndromes parkinsonianos (M'. 12-13, 741 Signos piramida les (hiperreflexia, Babinski) AMS paltinsoniana (AMS-P) (antig uamente
llamada degene ración estriato-níg rica)

Parálisis supranuclear progresiva Importante di sa utonomía:


• Hipotensión ortostática
Antiguamente llamad o síndrome
de Shy-Drager. En la actual idad se induye
o enfermedad de Steele-Rlchardson-Olszewski • Inconti nencia en cualqu iera de las forma s AMS-CyAMS-P

Se trata de un a e ntid ad cl ínica que afecta a paciente s sobre los 70 a ños, y Diagnóstico diferencia l de las AMS
que se caracteriza por (véase Vídeo 1):
• Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigide z preferentemente RECUERDA
a)(ial, con marcha e n hipere)(tensión de tronco, escaso te mblor e ines- Ante un parkinsonismo con importante inestabilidad (mar-
ta bilidad postu ra l, siendo frecuente s las caídas desd e fases iniciales, cha atá)(ica), d isautonómica precoz y falta de respuesta a
especialment e hacia atrás. Distonía ce rvical en e)(tensión (retrocol is) y L-dopa, plantear una atrofia multisistémica.
blefaroespasmo.
• Disfunción corticobulbar o corticoespinal con aumento de reflejos mio-


táticos, signo de Babinski, disa rt ria, disfagia y la bilidad e mocional (sín-
drome pseudo bulba r).
Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical, es pecialmente
~,m;;
: ==========
de la infraversión de la mirada en fases iniciales. Se considera el signo Síndrome de piernas inquietas
cl ínico más característico de esta enfermedad.
• Deterioro cognitivo más ma rcado qu e en la enfermedad de Parkinson.
• Escasa o nu la respuesta al t ratamie nto con L-do pa. Trastorno de l movim ie nto qu e se caracteriza por dise stesias de predom inio
en miembros inferiores, que a parecen preferen teme nte en reposo y que
RECUERDA se alivia n con el movimiento. Puede asociarse con movimientos pe riódicos
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse ha - du ran te e l sueño (MIR 12-13, 75).
cia de lante, mientras que en la parálisis supranueclar progre-
siva, las caídas son hac ia atrás, más frecuentes, y se asocia a La etiología más frecuente es id iopática, debi e ndo desca rtarse la pol ineuro-
disfagia y datos de deter ioro cognitivo desde fases iniciales. patia sensitiva (u rém ica, d iabética ... ) y la a nemia ferropénica. El tratam ie nto
de las formas id io páticas se basa fundam e nta lment e en e l uso de agonistas
Atrofia multisistémica dopaminérgicos.

Bajo la denom inación de atrofia multisistémica (AMS) se incluye un grupo


heterogéneo de patologías degenerativas del sistema ne rvioso que se carac- .1 MIR 16-17, 157, 161
te rizan porque combinan síntomas y signos parkinsonianos, ce re be losos, .1 MIR 14-15, 70, 230
pira midales o dis autonómicos (Tabla 25). No suelen asociarse a demencia. La .1 MIR 13-14, 147
mala o nul a respuesta a L-Dopa es la norma. Se incluye en las enfe rmedades .1 MIR 12-13, 72, 74, 75
neurodegene ra tivas por depósito de sinucleína (sustancia negra, caudado, .1 MIR 11-12, 78
putamen, globo pálido, ol ivas infer iores, protube rancia, cerebelo y colum- .1 MIR 10-11, 158
.1 MIR 09-10, 69
nas intermed iolatera le s medula re s), como la enfe rmedad de Parkinson, pe ro
.1 MIR 08-09, 57
é st a no se agrega en forma de cue rpos de Lewy.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

,/ El temblor esencial es e l más frecuente de los temblores sintomáticos. ,/ El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez V la inestabi lidad
Comparte características con el del Parkinson: ve locidad intermed ia, postural caracterizan e l síndrome parkinsoniano. La enferme-
as imétrico, coexistencia con otros trastornos del movim ie nto (distonías, dad de Parkinson idiopática es la forma más común de síndrome
rigidez en "rueda dentada"), pero típ icamente es postural, presenta his- parkinson iano. En ella predomina la clínica del temblor (forma de
toria fam iliar y mejora con el alcoho l. presentac ión más frecuente) y la bradicinesia (manifestación más
i ncapacitante d e la enfermedad), siendo la mej oría ca n L-dopa s ign ifica-
,/ La toxina botulínica es el tratamiento de e lección de las distonías focales. tiva.

,/ Los tics se suprimen con la vo luntad y aumentan con el estrés. la forma ,/ La pará lisis supranuclear progresiva es uno de los diagnósticos diferen-
más grave de tics múltiples es el síndrome de Gi lles de la Tourette, que ciales del Parkinson id iopático. Con lleva d istonías, parál isis de la infra-
se asocia a ecolalia y coprolalia. Se trata con neurolépticos. versión de la m irada y demencia.

,/ El corea de Huntington lleva asociado: trastornos del movimiento, de- ,/ Las atrofias multisistémicas se caracterizan por cl ínica parkinsoniana
terioro cognitivo y trastornos psiquiátricos. Se hereda de forma autosó- con predom inio de la rigidez V datos de afectación de otras estructuras
mica dominante y presenta el fenómeno de anticipación (por expansión nerviosas, como la vía piram ida l, el cerebelo o el sistema vegetativo,
del triplete de nucleótidos CAG). Es característica la atrofia del núcleo desde estad ios iniciales de la enfermedad. La demencia no form a parte
caudado, y el tratamiento sintomático se hace con neurolépticos. del cuadro.

Casosclínicos
Un paciente de 60 años refiere que, desde hace años, le tiemblan las ma- 1) Corea de Sydenham.
nos al sostener la cuchara, el vaso o el bolígrafo, sobre todo si está nervio- 2) Enfermedad de Huntington.
so o fatigado, y estos síntomas mejoran con pequeñas can tidades de vino. 3) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
Su padre, ya fallecido, había presentado temblor en las manos y la cabeza . 4) Parál isis supranuclear progresiva.
La exploración neurológica sólo muestra temblor de actitud simétrico en
ambas manos. Este cuadro clín ico es probablemente consecuencia de: RC: 2

1) Una enfermedad de Parkinson incipiente. Un paciente de 70 años acude a consulta porque desde hace 3 meses se ha
2) Síntomas de deprivación etil ica. comenzado a caer con una frecuencia de 1 vez a la semana. Su familia re-
3) Un temblor esencia l. fiere que últimamente está muy olvidadizo V presenta dificultad para tragar.
4) Una neurosis de ansiedad orgánica familiar. A la exploración llama la atención una facies inexpresiva con dificultad en
la infraversión de la mirada. Muy importante rigidez cervical V marcha con
RC:3 nulo braceo. No presenta temb lor de reposo, pero sí rigidez importante en
rueda dentada. ¿Cuál sería su diagnóstico de aproximación inicial?
Hombre de 70 años, con temblor de reposo de 4 Hz V torpeza en extre-
midad superior derecha, desde hace un año. Al caminar, el braceo está 1) Parál isis supranuclear progresiva.
disminuido en el lado derecho. Se inició tratamiento con 750 miligramos 2) Enfermedad de Parkinson idiopática.
de levodopa V 75 miligramos de ca rb idopa al día, con desaparición de los 3) Atrofia mu ltis istémica.
síntomas. ¿Qué enfermedad V evolución son las más probables? 4) Demencia corticobasa l.

1) Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo. RC: 1


2) Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de lim itación en la
mirada vertical, tanto superior como inferior. ¿Cuál sería el tratam iento de elección en un paciente de 57 años que acu-
3) Enfermedad de Parkinson. de a su consu lta por un trastorno de la marcha que describe como impor-
4) Temblor esencia l famil iar con aparición de temblor en extremidad supe- tante pesadez en las piernas, V que cuando se le explora evidencia cierta
rior izquierda y cabeza. rigidez en las 4 extremidades, de predominio derecho V torpeza motora en
dicho hemicuerpo? TC craneal sin alteraciones.
RC:3
1) Propranolol.
Un hombre de 45 años de edad es traído a la consulta por deterioro cog- 2) L-Dopa + inhibidor DOPA-descarboxilasa periférica.
nitivo progresivo. La exploración muestra movimientos involuntarios irre- 3) Actitud expectante.
gulares de las extremidades. El padre del paciente falleció a los 60 años de 4) Pram ipexol.
edad en un centro psiquiátrico, V también presentaba dichos movimientos
involuntarios de extremidades. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? RC:4

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Enfermedades por
alteración de la mielina

Tema importlntey «'fltlble. H.lyque ( ro!J¡¡r>e t'n !.J esclerosis múlti~e, cooociendo
su clínica, SU5 distinta5 fronos l'I'Oiutivas y ~ lr.JIomfento odeoooo pol ra cada UI\iI.

Las enf ermedades desmielinizantes son un conjunto de enfermedades Genética


neurológicas que tienden a afectar a adu ltos jóvenes. Se caracterizan
po r una inflamación y destrucción selectiva de l a m iel ina del sistema Existe una clara susceptibil idad genética para el desarrollo de EM. Se asocia
nervioso central, respetando en general el sistema nervioso periférico con HLA- DR2 y HLA-DQ Y es más frecuente en gemelos univitelinos.
(Tabla 26).
Anatomía patológica
Tabla 26

• Esderosis múltiple Aparición de áreas o placas de desmiel inización en sustanc ia blanca del SNC.
• Síndrome de Devic o neuromielitis óptica En ell as hay un infiltrado de células T (CD4+) y macrófagos, con práctica
• Enfennedad de Balo ausencia de l infocitos B y células plasmáticas.
• Enfennedad de Marchiafava-Bignami
• Mielinólisis central pontina Cuando la placa se cronifica, la población linfocitaria predominante es la de
• Encefalomielitis diseminada aguda células B y T con fenotipo supresor (CD8+) (MIR 10-11, 63). Se postula la
• Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda afect ación primaria del oligodendrocito.

• leucodistrofia meta cromática. Alteradón funcional


No hay ninguna correlación entre el número de placas y su tamaño con los
de arilsulfatasa A. Herencia autosómica recesiva
síntomas clínicos.
• leucodistrofia sudanófila
• Adrenoleucodistrofia. Herencia ligada al cromosoma X RECUERDA
• Enfennedad de Pelizaeus-Menbacher
Nunca se afecta el SNP, porqu e la cé lula que forma la mie -
• Herencia recesiva ligada al cromosoma X lina a este nivel es la cé lula de Schwann, y no el ol igoden-
• leucodistrofia de células globoides o enfermedad de Krabbe drocito.
• Deficienda de galacto<erebrosidasa
Enfermedades por alteración de la mielina
Curso clínico
Las man ifestac iones clín icas son muy var iables, distinguiéndose cuatro for-
mas evolutivas (Figura 43).
• Forma remitente en brotes {remitente- recurrente o RR}. Es la forma
Esclerosis múltiple clásica, constituyendo el 85% de los casos.
• Forma secundariamente progresiva (SP).
• Forma primaria progresiva (PP). El 10% de los pacientes presentan un
Epidemiología curso progresivo desde el comienzo de la enfermedad, sin brotes (MIR
11-12, 17).
La esclerosis múltip le (EM) constituye la forma más frecuente de enferme- • Forma progresiva recurrente (PR). El 5% de los pacientes presentan
dad por alteración de la mielina en el sistema nervioso centra l. Afecta prefe- deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la enferme-
rentemente a pacientes entre los 20-45 años, fundamentalmente a mujeres dad aparecen brotes.
(60% de los casos). La prevalencia es mayor conforme uno se aleja del Ecua-
dor en ambos hemisferios (la incidencia en zonas geográficas de clima tem- Además de estas formas evolutivas, han aparec ido dos nuevos concep-
plado es superior a la que se observa en las zonas tropicales) y predomina en tos: síndrome clínico aislado (SCA) y síndrome radio lógico aislado (SRA).
la población de raza blanca. Distintas evidencias apoyan la participación de El síndrome clínico aislado consiste en la aparición de un primer episo-
factores ambientales en la aparición de esta enfermedad como, por ejemplo, dio de síntomas neurológicos típicos de EM {neur itis óptica, afectación de
los niveles bajos de vitamina D. médula, tronco o cerebe lo}.

RECUERDA El síndrome radiológ ico ais lado es la presencia, de forma incidental, de

La EM es mucho más frecuente en los países nórd icos, y fue - lesiones en sustancia b lanca que cumplen criter ios de EM en pacientes sin
ron los vik ingos quienes facilitaron su extensión. signos ni síntomas de la enfermedad. Tanto el SCA como el SRA pueden
evolucionar a una EM, aunque no siempre sucede.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

• Nervio óptico. La neuritis óptica (NO) retro bulbar (fondo de ojo


norma l) es más frecuente que la papi litis (tumefacción papilar en el
Curso dinlco
fondo de ojo). El paciente con neuritis óptica presenta dolor con la
movilización ocular y el examen campimétrico demuestra escotoma
cecocentra l.

RECUERDA

, Escotoma cecocentra l V dolor con la movil ización ocula r
,
sugieren neuritis óptica. En un adulto joven es indicativo
de EM.
- - - -,, ,----------

Form~ Formil ~und3rjamente


• Médula. Es frecuente la lesión de la vía piramidal, con la cl ínica
remitente -recurrente (RR) progre5iva (SP)
correspondiente de primera motoneurona. Es frecuente la asociación
con urgencia m iccional, impotencia y pérdida de la sensib ilidad cor-
donal posterior que conduce a atax ia sensitiva y signo de Romberg. Si
la lesión cordonal es a nivel cervical, puede aparecer una especie de
descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello; es el signo de
- lhermitte.

- RECUERDA

En un anciano con signo de Lhermitte, hay que desc artar


Forma primariamente Forma progresiva espondilosis cervical más que esclerosis mú ltiple.
progresiva (PP) recurrente (PR)

Formas cLinicas de la esclerosis múltiple


• Tronco del encéfalo. Es frecuente en est os pacientes la clín ica de
d iplopía, generalmente secundaria a lesión del fascículo longitudi-
Pronóstico nal media l, que origina una oftalmoplejía internuclear. También se
puede producir parálisis facial periférica por afectación del núcleo del
Se consideran factores de mal pronóstico los que se describen en la Tabla 27. VII par craneal que si se acompaña de parál isis de l VI par localiza la
lesión en la protuberancia (MIR 14· 15, 69). Las alteraciones aud itivas,
Tabla 27 aunque pueden aparecer, no son una afectac ión típica de la EM (MIR
Factores pron6sticos 15-16,129).
• Cerebelo. La afectación del cerebelo o de sus vías de conexión a nivel
• Pacienle varon
troncoencefálico conduce a la aparición de ataxia, disartria cerebelosa
• Debut en edad avanzada
(palabra escand ida), nistagmo y temblor cinético.
• Enfermei:lad prog resiva desde el inicio de los sínlomas
• Signos moto res y cmbelosos en el debut
La disfunción cognitiva es común en fases avanzadas, pud iendo aparecer en
• Escasa re<uperación de un brote
fases iniciales. La pérdida de memoria la manifestación más frecuente.
• (orlo intervalo entre los dos pli meros brotes
• Múltip les lesiones en RM en el debut
La depresión aparece reactivamente al conocer que se padece la enferme-
Marcadores pronósticos que predicen una evolución más grave de la EM
dad o con la evolución. También en fases avanzadas, es característica la sinto-
matología frontal con euforia y comportamiento desinhibido. Otros síntomas
Síntomas son la fatiga intensa con la marcha o ejercicio moderado y síntomas paroxís~
ticos, como crisis comiciales (1-4%), distonía, vértigo, acúfenos o neuralgia
La Tabla 28 muestra los síntomas neurológicos más frecuentes al in icio de la del trigém ino.
enfermedad (M IR 09·10, 64¡ MIR 09·10, 228).
RECUERDA
Los síntomas típ icos de EM se producen por afectación del nervio óptico, Recuerda que en la EM, aunque posibles, son altamente in-
médula, tronco de l encéfalo y ce rebe lo. frecuentes la sintomatología cortical (afasia, apraxia, agno-
sia, crisis ... ) y signos de segunda motoneurona.
Tabla 28
Sfntomas neurol6gicos Diagnóstico
• Síntomas sensitivos (61%). empeoran con el calor
Hipoestesia (37%) La base para e l diagnóstico sigue siendo la clínica. El diagnóstico cl ínico (MIR
- Parestesias (24%) 16· 17,155) de la EM requ iere 3 criterios:
• Diseminación tempora l (dos o más episodios de déficit neuro lógico,
• Visión borrosa por neu ritis óptica (36%) separados entre sí por a l menos 1 mes sin nuevos síntomas).
• Debi lidad yotros síntomas motores (35%) • Diseminación espacial (s íntomas y signos que ind ican a l menos dos
• Diplopía (15%) lesiones independientes en el SNC).
• Ataxia (11%) • Exclusión de enfermedades que puedan simu lar una EM (la EM es un
Clinica de presentadón de la EM d iagnóstico de exclusión).

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Pruebas complementarias miento trans itorio (pseudobrote). Si un brote es muy grave V no responde
a corticoterapia, se puede realizar tratam iento con pl asmafé res is.
• LeR. Aparece una ligera elevación de los linfocitos (< 50 células) V de • Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad. No está indi-
las proteínas tota les en el 40% de los pacientes; aumento de las gam- cado para las formas progresivas sin brotes. los fárm acos de primera
m aglobulinas en el 70%; elevación de IgG en el 80%, V bandas ol igo- línea (MIR 08-09, 58) son:
clonales IgG en LCR (no en suero) en algo más del 90% (MIR 12·13, Acetato de glatiramer. Su administración subcutánea d iaria re duce
70; MIR 07-08, 61), aunque ninguno de estos datos es patognomón ico. en un 30% el número de brotes en las fo rm as RR.
Las bandas ol igoclona les reflej an la existencia de actividad inmunoló- Interferón ~ (la Y lb). Reduce tamb ién en un 30% el número de
gica primaria en el 5NC, y pueden aparecer en otras enfermedades que brotes en los pacientes con EM tipo RR.
cursen con inflamación del SNC, como neurolúes, SIDA o panencefalitis Fármacos orales. Teriflunamida con una reducc ión del número
esclerosante subaguda. de brotes sim ilar a los anteriores V dimetilfumarato, que reduce el
• Potenciales evocados. la detección de un enlentecimiento en la con - número de brotes alrededor de un 50%.
ducción de alguna vía sensorial sugi ere lesión desmielinizante, aún en
ausencia de cl ínica. Actualmente se emplean casi exclusivamente los los criterios para tratamiento con fármacos de primera línea son:
visuales. l. EM remitente -recurrente con 2 brotes en los últimos 3 años.
2. EM secundariamente progresiva con persistencia de brotes y que aún
RECUERDA puedan deambular.
3. Tras un brote típico de EM con datos clínicos, rad iológicos o de lCR que
las bandas oligoclonales de IgG en el lCR son un ha llazgo
presente en var ias enfermedades (esclerosis múltiple, pa· indiquen alto riesgo de desarrol lar EM (M IR 13·14, 150).
nencefal itis esclerosante subaguda, neurolúes, SIDA).

• Neuroimagen. La RM es la prueba más sensible en la EM (Figura44). Per- E5c1ero~i5múltiple


remitente-recurrente
mite determ inar en un solo estud io la d isem inación espacial (demos-
trando distintas lesiones) y temporal (demostran do lesiones agudas
[captadoras de contraste] y crónicas). La administración de gadolinio
perm ite valorar como recientes las lesiones captantes. Síntoma Tratamiento
neurol ógico agudo de base

Brote Pseudobrote Brotes Brotes

¡ frecuentes

I
esporádicos

I
Corticoides i.v. o v.o.
Interfer6n p
o acetato Observación
de glatiramer

Buena Intole.ancia
respuesta o no respue sta
RM cerebral (A) y cervical (B), donde se observan placas de desmielinización
afectando a sustancia blanca, t ipico de la esclerosis múlt iple
I I
Continuar Cambio
RECUERDA tratamien to de tratamiento
la RM es la mejor prueba d iagnóstica, ya que puede objeti·
var la diseminación espacial y temporal (las lesiones agudas Manejo tera péutico de la esclerosis múltiple
captan contraste).
los fármacos aprobados en la actualidad como tratamiento de segunda línea
Tratamiento en la EM son tres:
• Natalizumab. M uy eficaz. Su princip al efecto adverso es el desarrollo de
No existe en este momento tratamiento con capacidad para curar la enfer- leucoencefa lopatía multifocal progresiva.
medad (Figura 45). • Fingolimod. Su eficacia es mayor que el tratamiento con los fárma -
• Tratamiento del brote. los brotes de intensidad suficiente req uiere n cos de prime ra línea, pero menor que la del natalizum ab. Su principa l
corticoides en alta dosis por vía oral o intravenosa, durante 3-5 días (de efect o adverso es la producción de brad icard ia V bloqueo auricu loven -
forma estándar 1 mg de metilprednisolona [MIR 15-16, 133]). Cuando un tricu lar.
paciente con EM sufre un deterioro brusco, hay que valorar si es un nuevo • Alemtuzumab. Muy eficaz. Se suele utilizar en EM muy agresivas cuando
brote, con nueva actividad de la enfermedad, o se trata de un empeora- ha fracasado alguno de los dos anteriore s.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Los criterios estándar para e l tratamiento de segunda línea son: empeoramiento se atribuye a los niveles altos de prolactina que pueden
1. EM rem itente -recurrente que no responde a tratamiento de primera generar una estimulación del sistema inmunitario.
línea.
2. EM remitente-recurrente muy grave que evoluciona ráp idamente.
-=:lID
Otros fármacos que pueden ser útiles son azatiopirina, mitoxantrona, meto-
trexato y ciclofosfam ida. Otras enfermedades desmielinizantes
• Tratamiento sintomático de las secuelas. Se expone en la Tabla 29,
• Síndrome de Devic o neuromielitis óptica IN MOl· Se caracteriza por
Tabla 29 producir neuritis óptica y mielitis graves. Ambas manifestaciones pue-
Secuelas Fánnaco den ocurrir de forma monofásica o, más frecuentemente, en brotes
recurrentes. Estos pacientes pueden tener anticuerpos f rente a aqua -
Espasticidad • Badofeno
porina -4 (anticuerpos anti-NMO) en suero.
• Benzodiacepinas
• Mielinólisis central pontina. Es una enfermedad desmielinizante del
Fatiga • Amantadina tronco cerebra l, caracterizada por signos de parálisis pseudobulbar
• Pemolina (d isartria, d isfagia), paraparesia o tetra paresia, conservando el parpa -
Síntomas paroxísticos • Carbamazepina deo y los movimientos oculares verticales. Generalmente aparece 2-6
(dolor, distonías, temblor) • Gabapentina dias después de la corrección rápida de estados de hiponatremia, pero
también se ha descrito asociada a alcoholismo crónico y a trasplante
Disfunción eréctil Sildenafilo
hepático. Tiene un pobre pronóstico, y no hay tratamiento efectivo ..
Hi¡>errrill'xia vesical (urgencia Anticolinérgicos (oxibutina, tolterodina)
miccional, incontinencia)
Atonía vesical (retendón) Colinomiméticos (betanecol) ,/ MIR 16-17, 155
,/ MIR 15-16, 129, 133
Depresión Inhibidores de la recaptación de serotonina ,/ MIR 14-15, 69
Tratamiento sintomatico de Las secuelas de la EM (MIR 11-12, 18) ,/ MIR 13-14, 150
,/ MIR 12-13, 70
,/ MIR 11-12, 17, 18
Esclerosis múltiple y embarazo ,/ MIR 10-11, 63
,/ MIR 09-10, 64, 228
Las pacientes embarazadas experimentan menor número de brotes durante ,/ MIR 08-09, 58
,/ MIR 07-08, 61
la gestación y mayor número en los primeros tres meses posparto. Este

Ideasclave
,/ La esclerosis mú ltiple afecta predom inantemente a mujeres jóvenes, separados en el tiempo) y de diseminación espacial (lesiones en d is-
siendo la causa más f recuente de d iscapacidad neurológica en adultos tintas zonas del SNC). Ambos criterios pueden eva luarse en una única
jóvenes. exploración: la RM.

,/ Se produce una reacción inmunológica contra los oligodendrocitos, cé- ,/ Se detectan bandas oligoclonales de IgG en el LCR de prácticamente
lulas formadoras de la m ielina a nivel del SNC. Nunca se afecta el SNP. todos los pacientes con esclerosis múltiple, aunque no es un signo es -
pecífico (también se encuentran en la neurolúes, infección por saram-
,/ La forma evolutiva rem itente -recurrente que cursa a brotes es la forma pión ... ).
más frecuente y la que mejor responde al tratamiento inmunomodulador.
./ El tratamiento sintomático del brote se realiza con corticoides a alta
,/ Los síntomas sensitivos (h ipoestesias y parestesias) son la clínica de pre- dosis por vía ora l o intravenosa en los brotes de intensidad suficiente.
sentación más frecuente, seguidos de la neuritis óptica.
./ El tratamiento inmunomodu lador que disminuye el número de brotes
,/ El signo de Lhermitte y la oftalmoplejía internuclear en un adulto joven es interferón ~ V acetato de glatiramer.
debe hacer pensar en esclerosis múltiple.
./ La repetición de brotes en forma de neuritis óptica V mielitis son típicas
,/ Los síntomas auditivos no son típicos de la esclerosis múltiple. de la neuromielitis óptica o síndrome de Devic.

,/ El d iagnóstico de esclerosis múltiple es cl ínico V requiere la existencia ./ La corrección ráp ida de una hiponatremia es la causa más frecuente de
de cr iterios de diseminación temporal (episodios de déficit neurológico mielinólisis central pontina.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 06 . Enfermedades por alteración de la mielina

Mujer de 26 años sin antecedentes de interés. Vacunada de la gripe hace 3 Chica de 34 años con antecedentes de síndrome de brugada en segui-
semanas. Presenta clínica progresiva V ascendente de adormecimiento de miento por cardiología sin complicaciones. Presenta neuritis óptica iz-
ambas piernas de 5 días de evolución con debilidad en ambos miembros quierda hace 1 mes. Acude derivada por oftalmología por alteraciones en
inferiores desde hace 2 días que le dificulta la deambulación . A la explo- la RM cerebral. Según el informe de radiología: "presencia de 10 lesiones
ración destaca apalestesia de ambos maleolos asociado a paraparesia e hiperintensas y ovoideas en secuencias T210calizadas a nivel periventricu-
hiperreflexia rotuliana y aquilea con babinski bilateral. ¿Qué cuadro neu- lar (perpendiculares al cuerpo calloso) y a nivel vuxtacortical y subcortical.
rológico sospecharía en la paciente? Tras la administración de contraste, hay captación de 1 lesión periventri-
cular V una yuxtacortical. El estudio de diagnóstico diferencial es normal
1) Polirradiculoneuropatía desmie li nizante inflamatoria aguda (síndrome ¿Qué es cierto sobre el diagnóstico de la paciente?
de Guilla in-Barré).
2) Cuadro de origen medular. 1) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica. Al ser un
3) Encefalomielitis aguda diseminada. único brote no se puede d iagnosticar de esclerosis múltiple en ningún caso.
4) Ictus isquémico vertebrobasilar. 2) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica sin
cumplir criterios de esclerosis múltiple. Las lesiones de la RM cerebral
RC:2 situadas en distintos lugares probarían diseminación en espacio; sin em -
bargo, habría que esperar a un segundo brote tras un mes o más del
Se realiza una RM medular que muestra una lesión hiperintensa en secuencias primero para probar diseminación en tiempo.
T2 a nivel de D5-06. Tras la administración de gadolinio la lesión capta con- 3) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica sin
traste en secuencias T1. A la anamnesis, la paciente refiere cuadro de neuritis cumplir criterios de esclerosis múltiple. La aparición de lesiones captan -
óptica izquierda hace 1 año que se resolvió completamente tras tratamiento tes V no captantes en la misma RM cerebral prueban diseminación en
con corticoterapia. El estudio oftalmológico V la analítica con autoinmunidad tiempo; sin embargo, sería necesario la aparición de un segundo brote
fueron normales. ¿Cuál es la enfermedad que sospecharía en la paciente? fuera del nervio óptico para probar diseminación en espacio.
4) Presenta un síndrome clínico aislado en forma de neuritis óptica que
1) Mielitis posvacunal asociada a síndrome de Guillain-Barré en paciente cumple criterios de d isem inación en tiempo V espacio para esclerosis
con antecedentes de neuritis óptica idiopática. múltiple por RM cerebra l.
2) Lupus eritematoso sistémico (neurolupus).
3) Esclerosis múltiple remitente -recurrente. RC:4
4) Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic).
La paciente no quiere tratamiento modificador de la enfermedad en este
RC:3 momento por lo que continúa seguimiento clínico. 2 años después del
diagnóstico, la paciente presenta oftalmoplejía internuclear que mejora
¿Qué combinación de exploraciones complementarias sería más útil para tras corticoterapia hasta quedarse totalmente asintomática . Una nueva
el diagnóstico de la paciente? RM cerebral muestra una pequeña lesión en el suelo del IV ventrículo V
no se aprecian lesiones captantes de contraste. La paciente está dispuesta
1) RM cerebral, punción lumbar y potenciales evocados visuales. a iniciar tratamiento modificador de la enfermedad . ¿Cuál sería su reco-
2) Electromiograma, punción lumbar V anticuerpos antigangliósido. mendación en este momento?
3) RM cerebral, punción lumbar y anticuerpos anti-aquoporina 4.
4) RM cerebral, punción lumbary anticuerpos anti-nucleares. 1) No in iciaría ningún tratamiento mod ificador, ya que la paciente ha
tenido una frecuencia de brotes baja V se ha recuperado completa -
RC: 1 mente.
2) In iciaría tratamiento mod ificador de la enfermedad. Debido a que solo
Tras confirmar el diagnóstico de sospecha, la paciente sigue empeorando ha presentado 2 brotes, la recuperación ha sido buena y la RM cerebral
va los 10 días del inicio de la clínica es incapaz de deambular V aparece no muestra signos de gran actividad inflamatoria iniciaría tratamiento
visión doble. A la exploración oculomotora, al hacer mirar a la paciente de l. ' línea con interferón beta, acetato de glatiramer, teriflunomida o
hacia la derecha presenta una paresia del recto medial del ojo izquierdo dimetilfumarato.
con un nistagmo inagotable del ojo derecho. ¿Qué sospecharía V qué tra- 3) Iniciaría tratamiento modificador de la enfermedad. Debido a que ha pre-
tamiento inmediato realizaría? sentado 2 brotes vse trata de una enfermedad grave iniciaría directamente
los tratamientos más efectivos de de 2.1 línea: nata li zumab o fingolimod.
1) La paciente tiene una var iante del síndrome de Gu illain-Barré con afec- 4) La paciente tiene una enfermedad grave V discapacitante. La mejor op-
tación oculomotora conocida como síndrome de Miller-Fisher. Rea liza- ción es rea li zar tratamiento inmunosupresor intenso con ciclofosfamida
ría tratamiento urgente con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de vazatioprina.
0,4 g/kg durante 5 días.
2) La paciente presenta un brote grave de neuromielitis óptica con afec- RC: 2
tac ión de tronco en forma de oftalmoplejía internuclear. Iniciaría trata-
miento urgente con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g/24 h Tras 1 año de tratamiento modificador, la paciente ha presentado 3 bro-
durante 3-5 días V, si no es efectiva, tratamiento con plasmaféresis. tes, uno de los cuales ha dejado secuela neurológica en forma de paresia
3) La paciente presenta progresión de la clínica posvacuna l con afectación de la pierna derecha . La RM cerebral de control muestra la aparición de 10
de los núcleos ocu lomotores del tronco del encéfalo. No vacunaría al lesiones nuevas, 3 de las cuales presentan captación de contraste. ¿Qué
paciente de la gripe el próximo año. opción terapéutica recomendaría?
4) La paciente presenta un brote grave de esclerosis mú ltiple de distribu-
ción politópica con afectación de tronco V médula. Iniciaría tratamiento 1) La paciente ha fracasado al tratamiento de la esclerosis múltiple. Reco-
urgente con metilprednisolona intravenosa a dosis de 1 g/24 h durante mendaría tratam iento con un fármaco de segunda línea. Como la pa -
3-5 días V, si no es efectiva, tratamiento con plasmaféresis. ciente tiene antecedente de arritmia cardíaca iniciaría tratamiento con
nata lizumab, ya que fingo limod podría producir un efecto bradicardizan -
RC: 4 te al inicio del tratamiento.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

2) La paciente ha fracasado al tratam iento de la esclerosis múltiple. Re- normal. La RM cerebral objetiva la aparición de una lesión de gran tamaño
comendaría tratamiento inmunosupresor intenso, ya que los fármacos en sustancia blanca en el área de broca con respeto de la sustancia gris y
modificadores de la enfermedad comúnmente empleados tienen todos que no presenta captación de contraste. ¿Qué sospecharía como principal
una eficacia sim ilar. posibilidad diagnóstica y cuál sería su actuación?
3) La paciente ha fracasado al tratamiento de la esclerosis múltiple. Sus-
pendería el tratamiento y no iniciaría ningún tratam iento mod ificador ya 1) La paciente presenta un brote de esclerosis múltiple. Rea lizaría trata -
que no ha sido eficaz. miento con metilpredn isolona intravenosa 1 g/24 h durante 3-5 días y
4) La paciente no ha fracasado al tratamiento mod ificador de la enferme- continuaría tratamiento con natalizumab, ya que es el fármaco más efec-
dad, ya que la presencia de brotes y la aparición de nuevas lesiones en tivo pa ra el tratamiento de la esclerosis múltiple.
RM cerebral es lo habitual en est a enfermedad. Continuaría con el mis- 2) La paciente presenta un brote de esclerosis múltiple. Rea lizaría trata -
mo tratamiento. miento con metilpredn isolona intravenosa 1 g/24 h durante 3-5 días y
sustituiría el tratamiento con natalizumab, ya que no está siendo eficaz.
Re: 1 3) La paciente podría tener una leucoencefalopatia multifoca l progresiva.
Realizaría trat amiento antirretroviral y continuaría tratamiento con na-
Finalmente, la paciente es tratada con natalizumab. Durante 7 años ha talizumab.
permanecido sin síntomas, no ha presentado brotes y en las RM cerebra- 4) La paciente podría tener una leuncoencefalopatía mu ltifocal progresiva.
les de control no han aparecido nuevas lesiones. A los 7 años de tratamien- El primer paso de l trat amiento sería la retirada del nata lizumab.
to, en una visita rutinaria, el neurólogo objetiva parafasias y disminución
de la fluencia del lenguaje, siendo el resto de la exploración neurológica Re: 4

so
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Epilepsia

Es rl'Comendable conocer la dasificilCión de la ~ 1t'pSia yentemff las difererxias


ffilre cri% ¡¡arriales om ies (sim~es ycomplf'jas) ygeneralizados. Hay algunas
w actt'rístk.Js muy propias de (u.Jdros fre<uentes, (0010 las auseocias, que SI' han
pR'9 untaoo (()11 fieo::Uffi(ia . Hoy qUt' tener 1II"I.'sente la elioIogí.l más freruente de
las crisis, segúnlos gruJXlS de ed3d Ylasindic.KiOlle'i yefectos seo::und.Jrios de los
pri ooJlilIes ;¡ ntiepi!épticos.

• Simples (con síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíqu icos)


Concepto • Complejas
• Con generalización se<undaria (MIR 15-16, 130; MIR OS"()9, 56)

• Ausencias
Una crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico • Tónico-clónicas
origin ado por una actividad anormal, excesiva V • Tónicas
sincrónica de un grupo de neuronas del SNC V que • Atónicas
puede cursar clínicamente de distintas formas. • Mioclónicas

• Convulsiones neo natales


Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas • Espasmos infantiles
recurrentes debidas a un proceso crón ico subya-
Clasificación de las crisis epilépticas
cente o la presencia de una primera cris is junto
con una lesión estructura l que lo justifique. La
existencia de una cr isis aislada sin causa estructural o de crisis recur re ntes simples) o alterada (parciales comp lejas). La sintomatología con la que cursa
debidas a factores corregibles o evitables no es necesariamente una epilepsia. la crisis dependerá del área cornca l donde se sit úan las neuronas causantes
de la misma.
Un síndrome epiléptico es una epilepsia con un conjunto de síntomas y sig- • Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, sensi-
nos que hab itualmente se present an juntos, sugiriendo un mecan ismo sub- tivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales (destellos simples
yacente común. o alucinaciones complejas), auditivos (son idos simples o elaborados),
o lfativos (olores intensos y poco habituales) o psíquicos (m iedo, desper-
Se habla de estatus epiléptico cuando una crisis dura más de 30 minutos o sona lización, déja vu). Las crisis motoras pueden comenzar en un área
cuando existen crisis repetidas, entre las cuales el paciente no recupera la muy pequeñ a y extenderse gradua lmente (en segundos o minutos) a un
consciencia. áre a hemicorpora l más extensa (progresión jackson iana). En ocasiones,
tras una cris is motora, puede persistir una debi lidad del áre a afectada
(parálisis de Todd), autolim itada en minutos u horas.
• Durante las crisis parciales complejas (Tabla 31), el paciente tiene
dificu ltad para mantener un contacto norma l con el med io, junto con
Clasificación (T.bI.30) alteración del comportam iento que puede ir desde la inmovilidad o
automatismos básicos (chupeteo, deglución), hasta comportamientos
más elaborados; tras la crisis, existe característicamente un periodo de
I J -,-I--,\,---,-I---".L_ _
I I conf usión (MIR OS"()9, 56).
Crisis epilépt icas
RECUERDA
Las cris is parciales complejas son más frecuentes en adultos,
suelen experimentar sensaciones extrañas y su origen es el
lóbu lo temporal medial, en la mayoría de las ocasiones.

del
• Crisis generalizadas

Crisis parciales
• Las crisis generalizadas se originan simultáneamente en ambos hemisferios,
aunque es d ifícil descartar por completo la existencia de una actividad foca l
inicial que se propague con rap idez y que, en ocasiones, es re conocible por
la existencia de síntomas focales previos a la pérdida de la consc iencia (aura).
Las convulsiones parciales (foca les) son aquéllas en las que la actividad eléc- • Las ause ncias (pequeño mal) se comportan como breves episodios de
tr ica queda circunscr ita a un área concreta de la corteza cerebral, con inde- pérdida brusca del nivel de conscienc ia, sin alteración de l control pos-
pendencia de que durante la cr isis la conscienci a esté conservada (parciales tural; característicamente, duran segundos y pueden repetirse muchas

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

veces al d ía, suelen acompañarse de pequeños signos motores bi latera- • las mioclonías son contracciones breves de los músculos, que pueden
les (parpadeo, masticación) V se recupera la consciencia de forma igual- estar originadas en distintos niveles (cortica l, subcortical, medular).
mente brusca, sin confusión posterior ni memoria del episod io (MIR Cuando existe origen cortica l, se consideran fenómenos epilépticos,
09· 10, 168) (Tabla 31). mostrando e l EEG descargas de punta-onda bilatera les y sincrónicas.
La edad de comienzo suele estar entre los 4 años y e l inicio de la Suelen coexistir con otros tipos de crisis, aunque son la principal mani-
adolescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango festación de algunos síndromes epilépticos.
de edad; no se acompañan de otros problemas neurológicos, respon -
den de forma favorable a l tratamiento farm aco lógico, y la mayoría
de los casos remiten durante la adolescencia. Los ha llazgos en el EEG
son típicamente descargas general izadas y simét ricas de punta -ond a
~~;o;;:: ===========
a 3 Hz coincidiendo con las crisis, aunque en el EEG interictal existen Diagnóstico
más periodos de actividad anormal que los visibles clínicamente. la
hiperventilación incrementa la frecuencia del trazado anóma lo (MIR
14-15,19). El primer paso es d iferenciar las crisis de otros síntomas transitorios. El sín-
cope y las pseudocrisis (MIR 15-16, 172; MIR 10-11, 64; MIR 07· 08, 56) son
Tabla 31 las entidades más frecuentemente confundidas con epi lepsia (Tabla 32)
Ausencia Crisis pardal mmpleJa (MIR 09·10, 68).
Generalizada Parcial
RECUERDA
Sin aura Puede tener au ra Uno de los diagnósticos d iferenciales más d ifíciles son las
< 14 años Adultos crisis psicógenas, que sue len estar desencadenadas por una
emoción intensa.
Segundos Minutos
Va rias al día, incluso varias al minuto Variable
• Electroencefalograma. No es un test que permita diagnosticar o excluir
Automatismos escasos Automatismos frecuentes epilepsia por sí mismo.
No periodo poscritico Periodo poscrítico • Estudios neurorradiológicos. l a TC y la RM son las técnicas de elección,
Valproato (MtR 14-15, 20) (arbamazepina siendo la RM más sensible para detectar a lteraciones estructurales del
sistema nervioso central.
Etosuxamida
Crisis parcial compleja versus ausencia típíca Tabla 32
Caracteristicas Crisis epiléptica Slnmpe
RECUERDA
Factores dl'Sencadenantes Habitualmente no Estrés, maniob ra
la pérdida de consciencia V los automatismos pueden apa-
inmediatos de Valsalva bipedestación
recer en las crisis parciales complejas V en las ausencias.
Clínicamente se dife rencian en la presencia de periodo con- Síntomas previos No o aura Sudoración, ná useas .. .
fus iona l tras la crisis en las parcia les complejas, V no en las
Postura al inicio Indiferente Más frecuente
ausencias.
en bipedl'Stación
Paso a inconsciencia Brusco Más frecuente progresivo
• l as convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener un comienzo
brusco, sin aviso previo, aunque algunos pacientes refieren síntomas Duración de inconsciencia Minutos Más frecuente segundos
poco defin idos en las horas previas, que no deben confund irse con
Duración de movimientos tónico- 30·60 segundos Menos de 15 segundos
auras causadas por un origen focal de la crisis. la fase inicial es una con-
clónicos
tracción tónica general izada, acompañada de cianosis, aumento de fre-
cuencia cardíaca Vde la presión arterial, y midriasis. En 10-20 segundos Aspecto facial Espuma por boca y Palidez
generalmente comienza la fase clón ica, de duración variable. En el pos- cianosis
crítico existe ausencia de respuesta a estímulos externos, flacidez mus- Bajo nivel de consciencia posterior Minutos hasta horas Pocos minutos
cular e hipersalivación que pueden comprometer la vía aérea, segu ido
Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente
de una fase de lenta recuperación de l nivel de consciencia (m inutos-ho-
ras) acompañada de confusión. El paciente refiere cansancio, cefalea y Mordedu ra de lengua Algunas veces Infrecuente
mia lgias durante varias horas tras la crisis. Incontinencia Algunas veces Infrecuente
El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una acti-
Díagnóstíco diferencíal crísis epiléptíca y sincope
vidad rápida de bajo voltaje, con descargas general izadas y poli puntas
de alto voltaje en la fase tón ica; en la fase clón ica apa rece una pun-
ta-onda a baja frecuencia; y en el poscrítico hay un enlentecim iento
global que va resolviéndose junto con la recuperación de l nivel de
consciencia. Son el tipo de crisis más frecuentes en el contexto de tras-
tornos metabólicos. Etiologia
• l as crisis atónicas se caracterizan por la repentina pérdida del tono
muscu lar de escasos segundos de duración, con breve alteración del
nivel de consciencia, sin confusión posterior. Suelen presentarse en el En la Tabla 33 se incluyen las causas más frecuentes de crisis epilépticas,
contexto de síndromes epilépticos conocidos. según la edad de aparición.

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Tabla 33
Etiologfa

• Hipoxia perinatal
• Hemorragia intracraneal
• Infecciones del SNC
• Trastornos metabólicos
• Abstinenda de tóxicos
RECUERDA
• Alteraciones genéticas
• Alteraciones del desarrollo En general, las crisis parciales suelen indicar una lesión es-
tructural del parénqu ima nervioso, siendo por ello más re-
lactantes y niños (1mes-12 años) • Crisis febriles cidivantes y d ific iles de contro lar. Las alteraciones metabóli-
• Alteraciones genéticas cas suelen man ifestarse como crisis general izadas.
• Infecciones del SNC
• Alteraciones del desarrollo

Adolescentes (12-18 años)




Traumatismos
Idiopáticas
Traumatismos
mJ======

• Idiopáticas
Algunos síndromes epilépticos específicos
• Alteraciones genéticas
• Tumores
• Consumo de tóxicos (MtR 14-15, 168) Epilepsias parciales benignas de la infancia
Adultos jóvenes (18-35 años) • Traumatismos Se caracterizan por ser dependientes de la edad, con comienzo después de
• Abstinencia de alcohol los 18 meses, con crisis generalmente poco frecuentes, sin deterioro neu-
• Consumo de tóxicos rológico asociado y con normalidad en las pruebas complement arias, sa lvo
• Tumores el EEG, que presenta una actividad de fondo norma l con complejos focales,
• Idiopáticas de local ización más f recuentemente en la región temporal media. Más de la
Adultos (> 35 años) • Enfermedad cerebrovascular mitad de los pacientes con epilepsia pa rcial benigna de la infancia tienen una
• Tumores epilepsia rolándica.
• Abstinencia de alcohol
• Trastornos metabólicos La epilepsia rolándica debuta sobre todo entre los 7-10 años, remitiendo
• Enfermedades degenerativas del SNC en el 98% de los casos en torno a los 14 años. El 80% de las cris is aparecen
• Idiopáticas durante el sueño y suelen presen ta r focalidad fac ial. No suele requerir trata-
Etiología de las crisis epilépticas según la edad de i nicio miento, dada su evolución espontánea.

• Fiebre. Las crisis febr iles son un proceso típico de la eda d infan til (entre Epilepsias de la infancia
los 3 meses y los 5 años), que se relaciona más frecu entemente con el con mala respuesta al tratamiento
aumento de la temperatura, independientemente del origen del mismo.
Las crisis febr iles simples son generalizadas, duran menos de 15 minu- El síndrome de West aparece en el primer año de v ida, más frecuentemente
tos, presentan buena recupe ración posterior y los hallazgos en el periodo entre eI4." y 7.° mes, y predom ina en varones (1,5:1). La tríada que define el
intercrítico son normales o negativos; con frecuenc ia existen anteceden - síndrome consta de:
tes familiares de crisis febri les o de epilepsia; son rec urrentes en un terc io • Espasmos infantiles. Contracciones musculares breves (1-3 segundos), en
de los casos (aunque sólo el 10% de los pacientes sufre más de dos epi- salvas, más frecuentemente generalizadas, y de predomin io en muscula-
sodios), de forma más probable si la crisis se produce en el primer año de tura f1exora, que aparecen al despertar; no persistiendo durante el sueño.
vida; no se relacionan con un mayor riesgo de presentar epilepsia. • Detención del desarrollo psicomotor.
Las cr isis febriles complejas son las que tienen signos focales, una dura- • Hipsarritmia intercritica. Es un criterio imprescind ible para el diagnóstico
ción superior a 15 minutos, o se repiten en el curso del mismo episodio del síndrome de West Es una actividad basal desorganizada, con ondas
febril; se re lacionan con un 2-5% de incremento del riesgo de sufrir epi - lentas de alto voltaje, intercalándose ondas agudas. Durante las crisis apa-
lepsia con posterioridad. recen distintos tipos de ondas, seguidos de una atenuación del voltaje.
El manejo más adecuado de las cr isis febriles es el control de la tempera -
tura, preferiblemente con paracetamol. En pacientes con cris is febri les La ACIH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.
típicas recurrentes, puede administrarse diazepam oral o recta l en situa -
ciones de ascenso térm ico. No está indicado el tratamiento continuado RECUERDA
con anticomicia les como profi laxis de crisis febriles (MIR 07-08, 184). La hipsarritm ia es intericta l, es decir, entre las cr isis, y es cri-
• Traumatismo craneoencefálico (TCE). Las crisis que aparecen en la pri- terio imprescindible para el diagnóstico de West.
mera hora tras el ICE (inmediatas) no suelen conl levar riesgo de epi -
lepsia a largo plazo y suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces
(entre la primera hora y el séptimo d ía tras el ICE) suelen ser más fre- El síndrome de lennox-Gastaut tiene una edad de inicio variable entre 1 y
cuen tes en los niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a 7 años, con pico máximo entre los 2-4 años. Se caracteriza por la tríada de
diferencia de las inmediatas, conllevan riesgo de epilepsia tard ía y sue- múltiples tipos de convulsiones, afectación psicomotriz y alteraciones en el
len ser crisis parcia les; la utilización de med icación antiepiléptica se ha EEG. A pesar de la politerapia, habit ualmente se consigue un mal contro l de
demostrado útil como prevención primaria de estas crisis. las crisis.

S3
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

RECUERDA tent e, con buena respuesta a la cirugía. En estos casos la realización de una
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de amigdalohipocampectomía es la técn ica de elección .
d istinta forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1
año con síndrome de Lennox-Gastaut), debido a los camb ios
madurativos que suf re el sistema nervioso central.

Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) Tratamiento. Fármacos anticomiciales


La epilepsia mioclónica j uvenil (EMJ) es el prototipo de epilepsia genera lizad a
id iopática. Supone el 10% de todas las epilepsias, y es la epilepsia miocl ónica Inicio del tratamiento
más f recuen te. La edad de inicio es entre los 8 V 25 años. La mayoría de los
pacientes presentan d istintos tipos de crisis, además de las miocl ón icas: un Para la indicación de com enzar un tratamiento epiléptico tras el diagnóstico
90% padece crisis tón ico-cl ón icas y, el 30%, ausencias típicas. de epi lepsia se necesitan 2 crisis sin causa clara identifi cable y tratable. El
esquema de tratam iento queda incluido en la Figura 46.
Las crisis se presentan como sacudidas muscu lares breves, habitualmente en
miembros superiores, caracte rísticamente al despertar, y favo recidas por la
privación previa de sueño y el consumo de alcohol. Se mantiene el nivel de
Tratamiento
consciencia, excepto en las crisis graves (MIR 16· 17, 156; MIR 11· 12, 82). en monoterapia

RECUERDA •
La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un ado - Buen ,ont rol (70%) Conllol
lescente después de irse de fiesta (consumo de alcohol, pri- insatisfactorio (30%)
vación del sueño) es típico de la EMJ.
Pol iterapia
2-3 fármacos
]
El EEG muestra actividad paroxística punta -on da en la mayoría de los casos, y
siempre es pa tológico durante el sueño. Un te rcio de los pacient es presenta
actividad paroxística fotosens ible, aunque no es frecuente que tengan un •
corre lato clínico. El tratam iento, como en las cris is generalizadas, es ácido Buen control (1 S%) Cont rol
insati~factorio (1 S%)
valpro ico (MIR 13· 14, 153).

Esclerosis mesial temporal


1
Totalmente refractarias Cirugía
al tratamiento (10%) de la epilepsia (5%)
La esclerosis mesia l temporal (EMT) afecta por igual a am bos sexos y consti-
tuye el síndrome epiléptico más f recuente (20%), se caracteriza por pérdi da
de neuronas y gliosis ("esclerosis") en la parte medial del lóbulo temporal, ControL de las crisis de comienzo reciente

afectando a hipocam po y giro dent ado. En la mayoría de los casos existe ante-
cedente de agresión cerebral en los primeros 5 años de vida (meningoence- En un 70% de los niños y un 60% de los adultos epil épticos con buen con t ro l
fal itis, TCE, cr isis febriles, complicaciones perinatales ... ). Suele debutar en tre terapéutico puede suspenderse el tratamiento tras una temporada sin cris is.
los 5 y 15 años, inicialmente de tipo parcia l simple y con buena respu esta al No hay unos criter ios comun es, pero se cons ideran signos favorables para
tra ta miento. Posteriormente se convierten en parci ales complejas y secunda- permanecer sin crisis tras la retirada de medicación la presencia de un EEG
ri amente general izad as, cada vez con peor respuesta al tratamiento médico, normal, una exploración neurológica sin alteraciones, un único tipo de cr isis
hasta hacerse refractarias en torno a los 10 años de su d iagnóstico. y un periodo de 1 a 5 años sin crisis. La mayor parte de las recidivas sucede
en los 3 prim eros meses tras la retirada del t ratami ento.
No hay signos especificos de la EMT, sin embargo, la semiología es muy carac-
terística. Se inicia con aura epigástrica, consistente en molestia epigástrica que Mecanismo de acción de los fármacos
asciende hasta la región cervical. Otras auras posibles, aunque menos frecuen- anticomiciales
tes, son sensación de miedo, auras psíqu icas, olfatorias o gustativas. Posterior-
mente se sigue de un intervalo de enlentecimien tos y/o desconexión parcia l • Inhibición de los canales de Na· : fen itoína, ca rbamaze pina, topiramato
del medio, con respuesta inconsistente a estímulos externos, permitiendo (MIR 12· 13, 224).
alternar periodos de perfecta respuesta a órdenes y preguntas verbales con • Inhibición de los canales de Ca" : fen itoína, valproato, etosuximida.
otros en los que no lo consigu en y que se suelen acompañar de automatismos • Disminución de liberación de glutamato: lamotrigina.
oro alimentarios o manuales. Se puede acompañar de trastornos autonóm icos, • Potenciación de la función de los receptores GABA: benzodiacepin as,
dentro de los que destacan los trast ornos del ritmo cardíaco. Es típico el acom- ba rbit úricos.
pañamiento con trastorno de la memoria anterágrada. • Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapentina, tiagab ina, v iga-
batrina.
Las pruebas de estudio complementar ias mostrarán afectación a nivel de la • Actúa sobre la proteína de la membrana de las vesículas sinápticas
parte media l del lóbulo tem pora l, siendo muy tí picas las hiperintensidades SV2A, favoreciendo la liberación de los neurotransmisores que están en
en el hipocampo en secuencias de RM. su interior: leveti racet am.

Ún icam ente entre el 10-30% de las EMT son contro lables mediante trata- Hay que tene r en cuenta que algunos fármacos pueden producir una pred is-
miento médico, siendo esta entidad el pa rad igma de epilepsia farm acorresis- posición a presentar crisis com iciales (MIR 15-16, 37).

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Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis • Cirugía de desconexión: transecciones subpiales múltiples (epilepsias
(Tabla 34 y Tabla 35) (MIR 12-13, 71; MIR 07-08, SS) pa rciales cuyo foco se loca liza en áre as elocuentes) y callosotomías
totales o subtota les (múltiples focos irresecable s, crisis tónico-clónicas
secundariamente generalizadas, convulsiones tónicas o atónicas, con
Tabla 34
caídas).
Tratamiento • Estimulación del ne rvio vago: convulsiones parciales intratables.
Tónico-dón icas Fenitoína, carnamazepina, fenobarbital, valproato, levetiracetam • Estimulación cerebral profunda : en d iversas partes del cerebro.
generalizadas • Hemisfe recto mía o hemisferoto mía: síndromes panhem isféricos con
convu lsiones int ratables.
Pardales Carbamazepina

fl-J2;;::::==========
Miod ónicas Valproato o leveti racetam (MIR 11-12, 202)
AUSl'ncias Valproato o etosuximida
Estatus epiléptico l ." Diazepam/donacepam Lv., fenitoína i.v., valproato Lv.,
fenobarbital Lv. Epilepsia y embarazo
2." Anestesia con propofol y midazolam
Tratamiento de las epilepsias Durante el emba razo de las gestantes e pilépticas, se ma ntiene la frecuencia
de las crisis en e l 50%, con mejoría en el 20% y un empeoram ie nto en e l 30%,
Tabla 35 que no es predecible, ya que no depende de l tipo de epi le psia, ni de l número
Fánnaco Efectos secundarios de crisis en los últimos mese s, ni del comportamie nto du rante embarazos
Difenilhidantoina Hi rsutismo, hiperplasia gingiv al (MIR 15-16, 6) previos. Dado que no hay un fármaco de e le cción dura nte el e mbarazo, se
debe mantener e l trata miento previo a la dos is mínima eficaz.
Carbamazepina Hepáticos yhematológicos
RECUERDA
Topiramato Somnolencia. litiasis renal
Ante una embarazada controlada con un fá rmaco anti-
Etosuximida Síndrome parkinsoniano y hematológicos convulsivo, no se deben rea lizar modificaciones del trata-
Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad miento, ya que una crisis convu lsiva puede ser fatal para
el feto.
Benrodiacepinas Wase Sección de Psiquiotrlo
Ácido valproico Hepáticos, hematológicos, panaeatitis, alopecia Hay que comenza r un tratamiento con ácido fólico pa ra prevenir los defe c-
l amotrigina Exantema tos de cierre del tubo neura l (es pina bífida). En el 50% de los recié n nacid os
de madres e n t ratamie nto con fármacos antiepilépticos inductores enzimá-
Vigabatrina Trastorno del comportamiento yde l campo visual
ticos, como fenitoína, se produce un déficit transitorio y revers ible de los
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal fa ctores de coagulación vitamina K-depend ientes, por lo que debe hacerse
Felbamato Hematológicos profilaxis en las últimas semanas del embarazo y en el re cién nacido (MIR
07-08, 222).
l evetiracetam Somnolencia. Alte raciones afe<tivas
Efectos secundarios de los pri ncipales antiepilépticos

./ MIR 16-17, 156


Tratamiento quirúrgico de la epilepsia ./ MIR 15-16, 6, 37, 130, 172
./ MIR 14-15, 19, 20, 168
La intervención quirúrgica se plantea rá en aquellos pacientes con crisis ma l ./ MIR 13-14, 153
controladas, a pesar de una correcta medicación durante al menos un año. ./ MIR 12-13, 71, 224
Se han utilizado d iversas té cnicas qu irúrg icas: ./ MIR 11-12, 82, 202
• Epilepsia lesional: ./ MIR 10-11, 64
./ MIR 09-10, 68, 168
Epilepsia del lóbulo temporal: resección estándar de l lóbu lo tem-
./ MIR 08-09, 56
poral.
./ MIR 07-08, SS, 56, 184, 222
Epilepsia extratemporal: resección de la lesión.

./ El EEG perm ite diferenciar entre crisis parcia les o focales y generaliza- ./ Las crisis parciales simples puede n producir síntomas motores, sensiti-
das: las primeras son aquéllas que sólo acti van una región concreta del vos, autónomos, sensoriales o psíquicos, depe ndiendo del área cortica l
córtex, mientras que en las últimas se prod uce una actividad eléctrica afecta.
simultánea en ambos hem isferios, activándose todo el córtex.
./ Las crisis parciales complejas produce n alteración de l nivel de cons-
./ Las crisis parciales simples no alteran la consciencia, y las crisis parcia- ciencia y automatismos con periodo de confusión tras las crisis.
les complejas sí.

ss
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

.1 Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o pequeño tos jóvenes, traumatismos; y en mayores, la enfermedad cerebrovascu-
mal, y las crisis tónico-clón icas, o gran ma l. lar. Los tumores serían la causa más frecuente en adultos de edad media .

.1 Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de des- ./ El síndrome de West aparece en el primer año de v ida, y se caracteriza
conexión del medio, con descargas generalizadas y simétricas de por la tríada: espasmos infantiles, alteración del desarrollo psicomotor
punta -onda a 3 Hz en el EEG. Aparecen en niños, resolv iéndose a e hipsarritmia.
menudo en la ado lescencia, y se controlan adecuadamente con fár-
macos. ./ El síndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por la tríada: múltiples
tipos de convulsiones, afectación psicomotriz y alteraciones en e l
.1 Las crisis tónico-clónicas son el tipo de crisis más frecuentes en los tras- EEG.
tornos metaból icos.
./ La ca rbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no debe
.1 La causa más común de convulsiones según la edad es: neonatos, ence- administrarse en las ausencias. Produce hepatotoxicidad, anemia aplá-
falopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febriles; adolescentes Vadul- sica y síndrome de Stevens-Johnson.

Casosclínicos
Varón de 47 años, que acude a Urgencias tras sufrir episod io de sensación Mujer de 21 años, con antecedentes de epilepsia con buen control en
de movimientos involuntarios bruscos distales en su mano derecha, junto tratamiento con va lproato, acude a Urgencias presentando una crisis
con los mismos movimientos y tirantez en hemicara ipsilateral. Posterior- tónico-clónica generalizada similar a las habituales, que en esta ocasión
mente refieren los testigos que ha perdido la consciencia, se ha puesto per:siste, con al menos 30 minutos de duración . Los testigos refieren mal
rígido y ha presentado convulsiones generalizadas. Refiere episodios pre- cumplimiento terapéutico en las últimas 3 semanas y falta de sueño. El
vios desde hace un mes, pero sin llegar a perder la consciencia y sólo en tratamiento de elección es:
hemicuerpo derecho, de menos de 2 minutos de duración. Señalar la falsa:
1) Ante la sospecha de estatus refractario, se debe inducir coma barbitúri·
1) Se trata de episodios de crisis focales simples motoras, que en esta oca- co desde su llegada a Urgencias.
sión ha sufrido una generalización secundaria. 2) Diacepam i.v. +va lproato i.v.
2) Probablemente el foco se encuentre en región cortical frontal izquierda. 3) Ante la posibilidad de tratar:se de una pseudocrisis, no hay que prestar
3) La causa más probable de sus episod ios es un gl ioma de alto grado. atención en exceso a la paciente.
4) Se debe real izar prueba de imagen en Urgencias. 4) Clonacepam i.v. + fenitoína i.v. + valproato i.v.

RC: 3 RC: 2

56
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Enfermedades
degenerativas
del sistema nervioso

Tfml dificil Y ~o Itntlble, t'n el que se debe Jll"OOzar el estudiode las t'nfermedades
de lamotOOt'Uro!'I.l. Esrecomendabl~ identioor el caso clínico y. por dio, lo m.ls
im ~nt~ es C\InOO'r 1 3clínka de la ELA.

la rehab ilit ación neurológica es el único tratam iento que consigue mantener
funcional idad sin modificar el curso de la enfermedad.
Ataxia de Friedreich
Diagnóstico
Es la ataxia heredodegenerativa más frecuente en nuestro med io. Es autosó- Es fundamentalmente clínico. En el EMG hay signos de denervación en mús-
mica recesiva, por expansión de l tr iplete GAA, que afecta al gen de la frata- cu los distales. EllCR es norma l. En la TC puede observarse una moderada
xina, situado en el cromosoma 9. atrofia cerebelosa en fases avanzadas. Es importante desca rtar en estos
pacientes un déficit de vitamina E subyacente.
Anatomía patológica
RECUERDA
El hallazgo más característico es la pérdida neuronal en los ganglios de las
El déficit de vitamina E puede provocar degeneración ner-
raíces dorsales. Secundariamente, hay degeneración retrógrada de fibras viosa y ataxia.
nerviosas de los cordones posteriores, t racto espinocerebeloso y nervios
periféricos. La mayoría de los casos implica también degeneración de la vía
piramidal (corticoespinal).

La médula espinal es atrófica. A nivel sistémico, destaca la alte rac ión car-
d íaca, con fibrosis intersticial crónica e hipertrofia ventricular. Esclerosis lateral amiotrófica
Clínica
la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más frecuente de enfer-
Debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la marcha, pér- medad progresiva de la motoneurona, siendo su incidencia globa l de 4-8
dida de ROT, así como déficit propioceptivo. Se sigue de ataxia de miembros y casos por cada 100.000 habitantes/año. Suele ser más frecuente en varones
disartria cerebelosa. Es muy característica la asociación de hiporreflexia miotá- (1,6:1). Se distinguen fundament almente dos formas:
tica con respuestas planta res extensoras (signo de Babinski). La pérd ida de la • Familiar. 10%, con debut precoz.
capacidad de deambulación se produce aproximadamente 15 años después. • Esporádica. 90%, debut por encima de los 50 años.

RECUERDA la edad med ia de inicio son los 56 años en ELAesporádica y46 en ELA familiar.
Es típica la asociación de hiporreflexia (dato de 2." moto-
neurona) con Babinski (dato de 1.' motoneurona), además Fisiopatología
de la ataxia.

Proceso degenerativo que afecta, en distintos grados, a la primera y segunda


La lesión de cordones posteriores motiva una pérd ida de la sensibil idad pro- motoneuronas, produciendo secundariamente atrofia de las fibras muscu-
funda (artrocinética, posicional y vibratoria). En algunos casos hay amiotrofia lares.
dista l e hipoestesia en guante o calcetín por afectación del nervio periférico.
Puede haber nist agmo, sordera y atrofia óptica. No hay afectación de func io- A veces es posible encontrar pacientes con afectación selectiva de la primera
nes superiores. Se asocia también cifoesco liosis V pies cavos. Un 10% de los motoneurona (esclerosis lateral primaria), de neuronas de núcleos motores
pacientes cursa con diabetes mel li tus. bajos troncoencefál icos (parálisis bu lbar progresiva) o segunda motoneu-
rona.
RECUERDA

Es frecuente la asociación de cifoesco liosis, pies cavos, dia- Clínica


betes mel litus y miocardiopatía hipertrófica.
Cursa con debil idad muscular progresiva con signos de afectación de primera
y/o segunda motoneurona (fascicu laciones V fibrilac iones como fenómeno
La principa l causa de muerte es la insuficiencia cardíaca secundaria a miocar- de actividad denervativa), t anto de extremidades como de pares craneales
diopatía hipertrófica (50% de los pacientes). No existe un tratamiento eficaz, (disartria y disfagia) (MIR 08-09, 61).

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

No hay t rastornos se nsitivos, oculomotores (respetados hasta fases termina- Las fo rmas genéticas (10% de ELA) son: 33% mutaciones en c9orf72, 20% en
les) ni autonómicos (esfínteres, f unción sexual); si bien en algunos pacientes 5001, siendo en TAROBP y FU5 un S%.
puede existi r d isf unción de tipo frontotemporal, la cogn ición su ele conser-
va rse. La med ia de supervivenci a es de 6 m eses a 3 años desde el inicio de Tratamiento
los síntomas. El fallecimiento suele ser por fallo re spi ratorio.
El tratamiento de soporte ventilatorio y nutriciona l por gastrostomía es la
RECUERDA medida cl ave para prolongar la supervivencia en estos pacient es. El único
Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, fármaco aut orizad o para el tra tamiento de la ELA es riluzol V parece tener
con afectación de pares cranea les bajos y poca o nu la afec- un beneficio d iscreto sobre el aumento de la supervivenc ia, en especial en
tación de la musculatura extraocular es sugestiva de ElA. pacientes con inicio bu lba r de la clínica.

Diagnóstico Actua lmente se est án re alizando ensayos con anti cuerpos monocl ona les.

Se re aliza por medio de los Criterio s del Escorial Modificad os o los Crite rios
de Aw aji.la electrom iograffa (EM G) y electron eurograffa (ENG) son claves en
el diagnóstico de la HA: .1 MIR 08--09, 61
• EMG : activi dad espontánea como ondas positivas V fi bri laciones.
• ENG: con conducciones nerviosas con servadas V patrón polirrad icular
de denervación/reinervación.

Ideasclave
.1 Dentro de las ataxias he redodegen erativas, se encuentra la ataxia de segunda motoneuro na, con sensibi lidad, capacidad cogniti va (general-
Friedre ich, que es la más frecuente. ment e conserva da) y función autonómica indemnes.

.1 La ataxia de Friedreich se caracteriza por degeneración neuronal de los .1 La clínica es una combi naci ón de datos de primera y segunda mo-
ganglios dorsales medulares (ataxia de la marcha) y cerebelosa, j unto co n to neu ro na, con un inicio asimétrico y una su pervi ve ncia m edia de 3
cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatia hipertrófi ca. años .

.1 La afectación ca rd íaca es la princip al cau sa de muerte en estos pacientes. .1 El único tratami ent o disponible es riluzol (bloq ueo de los rec eptores
NMDA del glut amat o) con u n beneficio d iscreto, si bien el soport e
.1 La escl erosis latera l amiotrófica puede ser heredit aria (10%) o esporádica respiratorio es realm ent e la medida clave según progresa la enfer-
(90%), y se caracteriza por la degeneración se lectiva de la primera y m edad.

Casosclínicos
Mujer de 64 años que consu lta por clínica progresiva, en los últimos 4 me- Paciente de 50 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad V ca lam -
ses, de debilidad en la pi erna derecha . En la exploración se objetiva una bres en miembro super ior derecho. En la exploración neurológica se obje-
paresia con amiot rofia de miembro inferior derecho V una hiperreflexi a tiva espasticidad en el hemicu erpo derecho, atrofia del primer interóseo
miotática de d icho miembro. ¿Cuál es su diagnóstico? de la mano derecha, con reflejos osteotendinosos presentes y sin trastor-
nos sensor iales. ¿Cuá l es el diagnóstico más probable en este paciente,
1) Hernia discal lumbar deficitaria. entre los siguientes?
2) Síndrome de Gui llain-Barré.
3) Esclerosis lateral amiotrófica. 1) Siringomielia.
4) Esclerosis múltiple. 2) Tumor a nivel del foramen magno.
3) Esclerosis lateral amiotrófica.
RC: 3 4) Mielopatia cervical de origen vascular.

RC: 3

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Enfermedades virales
del sistema nervioso

Es untl'rThl de imjXlrtallCia rneoor, pero ~e servi rpar¡¡ repaSil rI.J encefalitis


herpétiía, pIl'guntada tamllién en Enft'rrnt'dades in[l'(ciosas. 1.Js (liras enft'fTT1!'dades
I'Í Tilles soncuadros muy característicos, de los que soIamffill' hay que conocer
lo más típiCo. La ffif!'fTTledad de Creutzfeldt·Jacob (EU) es I.J enfermedad proni:a
jXIr excelencia.

Dentro de las infecciones del sistema nervioso central los dos cuadros más RECUERDA
frecuente son las meningitis, en las que se produce una reacción inflama- La presencia de abundantes hematíes en LCR orienta a en·
toria a nivel de las meninges, expresándose clínicamente con un síndrome cefalitis necrohemorrágica por herpes simple.
de irritación meníngea (cefa lea, rig idez de nuca, vómitos) generalmente
acompañado de fiebre; mientras que en las encefalitis se produce una
afectación del parénquima cerebra l, siendo los síntomas más específicos • Microbiología. El cu ltivo de LCR suele tener un re ndimiento escaso y
la presencia de foca lidad neurológica, como afasia, pa re sia, etc. Acompa - está en desuso. La serología permite el diagnóstico de forma retrospec-
ñado de datos de encefalopatía: desorientación, confusión, inatención, tiva, pero tiene un escaso valor en el diagnóstico y el tratamiento en fase
somnolencia; en este grupo son más frecuentes las cr isis epi lépticas y tam - aguda. La técnica d iagnóstica de elección es la reacción en cadena de la
bién son frecuentes la fiebre y la cefalea. No siempre se producen cuadros polimerasa (PCR) del líqu ido cefalorraquídeo, sustituyendo a la biopsia
"puros", sino que existe un cierto solapam iento con cuadros que afectan como técnica diagnóstica de elección (MIR 09·10, 208).
tanto a men inge como al pa rénq uima, existiendo síntomas que pueden
presentarse en ambas entidades, como la alteración de conciencia, la cefa - RECUERDA
lea o la fiebre. La PCR de l LCR es la técnica d iagnóstica de elección en la
encefa li tis herpética.

• Estudios de neuroimagen (Te, RM). La imagen típica es la afectación a


Encefalitis herpética nivel temporofrontal, siendo especia lmente específico si es bilateral. En
la Te suele presentar un aspecto hipodenso, captando o no contraste.
y otras encefalitis virales En la RM suele haber hiperintensidad de señal en secuencias FLAIR y
en secuencias de difusión suele observarse re stricción de la m isma. No
suele afectar a los ganglios basa les, lo que ayuda a d iferenciarlo de un
Etiología ictus de ACM (Figura 47).

La encefalitis herpética (producida por el virus herpes simple tipo 1) es la


causa más frecuente de encefal itis esporádica. Los arbovirus y los enterovi-
rus son la causa más f re cuente de encefal itis epidém ica.

Clínica
El cuadro clín ico típico de una encefa li tis viral aunará síntomas de infección
como la fiebre y malestar general; síntomas que sugieran afectación del
encéfa lo ta les como cefalea, confusión, desorientación, agitación y síntomas
de lesión del parénqu ima cerebral en fo rma de focalidad neurológica cor-
tical, t ales como afasia ylo crisis epilépticas focales hasta en un 50% de los
casos.

RECUERDA

Meningismo con alteración cognitiva, cr isis, fiebre y focali·


dad neurológica es indicativo de encefal itis.

RM que muestra afectación de región temporal derecha, que en un contexto


Pruebas complementarias de fiebre y meningismo es altamente sugerente de encefalitis herpética

• LeR. Caract erísticamente existe pleocitosis linfocitaria (> 95% de los • Electroencefalograma . Se sue le observar actividad epi leptiforme a nivel
casos) con hiperproteinorraquia y glucosa normal. temporofrontal unilateral o bilateral.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

RECUERDA puede apoyar e l diagnóstico ante un caso con hal lazgos de neuroimagen
típ icos.
La encefalitis herpética afecta predom inantemente a la zona
temporal bilateral y frontal.
RECUERDA
En un paciente con SIDA y clínica neurológica, se debe des-
• Biopsia cerebral. Su sensibil idad es mayor del 95% Vla especificidad se cartar la toxoplasmos is. Si en la TC las lesiones no captan
acerca al 100%. Sin embargo, su apl icación ha disminuido desde la intro- contraste y no presentan efecto masa, hay que sospechar
LMP como primera opción.
ducción del aciclovir como agente terapéutico para la encefalitis her-
pética (gran eficacia con escasos efectos secundarios, lo que hace que
en caso de duda se real ice tratamiento empírico). Se indica para casos Pronóstico
dudosos o con ma la respuesta al tratamiento para aclarar el diagnóstico.
La regla es la evolución fatal en meses. No existe tratam iento efectivo, aun-
Tratamiento (MIR 09· 10, 114) que algunos casos mejoran con la reconstitución del sistema inmunitario.

w~;;;::::=========
El aciclovir es el tratamiento de elección en la encefalitis por virus herpes
simple, y también es efectivo para el tratamiento del virus de Epstein-Barr
V var icela -zóster. Debe administrarse ante la simple sospecha cl ínica, sin
demora. Su principal efecto adverso es la nefrotoxicidad. Otras enfermedades víricas del SNC
Pronóstico
Quedan recogidas en la Tabla 36.
En la encefalitis herpética, la mortalidad alcanza un 20%, V hasta un 40% de los
pacientes supervivientes tendrá secuelas discapacitantes (directamente re lacio- Tabla 36
nada con la edad del paciente, demora del tratamiento V nivel de consciencia). Virusasodado Cllnica caracterfrtica

Para paresia I'spástica HTLV-l Hiperreflexia yespasticidad progresivas


tropical de MMII

LeucOl'nc efa lopatía Virus j( Trastornos visuales (hemianopsia


multifocal progresiva homónima), demencia y trastornos
Leucoencefalopatía multifocal progresiva de la personalidad

Panencefalitis Sarampión • Mal rend imiento escolar ytrastorno


esclerosante subaguda de personalidad
Introducción e histología • Después, deterioro neurológico
ytetraparesia espástica
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad de la sus-
Enfermedades del SNC de origen virico
tanc ia blanca producida por el papovavirus JC que característicamente aparece
en pacientes inmunodeprim idos V se caracteriza por la presencia de mú ltiples
lesiones desmielinizantes. Histológicamente se objetivan inclusiones cristalinas
dentro de los oligodendrocitos que corresponden con partículas del virus Jc.

Clínica Enfermedades priónicas IT.bI.37 Y F;g'" 48)


Los pacientes suelen presentarse con trastornos visuales, generalmente en
forma de hemianopsia homónima y deterioro de func iones superiores con Tabla 37
demencia V trastornos de la personalidad. En su evolución, es habitua l la Enfennedades priónlcas infecciosas
presencia de déficit s motores.
Ku ru Canibalismo

Pruebas complementarias EU iatrógl'no • Trasplante de córnea


• Injertos de duramadre
• Extractos hipofisarios
En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia blanca que no captan con-
• Procedimientos neuroquirúrgicos
traste ni presentan edema. La RM es más sensible para detectar estas lesio-
nes, bilaterales, asimétricas, confluentes con restr icción en la secuencia de Enfennedades priónicas hereditarias
d ifus ión en la periferia de la lesión. Estas lesiones no captan contraste. EU Mutaciones en 1'1gen de la PrP en el cromosoma 20

El EEG demuestra enlentecimiento focal o d ifuso. El LCR es típicamente nor-


GIS Mutaciones en 1'1gen de la PrP en el cromosoma 20

mal, con ocasional proteinorraquia V pleocitosis mononuclear « 25 células/¡.¡I). IfF Mutaciones en 1'1gen de la PrP en el cromosoma 20

Enfennedades priónicas esporádicas


El diagnóstico defin itivo precisa de la identificación de los cambios anato-
EU{BS%) • Mutación somática
mopatológicos típicos en la biopsia. Puesto que un 80-90% de la pob lación
• Conversión espontánea de PrPc a PrPsc
adulta normal es seropositiva para el virus JC, la identificación del antígeno
• Susceptibilidad a factores ambientales
o genoma del virus no es diagnóstica de LMP si no se acompaña de los
cambios patológicos típ icos. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) Categorías etiológicas de las enfermedades priónicas

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 09 . Enfermedades vira les de l sistema nervioso

Recientemente se ha descrito una nueva forma


conocida como variante de ECJ, asociada epide -
miológicamente al brote de encefa lop atía espon-
giforme bovina {"enfermedad de las vacas locas").
Debuta en pacientes más jóvenes (16-40 años y
tiene un curso más lento. La clínica suele tener
más síntomas psiquiátricos, parestesias en miem-
bros inferiores y ataxia. En la resonanci a magné-
tica puede existir aumento de señal a nivel del

• pulvinar. Puede diagnosticarse med iante biopsia


de tejido amigdalar. La supervivencia media es de
15 meses, comparado con los 5 meses en la ECJ
esporádica. No existe tratam iento eficaz.

RECUERDA
La variante asociada a la Nenfer-
medad de las vacas 10casN difie-
re de la forma clásica de enfer-
medad de Creutzfeldt-Jakob en
Forma norma l Forma pa tológica
(PrPc) o prión (PrPSc) que aparece en pacientes más
jóvenes y predominan los sín -
Configuración espacial de una proteina priónica tomas psiqu iátricos y la ataxia
sobre la demencia y mioclonías.

Bajo esta denominación, se incluye un conjunto de enfermedades cuyo


agente patógeno es una prote ína infectiva ca rente de ácido nucleico a la Pruebas complementarias
que se ha dado el nombre de prión. Las enfermedades prión icas huma-
nas (véase Tabla 37) incluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el • LCR. Generalmente normal o con ligero aumento de proteínas. Apoya
kuru, la enfermed ad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) y el insom- el diagnóstico el hal lazgo de proteína 14-3-3 (MIR 16-17, 159), aunque
nio familiar fatal (IFF). presenta falsos positivos y negativos. Otros m arcadores son la proteína
tau total y la enolasa neuroespecífica como marcadores de destrucción
RECUERDA neuronal.
Las bandas ol igoclona les en LCR están presentes en mú lti· • Neuroimagen. La RM es una prueba de gran sensibilidad (70 -95%) y
pies patologías y sólo indican la activación de un pequeño especificidad (80%) que típicamente pued e mostrar realce lineal cortical
pool de linfocitos B en el SNC. en secuencias sin contraste (FLAIR y d ifusión) y/o de los gangl ios de la
base.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob • EEG. Un patrón típico puede sugerir el d iagnóstico. Sobre una actividad
de base lentificada es habit ual la aparición de brotes de ondas agud as
Epidemiología bilatera les y síncronas (cada 0,5-2,5 segundos y con una duración de
200-600 mil isegundos). Este patrón aparece en la mayoría de los casos,
La mayoría de los casos son esporád icos, pero existe un 5-15% de formas aunque puede no estar presente en fases iniciales o muy evolucionadas.
hered ita rias en relación con mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma El EEG suele ser normal en la nueva var iante.
20, e incluso transmisión de persona a persona en procedimientos neuroqui-
rúrgicos con material no descontaminado, traspl antes de córnea o injertos RECUERDA
de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios de hormona del La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica tiene un patrón
crecimiento, obtenidos de cad áveres afectados por la enfermedad. Los casos típico en el EEG, mientras que en la nueva var iante el EEG
esporádicos no están bien expl icados. suele ser normal.

Clínica • Estudio anatomopatológico. Es el método diagnóstico de confirmación


(ya sea en la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza por una degene-
Pese a que al in icio puede presentar síntomas inespecíficos, es el parad igma rac ión espongiforme con vacuolizac ión del neuropilo (MIR 15-16, 34)
de demencia rápid amente progresiva, aunando en fases avanzadas sínto- máxima en la corteza cerebral, pero t ambién prominente en los ganglios
mas cogn itivos (alteración de memoria, síntomas disejecutivos, alteración basa les, el tálamo y el cerebelo. No su elen afectarse ni el tronco cere-
del comportamiento), cerebelosos (ataxia de la marcha), mioclonías (90%), bral ni la médula espinal. La detección de placas de amiloide compues-
alteración piram ida l, síntomas extrapiramidales (temblor, parkinsonismo). La tas de PrPsc es d iagnóstica.
evolución es invariablemente fata l.

RECUERDA
./ MIR 16-17, 159
Una demencia rápidamente progresiva con alteración del
comportamiento, mioclon ías, síntomas piram ida les y extra·
PREGUNTAS ./ MIR 15-16, 34

piramidales y ataxia cerebelosa debe hacer sospechar enfer-


medad de Creutzfeldt-J acob.
MIR ./ MIR 09-10, 114, 208

61
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

,/ Las encefa litis epidémicas e stán causadas po r arbovirus y enterovirus. ./ La paraparesia espástica tropical se ha relaciona do con la infección por
el HTLV-1 en zona s tropicales. Puede sim ula r una esclerosis múltiple con
,/ La encefali tis esporád ica más f rec uente es la causada por el viru s herpes presencia de bandas o ligoclonales en LCR y placas de desmiel inización
simple tipo l. en la RM.

,/ La clínica de las encefa li tis es similar a las meningitis (fiebre, cefalea y ./ La leucoe ncefalopatía multifoca l progresiva se ca racteriza por altera -
men ingismol, pero con alte ración cogn itiva, con ductual, crisis y focali - ción cognitiva y hemianopsia en pacientes inmunodeprim idos. Se debe
dad neuro lógica. a la infecció n por el papovavirus JC, q ue pro duce desm ielinización mul-
tifocal. El diagnóstico de confi rmación re quiere biopsia ce rebral.
,/ El LCR most ra rá las caracte rísticas de las me ningitis virales: hipe rprotei~

norraq uia, pleocit osis linfocit aria y glucosa norma l. ./ La panencefalitis esclerosant e subaguda se presenta en niños de 5-15
años con historia de saram pión en los primeros años de vi da. El EEG
,/ La encefalitis he rpética muestra focalidad t empo ra l bilatera l y fronta l, muestra un pat rón ca racterístico, y en LCR se detectan bandas oligoclo -
siendo la RM la prueba de imagen más rentab le. nales y aumento del tít ulo de Ac antisarampión .

,/ La PCR del ADN del virus herpes en LCR es la t écn ica diagnóstica de ./ Las enfermeda des priónicas son un conj unto de enfermedades que ti e-
e le cción, sustituyendo a la biopsia ce rebral. ne en común la presencia de una prot eína como agente patógeno. La
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica se caracteriza por demencia
,/ El tratamiento con aci cl ovir es seguro y efectivo; por ello, debe insta u- rápidament e progresiva, miocl onías y ataxia. La presencia de la proteína
rarse ráp idamente ant e la sospecha de encefalitis. 14-3-3, los ha llazgos electroencefa lográficos y de neuroimagen pueden
apoya r el diagnóstico, siendo la confi rmac ión anatomopat ológica.

Casosclínicos
Paciente de 60 años, sin ningún antece dente de interés, que en un perio- 3) Una punción lumbar con real ización de PCR de v irus herpes simple, ya
do de 6 meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la que se sospecha una encefa litis herpética.
exploración destaca, además de la existencia de un síndrome rígido-aciné- 4) Una analítica sistémica y de orina, ya que probablemente se trate de un
tico, una ataxia de la marcha y mioclonía s. Ante este cuadro, ¿qué diagnós- síndrome confusiona l de etiología infecciosa.
tico, entre los siguientes, se está obligado a plantearse en primer lugar?
RC: 3
1) Una leucoencefalopatía multifoca l progresiva.
2) Una panencefal itis esclerosante subaguda. Una mujer de 63 años ha consu ltado en varios psiquiatras por fallos de
3) Una forma esporádica de Creut zfeldt-Jakob. memoria y cambios en su comportam iento de 2 meses de evolución, sin
4) Una atrofia multisistém ica. claro d iagnóstico . Acude a su con sulta porque desde hace unas 3 semanas
asocia inestabilidad de la marcha. En su exploración objetiva un reflejo cu -
RC: 3 taneoplantar bilateral, d ismetría en las cuatro extremidades, mioclonía s
evocadas por el estímulo auditivo. ¿Qué sería atípico en la enfermedad
Paciente de 71 años hipertensa, dislipidémica y con fib rilación auricula r no que sospecha?
anticoagulada que presenta cuadro de instauración progresiva de afasia
mixta, desorientación en tiempo, alteración del comportamiento, agita - 1) Una resonanc ia magnética con hiperseña ll ineal cortical y a nivel de gan-
ción, fieb re de 39 oC y episodios estere otipados de desconexión del medio glios de la base.
con automatismos orofaciales y manuales de 1 minuto de duración y con 2) Un electroencefalograma con actividad lenta de base y ondas generali-
una recupera ción paulatina en 5 minutos. ¿Qué prueba complementaria zadas periódicas, síncronas.
nos confirmaría el d iagnóstico? 3) Una punción lumbar con pleocitosis de predominio pol imorfonuclear,
hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia.
1) Una TC craneal con angio -TC, ya que el cuadro es sugestivo de ictus en 4) Una histología con vacuolización del neuropilo.
territorio de arteria cerebral media izquierda.
2) Una ecocardiografía, ya que se trata de un cuadro sugestivo de ictus, RC: 3
pero la fiebre y el resto de síntomas sugieren una endocarditis como
primera posibi lidad.

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Enfermedades nutricionales
y metabólicas
del sistema nervioso

Tema de imllOrlimda intffiTledia en ti MIR. Es recomendable estudiar bien


la encefalopatía de Wemioo- ~ la degeneración ~ub.lgLlda corrbin;¡da
de la médula.

Tratamiento

Enfermedades neurológicas Se debe instaurar con carácter inmediato y cons iste en la administración de
vitamina B, (MIR 14-15, 73). Para evitar su desarrollo, es preciso administrar
debidas a déficits nutricionales ti am ina antes de soluciones glucosadas a pacientes con riesgo de desnutrición.

Degeneración subaguda combinada de la médula


Encefalopatía de Wernícke
También denominada mielosis funicular, se produce por una deficiencia de
Etiología y patogenia vitamina Bu.
• Clínica. A nivel hematológico, produce una anem ia mega lob lástica. En
Aparece en pacientes alcohólicos y malnutridos (po r hiperé mesis, cáncer, el contexto medu lar produce un síndrome posterolateral con afectación
inan ición ... ) debido a un déficit de tia mina o vit amina 8," El déficit de tiam ina de los cordones posteriores (afectación de sensibilidad epicrítica, pro-
produce un deterioro e n el metabolismo cerebra l de la glucosa. pioceptiva y vibratoria) y del haz corticoespinal (pa resia con signos de
primera motoneurona). A nivel mental produce un cuadro de deterioro
Clínica cognitivo simi lar a una demencia (MIR 14-15, 72).
• Diagnóstico. Se confirma med iante la determinación de niveles de v ita -
Se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y síndrome confusiona l mina Bu y el test de Sch il ling.
(MIR 08-09, 53; MIR 07-08, 54; MIR 07-08, 165). • Tratamiento. Se basa en la adm inistración de vit amina Bu parenteral
(intramuscular) .
Pruebas complementarias
Pelagra
El LCR es normal o muestra una m ínima elevación de proteínas. En el EEG se
encuentra una actividad lentificada de forma dif usa. Las pruebas de función Es una enfermedad nutricional producida por deficiencia de niacina o ácido
vestibu lar están alteradas en todos los casos, bilatera l y simétricamente en nicotínico. Sus manifestaciones sistémicas son dermatitis, diarrea y demen-
fases inicia les. En casos no tratados, hay una elevación del piruvato sérico cia. La dermatitis es bilateral, simétrica y aparece en zonas expuestas a la luz
con una d isminución de la transcetolasa. solar debido a fotosensibilidad.

Evolución RECUERDA

El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3


Aunque todos estos síntomas pueden aparecer simultáneamente, lo habi- "D": diarrea, demencia V dermatitis.
tual es que la oftalmoparesia vio la ataxia precedan al cuadro confusional en
d ías o semanas.
Las manifestaciones neurológicas de la pelagra son diversas, predominando
Tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de recu perac ión es cl á- la cl ínica de encefalopatía; otras man ifestaciones son la mielopatía y neuro-
sica. Primero mejora la oftalmoparesia V, posteriormente, la ataxia. Es posi- patía periférica.
ble que queden como secue las un nistagmo horizont al, aumento de la base
de sustentación y marcha inestable.

Lo último que mejora es el cuadro conf usional y, según lo hace, puede apare-
cer un trastorno amnésico con incapacidad para retener nueva información; Encefalopatía anoxicoisquémica IF;."~49J
es el síndrome de Korsakoff, cuyo pronóstico de recuperac ión varía; la mayor
parte mantiene déficits de memoria variables, V menos del 20% presenta
recuperación completa. Clínica
Un 15-20% de los pacientes con enfermedad de Wernicke muere, general- Si la anoxia persiste más de 3-5 minutos, se establece un daño ce rebra l
mente, debido a infecciones intercurrentes o insuficiencia hepática. irreversible. Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son los gan-

63
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

gl ios basales, el cerebelo, el hipocampo y las re giones frontera parie-


,/ MIR 14·15, 72, 73
toocci pitales. Esto condiciona las posibl es secuel as de una e ncefa lopatía ,/ MIR Og.()9, 53
anóxlca : ,/ MIR 07'()8, 54, 165
1. Clínica extra piramidal, fundam e ntalment e mioclonías.
2. Ataxia cere belosa .
3. Síndromes amnésicos tipo Korsa koff.
4. Agnosia visua l.
Ideasclave
Tratamiento ,/ La encefalopatía de Wernicke apa rece principalment e en alco hól icos,
por hiperémesis y por m alnutrición.
Se basa en la restau ración de la función cardio rrespira toria de fo rma inme-
,/ La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por la tríada de ofta lmo-
d iata.
paresia (sobre t od o bila te ral y asimétrica del VI Pe), ataxia y sín drome
confusiona l que apare cen V desapa recen con el tratam ient o en este
orden. El síndrom e confusion al puede evolucionar a un síndrome am -
nésico anterógrado: sín drome de Kors akoff.

,/ El tratamiento de la encefalopatía de Wernicke es vitamina B, . La admi-


nist ració n de suero glucosado sin tia mina puede producir una encefalo -
patía de Wernicke en pacientes co n riesgo (alcohólicos, desnutridos ...).

,/ La degeneración subaguda combina da de la médula se pro duce por un


déficit de vit amina Bu' y se diagnostica median te la de terminación de
los niveles de la misma, así como por el test de Schil ling.

,/ La degeneración subagu da comb inada de la méd ula cursa con pérdida


de sensibil idad v ibratoria y propioceptiva, y clínica de primera moto-
ne urona por afectació n de los cordon es posteriores y latera les med u-
lares, respectivamente. Recuérdese t ambién que puede producir ane-
mia mega loblástica. Su tratamient o es vit amina Bu parent era l.

,/ La pelagra se prod uce por déficit de niacin a. Es la enfermedad de las 3


ND~: dermatitis, diarrea V demencia.

,/ Las áreas cere bra les más sensibles a la anoxia son los ganglios basales,
Encefalopatia anóxica por parada cardiorrespiratoria el cerebelo, el hipocam po y las reg ione s front era par ietooccipitales.

Casosclínicos
Hombre de 59 años, ex- bebedor y gastrectom izado por hemor ragia diges- 1) Tratamiento del síndrome de abstinencia alcohólica con diazepam.
tiva hace 15 años. No sigue tra tamiento alguno. Consulta por un cuad ro 2) Hidratación endovenosa con suero glucosado.
insidioso de dificultad para caminar, que empeora en la oscuridad . En la 3) Administrac ión urgente de tiam ina endovenosa.
explora ción, se obj etiva una ataxia de la marcha, cayendo al suelo en la 4) Realizarle una Te cranea l por la sospecha de un hematoma subdura l con
prueba de Rombe rg, respu esta s plantares extensoras y conservac ión de desplazamiento de estructuras de línea media.
la sensi bilidad algésica, estando abolidas la v ibratoria y posiciona l. Señale,
entre las siguientes, la afir mación co rrecta: RC: 3

1) El diagnóstico es degeneración cerebe losa alcohólica. Embarazada de 7 semanas con hiperémesis gra vídica acude por alteración
2) Se trata de una degeneración combinada subaguda de la médula espinal. v isua l en forma de d iplopía y alteración de la marcha . La paciente está
3) Hay que descartar una lesión centromedular. confusa ¿Cuá l es el diagnóstico más proba bl e?
4) El diagnóstico es esclerosis mú ltiple de forma primaria progresiva.
1) Preeclampsia.
RC: 2 2) Encefa lopatía de Wern icke.
3) Síndrome de HELLP.
Va rón de 50 años alcohólico desde hace 10 años. Acu de a urgencias por 4) Metástasis cerebrales por un coriocarc inoma.
clín ica de desorientación, alteración de la marcha y visión doble. La fam i-
lia refiere que el pr imer síntoma fue la alteración vis ual. A la exp loración RC: 2
neurológica se objetiva pare sia de ambos rectos externos y ataxia de la
marcha. ¿Qué actitud es la más co r recta?

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Neuropatías

Temad~ importlnda intffiTlro ia en ti MIR. Hay quecentrarse en estudiar


las{()nsideraciones generales y el síndrome deGuillain-¡)arré. Es da...e distinguir
entre los trastornos d ~iel in iI.J ntes coo disminuciónM lasvelocidades
deconducción y aumento delatencias, así como en los tra stúrnos axonales donde
laamplitud se ve disminuida con ~elocidad conser~ada .

Tabla 38

Enfennedades del SNP


Consideraciones generales 1. Mononeuropatías y mononeuropatías múltiples
2. Neuronopatías motoras
3. Neuronopatías sensitivas
Para definir la extensión del sistema nervioso periférico (SNP) se debe incluir
4. Polineuropatías
la porción extrapial de las raíces motoras y sensitivas, gangl ios raquídeos,
S. lesiones de los plexos
ganglios vegetativos, plexos y nervios periféricos.
6. lesiones de las raíces
Enfermedades del SNP por la topografia lesional
Los pares craneales son parte del SNP, pero los dos primeros pares son real-
mente tractos del propio SNC. Los nervios periféricos tienen tres tipos de
fibras: Las mononeuropatías son afectaciones foca les de un único tronco nervioso.
• Fibras motoras, compuestos de axones de neuronas motoras del asta Se est ud ian con más detalle en la Sección de Traumatología. Recuérdese que
anterior o de núcleos motores del tronco encéfa lo, que terminan en la no hay que confundir una mononeuropatía de nervios como el med iano y el
placa motora de los músculos que inerva (recuérdese e l concepto de cubita l, que inervan sensitivamente hasta la flexura de la muñeca, con las radi-
unidad motora como el de la neurona motora que ¡nerva unas fibras culopatías que inclu irían antebrazo y territorios más proximales (Figura 51).
musculares del mismo tipo).
• Fibras sensitivas, aferentes a las neuronas de primer orden sensitivo La mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o consecutiva de tron-
del ganglio raquídeo dorsal (o equ ivalente en los pares craneales sensi- cos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años. A veces presentan
tivos), que conducen la sensibil idad recogida hasta el SNC. carácter confluente, con difícil diagnóstico d iferenc ial con las polineuropatias.
• Fibras autonómicas, que parten de la médula (o equivalente en pares
craneales) formando plexos vegetativos para inervar vasos, la piel y v ís- Las neuronopatías imp lican la lesión directa de la neurona motora o sensi-
ceras. tiva (ganglio raquídeo) en la médu la; un ejemp lo de neuronopatía motora
sería la ELA. En el caso de la neuronopatía sensitiva, se pensaría en una
Se utiliza el término general de neuropatía periférica para referirse a aque- etiología paraneoplásica (anticuerpos onconeurona les), síndrome de Sjo-
llos trastornos de los nervios periféricos, sea cual sea su causa (Figura gren, infección por VIH; resultando una marcada ataxia sensitiva en la
50 V Tabla 38). exploración.

• OismiruJCi 6n ck I~
wioud.eI eI .. (o:MNción
• AuO'\"\en[o de lu
l~l~I.S
,Si no homOSJ~.
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- I loqulHI s
A.Ional

• Vdodcl.d ck n r'lduu lOr! noe m-al


• l~Irnc: ... dilt~ I ... nof m ~I ... -
• Amplitucl ell" t. pOII".naa1elilm""'.c.

Fisiopatologia de las neuropatias

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Diagnóstico
A B
Se debe valorar antecedentes de procesos virales previos, enfermedades
sistémicas (d iabetes mellitus, ure mia, porfiria, déficits vitamínicos de B,. B6 ,
- - C6
fólico, ácido pant oténico, B11' hepatopatia crónica, amiloidosis [que en su forma
familiar por mutación del gen de la proteína transtir retina - TIR, cromosom a
18- es tratable con un nuevo fármaco: tamafidis], hipotiroidismo, neumopa-

n tia crónica, acromegalia, malabsorción, carcinoma, linfoma, policitem ia vera,


mieloma, gammapatia monoclonal. .. ), consumo de fármacos (amiodarona,
cisplatino, dapsona, hidralacina, isoniacida, metronidazol, difenilhidantoína,
piridoxina en altas dosis, talidomid a, vincristina, nitrofurantoína), exposición a
tóxicos (disolventes, pesticidas o metales pesa dos), ingesta de alcohol.
C8
• Palpación de 105 troncos nerviosos. El signo de Tinnel (sensación eléctrica
con la percusión del nervio) es característico de las neuropatias compresi-
C8 vas, y es más fácilmente evocable en loca li zaciones donde el nervio es más
0 --
superficial, como en la cabeza del peroné y en muñeca en el túnel carp iano.
Ilustración de los territorios radicuLares en miembro superior dorsal (A) • Neurofisiología. Consta de la real ización de un electroneurograma
yen palmar {B}. Se debe comparar con los territorios de nervio periférico (ENG) . Los trastornos axonales se caracterizan por una pérdid a de la
en miembros superiores con el diagrama de la Figura 52 amplitud del potencia l de acción, mientras que las desm ielin izantes pre-
sentan aum ento de latencias, d isminución de las velocidades de con -
ducción, pu diendo apa recer fenómenos de bloqueo de la conducción y
de d ispersión del potencial nervioso (Figura 53).
• Biopsia de nervio. Rea lizada en nervio sura l, de elección. Se ind ica en
Cutá neo antebraq uial medi al casos de mononeuritis múltiple en caso de sospech a de vasculitis o tras-
torno d isinmunit ario crónico.

. Disminución de la velocidild
de conducción
i ti i
. Aumento de latencia~ di~tal es
~~::::;--_ _____ Mediano
· Guillain-Barré . Dispelsión
s; del potendal
· Gen-éticas: desmielinizadón . Bloqueos
- Charcot-Milrie- no homogénea
Tooth-tipo I de cOMucdón
- Déjerine-Sottils
- Refsum
. Veloc id~d de conducción normil!
Mononeuropatías del antebrazo • . Disminución de liI amplitud
del potendal
· Metabólicas y tÓxlcilS(excepto Iils induidas
Se habla de polineuropatía para referirse, en genera l, a procesos de instaura- en mixtas)
ción gradual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que se caracteriza n · Charcot-Marie-Tooth tipo 11

por ser simétricos y genera lizados, con afectación preferen tem ente d istal. Diabética

Las plexopatías son trastornos que afectan a l plexo nervioso, de origen


d iverso, y pueden ser traumáticas de a lta energía, compresivas!infi ltrativas Clasificación de las polineuropatias según eL estudio neurofisiológico

por t umores, postrad ioterapia y disinmunitarias, m ás raramente.

Las radiculopatías son trastornos que afectan a las ra íces nerviosas. El tér-
mino pol irradicu lopatia se refiere a la afectación de múlti ples ra íces nervio-
sas de forma consecutiva. Síndrome de Guillain-Barré
Clínica
El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, conocido como síndrome de
La clínica es congruente con los t res componentes del SN P: Guillain-Barré (5GB) (MIR 14-15, 74), es una polirradiculoneuropatia aguda infla-
• Trastornos sensitivos. Suele ser la primera m anifestación clín ica. matoria desmielinizante (PAlO) monofásica de origen inmunológico. Con una
• Trastornos motores. Caracte rísticamente, el paciente tend rá signos de incidencia de 1,1-1,8 casos por HXHXXJ, suele afectar preferentemente a adultos
afectación de segunda motoneurona. jóvenes varones, con una media de inicio a los 40 años.
• La presencia de atrofia muscu lar depende en gran grad o del tipo de
neuropatia, siendo muy importante en las afect aciones axonales y poco En un 60-70% de los casos hay anteced ente de infección res piratoria o gas-
habitua l en las enferm edades desm ielin izantes. trointestina l unas 4 semanas antes del inicio de la clínica (ba cterias como
• Trastornos autonómicos. Los síntomas autonómicos incluyen hipoten- Mycoplasma, vi r us como citomegalovi r us o virus de Epstein-Ba rr). Más
sión ortostática, trastornos de sudación, retención urinaria, estreñi- recientemente, Campylobacter jejuni se ha descrit o en pacientes con la
m iento, diarrea, impotencia, en t re otros. variante de neuropatía axon al motora aguda (AMAN) de 5GB y anteceden te

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

RECUERDA Tabla 41

En la miasten ia gravis, se emplea la electromiografía; en el


Diagnóstico diferencial con .•.
síndrome de Guil lain -Barré, la electroneurografía. • Trastornos de la unión neuromuscular: miastenia, botulismo
• Muscular: miopatías inflamatorias idiopáticas. parálisis periódicas. miopatía
del enfenno crítico, rabdomiólisis, hipopotasemia o hipofosfatemia grave
Diagnóstico • lesión medular aguda
• Asta anterior: ElA, poliomielitis
Los criterios diagnósticos más relevantes son (Tabla 40): • Nervio periférico: neuropatía del enfermo crítico, linfoma/carcinomatosis
• Requeridos: leptomeníngea, neuropatías tóxicas (disolventes, metales pesados), pofiria, enfermei:lad
de lyme, difteria, neuropatía vasculítica
Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuro-
patía. Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré
Arreflexia.
Curso de la enfermedad menor de 4 semanas. Tratamiento
Exclusión de otras causas.
Consiste en el soporte de las funciones cardiorrespiratorias (por el especial
• Sugestivos: riesgo de la d isautonomía), con prevenc ión de las infecciones intercurrentes.
Debilidad simétrica relativa.
Leve afectación sensorial. El tratamiento con plasmaféresis o la adm inistración de inmunoglobul inas
Alteración de cualquier par craneal. intravenosas es el tratamiento de elección para aquellos pacientes que han
Ausencia de fiebre. perdido la capacidad de deambu lar de fo rma autónoma, la comb inación de
Evidencia electrofisiológica de desmielinización. ambos fármacos no parece ser mejor que la administración aislada de cual-
quiera de ellos. Los corticoides no tienen ninguna uti lidad.
Tabla 40
(riterios diagnósticos para elsfndrome de Guillain-8am! Otras formas clínicas
Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico: Existen formas de predom inio axona l del 5GB, que se denominan según sean
• Oebilidad progre5iv¡¡ en varias extremidades motoras o sensitivas: neuropatía aguda motora axonal (AMAN) o neuropatía
• Arreflexia aguda sensitivo motora axonal (AM5AN). El síndrome de Miller Fisher es una
variante del 5GB caracterizada por la tríada de oftalmoplejía, ataxia, arreflexia
Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:
y presencia de anticuerpos anti-GQlb.
• Datos clínicos en orden de importancia:
Progresión desde unos días a 4 semanas
Cuando un 5GB dura más de 4 semanas (2 meses al menos) y se convierte en cró-
Relativa simetría
nico, se denomina polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante (CIOP),
Alteraciones sensoriales leves
de la que actualmente no se dispone de marcador autoinmunitario, y responde
Compromiso de pares craneales incluyendo el facial
tanto a terapia con inmunoglobulinas como a plasmaféresis; y lo más importante:
Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión
se trata con corticoides. Clínicamente el inicio puede ser idéntico a un 5GB.
Disfundón autonómica
Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome
Cuando se produce una debi lidad crónica sin alteración sensitiva, que rebasa
• Estudio dellfquido cefalorraquídeo: la duración de lo que parecería un 5GB motor puro, se puede hablar de una
- Proteínas elevadas después de una semana neuropatía motora mu ltifocal (MMN), que característicamente muestra blo-
- Menos de 10 linfocitos Imm3 queos de la conducción en el ENG y responde a inmunoglobul inas.
• Pruebas electrofisiológicas:
Conducción nerviosa lenta
latencias distales prolongadas
Respuestas tardías anormales
Neuropatía diabética
Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso:
• Existencia de un nivelsensorial
• Marcada asimetría de síntomas ysignos En la d iabetes mell itus puede ocurrir un amplio rango de trastornos del sis-
• Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino tema nervioso periférico que, en general, se clasifican en dos tipos: pol ineu-
• Más de 50 células/mm3 en lCR ropatías simétricas y asimétricas (Tabla 42), aunque lo habitual es que los
pacientes presenten manifestaciones cl ínicas de varias de el las. Es caracte-
Hallazgos que excluyen el diagnóstico:
rística la presenci a de dolor en muchas de ellas.
• Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica
• Metabolismo alterado de las porfi rinas
Polineuropatias simétricas
• Difteria reciente
• Síndrome sensorial puro sinfatiga 51' caracterizan por una combinación de degeneración axonal (preferente-
Critenos diagnósticos para el síndrome de Guillain-Barré mente distal) y desmielinización segmentaria.
(National Institute of Neurological Disorders and Stroke [NINOS]) • Polineuropatía sensitiva distal. Es la forma más frecu ente de polineuro-
patía diabética, que tiene cerca del 50% de los pacientes con DM (MIR
Se deben descartar las entidades incluidas en la Tabla 41. 07-08, 71 -EO). Existen formas agudas (plantean el diagnóstico d iferen-

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 11 . Neuropatías

cial con el 5GB) y crónicas (las más frecuentes). la forma crón ica es de para el dolor neuropático (pregabalina, gabapentina, carbamazepina ... ), así
predominio sensitivo y autonómico. como coadyuvantes (amitriptilina [tricíclico] o antidepresivos duales como
dulo)(etina), e incluso en ocasiones parches con anestésicos loca les de apli -
RECUERDA cación tópica (I idocaína).

las neuropatías simétricas son más frecuentes en pacientes


d iabéticos con ma l control metabólico. las neuropatías por atrapa miento, como el síndrome del túnel carpiano, pue-
den necesitar descompresión qu irúrgica.

Polineuropatías asimétricas
Son menos comunes, ocurren más f recuentemente en ancianos y pueden
aparecer antes en el curso de la enfermedad que las pol ineuropatías simétri- Neuropatías en la infección por VIH
cas. Su patogenia es con frecuenc ia vascular.
• Neuropatías craneales. Pueden ser la primera man ifestación de una
d iabetes. El 111 par craneal es el más frecuentemente afectado. la neuropatia periférica es muy frecuente en la infección por VIH. Puede
• Neuropatías por atrapamiento. Típicamente afecta al nervio med iano. aparecer en todas las fases de la infección, en múltiples ocasiones de forma
• Neuropatía de tronco. subclínica. los patrones de afectación son diversos y están recog idos en la
Tabla 43. Entre un 20-60% de los infectados por VIH presentan una poli-
RECUERDA neuropatía simétrica distal de predom inio sensitivo que afecta a fina o fibra
la neuropatía d iabética dell ll par cranea l respeta la motilidad grande y fina.
pupi lar. los terceros pares comp resivos no la respetan.
Tabla 43

Tabla 42
Polineuropatfas simétricas
• Polineuropatía sensitiva o sensitivomotora • VIH • VlH • Citomegalovirus • Aguda
• Polineuropatía sensitiva aguda dolorMa • Citomegalovirus • Citomegalovirus • VlH (tipo Guillain-Barré)
• Polineuropatía vegetativa • ddlyddC • Varicela zóster • Crónica
(a nti rretrovi ral es) • Tu~rcu losis
Neuropatfas asimétricas (f()(ales 'J multlfocales)
• Isoniacida • Sífilis
• Neuropatías craneales • Alcaloides
• Radiculoneuropatía cérvico-toracoabdominal de la vinca
• Neuropatía focal de las extremidades (incluidas las compresiones y atrapamientos) • DéfidtdevitaminaB u
• Neuropatía diabética proximallumbosacra 'amiotrofia diabétid o síndrome de Bruns- Causas de alterac ión del nervio peri férico en la i nfección por VIH según el
Garland patrón de afectación
Clasificación de las neuropatias diabéticas

Tratamiento ,/ MIR 14·15, 74


PREGUNTAS ,/ MIR 13·14, 144
El tratamiento de la neuropatía diabética es poco satisfactorio. Incluye un
buen control metaból ico y tratamiento sintomático del dolor con ana lgésicos MIR ,/ MIR 07-08, 57, 71· ED

habituales, que no suelen ser efectivos, requiriendo el uso de anticom iciales

Ideasclave
,/ las pol ineuropatías afectan a mú ltiples troncos nerviosos, las mono- ,/ la neuropatía diabética puede ser simétrica (sensitiva distal, autonó-
neuritis múltiples a troncos nerviosos no contiguos y las mononeuropa- mica, dolorosa aguda y la amiotrofia diabética) o asimétrica (cranea les,
tías son afectaciones focales de un único tronco nervioso. siendo el par craneal más afectado el 11 1, por atrapamiento y de tronco).

,/ En el síndrome de Gu il lain-Barré, dos tercios de los pacientes presentan ,/ la forma más frecuente de polineuropatía diabética es la sensitiva distal.
el antecedente de una infección respirator ia o gastrointestina l previa.
Cursa con una tetra paresia flác ida y arreflé)(ica, simétrica y ascendente. ,/ la causa más frecuente de disautonomía es la neuropatía d iabética.
Puede asociar parál isis facia l bilateral en la mitad de los casos V sínto-
mas autonóm icos. ,/ En la infección por VIH pueden aparecer las siguientes neuropatías: si-
métrica d istal y mononeuritis múltiple (en fases avanzadas), polineu-
,/ En el síndrome de Guil lain -Barré, es típico un lCR con disociación albu - ropatías desmielinizantes agudas o crónicas (en fases precoces de la
minocitológica. El tratamiento es el de soporte de las funciones cardio- infección) o polirrad iculitis (lo más frecuente es que sea por CMV).
rresp iratorias. Puede usarse tamb ién la plasmaféresis o las inmunoglo-
bulinas intravenosas. los esteroides no son útiles. ,/ la forma más frecuente de neuropatía en pacientes con SIDA es la si-
métrica dista l.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Un paciente diabético, de 69 años, consulta por aparición brusca de do- Progresivamente, imposibilidad para caminar. En la exploración destaca
lor ocular derecho V visión doble. En la exploración, hay ptosis derecha y parálisis de miembros inferiores y debilidad proximal de miembros supe-
parálisis de todos los movimientos de ese ojo, excepto la abducción . Las riores. Exploración sensorial V pares craneales normales. Reflejos miotá-
pupilas son normales, así como la agudeza visual. El diagnóstico más pro- ticos universalmente abolidos y respuestas plantares ausentes. No refiere
bable es: antecedentes de interés, salvo gastroenteritis aguda hace 1S días. Seña-
lar, entre las siguientes, la actitud más importante en el manejo de este
1) Aneurisma de arteria comunicante posterior. paciente:
2) Oftalmitis fúngica diabética.
3) Mononeuropatía d iabética del 111 par. 1) Vigilanc ia estrecha de la función respiratoria y venti lación mecánica en
4) Oftalmoplejía internuclear. caso de deterioro.
2) Descompresión quirúrgica inmediata de la médula cervical.
RC:3 3) Punción lumbar inmed iata, para descartar hiperproteinorraquia.
4) Tratamiento con 1 mg/kg/día de prednisona, durante una semana.
Un paciente de 28 años consulta por un cuadro, iniciado hace 48 horas,
de dolor lumbar V parestesias en cara posterior de muslos y piernas. Re: 1

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Enfermedades
de la placa motora

Temade imllOrlimda intffiTlediaen ti MIR, rero relativamente fokil; por tlnto,


mil)' rentab le. Es(l'(omendablecentrarse, sobre todo, en la mi.J'ileni.J gravis
y en salle! real izar el diagnóstÍ(o diferencial conel síndrome de Eaton-Lambert
y el botu li>mo.

Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente la mias- liberada es norma l, ésta no es eficaz al no poder un irse a los recepto res. En
tenia grav;s (trastorno postsináptico) (Figura 55) y el síndrome miasténico el caso de las formas oculares los anti receptor de Ach suponen un 40-55%.
de Eaton-Lambert (MIR 16-17, 213) Y botu lismo (trastornos presinápticos)
(Tabla 44). El timo parece jugar un papel importante en la génesis de la respuesta
autoinmunit aria, dado que es anormal en el 75% de los pacientes (en el 65%
es hiperplásico, y en el 10% hay timoma) (MIR 16-17, 26).

Placa motora
Clínica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución típica, sin altera-
Vaina de mielina _ - - -1
ción de otras funciones neurológicas y con tres características clave:
• Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento tras el ejercicio
y mejoría con el reposo o el sueño. Los pacientes se quejan de mayor
Músculo - - -
debilidad por las tardes.
• Afectación de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular,
con ptosis y diplopía. Puede simular una oftalmoplejía internuclear. En la
mayoría de los pacientes (85%) la debi lidad se generaliza a los músculos
Normal Miasteniagravis de los miembros, siendo de carácter proximal V asimétrica, con preser-
vación de los reflejos miotáticos V sin amiotrofias. No hay alteraciones
Sitio de liberación sensitivas, autonómicas ni pupilares.
• Respuesta clínica a los fármacos col inérgicos (anticolinesterásicos).

Formas clínicas

• Miastenia ocular. Únicamente existe debilidad de la musculatura ocular.


Suelen convertirse con los años en forma generalizada.
• Miastenia generalizada. Afectación de muscu latura diferente a la ocular.
• Crisis miasténica. Suele ser más frecuente en los dos primeros años tras
el diagnóstico, la debi lidad muscu lar respirator ia produce insuficiencia
A Receptores de Ach B respirator ia que re quiere de venti lación mecánica en UCI o la debilidad
bulbar impide la deglución, con necesidad de instaurar una sonda de
A: unión neuromuscular normal; B: miastenia gravis
alimentación por el riesgo de aspiración (MIR 10-11, 65).

RECUERDA
En la miastenia gravis, los ROT, las pupi las y el SNA están
intactos, a diferencia del botulismo V el síndrome de Ea -
Miastenia gravis ton -Lambert.

Diagnóstico
Se trata de un trastorno autoinmunitario que cursa con debilidad V fatigabi lidad de
la musculatura esquelética. Globalmente afecta más frecuentemente a mujeres, Para est ablecer el diagnóstico definitivo, se utilizan las siguientes pruebas
puede darse en todos los grupos de edad, con un pico de incidencia en las mujeres complement arias:
entre la 2.' y 3.' década, y algo más tardío en los hombres (4.'-5.' década). • Test de Tensilon· (edrofonio). El edrofon io es un fármaco que inhibe la
acetilcolinesterasa cuya administración produce una mejoría inmediata
Es la enfermedad autoinmunitaria mejor caracterizada. En un 85-90% de los V transitoria. Es un test de cribado.
casos existen de forma genera lizada anticuerpos dirigidos contra los recep- • Test del hielo. con un 80% de sensibilidad, consiste en mejorar la trans-
tores nicotínicos de acetilcolina (Ach). Por ello, aunque la cantidad de Ach misión de la unión neuromuscular por la disminución de la temperatura.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Tabla 44
Miastenia grovJs Sfndrome de Eaton-lambert Botulismo
Patogenia • Ac -antirreceptor de Ach autoinmunitaria 75% • Ac -anticanal de calcio (VGCC tipo PIQ) • Bloqueo liberación Ach (presináptico)
(postsináptico) (presináptico) • Toxina botulínica
• Alt. tímicas: 65% hiperplasia, 10% timoma • Paraneoplásico (Ca. microdtico de pulmón) • a. ootulinum
Sexo yedad • Predominio mujeres Pre<lominio varones> 40 años • Sexo indiferente
• Cualquier edad: 10-30 años • Cualquier edad
50-60 años T • Fnrma más fre<uente en lactantes

Debilidad • Musculatura eKtraocular • Proximal MMII • Bulbar (m. Extraocular)


• Proximal MMII (85%) • Extraocular (70%) • Descendente simétrica
• Asimétrica
Reflejos miotáticos Normales Se puede conseguir evocar con facilitación (contracción
repetida muscular previamente a evocar el reflejo)
Pupilas Normales Respuesta disminuida
Disautonomía No Sí, boca seca es la manifestación más frecuente Si
Mejora • Reposo, sueño Ejercido No mejora tras ejercicio
• Anticolinesterásicos (testTensilan· )
• Test del hielo
Empe<lra • Ejercicio • Tubocurarina
• Estrés • Exametonio
• Embarazo
Primer potencial Normal
(estímulo único) (aumento del jitter en fibra única)

Estimulación repetida
2-3 Hz

ER>10Hz
t
t
Tratamiento • Sintomático: • Sintomático: J, 4 diaminopiridina • Antitoxina equina (no útil en la forma
- Anticolinesterásicos: piridostigmina, • Etiológico: tratamiento del tumo r subyacente infantil)
neostigmina • Soporte vital
• Etinlógico:
(orticoides
Inmunosupresores M ahorradores de corticoides":
azatioprina, cidosporina, micofenolato
Timectomía
Plasmaféresis
Diagnóstico • Test de Tensilon- como cribado • Ac contra canal de caleio (VGCC tipo P/Q) +
• Ac antirreceptor acetileolina: 80-90% en MG en e185% (prueba más sensible)
generalizada y 40-55% de fOnTIas oculares • TC tórax para buscartumor
• Ac anti-Musk 40-50% de miastenias generalizadas
CIln Ac AChR negativos
• TC tórax para buscar timoma
Diagnóstico diferencial de los sindromes miasténicos

Se usa en formas oculares, con la colocación de hielo (de ntro de guante • Estudios neurofisiológicos. Las velocidades de conducción nerviosa son
de exploración) sobre e l párpado superior dos minutos, al retirar, se norma les. La ampl itud del potencial de acción ante un estímulo único es
mejora motricidad ocular y la ptosis. norma l. Sin embargo, la estimulación nerviosa repetitiva produce una
• Demostración de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (M IR respuesta decremental (Figura 56).
16-17, 212). Aparece e n un 8S-90% de los pacientes con miasten ia La electromiografía de fíbra aislada muestra un incremento de ljitter. El
generalizada y en un 40-55% de las miaste nias oculares (MIR 07-08, jitter representa la variabilidad de l interva lo interpotencial, esto es, la
58). Su presencia es diagnóstica, pero su ause ncia no excluye el d iag- variabilidad e n las late ncias entre dos fi bras musculares pertenecientes
nóstico; no son patognomónicas de miastenia gravis. Su titu lación no a la misma unidad motora. En la miastenia gravis, la estimulación repe-
se corresponde con la gravedad de la enfermedad, pero sirve como titiva a a ltas frecuencias incrementa e ljitter {Figura 57}, mien tras que en
monitorización de la evolución y respuesta a l tratamiento en pacientes e l síndrome de Eaton-Lambert Ven el botul ismo, el jitter se incrementa
aislados. a bajas frecue ncias Vdisminuye a altas frecuenc ias.
• Los anticuerpos anti-Musk aparecen en un 40-50% de miasten ias gene- • Radiología. Se debe rea lizar TC o RM torácica para detectar a lteraciones
ralizadas con Ac AChR negativos. tím icas (hiperplasia o timoma).

72
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 12. Enfermedades de la placa motora

DecrementTest An. Peronw5 Profundu5


T,atamiento de la mlaltema g,o'lll

2mVID 2 ms/D ANAlYSE I I I


Forma ocular Forma Crisis
exclusiva genelalizada miasténiea
A ntic 01 inest e,ásico A ntieoli neste,ási (Q Tratamiento de sopOfte
(piridostigmina) (pi,idostigmina) {ventilación. liquidas)

I I
Plasmafé,e,is
Indicaciones de time<:tomia: o inmunoglobulina Lv.
limoma
Respuesta decremental en paciente con miastenia gravis durante La
estimuLación nerviosa repetitiva a 3 Hz
Forma generalizada /
Mejora
Riesgo quirúrgico

Insuficiente Bajo Alto NomejOfa

I
Plasmafé'esi,
o inmunoglobulina i.v.
/"
Timectomra
I
Evaluación del estado
clónico y si el paciente
lo pre<:isa
litter I
Inmunosup,esión
(prednisona, azatrlopina, ciclospo,i na)

Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis


Electromiografia de fibra única de un paciente con miastenia gravis
que demuestra una prolongación deljitter o variabilidad del itinerario RECUERDA
interponencial Los anticolinesterásicos en monoterapia sólo se em plean en
las form as oculare s puras; en los demás cas os es necesario
Habría que hacer el diagnóstico d iferencial con el síndrome de Eaton-lam- añadi r otras m ed idas terapéuticas .
bert y el botu lismo (véase Tabla 44; Figura 58).

./ MIR 16· 17, 26, 212, 213

Botulismo
PREGUNTAS ./ MIR 10· 11, 65

MIR ./ MIR 07· 08, 58

Parálisis bulbar
descendente
Niños
simétrica
Alimentos

¡
./ la miastenia gravis se produce por el bloqueo de los receptores col i ~
Toxina • nérgicos postsinápticos por anticuerpos dirigidos frente a ellos (aun -

¡ Hipotonra
(disminución
que éstos no se encuentran en todos los pacientes). El 75% de los pa -
cientes llevan asociada una alterac ión del timo (h iperplasia o timoma).
Adultos
del tono
Heridas ./ la miastenia gravis se caracteriza por debilidad muscular extraocu lar y
muscular)
Alimentos proximal de los m iembros que mejora con el reposo. No hay alterac io-
nes sensitivas, autonómicas, pupilares ni de los ROT.

./ El diagnóstico de la m iastenia gravis se real iza con el test de edrofonio


Fisiopatologia y clinica del botulismo y la determinación de los anticuerpos antirreceptor de Ach (la prueba
más específica para el diagnóstico).

Tratamiento ./ El tratam iento básico de la miastenia gravis son los anticolinesterási-


coso La timectomía se realizará en las formas generalizadas en pacien -
El esquema de tratamiento queda resumido en la Figura 59. Recuérdese tes entre la pubertad y los 55 años.
que la timectom ía está indicada en caso de timoma V en todas las formas
generalizadas en pacientes entre la pubertad y los 55 años. En las formas ./ El síndrome de Eaton-lambert V el botulismo son trastornos presináp-
oculares puras no se ha demostrado firmemente la eficacia de la timecto- ticos que cursan con ROT Vrespuesta pupilar d isminuida, así como con
diferencia de la
mía.

73
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Casase Inieos
Una paciente de 22 años consulta por presentar, desde una semana an- 3) Disminución de la síntesis de acetilcolina.
tes, ptosis palpebral izquierda, sin dolor, con diplopía en la mirada lateral 4 ) Presencia de anticuerpos para receptores co linérgicos.
izquierda. En la exploración física se comprueba la existencia de una pto-
sis izquierda, así como una paresia de la abducción del ojo izquierdo, con RC:4
pupilas ¡socóricas V normorreactivas a la luz. ¿Qué enfermedad es más
probable que padezca la paciente? Varón de SS años que padece, desde hace 3 meses, debilidad muscular
a nivel proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores mus-
1) Un síndrome de Horner. culares y parestesias en los cuatro miembros. Durante la exploración, se
2) Una miasten ia gravls. comprueba debilidad de los músculos proximales. La sensibilidad está
3) Una parálisis del 111 par izquierdo. conservada y los reflejos osteotendinosos están disminuidos en miembros
4 ) Una miopatia hipertiroidea con afectación de la musculatura extrao- superiores V abolidos en los inferiores. ¿Qué prueba complementaria de
cular. las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico?

RC: 2 1) Estudio del LCR.


2) Biopsia del nervio afecto.
La miasteni¡¡ gravis se produce por: 3) Biopsia del músculo afecto.
4) Rx de tórax.
1) Decremento de la actividad eléctrica presináptica.
2) Bloqueo de los recepto res colinérg icos por nicotina. RC:4

74
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Miopatías

Tema inrrewente en el MIR, en los últimos años sólo ha habido tres preguntas.
Es re{omendable remrda r al típico ~dente [00 distrofia miot6nka de Steioert

Distrofias musculares

Los tipos de d istrofias musculares están enumerados en la Tabla 45.

Tabla 45
Tipos de dirtrofias musculares
• Distrofinopatías:
- Distrofia muscular de Ouchenne
- Distrofia muscular de Bl'cker
La biopsia muscular establece el diagnóstico defin itivo; muestra una
• Distrofia miotónica de Steinert
tota l ausencia de distrofina (Figura 61 y Figura 62). El tratamiento con
Distrofias musculares pre dnisona puede mod ificar el curso de la enfermedad, y suele in ici arse
cuando se presenta una sintomatología evidente, considerando los ries -
Distrofinopatías gos de un tratamiento corticoideo crónico.

Son enfermedades recesivas ligadas al cromosoma X, que se producen por


a lterac ión de la distrofina (proteína codificada en Xp2 1, necesaria para la
contracción muscu lar). Afectan casi exclusivamente a varones, siendo las
mujeres portadoras-transm isoras, pudiendo manifestarse en ocasiones
como portadoras o ligosintomáticas, que requieren seguim iento por pro-
blemas cardiovascu lares (MIR 11· 12, 220-GT). Se suele tomar el límite para
perder la deambulación en 12 años para la d istrofia de Duchenne, V que
mantenga la deambulación a los 16 años para la d istrofia de Becker. Entre los
12 y los 16 se considera un fenotipo intermedio.
• Distrofia muscular de Ouchenne (OMO). La clínica com ienza a los 3-5
años, con trastornos en la marcha y debilidad progresiva de la muscula-
tura proximal de los m iembros yflexo ra del cuello, estando los miembros
inferiores más gravemente afectados que los super iores. Es caracterís-
tica la pseudohipertrofia de pantorril las, debida al reemplazamiento del
músculo por grasa y tejido conjuntivo. Si el paciente intenta levantarse H&E en fragmento de biopsia de músculo esquelético en paciente con DMD
desde el suelo, desarrol la la maniobra de Gowers {trepa sobre sí mismo
para levanta rse} (Figura 60).
Frecuentemente se asocia escoliosis progresiva junto con retracciones
articulares.

Hacia los 12 años la mayoría de los pacientes utiliza silla de ruedas. •
Suelen fa llecer en la 2.1 década de la vida por infecciones pulmonares
intercurrentes. La causa cardíaca de muerte es poco común, a pesar de
la existencia de miocardiopatía en casi todos los casos. Un 30% de los
pacientes con DMD presentan un el bajo o discapacidad intelectual.
Hay aumento importante de la ePK sérica (3000 UI/L), incluso desde el
nacimiento, V su va loración es fundamental en la detección de portado-
ras (50% de ellas tienen ePK alta).
El electrom iograma (EMG) demuestra hal lazgos miopáticos con activi- Patrón de inmunotinción normal con el anticuerpo antidistrofina (A);
dad espontánea V potenciales poli fás icos breves de escasa amplitud. patrón con ausencia de tinción, anormal(B)

7S
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

• Distrofia muscular de Becker. Es una variante alélica de la DMD, de Clínica


comienzo más tardío, evolución más benigna y frecuenc ia menor.
La distribución de la afectación muscu lar es la misma que en la DMD, La inestabilidad de la mutación condiciona la presentación, con una forma clá-
siendo tamb ién un hallazgo precoz y prominente la pseudohipertrofia sica de inicio en edad adulta, otra congén ita, otra de inicio infantil (en espe-
muscular, particularmente gemelar. cial con herencia de madre afecta), y otra de inicio tardío oligosintomática. La
La edad de debut es a los 5-15 años, con deambulación manten ida más forma clásica se presenta con deb ilidad en la musculatura facial, flexora de l
allá de los 16 años. La expectativa de vida se sitúa en la 4. ! V5. ~ década, cuel lo y distal de los miembros y atrofia de musculatura facial, maseteros y
y es menos frecuente la asoc iac ión de discapacidad intelectual! el bajo. músculo tempora l. La afectación de lengua, faringe V paladar conduce a voz
La CPK y el EMG son análogos a los de la DMD. En la biopsia se detecta nasal y disfagia; además de una debilidad dista l de extrem idades.
distrofina en escasa cantidad y de menor tamaño.
No se conoce adecuadamente el resulta do del t rata miento con prednisona . Es característico e l fenóme no miot6nico en las manos, párpados V lengua,
con una dificultad para la relajac ión muscular que típicamente mejora con el
Distrofia miotónica de Steinert IF;g"~ 63J. ejercicio re petido y empeora con el frío (MIR 11·12, 15).

Es una enfermedad con herencia autosómica dominante, transmitida a tra - Se asoc ia a deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie fro nta l, cataratas
vés de un gen anómalo localizado en el brazo largo del cromosoma 19, que subcapsulares, atrofia gonadal, insufic iencia resp iratoria por debil idad de la
codifica la miotonina proteincin asa. musculatura respirator ia, resistencia a la insul ina, alt eraciones gastrointesti-
na les y card iopatía con a lteración del sistema de conducción (bloqueo AV).
El defecto genético es la repetic ión de un trinucleótido expandido (CTG ) en
d icho cromosoma, por lo que se produce fenóm eno de anticipación (M IR Pruebas complementarias
16-17, 160; MIR 11-12, 16).
La CPK puede ser normal o discretamente elevada y el EMG demuestra des-
RECUERDA cargas miotónicas (Figura 64).
Otras enfermedades que presentan fenómeno de anticipa -
ción son el corea de Huntington (triplete CAG) y el síndrome
X frágil (triplete CGG).

- - - - Ca lvicie fronta l

Cataratas
subcapsulares
la cllnlca empeora
con el frlo
Atrofia
muscular facial Descarga miotónica

En la biopsia hay atrofia muscular, preferentemente de fib ras tipo 1, pero a


d iferencia de otras dist rofias musculares, no existe necros is de éstas.

Tratamiento

El tratam ie nto de e le cción de la miotonía, si se precisa, es la mexiletina, re qu i-


a la Insulina riendo control cardiovascular a l in icio del tratam iento, antes se empleaba la
Fenómeno
mlotónlco fe nit oína. Los trastornos de conducción pueden requerir colocación de mar-
capasos.
Debilidad muscu lar
ga stroi ntesti na les distal de los miembros

.1 MIR 16--17, 160


PREGUNTAS . .1 MIR 11· 12, 15, 16, 220-GT
MIR
Distrofia miotónica de Steinert

Ideasclave
.1 La distrofia muscular de Duchenne es de herencia recesiva, ligada al .1 La d istrofia miotónica de Steinert es de herencia autosómica domi-
cromosoma X. Es característica la pseudoh ipertrofia de pantorril las y nante. Es característico e l bloqueo AV, la calvicie frontal, las cataratas
la maniobra de Gowers positiva (el paciente trepa sobre sí mismo para subcapsulares, la resiste ncia a la insulina y el fenómeno miotónico e n
levantarse desde el sue lo). manos, lengua y párpados (d ificu ltad para la relajación muscu lar).

76
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 13. Miopatías

En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encuen- 1) Una miopatía mitocondrial.
tra una glucemia de 160 mg/dl, una CPK de 429 U/I, GlP 62 U/I, GOl 43 U/I 2) Una distrofia muscular de cinturas.
y GGl 32 U/I . En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer 3) Una distrofia muscular de Duchenne.
grado. En la exploración física, se aprecian opacidades corneales incipientes 4) Una distrofia muscular de Steinert.
y dificultad para re lajar un músculo después de una contracción intensa,
siendo muy evidente en las manos. ¿Qué enfermedad padece el paciente? Re: 4

77
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Cefaleas

Temade im[Xlf1allCia intronedia en el MIR,{Dn una pregunta al año los últimos


aiios, que dada >U baJ.l dificultad se convierte enun tema It'fltable. Hay qlll' (()f1OO'f
las diferencias entre lacefaleatensiooal yla migraña, ysaoo- ruále-; son las{efaleas
trigem inoautonómicas.!l3do que se !la preguntado, e-; imlXlrtal11e (DOO{e\ el
tratam iento yla pmlilaxiSde la migraña.

tos en escopetazo). Es típico de la hemorragia subaracnoidea y de la


men ingitis.
Consideraciones generales • Síndromes de hipertensión/ hipotensión intracraneal. Ambos se mani-
fiestan con un componente dinámico, empeorando la cefalea según la
postura. En el primero el exceso de presión intracranea l se manifestará
La cefalea es el motivo de consulta neurológico más frecuente en urgencias con una mayor cefalea en decúbito; es típ ico de lesiones ocupantes de
ya nivel ambulatorio. Puede ser la única manifestación de una cefalea pri- espacio o de trombos is de senos. El de hipopresión o hipotensión intra-
maria o puede ser manifestación de una enfermedad subyacente, muchas craneal al haber poco LCR cuando el paciente se incorpora suele presen -
de las cuales pueden poner en peligro la vida del paciente y requieren un tar cefalea, en ocasiones acompañada de náuseas, vómit os y sensación
d iagnóstico V tratam iento específico y precoz. Los datos que pueden or ientar de mareo; es típico t ras la rea lización de una punción lumbar aunque
a que se está ante una cefalea secundaria pueden d ivid irse en antecedentes puede ser espontáneo (MIR 15-16, 128).
del paciente, características de la cefalea o síntomas y signos encontrados,
recog idos en la Tabla 46 (M IR OS'()9, 55). Tabla 47
Manifestadone5
Tabla 46 Enfennedad DIagnóstico Tratamiento
dfnlcas
Cefalea Hemllrragia Inido súbito, inteng, Te bagl, punción Tratamientll
• Antecedentes del paciente: subara(noidea rigidez de nuca, focalidad lumbar, angio-Te del aneurisma
- Neoplasia, inmunosupresión, riesgo de sangrado aumentado, tratamiento (roiVdip)
anticonceptivo, edad avanzada Meningitis Fiebre, rigidez de nuca, Pundón lumbar, Antibiótico lo antes
• Características de la cefalea: vómitlls, (utánea5 PCR, cultivo posible
Inicio: 5úbito con máxima intemidad de5de el inido {cefalea en trueno) lesione5 Empeoramiento Teo RM Cirugía +1- QT
o coincidiendo con esfuerzo ocupante5 progresivo, máxima en con contra5te +1- RT
Evolución: aumento progre5ivo de intensidad ofrecuencia. Cambio de caracterí5tim de espacio de<úbito, focalidad
5in caug. Despierta o predomina por la noche
Arteritis de la Andano, polimialgia, VSG, peR, biopsia, Corticoides
Desencadenantes:empeora o 5e desencadena con los cambi05 de p05tura, Valglva
temporal claudicación mandibular, ecograffa
o movimientos
amaurosi5, no pulso.
localización: unilateral, 5iempre en el mismo lado {excepto en algunas cefalea5
primarias como cefalea en racim05, hemicránea paroxí5tica o continua, neuralgia TromblMis de Embarazada,on(016gi(0, TURM c+ en fase Anticoagulación
occipital, del trigémino) senos venosos foc.alidad, papiledema, venosa
Respuesta: no mejoría con tratamiento correcto vómitos
, Manifestaaonesacompañantes: Disección arterial Cervicalgia, Angio-TURM Anticoagulación-
Alteración psíquica progre5iva, alteración de conducta ocomportamiento traumatismo, Horner, o arteriografía antiagregación
Alteración del nivel de conKienda foc.alidad, amaurosis
Cri5is epiléptim fugax
Síntomas osignos explllratorills neurológic05 focales induyendll papiledema Algunas enfermedades graves que se suelen manifestar con cefalea
Fiebre sin foco
Vómit05 no explicables por una cefalea primaria, ni por una enfennedad 5istémica
Pre5enda de sign05 meníngeo5
Criterios de gravedad de una cefalea

Cefalea tensional
Existen dos síndromes típicos que son con frecuencia la expresión de estas
cefaleas (Tabla 47) :
• Síndrome meníngeo o de irr itación meníngea, en el que el paciente Es el tipo de cefalea más frecuente y predomina en la mujer. Se distinguen
suele tener cefa lea intensa acompañada de rigidez nucal, empeora- tres formas: episódica infrecuente, episódica frecuente y crón ica (> 15 d ías al
miento con los movim ientos, signos men íngeos presentes (Kern ig y mes). Sus cr ite r ios diagnósticos buscan diferenciarla de la otra cefalea prima-
Brudzinski) y vóm itos, en ocasiones no precedidos de náuseas (vóm i- ria más frecuente, la migraña, con la que puede conf und irse.

78
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 4 . Cefaleas

Como criterios diagnósticos, destacan episodios de cefa lea que duren entre Tabla 48
30 minutos y 7 d ías, de cualidad opresiva (no pulsáti l), intensidad leve o Al menos S episodios, cumpliendo los siguientes criteríos:
moderada, local ización bi lateral, no agravada por esfuerzos físicos y no aso- • Duración del episodio de 4-72 horas (sin tratamiento o
ciada a náuseas ni vómitos. No debe existir una explicación mejor para la tratada sin éXito)
cefalea (TCE, crisis hipertensiva) (MIR 11-12, 80J. • Al menos 2 de los siguientes datos:
Unilateral (30-4O% son bilaterales)
El tratamiento de los episodios se realiza con antiinflamatorios no esteroi- Pulsátil (SO% de los casos son no pulsátiles)
deos, paracetamol, o analgésicos comunes. El tratamiento preventivo se rea- Intensidad moderada a grave (llega a interferir o
liza con antidepresivos tricíclicos e inhibidores selectivos de la recaptación impedir las ta reas cotidianas)
de la serotonina. Agravada por el movimiento (camina r o subir
escaleras)
• Al menos un síntoma asodado:
Náuseas o vómitos
- Fotofobia, sonofobia u osmofobia. (Más del 80%)
Migraña • El dolor no se atribuye a otra enfermedad
Alos crítenos descritos anterionnente se añaden los
La segunda cefalea más frecuente, genera lmente com ienza entre los 10-30 siguientes:
años y e l 50-75% de los casos son mujeres. Existe una predisposición heredi- • Uno o más síntomas focales neu rológicos transitorios
positivos (luces o líneas) y negativos (~rd ida de visión)
taria pol igénica y gran influencia de factores ambientales.
(90% visuales) antes o du rante la cefalea
• Duración del aura de S-60 minutos
Fisiopatología • la cefalea acompaña o sigue al au ra dentro de los
siguientes 60 minutos
La patogénesis de la migraña puede ser considerada en tres fases:
• El dolor no se atribuye a otra enfermedad
1. Génesis troncoencefál ica con participación de los núcleos dorsal del rafe
y locus coeruleus (serotoninérgicos): participan en la fase de pródromos Criterios diagnósticos simplificados para la migraña con y sin aura
con fatiga e irritabilidad, así como la cefalea.
2. Depresión cortical propagada: onda de despolarización neuronal y gl ia l Complicaciones
con cambios en e l ca libre vascular y flujo sanguíneo: una fase inicia l de
hiperem ia cortical de pocos minutos segu ida de otra de hipoperfusión • Migraña crónica. Cuando se padecen más de 15 episod ios al mes,
más prolongada, que justificaría la foca lidad neurológica en la migraña durante al menos 3 meses.
con aura. • Estado de mal migrañoso o estatus migrañoso. Más de 72 horas de
3. Activación de neuronas del núcleo caudal del trigémino a nive l bulbar duración, a pesar del tratamiento.
y activación del sistema trigeminovascular con liberación de neuropép- • Infarto migrañoso. Cuando los síntomas del aura migrañosa persisten
tidos vasoactivos. Esta fase cond iciona los síntomas autonómicos en e l más allá de la duración de la cefa lea, y se asocian a una lesión isquémica
territorio trigem ina l y la cefalea. cerebral del mismo territorio vascular, demostrado por imagen. Son más
frecuentes en mujeres mayores de 45 años, fumadoras, en tratamiento
Subtipos clínicos con anticonceptivos.

La Tabla 48 recoge las características y los criterios d iagnósticos de esta Tratamiento


enfermedad.
• Migraña con aura o migraña clásica. Representa el 20% de las migra- Las principales opciones de tratam iento de las migrañas se exponen en la
ñas. Es una cefalea recurrente, de predominio hemicraneal y cualidad Tabla 49.
pulsátil, que puede acompañarse de náuseas, vómitos, fotofobia y
sonofobia, intensidad moderada-alta, duración entre 4 y 72 horas. Se
precede de clín ica de focalidad neurológica (aura), s iendo las man i-
festaciones visua les las más frecuentes, tanto positivas (escotomas
centel leantes, espectro de fortificac ión, luces, líneas) como negati- Cefaleas trigeminoautonómicas
vas (visión borrosa, defectos campimétricos) aunque también puede
haber síntomas sensitivos, motores o del lenguaje. Preceden a la cefa-
lea en 5-50 minutos, y habitualmente desaparecen minutos antes de Son un grupo de cefaleas que tienen como característica principa l que
comenzar la cefa lea. durante los episodios de cefalea los pacientes presentan síntomas trigemi-
• Migraña sin aura o migraña común. Representa e175% de los casos de noautonómicos ipsilaterales al do lor, tales como hiperemia ocular, lagrimeo,
migrañas. Consiste en cefa leas de análogas características a las descritas rinorrea, sensación de ocupación nasal, edema palpebral, ptosis, miosis,
en la migraña con aura, pero sin clínica de focalidad neurológica prece- sudoración, rubefacción, taponamiento de o ídos.
d iendo o acompañando a la cefalea.
Además, a diferencia de otras cefaleas primarias, durante los episodios los
Ambos tipos de migraña pueden ocurrir en el mismo paciente. Las crisis se pacientes suelen presentar intranquilidad motora. En función de la dura-
pueden desencadenar por diversos factores dietéticos (vino tinto), ambien- ción de los episod ios y e l número de episodios diarios (que se relacionan de
ta les (cambios meteorológicos), psicológicos (estrés), hormonales (mens- manera inversa, a menor duración mayor número de episodios) se clasifican
truación), alteración de sueño y farmacológicos. como se muestra en la Tabla SO.

79
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Tabla 49
Tipo de tratamiento Fármacos Comentarios
Ataque5leves moderados AINE (AAS, naproxeno (} ibuprofenol • Se deben administrar inmediatamente dl'Spués del inicio de la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 horas
• la administración de metodopramida o domperidona no sólo mejora las náuSl'as o 1M vómitos, sino que
además facilita la absorci6n de los analgésicos
Ergóticos En desuso por sus efectos adver505 (ardioyas(Ula~ yla cefalea de rebote o dependiente de ergotamina
Ataques moderados gravM Triptanes (sumatriptán, nartriptán, , Son agonistas de receptorl'S serotoninérgicos (S-HT1 By 1D) con acción vasoconstrictora y reductora
lolmitriptán, rizatriptán almotriptán, de la inflamación alrei:ledor de los vaSM
eletriptán yfrov¡triptan) , Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o claudicación intermitente
Estatus migrañow (orticoides, antieméticos, dorpromacina, Tratar síntomas asociados como las náuseas y administrar sueroterapia. Se re<omienda un entorn otranquilo
ketorolaco, ácido valproico, magnesio y con baja luminosidad. El 01 no es útil
Preventivo Beta bloqueantes Utilizar con precaución en pacientes asmáticos
(si la frecuencia es superior Neuromoduladores (topiramato, valproalo, , TPM: precaución si nefrolitiasis, puede producir alteración congnitiva
a 2 episooios al mes) lOnisamida, pregabalina lamotrigina) , lamotrigina espedalmente útil en el aura sin migraña
(MIR 14-15, 68;
, No sirven fármacos con acción sobre canales de sodio empleados en dolores paroxísticos tales como
MIR 12-13, 233)
carbamacepina y derivados.
Antidepresivos tricíclicos (amitriptilina. Especialmente indicados en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional. Su acción parece
nortriptilina) independiente de su actividad antidepresiva
Antagonistas de la serotonina Eficaces pero en desuso; deben administrarse con pre<auci6n debido asus efectos secundarios importantes,
(ciproheptadina, pizotifen, metisergida) aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural, pericárdica y retroperitoneal

Cakioantagonistas (flunarizina, cinaricina, los dos primeros se deben usar con precaución en pacientl'S con enfermedad de Paltinson, enfermedades
verapamilo) depresivas previas otrastomos extra piramidales de otro tipo
Taxina ootulínic¡ tipo A Indicada en la migraña crónica en la que hayan fracasado al menos 2 preventivos orales
AntihipertensivM: lisinopril y candesartán Otiles si HTA asociada
Antidepresivos: venlafaxina, ISRS Otiles si sintomatología afectiva asociada
Principales opciones en el tratamiento de la migraña

Tabla 50 signos vegetativos ipsilaterales a liado doloroso: lagrimeo, rinorrea, conges-


Número NGmbre nA ,. rid d tión ocular y obstrucción nasa l ipsi lateral al do lor, sudoración front al y facial,
~I .."cu la a edema palpebra l ipsilatera l, miosis-ptosis ipsi lateral, e inquietud motora y
episodios ce'd ea
desasosiego (MIR 09-10, 67). En el 25% de los casos se acompaña de un
Segundos 3-200/día SUNCTlSUNA No miosis. Tratamiento con lamotrigina
síndrome de Horner que ocasionalmente puede persistir. No se acompaña
2-30 minutos S-3D/día Hemicránea RESPUESTA AINOOMETACINA de aura, náuseas ni histo ria fam iliar.
paroxística • Tratamiento preventivo. Evitando facto res desencadenantes, si éstos
lS minutos- l-S/día Cefalea en • Sumatriptán subcutáneo, oxígeno existen, como e l a lcohol y otros vasodilatadores.
180 minutos racimos • Verapamiloytopiramato • Tratamiento sintomático. la terapia de e lección es el sumatriptán sub-
cutáneo, por su rapidez y eficacia. la segunda med ida más efectiva es la
Varias horas 1 Hemicránea MenGs síntomas, RESPUESTA
inha lación de oxígeno a flujo elevado.
continua A INDOMETA(INA
• Tratamiento profiláctico. Se cons idera e l verapamilo como el fár-
Clasificación de las cefaleas trigeminoautonómicas maco de elección. Si no hay re spuesta, se puede intentar con cursos
breves de corticoides, top iram ato, e rgotamina en dosis única noc-
Cefalea en racimos o cluster, histamínica turna, o litio.
o de Horton
Otras cefaleas trigeminoautonómicas
El término "en racimos" hace referencia a que los pacientes suelen tener
periodos de tiempo variable en los que durante varios días presentan epi- • Short Lasting Unilateral Neuralgiform Headache attacks with Con-
sodios d iarios, quedando luego asintomáticos hasta e l siguiente acúmulo o junctivallnjection and Tearing (5UNCT): duración muy breve, muchos
cluster. Predom ina en varones (2:1) y debuta a cualquier edad, aunque pre- episod ios a l día. El tratamiento de e lección es lamot rigina.
fe rentemente entre los 20-50 años. Se d istingue una fo rma episód ica y otra • Hemicránea paroxística: predomina en la muje r, de inicio en la edad
crón ica (cuando hay ausencia de fases de rem isión durante 1 año o más, o adu lta. Duración más breve que la cefalea en racimos {2-30 minutos} y
con re misiones que duran menos de 1 mes). una frecu e ncia mayor (5-30 episodios al día). la buena respuesta a indo-
metacina es un criterio diagnóstico (MIR 16-17, 154; MIR 13-14, 146).
Se caracteriza por presentar episodios de cefalea unilateral, local izada pre- • Hemicránea continua: cefalea hemicraneal estricta en la que suele
fe rentemente a nive l periocular, de gran intensidad, y cuya duración puede haber en el momento actua l o durante su evolución síntomas trigemi-
variar entre 15-180 minutos (MIR 10-11, 62), desde una vez cada 2 d ías, noautonóm icos ipsilaterales. La excelente respuesta a indometacina
hasta 8 veces a l día. Aparece característicamente por la noche, aprox ima- constituye e l tratamiento y es criterio diagnóstico.
damente 1 hora después de conciliar e l sueño, y puede re currir durante e l
d ía, a menudo a la misma hora. Los ataques se acompañan de uno o varios La Tabla 51 resume las principales cefaleas vistas en este capítu lo.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 4 . Cefaleas

Tabla 51
Cefalea tensional Migraña Cefalea en raemos
Duración 30 minutos-7 días 4 horas-72 horas 15-180minutos
localizadón

Bifrontal Hemicraneal Periocular unilateral


-

Cualidad Opresiva Pulsátil Punzante


Agrava No con esfuerzo Esfuerzo, movimiento Tacto
Asocia Náuseas leve Náuseas/vómitos Rinorrea, lagrimeo, ojo rojo, edema palpebral,
Sono fobi a/fotofobi al os mofobia congestión nasal

Actividad física No la impide Busca reposo Intranquilidad motora


Intensidad leve-moderada Moderada-grave Grave
Otros Estrk Aura Epocas. Horalio. Alcohol. Varón
Tratamiento ataque AINEJ paracetamol AINE o mptanes Oxígeno, sumatriptán subcutáneo, esteroides
Tratamiento preventivo ADT, ISRS Topiramato, l3-bloqueantes, ADT, Verapamilo, topiramato, litio, estero ides
neuromoduladores, magnesio, toxina botulínica
Características de Las principaLes cefaLeas

,/ MIR 12-13, 233


,/ MIR 16-17, 154
,/ MIR 11-12, 80
PREGUNTAS '. ,/ MIR 15-16, 128
,/ MIR 10-11, 62
MIR ,/
,/
MIR
MIR
14-15,
13-14,
68
146
,/
,/
MIR
MIR
09-10, 67
08-09, 55

Ideasclave
,/ Ante un paciente con cefa lea es importante recordar los datos de Recuérdese que la metisergida (antagonista de la serotonina) puede
alarma que puedan sugerir estar ante un caso de cefa lea secundaria. provocar fibrosis pleural, pericárdica o retroperitoneal.
En su ausencia hay que conocer las cefaleas primarias más frecuentes
y las diferencias entre ellas. ,/ La cefalea en cluster se presenta en hombres de 20-50 años. Ocasio-
na episodios de cefalea unilateral periocular, típicamente nocturna.
,/ El tratam iento de los ataques migrañosos leves-moderados son los Puede implicar lagrimeo, rinorrea, inquietud o síndrome de Horner,
AINE. En el caso de ataques moderados-graves, se usan los triptanes. entre otros. El alcohol es un posible desencadenante.

,/ Para la prevención de los ataques de migraña se usan l3-bloquean - ,/ El tratamiento de e lección de la cefalea en cluster es sumatriptán
tes, neuromoduladores, antidepresivos tricíclicos, calcioantagonistas, subcutáneo. La segunda opción es oxígeno a alto flujo. Como profi-
antihipertensivos, toxina botulínica y antagonistas de la seroton ina. laxis se usa verapamilo, topiramato y litio.

Mujer de 34 años, diagnosticada de migraña sin aura, que consulta por Un paciente de 54 años refiere, desde hace 10 días, una o dos crisis de do-
episodios de sus cefaleas habituales, en número de 4-5 al mes. ¿Cuál de lor de ojo derecho, con lagrimeo, gran nerviosismo, que le despierta por
estos tratamientos NO estaría indicado? la noche y le obliga a salir de la cama, durándole unas 2 horas. ¿Cuál de
las siguientes medidas entiende que es más eficaz para calmar el dolor?
1) Tomar triptanes durante todos los ataques.
2) Utilizar dosis bajas diarias de ergotamina. 1) Oxígeno intranasal.
3) Administrar como profilaxis propranolol. 2) Sumatriptán subcutáneo.
4) Tratar todos los ataques agudos con naproxeno. 3) Ibuprofeno oral.
4) Tramadol oral.
RC: 2
RC:2

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Síndrome de hipertensión
intracraneal

Es untema poxo p«'gu ntado I'n el MIR. por lú que sólodru>s {I'fltr,¡rt~ I'fll'flleoder
bien 103 hi¡x'rtl'flsión intr.¡{lilrll',¡1OO1KJIla yI'fl reconocer la díniGI M la hiJX'l IerlSión
intr,¡cr,¡ne,¡1yla hemiación UrIGll. El resto no ha ~do moli'lo d~ rregu ntl MIR.

• Edema de papila. Es el signo exploratorio que traduce la existencia de HTIC.


• También aparece frecuentemente diplopía, por lo genera l secundaria a
Síndrome de hipertensión intracraneal lesión del VI par craneal.
• Alteradón del nivel de conscienda.

Fisiopatología En fases de HTIC moderada o avanzada, puede observarse la tríada de Cushing:


hipertensión arterial (lo más constante), bradicardia y alteraciones del ritmo res-
La hipótesis de Monro-Kellie establece que el volumen tota l del contenido piratorio, aunque s610 en un 30% de los pacientes se observa la tríada completa.
intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) debe ser cons-
tante. Puesto que éstos se encuentran en el interior de una cav idad no dis- Síndromes de herniación cerebraI IF;g"~ 65)
tensible, como es el cráneo, un incremento en el volumen de a lguno de estos
componentes (por ejemplo, un tumor cerebral, un hematoma epidural, sub- • Herniación uncal. Más f recuente en lesiones temporales. El uncus del
dura l o una hidrocefa lia) hará que, de manera compensator ia, se produzcan lóbulo temporal se hernia a través de la hend idura tentorial y puede
d isminuciones en el volumen de los otros componentes. Si los mecanismos comprim ir el 111 par cranea l, produciendo midriasis ipsilatera l como
de compensación se saturan, se produce un aumento de la presión intracra- signo más precoz, y el mesencéfalo, con hem iplejía contralatera l y dis-
neal (cuyos valores norma les en los adult os oscilan entre 5 y 15 mmHg). minución progresiva del nivel de conscienc ia (M IR 08-09, 234). A veces
se produce una midriasis contra latera l o una hem iplejía ipsilateral, es
Etiología (Tabla 52) lo que se llama fenómeno de Kernohan, producido por compresión del
mesencéfa lo contralatera l y es un signo de falsa localización.
• Herniación subfadal. Desplazamiento del parénqu ima ce rebral por
Tabla 52
debajo de la hoz del cerebro (falx). Puede compr imir la arteria cerebral
Etiolog(a anterior. Puede ser un aviso previo a una hern iación transtentoriaL
Traumati5mo • Hematoma epidural • Herniadón central, transtentorial o tentoria!. Se produce un desplaza -
crane<lencefálico • Hematoma 5ubdural miento hacia abajo de los hemisferios cerebrales y ganglios basales, com -
• (ontu5ión hemorrágica prim iendo sucesivamente: diencéfalo, mesencéfalo, protuberancia y bulbo.
• Swelling

Hidrocefalia
Hotlnl.o6n Hemutl6n Nbf.ttI, 1
Tumores _ 1
Infecciones • Ab5ce5o cerebral
• Empiema subdural
Promos vasculares • Infarto cerebral
• Trombosi5 venosa
• Hematoma inlraparenquimaloso
Encefalopalías • Hipercápnica
que pueden cursar con • Hepática
edema cerebral • Síndrome de desequilibrio (diálisis)
Causas más frecuentes de elevación de la presión intracraneal

Clínica
La clínica característica del síndrome de hipertensión intracraneal (HTI C) se
expone a continuación:
• Cefalea. Más grave durante la noche. Puede despertar al paciente y
empeora por la mañana y con maniobras de Mansalva.
Herniaciones del sistema nervioso central
• Vómitos. De predom inio matutino, muy típ icos en NescopetazoN.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 15. Síndrome de hipertensión intracraneal

• Herniación transtentorial inversa. Estructuras de la fosa posterior se y angio-RM de fase venosa) no se evidencia causa justificable del cuadro.
hernian hacia arriba a través de la hendidura tentorial. la punción lumbar present a, de forma invariable, un incremento de presión
• Herniación cerebeloamigdalar. las amígdalas cerebe losas se hernia n de líquido cefalorraquídeo con un estudio analítico dentro de los paráme-
a través del foramen magno, produciendo compresión bulbar y ocasio- tros normales, excepto ocasionalmente un descenso de las proteínas (MIR
nando rápidamente la muerte. 13-14,229).

RECUERDA El ratio mujer:hombre es 8:1, la obesidad está presente hasta en el 90% de


Antes de real izar una punción lumbar, se debe descartar me- los casos y el pico de incidencia se sitúa en torno a la 3. ~ década de vida (MIR
d iante una Te cerebra l que el paciente no tiene una causa 12-13, 69). Parece que tiene relación con trastornos del retorno venoso
que provoque una elevación de la presión dentro del cráneo (trombosis seno trasverso), cambios hormona les (anticonceptivos, emba -
y genere un gradiente entre el cráneo y la reg ión lumbar.
razo) y enfermedades sistémicas como el lupus y la sarcoidosis. También
existen varios fármacos con los que se ha asociado clásicamente: vitamina
Diagnóstico A, tetracid inas, ácido na lixídico, indometacina, li tio, amiodarona, fen itoína,
nit rofurantoina, ciprofloxaci no, n itrogl icer ina ...
El diagnóstico de certeza se est ablece mediante la medición de la HTIe. las
pruebas de neuroimagen son útiles para el diagnóstico etiológico. Se trata de una enfermedad generalmente autolim itada pero recurrente,
cuyo riesgo principal es la pérdida de vis ión por edema de papi la. El trata -
Tratamiento miento tiene como objetivo la prevención de déficits visua les y el control
de la cefalea. las medidas terapéuticas fundament ales en el pseudotumor
Siempre que sea posible, hay que tratar el problema primario responsable cerebral son eliminar los factores asociados, acetazolamida, punciones lum-
de la HTIe. En cuanto al tratamiento general de la hipertensión intracraneal, bares evacuadoras, derivación lumboperitonea l y la descompresión de l ner-
independientemente de cuál sea la causa que la esté provocando, son útiles v io óptico.
las medidas que aparecen en la Tabla 53 .
El esquema terapéutico viene indicado en la Figura 66.
Tabla 53

Medidas • Elevación de la cabeza 3{)o


de primer nivel • Sedación y relajación
Elim inar factores asociados:
• Drenaje ventricular externo obesi dad, fá rmacos, tratamUi!nto metabo lopatias
• Manitol al 20%
• Suero hipertónico
• Hiperventilación
j
Acelazolamida
Medidas • Craniectomía de5Compresiva
de segundo nivel • Coma barbitúrico
• Hipotermia j
Tratamiento general de ta hipertensión intracraneal Derivación lumboperitoneal

j
Descompre~ión nervio óplko
Síndrome de hipertensión intracraneal
Manejo terapéutico general del pseudotumor cerebri

benigna (pseudotumor cerebrO


./ MIR 13·14, 229
Se define como la existencia de clínica de hipertensión intracraneal (la cefa- PREGUNTAS '. ./ MIR 12·13, 69
lea es el síntoma más frecuente y el papiledema, el signo más constante),
sin d isminución del nivel de conscienc ia y sin foca lidad neurológica (sa lvo la MIR ./ MIR 08-09, 234

d iplopía por afectación del VI par). En las pruebas de imagen a realizar (RM

Ideasclave
./ los factores que influyen en la presión intracraneal son la sangre, el ./ la hipertensión intracranea l, que se define como valores por encima
parénquima y el líquido cefalorraqu ídeo. la hipótesis de Monro-Ke - de 15 mmHg en el adu lto, puede producirse por aumento del volu -
lIie estab lece que la suma de los volúmenes de sangre, líquido cefa lo- men de parénquima, líquido cefalorraqu ídeo o sangre.
rraquídeo y parénquima se han de mantener constantes.
./ las herniaciones cerebrales son desplazamientos del cerebro desde
./ la hiperventilación, que implica hipocapnia, con lleva una vasocons - e l sitio de mayor al de menor presión. la herniación uncal, que clí-
tricción, lo que provoca que la presión intracraneal descienda. Sin nicamente se manifiesta como una tríada consistente en midriasis
embargo, puede producir también isquemia cerebral. arreactiva en un oj o, hem iparesia contralateral a la midriasis y dismi-

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Id sclave
nución de l nivel de conscie ncia, constituye una urgencia neu roq ui- de se que el sexo fem e nino, la o besidad, la e dad fértil y los trast ornos
rúrgica. La herniación cerebeloamigdalar se pu ede provocar por una menstruales son los que tienen una confi rmación epidem iológica.
punción lumbar.
,/ Los cr iterios diagnósticos de l pseudotumor cerebral son seis : clínica
,/ En el tratam iento d e la hipertensión intracraneal, se debe in iciar con de hipertensión intracraneal, ausencia de focalidad neurológica, n ivel
medidas de primer nivel (que pe rsiguen fundament almente dismi- de conscienc ia no rmal, estud ios de imagen norma les, presión d e lí-
nuir el volumen de sangre, parénq uima o líqu ido cefalorra q uídeo) y, quido cefalo rra qu ídeo eleva d a y aná lisis d e líquido norma l.
ante el frac aso de las mismas, medidas de segundo nive l, que impli-
can una alta tasa de complica ciones. ,/ Las medidas terapéuticas fundament ales en e l pseudotumor cereb ral
son: elimina r los fact ores asociados, ace tazolamid a, punciones lum-
,/ Existe una serie de fact ores asociados al pseudotumor ce re bra l, entre bares evacu adoras, derivación lum bop erit o neal y la descompresión
los que destacan los fármacos y determinadas metabolopatías. Rec uér- de l nervio óptico.

Mujer de 34 años, fumadora, obesa y con toma de anticonceptivos ora les, 1) Meningitis linfocit aria.
consu lta a la urgencia porque en los últimos 2 meses presenta episod ios 2) Trombosis venosa.
matutinos de cefa lea acompañada de náuseas y v isión borrosa; en el últi- 3) Pseudotumor cerebri.
mo episodio presentó además diplopía. En la exploración, sólo cabe desta- 4) Simulación.
car papiledema bilateral y obesidad. ¿Cuál es la primera prueba a realizar ?
RC: 3
1) Punción lumbar.
2) TC craneal. ¿Cuál de las siguientes medidas terapéutica s NO suele estar indicada en el
3) EEG V estudio del sueño. cu rso de la enfermedad de esta paciente?
4) Doppler de troncos supraaórticos.
1) Punciones lumbares repetidas.
RC: 2 2) Acetazolamida.
3) Derivación lumboperitoneal de LCR.
La TC, la RM craneal y la angiografía son norma les, motivo por el que se 4) Indometacina.
procede a realizar estudio de líquido cefalorraquídeo obtenido por pun -
ción lumbar que es norma l, a excepción de un aumento de presión. ¿Qué Re: 4
clínica se tiene?

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Hidrocefalia

Este terrn !'fa UrKl delos temas cláskos que aparedan todos los ai\os e!l el MIR,
~ lI!"Ia ya muchos sin aparea'(, JU lo que la imJUla llCia del mismo adí.J de tIO)'
~ ~ativa. Céntrate en la hidrocefalia aÓIlKil del ad ulto y reruema bien la tríada
d.lsiGl; delltSlo sólo te!l daro algún {()(l(epto.

Concepto y clasificación Etiopatogen ia

El líquido cefa lorraquídeo (LCR) se produce en los p lexos coroideos, fun - Los mecan ismos por lo s que puede producirse una hidrocefalia son los
damentalmente a nivel de los ventrículos latera les y cuarto ventrículo, a siguientes:
razón de aproximadamente 500 m i diarios. • Hipersecreción de LeR. Muy raro.
• Trastornos del tránsito licuora!. Es el mecanismo fundamental.
Desde los ventrículos laterales, alcanza el tercer ventrícu lo a través de los • Alteraciones del drenaje venoso intracraneal. Dificultan la reabso rción
agujeros de Monro, V por e l acueducto de Si lvia llega al cuarto ventrículo de LeR hacia el torrente sangu íneo.
en la fosa posterior, para salir a las cisternas del espacio subaracnoideo
por los aguj eros de Luschka y Magend ie. Luego circula por los espacios
subaracnoideos y se reabsorbe a nivel de las granulaciones aracnoideas
en la convex idad dural (Figura 67).
Clínica
Clásicamente, se han distinguido dos tipos de hidrocefalia:
• Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. Existencia de un obstácu lo
a n ivel del sistema ventricu lar. Hidrocefalia del lactante
• Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LeR alcanza el espacio
subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para su circula- La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del perímetro
ción o reabsorción. cranea l (macrocefalia), dil atación de la s venas epicraneales, abombamiento de
fontanelas, signo de Macewen (son ido típico a la percusión del cráneo sobre
las zonas de dilatación ventricular) y transilum inación positiva de la cabeza. Son
frecuentes el ll anto y la irritabilidad. En la exploración puede evidenciarse, en
Duf.. ~re ~o longit..,cfiruol Pl60 (ofokl eo EJpulo casos avanzados, ojos en "sol
5\1 ptllol .... nl ' ic:\l1o 110:. ,..1 lubt rnl'loldeo N
pon iente y alteraciones del
ritmo res piratorio (Figura 68).

La causa más frecuente de


h idrocefal ia en recién naci-
dos es la estenosis congé.
nita del acueducto de Silvio.

El diagnóstico se rea li za
mediante medición del perí-
metro craneal (método más
sensib le) y pruebas de imagen
(ecografía transfontane lar o
P'luo(orAidto
RM, como técn icas más espe-
dfI tC'l'(~ ~t1k\1I0
cíficas). La radiología simple
N yt'fl\rk\llo de cráneo puede evidenciar

P'luo corOOdto diástasis de suturas, y en los


MI (\liltO w,nlri(\l1o casos crón icos, marcadas
impresiones digitiformes y
agrandamiento, erosión o des-
Circulación del líquido cefalorraquídeo Hidrocefalia en un lactante
calc ificación de la silla turca.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Hidrocefalia en niños mayores y adultos organismo. La más empleada es la ventriculoperitoneal (Figura 70), pero
también pueden implantarse ventriculoatriales o ventriculopleura les.
• Aguda. Clínica de HTle de rápida instauración, incluyendo cefalea, náu-
seas y vómit os, edema de papila, pa resia del VI par vIo trastornos de la
marcha. La d ilatac ión aguda del tercer ventrículo, generalmente secunda-
r ia a tumores de la región pineal, puede producir el síndrome de Parinaud.
• Crónica. Clínica más insidiosa de HTle, con edema de papila y a veces
incluso atrofia óptica. En enfermos muy crónicos, es posible la aparición de
alteraciones de la marcha, para paresia espástica, dismetría en miembros
superiores, e incluso alteraciones endocrinas por distorsión de la hipófisis
o de las proyecciones hipotalámicas por un tercer ventrículo dilatado.

Tratamiento

Las técn icas quirúrgicas que pueden utilizarse son (Figura 69):
• Drenaje ventricular externo. Se trat a de una solución temporal para
hidrocefalias agudas en las que se prevea que, tras el tratam iento Derivación ventriculoperitoneal(A). El mismo paciente un año después (B)
correcto de la causa, no va a ser necesaria una derivación permanente
de LCR, o en los casos en los que no se puede implantar un drenaje defi- Las complicaciones asociadas a los mecanismos de derivación de LCR apare-
nitivo por infección. Resu lta especialmente úti l en el caso de las hemo- cen en la Tabla 54.
rragias intraventriculares y meningitis.

Hidrocefalia
Válvula
s. epidermidis
• Cefalea ortostática
• Higromas-hematomassubdurales
' _ _ _ Catéter • Ventrículos pequeños
- ventricular
Nefritis del !hUM Glomerulonefritis, complemento bajo
Cuantificación del déficit de la fuerza motora

• Ventriculostomía premamilar endoscópica. Crea una comunicación


directa entre el tercer ventrículo V el espacio subaracnoideo. Act ual-
mente, se considera la técn ica de elección para el tratamiento de la
estenosis del acueducto de Silvio.
Der ivación

:
ventri cu lo p leu r aI
::;"i-;¡~"--- Derivación
ventriculoatrial

Hidrocefalia crónica del adulto

También llamada hidrocefalia normotensiva o hidrocefal ia a presión normal.


Desde un punto de vista etiológico, se pueden encontrar formas id iopáticas
(40-60% de los casos) V secundari as a otros trastornos neurológicos como
la hemorragia subaracnoidea (lo más frecuente dentro de este grupo), tras
traumatismos craneoencefálicos, post-men ingíticas o tras tumores. La forma
idiopática es una hidrocefa lia que se presenta en pacientes de edad avan-
zada (> 60 años) y afecta ligeramente más a varones.

Derivación
venir icu Io peritoneal
La clínica es muy característica, aunque no patognomónica, y se define por
la tríada de Hakim -Adams: demencia (una de las pocas causas reversibles
Tratamiento de la hidrocefalia. Derivaciones de LCR de demencia), incontinencia urinaria V trastorno de la marcha, que suele
ser el signo más precoz y la clínica más f recuente (su ausencia debe hacer
• Derivaciones (shunt o válvulas). Son dispositivos que derivan de forma dudar del cuadro). A veces se acompaña de trastornos extra piramidales
permanente el LCR desde los ventrículos cerebra les a otras cav idades del (parkinsonismo).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 16. Hidrocefalia

RECUERDA El tratamiento de elección es la derivación de LCR (habitua lmente ventricu-

Pregunta MIR clásica: tríada de Ha kim-Adams: apra)(ia de la loperitoneal)


marcha, demencia e incontinencia esfinteriana.

El diagnóstico se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefalia comunicante


en las pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clínica compatible,
aunque no hay datos patognomónicas (Figura 71).

Debe realizarse diagnóstico diferencial con la hidrocefalia ex vacuo o secun -


daria a una atrofi a cerebral, que es un aumen to compensador del tamaño
del sistema ventricular que aparece frecuentemente en ancianos con impor-
tante atrofia cerebral corticosubcortical, y que no requiere tratamiento. A
diferencia de esta última hidrocefalia, en la crónica del adulto e)(isten signos
de reabsorción transependimaria (hipodensidad periventricular en la TC),
balonización del tercer ventrículo y ausencia de surcos de la conve)(idad.

Actualmente se están empleando estudios de RM de flujo de líqu ido ce falo-


rraquídeo, en los que se muestra un aumen to de la velocidad de flujo de LCR
a nivel del acueducto de Si lvio.

El diagnóstico se complem enta med iante una mon itorización continu a de la En esta imagen se puede observar una dilatación del sistema ventricular
presión intracraneal, en la que puede observarse un aumento de la pre sión en ausencia de surcos prominentes en la convexidad, todo ello compatible
y/o la e)(istencia de ondas patológicas de hipertensión intracraneal. También con hidrocefalia normotensa

se realiza un test de infusión: se introduce suero en el espacio intratecal


mediante una punción lumbar a una velocidad determ inada y se reg istra la
presión en el espacio sub aracnoideo durante un tiempo; con los datos obte-
nidos, se va lora la resistencia a la salida de LCR, que en el caso de la hidro- ,/ No hay preguntas MIR representativas.
cefalia crónica, se va a encon trar aumentada. Otra maniobra d iagnóstica útil
es la punción lumbar evacuadora para comprobar si e)(iste mejoría clínica
signifi cativa tras la e)(tracción de LCR.

Ideasclave
,/ El LCR se produce en los ple)(os coroideos. De allí circula a través de los ,/ La hidrocefa lia crónica de l adulto pu ede ser primaria (propia de ancia -
ventrícu los y pasa al espacio subaracnoideo, y se re absorbe a nivel de nos) o secundaria a ot ros proce sos, como la hemorragia subaracnoidea,
granulaciones aracnoideas en la conve)(idad dural. los traum atismos y las meningitis.

,/ Clásicament e, la hidrocefal ia se d ivide en ob structiva o no comun icant e, ,/ En el diagnóstico de la hidrocefalia crónica del adult o, no e)(i ste ninguna
si el pro blema se localiza a nivel vent ricular; y no obstructiva o comuni - prueba que proporcione datos pat ognomón icos.
cante, si la alt eración en la circulación de lCR se ubica a nivel del espacio
subaracnoideo. ,/ La tríada característica de la hidrocefal ia crónica es apra)(ia de la mar-
cha, demencia e incontinencia esfinteriana. La marcha constituye el sín·
,/ La causa m ás f recuente de hidrocefa lia congén ita es la estenosis del tom a más f recuen te y la cl ínica de pre sentación m ás habitua l.
acueducto de Silvio. El tratamiento de elección es la ventriculost omía
endoscópica. ,/ M ediant e el te st de infusión, se detecta un aumento de la resistencia
a la salida de LCR, que es el mecan ismo etiopatogénico im plicado en la
hidrocefa lia crónica.

Varón de 78 años, co n antecede ntes de HTA, DM, coliti s u lce r osa y HSA aunque no ti ene dolor, sí que es verdad q ue camina a pasos co rtos.
por rotura de un aneuri sma de la arteria co municante anterior, embo- Últimamente refiere escapes de orina que no tenía. No presenta ri -
li zado hace 10 años sin seguimiento por neurocirugía e n e l momento gideces, ni movimientos anorma les ni alucinaciones. Durante toda la
actual. Es remitido a con sulta porq ue su famil ia ha notado en él un e)(ploración, el paciente no se involucra en la misma V no es consciente
deterioro progresivo, consisti endo fundamenta lm e nte en pérdida de del estado de enfermedad que refie re la fam ilia. ¿Qué se sospecha en
iniciativa, memoria y falta de inte rés para las actividades que previa- este paciente ?
mente le gustaba rea lizar (ha dejado de j ugar a la petanca). Ad e más,
se encuentra en estud io por traumatología por problemas d e la m ar- 1) Infarto cerebral.
cha, pe ndie nte de realización de una RM lumbar y de rodi llas, porq ue 2) Demencia tipo Alzheimer.

87
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

3) Enfermedad prión ica. ¿Cuál sería el tratamiento de elección propuesto en este caso?
4) Hidocefalia normotensiva.
1) Derivación ventrículo peritonea!.
RC: 4 2) Drenaje ventricular externo.
3) Acetazolamida.
¿La ausencia dequé dato de lossiguientes haría dudardaramente el diagnóstico? 4) Neurorrehabilitación.

1) Antecedente de HSA. Re: !


2) Alteración de la ma rcha.
3) Alteración de la memoria. Una vez colocada la derivación ventrículo peritoneal, debemos prevenir
4) Alteración esfinteriana. a la familia de las posibles complicaciones. La mayoría de ellas cuan-
do se producen, provocan clínica de reapa rición de los síntomas por
RC:2 malfunción valvular, reaparec iendo los síntomas que motivaron la co-
locación de la misma. ¿Cuál de las siguientes no se manifiesta de dicha
¿Cuál de las siguientes pruebas no estaría involucrada en el procedimiento forma?
diagnóstico de este paciente?
1) Desconexión del catéter proximal.
1) Punción lumbar evacuadora. 2) Slit ventricular.
2) Test de infusión. 3) Formación de un pseudoquiste abdominal.
3) Te craneal. 4) Infección del sistema.
4) EEG.
RC: 2
RC:4

88
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Tumores intracraneales

Constituye uoo de los temas más i m¡x¡rtlnt~ e!l neurocirug í.J para d MIR,
sin embargo también ~ d más tedioso de ~tLldiar. Lo más p0ctico ~ tener d.l ro d
cuadro de firoJe!lciasyde los casos díni<O'i típi<O'i para ti MIR. pLll.'l con dio
se contesta, ~ n muc:ha dificu ltld, la gra nrruyoria de las prej urrtos.

génea entre e l compartimento supratentorial y el infratentorial, si bien


en los dos primeros años predominan los que se sitúan por encima del
Consideraciones generales tentorio.

El tumor infratentorial más frecuente son las metástasis. Si hablamos de


Epidemiología los tumores primarios, a veces hay conflicto entre neurinoma del acústico
y hemangioblastoma. Estrictamente se considera fosa posterior como sinó-
Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los metastásicos. nimo de infratentoria l (lo que quedaría por debajo del tentorio, en contrapo-
Entre los tumores cerebra les primarios, destacan los gliomas (el glioblastoma sición con supratentoria l, que sería lo que queda por encima). En este caso
multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 20 años). el concepto infratentoria l incluye los órganos de la fosa posterior (cerebelo
y tronco del encéfalo) además de otras regiones específicas como el ángulo
Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los procesos pontocerebeloso; por el lo en este caso el tumor primario más frecuente es
malignos más frecuentes en la edad infanti l, y suponen la neoplasia sólida el neurinoma del acústico.
más frecuente en este grupo de edad. El mayor porcentaje lo constit uyen
los gliamas (astrocitomas), segu idos por el meduloblastoma V el craneofarin- Lo que ocurre es que al pensar un clín ico en los tumores de la fosa poste -
giama, siendo excepcionales las met ástasis (Tabla SS). rior casi se refiere a cerebe lo y tronco encéfalo, aunque no sea tota lmente
correcto; y por ello a veces se considera el hemangiob lastoma. Por eso
muchas veces este es el error.
Tumor más frecuente Tumores hematológicos
Tumor sólido más frecuente IN( Clínica
Tumor 5NC (infratentorial/ Astrocitoma pilocítico
• Cefalea. Síntoma más f recuente de presentación, más intensa por la
benigno) más frecuente
mañana; puede despertar al paciente y se puede asociar a síntomas de
Tumor 5NC más frecuente en Meduloblastoma HTIC o focal idad neurológica.
menores de 5 años • Focalidad neurológica. Depende más de la loca lización que del tipo de
Tumor 5NC maligno más Meduloblastoma tumor (Figura 72).
frecuente • Crisis epiléptica (causa más frecuente entre 35-50 años). Especia lmente
epi leptógenos son: oligodendroglioma, gangliocit oma y metástasis.
Tumor 5NC supratentorial más (raneofarigioma
• Hidrocefalia. Sobre todo en tumores inf ratentor iales o en comunicación
frecuente
con los ventrículos (meduloblastoma es el tumor que más frecuente-
Tumor 5NC más frecuente Metástasis mente debuta con hidrocefalia).
Tumor primario 5NC más Glioblastoma (astrocitoma/glioma)
frecuente

Tumor infratentorial más Metástasis


frecuente

Tumor primario infratentorial Neurinoma acústico


Metástasis cerebrales
más frecuente

Tumor APC más frecuente Neurinoma acústico Las metást asis son los tumores cerebrales más frecuentes en el adulto,
Tumor primario cerebeloso más Hemangioblastoma pero son excepcionales en niños. Se loca lizan genera lmente a nivel de
frecuente la unión corticosubcortical de los hem isferios cerebrales (80%) y, menos
frecuentemente, en los hem isferios cerebelosos. Aun así, represent an el
Tumor benigno más frecuente Meningioma
tumor más frecuente en la fosa posterior del adulto.
Frecuencia de tumores SNC

El mayor porcentaje son de origen pu lmonar (MIR 11· 12, 124). Hasta
En adultos, los tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales un 10% son de origen desconocido. El tumor que tiene más tendencia a
(80%), mientras que en niños hay una distribución más o menos homo- metastatizar en el cerebro es el melanoma.

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Crisis + focalidad
Hemlsféncos Fosa posterior
neurológica

¡ ¡ ¡ ¡ ¡ ¡ ¡
Li nforna l ." CuartQ Angula
Metiülasis Gliomas Meningioma Cerebelo Troncoem:el'ál icos
del SNC ve ntri<u1o pontocerel).elo so

· Más fte<:. de tu mor · Inmunodepl imidos · Mujeres · Cefalea . Gliomas Hidrocefalia


supradiafragmá tico (V IH) · Convexidad · Hidrocefalia . Niños
que infradia fragmát ico · MulticéntrÍ(:os parasagital · Sd. cerebeloso
· Unión corticosubcortical · Buena respuesta · Hiperostosis cráneo
a corticoides y bli5fering . Epend imo ma · Papiloma de
· RT d e elección · Aumento . El mixopapilar plexos coroideos
vascu larizad ón (único en Mum termino!e · En ni"os, en
intrild .. ral vd>culariz3do ve ntrículos
por la arL carótid" externa) l¡¡ter¡¡les
· Hormonodependencia
, Si infancia o mú lt iples l ."
(NFM 11) "
Niños " Ad ultos

Glioblastoma Astroc itoma . Meduloblastom¡¡ · Hemanglobl¡¡stoma


Astrocitoma Oligodendroglioma vermiano · Hemisférico
multiforme hemisférico . Posible
· Poliglobuliil
Mejor pronóstico, El de peor . SUR bl¡¡nca diseminación
· Von Hippel·Undau
el pilocitico y el pronóstico subcortical porLCR
subependim¡¡rio lóbulo fronta l y/o metástasis
de células gigantes . Crisis
(esclerosis tuberos.a) y caldfk¡¡d ones
Regi ón Neurinoma Meningioma
quiasmátita ¡¡cústico

Niños Adu ltos


'"
Colesteatoma
(quiste
· Linea media SuS\. blanca epidermoide
(cerebelo, subcortical Adultos Niños o tumor perlado)
tronco, n. óptico lóbulo frontal · Adenom¡¡ · Craneof¡¡!ingioma . Coristoma
INFM 1)) y temporal de hipófisis · Mismil dinkil . Neurohipófisis
· Raro en Más frec. Reg ión pin eal
hemisferios campimétrica
el prolactinoma
· Calcificaciones · Más frecuente
· Hemianopsia
supraselares elgerminoma
bitemporal
· Hidrocefalia
+ crln ica + sd. Parinaud
endocrinol6gica · El más radiosensible

Diagnóstico diferencial por localización del tumor

Rad iológicamente, suelen observarse en la Te como lesiones hipodensas El tratam iento de elección para las metástasis cerebra les queda resumido en
cuya pared se rea lza de forma importan te tras la adm inistración de contraste la Figura 74 (MIR 09-10, 70J.
intravenoso (c aptación en anil lo o imagen en "donut ~) (Figura 73). Habitua l-
mente están rodeadas de profuso edema vasogénico digitiforme. La radioc irugía se considera una alt ernativa a la cirugía cuando las lesion es
son menores de 3 cm o no son abord ables quirúrgicamente. En ambos casos
Existen algun as metástasis con especial tend encia a sangrar (por tanto, luego habría que complementarlo con radioterapia holocraneal. Los cortieoi·
hiperdensas en la Te): corioc arcinoma, melanoma, carcinom a de tiroides, des pueden ser útiles en el manejo para reducir el edema vasogénieo que
hipernefroma (riñón) y carcinoma broneogénico. generan. También pu eden tener util idad los antiepilépticos.

Metástasis cerebrales múltiples de carcinoma de pulmón con captación de contraste en anillo

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 7. Tumores infracraneales

La supervivencia med ia de los pacientes con metástasis cerebra les tratadas Astrocitomas difusos o ¡nfiltrantes
es de unos 6 meses.
Los tumores pertenecientes a esta categoría se caracterizan por el ca rácter
infi ltrante loca l y su capacidad de dispersión hac ia lugares lejanos respecto
a la localización inicia l. Además, tienen la capacidad de degenerar hacia for-
mas más malignas con el paso de l tiempo.
Primario Primario
no <ontfolado control~do Según la OMS, existen tres tipos de astrocitomas d ifusos (Tabla 57):
I
Tabla 57
No tratarl Únic~ Múltiple
RT holo<:raneal paliativa
I
Cirugía (' )
/--------.. , 3
Atipia nudear
Actividad
mit6tlca
Proliferad6n
endotellal
I """""
¡ Astrocitoma +
Cirugía (")
Astrocitoma
+ +
I anaplásico
('¡ Rad iodrug ía I RT holoclaneal I Glioblasttlma
+ + + +
Tratamiento de elección en las metástasis cerebrales multifome
Características anatomopatológicas de los astrocitomas difusos

• Astrocitomas (bajo grado o grado 11). Corresponden a tumo re s de


grado 11. Son tumores que tienden a darse en niños y jóvenes adultos.
Gliamas En la RM, son tumores que no captan contraste o, si lo hacen, lo es en
forma débi l. El tratamiento consiste en cirugía y rad ioterapia, si bien,
en algunas ocasiones, solamente se adopta una actitud expectante de
Los gliomas son las neoplas ias cerebrales que derivan de las célu las glia les. Son segu imiento, sobre todo si afecta a áreas elocuentes; la quim ioterapia
los tumores primarios del sistema nervioso central más predominantes, espe- se reserva para recurrencias tumorales. La med ia na de supervivencia se
cialmente los tumores astrocitarios más agresivos (glioblastoma multiforme). sitúa en S-lO años.
En la Tabla 56 se resume la clasificación actua l de los gliomas (OMS, 2(07). • Astrocitomas anaplásicos (tumores grado 11i). La inc ide ncia máxima de
presentación se sitúa en torno a los 40 años. En la RM no suelen captar
Tabla 56 contraste, si bien pueden hacer lo en más ocasiones que los astrocito-
• Astrocitoma difustl (fibrilar, protoplásmico, gemistlKítictl): mas grado 11. El tratam iento consiste en la resección quirúrgica, rad iote-
Astrocittlma de bajo grado rapia Vqu imioterapia, ya sea sistém ica (temozolam ida) o, en los últimos
Astrocittlma anaplásico años, local (carmustina), es decir, implantada en lecho quirúrgico tras la
Gliobastoma multiforme extirpación qu irúrgica. La mediana de supervivencia se sitúa entre 2,5
, Gliobastoma de células gigantes y 3 años.
, Gliosarctlma • Glioblastoma multiforme (tumores grado IV) (Figura 75). Son los
• Astrocitomas localizadtls: tumores primar ios más frecuentes en los adultos. La edad media de
Astrocittlma piloático presentac ión se sitú a en torno a los 53 años. De manera característica,
- Xantoastrocitoma pleomórfictl muestra realce en anillo tras la administración de contraste (Figura 76)
- Astrocittlma gigantlKelular subependimario (MIR 07-08, 235).
Tumores • OIigtld end rog Iitlma
ollg od end rog Ilales • Oligtldendroglitlma anaplásico Figura 75

• OIigoastrlKittlma
GlitlIDaS mlrttls
• OligoastrlKittlma ana plásico
• E~ndimtlma
• E~ndimtlma anaplásictl
• E~ndimtlma mixopapilar
• Subependimoma
• Gliomattlsis (erebri
• Astroblastoma
• Glioma {ordoide del tercer ventrículo
Clasificación de los tumores gliales (OMS, 2007)

Astrocitoma
Los astroc itomas son tumores derivados de los astroc itos. Constituyen e l
grupo más numeroso de tumores primarios del sistema nerv ioso central. Son
neoplasias que exp re san proteína gliofibrilar ácida (GFAP). Glioblastoma multiforme temporal derecho

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

este tipo de pacientes, sin necesidad de más terap ias complementarias.


El pronóstico es excelente en casos en los que se consigue la resección
completa del tumor (MIR 13·14, 43).
• Astrocitoma gigantocelular subependimario (grado I de la OMS). Es un
tumo r que se asoc ia a la esclerosis tuberosa. Se localiza a nivel de las
paredes de los ventrículos latera les.
\
I • Oligodendroglioma
~
Representa menos del 10% de todos los gl iomas. Su característica micros-
cópica más llamativa es la existencia de células redondeadas que contienen
núcleos hipercromáticos y citoplasmas de escasa apetencia tintoria l, con
aspecto de "huevo fr ito" (Figura 78). Son frecuentes los quistes, las calcifica-
ciones y las hemorragias espontáneas.

Es típico que debute cl ínicamente con crisis epilépticas, siendo e l tumor


cerebral primario más epileptógeno.
Captación de contraste en anillo en paciente con glioblastoma multiforme
temporal derecho

Al igual que el astrocitoma anaplásico, el tratam iento cons iste en ciru -


gía, rad ioterapia y quimioterapia (local o sistém ica). A pesar de toda la
d isponibilidad terapéutica, la mediana de supervivencia es de un año.
Por esta raz6n, en muchas ocasiones se dec ide la abstención terapéutica
por la posibil idad de dejar secuelas al paciente, sobre todo, si está loca-
lizado en áreas e locuentes.

Astrocitomas localizados
Son tumores que se caracterizan por ser re lativamente circunscritos V tener
una mínima capacidad de d iseminación a través de l sistema nervioso. Sue-
len ser más comunes en n iños y en jóvenes adultos. En esta categoría se
incluyen:
• Astrocitoma pilocítico (Figura 77) (grado I de la OMS). Constit uye la
neop lasia cerebra l más frecuente en los niños, con una incidencia
máxima en la 2.! década de la vida (10-12 años como pico de inciden-
Oligodendroglioma con la imagen típíca de células en ··huevo fríto"
cia). Las fibras de Rosentha l constituyen un dato anatomopatológico
característico de estos tumores.
RECUERDA
Ante un tumor en lóbulo frontal, hay que pensar funda -
mentalmente en tres posibilidades: metástasis, glioblas-
toma y oligodendroglioma. Este último se caracteriza por
la presencia de calcio, que los dos anteriores no suelen
man ifestar.

La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de calcificación,


que no suele captar contraste intravenoso. El tratamiento de e lección es la
resección quirúrgica asociada a quimioterapia (PCV: procarbacina, CCNU
y vincristina); en e l caso de los oligodendrogliomas anaplásicos, se puede
asociar rad ioterapia. La pérdida de los brazos cromosómicos lp y 19q se
re laciona con una mejor respuesta a la quimioterapia y a una mayor supervi-
vencia. En ocasiones existen tumores que son una mezcla de astrocitomas y
o ligodendrogliomas, constituyendo los oligoastrocitomas, tumo res a caba llo
entre los otros dos.

Ependimoma
Su característica histo lógica más típica son las formac iones en "roseta~.
Se loca lizan sobre todo a nivel de los hem isferios cerebelosos, y en la Generalmente son benignos. A nivel intracraneal, representan un 5-6% de
RM se muestran como una lesión quística con un nódulo captante en su los gliomas, y crecen típicamente en el suelo de l cuarto ventrículo (Figura
interior. La extirpación quirúrgica tota l de este tumor consigue curar a 79), produciendo hidrocefalia. Afectan genera lmente a niños.

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En un tercio de los casos se ha demostrado una pérd ida de materia l gené-


tico a nivel del brazo corto del cromosoma 17. Se ha asociado a enferme-
dades hered itarias, como el síndrome del carcinoma basocelular nevoide
(síndrome de Gorl in) y el síndrome de Turcot (poliposis colónica y tumor
cerebral).

RECUERDA
El meduloblastoma se origina en el techo del cuarto ventrí-
cu lo, mientras que el ependimoma parte del suelo del cuar-
to ventrículo.

Rad io lógicamente, suele manifestarse como un tumor sólido de la fosa pos-


terior, que capta contraste de forma homogénea, habitualmente local izado
en la línea med ia a nivel de l vermis cerebe loso (Figura 81) y techo del cuarto
ventrículo, por lo que generalmente debuta con síntomas de hipertensión
intracraneal por hidrocefalia obstructiva y signos de d isfunción cerebelosa
(ataxia de tronco) (MIR 14·15, 71). En adultos, se localiza más frecuente-
mente a nivel hemisférico.

Ependi moma del cuarto ventriculo El tratamiento de elección es la cirugía, seguida de radioterap ia craneoesp i-
nal y quim ioterapia.
Sin embargo, son mucho más f recuentes a nivel espinal, donde son más pro-
pios de adultos y son de mejor pronóstico. La columna cervical constituye el
segmento donde se encuentra este tumor con mayor frecuenc ia. A nivel del
fi/um termina/e, se localiza de forma específica un subtipo de ependimoma,
que es la variante mixopapilar.

El tratamiento de elección es la cirugía asociada a radioterapia. Pueden pre-


sent ar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe real izarse radioterap ia
de todo el neuroeje.

Meduloblastoma (PNET infratentorial)

Se trata del tumor encefálico más frecuente en niños menores de 5 años y la


neoplasia intracranea l maligna más f recuente en la edad infantil.
A: meduloblastoma en ve rmis cerebeloso; B: diseminación espinal
Histológicamente, son características las formaciones en #roseta de
Homer-Wright ", aunque no son patognomón icas porque también pueden
aparecer en el resto de tumores embrionarios (Figura 80).

Meningioma

Epidemiología
El meningioma sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores
intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los
tumores intracranea les extraparenquimatosos. Afecta principalmente a
mujeres durante la 5.1 y 6. 1 década de la vida. Cuando se asocian a neuro-
fibromatos is tipo 11, aparecen en la infancia y, con frecuencia, en forma de
lesiones mú ltiples.

Anatomía patológica
Crecen a partir de la aracnoides (Ieptomen inge), no de la duramadre. Su
loca lización más f recuente es a nivel de la convexidad (Figura 82), pero pue-
den aparecer en cua lqu ier lugar donde exist an cé lulas aracnoideas.

93
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

El procedimiento diagnóstico de elección es la RM y, en segundo lugar, la TC


con contraste.

El tratamiento puede ser qu irúrgico y/o mediante rad iocirugía (terapia con
rayos gamma procedentes de var ias fuentes [Co-60) dirigidos al área circuns-
crita del tumo r, que se rea liza en una única sesión). Se describe con más
detalle en la Sección de Otorrinolaringología.

RECUERDA
Cuidado con el neurinoma de l acústico, pues no es ni neu-
r inoma (schwanomma) ni del acústico (es de la rama ves -
tibu lar).

Meningioma deL surco olfatorio

Tienen tendencia a la calcificación. Los cuerpos de psamoma son un


hallazgo anatomopatológico característico. La vimentina y el EMA (antí-
geno epitelial de membrana) son dos marcadores inmunohistoqu ímicos
de l meningioma.

Diagnóstico
Muestran un aspecto homogéneo redondeado y bien delim itado en la Te y
la RM. Tras la admin istración de contraste, se produce un marcado realce del
tumor y, en ocasiones, se detecta la denom inada Neol a dura IN.

Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psamoma), que son visib les en


la Te y la Rx craneal. A veces producen hiperostosis y fenómeno blistering en
el hueso de l cráneo vecino. Neurinoma del VIII par craneal

Tratamiento
La resecc ión comp leta puede ser curativa. La radioterapia se reserva para
meningiomas m alignos o atípicos, resecc iones incompletas o casos recidi- Tumores de la región pineal
vantes. En general son lesiones de buen pronóstico.

Los tumores de esta región (Tabla 58) son, en general, más frecuentes en
niños que en adu ltos. Habitualmente producen hidrocefa lia por estenosis del
acueducto de Si lvia y dan cl ínica de HTIC sin focal idad neurológica.
Neurinoma del VIII par
El germinoma es el tipo histológico más frecuente y constituye el tumor más
(schwannoma vestibular) frecuente de la reg ión pineal.

Habitua lmente, los marcadores tumorales en LCR o suero son negativos,


Es un tumor benigno, de crec imiento lento, que se origina en la vaina de pero puede presentar una elevación moderada de a -fetoproteína (a -FP),
mielina de la rama vestibular del VI II par cranea l (Figura 83). Es el tumor fosfatasa alcal ina placentaria o gonadotropina coriónica (HCG). Cuando son
más frecu ente del ángulo pontocerebeloso (el segundo es el men ingioma positivos, su determinación seriada perm ite eva luar la res puesta al trat a-
y, en tercer lugar, el epidermoide o colesteatoma) y el tumor primario más miento y diagnosticar precozmente las recidivas.
frecuente en la fosa posterior de los adu ltos. Pueden ser bilaterales y, en este
caso, son patognomónicas de neurofibromatosis tipo 11. Tabla 58
Origen genninal Origen no gennlnal
Produce h ipoacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo (lesión de l VIII
• Germinoma • Astrocitoma
par). En su crecimiento puede comprimir los pares V y VII, dando lugar
• Coriocarcinoma • Pineoblastoma
a hipoestesia trigemina l con abolición del reflejo corneal y paresia facia l.
• Tumor seno endodérmico • Pineocitoma
Cuando es muy grande, puede llegar a comprimir el tronco encefálico y
• Teratoma
otros pares craneales, dando lugar a at axia, diplop ía, afectación de pares
• Carcinoma embrionario
baJos e incluso t rastornos respiratorios y coma, si no son diagnosticados
antes. Tumores de la región pineal

94
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 7. Tumores infracraneales

Es extraordinariamente rad iosensible y puede tratarse con radioterapia. El


resto requiere cirugía. El pronóstico es mucho mejor en el caso del germi-
noma que en los tumores no germinomatosos. Craneofaringioma

Es un tumor d isembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de


Rathke, de local ización supraselar, que afecta principalmente a niños y ado-
Tumores hipofisarios lescentes (Figura 85). Desde un punto de vista anatomopatológico, se ven
dos var iantes: adamantinomatosa (globalmente, la más frecuente) y la esca-
mosa papilar (se ocasiona en los adultos).
Adenoma
Suele tener un importante componente quístico de contenido aceit oso y una
Son tumores benignos del lóbulo anterior de la hipófisis (adenohipófisis). pared parcialmente ca lcificada (se describen las calcificac iones en paréntesis
Pueden ser funcionantes o secretores, que se dan en el 70% de los casos (el en la Rx latera l de cráneo).
más frecuente, el prolactinoma), y no funcionantes. A veces son mixtos (más
frecuentemente productores de hormona del crecim iento [GH[ y prolactina). Produce clín ica de disfunción neuroendocrina y camp imétrica por
compresión de l quiasma (hemianopsia bitempora l o cuadrantanopsia
Se clasifican, en función de l tamaño, como microadenomas (menor de 1 cm) inferior). Puede producir ta lla baja y obesidad por afectación h ipotálamo -
y macroadenomas (de tamaño mayor o igua l a 1 cm) (Fígura 84). Su inciden- hipofisaria.
cia es sim ilar en ambos sexos, y son más frecuentes en la 3. ~ y 4.1 década de
la v ida. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero se han uti lizado
tamb ién la evacuación estereotáctica del quiste, terap ia intracavitaria con
El tratam iento quirúrgico de elección es la resección por vía transesfenoidal. rad ioisótopos como el itrio y el fósforo, bleomicina intralesional, IFN-a,
Dentro de los tratamientos médicos, destacan la bromocriptina para el pro- rad ioterapia convenc iona l y radiocirug ía.
lactinoma y el octreótido o aná logos para los secretores de GH. La radiotera -
pia posquirúrgica es a veces muy eficaz en el control de las rec id ivas.

Una forma rara de presentación es la apoplejía hipofisaria, que consiste en


un deterioro neurológico ráp ido que se manifiesta genera lmente por cefa-
lea, deterioro visual (incluida amaurosis súbita), oftalmoplejía y reducción
del nivel de conscienc ia debido a una hemorragia, necrosis o infarto dentro
del tumor y la glándula adyacente.

Se acompaña de panhipopit uitarismo, por lo que el tratamiento consiste


en tratamiento hormonal sustitutivo, sobre todo con corticoides, y en des-
compresión quirúrgica urgente, con el fin de mejorar la func ión visual (MIR
13· 14, 96-ED¡ MIR 10-11, 66).

En la Sección de Endocrinologío, metabolismo y nutrición se desarrol la este


tema con mayor profundidad.

Craneofaringioma

6Jm&l®o======
Linfoma cerebral primario

Habitua lmente, se observa en pacientes con defectos inmunológicos mixtos


(VIH, conectivopatías), aunque su frecuencia en individuos inmunocompe-
tentes está aumentando (sobre todo ancianos). Se asocia a infecciones por
el virus de Epste in-Barr.

Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascular. Se


loca lizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca peri-
ventricular y cuerpo calloso. Un dato anatomopatológico característico de
Macroadenoma de hipófisis estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos.

9S
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

En la Te cranea l captan contraste homogéneamente, con frecuencia en ani llo. Tabla 60


Tumnres SN( Caracterfsticas anatomopatol6glcas
Es característica la im portante d isminución o desaparición de las lesiones
Astrodtoma pilncíticn Fibras de Rosenltlal
en la Te, tras un ciclo de va rias semanas con corticoides en dosis e levadas
(tumor "fantasma El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que actual-
N
). Oligodendroglioma Células en ' huevo frito"
mente su ele combinarse con quimiotera pia con metotrexato.
Tumores embrionarios Rnsetas de Hnmer-Wright
Meninginma Cuerpos de psammoma
Schwannnma vestibular Fibras de Antoni
Hemangioblastoma Pineocitoma Rnsetas de Borit
Quiste enloide Material PAS(+)
Es un t umor ben igno que aparece con más frecuencia en la fosa po sterior, linfoma Infiltrados linfodtarins perivasculares
a nivel de los hemisferios cerebelosos. Es el más f re cuen te de los tumores
Cnrdoma Células fisalfforas
primarios intraaxiales de la fos a poster ior en el ad ulto. Pue de ser sólido, aun-
que suele ser quístico, con un nódu lo mural hipercaptante. Datos anatomopatológicos característicos de los tumores del sistema
nervioso central
Aunque la mayoría son esporádicos, hasta un 20% ocurren en el conte)(to de
la enfermedad de Von Hippel-Li ndau.

En estos casos, con frecuencia son múltiples y se acompañan de hemangio-


blastomas retinianos y otras le siones viscerales (habit ualmente tumo res o Casos clínicos típicos
quistes, sobre todo, a nivel de pán creas y riñón).

Es típica la relac ión de esta e nfermedad con el feocromoc itoma. En la Tabla En la Tabla 61 se refleja un esquema para identifica r los casos clín icos típicos
59 se describen las asoc iaciones más frecuentes entre facoma tos is y tumo- del MIR de tumo res cerebra les para ayudar a identificar cada uno de e llos.
res de l sistema nerv ioso centra l.
Tabla 61
RECUERDA Niño en estudio por trastorno hormonal odéficit Craneofa ringioma
Un quiste con un nódulo captante en su interior en el seno visual, que en una prueba de imagen se observa
de un hemisferio cerebeloso es un astrocitoma pilocítico, si calcificación en paréntesis en lOna selar
el paciente es un niño, y un hemangioblastoma si es adulto.
Niño con dínica cerebelosa o de hidrocefalia Astrocitoma pilocítien
con lesión quística en cerebelo, y que la anatomía
Tabla 59
patológica muestra fibras de Rosenthal
Facomatosls TumoresSN(
Niño con hidrocefalia se<undaria a lesión del suelo Ependimoma
Esclerosis tuberosa AstrocÍ!oma gigantocelular subependimario del cuarto ventriculo
Neurofibromatosis tipo I Glioma de vías ópticas Niño con hidrocefalia se<undaria a lesión del techo Meduloblastoma
Neurofibromatosis tipo 11 • Neurinoma bilateral del VIII par del cuarto ventriculo, con rosetas de Hommer-Wright
• Meningiomas Paciente con lesión/lesiones que captan contraste Metástasis, glioma de alto grado,
Sturge-Weber Angiomas leptomeníngeos en anillo absceso, toxoplasma o linfoma
Von Hippel-lindau Hemangioblastoma cerebeloso Adulto que debuta con oisis epiléptica, que presenta Oligodendroglioma
Klippel-Trenaunay Angioma cavemoso de la médula espinal lesión con calcificaciones yque la anatomía patológica
muestra 'cPlulas en huevo frito' Yformaciones
Facomatosis y tumores del sistema nervioso central vasculares en 'alas de polln"
Inmunodeprimido con una lesión cerebral que puede linfoma
Pueden producir eritropoyetina y es ca racterística la presencia de policite-
adoptar varios aspectns, pero que desaparece
mia en los estud ios de laboratorio. El t ra ta miento de elección es la cirugía
aladministrar enrtienides
(vaciam iento de l qu iste y exéresis del nó du lo mural).
Adulto con lesión en fosa pnsterior (quística, Hemangioblastoma
cerebelosa) con un aumento del hematocrito
Mujer con lesión que capta intensamente enntraste Meningioma
("en bombilla"), extraaxial en enntacto
Resumen de las características enn duramadre, enn realce dural ya veces
remodelación ósea
anatomopatológicas Adolescente que debuta con hidrncefalia, con lesión Germinoma
pineal yelevación de marcadores (AFP, HCG)
Adulto con hipoacusia neurosensorial y lesión en APC Neurinoma del acústico
En la Tabla 60 se resumen las características anatomopatol6gicas más típ icas
de los tumores que se han tratad o en e l capítulo. Casos clínicos típicos del MIRde tumores cerebrales

96
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 7. Tumores infracraneales

,/ MIR 14·15, 71 ,/ MIR 10-11, 66


PREGUNTAS I
,/ MIR 13·14, 43, 96· ED ,/ MIR 09-10, 70

MI~ ,/ MIR 11·12, 124 ,/ MIR 07-08, 235

-----~

,/ En los adult os, los tu m ores cerebral es más f recuentes son las m etásta - ,/ El astrocitoma gigantocelular subependimario se asocia a la escleros is
sis ce re bral es, mientras que el prima rio m ás frecuente es el glioblasto- tuberosa.
ma multiforme.
,/ El tumor primario más epileptógeno es el oligode ndrogl ioma.
,/ Sin emba rgo, en los niños, el tum or m ás f recuente es el astrocitoma
pilocítico y el t umor m aligno más com ún es el m ed uloblastom a. Las m e- ,/ Los m eningiomas son tumores que ti enen una influencia hormonal evi-
t ást asis son muy rara s. dente: afectan más a las mujeres y se han em pleado antagonistas de
progestero na en su tratamiento.
,/ El síntom a de presentación más frecuent e de los tum ores cere brale s es
la cefalea. Suele ser más intensa por la maña na y puede llega r a desper- ,/ El t ra tamiento de elección de los meni ngiomas es el abordaje quirúrgi-
t ar a los paci entes por la noch e. co. El grado de resección influye en la posibilidad de recid ivas del tumor.

,/ La m etástasi s más frecuent e es la del ca rcinoma microcítico de pu lmón. ,/ La clínica más frecue nte de presentación de los tumores de la región
Sin embargo, el t umor con mayor tendencia a produci r m etástasi s cere- pineal es la hiperte nsión intracraneal secun daria a una hidrocefalia.
brales es el melanoma.
,/ El t umor más f re cue nte de la región pineal es el germinom a, cuyo tra ta-
,/ El trata miento de elección de una m etástasis cerebral única, en lugar mient o de elección es la radioterapi a.
accesibl e y con la enfermedad primaria controla da, es la cirugía y po ste-
ri or rad iotera pia holocraneal. ,/ Los ad enomas hipofisarios pu eden se r funcionantes o no f uncionan-
tes. Suelen ma nifestarse como una hemian opsia bitempora l de pre -
,/ Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más frec uentes del dominio en campos superiores, junt o con la clínica derivada de la hi-
sistema nervioso central. perfunción hormona l (si son f uncionantes) y/o del hipo pituit arismo
prod ucido.
,/ Los astrocit omas difusos se ca racterizan por una ten dencia a degenerar
hacia fo rmas m ás ma lignas con el paso del tiempo. ,/ Un tumor selar con quistes y calcio o rienta al diagnóstico de crane ofa -
ringioma.
,/ El tratamient o de los astrocito mas d ifu sos de alto grado (astro citoma
anaplá sico y gl io blastoma multi forme) es pa liativo. ,/ Un tumor ce rebeloso asociado a policitemia es un hemangioblast oma.

Casosclínicos
Acude a urgencias un varón de 58 años, fumador, con antecedentes de 3) Absceso.
HTA, úlcera gástrica y EPOC, por haber presentado una crisis epiléptica con 4) Meningioma.
semiología motora de brazo derecho de unos 5 minutos de duración que
no se ha acompañado de alteración del nivel de consciencia. Niega trau - RC:2
matismo previo ni episodios febriles. En el momento actual el paciente se
encuentra asintomático ¿Cuá l sería la actitud a seguir? ¿Cuál será el origen más probable de su tumor primario?

1) Remitir a domicilio si va a estar acompañado y citar en consu lta de Neu- 1) Pulmón.


ro logía para continuar estud io. 2) Gastrointestinal.
2) Realizar un EEG para valorar si lo que refiere el paciente fueron cr isis. 3) Próstata.
3) Realizar una analítica comp leta y si es normal puede remitirse a casa sin 4) Melanoma.
medicación, pues es la primera cr isis.
4) Realización de Te craneal en busca de alguna lesión que irrite la corteza. RC:l

RC: 4 Se comp leta e l estudio con una TC body V una va lora ción onco lógica,
encontrándose un carcinoma pulmonar circunscrito a nivel local, sin di-
Tras historiar al paciente y confirmar que tiene una exploración neurológica seminación extra pulmonar. El oncólogo refiere que el paciente pu ede
normal, se procede a la rea lización de un TC craneal que viene informado tener bue n pronóstico . ¿Cuál de las siguientes afirmaciones le parece
por el radiólogo como 3 lesiones cerebra les que captan contraste en anillo, incorrecta?
con importante edema asociado. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha?
1) Debe admin istrarse medicación antiepiléptica.
1) Glioma de bajo grado. 2) Los corticoides son útiles para disminuir el edema vasogénico.
2) Metástasis cerebrales.

97
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

3) Si la lesión es accesible, puede estar indicada la cirugía. 3) Neurofibromatosis tipo 11.


4) La radioterapia craneal no está indicada. 4) Sturge Weber.

RC: 4 RC:!

En vista de todo lo anterior, ¿qué esquema de tratamiento se propondría ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a este tumor es falsa?
al paciente para su metástasis cerebral?
1) Pese al tratamiento quirúrgico, seguido de radioterapia V quimioterapia,
1) Cirugía, si son accesibles, y radioterapia holocraneal posterior. el pronóstico es malo.
2) Tratamiento sintomático (corticoides y antiepilépticos). 2) la asociación con el feocromocitoma aunque importante, sólo se da en
3) Rad iocirugía. un 20% de los casos.
4) Rad ioterapia holocraneal. 3) Es el tumor primario cerebeloso más frecuente del adulto.
4) Es poco frecuente en la población ped iátrica.
Re: 1
RC:!
Hombre de 35 años, fumador, que consulta porque ha notado que en los
últimos meses que presenta torpeza V una dificultad progresiva para ma- Nos remiten una niña de 6 años desde la consulta de endocrino porque en
nipular con su mano derecha, con "fallos cuando intenta coger las cosas N
• estudio por trastornos hormonales se ha realizado una radiografía craneal
A la exploración presenta fuerza normal, no alteraciones sensitivas, pero en la que se muestra una calcificación en paréntesis en la región suprase-
presenta disdiadococinesia V dismetrías, siendo el Romberg negativo. Se lar. ¿Cuál será su diagnóstico más probable?
realiza de urgencias una TC cranea l donde se evidencia una lesión quística
con un nódulo captante en hemisferio cerebeloso izquierdo. La radiografía 1) Adenoma hipofisario.
de tórax es normal. En el ECG presenta ritmo sinusal, sin alteraciones en la 2) Glioma del nervio óptico.
repolarización .la analítica es normal, salvo una hemoglobina de 18 . ¿Qué 3) Craneofaringioma.
se sospecha en este paciente? 4) Meduloblastoma.

1) Metástasis de carcinoma pulmonar. RC:3


2) Hemangioblastoma.
3) Astrocitoma pilocítico. Además de por alteraciones hormonales, este tumor es típico que debute
4) Meduloblastoma. por alteraciones campimétricas. ¿Cuál es la alteración campimétrica típica
de esta lesión?
RC:2
1) Hemianopsia homónima.
Desde el punto de vista anestésico, ¿cuál es la consideración principal que 2) Amaurosis.
hay que tener antes del tratamiento de este tumor? 3) Hemianopsia heterónima bitempora l.
4) Hemianopsia heterónima binasal.
1) La policit emia puede ser causa de aumento del riesgo trombótico.
2) HaV que hacer estudio de diseminación en el neuroeje. RC:3
3) Puede asociarse a un feocromoc itoma.
4) Su implantación en el troncoencéfalo puede generar trastornos en el rit- En cuanto a las características de esta lesión, ¿Cuál de las siguientes afir-
mo cardíaco. maciones es falsa?

RC: 3 1) Se describen dos variantes anatomopatol6gicas: adamantinomatosa V la


escamosa papilar.
Es importante conocer la relación con una facomatosis, pues habrá que 2) En general es una lesión de buen pronóstico.
estudiar por comp leto otros órganos afectados. En este caso ¿Cuál es la 3) la cirugía, V en ocasiones la instilación de sustancias lesivas en el qu iste
facomatosis que se suele asociar? son las alternativas de tratamiento más habituales.
4) Esta lesión casi nunca recidiva.
1) Van Hippel lindau.
2) Esclerosis tuberosa. RC:4

98
Traumatismos
craneoencefálicos

Tema muy rl'fltlble y fácil de estudiar, que suele a¡¡arfft'[ tOOos los años en el MIR.
¡x¡r ello dedícaleatendón. Los aspectos rn.ls Pfl-'!luntm de este tema son
la escala de Glasgow, el diagnóstio::Q diferencial t'ntre laslesiooes agudas tra urn.locas
(hematomaepidurol, subdural agudo yaÓIlio::()), las fr.¡{turas de la base de a.lnro
ylas {Qmplicaciorres ~ TCE. Probablernt'nll' wn unos bueoos esquemas sea m.1s
que suftciemf'S ¡¡ara ll'SIX'fIder todas las p!l'gunta~

Los traumatismos craneoencefálicos (l eE) se cons ideran la primera cau sa de En genera l, la prue ba radio lógica de elección para el diagnósti co de las lesiones
pérdida de cono cimiento (incluyendo desde la conmoción cerebral hasta las intracranea les asociadas al traumatismo craneoencefá lico es la le craneal.
diferentes fases de com a) en la población general y el factor etiológico cono-
cido m ás frecuente de epilepsia entre los 18-35 años.

Manejo del lCE en urgencias


Escala de coma de Glasgow
• Pacientes con riesgo bajo. Pacientes asintomáticos, con cefa lea, mareo o
con una contusión o abrasión del cuero cabell udo. En este grupo de pacien-
La esca la de Glasgow se expone en la Tabla 62 (MIR 09-10, 230). tes se recomienda la observación domiciliaria, sin indicar ninguna prueba de
imagen, siempre ycuando estén acompañados. Se recomienda la re alización
de una l C cerebral a aquéllos con coagulopatías, enolismo, abuso de drogas,
Respuesta motora Respuesta verbal antecedentes neuroquirúrgicos, ancianos con incapacidad y epilepsia.
6 Obl'dece órdenes • Pacientes de moderado riesgo. Pacientes con amnesia postraumática,
pérdida de consc iencia, que han tenido convulsiones, pacientes q ue
5 Localiza 1'1dolor Orientado
están vomitando, pacientes con tumefacción significativa subgaleal,
4 Espontánea Reti ra el dolor Confuso
cefalea progresiva, menores de 2 años o historia de ingest a de drogas.
l A lavoz Flexora (decorticación ) Inapropiado En este tipo de pacientes, se recom ienda la real izac ión de una lC cerebral y,
1 Al dolor Extensión Incomprensible en la mayor parte de los casos, observación hospitalaria durante unas horas.
(descerebración) • Pacientes de alto riesgo. Son pacientes que tienen un nivel de cons-
ciencia deprimido, GCS < 14 o aquéllos en los que se observa una dis-
1 No No No
m inución progre siva del nivel de consciencia, pacien tes que muestran
Escala de coma de Glasgow
foca lidad neurológica, ICE penetrantes o f ractura s-hundimiento. Este

I I I , I J
Esca la de Glasgow
grupo debe ser sometido a la rea lización de una IC ce rebral y valoración
por el servicio de Neurocirugía.

Apuntes
del protes;;¡y.
• Fracturas craneales

, Según el patrón de f ractura, pu eden clasificarse como se describe en los

El nivel de consc iencia, valorado según la puntua ción en esta escala, es el


• apartados siguientes.

Fractura lineal
principal factor pronóstico en e l leE. Se define como leE leve el que tiene
una puntuación de 14 o 15; l CE moderado es aquél que puntúa entre 9 y Demuestra que el cráneo ha sufrido un impacto de gran energía, pero el pro-
13; una puntua ción tota l menor o igua l a 8 indica leE grave, de ma l pro- nóstico del paciente dependerá de la posible lesión encefá lica subyacente, no
nóstico. de la fractura. Existe una pobre cor relación entre lesión ósea y daño cerebral.

RECUERDA El hal lazgo de una f ractura en la radiografía simple de cráneo es indicación de


lC craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales asocia-
La respuesta motora es el parámetro de mayor valor en la
escala de Glasgow. das (Figura 86). Por lo general, no req uieren tratamiento, pero es necesario
mantener al paciente en observación.

99
18 NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Estas fracturas pueden ser: Fracturas propias de la infancia


• Cerradas. Sin comunicación con laceración en piel ni duramadre.
• Compuesta. Cuando está asociada a una herida en el cuero cabelludo o • Diastásica. Aquélla en la que el trazo de fractura co incide con una sutura
en continuidad con una f ractura en la pa red de senos paranasales, celdas cranea l.
mastoideas o cavidad del oído medio con integridad de la duramadre. En • Creciente o evolutiva. Se caracteriza porque la fractura desgarra la
este caso, hay que desbridar la herida V admin istrar tratamiento antibiótico duramadre, permitiendo que la aracnoides se hern ie a través de la línea
para prevenir osteomielitis e infecciones del cuero cabelludo (más frecuen- de f ractura, de modo que las pulsaciones de LCR la van agrandando pro-
temente por 5taphylococcus aureus), sin mayor riesgo intracraneal. gresivamente. Se llaman tamb ién qu istes leptomeníngeos postraumáti -
• Abierta. Cuando está en comunicación con una laceración de la dura- cos V requ ieren cirugía para cerrar el defecto meníngeo.
madre, con aumento del r iesgo de infección intracraneaL • En Uping_pong". Por la plasticidad del cráneo, los hundimientos cerra -
dos suelen producir este tipo de fractura característica en tal lo verde.
En ausencia de daño parenquimatoso, la reparación quirúrgica suele
ser necesaria solamente en las frontales por motivos estéticos (en otras
localizaciones, suelen desaparecer con el crecimiento) (Figura 88).

Fractura en "ping-pong" en un lactante

Fracturas de la base del cráneo


Fractura hundimiento
Se sospechan cuando un paciente que ha sufrido un lCE presenta determi-
Aquélla en que la tab la externa se hunde por debajo del límite anatómico de la nados signos e)(ploratorios: hemotímpano, equimosis retroaur icular (signo
tabla interna, normalmente debido a la aplicación de alta energía sobre un área de Battle), equ imosis periorbitaria ("ojos de mapache"), lesión de pares cra-
relativamente pequeña (Figura 87). El tratamiento depende en gran medida neales que discurren por la base (anosm ia por lesión del l par craneal en las
de d ichas lesiones pero, en general, requ ieren cirugía para elevar el fragmento. fracturas frontoetmoidales, lesión del VII y VII I par en las de peñasco V del VI
En estas fracturas, está aumentado el r iesgo de crisis postraumáticas. par en las de c/ivus) y, con menos frecuencia (aunque diagnósticas), otorrea
o r inorrea licuorales o hemáticas (Figura 89) (MIR 08-09, 54).
RECUERDA

Una fractura -hundim iento es un factor de riesgo para el de-


sarrollo de cr isis epilépticas precoces.

Sl9no M 1141t;e
Ot OtfU (t-Q\II'IO'Iosl, ~t'NUI I(ul."

Htm¡¡ tGm<l ~ iolbll.no bhl tf"lI¡


'0;01 di¡ m.IIpuf\~·

Fractura-hundimiento parietal Signos clínicos de fractura de la base del cráneo

100
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 18 . Traumatismos craneoencefálicos

Las características diferencia les de las fracturas longitud ina les o transversa- más frecuente. El 85% de los casos son de origen arterial, principa lmente
les del peñasco v ienen recogidas en la Tabla 63. por desgarro de la arteria meníngea media tras una fractura de hueso tem -
poral o parieta l. En frecuenc ia, le siguen los de localización frontal y de fosa
Tabla 63
- posterior.
Longitudinal Transversal
Frl'cul'ncia 70-90% 12-20% La presentaci6n clínica clásica es pérdida de consciencia, segu ida de
un periodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se produce un
Pl'rforación Frl'cuentl' Ra ra
deterioro neuro l6gico de ráp ida evo luci6n, en general debido a hern ia-
Otorrl'a Frecuentl' Ra ra ci6n unca l por el importante efecto de masa de la colección hemática. Sin
Hl'motímpano Rara Frl'cuentl' embargo, menos del 30% se presenta con la secuencia completa (con fre -
cuencia, no hay pérdida de consciencia inicial o la hay sin intervalo lúcido
Otolicuorrea Frecuentl' Ra ra
posterior).
Hipoacusia Transmisiva Pl'rcl'ptiva (cofosis)

Parálisis facial 20%. Transitoria 50%. Permanl'nte El diagn6stico se real iza med iante TC, que demuestra una imagen hiper-

Vértigo Raro y Il'vl' (posidonal) Frl'cuentl' y gravl' densa por debajo de la tabla interna de l cráneo con morfología de " lente
biconvexa", que comprime el parénqu ima cerebral subyacente (efecto de
Radiología Schüller Stenve~
masa) (Figura 90).
Diagnóstico diferencial de las fracturas del peñasco

Las fracturas de la base del cráneo son difíci lmente evidenciables en la radio-
grafía simple, por lo que la prueba radiológica de elección es la TC cranea l
con ventana ósea. Un signo ind irecto es la presencia de aire intracranea l Hema toma epidural
(neumoencéfalo). Existen ciertas proyecciones rad iológicas clásicas, ahora
Arteria
en desuso, para diagnosticar fracturas de peñasco: Schü ller para las longitu- ,
d ina les y Stenvers para las transversales.

RECUERDA
Hemorragia
La TC con ventana ósea es la prueba radio lógica diagnóstica de intracerebral
elección en las fracturas de base de cráneo. El tratamiento de
estas f racturas es conservador en la mayor parte de los casos.
Herniación . .
uncal
La mayor parte de las fracturas basilares no precisan tratamiento por sí m is- Hemorragia
subaracnoidea
mas. Sin embargo, pueden asociarse con determinadas comp licaciones que
sí requ ieren un manejo específico: aneurisma carotídeo traumático, fístu la Herniación _ _ " Aneurisma
amigda la roto
carotidocavernosa postraumática, fístula de LCR, meningitis (incluso en
cerebeloS<!
ausencia de fístula de LCR), parálisis facial, entre otros.

Hemorragias intracraneales

La mayoría precisan evacuación quirúrgica urgente por craneotomía. La mor-


Conmoción cerebral ta lidad con tratamiento precoz es de aproximadamente el 10%.

Es la lesión traumática cerebral más f recuente y de menor transcendencia. Se 6] :


define como una alteración del nivel de consciencia, transitoria y de duraci6n
variable, como consecuencia de un traumatismo no penetrante provocado en Hematoma subduraI IT.bI. 64)
el cerebro. Se pueden producir d iversas alt eraciones en el comportam iento
del paciente, amnesia del episod io, incoordinación ... , que se recuperan en
un tiempo var iable y generalmente, breve. No se ha comprobado ningún tipo Suele ser consecuencia de una hemorragia venosa causada por la rotura de
de alteración anatomopatológica ni radiológica en el encéfalo, únicamente las venas puente corticales o una laceración del parénquima cerebral.
una leve disfunción bioquím ica (descenso de ATP mitocondrial o alteraci6n
de neurotransmisores excitatorios). No precisa tratam iento específico. Se clasifican, en func ión del tiempo de evolución desde el impacto, en agu-
dos (3 primeros días tras el traumatismo), subagudos (entre 3 d ías y 3 sema-

fíJill; ~=====
nas) y crón icos (a partir de las 3 semanas):
• Hematoma subdural agudo. Supone una de las lesiones traumáticas
con mayor morbimortalidad (50--90% a pesar de la cirugía). General-
Hematoma epidural mente, la magnitud del impacto es mayor que en el hematoma epidu-
ral, y suele acompañarse de daño del parénquima subyacente, por lo
que tienen peor pronóstico. Cursan con deterioro neurológico de ráp ida
Aparece en un 1-3% de los traumatismos cranea les. Es más común en la 2. ~ evolución. Se d iagnostica en la TC por una imagen hiperdensa en forma
y 3. ~ década, sobre todo, en varones. Los accidentes de tráfico son la causa de "sem iluna" (Figura 91) (MIR 15-16, 24).

101
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Tabla 64 • Hematoma subdural crónico. Aparece sobre todo en pacientes de


Hematoma epldural Hematoma subdural edad avanzada y alcohólicos crónicos, que suelen presentar cierto
grado de atrofia cerebra l (con el consecuente aumento del espacio
Origen Sangrado arterial (85%) • Ratura de vv. corticales
subdural), y en pacientes anticoagu lados. El traumatismo desenca-
Lo más frecuente, rotura • Agudo: primera semana
• Subagudo: 7-' Odías post-TCE denante es a menudo tan trivia l que el paciente y la familia no lo
de la arteria meníngea mei:lia
• (rónico: TCE trivial o no recuerdan.
identificado en 50%. Típico
RECUERDA
de ancianlM yalcohólicos
La imagen en "sem iluna" es propi a del hematoma subdural
Clínica Conmoción cerebral • Agudo: dínica de hemiadón y la imagen en forma de "lente biconvexa" es característica
J, unr.al progresiva de rápida del hematoma epidural
Intervalo lúcido evoludón
J, • úónico: cefalea ydemencia
Los síntomas y signos del hematoma subdural crón ico son muy heterogéneos
Hemiación uncal (coma progresivas (pareddoa ACi
y pueden simular la clínica de otras entidades, como un accidente vascular
de rápida evolución) isquémico, pero fluctuante)
cerebra l, tumores, encefalopatías metabólicas, demencia o psicosis. Predo-
Aunque < 30% se presentan
minan la alteración del estado mental, la hemiparesia, las caídas frecuentes
(on la clínica clásica
y la cefalea.
]( • Hiperdensidad en forma • Agudo: hiperdensidad
de lente biconvexa en tonna deMsemiluna" En la Te cerebral son hipodensos (densidad líqu id o), también en forma de
• Frecuentemente efecto • Subagudo: isodeflso "semiluna H • Si son sintomáticos, requieren evacuación quirúrgica, pero al
de masa • úónico: hipodensidad ¡>n forma estar evolucionados, pueden evacuarse a través de agujeros de trépano,
de"semiluna" dejando o no un drenaje continuo. El uso de corticoides puede favorecer su
lesión En general, menor y más tardía • En general. mayorydesde reabsorción y mejoría clínica, pudiendo estar indicados como tratam iento
parénquima (por compresión) el prindpio (la sangre está de las formas paucisintomáticas y con poco efecto compresivo sobre el
en contacto con el parénquima parénquima.
cerebral)
Mortalidad (on diagnóstico ytratamiento
precoz, la mortalidad es aprox.
10%
• las formas agudas tienen
una mortalidad del 50-90% iíJil ;;Zl;::::========
Contusión cerebral hemorrágica
Tratamiento Evacuación quirúrgica mediante • Agudo: evacuadón quinírgica
craneotomía mediante aaneotomía
• úónico: evacuación quinírgica Son lesiones necroticohemorrágicas intraparenquimatosas traumáticas
mediante trépano, con osin (hiperdensas en la Te) (Figura 92) cuya loca lización más frecuente es el
drenaje subdural lóbu lo frontal (polo y superficie orbitaria), la porción anterobasal del lóbulo
Hematoma epidural y hematoma subdural temporal y el polo occipita l, zonas más sensibles al daño por contragolpe
ocasionado por el movimiento brusco del encéfalo dentro de la caja craneal,
ya que se golpean contra rebordes óseos. La indicación qu irúrgica dependerá
de la local ización, tamaño y estado neurológico de l paciente. Suelen preci-
sar tratamiento antiepi léptico (mayor porcentaje de crisis foca les precoces o
tardías asociadas).

A: hematoma epidural con forma de lente biconveKa; B: hematoma


H
subdural agudo con forma de "semiluna Ambos producen gran

desplazamiento de estructuras de linea media

Se recomienda la utilización de antiepi lépticos por el riesgo de crisis


epilépticas precoces. El tratamiento requiere la evacuación quirúrgica
urgente por craneotom ía.
• Hematoma subduralsubagudo. Suelen ser isodensos con el parénquima
cerebra l, aunque rara vez es preciso recurrir a la RM para su diagnóstico.

102
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 18 . Traumatismos craneoencefálicos

• Fístula carotidocavernosa. Más frecuente en traumatismos de la


base o penetrantes. También puede aparecer de manera espontá -
Lesión axonal difusa nea. Se produce por rotura parcial de l sifón carotídeo dentro del seno
cavernoso y cursa con exoftalmos unilateral o bi latera l pu lsátil, sop lo
audible por el propio paciente dentro de la cabeza (suele ser el sín-
Es una lesión primaria del parénquima cerebral que se produce en pacientes toma inicia l), quemosis conjuntival importante y, a veces, lesión de
que sufren un leE con mecanismo rotac ional de aceleración -deceleración. pares craneales oculomotores (más frecuente del VI par, que es el
Anatomopato lógicamente, se detectan lesiones dif usas en los axones. Pro- único localizado en el interior del seno cavernoso) o de las ramas tri -
duce un deterioro precoz y mantenido del nivel de consciencia, sin que haya geminales de l seno cavernoso (1." y 2.· ). El diagnóstico se confirma
en la Te cerebral una lesión que justifique el cuadro (MIR 13-14, 149). por angiograffa y el tratamiento de e lección es la embolización, que
debe real izarse en las de alto flujo o si existen alteraciones visua les
La gravedad del daño axonal viene determinada por la loca lización de (M IR 11-12, 81).
hemorragias puntiformes en la le craneal: grado I si están en la unión cor- o Síndrome postraumático. Aparece típicamente días o meses des-
ticosubcortica l; grado 11, a nivel de cuerpo calloso, y grado 111, en la porción pués de traumatismos craneoencefá licos leves y cursa con cefa leas
dorsolatera l del tronco encefál ico. Son lesiones que, en genera l, conllevan muy variadas, mareos, irritabilidad, ansiedad, déficit de concentración
un mal pronóstico. o síntomas pseudopsicóticos, con exploración neuro lógica general-
mente normal.
RECUERDA o Hidrocefalia postraumática. Este cuadro se caracteriza por la tríada
Importante d isminución del nivel de conscienc ia tras leE de de Hakim-Adams. Un 4% de los traumatismos craneoencefálicos gra-
manera mantenida; sin hal lazgos relevantes en la le hace ves pueden complicarse con este tipo de hidrocefa lia comunicante. El
pensar en lesión axonal difusa. manejo diagnóstico y terapéutico es sim ilar a la forma idiopática vist a
anteriormente.
o Encefalopatía traumática crónica . Es una secuela crónica que combina
trastornos de persona lidad, cognitivos {bradipsiqu ia y déficits memorís-
ticos} y motores (disf unción cerebelosa, parkinsonismo, alteraciones de
Complicaciones y secuelas la vía piram ida l).
o Demencia postraumática.
del neurotraumatismo central
,/ MIR 15-16, 24
• Infecciones tardías en traumatismos abiertos (meningitis postraumática ,/ MIR 13-14, 149
PREGUNTAS · ,/ MIR 11-12, 81

recurrente, empiema, absceso, tromboflebitis, laberintitis purulenta).
Fístula de líquido cefalorraquideo. MIR ,/
,/
MIR 09-10, 230
MIR 08-09, 54
• Crisis epilépticas postraumáticas.

Ideasclave
,/ La escala de Glasgow valora el nivel de consciencia de un paciente trau - ,/ En las fract uras de base de cráneo, puede existir una afectación de pa -
matizado en función de tres parámetros: respuesta verbal, motora y res craneales, especialmente el l y II en f racturas de fosa crane al ante -
ocular. La puntuación mínima es de 3 puntos y la máxima (nivel de cons- rior, el VII y VI II en fracturas de peñasco y el VI en f ract uras de clivus.
ciencia norma l), de 15.
,/ La sal ida de LCR a través del oído o de la nariz es un hallazgo caracterís-
,/ Los traumatismos craneoencefál icos (leE) se dividen en leves (14 -15 tico, pero poco frecuente, de las fracturas de base de cráneo.
puntos en la esca la de Glasgow), moderados (9 y 13 puntos) y graves (3
y 8 puntos). ,/ El hematoma epidural suele deberse a un desgarro de la arteria menín·
gea media por una fractura ósea. El hematoma subdura l suele ser de
,/ Med iante la historia cl ínica y la exploración, los pacientes que han su - origen venoso, debido a una lesión de la corteza cerebra l.
f rido un TCE deben considerarse como de bajo, moderado o alto riesgo
de tener una lesión intracraneal, ya que el manejo es diferente en cada ,/ La clínica más frecuente de presentación de un hematoma epidural es
uno de los tres grupos. la derivada de una herniación uncal; sin embargo, lo más característico
es la existencia de un interva lo lúcido.
,/ Una fractura abierta imp lica un desgarro de la duramadre y conlleva
un riesgo de infección intracraneal. En las fracturas compuestas, la ,/ La edad avanzada, el alcoholismo y las alteraciones de la coagul ación
duramadre está íntegra, por lo que hay un riesgo bajo de infección constituyen factores de riesgo para el hematoma subdural crónico. En
intracraneal. la m itad de los casos se reconoce un antecedente traumático.

103
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Casase Inieos
Caso clínico 1: varón de 35 años que sufre una caída desde 3 metros de 3)11.
altura con traumatismo en región parietal. A la llegada de los servicios de 4) 12.
urgencias el paciente se encuentra en situación de coma V presenta salida
de líquido claro por el oído. No realiza movimientos espontáneos, pero al RC: 3
dolor sí ejecuta una retira da de las extremi dades, emite gruñidos incom-
prensibles pero no abre los ojos. ¿Qué GCS tiene el paciente? Dado el GCS establecido, ¿cómo se clasifica r ía el TCE?

1)7. 1) Me faltan datos para determinarlo.


2) 8. 2) Leve.
3) 9. 3) Moderado.
4)10. 4) Grave.

Re: 1 RC: 3

Ante dicho GCS, ¿cómo se clasificaría el lCE? A la llegada a la urgencias se realiza una TC craneal en la que no se obser-
van signos de sangrado intracraneal, ¿cuál es el diagnóstico más probable
1) Me fa ltan datos para determinarlo. de esta paciente?
2) Leve.
3) Moderado. 1) Hematoma subdural agudo.
4) Grave. 2) Hematoma epidural agudo.
3) Lesión axonal difusa.
RC: 4 4) Contusión cerebral.

¿Cuál sería la primera pru e ba diagnóstica a realizar en el estudio de su RC: 3


leE?
En relación con d icha patología, ¿cuál de las siguientes opciones es fal-
1) RX cráneo. sa?
2) Te cráneo.
3) Arteriografía cerebral. 1) Se sue le deber a f uerzas de aceleración / deceleración bruscas.
4) RM cranea l. 2) La ausencia de lesiones hemorrágicas evacuables hace que sean las le·
siones intracraneales de mejor pronóstico.
RC: 2 3) Los accidentes de tráfico son la causa fundamental de la producción de
estas lesiones.
La Te d e cráneo pone de manifiesto una co lección extraaxial, en forma de 4) El tratam iento f undamenta l es de soporte y neurorrehabilitador.
semiluna blanca que comp r ime el parén quima cereb ral subyacente pro-
vocando desplazamiento de la línea media. ¿Qué diagnóstico le parece el RC: 2
más apropiado?
Caso clínico 3: varón de 25 años que en el contexto de una pelea, sufre
1) Hematoma subdural agudo. un impacto con una botella en región temporal con pérdida trans itoria
2) Hematoma epidural agudo. de consciencia . Tras ello consulta a la u rgencia por dolor en la zona del
3) Lesión axona l dif usa. traumatismo. La exploración es normal, salvo por encontrarse algo des-
4) Contusión cerebral. orientado. ¿Qué GC5 presenta el paciente?

RC: 1 1) 15.
2) 14.
¿Cuál sería la actitud en el momento actual? 3)13.
4) 12.
1) Tratamiento conservador.
2) Neuromonitorización y medidas méd icas para bajar la PIe. RC: 1
3) Craneotomía y evacuación del hematoma.
4) Estaría desestimado para intervención, informaría a la familia de posible Dado el GCS establ ecido, ¿cómo se clasificaría el TCE?
donante de órganos.
1) Me fa ltan datos para determinarlo.
RC: 3 2) Leve.
3) Moderado.
Caso clínico 2 : mujer de 54 años que sufre un accidente de tráfico de 4) Grave.
alta energía, quedando inconsciente tras el mismo. Presenta claros sig-
nos de TCE . Después de la estabilización inicial la paciente localiza cla- RC: 2
ramente el dolor con ambos brazos, abre los ojos a la llamada, pero el
lenguaje que emite es comprensi ble pero inapropiado. ¿Qué GCS tiene ¿Qué actitud estaría indicada en el momento actual?
el pacien t e?
1) Observación dom iciliaria durante 24 horas.
1) 9. 2) Observación hospitalaria 6 horas y podrá irse a casa, siempre que esté
2)10. acompañado durante las próximas 24 horas.

104
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 18. Traumatismos craneoencefálicos

3) Realización de RX cranea l. 3) Una lesión extraaxial, blanca, en forma de lenteja.


4) TC craneal. 4) Una imagen en forma de semiluna hipodensa.

RC: 4