SEMIOLOGÍA REUMATOLÓGICA

La reumatología trata dos aspectos importantes:

- Las enfermedades que afectan al aparato locomotor, en forma primaria (cuando afecta en
primera medida, a los huesos, las articulaciones, los músculos, etc. Por ejemplo: artrosis,
artritis, polimiositis, etc.) o secundaria (son las enfermedades que también pueden afectar al
aparato locomotor, pero cuya afección principal es a nivel de otros órganos, por ejemplo:
diabetes, acromegalia, etc.).
- Las enfermedades autoinmunes sistémicas (son enfermedades inflamatorias mediadas por
el sistema inmune. Por ejemplo: LES, esclerosis sistémica progresiva, polidermatomiositis,
vasculitis, etc.).

La clínica del aparato locomotor, puede ser:

- Articular  hablamos de dolor, tumefacción, crepitación, limitación funcional.

a) Artralgia: dolor articular. Típico de las artrosis (con palpación dura, fría, agrandamiento
de la articulación, etc.).
b) Artritis: inflamación articular  artralgia + signos de inflamación (tumefacción, aumento
de temperatura local y, en ocasiones, rubicundez). De acuerdo a la cantidad de
articulaciones afectadas, la artritis puede ser: MONOARTRITIS (cuando se afecta solo 1
articulación) – OLIGOARTRITIS (cuando se afectan 2 – 4 articulaciones) –
POLIARTRITIS (cuando se afectan 5 o más articulaciones).
 Las mono artritis, pueden ser: AGUDAS (días, ejemplo: artritis infecciosa  punción
de líquido articular para diagnóstico; hemartrosis  con antecedente traumático;
podagra o crisis gotosa aguda  con afección de la primera articulación metatarso
falángica) o CRÓNICAS (semanas o meses, ejemplo: sobre todo pensamos en las
espóndilo artritis; otra enfermedad podría ser: artritis infecciosa tuberculosa
(articulación fría, sin aumento de temperatura)).
 Las oligo artritis, nos hacen sospechar de las espóndilo artritis.
 Respecto a las poli artritis, debemos tener en cuenta varios ítems para orientarnos al
diagnóstico:
1) Localización  si hay compromiso de las articulaciones interfalángicas proximales
de las manos, pensamos en artritis reumatoide o LES. Si hay compromiso de las
articulaciones interfalángicas distales, pensamos en espóndilo artritis. Si hay
compromiso de la articulación interfalángica del primer dedo del pie, pensamos en
espóndilo artritis. Si hay compromiso de la primera articulación metatarso falángica,
pensamos en GOTA.
2) Distribución  simétrica (con afección de las mismas articulaciones a ambos lados
del eje del cuerpo; por ejemplo: artritis reumatoide) o asimétrica (por ejemplo:
espóndilo artritis).
3) Evolución  podemos hablar de una artritis aditiva (primero aparece en una
articulación, y luego se suma otra y otra. Esto es típico de la artritis reumatoide) o de
una artritis migratoria (aparece en una articulación, cesa a los pocos días, y
reaparece en otra articulación. Esto es típico de la fiebre reumática). También
podemos hablar de artritis auto limitada o episódica (como es el caso de las artritis
reactivas, o de la GOTA), o crónica y persistente (son la mayoría).
- Extra-articular  nos orienta al diagnóstico.
Cutáneas (esclerodactilia, eritematoescamosas, necrotizantes, Raynaud, etc.) –
Musculares – Oculares – Cardiopulmonares – Renales – Neurológicas.
 ARTRITIS REUMATOIDEA (AR)

- Definición:
Es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida, que se caracteriza por
inflamación de pequeñas y grandes articulaciones, en forma simétrica, y que frecuentemente
se acompaña de compromiso extra-articular.
- Epidemiología:
Afecta 0,2 – 1 % de toda la población mundial. Con mayor proporción en mujeres (6:1). De
inicio promedio a los 40 +/- 10 años (principalmente, entre los 30 – 40 años).
- Patogenia:
En esta enfermedad, se afecta principalmente la membrana sinovial, en donde se activa una
respuesta inmune y favorece la formación de un pannus inflamatorio, el cual empieza a crecer
y genera la producción de líquido sinovial y la posterior destrucción articular.
Se cree que la enfermedad es gatillada por un antígeno, que hasta el momento es desconocido
(gérmenes, partículas virales, situaciones sociales, emocionales, factores ambientales). Este
antígeno, desconocido, activa a las células presentadoras de antígenos que, a través de
diferentes mecanismos, activa la cascada de inmunidad adquirida, mediada por células T y B
(éstas últimas producen células plasmáticas y auto-anticuerpos, los cuales provocan la
respuesta inmune). Dentro de esta cascada inflamatoria, también participan mediadores
inflamatorios, como las interleucinas 1, TNFa, interleucina 6; que activan, a su vez, otros
mediadores inflamatorios, que son responsables de formar el pannus inflamatorio, de destruir el
cartílago y de erosionar el hueso adyacente.
- Desarrollo de la AR:
El factor reumatoide (auto anticuerpo), el anti CCP (Ac anticetrulinado) y las citosinas
proinflamatorias, pueden estar presentes meses o años antes de la clínica.
Existen 3 fases en el desarrollo de la AR:
1) Fase asintomática  el antígeno desconocido, estimularía a ciertos genes, como ser HLA,
PTPN22, etc., y se produciría un riesgo genético.
2) Artritis indiferenciada  una vez gatillada la respuesta inmune, a través de la formación de
autoanticuerpos, como ser factor reumatoideo, anti CCP; y de la liberación de interleucinas,
como ser IL1, IL6, TNFa, empieza a producirse una respuesta inflamatoria.
3) Artritis reumatoidea: cuando la respuesta inflamatoria se vuelve patológica, y aparecen las
manifestaciones clínicas de la enfermedad, con daño articular y extra-articular, y con la
posibilidad de aparición de complicaciones y comorbilidades asociadas.
- Criterios de clasificación de AR ya instalada (según el ACR 1987)  sensibilidad 91% y
especificidad 89%
a) Rigidez matinal de > 1 hora, por al menos 6 semanas
b) Artritis en 3 o > áreas (principalmente: IFP – MCP – muñeca – codo – rodilla - tobillo)
c) Artritis en articulaciones de la mano (carpo – MCF o IFP)
d) Artritis simétrica
e) Nódulos reumatoideos subcutáneos
f) FR + en suero
g) Evidencia Rx de erosiones en carpo o mano, o bien de osteopenia yuxtaarticular.

* Los criterios a – b – c – d, deben estar presentes por al menos 6 semanas.

- Tipos de pacientes con AR:

Tipo I (artritis Tipo II (junto al tipo Tipo III (son malos

indiferenciada o III, son los más respondedores, de
artritis limitada en el frecuentes) peor pronóstico,
tiempo que, con los cuyos 3 primeros
meses, remite o meses son decisivos
desaparece) en cuanto al
pronóstico)
Tipo de poliartritis - Autolimitada - Mínimamente - Progresiva
progresiva
Sitio de - Población - Consultorio - Consultorio
identificación general general reumatológico
% - 5 – 20 % - 5 – 20 % - 60 – 90 %
FR + - <5% - 60 – 90 % - 60 – 90 %
HLA-DR4 - 1:1 - 3–5:1 - 3–5:1
Remisión 3 – 10 - 100 % - 10 % - 10 %
años
Respuesta al - Si - Buena - Mala
tratamiento
Marcadores - FR y HLA - Curso clínico 30 - Curso clínico
– 180 días 30 – 180 días
iniciales iniciales

- Formas de presentación:
En el 75 % de los pacientes, la enfermedad comienza en forma insidiosa (en semanas). En el
otro 25 %, lo hace en forma aguda (en días). La forma insidiosa es la más difícil de
diagnosticar, pues el paciente presenta síntomas generales, como astenia, febrícula, fatiga,
pérdida de peso, artritis simétrica y rigidez matinal. La rigidez matinal es el síntoma más
importante del interrogatorio inicial. El paciente describe que se levanta endurecido,
predominantemente en las manos, que no puede moverlas como lo hacía anteriormente y que
presenta mucho dolor. Esa rigidez dura más de 30 minutos. Los comienzos agudos, se
caracterizan por una poliartritis de inicio súbito, acompañada de síntomas generales, como los
ya mencionados. Este tipo es más frecuente en las personas de mayor edad. Su diagnóstico es
más fácil por la rapidez con la que se presentan los síntomas.
- Articulaciones más afectadas:
a) Con compromiso de articulaciones  Carpos – MCF – IFP en manos
b) Sin afección de articulaciones  IFD
c) Presencia de tenosinovitis

Es importante mencionar aquí a la maniobra de Squeeze, la cual nos ayuda a determinar si el

paciente presenta una artritis inflamatoria, y así diferenciarla de otros dolores articulares no
inflamatorios. Consiste en la compresión de las articulaciones MCF, tras la cual se gatilla un
dolor intenso en la zona.

 Recordemos que la AR consiste en una poliartritis simétrica, que afecta sobre todo a pequeñas
articulaciones.

A nivel de las manos, se observa:

- Aumento de volumen de articulaciones IFP y 2º y 3º MCF. Sin compromiso de articulaciones

FD.
- Subluxación de articulaciones MCF, con deviación cubital de los dedos.
- Desviación radial del carpo.
- Pérdida de la función de pinza.
- Tenosinovitis en músculos flexores o extensores.
- Deformidades en Boutonniere (o enfermedad el ojal  por afección de tendones en los
dedos, con flexión de la articulación IFP e hiperextensión de la articulación IFD).
- Deformidad en cuello de cisne (se caracteriza por hiperextensión de la articulación IFP y
flexión de la articulación IFD).

A nivel de las muñecas:

- Edema simétrico en el dorso de la mano.

- Prominencia de la estiloides cubital.
- Síndrome de túnel carpiano.
- Inmovilidad por compromiso radio-carpiano, inter-carpiano o carpo-metacarpiano.
- Limitación severa de la prono-supinación.

A nivel de los codos:

- Contractura en flexión.
- Derrame peri-olecraneano.
- Bursitis olecraneana.

A nivel de los hombros:

- Tendinitis del manguito rotador.

- Tendinitis bicipital.
- Compromiso glenohumeral y acroclavicular.

A nivel de las caderas (por lo general, poco frecuente, y si aparece, indica enfermedad muy
avanzada):

- Marcha dolorosa, con dolor a la movilidad activa y pasiva.

A nivel de las rodillas:

- Provoca gran inestabilidad.

- Contracturas en flexión.
- Atrofia de cuádriceps.
- Deformidades en valgo “)(“.
- Derrame.
- Quiste de Baker (quiste lleno de líquido sinovial, que causa protuberancia y sensación tirante
detrás de la rodilla, simulando una tromboflebitis profunda).

A nivel de los tobillos y pies:

- Subluxación MTF.
- Caída del arco del pie, con deformación de tobillos en valgo “)(”.
- Hallux valgus (dedo gordo del pie con los típicos juanetes) “)(”.
- Dedos en garra (con hiperextensión de la articulación MTF y flexión de la IFP y D, que
afectan a los 4 restantes dedos del pie).
- Dolor y limitación en los movimientos.
 A nivel de la columna cervical:

- Existe riesgo de que se produzca subluxación de la articulación atlantoaxoidea, con

posibilidad de compresión de la médula espinal. Esto se debe a la sinovitis de la articulación,
que produce lesión del ligamento transverso, que es el que contiene en su mayoría a la
apófisis odontoides, en consecuencia, existe la posibilidad de un desplazamiento de la
apófisis odontoide del axis. Para que se produzca una subluxación, debe haber > 2,5 – 3
mm de distancia entre el borde posterior del arco anterior del atlas y el borde anterior de la
apófisis odontoide. Esto es muy importante tenerlo en cuenta, sobre todo al momento de
intubar al paciente o para someterlo a ciertas cirugías o situaciones donde el paciente debe
mantener una hiperextensión cervical, debido a que puede comprimir la médula y causar
lesión por isquemia. Para su medición y diagnóstico, se realiza una Rx de columna cervical,
en máxima flexión, de proyección de perfil.

 En cuanto a las manifestaciones extra-articulares, vemos que predominan en pacientes con

FR +, con enfermedad articular severa, y/o con afección del HLA-DRB1. Dentro de estas
manifestaciones, encontramos:
- Nódulo reumatoideo (muy frecuente, en el 25 % de los pacientes)  estos pueden ser
subcutáneos o subperiósticos. Son indoloros y marcan enfermedad agresiva. Aparecen en
las zonas de apoyo, en superficies de extensión. Por ejemplo, en los codos, o en el talón de
Aquiles, en personas postradas.
- Manifestaciones oculares (frecuentes)  síndrome de Sjôgren (todas las mucosas aparecen
secas – afección articular) – epiescleritis – escleritis – escleromalacia perforans.
- Manifestaciones pulmonares  enfermedad pulmonar intersticial (UIP = neumonía
intersticial usual, que afecta sobre todo las bases pulmonares y que, de presentarse, se
comporta como una fibrosis quística, con muy mal pronóstico) – afección pleural sintomática
(no muy frecuente).
- Manifestaciones neurológicas  inestabilidad cervical (por la subluxación atlantoaxoidea) –
atrapamiento/ síndrome de túnel carpiano o túnel tarsiano – mononeuritis múltiple (en casos
severos, cuando la AR se acompaña de vasculitis. En estos casos, se presenta un
compromiso neuropático asincrónico y asimétrico, junto a afecciones cutáneas, en forma de
úlceras en sacabocados).
- Diagnóstico:
a) Clínica (interrogatorio + examen físico)
b) Exámenes complementarios
_ Laboratorio (los estudios deben pedirse con periodicidad mínima de 3 meses):
hemograma completo (GR, GB y plaquetas  plaquetas y GB aumentados), reactantes de
fase aguda (VSG o PCR  aumentados), función hepática (GOT, GPT, FAL), función renal
(urea, creatinina, examen de orina), Ac marcadores de AR (FR y Ac anti CCP).
En cuanto al FR, debe solicitarse en forma cuantitativa  su valor + ocurre con valores de
1/160. Se puede realizar mediante: aglutinación (con Látex o Rose Ragan), ELISA o
turbidimetría / nefelometría. Cuando el resultado es positivo, se repite recién al año. Cuando
el resultado es negativo, debemos repetir cuando la sospecha persiste, a los 6 – 12 meses.
Si el valor negativo persiste, debemos solicitar Ac anti CCP.
Los Ac anti CCP, se encuentran en forma precoz, incluso en pacientes asintomáticos. Son
muy específicos (95 %). Nos permite predecir daño articular, pues marca erosión. Es muy
importante detectarlos al inicio de la enfermedad, pues esto indica mayor daño.
 _ Rx: siempre de ambas manos, pies y columna cervical de perfil en máxima flexión. De
otras regiones, según sospecha. Recordemos que las lesiones suelen ser simétricas.
La osteopenia yuxtaarticular es un signo precoz de la enfermedad.
En la cronicidad, las articulaciones aparecen totalmente desestructuradas; con pérdida de la
línea interarticular en el carpo; aparecen pinzamientos a nivel de las articulaciones radio-
carpianas y carpo-metacarpianas; hay erosiones y subluxaciones a nivel de las
articulaciones MCF; y pinzamientos severos a nivel de las IFP.
A nivel de los pies, se observan luxaciones severas, pinzamientos, pérdida de la anatomía
normal, y erosiones precoces (el primer lugar para fijarse es la 5º articulación MTF).
A nivel de la columna cervical en hiper-flexión, puede observarse subluxación atlanto-
axoidea. Recordemos que la distancia entre el arco anterior del atlas y la apófisis
odontoides del axis debe ser > 2,5 – 3 mm.
A nivel de las rodillas, vemos que el compromiso es simétrico y bicompartimental, afectando
al compartimiento interno y externo.
_ Examen oftalmológico.
_ Además, pueden pedirse otros estudios: punción de líquido sinovial (se trata de un líquido
inflamatorio  líquido turbio, con > 2000 GB/mm3, a predominio de PMN); ecografía
(detecta sinovitis y erosiones precoces); RMN (es el gold estándar, pues tiene mayor
sensibilidad)
- Factores de mal pronóstico:
a) FR +
b) Sexo femenino
c) Presencia de Ac anti CCP
d) Alteración del HLA DR 0401 – 0404
e) Actividad inflamatoria elevada
f) Compromiso de al menos 2 grandes articulaciones
g) Compromiso de articulaciones de manos
h) > 3 meses de evolución antes de iniciar tratamiento
i) Detección precoz de erosiones Rx
j) Manifestaciones extra-articulares
k) Bajo nivel socio-económico
- Artritis tempranas:
Actualmente, se habla de artritis tempranas, cuando las mismas tienen < 2 años de evolución.
Estos pacientes, por su temprana evolución, posiblemente no cumplen todavía los criterios
diagnósticos de la AR, por lo que se denominan artritis indiferenciadas o tempranas. Estos
pacientes, presentan una mayor ventana de oportunidad terapéutica.
- Criterios de clasificación actualmente usados para diagnosticar AR:

Puntaje
Afección articular
- 1 articulación mediana o grande - 0
- 2 – 10 articulaciones medianas o grandes - 1
- 1 – 3 articulaciones pequeñas - 2
- 4 – 10 articulaciones pequeñas - 3
- > 10 articulaciones pequeñas - 5
Serología
- FR o Ac anti CCP negativos - 0
- Cualquiera de los dos +, pero a bajos títulos (< / = a 3 veces) - 2
- Cualquiera de los dos +, pero a altos títulos (> / = a 3 veces) - 3
Duración
- < 6 semanas - 0
 - > 6 semanas - 1
Reactantes de fase aguda
- PCR o VSG normales - 0
- PCR o VSG aumentadas - 1
 Un score de al menos 6 indican AR definida
 Un score < 6, no indica ausencia de AR, sino que puede tratarse de A temprana o A
indiferenciada
- Medición de la actividad de la enfermedad:
Se realiza mediante la medición del DAS 28, que se obtiene mediante una fórmula:

Para medir este valor, es necesario contar cuantas de estas articulaciones se encuentran
dolorosas, y cuantas inflamadas, y luego colocar dicho valor en el lugar correspondiente.

La parte de la salud general, consiste en una escala visual en la que el paciente marca el grado
de dolor/dificultad, para realizar ciertas tareas cotidianas.

Los puntos de corte establecidos para el DAS28 son:

a) > 5,1  enfermedad muy activa

b) Entre 3,2 – 5,1  actividad moderada
c) < 3,2  baja actividad

Un cambio en el valor de DAS28 de 1,2 se considera significativo.

- Criterios de remisión de la AR:

Un paciente se encuentra en remisión de su enfermedad, cuando cumple al menos 2 de los
siguientes criterios, al menos por 2 meses consecutivos:
a) Rigidez matutina no > 15 minutos
b) Ausencia de fatiga
c) Ausencia de dolor articular
d) Ausencia de dolor a la presión y al movimiento articular
e) Ausencia de tumefacción articular y de las vainas tendinosas
f) VSG < 30 mm/hora en la mujer, y < 20 mm/hora en el hombre
- Tratamiento:
Debemos tener en cuenta que esta enfermedad no se cura, sino que se trata. Por ende, el
tratamiento va dirigido a suprimir/disminuir la inflamación articular; aliviar el dolor; prevenir
destrucción articular; prevenir/restaurar la capacidad funcional; corregir deformidades
articulares; mantener la calidad de vida; impedir la mortalidad prematura.

Algunas de las drogas usadas para el tratamiento son:

- AINEs
- Analgésicos  paracetamol
- Corticoides  prednisona  se utiliza en baja dosis por poco tiempo, para tratar la rigidez
matinal, hasta que empiezan a usarse las drogas modificadoras de la enfermedad
- Drogas modificadoras de la enfermedad (DMARDs)  metotrexato (es el más importante y
más utilizado. Es la primera droga que se utiliza. Sirve para frenar la progresión del daño
articular, y se puede administrar por vía oral, subcutánea, IM. Se administra semanalmente)
– antimaláricos (HCQ = hidroxicloroquina) – sulfazalazina – azatrioprina – ciclosporina –
ciclofosfamida.
- Terapias biológicas (actúan como Ac, inhibiendo la respuesta inflamatoria a diferentes
niveles)  principalmente anti TNF. Otros son: anti CD20 – anti IL6 – abatacept.
Indicaciones de terapia biológica:
_ cuando la AR es refractaria al tratamiento con DMARDs (tratamiento a dosis máximas con
MTX, o al tratamiento combinado de al menos 2 de estas drogas, o bien que el paciente sea
intolerante a estas drogas), en un tiempo adecuado (3 – 6 meses).
La terapia biológica puede reemplazar o acompañar a la terapia de DMARDs.
Esta terapia es de 1º elección, solo cuando existe contraindicación formal para los MARDs.
Ejemplos de fármacos utilizados para la terapia biológica:
a) Sustancias inhibidoras de TNF:
- Etanercept (25 mg, por vía subcutánea, 2 veces por semana; en niños: 0,7 mg/kg)
- Infliximab (3 – 10 mg/kg, EV, en 2 horas, en las semanas 0, 2, y 6. Y luego cada 8
semanas)
- Adalimumab (40 mg por vía subcutánea, cada 2 semanas)
- Golimumab
- Certolizumab pegol

b) Pequeñas moléculas  antiJAK, como Tofacitinib – Baricitinib – Upadacitinib

c) Sustancias que actúan contra el linfocito T CTLA4  Abatacept (Ac anti CTLA4)
d) Sustancias que actúan contra el linfocito B CD20  Rituximab (Ac anti CD20)
e) Sustancias que actúan sobre la IL6  Tocilizumab – Sarilumab (Ac anti IL6)

En resumen, el tratamiento farmacológico consiste en:

AINES + analgésicos + DMARDs (1º elección) o bien Terapia biológica (última elección)
Si es necesario, se utilizan también corticoides a bajas dosis

Tratamiento no farmacológico:

- Apoyo psicológico
- Rehabilitación:
_ ejercicios terapéuticos isotónicos o dinámicos (gimnasia acuática, caminata, bicicleta,
natación, danza), en cualquier momento de la enfermedad
_ protección articular (férulas, plantillas, collar cervical, etc., según necesidad)
_ fisioterapia (termoterapia, hidroterapia, laser, tens, etc.)
_ cirugía
 ARTRITIS TEMPRANA

Recordemos que la AR es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida,

caracterizada por la inflamación de pequeñas y grandes articulaciones, en forma simétrica, y
frecuentemente se acompaña de compromiso extra-articular. Se trata de una enfermedad severa,
progresiva, que se acompaña de daño radiológico y de un deterioro de la capacidad funcional.
Además provoca incapacidad laboral, mala calidad de vida y aumento de la mortalidad.
Actualmente, se considera a la AR como una enfermedad de severidad importante, para la cual, en
casi el 50 % de los casos, la muerte se debe a problemas cardiovasculares (una persona con AR
tiene un riesgo 4 veces mayor de padecer afecciones CV, que quien no posee AR). Otras causas
se deben a infecciones, enfermedades pulmonares, y cáncer, entre otras.

Debido a todo esto, es importante hablar de artritis temprana, debido a que, un diagnóstico y
tratamiento precoces, ayudan a disminuir los eventos CV y así, la mortalidad; así como también
mejoran la calidad de vida de los pacientes que la padecen.
Al detectar la enfermedad tempranamente, puede ocurrir que la persona no cumpla con todos los
criterios diagnósticos para afirmar que posee AR. Por esto, el concepto de artritis temprana,
permite reconocer a estos pacientes y establecer, así, un tratamiento precoz.

La AR comienza mucho antes que su primera manifestación clínica de inflamación articular. Varios
años atrás, ya es posible detectar, en ocasiones, marcadores de enfermedad, entre los que se
encuentran Ac, como el FR y en Ac anti CCP. También encontramos alteraciones genéticas, a nivel
del HLA-DR4- 0404 o 0401, y del PTPN22.
Es importante detectar tempranamente a la enfermedad, pues, a partir del inicio de la clínica,
comienza también la destrucción articular.

- Artritis reumatoide temprana:

Es el estado de la enfermedad, en que la misma puede ser controlable. Se la considera así,
cuando su evolución es menor a 2 años. Es aquí donde se encuentra la ventana de
oportunidad terapéutica, para intervenir con éxito y evitar el daño sistémico y radiológico, así
como también la pérdida de la función.
Si se produjese una derivación temprana del paciente al reumatólogo, y se detectase y tratase
tempranamente a esta artritis; entonces los resultados serían  mejor pronóstico funcional,
mejor pronóstico radiológico, menor discapacidad laboral, y una reducción de los gastos en
salud generados por esta enfermedad. Es esta la importancia de esta nueva definición: la
artritis temprana.
Lo que actualmente ocurre, es que no existe una derivación temprana al reumatólogo; que no
se reconoce a la artritis en forma temprana (por incumplimiento de los criterios diagnósticos de
AR), y que, por ende, el tratamiento con DMARDs, se inicia en forma tardía. Es por esto que los
resultados, consisten en  peor pronóstico funcional, peor pronóstico radiológico, mayor
discapacidad laborar y un elevado costo de salud destinado a esta enfermedad.
1) La falta de derivación al reumatólogo se debe a la falta de claridad en los criterios de
derivación; esto sumado a la falta de conciencia respecto a que la AR es una enfermedad
de mortalidad elevada, para la cual es sumamente importante un tratamiento oportuno.
El daño radiológico, es la principal forma de determinar la discapacidad a lo largo del
tiempo.
- ¿Cómo identificar a un paciente con artritis de inicio reciente?
_ Clínica  dolor articular
_ Laboratorio  FR y Ac anti CCP (son muy específicos, y buenos predictores de AR
erosiva; son positivos en el 90 % de los casos de AR instalada)
_ Imágenes  Rx, Ecografía, RMN (la ecografía power doppler, capta sinovitis y erosiones
 de manera precoz. De acuerdo a los hallazgos ecográficos de inflamación, decimos; score
0, sin inflamación; score 1, con dudosa inflamación; score 2, con moderada inflamación;
score 3, con abundante inflamación. De acuerdo a los hallazgos ecográficos de erosión
ósea yuxta-articular, decimos: score 0, sin erosiones; score 1, con erosiones muy
pequeñas, de < 1 mm; score 2, con erosiones pequeñas, de 1 – 1,9 mm; score 3, con
erosiones moderadas, de 2 – 4 mm; score 4, con erosiones grandes, > 4 mm).
2) La falta de diagnóstico precoz se debe a que todavía los médicos utilizan los criterios de
clasificación ACR 1987:
1) Rigidez matinal > 1 hora
2) Artritis en al menos 3 áreas articulares
3) Artritis en articulaciones de la mano
4) artritis simétrica
5) FR +
6) Cambios radiológicos
* Los primeros 4 ítems, por al menos 6 semanas
Estos criterios, no se cumplen en una artritis temprana, sino solo en la AR ya establecida.
Es por esto, que no se utilizan actualmente, sino que se ha cambiado por esta otra
clasificación:

Según esta clasificación, un puntaje de 6 o +, nos indican altas chances de padecer AR; un
puntaje < 6 no indica ausencia de AR, sino que puede tratarse de una artritis temprana o de
una artritis indiferenciada.

- La artritis indiferenciada es aquel % de artritis temprana que no cumple con los criterios para
AR ni para cualquier otra enfermedad articular. Esta necesita seguimiento y reclasificación
con el tiempo. En caso el 50% de los casos, a los 2 años se reclasifica como AR.
3) El tratamiento con DMARDs suele iniciarse en forma tardía, debido al diagnóstico también
tardío de la enfermedad. Sin embargo, vemos que el pronóstico de la enfermedad depende,
en gran medida, de la rapidez con que se instaure el tratamiento con estas drogas.
Se debe comenzar con tratamientos agresivos, a base de analgésicos, AINEs, DMARDs y,
en caso de ser necesario, corticoides a bajas dosis. En caso de contraindicación a los
DMARDs o falta de respuesta al tratamiento, se consideran las terapias biológicas. Sumado
 a esto, se utiliza tratamiento no farmacológico, con fisioterapia, protección articular y
ejercicios articulares.
- Recomendaciones para el manejo del paciente con Artritis Temprana:
1) El paciente debe ser referido al reumatólogo dentro de las 6 primeras semanas.
2) El examen articular debería estar confirmado por ecografía power doppler.
3) En los pacientes diagnosticados con Artritis Indiferenciada, se debe realizar seguimiento en
el tiempo, y sobre todo si presentan FR+ o erosión ósea.
4) En todo paciente con Artritis Temprana, se debe iniciar el tratamiento con DMARDs dentro
de los 3 meses del diagnóstico, incluso si no se cumplen con los criterios diagnósticos de
AR.
5) La droga de primera elección será el MTX (metotrexato).
6) Los AINEs deberían utilizarse a la menor dosis eficaz posible, y por el menor tiempo
posible, debido a los efectos adversos que acarrrean.
7) Los corticoides deberían utilizarse a dosis bajas, y por menos de 6 meses.
8) Las DMARDs están indicadas para alcanzar una pronta remisión, y podrían combinarse
entre sí, con tal de llegar a ese fin.
9) Los controles deben hacerse cada 1 – 3 meses, con evaluaciones articulares, estudios de
los reactantes de fase aguda y la utilización de la escala visual análoga (en la cual el
paciente marca, del 0 al 100, como se encontró, durante la última semana, en base a la
actividad de su enfermedad).
10)Se debería considerar realizar actividad física y terapia ocupacional.
11)Suspender el tabaquismo, extremar el higiene dental, control de peso, vacunación, y
manejo de todas las comorbilidades que pueda tener el paciente.
12)Explicar e informar al paciente sobre la patología.
 ESPONDILOARTRITIS (EA)

Espondilo = compromiso axial, de la columna

Artritis = compromiso articular periférico

Es un grupo de enfermedades reumáticas inflamatorias crónicas.

Dentro de estas enfermedades, encontramos:

a) Espondilitis anquilosante
b) Espóndilo-artritis indiferenciada
c) Espóndilo-artritis juvenil
d) Artritis psoriásica
e) Artritis reactiva
f) Artritis asociada a EII (colitis ulcerosa y Enfermedad de Crohn)
g) Uveítis anterior aguda

Dentro de estas enfermedades, hay algunas que tienen compromiso mayormente axial 
espondilitis anquilosante y espondilitis axial no radiológica; y otras que tienen compromiso
mayormente periférico  artritis reactiva, artritis psoriásica, artritis asociada a EII, espóndilo-artritis
indiferenciada.

Estas enfermedades presentan una serie de características comunes entre sí: clínicas, serológicas,
AP, radiológicas, genéticas (antígeno HLA-B27) y familiares.
Las características más importantes, que comparten estas patologías, son:

- En las EA axiales  sacroileítis (se puede presentar con: lumbalgia inflamatoria, que
aparece mayormente en personas jóvenes, y sobre todo después de períodos prolongados de
reposo, lo que hace que el paciente se despierte a la madrugada con mucho dolor. Sin
embargo, al correr las horas, y con la actividad, el dolor disminuye; sacrociatalgia corta
alternante (que no pasa más abajo del hueso poplíteo y que, en ocasiones, afecta a un lado y
en ocasiones al lado contrario); coxalgia (con dolor en la región inguinal)).
* El compromiso de las articulaciones sacro-ilíacas le ponen sello al diagnóstico de espóndilo-
artritis.
Criterios diagnósticos de una lumbalgia inflamatoria (ASAS):
a) Edad de inicio < 40 años
b) Inicio insidioso
c) Mejora con el ejercicio
d) No mejora con el reposo
e) Dolor nocturno, con mejoras al levantarse
Se confirma diagnóstico con 4 de 5 ítems +.

- En las EA periféricas  artritis periférica (monoartritis u oligoartritis asimétrica, también puede

comprometer las articulaciones distales de las manos, o sea, las IFD  todo esto diferencia a
las EA de las AR) – entesitis (inflamación del lugar de inserción de los ligamentos o tendones
en el hueso, donde la más frecuente es la del tendón de Aquiles a nivel del hueso calcáneo,
que se manifiesta con talalgia) – dactilitis (o dedo en salchicha, debido a la inflamación de los
dedos, por infiltración del TCS – por teno-sinovitis – por inflamación articular).
- asociación con EII crónicas
- asociación con psoriasis y otras enfermedades mucocutáneas
- inflamación ocular anterior (> en personas con anquilitis anquilosante)
- incidencia familiar incrementada
- ocasional aortitis y bloqueo cardíaco
- ausencia de FR o Ac anti CCP
- fuerte asociación con HLA-B27 (se asocia mayormente a las enfermedades de compromiso
axial, encontrándose en un 90 % de los pacientes con espondilitis anquilosante, pero
disminuyendo ampliamente en las afecciones mayormente periféricas)

- Espondilitis anquilosante (EA axial radiológica):

La inflamacion crónica de los segmentos comprometidos tienden a producir una fusión
(anquilosis) de los mismos. El segmento que se inflama es la columna, afectando en primer
lugar a las articulaciones sacro-ilíacas. En un estadio final, se produce la anquilosis de todos
los segmentos de la columna (sacra, lumbar, dorsal y cervical), pudiendo llegar a comprometer,
incluso, a las articulaciones accesorias de la respiración, como las articulaciones
costovertebrales o las costoesternales.
Esta fusión de los elementos de la columna va a producir una deformación del eje de la misma.
Así, se modifican las curvaturas fisiológicas de la columna:
_ desaparece la lordosis lumbar  aplanamiento lumbar
_ se exacerba la cifosis dorsal
_ desaparece la lordosis cervical, y la columna cervical se proyecta hacia adelante.
 Las articulaciones periféricas, por lo general, no se comprometen en la espondilitis
anquilosante. En cambio, las articulaciones coxo-femorales resultan frecuentemente afectadas.

Con esta desviación del eje hacia adelante, el paciente podría caer hacia adelante. Para
evitarlo, flexiona sus rodillas, adquiriendo, así, la postura del esquiador.

Existen medidas que nos ayudan a determinar el avance de la enfermedad, así como la
respuesta del tratamiento. Dentro de estas, mencionamos: distancia pared - nuca (se coloca al
paciente de espaldas, pegado a la pared, y se mide la distancia que hay entre la pared y la
nuca del paciente. A mayor distancia, mayor compromiso), medición de la expansión
respiratoria.

Este compromiso articular le determina al paciente una muy mala calidad de vida. Es por esto,
que el diagnóstico y tratamiento oportunos son la clave para una vida mejor.

- Artritis psoriásica:
Las afecciones predominantes de este tipo de artritis, son espondilo-articulares, periféricas. O
sea, se observa mayormente: artritis periférica – dactilitis (en dedos de manos y pies) –
entesitis (sobbre todo, a nivel del tendón de Aquiles, o sea, aquilitis). A pesar de este
predominio notorio, también puede aparecer compromiso axial, sea o no radiológico.
Es importante estudiar toda la piel del paciente, asi como también las faneras, para buscar la
presencia de psoriasis. A nivel de la piel, las lesiones son eritemato-escamosas, semejando
parches rojos y elevados, cubiertos de escamas, que, en ocasiones, pueden picar o doler.
Estas suelen aparecer, mayormente, a nivel de codos, rodillas, columna lumnar y cuero
cabelludo; aunque la localización puede variar. En ocasiones, la piel no se ve afectada, pero si
puede haber compromiso de faneras (por ejemplo: hiperqueratosis ungueal, onicolisis lateral, o
un puntillado ungueal caracteristico de psoriasis). Es muy frecuente la asociacion de artritis de
la articulación IFD + afección ungueal.
El diagnóstico, muchas veces se hace complicado por la poca manifestación clínica que puede
tener la psoriasis en ocasiones, por lo que, un examen físico minusioso y completo, resulta
imprescindible.
- Artritis reactivas (síndrome de Reiter):
Se trata de artritis estériles (o sea que, a la punción del líquido sinovial, no se observan
gérmenes), producidas por una reacción inflamatoria mediada inmunológicamente, por una
infección reciente, en un sitio distante de la articulación comprometida, cuyo foco puede ser
genitourinario o gastrointestinal. Días / semanas después de dicha infección distal, es posible la
aparición de un foco de inflamación articular, a lo que llamamos artritis reactiva. Existe,
entonces, una relación temporal, entre la infección distante y la aparición de la artritis. Un
ejemplo de esto, lo constituye la fiebre reumática (así, por ejemplo, luego de una faringitis por
streptococo, puede aparecer una artritis migratriz, sin presencia de gérmenes en las
articulaciones afectadas).
- Manifestaciones articulares de la artritis reactiva:
_ Oligo / poli – artritis, periféricas, asimétricas, posiblemente migratrices.
- Manifestaciones extra-articulares de la artritis reactiva:
_ Úlceras orales indoloras y posiblemente desapercibidas
_ Balanitis circinada  lesiones de aspecto serpentiginoso, que coalescen entre sí y adoptan
un aspecto circinado, en racimo de uvas, que comprometen glande y surco balano-prepucial.
Se asocian a uretritis.
_ Queratodermia blemorrágica  lesiones de tipo úlcero-costrosas, que comprometen palmas
y plantas.
_ Conjuntivitis y otras manifestaciones oculares.
 Por último, debido a que, en muchas ocasiones, los síntomas que acompañan a las espóndilo-
artritis, son poco manifiestos, es muy importante realizar exámenes físicos muy detallados y
poder asociar las lesiones mínimas encontradas, con el posible diagnóstico de un tipo de
espóndilo-artritis. Debemos recordar siempre que las manifestaciones extra-articulares de cada
espóndilo-artritis, son las que marcan con certeza, la diferencia entre cada una de ellas.

- Tratamiento de las espóndilo-artritis:

a) No farmacológico: (es decir, rehabilitación, ya que estas patologías tienden a producir
anquilosis, es decir, fusión de los elementos inflamados)
Terapia física  ejercicios activos asistidos
Terapia ocupacional
b) Farmacológico:
Para definir el tratamiento, debemos considerar si el compromiso es axial o periférico. Si es
mayormente axial  espondilitis; si es mayormente periférico  artritis periférica – dactilitis
– entesitis.

En cuanto al compromiso axial:

1) AINEs:
- El más utilizado es el Etoricoxib, 90 mg, en una toma diaria, antes de dormir (debido a que
la lumbalgia inflamatoria aparece después a la madrugada, después del reposo nocturno, el
objetivo de administrar esta droga es ayudar a que el paciente se levante mejor a la
mañana, con menos dolores)
_ Otras drogas son:
- Naproxeno, 750 mg, en una toma diaria, antes de dormir; o bien repartidos en dos tomas
diarias de 500 mg, una a la mañana y una a la noche.
- Diclofenac, 100 mg, en una toma diaria, antes de dormir, o bien repartidos en dos tomas
diarias de hasta 75 mg, una a la mañana y una a la noche.
2) Corticoides articulares o sistémicos  por lo general, NO se utilizan para el compromiso
axial. Pero si se utilizan para las artritis periféricas importantes (corticoides articulares) o
cuando hay manifestaciones extra-articulares, > oculares (uveítis anterior aguda o
amaurosis), en cuyo caso se utilizan corticoides sistémicos.
3) Si el paciente no responde a los AINEs (al usar dos tipos diferentes de AINEs, a dosis
máximas, por dos meses consecutivos, y no obtener respuesta), entonces se procede a
utilizar agentes biológicos:
_ Inhibidores del TNFa (en dosis semanal o bisemanal, por vía subcutánea mayormente,
excepto el Infliximab, que se administra por vía EV)  Infliximab (por vía EV) – Etanercept –
Adalimumab – Golimumab – Certolizumab
_ Inhibidores del IL-17 (por vía subcutánea)  Secukinumab – Ixekizumab
_ Pequeñas moléculas, anti JAK  > Tofacitinib. Otros son: Baricitinib – Upadacitinib
* Contraindicaciones de los tratamientos biológicos  hepatitis B o C, TBC latente,
problemas CV, enfermedades desmielinizantes)
* Es muy importante evaluar la respuesta al tratamiento biológico y el nivel de toxicidad que
éstos puedan causar en el organismo, ya que pueden predisponer / encubrir la aparición de
infecciones, al bloquear al sistema inmunológico.

En cuanto al compromiso periférico:

1) AINEs
2) Corticoides (SI se utilizan, sobre todo cuando el paciente no responde a los AINEs), sea
articulares o sistémicos, en dosis antiinflamatorias (o sea, a dosis bajas, < 10 mg / día). Se
utiliza mayormente prednisona.
3) DMARDs (tratamiento de 1º elección en el compromiso periférico de las espóndilo-artritis),
mayormente Metotretato, en dosis 15 – 25 mg, en una única dosis semanal, por vía oral o
parenteral (IM o subcutáneo) + ácido fólico 5 mg, en única dosis, 48 horas después de la
administración de Metotrexato.
4) Si después de 3 meses en tratamiento con AINEs, corticoides y DMARDs, el paciente
persiste con su oligo / poli – artritis, se procede con las terapias biológicas, sobre todo en
pacientes con artritis psoriásicas y artritis reactivas crónicas, en quienes el beneficio de las
terapias biológicas, es muy importante.

Lo más importante es el reconocimiento temprano de las enfermedades reumáticas, con lo

cual el tratamiento y el pronóstico son mucho más favorecedores.
 ARTROSIS

- Definición:
Es la enfermedad reumatológica más frecuente, que representa el 30 % de las consultas
reumatológicas.
Se la considera una enfermedad crónica, lentamente progresiva, mono o poli – articular, de
causa no bien conocida, que afecta > a personas mayores, comprometiendo manos y
articulaciones de carga. Se caracteriza clínicamente, por presentar: dolor, limitación,
agrandamiento y deformidad articular.
- Epidemiología:
Es la enfermedad articular más frecuente y extendida universalmente.
Su prevalencia aumenta con la edad. Aparece en > 80 % de los adultos mayores a 75 años.
La edad promedio de diagnóstico es a los 50 años.
- Factores de riesgo:
Edad
Susceptibilidad  obesidad – herencia – trastornos metabólicos (como DBT) – artropatías
microcristalinas (por afección del ácido úrico)
Factores mecánicos  traumatismos – incongruencia articular – uso repetitivo articular (> en
deportistas profesionales)
- Clasificación:
Artrosis primaria (sin causa definida)  generalizada (afecta a 3 o más articulaciones) –
localizada (nódulos de Heberden en las articulaciones IFD, y los nódulos de Bouchard, en las
articulaciones IFP)
Artrosis secundaria (con causa definida)  generalizada (asociada a enfermedad por depósito
de calcio; o por DBT) – localizada (por factores mecánicos, obesidad o posterior a
traumatismos o fracturas)
- Anatomía articular:
 Cartílago articular:
Normalmente, es liso, de color blanco – azulado, de un espesor de 2 – 4 mm.
Sus funciones son 2: amortiguar la sobrecarga de presión de las superficies articulares –
permitir el desplazamiento de las superficies óseas sin que se produzca fricción entre ellas.
Es un tejido avascular y sin inervación, cuya nutrición ocurre por difusión pasiva, a partir del
líquido sinovial, y cuya percepción del dolor ocurre a nivel de las terminaciones nerviosas
de la membrana sinovial, del hueso subcondral, de la cápsula articular y del músculo.
Está compuesto por células (condrocitos, que ocupan el 1 – 2 % del volumen total), y por
MEC (ocupando el 98 % del volumen total; formado en un 80 % por agua, y en un 20 % por
colágeno tipo II (>), proteoglicanos y otras proteínas). El colágeno permite mantener la
estructura del tejido, y los proteoglicanos, que retienen el agua dentro del cartílago, le
otorgan resistencia a la compresión.
- Fisiopatogenia:
Encontramos 2 escenarios posibles:
a) Cartílago normal + estrés aumentado (trauma, obesidad, fracturas, deportistas
profesionales)
b) Cartílago anormal + estrés normal (envejecimiento, inflamación, enfermedades genéticas)

En cualquiera de estas situaciones, se produce una pérdida de proteoglicanos, con

alteraciones en la red de colágeno; lo cual es detectado por el condrocito. El condrocito, al
reconocer la falla, intenta reparar el cartílago, aumentando la síntesis de: metaloproteasas –
ciclooxigenasa (COX) – TIMP – óxido nítrico. Esto, sumado a la fatiga que atraviesa la MEC,
lleva a la destrucción del cartílago. Dicha destrucción produce la liberación de fragmentos de
 cartílago al líquido sinovial, los cuales son fagocitados por macrófagos de la zona (sinoviocitos
A), los cuales luego producen citoquinas proinflamatorias, que son responsables de la
inflamación local y el remodelado óseo.

Normalmente, el condrocito está en equilibrio entre dos procesos:

_ Catabólico  mediado por IL 1, IL 6 y TNFa. Consiste en el aumento de la destrucción de
colágeno, de proteoglicanos, y de metaloproteasas, y en la hipocelularidad.
_ Anabólico  mediado por TGFbeta, PDGF, e IGF. Consiste en el aumento de la síntesis de
colágeno, de proteoglicanos, y de TIPM, y en la proliferación celular.

En la artrosis, se produce un desequilibrio metabólico, a favor del proceso catabólico.

- Cambios macroscópicos de la artrosis (mediante artroscopía):

GRADO I Fibrilación localizada, o reblandecimiento en áreas centrales del cartílago

articular
GRADO II Fibrilación más severa – osteofitos marginales incipientes – hiperplasia
sinovial
GRADO III Cambios severos – exposición del hueso subcondral – osteofitosis más
evidente – sinovitis generalizada
GRADO IV Pérdida importante de cartílago – esclerosis y eburnación subcondral –
quistes subcondrales – fibrosis y atrofia de sinovial
El cartílago articular desgastado se traduce clínicamente como crujidos al movimiento
articular.
- Clínica:
1) Síntomas:
a) Dolor  debido a la lesión de estructuras vecinas (ya que el cartílago no tiene
terminaciones nerviosas):

Membrana - Inflamación
sinovial
Hueso - Hipertensión intraósea
subcondral - Microfracturas
Osteofitos - Distensión de las terminaciones nerviosas periósticas
Ligamento - Distensión
s
Cápsula - Inflamación
- Distensión
Músculos - Disfunción
Este dolor es diferente del dolor de tipo inflamatorio. En la artrosis, el dolor se caracteriza
por ceder con el reposo, y por no acompañarse de tumefacción articular. Es máximo al
iniciar el movimiento y va cediendo a medida que se usa la articulación. El paciente
manifiesta, por ejemplo, que le duelen las rodillas al pararse, pero que a medida que
empieza a caminar, el dolor disminuye.
b) Rigidez articular, de duración de 10 – 15 minutos (a diferencia de la rigidez de la AR, la cual
dura > 30 – 60 minutos).
c) Deformidad articular
d) Limitación de los movimientos, en las enfermedades más avanzadas
e) Sensación de inestabilidad o inseguridad para la marcha, en las artrosis de los miembros
inferiores y columna
2) Signos:
a) Limitación del movimiento articular
 b) Tumefacción articular  se debe diferenciar entre la tumefacción dura / ósea (por
proliferación de osteofitos); y la tumefacción inflamatoria. En este caso, la tumefacción es
dura, NO inflamatoria (aunque en ocasiones puede presentarse inflamación + derrame
articular)
c) Áreas dolorosas peri-articulares
d) Crepitación articular al movimiento
e) Deformidad e inestabilidad articular
- Exámenes complementarios:
a) Laboratorio  sus resultados suelen ser normales; y esto nos ayuda a excluir
enfermedades inflamatorias, metabólicas, endócrinas o neuropáticas.
b) Punción del líquido sinovial  resulta NO inflamatorio (< 2000 células / mm3)
c) Radiología (MUY importante, debido a que nos muestra el patrón radiológico de todas las
artrosis)  disminución irregular de la luz articular (pinzamiento irregular) –
esclerosis subcondral – presencia de quistes subcondrales – presencia de osteofitos.
(Es importante diferenciar estos hallazgos de los producidos por la artritis  pinzamiento
regular, osteopenia peri-articular, presencia de erosiones óseas; en contrarresto, la artrosis
presenta pinzamiento irregular; esclerosis peri-articular y presencia de proliferaciones
óseas, en forma de quistes y osteofitos)
Las articulaciones más frecuentemente afectadas son:
- Manos  articulaciones IFD – articulación metacarpo-falángica del 1º dedo
Presenta tumefacciones duras en las articulaciones IFP e IFD, con los nódulos de
Bouchard y de Heberden, respectivamente.
- Hombros  presenta pinzamiento irregular - esclerosis subcondral y proliferación inferior
de la cabeza humeral, lo que se conoce como signo del hacha, por la forma que
presenta.
- Columna cervical (se recomienda pedir RMN para evaluar compromiso discal, que en
ocasiones provoca hernia de disco y compresión radicular, con dolor crónico)
- Columna lumbar (se recomienda pedir RMN para evaluar compromiso discal, que en
ocasiones provoca hernia de disco y compresión radicular, con lumbalgia crónica y
posible ciatalgia)
- Caderas  es una de las articulaciones más afectadas, sobre todo a edades más
avanzadas. La deformidad que provoca en la cadera es tan importante, que deja como
opción el reemplazo de cadera.
- Rodillas  es una de las articulaciones más frecuentemente afectadas. Se puede
presentar clínicamente como rodilla varo “()” o rodilla valgo “)(“.
- Articulación metatarso-falángica del 1º dedo (Hallux Valgus “)(“)
- Tratamiento:
Objetivos  aliviar el dolor – mejorar la capacidad funcional – retardar la evolución de la
enfermedad.
Consiste en:
a) Tratamiento no farmacológico:
- Educación del paciente con respecto a su enfermedad
- Corrección de factores y conductas de riesgo
- Evitar la sobrecarga articular
- Ejercicios y rehabilitación
- Cirugía
b) Tratamiento farmacológico:
- AINEs  > Paracetamol, 400 – 2000 mg / día. Otros AINEs utilizados, son: Meloxican, 15
mg /día; Etoricoxib, 60 – 90 mg / día.
- Corticoides  NO se utilizan a largo plazo. En algunos casos, se utilizan corticoides
intraarticulares
- Drogas condroprotectoras o DMOAD  reducen el catabolismo del cartílago y estimulan la
formación de MEC cartilaginosa. Los más utilizados son:
_ Glucosamina, 1500 mg día
_ Diacereina, 50 mg / día
_ Insaponificables de plata y soja, 300 mg / día
_ Condroitín sulfato
_ Ácido hialurónico intraarticular, en única dosis semanal de 20 – 40 mg, durante 5 semanas
consecutivas. Se utiliza en grandes articulaciones, como ser rodillas / caderas / hombros.

En conclusión:

a) Para artrosis con dolores leves / moderados  paracetamol + DMOAD por 6 semanas. Si el
paciente presenta buena evolución, retiramos el paracetamol y proseguimos solo con
DMOAD. Si el paciente no responde favorablemente, y no desea tratamientos sistémicos, se
recomienda fisioterapia, AINEs tópicos, como el diclofenaco, etc.
b) Para artrosis con dolores moderados / severos, o de mala evolución, o con signos
inflamatorios  se utilizan AINEs como etoricoxib o meloxican (si el paciente no presenta
gastritis, entonces se pueden utilizar los AINEs clásicos, como el diclofenaco, o bien,
combinarlos con protectores gástricos) + DMOAD por 6 semanas. Si el paciente presenta
buena evolución, retiramos los AINEs y mantenemos los DMOAD. Si el paciente presenta
mala evolución, pero con compromiso de pocas articulaciones, se considera tratamiento
intraarticular. Si la evolución es mala y afecta a muchas articulaciones, al tratamiento
antiartrósico se le agrega el tratamiento para el dolor, como opiáceos, antidepresivos, etc.
Si a pesar de todo el paciente presenta una mala evolución, se debe considerar cirugía o
tratamiento con ácido hialurónico.
 OSTEOPOROSIS

Existen en nuestro esqueleto, dos tipos de hueso: de estructura trabecular, y de estructura cortical.
La osteoporosis, puede darse en ambos tipos de hueso.

El hueso, no es una estructura estable, sino que está constantemente en un proceso de recambio.
En esto, hablamos de modelación y remodelación.
_ Modelación  son las modificaciones que experimenta el hueso para mantener su forma
característica.
_ Remodelación  es el proceso de renovación continua del hueso con el fin de evitar la
acumulación de lesiones por fatiga.

En el recambio óseo, participan primero los osteoclastos, los cuales se activan y excavan el hueso,
formando lagunas óseas. Estas superficies de excavación son luego recubiertas por osteoblastos,
que forman el nuevo hueso  unidad de remodelado óseo, con restitución ad integrum del hueso.

Estos procesos tienen una regulación. Aquí aparecen dos definiciones a tener en cuenta:
_ Turnover (en español, renovación)  volumen de hueso renovado por unidad de tiempo.
_ Balance óseo  diferencia entre el volumen de hueso formado y resorbido en cada unidad de
remodelación.

Esta regulación depende de factores generales y locales:

_ Factores generales:
- Paratohormona (PTH)  estimula a los osteoclastos
- Vitamina D  estimula a los osteoclastos – inhibe a la PTH – estimula la mineralización ósea
- Calcitonina  inhibe a los osteoclastos
- Estrógenos  inhibe a los osteoclastos
- Tiroxina  estimula el turnover óseo
- Glucocorticoides  aumenta la destrucción ósea y disminuye la formación ósea
_ Factores locales:
- Que aumentan la resorción ósea  IL1 – TNFa – IL6
- Que disminuyen la resorción ósea  TGF beta – IGF I y II

También es importante mencionar el metabolismo del calcio en el organismo.

Normalmente, el calcio corporal de una mujer adulta oscina en 900 g aproximadamente. De este
valor total, solo el 1 % se encuentra distribuido entre la circulación y los tejidos. El 99 % de todo el
calcio corporal, se encuentra distribuido entre los dientes y el esqueleto. Este metabolismo no es
algo estable, sino que el calcio está en constante movimiento dentro del organismo.
Desde que nacemos, hasta los 20 – 30 años aproximadamente, la cantidad de calcio en nuestros
huesos va aumentando paulativamente, punto en el cual se produce un pico máximo. Es en la edad
adulta, aproximadamente entre los 30 – 50 años, en que se produce una meseta máxima, de
mantenimiento del nivel de calcio en el organismo. A partir de los 50 años, el calcio en nuestro
esqueleto empieza a disminuir. En las mujeres, esa curva de caída del calcio, alrededor de los 50
años, es mucho más marcada, debido a la menopausia (con pérdida de estrógenos). Entonces, el
balance óseo se vuelve positivo para la resorción ósea. Esto continúa así hasta los 60 años
aproximadamente, cuando vuelve a tener una pérdida ósea similar a la del varón, o sea, de 0, 4 %
anual.

 El pico de masa ósea es muy importante, y depende de muchos factores, pero principalmente
 herencia, nutrición, estímulo hormonal y actividad física. Es por esto que, a mayor pico de
 masa ósea (recordemos que ocurre a los 30 años aprox.), menor riesgo de padecer
osteoporosis y fracturas en la vejez.
En cuanto al parámetro hormonal, el estrógeno es muy importante durante el crecimiento, y en
el aumento de la masa ósea, sobre todo durante la pubertad y en el pico de masa ósea.
Una dieta balanceada y la actividad física adecuada, le permiten a una persona incrementar, de
acuerdo a lo que su herencia lo permita, el nivel de masa ósea.
 Factores que intervienen en la pérdida ósea  no hormonales (envejecimiento celular – dieta
inadecuada – inmovilización e inactividad física – factores ambientales) – hormonales
(hormonas gonadales – PTH – vitamina D).

OSTEOPOROSIS:

- Definición:
Es la enfermedad caracterizada por una masa ósea baja y el deterioro en la micro-arquitectura
del hueso, lo que incrementa su fragilidad y, por lo tanto, el riesgo de fracturas.
- Prevalencia:
Esta enfermedad es cada vez más prevalente en el mundo, de acuerdo al envejecimiento de la
población.
Afecta a 1/3 de las mujeres entre 60 – 70 años, y a 2/3 de las mujeres > 80 años.
Se sabe que aproximadamente un 20 – 25 % de las mujeres > 50 años, sufre 1 o más fracturas
vertebrales.
- Fisiopatogenia:
Debemos saber que el hueso debe su resistencia a la densidad ósea y a la calidad ósea. Con
densidad, nos referimos a la cantidad de mineral por área; y con calidad, a la arquitectura ósea,
al recambio óseo, a la presencia de microfracturas y a la mineralización del hueso.
En la osteoporosis, hay un desequilibrio entre la formación y la resorción ósea, a favor de la
resorción. Así, los osteoclastos siguen destruyendo al hueso, pero los osteoblastos encuentran
dificultades para reformarlo. Es por esto, que la masa ósea va disminuyendo progresivamente,
con los años.
Entonces, el hueso pasa de ser sano, con muchas trabéculas y minerales; a otro osteoporótico,
con poca mineralización y con pérdida de trabéculas. Se ha perdido, entonces, masa ósea y se
ha modificado la arquitectura ósea (se han dañado las trabéculas y las columnas).
- Factores de riesgo:
Edad > 65 años
 Menopausia temprana
Constitución delgada (peso corporal < 57 Kg)
Historia materna de fractura por osteoporosis
Fracturas previas
Dieta no equilibrada (ejemplo, anorexia)
Amenorrea prolongada
Uso crónico de: corticoides por > de 6 meses, hormonas tiroideas, heparina, anticonvulsivantes
Enfermedades predisponentes
- Clasificación de la osteoporosis:
a) Primaria:
- Involutiva:
_ Posmenopáusica
_ Senil
- Idiopática:
_ Juvenil
_ Del adulto joven
b) Secundaria:
- Hipercortisolismo – Hipogonadismo – Hipertiroidismo – Hiperparatiroidismo – Diabetes –
Hiperprolactinemia – Osteodistrofia hepática – Síndrome de malabsorción – Melanoma
múltiple – Alcoholismo – AR – Hemopatías – Medicamentos.
- Clínica:
 Fracturas patológicas (> en mujeres), > frecuentemente en  radio distal (muñeca) – cuerpo
vertebral – fémur (cadera) – húmero – costilla.
Clínicamente, las fracturas se manifiestan con dolor, deformidad e impotencia funcional.
Los factores determinantes son  baja masa ósea, desconexión trabecular, suma de
microfracturas.
Los factores desencadenantes son  sobrecarga mecánica, traumatismo.
 La fractura vertebral, generalmente ocurre 10 – 15 años después de la menopausia. Se
presenta con dolor agudo, en la línea media, con irradiación metamérica, que se
exacerba con el movimiento y alivia con el reposo. Este dolor intenso dura con una
máxima intensidad por unas dos semanas, y luego remite en 4 – 6 semanas. Existen
algunos signos que nos orientan al diagnóstico. Estos son:
- Signo del timbre: el examinador palpa las apófisis espinosas de cada una de las
vértebras y, al llegar a la vértebra comprometida, el paciente realiza un pequeño resalto
por el dolor, en respuesta
- Contractura para-espinal: generalmente, en las fracturas a nivel lumbar y dorsal
- Aplastamiento lumbar
- Aplastamiento dorsal
- La vértebra fracturada, puede adoptar distintas formas: bicóncava (cóncava hacia
superior y hacia inferior) – acuñamiento (aplastada de un solo lado) – compresión
(aplastamiento total).
El aplastamiento de las vértebras provoca que la paciente vaya perdiendo altura.
 La fractura de cadera (fémur), por lo general se producen a nivel del cuello del fémur, y
sobre todo por caídas sobre la cadera. Es importante tenerla en cuenta, debido a la
importante morbimortalidad que presenta  provoca gran dolor e impotencia funcional y
una mortalidad del 20 %, debido a las complicaciones que acarrea.
 Las fracturas de muñeca o fracturas de Colles (radio distal), ocurren por caídas sobre la
muñeca. La fractura se reconoce clínicamente por la deformidad en "dorso de tenedor"
debido al desplazamiento posterior del segmento distal del radio.
- Diagnóstico:
1) Historia clínica  factores de riesgo + fractura
2) Examen físico
3) Laboratorio  hemograma completo – glucemia – VSG – urea y creatinina – proteinograma
– enzimas hepáticas – calcemia – fosfatemia – FAL – TSH – marcadores de remodelación
ósea
* Marcadores bioquímicos de remodelación ósea  marcadores de formación ósea (FAL –
FA ósea – osteocalcina – PICP - PINP) – marcadores de resorción ósea (en suero 
fosfatasa ácida tártaro resistente - ICTP; en orina  hidroxiprolina – piridinolina –
deoxipiridinolina (D-pyr) – Ctx – NTX (estos dos últimos derivan del metabolismo del
colágeno))
* Los marcadores marcados en negrita son los más utilizados actualmente.
4) Radiología  nos permite evaluar la masa ósea (poco sensible y poco específico), así como
también evaluar la forma de los cuerpos vertebrales. En la osteoporosis, previo a la
aparición de las fracturas, ya se observa  mayor radiolucidez (imágenes más oscuras) de
los cuerpos vertebrales – disminución de las trabéculas horizontales – disminución del
grosor cortical – aparición de signos de fractura, como acuñamientos, compresión o bi-
concavidad.
5) Densitometría  se basa en la propiedad de los minerales de absorber rayos X
provenientes de una fuente emisora. La radiación absorbida es proporcional a la masa
ósea. Esto permite hacer el diagnóstico de osteoporosis, predecir el riesgo de fractura y
evaluar la respuesta a los tratamientos instituídos. Se utilizan equipos con una fuente
emisora de rayos X, con un coeficiente de variación muy bajo. Así, cada área evalúa el tipo
de hueso que la compone predominantemente. Con el densitómetro, es posible estudiar
distintas áreas  columna lumbar – cuello femoral – radio distal – esqueleto total. En la
práctica, se utilizan la medición de la densidad ósea de la columna lumbar (para evaluar el
estado de los huesos trabeculares) y del cuello femoral (para evaluar el estado de los
huesos corticales).
Este tipo de estudio nos otorga valores numéricos (y no así imágenes anatómicas de los
huesos), que nos ayudan a estimar el riesgo de fractura.
Para comparar los valores otorgados, utilizamos 2 tipos de Score  T score y Z score. El
primero (T score), compara la masa ósea de la persona en estudio, con la de una persona
de 30 años, que está en su nivel máximo de masa ósea. El segundo (Z score), compara la
masa ósea de la persona en estudio, con la de una persona de su edad.
Se considera que una persona tiene osteoporosis, cuando el desvío de T score es superior
a – 2,50.
A nivel de la columna lumbar, debemos revisar el valor del Score T otorgado para L2 – L4.
A nivel del cuello femoral, también se debe comparar el valor obtenido con el Score T, a
nivel del cuello femoral.
Clasificación de la OMS, respecto a los valores otorgados por la densitometría ósea (DMO):

Normales - Valor de DMO superior a – 1 DS (desvío

estándar) con referencia al adulto joven (T score)
 o sea, entre 0 y – 1
Osteopenia - Valor de DMO entre – 1 y – 2,5 DS
Osteoporosis - Valor de DMO inferior a – 2,5 DS  o sea, a
partir de – 2,5; valores más negativos
Osteoporosis severa - Valor de DMO inferior a – 2,5 DS + fracturas
- Tratamiento:
Lo que se busca con el tratamiento, es: aumentar la masa ósea – preservar la calidad ósea –
disminuir el riesgo de fractura.
Existen dos tipos de medicamentos:
a) Aquellos que inhiben la resorción ósea:
_ Bifosfonatos (son los fármacos más difundidos para el tratamiento de osteoporosis)  el
más utilizado es el ibandronato, administrado en una toma mensual de 150 mg. En segundo
lugar, se encuentra el alendronato, que se administra en dosis de 10 mg / día (70 mg /
semana), y que ha mostrado disminuir el riesgo de fracturas (en menor medida, también
aumenta la masa ósea). Otras drogas son: clodronato – etidronato – olpadronato –
pamidronato – risedronato – zolendronato. Los bifosfonatos, y principalmente el
ibandronato, inhiben el reclutamiento y la adhesión de los osteoclastos, y producen
inactivación y apoptosis de los osteoclastos activos.
Cuando disminuye el número y la actividad de los osteoclastos  disminuye la resorción
ósea  disminuye el remodelamiento óseo y así, también los marcadores de
remodelamiento; aumenta la masa ósea y disminuye el riesgo de fractura.
_ Denosumab (fármaco biológico)  es un Ac monoclonal contra el ligando RANK (es una
citoquina que activa al osteoclasto  el denosumab se pega a la droga y la inactiva, por lo
que disminuye la resorción ósea)
_ Estrógenos  preservan la masa ósea, disminuyen el remodelamiento ósea y los
marcadores de resorción ósea; y aumentan la masa ósea, sobre todo a nivel del hueso
trabecular (por ejemplo, en la columna). Todo esto disminuye el riesgo de fracturas,
principalmente de cadera y columna. El problema está en que el uso de estrógenos durante
el climaterio aumenta el riesgo de padecer otras enfermedades (enfermedades CV, ACV,
eventos trombóticos y tromboembólicos, cáncer de mama invasivo). Es por esto que,
actualmente, su uso está indicado únicamente en paciente con síntomas de climaterio que
no ceden con tratamiento no hormonal. Este tratamiento se mantendrá el tiempo que sea
prudente (se recomienda no más de 5 años), pudiendo considerar luego otras alternativas
de tratamiento (como los bifosfonatos).
_ Raloxifeno  es un modulador selectivo del receptor estrogénico. Provoca aumento de la
masa ósea a nivel de la columna lumbar y del cuello femoral, así como también disminuye
el riesgo de fracturas a nivel de la columna. En sí, actúa como un estrógeno, pero sin
provocar los efectos adversos de los estrógenos.
_ Calcitonina.
b) Aquellos que aumentan la formación ósea:
_ PTH recombinante humana (teriparatide)  previene o revierte la pérdida ósea, aumenta
la masa ósea y estimula la formación ósea, e incluso puede mejorar la arquitectura del
hueso. De esta forma, disminuye el riesgo de sufrir fracturas vertebrales.
_ Sales de estroncio  estimulan la formación ósea y tienen efecto antiresortivo. Aumentan
la masa ósea y disminuyen el riesgo de sufrir fracturas vertebrales.

Deben tratarse las mujeres que:

_ ya tuvieron una fractura de cadera o de columna vertebral;
_ tienen fractura no vertebral, pero con riesgo aumentado (a estas mujeres, tratar a partir de T
score menor de – 1,5 DS)
_ no tuvieron fractura previa  sin factores de riesgo (con T score menor a – 2 DS), o con
factores de riesgo (con T score menor a – 1,5 DS)
c) Vitamina D  se encuentra en los alimentos, o en la piel, de forma inactiva, para lo cual
debe ser activada por el sol. Luego completa su activación en hígado y riñón.
La deficiencia moderada de vitamina D es común en el anciano. Cuando esto ocurre,
disminuyen los niveles de calcio y, por ende, aumentan los valores de PTH y así, la
remodelación ósea. Tambien disminuye la densidad mineral ósea. En consecuencia a todo
esto, aumenta la pérdida ósea y el riesgo de sufrir fracturas.
Si esto ocurre en etapas tempranas de la vida, se produce osteomalacia; si ocurre en
edades avanzadas, osteoporosis.
El tratamiento con vitamina D, mejora los niveles de vitamina D, corrige el
hiperparatiroidismo, disminuye la remodelación ósea y aumenta la masa ósea.
La combinación del tratamiento con vitamina D + calcio, disminuye aún más, la
remodelación ósea, provoca mayor ganancia de masa ósea y disminuye también el riesgo
de fracturas no vertebrales.
Por su parte, el déficit de vitamina D también provoca miopatías  sarcopenia (debilidad
muscular, anormalidad en la contracción y relajación muscular, con mejora tras la
administración de vitamina D).

Ingesta de calcio recomendada, según edades Ca++ (mg/día)

determinadas
- Niños 1 – 5 años - 800
- Niños 6 – 10 años - 1200
- Adolescentes - 1200 - 1500
- Hombres de 25 – 65 años - 1000
- Hombres de > 65 años - 1500
- Mujeres de 25 – 50 años - 1000
- Mujeres menopáusicas con TRH - 1000
- Mujeres menopáusicas sin TRH - 1500
- Mujeres > 65 años - 1500
- Mujeres embarazadas y en lactancia - 1200 - 1500

El calcio se puede administrar, como suplemento, en forma de:

_ citrato de calcio, el cual se administra en cualquier momento del día, y no depende del pH
gástrico
_ carbonato de calcio, el cual se administra después de las comidas, ya que su absorción
depende del pH gástrico.
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

Es una enfermedad sistémica, muy compleja, cuya edad de inicio es temprana, entre los 15 –
40 años. Afecta sobre todo a mujeres (relación 10:1).
Existe una agregación familiar, aumentando el riesgo de padecerla aquellas personas que
tienen antecedentes familiares de LES.
Es más severa entre las personas de raza negra.
En nuestro medio, el inicio suele ser más temprano que en otros países, observándose mayor
compromiso renal y linfopenia.
- Factores desencadenantes:
_ Genética
_ Inmunidad innata  apoptosis – células dendríticas – neutrófilos y NETs
_ Inmunidad adaptativa  LB – LT – auto anticuerpos
- Etiopatogenia:
Lo más importante de esta enfermedad, es que se produce una pérdida de tolerancia al propio
cuerpo.
Normalmente, las células del organismo mueren mediante apoptosis, de forma programada. La
apoptosis es gatillada por diferentes mediadores, que determinan la organización de dicha
célula de tal forma que termina siendo fagocitada por los macrófagos.
En el LES, aumenta la muerte celular, con mayor porcentaje de necrosis. Cuando la muerte
celular ocurre por necrosis, no existe organización celular, por lo que los productos de
degradación celular son liberados a la sangre, comportándose como auto antígenos. Los
macrófagos resultan insuficientes para fagocitar dichos productos y, en respuesta, se gatilla la
formación de auto anticuerpos. De esta manera, se perpetúa la respuesta inmunológica,
volviéndose un proceso crónico, característico de esta enfermedad.
Se considera que intervienen en la etiopatogenia, ciertos factores hormonales, químicos, físicos
(rayos UV), microbianos y genéticos, que actúan como inductores de la enfermedad.
- Criterios de clasificación:
1) Rash malar
2) Erupción discoide
3) Fotosensibilidad
4) Úlceras orales
5) Artritis
6) Serositis (pleuritis o pericarditis)
7) Alteraciones renales (preoteinuria o cilindruria)
8) Alteraciones neurológicas (convulsiones o psicosis)
9) Alteraciones hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia)
10)Alteraciones inmunológicas (anti ADN, anti Sm o AAF)
11)Anticuerpos antinucleares (ANA)
4 / 11 ítems presentes definen LES  El problema con este criterio es que no permite captar a
todos los pacientes con LES.
- Nuevos criterios de clasificación:
a) Criterios clínicos:
1) LES cutáneo agudo / subagudo
2) LES cutáneo crónico
3) Úlceras orales / nasales
 4) Alopecia no cicatrizal
5) Artralgias / artritis
6) Serositis
7) Compromiso renal
8) Compromiso neurológico
9) Anemia hemolítica
10)Leucopenia / linfopenia
11)trombocitopenia
b) Criterios inmunológicos:
1) FAN
2) Ac anti ADN
3) Ac anti Sm
4) AAF
5) Hipocomplementemia
6) Prueba de Coombs directa + (en ausencia de anemia hemolítica)

Sensibilidad 97 % – Especificidad 84 %
La definición de LES queda definida, entonces, mediante:
_ Al menos 4 ítems presentes  Al menos 1 ítem clínico + 1 ítem inmunológico
_ Biopsia renal + FAN o Ac anti ADN

- Criterios actuales de clasificación: (punto de corte  ANA > o = 1/80 + al menos 10 puntos)
Ac antinucleares (ANA) + en valores > o = a 1 / 80, acompañado de algunas de las siguientes
manifestaciones:
1) Nefritis  _ clase III / IV 10 puntos
_ clase II / V 8 puntos
_ proteinuria > 0,5 g / L 4 puntos
2) Auto anticuerpos  _ Anti Sm 6 puntos
_ Anti ADN 6 puntos
3) Serositis  _ pericarditis 6 puntos
_ derrame 5 puntos
4) Piel  _ lupus cutáneo agudo 6 puntos
_ lupus cutáneo subagudo 4 puntos
_ úlceras orales 2 puntos
_ alopecia 2 puntos
5) SNC  _ convulsiones 5 puntos
_ psicosis 3 puntos
_ delirium 2 puntos
6) Artritis 6 puntos
7) Sangre  _ anemia hemolítica 4 puntos
_ trombocitopenia 4 puntos
_ leucopenia 3 puntos
8) Sistema del complemento  _ C3 y C4 disminuidos 4 puntos
_ C3 o C4 disminuidos 3 puntos
9) Fiebre prolongada, de origen desconocido 2 puntos
10) AAF 4 puntos

- Manifestaciones clínicas:
a) Síntomas constitucionales  astenia – adinamia – pérdida de peso – síndrome febril
prolongado – artro-mialgias – adenomegalias
b) Fenómeno de Raynaud
c) Manifestaciones cutáneas:
1) Específicas:
_ Lupus Agudo  Eritema malar o rash en alas de mariposa (respeta el surco
nasogeniano, es fotosensible y no deja cicatriz)
_ Lupus Subagudo  forma psoriasiforme – forma anular / anular policíclico – eritema
multiforme
_ Lupus Crónico  Lupus discoide – paniculitis lúpica / lupus profundo  dejan cicatriz
2) Inespecíficas:
_ Fotosensibilidad
_ Vasculitis (necrotizante - urticaria)
_ Eritema periungueal
_ Eritema palmar
_ Livedo reticularis
Es importante examinar no solo piel sino también mucosas, porque las lesiones también
pueden encontrarse allí, por ejemplo, en forma de vasculitis.
d) Manifestaciones articulares:
_ Artropatía de Jaccoud  en mano, deformante, pero reductible
_ Artritis no erosiva
e) Manifestaciones cardiovasculares:
_ Pancarditis  pericarditis / derrame pericárdico – miocarditis – endocarditis / valvulopatías
(Libman Sacks)
_ HTA
_ Arritmias
_ Enfermedad coronaria (en asociación con los AAF)
f) Manifestaciones pleuro – pulmonares:
_ Serositis (pleuritis / derrame pleural)
_ Neumonía intersticial aguda / crónica (poco frecuente)
_ Hemorragia alveolar
_ TEP
_ Hipertensión pulmonar
_ Síndrome del pulmón encogido (que cursa con disnea y elevación del diafragma, y se
debe a miositis o vasculitis)
g) Manifestaciones hematológicas (son muy frecuentes):
_ Anemia  de enfermedad crónica (o sea, normocítica - normocrómica) – anemia
hemolítica autoinmune
_ Trombocitopenia / púrpura (< 100.000 plaquetas)
_ Leucopenia (< 4000 GB) / linfopenia
_ Hipocomplementemia (por consumo)
h) Manifestaciones neuro – psiquiátricas:

- Psicosis - Plexopatía - Convulsiones

- Estado confusional - Neuropatía craneal - Disfunción cognitiva
agudo
- Desórdenes de - Poli-neuropatía - Desórdenes
ansiedad autonómicos
- Trastornos de - Poli-radiculopatía - Desórdenes del
personalidad monimiento (corea /
atetosis)
- Cefalea - Enfermedad - Meningitis aséptica
desmielinizante aguda
 - Enfermedad cerebro - Mielitis - Miastenia gravis
vascular (ACV)
Las dos formas más frecuentes de manifestaciones neuro – psiquiátricas del lupus son:
psicosis y convulsiones. Pueden ser incluso formas de inicio de la enfermedad, o bien,
marcadoras de peor pronóstico.
Los mecanismos de producción de los síntomas neuro – psiquiátricos, son variados, e
incluyen la formación de auto anticuerpos, la liberación de citoquinas proinflamatorias y la
presencia de oclusión vascular o hemorragia.
i) Manifestaciones renales (son muy frecuentes)  glomerulonefritis lúpica:
Clases histopatológicas:
_ GN I (mesangial mínima  normal)
_ GN II (proliferativa mesangial)
_ GN III (focal, con < 50 % de los glomérulos afectados)
_ GN IV (proliferativa difusa, con > 50 % de los glomérulos afectados. Es la clase más
severa. Puede ser  activa / inactiva – difusa segmentaria / difusa global)
_ GN V (membranosa)
_ GN VI (esclerosante)
* Hasta un 25 % de los pacientes pueden llegar a padecer IRC y necesitar de hemodiálisis /
trasplante renal.
* Sospechar compromiso renal en caso de  proteinuria > 0,5 g / 24 horas – sedimento
patológico – hematuria – leucocituria – cilindruria. En estos pacientes, es necesario realizar
una biopsia renal, para establecer una clasificación anátomo-patológica de afección renal y,
de acuerdo a esto, un diagnóstico acertado.
j) Otras manifestaciones:
_ Miositis (con elevación de enzimas musculares)
_ Querato-conjuntivitis SICCA, manifiesta con ojo seco
_ Vasculitis retiniana
_ Ascitis (serositis)
_ Pancreatitis (por vasculitis – esteroides – trombosis)
_ Vasculitis intestinal o mesentérica / infarto mesentérico
_ Esplenomegalia
- Diagnóstico:
1) Clínica
2) Laboratorio
_ Hemograma completo (anemia - leucopenia)
_ Recuento de plaquetas (trombocitopenia)
_ Reactantes de fase aguda  PCR aumentados, VSG acelerada
_ Complementemia  C3 – C4 – CH50 (disminuidos por consumo)
_ Función renal alterada  urea, creatinina / examen de orina, con control del sedimento
urinario, proteinuria en 24 horas / clearence de creatinina
_ Auto anticuerpos  Ac antinucleares (FAN / ANA; > 1 / 100, > el lupus con patrón
homogéneo, son más sensibles pero menos específicos) – Ac anti ADN (son más
específicos) – Ac anti Sm – Ac anti Ro (se asocia > al lupus subagudo o al bloqueo cardiaco
congénito, en el lupus prenatal))
- Pronóstico:
Es una enfermedad crónica, que afecta sobre todo a pacientes jóvenes. Es menos frecuente,
pero más severa en hombres.
El pronóstico depende del tipo de órgano / sistema comprometido, y de la presencia de
comorbilidades.
 Requiere un manejo multidisciplinario, debido a la variabilidad de sus síntomas.
La mortalidad es de patrón bi-modal. En los primeros años de la enfermedad, la mortalidad se
debe a las comorbilidades del paciente o a las infecciones asociadas al tratamiento. Cuando la
enfermedad avanza, más allá de 10 años, la mortalidad está determinada por las
comorbilidades o por enfermedad CV asociada, principalmente.
La sobrevida global a los 5 años es del 98 %.
- Medición de la actividad de la enfermedad:
Existen diferentes Scores, como el SLEDAI (a cada síntoma se le otorga un puntaje, de esta
forma, realizamos un seguimiento de la evolución) y el SELENA SLEDAI (este último es el que
vamos a mostrar a continuación, pues nos permite saber la magnitud de la actividad).

Exacerbación leve – moderada Exacerbación intensa

- Cambio en el puntaje de SLEDAI > o = - Cambio en el puntaje de SLEDAI > 12
a 3 puntos, pero no > a 12 puntos puntos
- Nuevo o peor: - Nuevo o peor:
_ Rash discoide / fotosensibilidad / _ LES con manifestaciones en el SNC
lupus profundo / vasculitis cutánea / _ Nefritis
lupus bulloso _ Miositis
_ Úlceras nasofaríngeas _ Plaquetas < 60.000
_ Pleuritis _ Anemia hemolítica, con Hb < 7 g / L o
_ Pericarditis bien con un descenso de la Hb > 3 g / L
_ Ascitis con respecto al valor previo
_ Fiebre prolongada por LES
- Aumento de prednisona, pero no > 0,5 - Aumento de prednisona > 0,5 mg / kg /
mg / kg / día día
- Agregado de AINES o HCQ por la - Internación
actividad del LES - Agregado de ciclofosfanida,
Azatioprina, Metotrexato, por actividad
del LES
- Aumento > 1,0 en el puntaje de PGA, - Aumento > 2,5 en el puntaje de PGA
pero < 2,5

- Complicaciones:
_ Infecciones asociadas a los tratamientos
_ Eventos adversos al corticoide (Hirsutismo – acné – síndrome de Cushing)

- LES en el gerente:
Es el LES que aparece después de los 50 años. No es lo más frecuente, pero puede ocurrir.
Representa entre el 5 – 10 % de los pacientes con lupus.
Presenta una expresión clínica diferente, en relación al resto de pacientes con LES.
Tienen un curso insidioso y más benigno, por lo que su pronóstico es mejor. Su diagnóstico
suele ser tardío, y la sobrevida a los 5 años suele ser del 70 % aproximadamente.
La clínica es similar a una artritis reumatoide o a polimialgia reumática.
Con mayor frecuencia, se observa  serositis – enfermedad pulmonar intersticial – síndrome
de Sjôgren.
Con menos frecuencia, se observa  compromiso cutáneo o renal.

- Tratamiento:
a) Medidas generales  protección solar permanente, todos los días, cada 3 horas, con FP 60
(la radiación solar induce apoptosis celular) – disminuir el estrés – realizar actividad física –
dieta sana – aplicación de vasodilatadores en caso de síndrome de Raynaud – no fumar –
 control de los factores de riesgo CV (recordemos que en la cronicidad, una de las
principales causas de muerte es por enfermedad CV)
b) El tratamiento farmacológico debe ser siempre individualizado, según la severidad de los
síntomas y según los órganos comprometidos.
1) AINEs  para las artritis – fiebre – serositis (evitar el ibuprofeno)
2) Antipalúdicos de síntesis (CQ e HCQ, de administración VO, con dosis de 5 mg / día) 
es utilizado siempre, en todos los pacientes, pero sobre todo para los síntomas cutáneos
– articulares – constitucionales. Además, mejoran la sobrevida, disminuyen los niveles de
glucemia y colesterol, tienen efecto cardioprotector y disminuyen el riesgo de infecciones.
Son drogas inmunomoduladoras.
3) Corticoesteroides  en dosis antiinflamatorias (hasta 10 mg / día de prednisona, para los
casos de compromiso articular, cutáneo, mucoso, serositis, o fiebre), en dosis
inmunosupresoras (meprednisona 1 mg / kg / día; aunque tratando de no superar los 40
mg / día; para los casos de compromiso severo, con nefritis, miocarditis, neumonitis,
vasculitis, hemólisis, púrpura, etc.), o bien en pulsos de metilprednisolona, en forma EV,
1 g / día, por 3 días (para los casos de mayor severidad, con brotes sistémicos de la
enfermedad).
4) Tratamientos inmunosupresores (se utilizan de acuerdo al órgano comprometido):
Son drogas no aprobadas para el lupus (a excepción del Belimumab), pero que aun así
se utilizan en esta enfermedad, con resultados beneficiosos.
_ Azatioprina
_ Ciclofosfamida
_ Metotretato
_ Mofetil microfenolato
_ Inmunoglobulina humana
_ Recambio plasmático
_ Rituximab (Ac anti CD20)
_ Belimumab (Ac anti BLYSS)
 ESCLERODERMIA (esclerosis sistémica difusa)

Es una enfermedad del tejido conectivo, de causa desconocida, multi-sistémica, crónica, de

curso variable, e impredecible.
Clínicamente se manifiesta con engrosamiento cutáneo (por acumulación excesiva de tejido
conectivo) y afección de ciertos órganos y sistemas (sistema gastrointestinal, pulmones,
corazón y riñones).
Las características principales son  daño vascular, activación inmunitaria, síntesis y depósito
excesivos de matriz extracelular.
- Epidemiología:
Afecta > a personas de raza negra, pero puede aparecer en cualquier persona.
Es más frecuente en mujeres (relación 3:1).
Es rara en niños, y su pico máximo de incidencia es entre los 20 – 40 años (o sea, afecta
mayormente a mujeres en edad fértil).
Existe una predisposición hereditaria a padecer esclerodermia, así como otras enfermedades
autoinmunes, en pacientes con familiares que padecen esclerodermia.
- Factores predisponentes:
a) Factores genéticos:
_ Sexo femenino
_ Raza negra
_ Agregación familiar
_ Asociación débil con HLA
b) Factores ambientales:
_ Polvo de silice
_ Silicona
_ Solventes orgánicos, como tricloroetileno, tricloroetano, benceno, cloruro de metileno,
tolueno, etc.
- Clasificación de la esclerosis sistémica:

Esclerosis sistémica difusa (ESD) Esclerosis sistémica limitada (ESL)

- Progresión rápida
- Afección cutánea proximal (cara,
tronco, extremidades)
- Compromiso visceral precoz (5 años)
- Capilaroscopía (predominio de áreas
avasculares)
- Ac anti topoisomerasa I (Scl-70)  30 –
40 %
- Ac anti centrómero  < 5 %
- Progresión lenta
- Afección cutánea distal (rodillas y codo)
y perioral
- Compromiso visceral menos frecuente,
más tardío
- Capilaroscopía (predominio de
megaasas)
- Ac anti centrómero, en hasta el 80 % de
los pacientes
- Síndrome de CREST  calcinosis –
Raynaud – alteraciones de la motilidad
esofágica – esclerodactilia –
telangiectasias
- Esclerosis sistémica sin esclerodermia

- Clínica:
Formas de inicio:
Por lo general, el fenómeno de Raynaud es el primer síntoma de ambas esclerosis sistémicas
(ESL y ESD). Puede preceder meses o años al compromiso cutáneo.
 En ocasiones, la ESD, puede empezar con hinchazón de manos, engrosamiento de la piel y
poliartritis. A veces ocurre que el primer indicio es el compromiso visceral precoz, con síntomas
como disnea o afección esofágica (disfagia, pirosis).
Formas de progresión:
En general, esta enfermedad tiene evolución lenta, para la cual las lesiones cutáneas se
desarrollan gradualmente a lo largo de varios años.
En ocasiones, las lesiones cutáneas son de progresión rápida, apareciendo múltiples lesiones
cutáneas durante los 3 primeros años de la enfermedad, cosa que se relaciona con mayor
riesgo de padecer afección visceral, en particular: pulmones, corazón o riñones.
a) Fenómeno de Raynaud (signo cardinal)  aparece en el 90 % de los pacientes con esclerosis
sistémica (ES), y puede preceder en meses / años a las lesiones cutáneas de los pacientes con
ES limitada.
Por lo general, aparece cuando las temperaturas ambientales son bajas.
La gravedad de este fenómeno es variable, y puede producir isquemia digital, manifiesta con
cianosis y lesiones por isquemia (pitting scars o úlceras digitales por isquemia, con posterior
formación de costras y cicatrización).
El síndrome de Raynaud transcurre, en general, en tres fases:
1) Isquemia (piel pálida y blanca) por la menor circulación sanguínea con insensibilidad y
dolores.
2) Cianosis (color azul) por la hipoxia.
3) Hiperemia reactiva (riego sanguíneo incrementado) con enrojecimiento, sensación de
hormigueo y latidos.
El fenómeno de Raynaud, puede ser primario (heredable, no asociado a enfermedades
autoinmunes) o secundario (asociado a enfermedades autoinmunes, como es el caso de la
esclerodermia).
El fenómeno de Raynaud, como dijimos, puede asociarse a múltiples enfermedades
autoinmunes sistémicas:

Enfermedades autoinmunes Asociación con fenómeno Fenómeno de Raynaud

de Raynaud como 1º síntoma de
enfermedad
Esclerosis sistémica 95 % 70 %
Enfermedad mixta del TC 95 % 70 %
LES 30 – 40 % <5%
Otras:
Dermato-polimiositis 20 % 10 %
Síndrome de Sjôgren primario 13 – 30 % 45 %
AR 11 % -
Para estudiar al fenómeno de Raynaud, existe un método complementario muy útil: la
capilaroscopía. Para realizarla, se utiliza una lupa, y se estudia un lecho ungueal (o sea, donde
inicia la uña), donde se ven las asas capilares. Cuando las asas capilares se ven dilatadas, o
bien existen zonas avasculares, hablamos de síndrome de Raynaud secundario, en asociación
a enfermedades autoinmunes. En esos casos, también es posible encontrar eritema
periungueal, por congestión, en respuesta a las asas dilatadas. Cuando los capilares aparecen
normales, hablamos de un síndrome de Raynaud primario.
Resultados de la capilaroscopía en los pacientes con Raynaud:

Precoz Activo Tardío

Hemorragias ++ ++++ +
Dilataciones ++ ++++ (megaasas) +
Desestructuración No / leve ++ ++++
 Pérdida capilar No ++ ++++ (áreas avasculares)
Ramificaciones No + +++
La presencia de capilaroscopía patológica y el FAN + (Ac antinuclear), son predictores
del desarrollo de esclerodermia, aunque también estas alteraciones pueden aparecer en
otras enfermedades.

- Fases evolutivas del compromiso cutáneo:

1) Fase edematosa  se observa hinchazón difusa de los dedos de las manos (que puede o
no dejar Godet +), aunque también puede afectarse la cara, los antebrazos, los pies, etc.
Esto puede durar semanas, meses o incluso más. La afección de los miembros siempre
empieza en forma distal, y luego avanza en forma ascendente.
2) Fase esclerótica  la piel aparece brillante, con engrosamiento duro de la dermis,
desaparecen los anexos cutáneos, existen adherencias a los planos profundos y se pierden
los pliegues cutáneos. Aparece dificultad en el movimiento y en la extensión de los dedos
(los dedos quedan fijos en flexión) y disminuye la apertura bucal.
3) Fase atrófica  con los años, desaparece el engrosamiento cutáneo, y en ocasiones
reaparecen los pliegues, aunque los anexos se muestran atróficos.

Por lo general, el diagnóstico de esclerodermia se establece en la fase esclerótica de la

enfermedad, generalmente asociada al fenómeno de Raynaud.

Otras manifestaciones cutáneas que se pueden observan son:

_ Intercalación de zonas hiperpigmentadas, con otras hipopigmentadas, a nivel de párpados,
cuero cabelludo, tronco. Esto genera un aspecto característico de la piel en sal y pimienta.
_ Bronceado difuso de la piel.
_ Pérdida de vello y grasitud de la piel  la misma se vuelve seca y áspera.
_ A nivel de la cara  desaparición de pliegues cutáneos, con desaparición de la expresión
facial – múltiples telangiectasias (sobre todo a nivel de las mucosas, los labios y el pulpejo de
los dedos) – microstomía (o sea, disminución de la apertura bucal, debido a la formación de
bridas cicatrizales en mucosa y piel de los labios, principalmente en las comisuras; y al
afinamiento de los labios. Todo esto dificulta el acto de comer y la higiene bucal) – nariz afilada
– arrugas perpendiculares alrededor de los labios. Todo esto se conoce como fascie de pájaro.

_ Úlceras digitales en mordeduras de rata (pitting scars), en el pulpejo de los dedos y sobre las
prominencias óseas. Ocurren en consecuencia a la isquemia severa del Raynaud secundario, >
asociado a esclerodermia, lo que provoca pérdida de tejido conectivo, y se manifiesta como
cicatrices deprimidas en la yema de los dedos. En casos graves, puede haber resorción de
falanges distales y acroosteólisis.
_ Calcinosis, más frecuente en la ESL, y ocurre por depósitos de calcio en el espsor de la piel y
del TCS. Se afectan principalmente, los tejidos periarticulares, la yema de los dedos, la bolsa
olecraneana y prerotuliana y las superficies de extensión de los antebrazos. Pueden ser
bastante discapacitantes debido a que son muy dolorosas.

Existe una forma de evaluar el compromiso cutáneo del paciente, por el engrosamiento. Esto
se mide mediante el Score de Rodnan modificado, que evalúa 17 áreas cutáneas diferentes y,
según el nivel de induración de cada área, se coloca un puntaje. La suma de todos los valores
obtenidos marca el grado de severidad de la afección cutánea. El rango va desde 0 – 51, y a
partir de 20 puntos se indica severidad.
_ Los parámetros de los valores son: 0 (piel normal) – 1 (induración leve) – 2 (induración
moderada) – 3 (induración extrema).
_ Las áreas a estudiar, son: cara – cara anterior del tórax – abdomen – brazos I y D –
 antebrazos I y D – dorso de manos I y D – dedos de mano I y D – muslos I y D – piernas I y D –
dorso de pies I y D.
_ Para su estudio, el médico debe punzar, tocar, estudiar cada una de estas áreas y así
puntuar cada sector.

- Compromiso músculo – esquelético:

_ en el 50 % de los pacientes  rigidez y tumefacción articular, en ocasiones, la enfermedad
comienza como poliartritis simétrica. Esta suele manifestarse con rigidez matinal, tumefacción,
dolor, etc.
_ frote tendinoso, por engrosamiento fibroso de las vainas tendinosas.
_ contracturas en flexión  dedos en forma de arco.
_ debilidad muscular por atrofia, por el desuso secundario a las contracturas articulares.
_ en el 20 % de los pacientes, aparece miositis, caracterizada por debilidad muscular proximal
y elevación de las enzimas musculares.
- Compromiso cardíaco:
_ Puede ser primario (por compromiso directo del miocardio, pericardio, válvulas, vasos
coronarios y sistemas de conducción; por cambios inflamatorios, vasculares y fibrosos) o
secundario (en respuesta a una enfermedad pulmonar intersticial o por HTP).
_ El compromiso miocárdico presenta una mortalidad a los 5 años del 70 % aproximadamente.
Compromiso cardíaco primario

Pericardio Miocardio Sistema de Vasos Válvulas

conducción coronarios
- Pericarditis (> - Disfunción del - Fibrosis del - Dolor precordial - Poco frecuente
frecuente, en el VI, al principio sistema de sin afección de - Prolapso de
30 – 70 % de los asintomático. conducción vasos válvula mitral
casos) - Fibrosis - Arritmias coronarios, - Engrosamiento
- Derrame miocárdica en ventriculares, debido a de válvula mitral
pericárdico (> ambos bloqueos AV 1º, Raynaud - Endocarditis
leve y ventrículos, poco 2º y 3º. coronario (el frío verrugosa
asintomático. frecuente, pero > desencadena
Cuando tiene > asociado a ESD. vasoespasmo
200 ml, el cuadro intermitente)
es grave, de mal - HTA
pronóstico)
- En los cuadros
agudos, aparece
disnea, dolor
precordial y
fiebre

- Compromiso pulmonar:
Son muy frecuentes (70 % de los casos), y corresponden a la primera causa de muerte en
estos pacientes, por lo que se consideran marcadores de mal pronóstico.
Existen dos tipos de afecciones principales  HTP y enfermedad pulmonar intersticial.
El principal síntoma es la disnea de esfuerzo.
La espirometría muestra patrón restrictivo.
Estos pacientes deben ser estudiados anualmente, para detectar tempranamente las
afecciones pulmonares. Se utilizan ecocardiogramas y espirometrias.
_ En cuanto a la enfermedad pulmonar intersticial  el diagnóstico de certeza se realiza
mediante TACAR. Se observan patrones típicos de vidrio esmerilado (por alveolitis
inflamatoria). Lo más frecuente es la NINE (neumonía intersticial no específica, la cual tiene
 buena respuesta al tratamiento y mejor sobrevida). Otra forma de aparición ocurre cuando se
observa el patrón en panal de abejas, en la cual encontramos una NIU (neumonía intersticial
usual, de peor pronóstico por su pobre respuesta al tratamiento con inmunosupresores).
_ En cuanto a la HTP (hipertensión pulmonar), vemos que se diagnostica por ecocardiograma
doppler, cuando la presión sistólica de la arteria pulmonar es > a 40 mmHg. El diagnostico de
certeza se realiza por cateterismo cardíaco, con presión de la arteria pulmonar > a 25 mmHg
en reposo o 30 mmHg en la actividad. La HTP se presenta en el 10 – 35 % de los pacientes, y
se debe al aumento de la resistencia vascular pulmonar. Esta afección es más común en la
forma limitada de la esclerosis sistémica.
- Compromiso gastrointestinal:
El compromiso del sistema GI es el más frecuente, dentro de las afecciones sistémicas. Afecta
al 80 % de los pacientes. La afección puede ocurrir a lo largo de todo el tubo digestivo.
Se produce una falla en la función motora GI, del tránsito intestinal y de la absorción de
nutrientes. Todo esto ocurre en respuesta a una falla funcional neuromuscular, por función
alterada de las neuronas entéricas y por fibrosis progresiva del músculo liso, con pérdida de las
células musculares lisas.
_ A nivel de la boca  microstomía – síndrome Sicca, también llamado síndrome de Sjôgren
(20 %) – gingivitis, con retracción de encías y aflojamiento de dientes – disfagia orofaríngea.
_ A nivel del esófago  es el órgano más frecuentemente afectado (80 %), y se observa:
disminución del peristaltismo – baja presión del EEI – pirosis y ERGE (esófago de Barret) –
riesgo aumentado de padecer esofagitis y candidiasis esofágica.
_ A nivel del estómago  atonía y dilatación gástrica – dispepsia – estómago en sandía (poco
frecuente, consiste en un estómago dilatado con ectasia venular antral y mayor riesgo de
sangrado digestivo).
_ A nivel hepático  > 50 % de los pacientes pueden desarrollar cirrosis biliar primaria, sobre
todo en pacientes con ESL. Esta enfermedad aparece después de largos años de evolución de
la esclerosis. Se han encontrado Ac antimitocondriales en el 90 % de los pacientes con esta
cirrosis, y Ac anticentrómero en el 30 % de estos pacientes.
_ A nivel del intestino delgado  se afecta hasta el 50 % de los pacientes. Se observan
cambios neuropáticos en el sistema nervioso entérico – fibrosis del músculo liso – divertículos
de boca ancha – disminución del peristaltismo y sobrecrecimiento bacteriano por malnutrición.
_ A nivel del intestino grueso  afección peristáltica, con constipación severa en el 30 % de los
casos – divertículos de boca ancha – alteración del esfínter anal interno, por fibrosis –
incontinencia fecal.
- Compromiso renal:
_ Crisis renal esclerodérmica (CRE):
Aparece en un 15 – 20 % de los pacientes con ESD (> en los primeros años de diagnóstico de
la enfermedad).
Se caracteriza por presentar HTA acelerada y falla renal progresiva de semanas de evolución,
con mala respuesta al tratamiento, que requiere terapia sustitutiva renal. Otros síntomas, son:
cefalea – visión borrosa por retinopatía HTA – convulsiones – disnea aguda por falla aguda del
VI.
En el sedimento urinario, se observa proteinuria de rango no nefrótico, hematuria y cilindros
granulares.
En la biopsia renal, lo más frecuente de observar, es: proliferación intimal y medial, y
obstrucción de la luz de las arterias arcuatas. Otros hallazgos son la necrosis fibrinoide y la
trombosis.
Se asocia a la presencia de auto Ac  FAN en el 60 % de los casos – Anti ARN polimerasa I y
III en el 60 % de los casos – Anti U3 RNP.
 La presencia de Ac anticentrómero, se considera como un factor protector, contra la aparición
de crisis renal esclerodérmica.
Actualmente, es una afección poco frecuente, debido al uso preventivo de IECA.
- Auto anticuerpos relacionados con esclerodermia:
_ FAN + en el 95 % de los pacientes. Este Ac es muy sensible, pero poco específico, pues
también puede estar presente en muchas otras afecciones. Es por esto que, su ausencia, tiene
un valor predictivo negativo, que nos hace sospechar que no estamos frente a ES.
Por su parte, hay otros Ac, más específicos, que, al estar presentes, nos definen un subtipo
clínico de ES:
- Ac anti centrómero  40 – 80 % de pacientes con ESL. Estos pacientes más frecuentemente
tienen un compromiso GI e HTP.
- Ac anti scl70 (anti topo isomerasa)  40 % de los pacientes con ESD. Se asocia mayormente
a afección difusa de la piel, EPI, y mayor compromiso visceral.
- Ac anti ARN polimerasa III
En cuanto a los últimos dos Ac, se asocian mayormente al compromiso cutáneo difuso extenso
severo y CRE.
El 75 % de los pacientes con ES tiene uno de estos tres Ac.
- Criterios actuales de clasificación de ES:

Ítem Subítem Score

Engrosamiento cutáneo de los 9 puntos
dedos de ambas manos, que
se extiende proximal a las
articulaciones
metacarpofalángicas
(CRITERIO UFICENTE)
Engrosamiento cutáneo de los - Puffy fingers o dedos en salchicha 2 puntos
dedos - Esclerodactilia 4 puntos
Lesiones en el pulpejo - Úlceras digitales 2 puntos
- Pitting scars o lesiones en mordedura 3 puntos
de rata
Telangiectasias 2 puntos
Capilaroscopía patológica 2 puntos
Enfermedad pulmonar - HTP 2 puntos
asociada - EPI 2 puntos
Fenómeno de Raynaud 3 puntos
Ac relacionados con - Ac anti centrómero 3 puntos
esclerodermia - Ac anti topo isomerasa I (anti Scl 70) 3 puntos
- Ac anti ARN polimerasa III 3 puntos
 Una puntuación de 9 o más, define al paciente con ES.
- Pronóstico:
Esta enfermedad tiene evolución variable.
El pronóstico empeora en pacientes con ESD, sobre todo cuando comienza a edades más
avanzadas y cuando lo porta un varón.
Los pacientes con compromiso cutáneo progresivo de rápido avance suelen tener compromiso
renal y de otros órganos, más tempranamente.
La sobrevida de los pacientes, depende del tipo de ES que presenten:
_ Para la ESD, la sobrevida a los 5 años es del 70 %, y a los 10 años, del 55 %.
_ Para la ESL, la sobrevida a los 5 años es del 90 %, y a los 10 años, del 75 %.
Los pacientes con ESL, con Ac anti centrómero +, generalmente tienen buen pronóstico,
excepto cuando desarrollan HTP, en cuyo caso, el pronóstico empeora abruptamente, ya que
 se considera a las complicaciones pulmonares como la principal causa de muerte de esta
enfermedad.

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS (MII)

Las miopatías inflamatorias idiopáticas, son un grupo heterogéneo de enfermedades, cuya

principal característica es la debilidad muscular y la identificación de una inflamación
subyacente, en la biopsia muscular.
Aunque el principal órgano afectado es el músculo, la piel y el pulmón resultan afectados con
frecuencia, por lo que las miopatías inflamatorias se consideran en realidad, enfermedades
sistémicas.
Se caracterizan por afectar a la musculatura estriada, y por su naturaleza inflamatoria.
- Clasificación: (Bohan y Peter, 1985)
_ Tipo I  polimiositis (PM) idiopática
_ Tipo II  dermatomiositis (DM) idiopática
_ Tipo III  PM / DM asociadas a neoplasias
_ Tipo IV  formas juveniles o infantiles
_ Tipo V  PM / DM asociadas a otras enfermedades del tejido conectivo
- Fisiopatogenia:
La etiología de las MII es desconocida, aunque hoy en día son consideradas enfermedades
autoinmunes. Pueden estar causadas por una activación crónica del sistema inmune, en
individuos genéticamente predispuestos, después de la exposición a ciertos agentes externos
desencadenantes.
Existe cierta predisposición genética. Se ha encontrado asociación del HLA B8 / DR3 7.
También, existe relación con ciertos fármacos, como: hidroxiurea, quinidina, antiinflamatorios y
D penicilamina.
Por último, también se cree que se relaciona con ciertos antígenos virales.
- Manifestaciones cutáneas:
_ Fotosensibilidad, en zonas expuestas al sol
_ Lesiones patognomónicas  edema bipalpebral (en heliotropo), y pápulas de Gottron
(lesiones maculopapulares, eritematosas, en ocasiones descamativas, que aparecen
típicamente en el dorso de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas)
_ Lesiones similares, eritematosas, maculopapulares, descamativas, se encuentran en zonas
de extensión, como codos y rodillas, y también en la zona del escote en forma de V, o en la
espalda, en forma de chal, por estímulo del sol
_ En ocasiones, encontramos “manos de mecánico”, que consisten en una piel marcadamente
descamativa, seca, fisurada; en relación con la presencia de anticuerpos anti Jo-1.
_ Paniculitis y calcinosis, en las formas juveniles mayormente, aunque también se puede
encontrar en el adulto  recordemos que la calcinosis, sobre todo a nivel de los dedos, suele
ser muy discapacitante por lo dolorosa que es
_ Hipertrofia de cutículas, eritema periungueal (por la presencia de telangiectasias) y
alteraciones de los vasos sanguíneos en la capilaroscopía.
_ También se puede encontrar atrofia, hipo e hiperpigmentación, prurito, ampollas
subepidérmicas, vitíligo, etc.
- Manifestaciones musculares:
_ Debilidad muscular indolora, simétrica y proximal, a nivel de las cinturas escapular y pelviana.
_ Los pacientes refieren dificultad para correr, subir escaleras, levantarse de la silla, elevar
objetos sobre la cabeza o levantar la cabeza de la almohada. Sin embargo, al estudiar la fuerza
 de los músculos distales, ésta es normal, ya que solo se afectan los músculos proximales.
_ En fases iniciales, aparece tumefacción muscular, con edema (que en ocasiones deja Godet),
y, en fases avanzadas, atrofia muscular.
_ Con frecuencia, se afectan los músculos flexores del cuello y la musculatura estriada de la
orofaringe.
_ Sin embargo, no se afectan los músculos oculares ni faciales.
_ Los músculos respiratorios, y sobre todo el diafragma, si pueden afectarse. En la mayoría de
los pacientes, se observa insuficiencia ventilatoria leve o moderada (con patrón restrictivo), que
corre en paralelo al curso de la enfermedad, y que suele mejorar con el tratamiento de la
miositis.
- Otras manifestaciones:
_ Compromiso articular  En 1 / 3 de los pacientes, en fases tempranas, puede presentarse
poliartralgias o poliartritis de muñecas, rodillas y pequeñas articulaciones de las manos. Esta
afección articular, suele ser leve y simétrica, aunque en ocasiones resulta deformante (A
diferencia de la AR, lo más común es que la miositis curse con artritis leve no deformante).
_ Compromiso pulmonar  En el 15 – 50 % de los pacientes, puede producirse HTP,
neumonías por aspiración o por efecto tóxico de los fármacos, o bien afección de los músculos
respiratorios, principalmente músculos intercostales y diafragma, pudiendo causar disnea.
Al igual que lo ocurrido en la ES, la afección pulmonar marca el pronóstico del paciente. Se
considera que, a menor compromiso muscular, peor pronóstico pulmonar. Y, dentro de los tipos
de miositis, la dermatomiositis es la de peor pronóstico.
La presencia de Ac anti MDA5, nos habla de enfermedad rápidamente progresiva, con peor
pronóstico, con compromiso pulmonar severo y muy refractario al tratamiento, por lo que
requiere tratamiento agresivo.
La presencia de Ac antisintetasa + (> los Ac anti Jo-1), indican síndrome antisintetasa.
* Síndrome antisintetasa  se caracteriza por la presencia de los siguientes síntomas y signos:
DM o PM – Neumopatía intersticial – artritis – fiebre – Raynaud – presencia de manos de
mecánico – Ac anti Jo-1.
Los pacientes que presentan Ac anti Jo-1, por lo general presentan, inicialmente, enfermedad
pulmonar intersticial (50 %) y artralgias o artritis (25 %). Solo en la minoría de los casos,
presentan inicialmente manifestaciones cutáneas o musculares típicas. Es por esto que, con
frecuencia, son mal diagnosticados, con AR, fibrosis pulmonar primaria o neumonías.
El tratamiento de este síndrome depende de fármacos inmunosupresores.
- Diagnóstico:
1) Clínica
2) Electromiografía  es un método sensible, pero no específico. Realizado correctamente, en
los músculos afectados, el 90 % de los pacientes presenta potenciales de fibrilación durante
el reposo; y potenciales de unidad motora de baja amplitud, de corta duración y de
naturaleza polifásica, durante la contracción muscular.
3) RMN muscular corporal total  es un método útil en el diagnóstico y seguimiento de la
enfermedad.
4) Biopsia muscular  muy útil. Marca infiltrado inflamatorio crónico alrededor de las
miofibrillas (linfocitos, macrófagos, células plasmáticas, eosinófilos y PMN). En la PM, el
infiltrado es mayormente endomisial, y en las DM, perivascular.
Además, en el 90 % de las biopsias aparece necrosis de las miofibrillas, fagocitosis y
regeneración.
En las MII de larga evolución, la fibrosis reemplaza a las miofibras necróticas, separando
así a los haces musculares entre sí.
 5) Laboratorio  en el 50 % de los pacientes, aparecen auto anticuerpos (poco sensible, pero
muy específico). Su ausencia no excluye el diagnóstico, pero su presencia es altamente
confirmatoria. El más frecuente de estos auto Ac, es el anti o-1. Otros Ac, medianamente
sensible es el anti Mi-2.
6) Otros métodos diagnósticos:
_ Análisis de rutina de laboratorio  anemia crónica, VSG acelerada
_ Biopsia cutánea, en la DM  atrofia epidérmica, degeneración de las células basales y
lesiones similares a las encontradas en el músculo
_ Rx de articulaciones afectadas  descarta AR por ausencia de erosión
_ Rx tórax / TAC / pruebas funcionales pulmonares  marca la afección pulmunar
- Criterios diagnósticos:
1. Pérdida de fuerza, proximal y simétrica
2. Biopsia muscular  evidencia de necrosis, fagocitosis, regeneración, atrofia perifascicular e
infiltrado inflamatorio
3. Elevación de enzimas musculares en suero (> CPK)
4. Electromiografía  unidades motoras polifásicas, cortas y pequeñas; fibrilaciones, ondas +
e irritabilidad insercional; descargas repetitivas de alta frecuencia
5. Lesiones cutáneas características de DM  eritema heliotropo, pápulas de Gottron,
lesiones eritematosas sobre rodillas, codos, cuello y zona del escote y espalda.

PM definitiva  criterios 1 al 4
PM probable  3 / 4 de los criterios 1 al 4
PM posible  2 / 4 de los criterios 1 al 4

DM definitiva  3 – 4 de los criterios 1 al 4 + criterio 5

DM probable  2 de los criterios 1 al 4 + criterio 5
DM posible  1 de los criterios 1 al 4 + criterio 5

- Diagnósticos diferenciales:
_ Enfermedades neuromusculares
_ Enfermedad y alteraciones endócrinas y del medio interno
_ Miopatías tóxicas e infecciosas
_ PMR (polimialgia reumática)
_ Vasculitis sistémicas
_ Síndromes paraneoplásicos
 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO (SAF)

- Definición  Es un estado protrombótico, o de hipercoagulabilidad, de origen autoinmune.

- Características clínicas principales  trombosis arteriales y / o venosas – pérdidas fetales
recurrentes – trombocitopenia.
- Características de laboratorio principales  Ac anti cardiolipinas (Ig G, Ig M, Ig A) – Ac anti
coagulante lúpico – Ac anti B2 glicoproteína 1 (Ig G, Ig M).
- Criterios de clasificación:
* Al menos 1 criterio clínico + 1 criterio de laboratorio
1) Criterios clínicos:
a) Trombosis vascular  al menos 1 de los siguientes episodios:
_ trombosis arterial o venosa
_ trombosis de vasos pequeños en cualquier tejido
confirmada por imagen o biopsia (sin inflamación de la pared vascular)
b) Morbilidad del embarazo  al menos 1 de los siguientes episodios:
_ muerte inexplicable de un feto normal, de > 10 semanas gestacionales
_ parto prematuro de un feto normal, de < 34 semanas gestacionales, por pre-eclampsia /
eclampsia / insuficiencia placentaria grave
_ 3 o más abortos consecutivos inexplicables, con exclusión de otras causas
2) Criterios de laboratorio:
a) Ac anti coagulante lúpico + en 2 o más ocasiones separadas por más de 12 semanas
(mediante métodos estandarizados)
b) Ac anti cardiolipina + (Ig G e Ig M), en títulos moderados o altos, en 2 o más ocasiones,
separadas por más de 12 semanas (mediante método ELISA)
c) Ac anti B2 glicoproteína 1 + (Ig G e Ig M), en 2 o más ocasiones, separadas por más de
12 semanas (mediante método ELISA)
- Clasificación del SAF:
_ SAF primario (55 %)
_ SAF secundario (45 %)  asociado a LES (90 %) o a otras enfermedades del TC (10 %)
_ SAF obstétrico  son las pacientes que nunca presentaron trombosis, solamente morbilidad
durante el embarazo
- Epidemiología:
El SAF es causante de:
_ 13 % de los ACV
_ 11 % de los IAM
_ 10 % de las TVP
_ 6 % de las comorbilidades durante el embarazo
La sobrevida a los 5 años de los pacientes que padecen SAF, es alta, cercana al 95 %. Sin
embargo, esta sobrevida baja, al 70 %, cuando se asocia a LES.
El 20 % de los pacientes con SAF, sufrirá una trombosis / retrombosis a los 5 años.
De los RN de madres que padecen SAF, el 35 % serán prematuros.
De los pacientes con SAF primario, solo un pequeño % (5 %), desarrollará LES en algún
momento de su vida. Sin embargo, de los SAF secundarios, la mayoría se deben a la presencia
de LES (el 40 % de los pacientes con LES desarrollarán SAF).
Dentro de los pacientes con SAF obstétrico, solo el 2,5 % desarrollará trombosis al cabo de 5
 años.
De las personas que sufren ACV antes de los 50 años, 1 / 5 tienen Ac anti cardiolipina +.
- Factores predisponentes:
Factores genéticos  HLA DR4 – DRw53 – IRF5 – STAT4
- Fisiopatogenia:
El SAF se desarrolla por la presencia de 3 elementos: anticuerpos – antígenos – fosfolípidos de
membrana.
* Los anticuerpos que intervienen, son:
_ Ac anti cardiolipinas  son específicos. Encontramos 3 subtipos: Ig M, Ig G, Ig A.
_ Ac anti B2 glicoproteina 1  encontramos 2 subtipos: Ig M, Ig G.
_ Otros, como Ac anti anexina A2 y Ac anti trombina.
* En cuanto a los antígenos, vemos que están determinados por las proteínas fijadoras de
fosfolípicos. Encontramos:
_ B2 glicoproteína 1
_ Anexina A2
_ Protrombina
_ Anticoagulantes naturales  sistema de la proteína C – anexina V – inhibidor de la vía
extrínseca – sistema fibrinolítico
* En cuanto a los fosfolípidos de membrana, vemos que tienen 3 componentes básicos:
_ porción glicérica
_ porción sustituida  identifica a cada fosfolípido, de acuerdo a las bases sustituidas
_ porción fosfodiéster  son la porciónmás importante, pues permite la unión de las proteínas
de fijación de fosfolípidos (Antígeno) y, en consecuencia, de los anticuerpos.
Cuando la célula endotelial está en reposo, expresa fosfolípidos neutros (sin capacidad de
unirse a los antígenos y anticuerpos). Cuando la célula es activada, presenta fosfolípidos
aniónicos (cardiolipina - fosfatidilserina – fosfatidilinositol – ácido fosfatídico), los cuales tienen
la capacidad de unirse a los anticuerpos.
Entonces, teniendo en cuenta estos 3 elementos, vemos que:
En situaciones normales, los fosfolípidos de carga negativa, no se expresan en el endotelio, a
diferencia de los fosfolípidos neutros, los cuales están en la luz del endotelio. Eso no genera
ningún acontecimiento trombótico.
El problema se presenta cuando hay alguna injuria endotelial, en cuyo caso, se activa la
enzima amino-translocasa, que hace que los fosfolípidos de carga aniónica, se expresen en la
luz del endotelio. Todo esto genera que las proteínas fijadoras de fosfolípidos se fijen al
fosfolípido de carga negativa. Este completo FL – PFFL, tiene la capacidad de unirse a los
anticuerpos antifosfolípidos circulantes, y así formar un complejo ternario  FL aniónico –
PFFL (Antígeno) – Anticuerpo anti FL.
Este complejo ternario va a generar un proceso inflamatorio, con:
_ activación del complemento
_ expresión de moléculas de adhesión
_ expresión del factor tisular
_ agregación plaquetaria
_ activación de las vías intrínsecas de coagulación
_ disminución de ciertos factores anticoagulantes, como ser la proteína C, antitrombina 3, lisina
5
_ disminución de la fibrinólisis
De esta manera, se genera un proceso trombótico.
En resumen  tenemos anticuerpos, antígenos y fosfolípidos mediadores de la unión Ag – Ac.
* Ag  B2GP1 – protrombina – Proteína C – Anexina A2
 * Ac  anti CL – anti B2GP1 – anti anexina A2 – antitrombina – otros.
* FL aniónicos mediadores  fosfatidilserina – fosfatidilinositol – cardiolipina, etc.
Se produce, así, una serie de eventos que desencadenan la trombosis final:
1) Activación endotelial
2) Activación de la cascada de coagulación
3) Reclutamiento celular
4) Trombosis
- Clínica:
_ Trombosis arteriales y / o venosas
_ Pérdidas fetales recurrentes
_ Trombocitopenia
_ Manifestaciones no trombóticas:
- Lívedo reticularis  patrón reticular de decoloración rojiza y azulada de la piel, > en piernas.

- Anemia hemolítica autoinmune

- Valvulopatía cardíaca
- Esclerosis múltiple
- Mielitis transversa
- Corea
- HT Pulmonar
- HTA
- IRA
- SAF catastrófico (CAPS)
* CAPS  es una variante poco frecuente del SAF (1 %), pero de mal pronóstico, ya que
conduce a insuficiencia multiorgánica, caracterizada por la oclusión trombótica de los vasos de
pequeño calibre (microangiopatía trombótica), en un breve período de tiempo (al cabo de una
semana aproximadamente), en presencia de AAF. Su mortalidad es mayor al 50 %.
- Tratamiento y profilaxis:
Todo paciente con SAF debe recibir anticoagulación oral.
La conducta a seguir será diferente, en los siguientes pacientes  asociación de LES –
embarazo – ausencia de diagnóstico certero, pero en presencia de Ac anti CL +.
1) Tromboprofilaxis primaria  evitar eventos trmbóticos
Debemos tener en cuenta que:
_ En personas portadoras de Ac anti CL, el riesgo de desarrollar eventos trmbóticos a los 10
años es del 3 %
_ En pacientes lúpicos portadores de Ac anti CL, el riesgo de trombosis a los 10 años es
mayor, aprox. 10 %
Es por esto que deben tomarse ciertas medidas:
* medidas generales  evitar el tabaquismo y disminuir los factores de riesgo vasculares –
evitar los anticonceptivos orales estrogénicos (contraindicación)
* medidas anticoagulantes  administración de hepatina (HBPM) en situaciones de riesgo
(por ejemplo, por viajes largos, reposos prolongados, cirugías, etc.)
Entonces:
_ pacientes asintomáticos portadores de Ac anti FL, a altos títulos, sin LES  medidas
generales + aspirina a bajas dosis (75 – 100 mg / día)
_ pacientes asintomáticos, portadores de Ac anti FL, a altos títulos, con LES  HCQ
(disminuye el riesgo de eventos trombóticos) + medidas generales + aspirina
_ pacientes no embarazadas, con antecedente de SAF obstétrico sin trombosis fuera del
embarazo  aspirina
2) Tromboprofilaxis secundaria  evitar nuevos eventos trombóticos
La anticoagulación es necesaria a un RIN entre 2 – 3, dependiendo de los estudios. Las
recurrencias con RIN > o = a 3, son infrecuentes.
Entonces:
_ pacientes con SAF definido + primer evento de trombosis venosa  anticoagulación
oral con RIN entre 2 – 3, a largo plazo.
Rivaroxabán no se recomienda en pacientes con Ac anti FL triples +, debido al riesgo
elevado de padecer eventos recurrentes. Esta droga se considera en pacientes con
contraindicaciones para los anticoagulantes orales, o bien que no logran llegar al RIN
objetivo, a pesar de la buena adherencia al tratamiento.
_ pacientes con SAF definido + trombosis venosa recurrente, a pesar del tratamiento
con ACO, con RIN entre 2 – 3  se debe investigar la adherencia al tratamiento, con
mediciones frecuentes del RIN y, en caso de que sea correcto, se considera cambio de
medicación, a dosis bajas de aspirina (75 – 100 mg / día), o bien un aumento del RIN
objetivo, a 3 – 4. También se puede considerar un cambio en la anticoagulación, con
administración de heparina.
_ pacientes con SAF definido + primer evento de trombosis arterial  anticoagulación
con RIN > o = a 3 y considerar agregado de aspirina a bajas dosis.
En pacientes con Ac triples +, no se recomienda el uso de Rivaroxabán, debido al riesgo de
trombosis recurrente.
_ pacientes con SAF definido + trombosis arterial recurrente a pesar de RI > o = a 3 
evaluar otras posibles causas de las trombosis, y, de no haber otras causas, aumentar el
RIN a 3 – 4, asociar aspirinas a bajas dosis, o cambiar la anticoagulación, utilizando
heparina. Si el paciente además tiene LES, adicionar HCQ.
_ pacientes con SAF obstétrico  considerar tratamiento con aspirina a bajas dosis,
asociada a heparina a dosis profilácticas, durante el embarazo. Posteriormente, después
del parto, se puede continuar con heparina + aspirina + control de factores de riesgo +
medidas generales  por 6 semanas para reducir el riesgo de trombosis materna (es el
momento de mayor riesgo trombótico).
Si la paciente presenta complicaciones durante el embarazo, se utiliza aspirina a bajas
dosis y, en cuanto a la heparina, las dosis a utilizar pasan a ser terapéuticas, así como
también pueden agregarse otras drogas, como ser: HCQ y prednisona a bajas dosis.
En mujeres con SAF trombótico definido, se recomienda el uso profiláctico de aspirina a
bajas dosis + heparina a dosis terapéuticas, durante el embarazo.
* Los ACO que normalmente se usan para los SAF trombóticos, son los dicumarínicos
(como el acenocumarol y la warfanina). Debemos tener en cuenta que estos son
teratogénicos. Por esto, durante el embarazo, se deben reemplazar por heparina (HBPM) y
aspirina durante todo el embarazo y las 6 semanas posteriores al parto.
_ pacientes con SAF catastrófico  se debe realizar un tratamiento rápido de
infecciones, mediante la administración de ATB, en todas las personas con Ac anti FL +.
También se debe minimizar las interrupciones de los anticoagulantes y evitar las
anticoagulaciones con RIN bajos en los pacientes con SAF, para evitar el riesgo de SAF
catastrófico.
En personas que ya padecen SAF catastrófico, se recomienda una terapia de combinación
 glucocorticoides + heparina + plasma o inmunoglobulinas EV. También, se debe tratar
cada factor desencadenante (ej.: infecciones, gangrena, neoplasias, etc.).
En pacientes con SAF catastrófico refractario, se consideran terapias de reducción de
células B (ej.: rituximab) o inhibición del complemento (ej.: eculizumab).
 Actualmente, se considera que el riesgo de desarrollar trombosis, está determinado por el título
de Ac anti CL que cada paciente presente, así como de la cantidad de Ac anti FL diferentes +
que presente.
Así, los pacientes con Ac anti CL +, solos o asociados a otros Ac anti FL + (como anti B2GP1),
y a títulos altos, presentan un riesgo muy elevado de padecer trombosis.
Los pacientes con 1 solo tipo de Ac anti FL (distinto de CL), a títulos altos, tendrá un riesgo
moderado / alto de desarrollar trombosis.
Los pacientes que presenten títulos bajos, aislados, tendrán pocas chances de desarrollar
trombosis.

- Conclusión:
_ SAF es un estado protrombótico autoinmune.
_ Debe sospecharse ante todo evento trombótico arterial o venoso, o ante la presencia de
morbilidades durante el embarazo (aborto, fetos muertos, parto prematuro, pre-eclampsia,
eclampsia).
_ Nunca debe suspenderse la anticoagulación, independientemente de la negativización de los
anticuerpos antifosfolípidos.
_ Debemos también tener en cuenta que la trombosis a veces puede gatillarse por infecciones
bacterianas (algunas bacterias tienen en su membrana FL similares a los FL aniónicos del ser
humano).
_ Nunca deben solicitarse los Ac anti FL durante el evento trombótico, pues pueden haber
falsos negativos, por consumo de los mismos. Debemos esperar al menos 3 meses posteriores
al evento, para la medición de los Ac.