TUMORES GERMINALES

TERATOMA
● Son un 15 - 20% de los tumores ováricos
● Característica preocupante → Muestran predilección por afectar pacientes en las 2 primeras
década de la vida y todavía más → Cuanto más joven el paciente, mayor será el riesgo de
malignidad
● Más del 90% de las neoplasias de célula germinal corresponden a teratomas quísticos maduros
benignos y la variante maligna inmadura es rara
Teratomas maduros (benignos)
Los teratomas quísticos benignos se caracterizan por la presencia de tejidos maduros derivados de las
tres capas de células germinales, ectodermo, endodermo y mesodermo. Estos tumores suelen contener
quistes revestidos por epidermis y llenos de anejos epiteliales, motivo por el cuales suelen denominarse
dermoides. La mayoría se descubren en mujeres jóvenes con masas ováricas o de forma incidental por
radiografía o tomografía de abdomen porque contienen focos de calcificación causados por estructuras
parecidas a dientes que existen en su seno. aproximadamente el 90% son unilaterales y se afectan más
del lado derecho. En raras ocasiones estas masas quísticas superan los 10 cm de diámetro . al corte están
llenos de secreciones sebáceas y marañas de pelos, que cuando se retiran permiten ver el revestimiento
epidermoide piloso, en ocasiones se reconoce una proyección nodular en la que se protruye un diente.
También pueden identificarse focos de huesos y cartílagos y nidos de bronquio o digestivo entre otros
tejidos.

Por motivos desconocidos estas neoplasias producen algunos casos de infertilidad y tienden a tornarse
en un 10-15% causando una urgencia quirúrgica aguda. Una complicación paraneoplásica infrecuente,
aunque fascinante es la encefalitis límbica que puede afectar a mujeres con teratomas que contiene
tejido neural y que remiten cuando se extirpa el tumor. Se produce la transformación maligna,
habitualmente tumor epidermoide en 1% de los casos

Teratomas malignos inmaduros

● Aparecen en fases temprana de la vida
● Edad media cuando se diagnóstican son 18 años
● Pronóstico → Depende del grado y estadio
Macro
● Se trata típicamente de tumores voluminosos, sólidos al corte y con frecuencia áreas de necrosis
○ Es más raro encontrar focos quísticos con secreción sebácea, pelo y otros rasgos
parecidos a los de los teratomas maduros
Micro
● Muestran elementos inmaduros o cartílago, hueso, músculo, nervio u otros tejidos mínimamente
diferenciados

Teratomas especializados o monodermicos

● Subtipo infrecuente de teratoma → Constituido totalmente por tejido especializado
● Tejido más frecuente → Estruma ovárico, que corresponde totalmente a tejido tiroideo maduro
que puede producir un hipertiroidismo
○ Estos tumores son masas ováricas sólidas pardas unilaterales de pequeño tamaño.
 ● Otros teratomas especializados → Carcinoides ováricos, que pueden producir en pocos casos un
síndrome carcinoide

Características clínicas
El tratamiento de todas las neoplasias ováricas es un enorme reto clínico, porque los síntomas o signos
solo se desarrollan cuando el tumor está muy avanzado.
● Tumores del epitelio de superficie ovárico → Suelen ser asintomáticos hasta que alcanzan un
tamaño suficiente para causar síntomas por compresión local → Dolor, molestias digestivas,
frecuencia urinaria
● Aprox 30% de las neoplasias de ovario se descubren de forma incidental en una exploración
ginecológica rutinaria
● Masas grandes → Sobre todo por los tumores epiteliales más frecuentes, pueden producir un
aumento del perímetro abdominal.
● Masas más pequeñas → Sobre todo los quistes dermoides, pueden tensionarse sobre los
pedículos y producir un dolor abdominal grave que se confunde con un abdomen agudo
● La siembra metastásica de los tumores serosos malignos suele ocasionar ascitis, mientras que los
tumores ováricos funcionantes suelen producir endocrinopatías, que motivan la consulta
● Por desgracia, el tratamiento de los tumores ováricos sigue siendo poco satisfactorio y, desde
mediados de la década de los setenta, sólo se ha mejorado de forma modesta la supervivencia.
● Marcadores → Proteína CA-125, está elevada en el suero de un 75-90% de las mujeres con
cáncer de ovario de tipo epitelial.
○ Sin embargo, el CA-125 no se detecta hasta en un 50% de las mujeres con cáncer limitado
al ovario y con frecuencia está elevado en una serie de trastornos benignos y cánceres de
origen no ovárico.
○ Por eso, su utilidad como herramienta de detección selectiva en mujeres
posmenopáusicas asintomáticas es limitada y su máxima utilidad actual es la
monitorización de la respuesta al tratamiento
 I. Disgerminoma
● Es el homólogo ovárico del seminoma testicular.
● Los disgerminomas representan aproximadamente el 2% de los cánceres de ovario y el 50% de
los tumores de células germinales malignos del ovario.
● Pueden aparecer en la infancia, pero el 75% se producen en la segunda y la tercera décadas de la
vida.
● Algunos se presentan en pacientes con disgenesia gonadal, seudohermafroditismo incluido.
● La mayoría de estos tumores carecen de función endocrina. Unos pocos se asocian a unas
concentraciones elevadas de gonadotropina coriónica, hallazgo que se correlaciona con la
presencia de células gigantes sincitiotrofoblastos.
● Al igual que los seminomas, los disgerminomas expresan OCT-3, OCT-4, NANOG. Estos factores
de transcripción están implicados en el mantenimiento de la pluripotencialidad.
○ También expresan el receptor de tirosina cinasa KIT, y cerca de un tercio tiene mutaciones
activadoras en el gen KIT.
● Todos los disgerminomas son malignos, pero el grado de atipia histológica es variable, y solo
cerca de ⅓ se comporta de forma agresiva.
● Un tumor unilateral con cápsula indemne que no se haya extendido fuera del ovario tiene un
pronóstico excelente (tasa de curación del 96%) con la ovariosalpingectomía simple.
● Estas neoplasias responden a la quimioterapia; incluso es posible a menudo lograr la curación
aquellas que han salido del ovario. La supervivencia global supera el 80%.
Morfología:
● 80-90% son tumores unilaterales, cuyo tamaño oscila de nódulos apenas visibles a masas que
ocupan prácticamente todo el abdomen.
● Macroscópicamente: Al corte presentan un aspecto sólido de color amarillo blanquecino a rosa
grisáceo, y a menudo son blandos y carnosos.
● Microscópicamente: están compuestos por células grandes vesiculosas con citoplasma
transparente, límites celulares bien definidos y núcleos regulares de posición central.
○ Las células tumorales crecen en láminas o cordones separados por un estroma fibroso
escaso, que está infiltrado por linfocitos maduros y puede contener algún granuloma.
● A veces, se encuentran nódulos pequeños de disgerminoma en la pared de un teratoma quístico
benigno; y viceversa un tumor predominantemente disgerminomatoso contiene un teratoma
quístico pequeño.

https://www.elsevier.es/es-revista-clinica-e-investigacion-ginecologia-obstetricia-7-articulo-disgermino
ma-anaplasico-ovario-una-mujer-S0210573X08730557
 II. Tumor de saco vitelino o tumor del seno endodérmico
Es un tumor infrecuente
- Es el 2do tumor maligno originado en las células germinales.
- Se cree que deriva de células germinales malignas que se diferencian hacia el linaje del saco
vitelino extraembrionario..
- Las células tumorales elaboran alfa - fetoproteína.
- La mayoría de los Px son niñas o jóvenes.
Morfología macro:

- Tiene un promedio de 15 cm
- Tiene una superficie externa lisa y reluciente
- Quistes
- Focos grandes de hemorragia
- Necrosis

Histología:
- Estructura glomerular compuesta por un vaso sanguíneo central envuelto por células tumorales
dentro de un espacio que también está revestido por células tumorales (Cuerpo de Schiller
Duval)
- Hay abundantes gotículas hialinas intra y extracelulares.
- Algunas de las gotículas se tiñen para alfa - fetoproteína con técnicas de inmunoperoxidasa.
 - Apariencia variable
- Reticular
- Microquística
- Endometrioide
- Sólido

- Componente mesenquimal pluripotencial

- Células fusiformes
- Estroma mixoide
- Patrón hepatoide
- Polivesicular
Manifestación:
- Dolor abdominal
- Masa pélvica de crecimiento rápido.
- Puede afectar solo a un ovario.
Tx; Con quimioterapia de combinación, la supervivencia es superior al 80%, independientemente del
estadio.

III. Coriocarcinoma
Mayoritariamente es de origen placentario, es un ejemplo de diferenciación extraembrionaria de células
germinales malignas, al igual que el tumor del saco vitelino. Por lo general se acepta de que solo es
posible confirmar el origen en las células germinales en mujeres prepúberes, porque después de esa edad
no se puede descartar que su origen sea un embarazo ectópico ovárico. Son muy raros y altamente
malignos, la mayoría de los coriocarcinomas ováricos aparecen junto a otros tumores de células
germinales, y el coriocarcinoma puro es totalmente excepcional.

Son idénticos en cuanto a su histología a los tumores placentarios, morfología (de origen placentario):
● Macro: es un tumor blando, carnoso, de color blanco amarillento, que suele tener grandes áreas
claras de necrosis y hemorragia extensa.
● Micro: no produce vellosidades coriónicas y está compuesto en su totalidad por
sincitiotrofoblastos y citotrofoblasto proliferante. Abundantes mitosis y ocasionalmente
anómalas. El tumor invade el miometrio subyacente, con frecuencia penetra en los vasos
sanguíneos y en algunos casos se extiende fuera de la serosa uterina a las estructuras adyacentes.
Los tumores ováricos son agresivos y, por lo general, ya han metastatizado por vía hematógena a los
pulmones, hígado, hueso y otras zonas en el momento del diagnóstico. Estos tumores son productores de
gonadotropina coriónica que pueden resultar útiles para establecer el diagnóstico y detectar recidivas. A
diferencia de los coriocarcinomas del tejido placentario, los del ovario no suelen responder a la
quimioterapia y a menudo son mortales.

Manifestaciones clínicas (de origen placentario)

● El coriocarcinoma uterino suele manifestarse por secreción vaginal escasa de un líquido marrón
sanguinolento. Este puede aparecer durante una gestación aparentemente normal, tras abortos
espontáneos o legrados. En ocasiones, el tumor no se presenta hasta meses después.
● Este tumor muestra una importante tendencia a diseminarse por vía hematógena y, cuando se
descubre, las radiografías del tórax y huesos pueden mostrar la presencia de metástasis.
● Las [c] de HCG son característicamente más altas que las encontradas en las molas hidatiformes,
pero en ocasiones, el tumor produce pocas cantidades y algunos tienen tanta necrosis que las [c]
de HCG son bajas.
○ Las metástasis diseminadas resultan características; las zonas más frecuentes son
pulmones (50%) y vagina (30-40%), seguidos en orden decreciente de frecuencia por
encéfalo, hígado, hueso y riñón.
● El tx depende del estadio del tumor y suele consistir en evacuación del contenido del útero y
quimioterapia. Los resultados de la quimioterapia son espectaculares, logrando una tasa de
remisión cercana al 100% y una proporción elevada de curaciones.
○ La mayoría de las pacientes curadas han tenido gestaciones y partos normales
posteriormente. Sin embargo los no gestacionales que aparecen fuera del útero son
mucho más resistentes al tratamiento.