TUMORES DE OVARIO

Son 2, están en pelvis, tienen forma de almendra, miden 3x1.5x2, pesan 14 g

Epitelio superficial que recubre los ovarios: epitelio germinal (mülleriano)

Abajo del epitelio se encuentre la túnica albugínea (cápsula de tejido conjuntivo denso e irregular)

1. Corteza: muy celular

2. Médula: tejido conjuntivo laxo con vascularización abundante

El ovario tiene 3 compartimientos histológicos importantes:

1. Epitelio de superficie de origen Mulleriano

2. Células germinales (folículos)
3. Células del estroma/cordones sexuales (Por fuera de los folículos)

Clasificación de los tumores de ovario según la OMS

Tipos más comunes de lesiones de ovarios:

1. Quistes funcionales o benignos

2. Tumores
3. Poco frecuentes: inflamación (ovaritis u oforitis)
4. Rara vez ovaritis autoinmunitaria, se asocia a infertilidad (las reacciones autoinmunitarias
afectan a los folículos ováricos)

QUISTES FOLICULARES

✓ Son frecuentes que se consideran prácticamente normales. Ocasionando dolor

✓ Se originan en folículos de Graaf no rotos o en folículos rotos que se sellan rápidamente
✓ Macro: Múltiples, miden hasta 2 cm de diámetro, líquido seroso transparente, recubiertos
por una membrana gris brillante y células granulosas
✓ Hipertecosis estromal: cuando las células exteriores de la teca estén luteinizadas hay un
aumento de estrógenos y anomalías endometriales. Ovario mayor a 7cm.

QUISTES LÚTEOS

- Mujeres en edad fértil. Se encuentran en los cuerpos amarillos (normales)

- Macro: Rodeados por un tejido amarillo brillante que cont. células granulosas luteinizadas
- Ocasionalmente se rompen y causan una reacción peritoneal

SÍNDROME DEL OVARIO POLIQUÍSTICO

Afecta del 6 al 10% de las mujeres en edad fértil. Antes llamada síndrome de Stein-Levental.
Trastorno endócrino complejo que se caracteriza por Hiperandrogenismo (obesidad 40%,
hirsutismo 50%, virilismo) Diabetes tipo 2, ateroesclerosis prematura, alteraciones menstruales
(oligomenorrea), anovulación crónica, disminución de la fertilidad

Etiología: Desregulación de las enzimas implicadas en la biosíntesis de andrógenos y producción

excesiva de estas hormonas

• Nutricionales: aumento de peso, dificultades para adelgazar, resistencia a la insulina,

diabetes
• Reproductivos: ciclos menstruales irregulares, infertilidad
• Dermatológicos: exceso de vello corporal (hirsutismo
• Emocionales: depresión y ansiedad

Macro: Los ovarios miden el doble de lo normal, corteza externa lisa, blanco grisácea.

Corte: Numerosos quistes foliculares subcorticales, hiperplasia de la teca folicular (hipertecosis

folicular)

NEOPLASIAS DE OVARIO

• 3% de los cánceres de la mujer

• 80% son benignos: edad 20 y 45 años
• Grado intermedio (borderline): edades ligeramente mayores
• Malignos: mayores de 40 y 65 años
Factores de riesgo: Nuliparidad, disgenesia gonadal (trastorno cromosómico), antecedentes
familiares, BRCA1 y BRCA2

Tumores ováricos: Benignos, intermedios (Bordeline), malignos

I. TUMORES DEL EPITELIO SUPERFICIAL (origen Mulleriano)

Hay 3 tipos histológicos, según la diferenciación del epitelio neoplásico

1. Tumores serosos
2. Tumores mucinosos
3. Tumores endometrioides

Estas proliferaciones epiteliales se clasifican en benignas, borderline y malignas

Macro: Formación quística con contenido de un material seroso o mucinoso.

- Riesgo de malignidad de acuerdo a la cantidad de material sólido adherido a su pared. Puede

tener proyecciones papilares en su interior
➢ Cistoadenomas es benigno
➢ Cistoadenocarcinoma es maligno

1. CISTOADENOMAS SEROSOS
→ Benigno → Limítrofe → Maligno 30%
→ 75% benignos y 25% malignos
→ Edad 20-50 años, miden de 10 a 15 cm
→ Bilaterales 20 a 30%

Nódulos unidos a la cápsula son MALIGNOS

Limítrofe: papilas y estratificación del epitelio con y sin atipia nuclear

Malignos: Cuerpos de Psammoma

2. CISTOADENOMAS MUCINOSOS
→ Hacia la mitad de la edad adulta (infrec. antes de la pubertad y después de la menopausia)
→ 25% de los carcinomas de ovario
→ Contenido mucinoso
→ Mutación del protooncogén KRAS
→ Macro: Masas quísticas grandes de 25 kg con contenido de material mucoso
→ Micro: Revestimiento por epitelio cilíndrico mucinoso
→ Seudomixoma peritoneal: tumor de ovario + ascitis mucinosa + obstrucción intestinal

3. CARCINOMA ENDOMETRIOIDE
− 10 al 15% de los carcinomas de ovario
− Hay tumores endometrioides benignos: Adenofibromas endometrioides y endometrioides
borderline, pero son infrecuentes.
− Macro: tumor con áreas sólidas y quísticas. El 40% puede ser bilateral. Extensión neoplasia
− Micro: glándulas tubulares que recuerdan al endometrio benigno o maligno
 − Patogenia: aproximadamente el 15 al 30% coexisten con endometriosis. Puede evolucionar
a un carcinoma endometrial de manera independiente

4. ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS

~ Los tumores benignos y borderline son excepcionales y los carcinomas infrecuentes
~ Macro: sólidos o quísticos
~ Micro: células con abundante citoplasma claro
~ Asociado a endometriosis

5. CISTOADENOFIBROMA
~ Tumor benigno. Puede haber borderline con atipia celular y rara vez, con focos de
carcinoma
~ Macro: Lesión quística con estroma fibroso, debajo del epitelio cilíndrico de revestimiento.
Pequeños, multiloculares. Proyecciones papilares sencillas

6. TUMOR DE CÉLULAS DE TRANSICIÓN (Tumor de Brenner)

 10% de los tumores epiteliales ováricos
 La mayoría son benignos, pero se han descrito borderline y malignos
 Macro: Lesiones sólidas o quísticas. Unilaterales el 30%. Pueden medir de 1 a 30 cm
 Micro: Nidos de células de transición en el estroma, que recuerdan al urotelio y se observa
como un carcinoma urotelial
 Sensible a quimioterapia

II. TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

→ 15 al 20% de todos los tumores ováricos.
→ La mayoría son teratomas quísticos benignos.
→ Muy parecidos a los tumores de testículo, diferenciación de cél. germinales, disgenesia gonadal

1. TERATOMAS

Se dividen en 3 grupos:

a) Maduros (benignos)
b) Inmaduros (malignos) TERATOCARCINOMA
c) Monodérmicos o altamente especializados

TERATOMAS MADUROS (BENIGNOS)

~ Mayoría: Quísticos y a menudo se les denomina quistes dermoides, porque casi siempre
están revestidos por estructuras similares a piel
~ Edad: mujeres jóvenes en edad fértil
~ Macro: Bilaterales 10 a 15%. Quistes de una sola cavidad. Al corte: contiene pelos
mezclados con material sebáceo, su pared es delgada revestida por epidermis con tallos de
pelos. También puede haber dientes, tejido óseo y calcificaciones a simple vista
 ~ Micro: Pared del quiste está revestida por epitelio escamoso estratificado con glándulas
sebáceas subyacentes, pelos y otras estructuras de los anexos cutáneos. Y otros tejidos
como hueso, cartílago, tiroides y tejido nervioso
~ Aproximadamente el 1% de los dermoides se malignizan a carcinoma epidermoide o a
carcinoma tiroideo o melanoma

TERATOMAS MONODÉRMICOS O ESPECIALIZADOS

1. Estruma ovárico
2. Carcinoide ovárico
* Unilateral 100%. Pueden tener un teratoma contralateral

1. Estruma ovárico
- Micro: formado por tejido tiroideo maduro, que puede ser funcional y producir
hipertiroidismo.
2. Carcinoma ovárico
- Se origina del tejido intestinal de los teratomas. Es funcional en ocasiones cuando mide más
de 7 cm. Puede producir 5-hidroxitriptamina necesaria para causar síndrome carcinoide.

TERATOMAS MALIGNOS INMADUROS (TERATOCARCINOMAS)

✓ Infrecuentes. Se diferencian de los teratomas benignos en que su tejido recuerda al tejido

embrionario y fetal inmaduro
✓ Edad: adolescentes prepúberes y mujeres jóvenes. Edad media 18 años
✓ Crecen rápidamente, se salen de la cápsula y se extienden localmente y a distancia

2. DISGERMINOMA

- Homólogo ovárico del seminoma testicular. Raro. Representa el 2% de los cánceres de ovario
- Origen: Células germinales
- Edad: Infancia, pero el 75% en la 2ª y 3ª década de la vida
- Algunos tienen la HGC elevada. La mayoría de estos tumores carecen de función endócrina
- 80-90% son unilaterales. Son malignos
- Macro: Tamaño desde nódulos apenas visibles hasta grandes masas que ocupan la cavidad
endometrial. Aspecto cerebroide, blanco amarillento y aspecto carnoso. Al corte: necrosis y
hemorragia
- Micro: Células vesiculosas de citoplasma claro y nucleolo prominente
- Radiosensibles

3. TUMOR DEL SACO VITELINO (TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO)

✓ 2do lugar más frecuente de tumores malignos
✓ Origen: células germinales malignas que se diferencian hacia el linaje del saco vitelino
extraembrionario
✓ Las células malignas producen: alfa-feto proteína (marcador tumoral). Lo mismo que
produce el saco vitelino normal
✓ Edad: niñas y mujeres jóvenes
 ✓ Síntomas: dolor abdominal, masa pélvica de rápido crecimiento
✓ Micro: estructura glomerular compuesta por un vaso sanguíneo central envuelto por células
tumorales dentro de un espacio que también está revestido por células tumorales: Cuerpos
de Schiller-Duval

4. CORIOCARCINOMA
− Origen placentario. Células germinales malignas. Mujeres prepúberes. Frecuente la
combinación de las células germinales
− La mayoría de los coriocarcinomas aparecen junto con otros tumores de células germinales.
Puro es excepcional
− Tumores agresivos: metástasis por vía hematógena a pulmones, hígado, huesos y otros
− Marcador tumoral: HGC elevada
− Macro: Tumores muy hemorrágicos y con necrosis
− No responden a quimioterapia y a menudo son mortales

OTROS TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

5. CARCINOMA EMBRIONARIO: Muy agresivo. Parecido al carcinoma embrionario de testículo

6. POLIEMBRIOMA: Maligno. Contiene cuerpos embrioides
7. TUMOR DE CÉLULAS GERMINALES: Con distintas combinaciones de disgerminoma, teratoma,
tumor de saco vitelino y coriocarcinoma

III. TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES-ESTROMA

→ Derivan del estroma-ovárico, que a su vez proviene de los cordones sexuales de la gónada
embrionaria
→ Edad: posmenopausia
→ Mesénquima gonadal: Sertoli y Leydig-andrógenos, Granulosa y teca- estrógenos
→ Los tumores pueden ser feminizantes o masculinizantes

1. TUMOR DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA

o 5% de todos los tumores ováricos. Cualquier edad, pero más frecuente en la
posmenopausia. Compuestos por células que recuerdan a las células de la granulosa de un
folículo ovárico en desarrollo
o Unilaterales. Pueden producir muchos estrógenos
o Macro: pueden ser desde pequeños focos microscópicos hasta grandes masas tumorales
o Micro: cuerpos de Call-Exner (estructuras parecidas a glándulas y rellenas de un material
acidófilo que recuerdan a folículos inmaduros) Núcleos con aspecto de granos de café

2. FIBROMAS, TECOMAS Y FIBROTECOMAS

- 4% de todos los tumores ováricos. La mayoría son benignos, muy rara su evolución maligna:
fibrosarcoma, Masas sólidas y duras
- Micro: fibroblastos (fibroma) son inactivos. Células fusiformes con gotitas de lípidos
(tecoma) puede producir hormonas. Mezcla de estas células (fibrotecoma)
 - Síndrome de Meigs: combinación de tumor ovárico, hidrotórax y ascitis. Su patogenia es
desconocida
3. TUMORES DE CÉLULAS DE SERTOLI-LEYDIG (ANDROBLASTOMA)

Las células tumorales pasan por los mismos estadios, hasta cierto punto, que las células testiculares
(asemejan a las células del testículo)

Unilaterales. Recurrencia o metástasis es menor del 5%. Mutaciones de DICER1

Pueden bloquear el desarrollo sexual femenino normal en las niñas y causar:

• Desfeminización: atrofia de las mamas, amenorrea, esterilidad y caída de cabello

• Progresión a Hirsutismo: Distribución masculina del vello, hipertrofia del clítoris y cambio
de la voz

Mujeres jóvenes. Producen masculinización. 20-30 años- color pardo-dorado. Estroma con células
de Sertoli-leydig

IV. TUMORES METASTÁSICOS

Los tumores que con más frecuencia dan metástasis son de origen mulleriano: útero, trompa de
Falopio, ovario contralateral y peritoneo pélvico

Los tumores metastásicos extramullerianos más frecuentes: carcinoma de mama y tubo digestivo
(colon, estómago, vías biliares y páncreas). Tipo linitis plástica con cél. en anillo de sello

Enfermedad trofoblástica gestacional (placenta)

Las Ex del embarazo y los trastornos patológicos de la placenta son causas importantes de

o Muerte intrauterina o perinatal

o Malformaciones congénitas
o Retraso del crecimiento intrauterino
o Muerte materna
o Gran cantidad de morbilidad tanto materna como infantil

PLACENTA (Torta plana)

- Órgano feto materno (comunica a la madre con el feto

- Función: realizar la circulación sanguínea y eliminación de desechos. Se compone de una
parte fetal (corion frondoso) y la otra interna (decidua basal)
- Tiene forma discoidal. Mide 20 a 25 cm de diámetro y 2.5 a 3 cm de espesor en su parte
media. Peso de 500 g
- Está dividida por tabiques en lóbulos o cotiledones de 15 a 20
- Está formada de vellosidades coriónicas que brotan del corion para proporcionar un área
de contacto grande entre las circulaciones fetal y materna

La enfermedad trofoblástica gestacional abarca un espectro de tumores caracterizados por

proliferación de tejido placentario:
 1. Mola hidatiforme (completa o parcial)
2. Mola invasiva
3. Coriocarcinoma

MOLA HIDATIFORME: Asemeja un racimo de uvas, refiriéndose al crecimiento intrauterino, y mola

del latín significa piedra de molino

→ Clínica: en molas parciales o completas: aborto espontáneo. Legrado por anomalías por
ultrasonido (agrandamiento de vello difuso)

Determinación de HGC seriada (muy elevada a las existentes en el embarazo normal)

• HGC normal: en no embarazadas menor a 5 mlU/ml

• HGC en embarazo: a partir de 5 hasta 117 mil
• HGC en mola: ELEVADA

LA FECHA GESTACIONAL NO CORRESPONDE AL TAMAÑO DEL ABDOMEN

− Seguimiento de la cuantificación de HGC hasta que disminuyan y lleguen a cero por 9 meses
a un año
− Embarazo (sangre u orina: fracción beta)
− Micro: tumefacción quística de las vellosidades coriónicas más proliferación trofoblástica
− Se asocia con alto riesgo de enfermedad trofoblástica persistente (mola invasiva) o
coriocarcinoma
− Edad: al inicio de adolescencia y 40 y 50 años

Clasificación:

➢ Mola no invasiva: completa y parcial

➢ Mola invasiva

MOLA COMPLETA (NO HAY FETO/embrión)

❖ Resulta de la fertilización de un óvulo que ha perdido sus cromosomas y el material genético

es totalmente paterno
❖ 90% patrón diploide (46 XX) por androgenia
❖ 10% procede de un óvulo vacío y dos espermatozoides (46XX, 46XY)
❖ Alto riesgo de coriocarcinoma
❖ Macro: Masa friable delicada con estructuras en racimos de uvas, quísticas, traslúcidas y de
pared fina, que son vellosidades edematosas, tumefactas
❖ NO HAY EMBRIÓN
❖ Micro: Las vellosidades coriónicas son agrandadas, de forma festoneada con cavitación
central (cisternas) y falta de vasos no bien desarrollados

MOLA PARCIAL (SÍ HAY FETO)

➢ Proceden de la fertilización de un óvulo por dos espermatozoides

➢ El cariotipo es triploide (69XXXY) o tetraploide (92XXXXY)
➢ Riesgo aumentado de enfermedad molar persistente
➢ No aumenta el riesgo a coriocarcinoma
 ➢ Macro: Presencia de partes fetales es más común
➢ Micro: Algunas vellosidades coriales son edematosas

MOLA INVASIVA (Penetra el miometrio)

▪ Mola que penetra o incluso perfora la pared uterina

▪ El tumor produce destrucción local y puede invadir el tejido parametrial y vasos sanguíneos
▪ Las vellosidades hidrópicas pueden causar embolias en pulmones y encéfalo (pero no crecen
como verdaderas metástasis, pueden involucionar sin quimioterapia)
▪ Clínica: Hemorragia vaginal y agrandamiento uterino irregular
▪ Se asocia siempre a elevación persistente de HGC sérica y grados variables de luteinización
de los ovarios
▪ Sensible a la quimioterapia pero puede ocasionar rotura uterina (histerectomía)

CORIOCARCINOMA GESTACIONAL: Neoplasia maligna de células trofoblásticas derivadas de un

embarazo previamente normal o anormal, incluso de un embarazo ectópico

✓ Metástasis rápida y amplia, responde bien a quimioterapia

✓ Precedido por molas hidatiformes (50%, abortos previos (25%), embarazo normal (22%)
intraplacentario
✓ Macro: Tumor blando, carnoso y blanco-amarillento, necrosis isquémica, focos de
ablandamiento quístico y hemorragia extensa
✓ Micro: No produce vellosidades coriónicas, formado totalmente por una proliferación mixta
de sincitiotrofoblastos y citotrofoblastos, mitosis abundantes, invade el miometrio
subyacente, vasos sanguíneos y linfáticos
✓ Clínica: No suele producir una masa grande voluminosa, sino se manifiesta como flujo
vaginal irregular de fluido pardo sanguinolento
✓ Títulos de HGC elevadas
✓ Produce poca hormona después de necrosis
✓ Metástasis: pulmones 50%, vagina 30-40%, encéfalo 20%, hígado 10%, riñón 5%
✓ Tratamiento: evacuación del contenido del útero, cirugía y quimioterapia
✓ Remisión 100%, tasa alta de curación

EN OCASIONES NO SE ENCUENTRA EL TUMOR PRIMARIO, probablemente necrosis completa.

Muchas de loas pacientes curadas han tenido embarazos y partos subsiguientes normales. En
contraste, los coriocarcinomas no gestacionales son más resistentes al tratamiento (se atribuye a la
expresión de antígenos paternos en los coriocarcinomas gestacionales que pueden evocar una
respuesta inmunitaria de la madre.

CÁNCER DE MAMA

Glándulas mamarias: Se desarrollan igual en ambos sexos hasta la PUBERTAD, donde EFECTOS
HORMONALES hacen que cambie su morfología. Las secreciones de ESTRÓGENO y PROGESTERONA
del ovario y la PROLACTINA (Hipófisis) inician el desarrollo de LOBULILOS y CONDUCTOS
TERMINALES. También hay incremento de los tejidos conjuntivo y adiposo dentro del estroma. El
desarrollo completo es alrededor de los 20 años. Función: Lactancia y placer
 - Trastornos del desarrollo: En línea mamaria, glándulas o pezones supernumerarios
- Glándulas areolares de MONTGOMERY (glándulas sebáceas, ↑ tamaño en el embarazo)
- Atelia: Ausencia del pezón; Politelia: + de 1 pezón
- Polimastia: Varias mamas (Pequeñas); Amastia: Ausencia congénita de la mama.
- Formas de las mamas: Cónica, convexa, pendular, asimétrica

HIPERTROFIA NULÍPARA O VIRGINAL DEL SENO (HIPERTROFIA MAMARIA VIRGINAL)

− Sinónimos: GIGANTOMASTIA JUVENIL. MACROMASTÍA

− Poco frecuente.
− Crecimiento excesivo difuso y en algunos casos discapacitante de uno o ambos senos
durante la pubertad.
− MICRO: Hiperplasia a nivel de los conductos y del estroma en forma de fibrosis,
sobredistribución de colágeno, quistes y ocasionalmente edema estromal.
− Tratamiento: Mamoplastía reconstructiva.

Recolección de las muestras y Preparación de los extendidos

* Secreción del pezón: Mujeres normales no hay secreción del pezón (excepto en gestación)
* Incidencia de secreción sanguinolenta en carcinoma de Mama es del 2 al 5%
* Puede haber secreción mamaria en: Infección aguda (mastitis), Papiloma intraductal,
Dilatación quística de los conductos, Neoplasias malignas.
* BAAF (Biopsia por aspiración con aguja fina cuando el nódulo es palpable)

TRASTORNOS INFLAMATORIOS: Infrecuentes (Menos del 1%)

1. MASTITIS AGUDA
✓ Frecuente en 1er. mes de lactancia.
✓ Mama y pezón vulnerables con grietas y fisuras → Infectado por Staphylococcus aureus
✓ Clínica: Mama eritematosa, dolorosa, fiebre. Micro: Eosinófilos
✓ Dx diferencial: CA. INFLAMATORIO.

2. MASTITIS PERIDUCTAL
▪ Sinónimos: Absceso subareolar recidivante, metaplasia escamosa de los conductos
Galactóforos, Enf. de Zuska.
▪ Mujeres y hombres (raro)
▪ Se presenta en pezones invertidos.
▪ Relación con TABACO.
▪ Metaplasia escamosa con extensión profunda en el ducto, abertura de la fístula en el borde
de la areola, ruptura con respuesta inflamatoria a restos de queratina.

3. ECTASIA DUCTAL
• Incidencia: 5ª -6ª. déc. de la vida. Multíparas. No tiene relación con el Tabaquismo.
• Clínica: Masa periareolar poco definida, Telorrea (blanca), Ocasionalmente retracción
cutánea. Dolor y eritema infrecuente.
• Micro: Conductos rodeados de fibrosis e inflamación crónica granulomatosa
4. NECROSIS GRASA
 Antecedente de Traumatismo o cirugía previa.
 Clínica: Masa palpable indolora, engrosamiento o retracción de la piel. Densidad
mamográfica o calcificaciones.
 Micro: Etapa aguda: Hemorragia.
 Larga evolución: Necrosis grasa, calcificaciones, fibrosis.

ALTERACIONES MAMARIAS NO PROLIFERATIVAS (Alteraciones fibroquísticas o MASTOPATÍA

FIBROQUÍSTIC A)

MORFOLOGÌA: 3 cambios:

1. Quistes (metaplasia apocrina) con líquido turbio (quistes de cúpula azules), calcificaciones.
2. Fibrosis: Se produce al romperse los quistes.
3. Adenosis: Aumento del núm. de acinos por lobulillo
PRECURSOR DEL CARCINOMA

ENFERMEDAD MAMARIA PROLIFERATIVA SIN ATIPIA

→ Se detectan como: Densidades mamográficas o Calcificaciones

MORFOLOGÍA:

1. Hiperplasia epitelial: ↑ En el # de cél mioepiteliales y luminales que recubren al conducto

y lo distienden (En un conducto mamario: Espacios en la periferia → Dato benigno
2. Adenosis esclerosante: Proliferación de acinos rodeados de fibrosis, masa palpable
3. Papilomas intraductales: Proliferación epitelial del conducto en forma papilar

ENFERMEDAD PROLIFERATIVA CON ATIPIA. Incluye:

1. Hiperplasia ductal atípica (CARCINOMA DUCTAL IN SITU): La memb. basal está conservada.
Proliferación uniforme de cél dispuestas a intervalos regulares.
2. Hiperplasia lobulillar ATÍPICA (CARCINOMA LOBULILLAR IN SITU): La memb. Basal de cada
lobulillo está conservada
* Se encuentran CALCIFICACIONES MASTOGRÁFICAS en el 5-17% de las biopsias.

PAPILOMA INTRADUCTAL (Benigno)

✓ Secreción serohemática por el pezón.

✓ En un frotis de la SECRECIÓN DEL PEZÓN se observan cúmulos de células que se desprenden
de las papilas (como mórulas).

FACTORES DE RIESGO DE DESARROLLAR CARCINOMA DE MAMA:

➢ Sin aumento de riesgo: Adenosis, quistes, hiperplasia epitelial leve.

➢ Aumento ligero de riesgo (1.5-2 veces): Adenosis esclerosante, hiperplasia epitelial
moderada, papilomas.
➢ Aumento moderado de riesgo (4-5 veces): Hiperplasia epitelial atípica ductal o lobulillar.
➢ Antecedentes familiares (10 veces): Hiperplasia atípica.
FACTORES PREDISPONENTES A CÁNCER DE MAMA

➢ Factor de riesgo más importante: MUJER. Hombres: 1%

➢ Edad. Menarquia antes de los 11 a. Embarazo antes de los 20 a.
➢ Familiares. Exposición a estrógenos.
➢ Hiperplasia atípica. Mutación de genes BCRA 1 y BCRA 2.
➢ Ca. de mama hereditario. Ca. de mama contralateral. Ca. de endometrio.
➢ Influencia geográfica: E.U es de 4 a 7 veces más alta que en otros países.
➢ Dieta (café < y el alcohol lo >). Obesidad. Ejercicio. Lactancia.
➢ Toxinas medicoambientales (Pesticidas, etc.). Tabaco.

Datos clínicos de MALIGNIDAD: Hundimiento del pezón, piel de naranja

CLASIFICACIÒN DEL CARCINOMA DE MAMA

CARCINOMA IN SITU: (Ductal o intraductal). 5 subtipos histológicos:

1. Comedocarcinoma (salida de necrosis a través de los conductos como “pasta de dientes”).

Micro: Num. conductos mamarios rodeados de cél. malignas y material necrótico color rosa.
2. Sólido: Conductos mamarios llenos de células malignas
3. Cribiforme (Molde de galletas
4. Papilar y 5. Micropapilar.

Puede hacer un solo patrón de crecimiento o mixto.

CARCINOMA DUCTAL INVASOR: Da metástasis a: Ganglios linfáticos axilares, huesos, hígado,

pulmones, cerebro.

CARCINOMA LOBULILLAR

− Incidencia: 1-6% de todos los Ca.

− No hay calcificaciones.
− Bilateral: 10-40 %
− Edad: Antes de la menopausia.
− Se comporta como un Carcinoma Oculto (no es palpable).
− Micro: Células tumorales no cohesivas. Células en anillo se sello (mucina).

Carcinoma lobulillar in situ: Varios lobulillos con num. cel malignas s/romper la memb que los rodea

Carcinoma lobulillar invasor: Micro: Células malignas en “fila india” o en hileras

X Metástasis son diferentes a las del Carcinoma ductal: Peritoneo, retroperitoneo,

leptomeninges (Meningitis carcinomatosa), tubo digestivo, ovarios, útero

CARCINOMA MEDULAR

❖ Incidencia: 6ª. Déc. Se puede confundir con una lesión benigna: (FIBROADENOMA).
❖ Masa bien delimitada. Crecimiento rápido.
❖ Morfología: Tumor blando, carnoso y bien circunscrito. Láminas sólidas de Células
pleomórficas. Células con marcado pleomorfismo.
❖ Pronóstico: Es mejor que los carcinomas ductales.
CARCINOMA MUCINOSO

* Mujeres mayores (71 a.)

* Crecimiento lento (muchos años)
* Metástasis a ganglios son raras. Px mejor al ductal.
* Morfología: Tumor blando, gelatinoso.
* Micro: Células en LAGOS DE MUCIN con pequeños grupos de células malignas

CARCINOMA TUBULAR

~ Incidencia: Poco frec. 40 a 50 años.

~ Minoría de casos: Multifocales o bilaterales.
~ Morfología: Se asocian con frec. con HIPERPLASIA LOBULILLAR ATÍPICA. Menores de 1 cm.
~ Micro: Túbulos. Numerosos conductos y la mayoría en forma tubular
~ Se puede confundir con ADENOSIS ESCLEROSANTE.
~ Bien diferenciados. BUEN PRONÓSTICO.
~ Metástasis axilares: 10%

CARCINOMA PAPILAR INVASIVO

→ Son raros. Representan el 1% o menos.

→ Pronóstico favorable.
→ La arquitectura papilar o micropapilar se ve con más frec. en el Carcinoma Ductal in situ.

CARCINOMA METAPLÀSICO

 Menos del 1%
 Comprende una variedad de tipos raros de Carcinoma de mama como: Carcinoma
escamoso. Carcinoma con componente fusocelular.
 Micro: Fragmentos de cartílago y hueso.

TUMORES ESTROMALES (Origen: Estroma intralobulillar)

a) Fibroadenoma
b) Tumor filodes
c) Hiperplasia estromal seudoangiomatosa
d) Miofibroblastomas
e) Tumores fibrosos

FIBROADENOMA (Benigno)

- Incidencia: Mujeres 20 a 40 años. Frec. bilaterales y múltiples.

- Cambios: Calcificaciones (“palomitas de maíz”)
- Hialinización. Miden desde 1 cm. – ocupar la mama (FIBROADENOMA GIGANTE JUVENIL).
- Nódulos móviles.
- Macro: Bien encapsulado, sólido y consistencia ahuladada (Hendiduras)
- Micro: Conductos comprimidos por la abundancia de tejido estromal

TUMOR FILODES (CISTOSARCOMA FILODES) Benignos

Griego phyllodes significa “similar a una hoja”

• Incidencia: Cualquier edad: Más frecuente 6ª. dèc.

• Miden desde cm. hasta ocupar toda la mama.
• Parecidos a los Fibroadenomas histológicamente
• La diferencia es: Más celulares, Mitosis y Pleomorfismo nuclear (bajo y alto grado)
• Pronóstico: Rara vez dan metástasis (recidivan).
• Tratamiento: MASTECTOMÍA SIMPLE

CARCINOMA INFLAMATORIO

→ En E.U representa el 3% de los casos de Ca. de mama.

→ Clínica: Mama enrojecida.
→ Morfología: Células tumorales en el interior de los conductos linfáticos
→ MUY AGRESIVO. Viven sólo 2 a 3 meses.
→ Tratamiento: Quimioterapia agresiva y Radioterapia.
→ Pronóstico: Recidiva.
→ Dx diferencial: MASTITIS.

TUMORES ESTROMALES MALIGNOS

a) Angiosarcoma
b) Liposarcoma
c) Leiomiosarcoma
d) Condrosarcomas
e) Osteosarcomas.

Metástasis son raras. Más frecuente por vía hematógena a pulmones.

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA: Huesos, vulva o periné

➢ Poco frec. (1 al 4% de los casos).

➢ Clínica: Erupción eritematosa unilateral con descamación de una costra (úlcera de pezón).
Prurito frec.
➢ Micro: Células claras o pagetoides en la epidermis
➢ Dx diferencial: Se puede confundir con un eccema.
➢ Diagnóstico: Biopsia o un citológico del exudado.
➢ Es una forma de carcinoma ductal in situ que se extiende desde los conductos del pezón
hasta la piel.
➢ 50 a 60% de las mujeres tienen un CARCINOMA INVASOR SUBYACENTE (Poco diferenciado).
➢ Pronóstico: Depende de las características del Carcinoma subyacente de penetrar la dermis.
➢ Resección: Difícil delimitar los bordes.
➢ Da Recidiva.
➢ Tx: MASTECTOMÍA SIMPLE (Se curan el 95%).

MAMA MASCULINA

Normal presenta: Pezón, sistema ductal rudimentario que termina en yemas terminales sin
lobulillos.
Se presentan 2 entidades:

1. GINECOMASTIA: Aumento del tamaño de la mama

• Desequilibrio entre los estrógenos y los andrógenos (influencias hormonales)

• Circunstancias normales: Pubertad
• Clínica: Tumefacción subareolar similar a un botón
• Casos avanzados: Simula la mama femenina adolescente
• Micro: Conductos (sin lobulillos) revestidos por epitelio poliestratificado con pequeños
penachos papilares. Hialinización y fibrosis periductal.

Edad avanzada (aumento de estrógenos: suprarrenales y disminución de andrógenos: testículos).

- Patologías que pueden cursar con ginecomastia: Cirrosis hepática.

- Sust. Químicas y fármacos: Alcohol, marihuana, heroína, esteroides anabólicos,
psicoactivos.
- Rara vez: Sx de Klinefelter.

2. CARCINOMA DUCTAL (NO LOBULILLAR)

~ Raro. Incidencia: 1%
~ FACTORES DE RIESGO: Antec. Familiar, función testicular disminuida, exposición a
estrógenos, infertilidad, obesidad, radiación.
~ Clínica: Masa palpable, telorrea, úlcera
~ Metástasis: Ganglios axilares, pulmón, cerebro, hueso e hígado.
~ Mutación del gen BRCA2.

CLASIFICACIÓN DE NOTTINGHAM (Grado histológico para el pronóstico)

PATOLOGÍA DE LA HIPÓFISIS

Tipos celulares de la adenohipófisis

HIPÓFISIS: La función de la hipófisis puede estar alterada tanto en menos (hipofunción) como en
más (hiperfunción), ambas determinan niveles sanguíneos de las hormonas principales
denominadas hormonas trópicas, afectando asía la endocrinología de todo el organismo

- Los tumores de la hipófisis suelen ser BENIGNOS y se llaman Adenoma hipofisiario,

trastornan la secreción de hormonas y pueden comprimir estructuras adyacentes como el
quiasma óptico.

Manifestaciones clínicas de los TRASTORNOS HIPOFISIARIOS

Hiperpituitarismo: Secreción excesiva de hormonas

− Causas: Adenoma, hiperplasia y carcinoma, secreción de hormonas por tumores no

hipofisiarios y ciertos trastornos hipotalámicos

Hipopituitarismo: Secreción deficiente de hormonas

− Causas: Lesión isquémica, cirugía o radiación, reacciones inflamatorias y adenomas no

funcionales

Efecto masa local: Anomalías radiológicas de la silla turca como expansión selar, erosión y rotura
del diafragma selar. Anomalías en el campo visual: Hemianopsia bitemporal, Hipertensión
intracraneal o Apoplejía hipofisiaria.

ADENOMAS HIPOFISIARIOS

✓ Incidencia: Adultos de 35-65 años

✓ Causa + frec. de HIPERPITUITARISMO
✓ Se clasifican según la hormona producida por las células neoplásicas
✓ Pueden ser funcionales o no funcionales

Reciben el nombre de: Microadenomas: < 1cm Macroadenomas: > 1cm

Anomalías moleculares: Mutación de la proteína G

❖ El 5% de los adenomas son consecuencia de una predisposición hereditaria: MEN1, CDKN1B,

PRKAR1A y AIP.
❖ Las anomalías moleculares asociadas a una conducta agresiva son las anomalías en los genes
del punto de control del ciclo celular como una sobreexposición de ciclina D1, mutaciones
de p53 y silenciamiento epigenético del gen RB1

Morfología:
 a) Adenoma típico: Lesión blanda bien delimitada que puede estar confinada en la silla turca.
Las lesiones más grandes se extienden en dirección superior donde comprimen a menudo
el quiasma óptico.
b) Adenomas invasores (atípico): No tienen una cápsula macroscópica e infiltran en los tejidos
colindantes.
- Micro: Monoformismo celular dispuesto en laminas o cordones con ausencia de un
entramado de reticulina, escasa actividad mitótica

Clínica: Anomalías radiológicas en la silla turca, anomalías en el campo visual, signos y síntomas de
hipertensión intracraneal, hipopituitarismo en ocasiones, apoplejía hipofisiaria.

PROLACTINOMAS

− Tipo + frec. de adenoma hipofisario hiperfuncional

− Micro: Con granulación escasa o abundante en el citoplasma. Son propensos a la
calcificación distrófica.

Clínica:

− Prolactinemia: Produce amenorrea, galactorrea, disminución de la libido y esterilidad

− Hiperprolactinemia: Puede estar provocado por otras causas: Embarazo, hipertensión
lactófora, cualquier masa en el compartimiento selar, fármacos antagonistas de dopamina,
estrógenos, IR e hipotiroidismo

Tratamiento: Quirúrgico o Bromocriptina

ADENOMAS DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) (SOMATOTROPOS)

2do tipo + frec. de adenoma hipofisiario funcionante

Se clasifican:

a) Subtipos de granulación abundante (Reacción intensa en la IMG)

b) Granulación escasa
c) Adenomas bihormonales: Mamosomatótropos (Positivos para prolactina y GH por IMG,
citoplasma color café).

Si el adenoma somatótropo aparece:

→ Gigantismo: Antes del cierre de la epífisis

→ Acromegalia: Tras el cierre de la epífisis

Diagnóstico: Concentración sérica HG e IGF-1. Ausencia de supresión de la producción de GH en

respuesta a una sobrecarga oral de glucosa

Tratamiento: Quirúrgico, fármacos (análogos de somatostatina o antagonistas del receptor GH).

ADENOMAS DE LA CÉLULA ADRENOCORTICOTRÓPICA (ACTH) (CORTICÓTROPOS)

* Suelen sen microadenomas pequeños

* Micro: Basófilos y en ocasiones cromófobos. Tinción de PAS positiva (color magenta o lila).
Células positivas en la IMG color café
 * Clínica: Hipercorticalismo o Sx de Cushing. Cuando el hipercorticalismo se debe a una
producción de ACTH por la hipófisis → Ex de Cushing

OTROS ADENOMAS HIPOFISIARIOS

a) Adenomas plurihormonales
b) Adenomas gonadotropos (LH y FSH)
c) Adenomas tirotropos 1%
d) Adenomas hipofisiarios no funcionales 25-30%
e) Carcinomas hipofisiarios, menos del 1%, metástasis craneovertebrales o sistémicas

HIPOPITUITARISMO: Disminución de la secreción de hormonas hipofisiarias.

• Hipofunción de la hipófisis anterior.

• Puede tener un origen congénito o deberse a diversas anomalías intrínseca de la hipófisis.

Causas: Tumores y otras lesiones con efecto de masa, lesión cerebral traumática y la hemorragia
subaracnoidea, cirugía o radiación hipofisiaria, apoplejía hipofisiaria, necrosis isquémica de la
hipófisis y síndrome de Sheehan, quiste de la hendidura de Rathke, Síndrome de la silla turca vacía,
defectos genéticos, lesiones hipotalámicas, Ex inflamatorias e infecciones.

APOPLEJÍA HIPOFISIARIA: Se produce por una hemorragia o infarto de la glándula pituitaria por un
adenoma hipofisiario. En casos graves, da una aparición repentina de una cefalea insoportable,
diplopía e hipopituitarismo.

SÍNDROME DE SHEEHAN: Afecta a las mujeres que pierden una cantidad de sangre potencialmente
mortal durante el parto o que tienen presión arterial baja grave durante o después de oxígeno. La
falta de oxígeno causa daño a la glándula pituitaria.

▪ Tratamiento: Terapia de reposición hormonal de por vida.

▪ Clínica: Sospecha si se presenta: Involución de las mamas, agalactorrea, amenorrea y
pérdida de vello púbico y axilar. Niveles de hipoglicemia severa, hipotensión, irritación
meníngea, cambios visuales, oftalmoplejía y en casos severos la pérdida de la conciencia y
colapso cardiovascular. Cefalea y síntoma de hipopituitarismo.
▪ Clave diagnóstica: Hemorragia severa periparto, agalactia e hipogonadismo postparto
precoz.

SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA: El LCR se ha filtrado hacia la silla, ejerciendo presión sobre
la hipófisis, esto provoca que la glándula se encoja o se aplane.

SÍNDROMES HIPOFISIARIOS POSTERIORES (DIABETES INSÍPIDA CENTRAL)

• Deficiencia de ADH (antidiurética), Caracterizado por poliuria.

• Causas: Tumores y trastornos inflamatorios del hipotálamo e hipófisis
• Diabetes insípida renal: Insensibilidad tubular renal a la ADH circulante
• Manifestaciones clínicas: Orina diluida con una densidad específica baja: Sed y polidipsia.

SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE ADH (SIADH)

~ El exceso produce una reabsorción excesiva de agua libre con hiponatremia

 ~ Causas: Secreción ectópica (cáncer, medicamentos y trastornos de SNC)
~ Clínica: Hiponatremia, edema cerebral y disfunción neurológica

TUMORES SUPRASELARES HIPOTALÁMICOS

→ Las lesiones + frec. son los gliomas y craneofaringiomas

→ Tumores intracraneales 1-5%
→ Incidencia bifásica 5-15 años y >65 años
→ Clínica: Cefalea y trastornos visuales, retraso en el crecimiento

CRANEOFARINGIOMA: Tamaño medio 3-4cm

o Macro: Pueden estar encapsulados o sólidos, con frec. son quísticos

o Localización: Quiasma óptico, nervios craneales, con frec. abomban el suelo del 3er
ventrículo y la base del cerebro.

Variantes histológicas:

a) Craneofaringioma adamantinomatoso
- Micro: Cordones de epitelio escamoso estratificado inmersos en retícula esponjosa, disposición
en empalizada del epitelio escamoso, queratina húmeda, calcificación distrófica es frec.
- Los quistes contienen a menudo líquido pardo amarillento rico en colesterol similar al “aceite
de maquinaria”.
b) Craneofaringioma papilar
- Micro: Contienen láminas y papilas sólidas tapizadas de epitelio escamoso bien
diferenciado, no suelen tener queratina, calcificación ni quistes. Las células escamosas no
presentan disposición en empalizada ni retícula esponjosa.

PATOLOGÍA DE LA TIROIDES

Se desarrolla embriológicamente a partir de una evaginación del epitelio faríngeo en desarrollo que
desciende desde el agujero ciego en la base de la lengua a suposición normal en la parte anterior
del cuello. En el descenso puede quedar tejido ectópico con + frec. en la base de la lengua o en la
parte alta del cuello.

o Localización: Cara anterior del cuello. Secreta: Hormonas Tiroxina (T4), Triyodotironina (T3) y
calcitonina. La T4 y T3 la controla la TSH (de la hipófisis anterior) y estimulan el indice metabólico.
o MICRO: Estructuras ovoides llamadas FOLÍCULOS TIROIDEOS revestidos por células foliculares
cúbicas y el material rosa de su interior corresponde a COLOIDE donde guarda sus hormonas
(flecha negra). Las células que están por fuera de los folículos corresponden a las CÉLULAS
PARAFOLICULARES (Flechas blancas)

CÉLULAS PARAFOLICULARES (Células claras, células C). Secretan: CALCITONINA. Se encuentran

aisladas o en racimos entre los folículos. Cuya función es Disminuir las concentraciones sanguíneas
de CALCIO y Facilita el almacenamiento de Calcio en los huesos.

TIROIDITIS: Inflamación de la glándula tiroides.

Síntomas: Dolor intenso:

- TIROIDITIS INFECCIOSA
- T. GRANULOMATOSA SUBAGUDA.

Inflamación escasa: Disfunción tiroidea como la:

- TIROIDITIS LINFOCÍTICA SUBAGUDA

- TIROIDITIS FIBROSA (DE RIEDEL).

TIROIDITIS INFECCIOSA: Aguda o crónica. Por diseminación hematógena o siembra directa.

Inmunodeprimidos: - Micobacterias - Hongos - Pneumocystis

- Síntomas: Dolor cervical, fiebre, escalosfríos. Autolimitada o tratarse con Tx médico.

Tipos de tiroiditis más frecuentes:

1. Tiroiditis de Hashimoto: Causa + frec. de HIPOTIROIDISMO.

− Incidencia: Más frec. en mujeres (45 y 65 años). Menos frec. en niños. AUTOINMUNITARIA
− Macro: Pálida, amarilla, firme, ligeramente nodular.
− Micro: Infiltración extensa del parénquima por un INFILTRADO INFLAMATORIO
MONONUCLEAR con linfocitos, células plasmáticas y CENTROS GERMINALES. Folículos:
Atrofiados y tapizados en muchas zonas por células de Hürthle.
− Anticuerpos antitiroideos circulantes en un 50%
− Clínica: Aumento de tamaño de la glándula (indolora). Algunos pacientes cursan con
Tirotoxicosis → Ruptura de folículos y se liberan hormonas tiroideas (HASHITOXICOSIS)

2. Tiroiditis granulomatosa/ subaguda (de D´QUERVAIN): Menos frec.

− Incidencia: Edad: 40 y 50 años. Más frec. en mujeres (4:1) Incidencia estacional máxima en
VERANO.
− Causa más frecuente de dolor tiroideo. Puede remitir en 2 a 6 sem. incluso sin tratamiento.
− Patogenia: Se cree que por una INFECCIÓN VIRAL. La mayoría tienen antecedentes de
infección respiratoria alta.
− Macro: Aumento de tamaño uni o bilateral. Firme con una cápsula intacta. Puede estar
ligeramente adherida a las estructuras adyacentes.
− Micro: Folículos reemplazados por NEUTRÓFILOS (Microabscesos). Células gigantes
multinucleadas (Tiroiditis granulomatosa).

3. Tiroiditis linfocítica subaguda (Tiroiditis subaguda): Cualquier edad (Más frec. mediana edad)
− Se manifiesta por: Hipertiroidismo leve, bocio indoloro o ambos.
− PUERPERIO (5% de las mujeres): TIROIDITIS POSPARTO

LA TIROIDITIS INDOLORA Y POSPARTO son variantes de la TIROIDITIS DE HASHIMOTO (Tienen

anticuerpos circulantes antiperoxidasa tiroidea o un antecedente familiar de trastornos
inmunitarios).

− Morfología: Infiltración linfocítica con centros germinales. Colapso irregular de los folículos.
TIROIDITIS DE RIEDEL: Menos frecuente. Etiología desconocida.

− Micro: Fibrosis extensa y en zonas adyacentes. La presencia de Anticuerpos Antitiroideos

en la mayoría de los pacientes indica una etiología autoinmunitaria.

NEOPLASIAS BENIGNAS Y MALIGNAS DE LA GLÁNDULA TIROIDES

BOCIO: Aumento de tamaño de la glándula tiroides

Bocio multinodular: Al corte presenta múltiples nódulos llenos de coloide y varias calcificaciones.

→ Macro: Lóbulos tiroideos asimétricos y con múltiples nódulos

→ Micro: La mayoría de los folículos tiroideos está aumentado de tamaño y el epitelio folicular
está aplanado.

BOCIO HIPERPLÁSICO DIFUSO [Histopatológico] (Ex de Graves – Basedow: Dx clínico)

▪ Causa + frec. de hipertiroidismo

▪ Incidencia: edad: 20 y 40 años. 10 veces + frec. en Mujeres
▪ Autoinmune: Alteración de la autotolerancia a los autoantígenos tiroideos (receptor TSH)
▪ TRIADA: Hipertiroidismo, oftalmopatía (exoftalmos secundario), dermopatía (edema
pretibial)
▪ Morfología: Lóbulos tiroideos de tamaño simétrico por Hipertrofia e Hiperplasia difusa de
las células foliculares y aspecto carnoso.
▪ Micro: Epitelio folicular es hiperplásico y forma papilas sin eje fibrovascular hacia el interior
del coloide e infiltrado linfoide en el estroma (Linfocitos T).

Neoplasias de la glándula tiroides

• Son frec. los NÓDULOS TIROIDEOS SOLITARIOS dentro de una glándula tiroides normal
• Puede corresponder a: Nódulo dominante de un bocio multinodular, quiste simple, foco de
tiroiditis o adenoma folicular.

ADENOMA FOLICULAR

o Nódulos solitarios bien delimitados que derivan del epitelio folicular

o No son precursores de carcinoma (No se malignizan)
o La mayoría no son funcionales (La menor parte produce hormonas tiroideas: Tirotoxicosis)
o Macro: Lesión encapsulada, esférica y sólida. Mide de 3-10cm. Grandes: Hemorragia,
calcificación y quistes.
o Micro: Formada por folículos tiroideos sin atipias, revestidos por una cápsula, tamaño
variable.

ADENOMA CON CÉLULAS DE HÜRTHLE: Las células foliculares tienen un citoplasma granular
eosinófilo (Cambio oxífilo o cél. de Hürthle)

− Micro: Células con abundante citoplasma eosinófilo o rosa.

− Dx diferencial: Carcinoma folicular. La cápsula no debe estar infiltrada por células foliculares
en el adenoma folicular, ni los vasos sanguíneos.
CARCINOMAS DE LA GLÁDULA TIROIDES

• Frec. en mujeres. En edades de la infancia a la vida adulta

Subtipos histológicos:

1. Carcinoma papilar (+ del 85%)

− Incidencia: Cualquier edad (25- 50 años). La mayoría relacionado con radiaciones ionizantes
− Morfología: Únicos o múltiples. Encapsulados o infiltrar el parénquima adyacente. Zonas de
fibrosis y calcificación.
− Macro: Zona blanquecina en forma de nódulos pequeñitos
− Cambios histológicos: Papilas con eje fibrovascular. Núcleos de aspecto vacío (Núcleos con
ojos de Anita la Huerfanita). Cuerpos de Psammoma. *Puede no haber papilas y con los
cambios nucleares se hace el Dx.
− Metástasis: Vía linfática, ganglios linfáticos cervicales.

2. Carcinoma folicular (5-15% casos)

− Incidencia: Edad + avanzada (40 y 60 años)
− Morfología: Nódulos únicos bien delimitados circunscritos o infiltrantes de color marrón.
Cambios degenerativos: Fibrosis central y calcificaciones.
− Micro: Folículos pequeños con coloide infiltran la cápsula. No hay cuerpos de psammoma
− No da metástasis linfáticas
− Dx diferencial: Adenoma folicular

3. Carcinoma anaplásico (menor a 5%)

− Tumor indiferenciado del epitelio folicular
− Incidencia: > 60 años. Agresivo de crecimiento rápido.
− Síntomas: Compresión: Disnea, disfagia, ronquera
− Morfología: Células gigantes pleomórficas, células fusiformes o mixtas. Mitosis atípicas
− Metástasis frec.: Mueren en menos de un año

4. Carcinoma medular (5%)

− Neoplasia neuroendocrina. Deriva de células parafoliculares o células C
− Secretan calcitonina
− Clínica: Aumento de tamaño de la glándula, disfagia y ronquera
− Estudio de laboratorio: Calcitonina.
− Macro: Esporádicos y familiares (MEN: Sx de Neoplasia endocrina múltiple)
− Esporádico: único; Familiar: Múltiples o bilaterales
− Micro: Células fusiformes que forman trabéculas.

PATOLOGÍA DE LA PARATIROIDES

GLÁNDULAS PARATIROIDES: 4 o supernumerarias (mediastino o dentro de la tiroides). Ovoides.

0.5x0.4 mm. Localización: Parte posterior de la tiroides (en ambos polos). Secreta: Hormona
paratiroidea (PTH).
FUNCIONES

1. Regula la homeostasia del calcio.

2. Aumenta la reabsorción de calcio en los túbulos renales para mantener el calcio libre.
3. Aumenta la conversión de Vitamina D en su forma dihidroxi activa en los riñones.
4. Aumenta la excreción urinaria de fosfato y disminuye la concentración sérica de fosfato.
5. Potencia la absorción digestiva de calcio.

2 tipos de cél.:

1. PRINCIPALES: Sintetizan HORMONA PARATIROIDEA.

2. OXÍFILAS: Su función se desconoce.

MICRO: Tejido adiposo en el estroma, aparece a partir de los 25 años de edad y alcanza un máximo
de aproximadamente de 30% de la glándula y después de estabiliza.

ENFERMEDADES ENDÓCRINAS. Se clasifican en términos generales en:

1. Enfermedades por exceso o por deficiencia de producción de hormonas.

2. Enfermedades asociadas al desarrollo de lesiones tumorales.
* Los tumores de las paratiroides a diferencia de los tumores tiroideos, suelen hacerse
aparentes por una secreción excesiva de PTH más que un efecto de masa.

HIPERPARATIROIDISMO: Es causado por niveles elevados de la hormona paratiroidea.

→ Puede ser: 1. PRIMARIO 2. SECUNDARIO 3. TERCIARIO

1. HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
− Es frecuente y una causa importante de HIPERCALCEMIA.
− Incidencia: Adultos mayores de 50 años (más frecuente en mujeres 4:1).
− Se descubre accidentalmente una HIPERCALCEMIA en un análisis de los electrólitos séricos.
− LESIONES PARATIROIDEAS QUE PRODUCEN HIPERFUNCIÓN:
a) Adenoma: 85-95%
b) Hiperplasia primaria (difusa o nodular):55-10%
c) Carcinoma paratiroideo (-1%)

La causa más frec. de hiperparatiroidismo primario es: ↓ (2ª. Causa: síndromes familiares)

a) ADENOMA SOLITARIO ESPORÁDICO: Son monoclonales, indica que son verdaderas neoplasias.
HAY 2 DEFECTOS MOLECULARES:
1. Inversiones del gen de la ciclina D1 que inducen sobreexpresión de ciclina D1, un
importante regulador del ciclo celular.
2. Mutaciones MEN-1 (20 al 30%), un gen supresor tumoral en el cromosoma 11q13.

Los síndromes genéticos asociados a adenomas paratiroideos familiares son las neoplasias
endocrinas múltiples de tipos 1 y 2 (MEN 1 Y 2)

− Macro: Pesa entre 0.5 y 5 gs. Nódulo oscuro a rojo marrón, blando, circunscrito y cubierto
por una delgada cápsula.
 − Micro: Están formados principalmente por CÉLULAS PRINCIPALES, poligonales, uniformes
con núcleos centrales pequeños. Puede haber atipia, pero no es criterio de malignidad.

b) HIPERPLASIA PRIMARIA
→ Esporádica o un componente del síndrome de MEN (Neoplasia Endócrina Múltiple).
→ Se afectan las 4 glándulas. Hay asimetría. El peso de las 4 no suele sobrepasar 1 gr y a
menudo es menor.
→ MICRO: Hiperplasia de células principales difusa o multinodular. Con menos frec.
hiperplasia de células claras. Aumento en la cantidad de células principales (las azules).

c) CARCINOMA PARATIROIDEO
- Macro: Pueden ser lesiones circunscritas difíciles de distinguir de los adenomas o ser
neoplasias claramente invasivas. En ocasiones superan los 10 g. de peso.
- Micro: Las células son uniformes y se parecen a las células paratiroideas normales.
- El diagnóstico de carcinoma basado en los detalles citológicos no es fiable.
- Los únicos criterios fiables son: 1. La invasión de tejidos adyacentes. 2. Metástasis.

El hiperparatiroidismo primario no tratado se manifiesta 3 anomalías esqueléticas:

1. OSTEOPOROSIS: Es una enfermedad esquelética en la que se produce una disminución de la

densidad de la masa ósea. Así, los huesos se vuelven más porosos, aumentan el número y el
tamaño de las cavidades o celdillas que existen en su interior, son más frágiles, resisten peor los
golpes y se rompen con mayor facilidad.
2. TUMORES PARDOS: La pérdida de hueso predispone a microfracturas y hemorragias
secundarias, que producen flujo de entrada de macrófagos y crecimiento hacia el interior del
tejido fibroso de reparación, conocido como TUMOR PARDO.
- Macro: Color pardo por la vascularización, la hemorragia y el depósito de hemosiderina
y no es infrecuente que las lesiones sufran degeneración quística.
3. OSTEÍTIS FIBROSA QUÍSTICA

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO GRAVE

La combinación de actividad osteoclástica aumentada, fibrosis peritrabecular y tumores pardos

quísticos es el marcador característico del hiperparatiroidismo grave y se conoce como OSTEÍTIS
FIBROSA QUÍSTICA GENERALIZADA (Enfermedad de Recklinghausen).

La hipercalcemia provocada por la parathormona (PTH) favorece:

✓ La formación de cálculos urinarios (Nefrolitiasis)

✓ Calcificación del intersticio y de los túbulos renales (Nefrocalcinosis).
✓ Calcificación metastásica en estómago, pulmones, miocardio y vasos sanguíneos.

Hiperparatiroidismo ASINTOMÁTICO Y SINTOMÁTICO (Evolución clínica)

a) Hiperparatiroidismo asintomático: Se descubre por análisis espontáneos de sangre. Es la causa

más común de hipercalcemia asintomática.
b) Hiperparatiroidismo sintomático: Asociad a dolor de hueso, osteítis fibrosa quística, nefrolitiasis,
estreñimiento, colelitiasis, depresión, obnubilación y calcificación de válvulas aórtica y mitral.

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO: Es causado por cualquier trastorno que produzca

hipocalcemia crónica, lo que a su vez provoca una hiperactividad compensadora de las glándulas
paratiroides.

✓ Causas: Insuficiencia renal. Consumo dietético inadecuado de calcio, Esteatorrea,

Deficiencia de vitamina D.
✓ Morfología: Las glándulas paratiroides son HIPERPLÁSICAS igual que en el
hiperparatiroidismo primario.

HIPERTOROIDISMO TERCIARIO: Hipersecreción persistente de PTH incluso después de que se haya

corregido la causa de la hipocalcemia prolongada, por ejemplo, tras un trasplante renal.

HIPOPARATIROIDISMO (Es menos frec.)

Causas:

➢ Adquirido (después de una cirugía como consecuencia de una tiroidectomía).

➢ Genéticas: Autosómico dominante.
➢ Autoinmunitario: Se asocia a candidiasis mucocutánea crónica e insuficiencia suprarrenal
primaria en un síndrome denominado SÍNDROME POLIENDÓCRINO DE TIPO 1.
➢ Aislado familiar: Autosómico dominante o recesivo.

Clínica: Tetania, irritabilidad, neuroma, parestesias, espasmo carpopedio, signo de CHVOSTEK y

TROUSSEAU, ansiedad y depresión, movimientos tipo Parkinson, papiledema, cataratas y anomalías
dentales.

Etiología: Las causas del aumento de excitación de los nervios que provocan tetania son:
Hipocalcemia por falta de calcio en la dieta o deficiencia de Vit. D, hipomagnesemia, alcalosis
metabólica y respiratoria. De origen congénito.

* Hallazgos clínicos en hipocalcemia: Son variables y no están relacionados con el grado de

hipocalcemia, se presenta más en etapa tardía la sintomatología. Sintomatología:
Hiperirritabilidad de los SNC y SNP: Irritabilidad, hiperactividad, temblores, convulsiones
focales o generalizadas, laringoespasmo, estridor respiratorio.
* Signo de Chovostek: Característico de la tetania, consiste en el desencadenamiento de un
espasmo en los músculos de la cara por la percusión sobre ellos con el martillo de reflejos.
* Signo de Trousseau: Espasmo visible y doloroso del carpo al aumentar la presión del
esfigmomanómetro por encima de las cifras sistólicas durante 3 min. Es producido por
niveles bajos de calcio en la sangre (hipocalcemia).

PATOLOGÍA DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES: Glándulas pares. Médula sintetiza

catecolaminas.

• Corteza se divide en 3 zonas: Glomerular (aldosterona). Fascicular (glucocorticoides).

Reticular (estrógenos y andrógenos).
 ZONA SÍNTESIS HORMONA SÍNDROME
Glomerular Mineralocorticoides Aldosterona Hiperaldosteronismo
Fascicular Glucocorticoides Cortisol Cushing
Reticular Esteroides sexulaes Estrógenos y Andrógenos Sx Adrenogenitales y virilizantes

Médula suprarrenal: Células cromafines → Sintetizan y secretan Catecolaminas (Adrenalina)

HIPERFUNCIÓN CORTICOSUPREARRENAL: HIPERSUPRARRENALISMO

Hay 3 Sx clínicos de hipersuprarrenalismo diferenciados, c/u de ellos causado por la producción

anómala de una o + de las hormonas de la corteza:

a) SÍNDROME DE CUSHING (exceso de cortisol)

Patogenia: Yatrógeno como consecuencia de Administración de glucocorticoides exógenos. Los

demás casos son endógenos.

Los 3 trastornos + frec.:

1. Enfermedades primarias del eje hipotalámico – hipofisiaria asociadas a hipersecreción de

ACTH (Ex de Cushing)
− Es la responsable de aprox. El 70% de los casos de Sx de Cushing endógeno espontáneo.
− Incidencia: +frec. en mujeres. Edad: 20-40 años
− Mayoría de los casos: La Hipófisis cont. Un Microadenoma productor de ACTH que no
causa efecto de masa.
− Menor frec.: Hiperplasia de células corticotropas sin un adenoma definido.
− Producción de neoplasias de ACTH por tumores. Ej.: Ca. Pulmonar de cél. pequeñas.
− Evolución clínica del Sx de Cushing: Obesidad, cara de luna llena, debilidad y tendencia a
la fatiga, hirsutismo.

Adenoma corticosuprarrenal

* Macro: Tumores amarillos rodeados de una cápsula delgada, la mayoría pesa < 30 g.
* Micro: Las células son similares a las de la zona fascicular normal.

2. Secreción de ACTH ectópica por una neoplasia no hipofisiarias.

3. Neoplasias corticosuprarrenales primarias (adenoma o carcinoma) y + raras, hiperplasia
cortical primaria.

b) HIPERALDOSTERONISMO (exceso de mineralocorticoides)

- Término genérico que se utiliza para un grupo de trastornos relacionados con la secreción
excesiva crónica de ALDOSTERONA. Puede ser primario o secundario a una causa externa.
- Por un aumento de la act. De ambas glándulas (hiperplasia adrenal bilateral) o por causa
desconocida (idiopática)
- Esta sobreproducción de aldosterona conduce a retención de sodio y pérdida de potasio y
todo ello resulta en hipertensión.
Hiperaldosteronismo primario: Hiperproducción autónoma de aldosterona con la consiguiente
supresión del SRAA y reducción de la actividad de renina plasmática

Causas:

− En un 35% de los casos el hiperaldosteronismo primario se debe a un Adenoma secretor de

Aldosterona solitario → Síndrome de Coon. Menos frec. el hiperaldosteronismo familiar.
− Hiperaldosteronismo idiopático bilateral (60%) → Hiperplasia nodular bilateral
− Neoplasias corticosuprarrenales: Adenomas productores de aldosterona (+ frec.) o menos
frec. Carcinomas corticosuprarrenales.

Hiperaldosteronismo secundario: La liberación de aldosterona se produce en respuesta a la

activación del SRAA.

Se caracteriza por concentraciones plasmáticas aumentadas de renina y se encuentra en situaciones

asociadas a:

- Disminución de la perfusión renal (nefroesclerosis arteriolar, estenosis de la Aa renal)

- Hipovolemia arterial y edema (I. cardíaca congestiva, cirrosis, Sx nefrótico
- Embarazo (provocado por incremento en el sustrato plasmático de renina inducidos por
estrógenos)

Adenomas productores de aldosterona

✓ Macro: Casi siempre solitarios, pequeños, menores de 2cm de diam., bien delimitados, al
corte son amarillo brillante.
✓ Micro: Células corticales llenas de lípidos (como la zona fasciculada) con cierto
pleomorfismo nuclear. En el citoplasma cont. Inclusiones laminadas eosinófilas, conocidas
como Cuerpos de espironolactona (antagonistas de la aldosterona)
✓ Evolución clínica: Hipertensión e hipopotasemia. Renina sérica baja. Manifestaciones
neuromusculares, debilidad, parestesias, trastornos visuales y tetania franca. Retención de
Na → elevación del Na orgánico total. Sobrecarga de trabajo al corazón.

c) SÍNDROMES ADRENOGENITALES Y VIRILIZANTES (Exceso de andrógenos)

Grupo de trastornos causados por un exceso de Andrógenos que pueden tener diversas etiologías
incluidas trastornos gonadales primarios y varios trastornos suprarrenales primarios.

Causas:

➢ Neoplasias corticosuprarrenales
➢ Hiperplasia suprarrenal congénita (autosómica recesiva y la causa es la deficiencia de la
enzima 21-hidroxilasa).
➢ Carcinomas (causan virilización).

PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO: La act. Androgénica exagerada produce signos de

masculinización en mujeres, que van desde la Hipertrofia del clítoris y el pseudohermafroditismo en
lactantes hasta la oligomenorrea, el hirsutismo y el acné en mujeres pospúberes.
En hombres el exceso de andrógenos se asocia a un agrandamiento de los genitales externos y otras
evidencias de pubertad precoz en px jóvenes. La mayoría son fértiles, pero algunos tienen una
deficiencia de las cél. de Leydig y oligospermia.

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL AGUDA PRIMARIA

- Glándulas incapaces de responder a demandas (estrés).

- Suspensión abrupta de corticoides exógenos.
- Hemorragia suprarrenal masiva. Puede presentarse en: Px anticoagulados, después del
embarazo. Px que desarrollan coagulación intravascular diseminada.
- Septicemia generalizada (SÍNDROME DE WATERHOUSE – FRIEDERICHSEN)
▪ Macro: Las 2 suprarrenales están completamente hemorrágicas

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRÓNICA: EX DE ADDISON

• Destrucción progresiva de la corteza suprarrenal. Poco frec.

Más del 90% son atribuibles a uno de estos 4 trastornos:

1. Suprarrenalitis autoinmunitaria (+ frec.)

2. Tuberculosis
3. SIDA
4. Metástasis (+ frec. de pulmón y mama)

MÉDULA SUPRARRENAL

• Células de la cresta neural (cromafines).

• Donde se sintetizan catecolaminas.

Neoplasias: 1. Feocromocitoma 2. Neuroblastoma

FEOCROMOCITOMA: Neoplasias formadas por células cromafines que sintetizan y secretan

catecolaminas y ocasionalmente hormonas peptídicas. Pueden ser extraadrenales o derivados del
tejido simpático - parasimpático cervical (paragangliomas).

▪ Incidencia: 0.1-0.2% de la población hipertensa. Causa de hipertensión secundaria. 4ta y

5ªta déc. de la vida. 50-60% mujeres adultas. 10% niños. 80-90% son lesiones únicas y
unilaterales.
▪ Localización: 90% suprarrenales, 73% área paraaórtica, 10% tórax, 7% vejiga, 5% cabeza,
cuello y pelvis.
▪ Liberan catecolaminas y péptidos.
▪ HIPERTENSIÓN → MORTAL.
▪ Puede asociarse al Síndrome de Cushing.
▪ 85% se originan en médula suprarrenal, resto paraganglionares, extrasuprarrenal.
▪ 90% esporádicos y resto familiares. Adultos o Niños.

“REGLA DE LOS 10” (Casos familiares)

→ 10% son extraadrenales.

→ 10% de las suprarrenales son bilaterales
 → 10% son malignos (metástasis).
→ 10% NO se asocian a hipertensión arterial.
Excepción: 25% aparecen como un trastorno hereditario (MEN2, Von Recklinghausen, Von
Hippel-Lindau).

▪ Manifestaciones clínicas: Hipotensión postural, ↑ TA sistólica > Diastólica, intolerancia

glúcida, dolor abdominal, náuseas, vómitos, cefalea, taquicardia, palpitaciones, sudoración
profusa.
▪ Dx: Catecolaminas y/o METANEFRINAS (metabolitos) en orina de 24 horas o plasma
▪ Normales: Recolección de muestra en varios días. Recolección durante síntomas.
Combinación de determinaciones (plasma/orina) - Valorar otras causas
▪ Elevadas: Feocromocitoma → TC o RM abdominal

Morfología: Peso promedio varía de 100 g a 4 kg. Aspecto lobulado muy vascularizado. Bien
delimitados de tej. Conjuntivo.

▪ Pequeños: Al corte son amarillo oscuro.

▪ Grandes: Hemorrágicos, necróticos y quísticos.
▪ Solución de dicromato potásico hace marrón oscuro al tumor por oxidación de las
catecolaminas almacenadas (de ahí el término cromafín).

Diagnóstico microscópico: Patrón histológico variable. Grupos de células cromafines o principales

poligonales a fusiformes rodeadas por cél. de soporte, crean “nidos” pequeños (zellballen). Los
núcleos celulares con cromatina en “sal y pimienta” característico de los tumores neuroendócrinos.

➢ No hay NINGUNA característica histológica que sea indicador fiable de la conducta clínica.
➢ Microscopía electrónica: Número variable de gránulos secretores electrodensos unidos a la
membrana donde se almacenan las catecolaminas.

En los cortes histológicos se ha observado que Feocromocitomas con características benignas ha

dado metástasis y los que se observan con pleomorfismo y mitosis, no dan metástasis.

De tal manera, que el diagnóstico definitivo de malignidad se define por la presencia de

METÁSTASIS.

Dx clínico del FEOCROMOCITOMA: Aumento de la excreción urinaria de catecolaminas libres y de

sus metabolitos como ácido vanilmandélico y metanefrinas.

Tratamiento: 1. Cirugía. 2. Tratamiento pre e intraoperatorio con BLOQUEANTES ADRENÉRGICOS

para evitar la crisis hipertensiva.

PATOLOGÍA DE PIEL

Términos macroscópicos

➢ Mácula: Mancha plana de <5mm lisa. Mancha: Lesión circunscrita >5mm

 ➢ Pápula: Lesión elevada cupuliforme <5mm.
➢ Nódulo: Lesión elevada >5mm.
➢ Placa: Lesión elevada plana >5mm.
➢ Vesícula: Rellena de líquido <5mm.
➢ Bulla: Líquido >5mm.
➢ Escama: Excrecencia córnea.
➢ Escoriación: Lesión traumática secundaria a prurito (autoinducido)
➢ Habón: Lesión elevada transitoria y pruriginosa con blanqueado variable.
➢ Roncha: Edema de la dermis.
➢ Liquenización: Piel engrosada y áspera (rugosa). Roce repetido
➢ Mancha: Lesión circunscrita >5mm.
➢ Onicólisis: Separación de la lámina ungueal del lecho ungueal.
➢ Pústula: Lesión elevada con pus.
➢ Ampolla: Vesícula y bulla. >5mm
➢ Vesícula: Lesión elevada llena de líquido <5mm.

Términos microscópicos

❖ Hiperqueratosis: Engrosamiento de la capa Cornea (separada de la epidermis).

❖ Paraqueratosis: Capa cornea engrosada, pero pegada a epidermis.
❖ Hipergranulosis: Granulosa ancha.
❖ Acantosis: Hiperplasia epidérmica difusa. Engrosamiento de todo el espesor de la epidermis
❖ Papilomatosis: Papilomas muy largas y profundas (elongadas)
❖ Disqueratosis: Queratinización prematura anormal debajo del estrato granuloso.
❖ Acantólisis: Pérdida de cohesiones intercelulares entre los queratinocitos de la epidermis por
la destrucción de los desmosomas intercelulares. Formación de ampolla y las cel de epidermis
se desprenden.
❖ Espongiosis: Edema intercelular de la epidermis.
❖ Hinchazón hidrópica: Edema intraculelar, virus.
❖ Exocitosis: Cuando las células dirigen el contenido de sus vesículas secretoras hacia fuera de
la célula (al espacio extracelular). Infiltración de epidermis por cél inflamatorias.
❖ Erosión: Pérdida incompleta de la epidermis.
❖ Ulceración: Pérdida completa de la epidermis.
❖ Vacuolización: Se forma una vacuola clara en el citoplasma de las cél. de la epidermis
❖ Lentiginoso

TRASTORNOS DE LA PIGMENTACIÓN Y DE LOS MELANOCITOS: La pérdida de la pigmentación

puede ser focal o sistémica (como en el albinismo) y vuelven a los sujetos sumamente vulnerables
a los efectos perjudiciales de la luz solar. Existen cambios de la pigmentación preexistente en la piel
que se pueden traducir como trastornos cutáneos primarios (Ej. Transformación maligna de un
lunar) o un trastorno sistémico maligno (Ej. Ex de Addison).

PECA (Efélide): Lesiones pigmentadas + frec. de la infancia en los sujetos con piel clara

→ Patogenia: No está clara. Si se debe a una anomalía focal en la producción del pigmento en
un campo delimitado de melanocitos o a un aumento de la transferencia de melanina a los
queratinocitos basales adyacentes o a alguna combinación de ellos.
 → Morfología: Máculas pequeñas (entre 1 y varios mm de diám.). Color marrón oscuro a claro,
aparecen después de la exposición al sol.

LÉNTIGO: Hiperplasia localizada benigna de melanocitos

→ Incidencia: Cualquier edad. Con frec. inicia en la lactancia o infancia

→ Patogenia: Desconocida
→ Morfología: Afecta: Mucosas y piel. Pequeñas máculas o placas (5-10mm). ovales, color
marrón oscuro.
→ Micro: Hiperplasia melanocítica lineal (sin formación de nidos o cúmulos)

NEVO MELANOCÍTICO (Nevo pigmentado o LUNAR)

~ Neoplasias frec., benignas

~ Patogenia: Mutaciones activadoras de componentes de la vía de transmisión de señales de Ras
~ Morfología: Máculas planas o pápulas elevadas pequeñas (frec. < 6mm), marrón claro a oscuro.

Nevos melanocíticos pueden evolucionar a:

Nevos de la unión (jóvenes) → Nevos compuestos → Nevos intradérmicos.

~ Cambio histológico: Nidos de cél. redondas que crecen a lo largo de la unión dermoepidérmica.
El cambio es gradual en cuanto al cúmulo de células con melanina y van cambiando de nombre.

➢ Nevo de la unión: Lesión benigna de color marrón oscuro a negro, que se presenta
principalmente en la piel y a veces, en la mucosa oral. Este tipo de nevo es considerablemente
menos frec. intramucoso (intradérmico). Dentro de la cavidad oral, suele aparecer como una
lesión macular pigmentada, en el paladar duro o la encía. Nidos de cel.
➢ Nevo compuesto: Presenta aspecto de pápula verrucosa o aspecto polipoideo. Dermis nódulos
➢ Nevo intradérmico: Nidos de células pigmentadas en la dermis reticular.
➢ Nevo de Spitz (Nevo de cél. fusiformes y epitelioides, antiguamente “melanoma juvenil
benigno”): Es un tipo poco frec. de nevo melanocítico, que se presenta de forma crítica como
una pequeña pápula solitaria, de color rosa a marrón rojizo, principalmente en la piel de la cara
y extremidades del niño. La mayor parte de estas lesiones se da en la piel, y de forma rara en
la mucosa oral.
➢ Nevo displásico: Son importantes porque pueden ser precursores directos del melanoma y
cuando son múltiples son un marcador de un mayor riesgo de melanoma. Clark en 1978.
- Morfología: Son mayores que los adquiridos, miden > 5mm. Ligeramente elevados,
superficie “rugosa” o lesiones en forma de diana con un centro elevado más oscuro y
una superficie plana e irregular. Pigmentación variable y bordes irregulares.

MELANOMA MALIGNO

Neoplasia relativamente frec. que continúa siendo mortal si no se detecta en fases precoces. La gran
mayoría afecta la piel, aunque también aparece en las superficies mucosas oral y anogenital,
esófago, meninges y ojo.
 El Dx precoz y la extirpación completa inmediata son esenciales, porque los melanomas evolucionan
con el tiempo desde lesiones cutáneas localizadas a tumores agresivos que metastatizan y son
resistentes al Tx.

• Factores predisponentes: Raza blanca, luz solar, hereditarios, nevos preexistentes.

• Hombres: Espalda; Mujeres: Espalda y piernas

Características clínicas: Asintomático. Diam > de 10cm.

~ Signo + importante: Cambo de color, tamaño y forma. ABCDE: Asimetría, B ordes

irregulares, Color variado, Diametro aumentado y Evolución
~ Variaciones en el color: Negro, marrón, rojo, azul oscuro y gris. Bordes irregulares mellados
~ Signos clínicos de aviso: Aumento de tamaño, prurito o dolor, desarrollo de una nueva lesión
pigmentada en la vida adulta. Colores abirragados.
~ Patogenia: Factores predisponentes + importantes: Genes heredados (CDKN2A brazo corto
crom 9) y la exposición a la luz solar.

Morfología: El
crecimiento radial
describe la
diseminación
horizontal del
melanoma dentro la
epidermis y dermis
superficial.

Los tumores en fase de crecimiento radial se pueden clasificar en varios grupos clínico-patológicos,
que se conocen como:

Habitualmente como lesión inactiva en la cara de hombres mayores que

Lentigo maligno
puede permanecer en fase de crecimiento radial durante varias décadas.
Extensión superficial El tipo + frec. de melanoma que afecta a la piel expuesta al sol.
Lentiginoso acral/mucoso No relacionado con la exposición al sol.

MELANOMA LENTIGINOSO MALIGNO DE TIPO HUTCHNSON

✓ Incidencia: Afecta + a mujeres con edad promedio de 70 años

✓ Es + frec. en cara, cuello, dorso de la mano. Estado in situ puede durar 10-40 años de
invasión. La sobrevida es de 90%
✓ Micro: Los melanocitos neoplásicos prolifera predominantemente en el estrato basal en
forma continua.
MELANOMA TIPO EXTENSIÓN SUPERFICIAL (+ frec.)

o Incidencia: Afecta a hombres y mujeres con edad promedio de 45 años.

o Localización: Espalda, brazo y mano
o Sobrevida es de 70% (en estadio clínico I)
o Histológicamente: Invade todos los estratos de la epidermis + allá del componente dérmico.

MELANOMA TIPO LENTIGINOSO ACRAL

− Incidencia: Afecta por igual a ambos sexos con edad promedio de 45 años
− Localización: Frec. en dedos, pies y mucosas
− Aparece como mácula pigmentada con o sin nódulo
− La sobrevida es de 75%
− Histológicamente: Similar a la variedad de Hutchinson, pero con una mayor proporción de
melanocitos dendríticos.

MELANOMA TIPO NODULAR

→ Incidencia: Afecta a ambos sexos con edad promedio de 50 años

→ Localización: + frec. en espalda, cabeza y cuello
→ La sobrevida es de 50% en estadio I
→ Histológicamente: El componente invasor epidérmico no se extiende más allá del nivel de
invasión dérmica.
MELANOMA MALIGNO INVSOR

− Micro: Nidos de células malignas atípicas en la epidermis y penetra hasta la dermis. Fontana
Masson: Tiñe melanina Café.
− Tras un periodo de tiempo variable, el melanoma cambia de fase radial a la fase de
crecimiento Vertical, en el que las cél. tumorales infiltran en profundidad las capas de la piel
como una masa expansiva.
− La fase de crecimiento vertical viene precedida a menudo por la aparición de un nódulo se
correlaciona con la aparición de un clon de cél con capacidad metastásica.
− La probabilidad de metástasis en estas lesiones se relaciona con la profundidad de invasión,
que por convención es la distancia desde la capa granulosa de la epidermis hasta las células
tumorales intradérmicas + profundas
− ESPESOR: ESCALA DE BRESLOW

Clasificación de Clark para grado de invasión

Factores pronósticos: Cuando se extirpa un melanoma, se utilizan varias características clínicas e

histopatológicas para calcular la probabilidad de diseminación metastásica y el pronóstico:

1. Espesor del tumor (grosor de Breslow): Profundidad del tumor < 1.7mm
2. Número de mitosis: Escasa o nulas
3. Evidencia de remisión del tumor: Ausencia de regresión
4. Presencia y número de linfocitos infiltrantes en el tumor: Respuesta considerable
5. Sexo: Mujer
6. Localización (región central o extremidades): En una extremidad

TUMORES EPITELIALES BENIGNOS

- Frecuentes.
- Origen: Epitelio escamoso estratificado queratinizado (epidermis), de los folículos pilosos y
del epitelio ductal de las glándulas cutáneas.
- Es necesaria la biopsia para hacer un diagnóstico definitivo.
QUERATOSIS SEBORREICA: Crecimiento cutáneo común, benigno. Tiende a aumentar su número a
media que la persona envejece (verrugas de gente mayor)

~ Dx diferencial: MELANOMA
~ Patogenia: Mutaciones activadoras del receptor 3 para el factor de crecimiento del
fibroblasto (FGFR3). Pueden aparecer de forma brusca en gran número como parte de un
Sx paraneoplásico (Signo de Leser – Trélat)
~ Incidencia: Edad mediana o mayores.
~ Localización: Numerosos en el tronco (Extremidades, cabeza y cuello).
~ En personas de color, las lesiones son pequeñas múltiples en la cara: DERMATOSIS
PAPULOSA NEGRA.
~ Morfología: Placas redondas, planas y en forma de moneda, varían de mm a varios cm.,
pigmentación uniforme, marrón a oscuro, de superficie aterciopelada o granular. Lupa:
Orificios redondos similares a poros con queratina.
~ Micro: La epidermis engrosada o acantosis y compuesta por células parecidas a las células
basales de la epidermis normal. Tapones oscuros llenos de queratina.

ACANTOSIS NIGRICANS

* Puede ser un signo cutáneo importante de varios trastornos benignos y malignos subyacentes.
* Clínica: Piel engrosada e hiperpigmentada con una textura “aterciopelada”.
* Aparece en zonas de las flexuras (axilas, pliegues cutáneos del cuello, regiones inguinales y
anogenital).

Se divide en 2 tipos en función del trastorno subyacente: (Gen mutado FGFR3)

1. El 80% se asocia a trastornos benignos, es gradual y aparece en la INFANCIA O PUBERTAD.

Puede aparecer: Autosómico dominante. Obesidad o anomalías endocrinas: Tumores
Hipofisiarios y Diabetes. Mediana edad y mayores.
2. El resto de los casos se asocia a cánceres (adenocarcinomas digestivos). Paraneoplásico.

Micro: La epidermis se ondula en forma acentuada, hiperqueratosis e hiperplasia variable.

PÓLIPO FIBROEPITELIAL (Frec. necrosis isquémica x torsión: dolor)

- Sinónimos: Acrocordón, papiloma escamoso, papiloma cutáneo y fibroma blando.

- Incidencia: Es frecuente. Edad media o avanzada.
- Localización: Cuello, tronco, cara, axilas o ingle.
- Tumor pediculado, color piel y blando, unidos a la piel que los rodea por un tallo. En
ocasiones se asocia a Diabetes, obesidad y poliposis intestinal.
- Se hacen prominentes durante el embarazo por estímulo hormonal.
- Micro: Estroma formado de tejido conjuntivo rodeado de epidermis

QUISTE DE INCLUSIÓN EPITELIAL O FOLICULAR (QUISTE SEBÁCEO)

➢ Lesiones frec. x invaginación y expansión quística de la epidermis o de un folículo piloso.

➢ Quistes con queratina, lípidos, y material sebáceo.
➢ Pueden sufrir una rotura por traumatismo y haber una extravasación de la queratina y
provocar una respuesta inflamatoria granulomatosa extensa y, a menudo, dolorosa.
QUISTES EPITELIALES: Se clasifican en varios tipos histológicos:

a) Quiste de inclusión epidérmico (contiene queratina)

b) Quiste piloso o triquilemal (contienen queratina y lípidos).
c) Quiste dermoide (contiene queratina y pelos).
d) Esteatocistoma múltiple (quiste con una pared similar a la glándula sebácea).

TUMORES EPIDÉRMICOS PREMALIGNOS Y MALIGNOS

TUMORES EPITELIALES:

✓ Premalignos/Benignos: Queratosis seborreica, Queratosis actínica, Acantosis pigmentaria,

Pólipo fibroepitelial, Quistes epiteliales.
X Malignos: Carcinoma escamoso, Carcinoma basocelular.

DERMATOSIS INFLAMATORIAS

✓ Agudas: Urticaria, Dermatitis eccematosa, Eritema multiforme

X Crónica: Psoriasis, Dermatitis seborreica, Liquen plano, Lupus eritematoso

QUERATOSIS ACTÍNICA (Premaligna)

o Incidencia: Aparecen en piel dañada por el sol y en personas de piel clara.

o Localización: + frec. en cara, brazos y dorso de las manos
o Lesiones similares puede producir la exposición a la radiación ionizante, los hidrocarburos
industriales y los arsenicales.
o Según evolucionan, la lesión presenta cambios displásicos que culminan en el Carcinoma
epidermoide cutáneo.
o Morfología: Miden <1cm, color marrón, rojizo o color piel de consistencia rugosa como
papel de lija. Algunas producen mucha queratina que se produce “Cuerno cutáneo” → En
casos extremos puede hacerse tan prominente que recuerda a los cuernos de los animales.
En los labios también puede aparecer lesiones análogas llamadas QUEILITIS ACTÍNICA.
o Micro: Atipia (cél. displásicas) de las células de las capas más profundas de la epidermis.
Dermis presenta ELASTOSIS (Fibras elásticas engrosadas por el daño solar). Paraqueratosis.

CARCINOMA EPIDERMOIDE (2do tumor Maligno + frec.) (1er lugar: Ca. Basocelular)

→ Incidencia: Edad avanzada. + frec. en varones.

→ Patogenia: Daño del ADN inducido por la exposición a la luz UV (luz solar).
→ Lesiones precursoras: Queratosis actínica, carcinógenos industriales, úlceras crónicas,
osteomielitis, cicatrices, tabaco, mascar la nuez de Betel.
- Nuez de Betel: Palma tropical de la región del pacífico → Adictiva → Cáncer de la
mucosa oral.
→ VPH (Subtipos 5 y 8) Ca. In situ e invasor.
→ Macro: Carcinoma in situ: Placa bien definida, roja y descamativa. Lesiones invasivas más
avanzadas: Nodulares, produce una cantidad variable de queratina (escama
hiperqueratósica).
 → Micro: Las células epidérmicas atípicas en todo el espesor e hipercromatismo de los núcleos
(Ca. In situ) y se conserva la membrana basal. El Ca. Invasor: Penetra por las células malignas
hacia la dermis. Puede formar queratina o no, entonces será queratinizante y sino será no
queratinizante.

CARCINOMA BASOCELULAR (Maligno + frec.)

➢ Es el cáncer invasivo + frec. en los seres humanos (casi 1 millón de casos)

➢ Crecimiento lento, pocas veces da metástasis. Menos del 0.5% invaden y producen
desfiguraciones o dan metástasis
➢ Incidencia: Adultos mayores con la piel pigmentada. Situaciones de exposición a la luz solar
y tez muy blanca (cabeza y cuello)
➢ Inmunosupresión y trastornos de reparación del ADN. Mutación → Falta control Hedgehog
➢ Clínica: Pápulas perladas con vasos sanguíneos subepidérmicos muy dilatados
(Telangiectasias). Casos avanzados: Pueden ulcerarse y producir invasión local extensa del
hueso de los senos faciales después de muchos años de descuido (Úlceras roedoras).
➢ Micro: Las células tumorales se parecen a las células basales normales de la epidermis.
Surgen de la epidermis o del epitelio folicular. Tienen dos patrones: Crecimientos
multifocales o Lesiones nodulares. Las células de la periferia de los nidos de las células se
disponen en forma radial con sus ejes largos paralelos (en empalizada)

Síndrome del Carcinoma Basocelular Nevoideo (Sx del Nevo basocelular o de Gorlin)

− Trastorno autosómico dominante

− Múltiples carcinomas basocelulares, a menudo antes de los 20 años de edad acompañado
de otros tumores (como meduloblastomas y fibromas ováricos) queratoquistes
odontógenos, hoyuelos en las palmas y las plantas y ciertas anomalías del desarrollo.

DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS: Se han descrito miles de dermatosis inflamatorias. En

general, las lesiones agudas duran de días a semanas. Se caracterizan por infiltrados inflamatorios:
Linfocitos y Macrófagos (en lugar de neutrófilos). Edema, Lesión epidérmica, vascular o subcutánea
en grados variables.

DERMATOSIS INFLAMATORIAS CRÓNICAS: Duran de meses a años. Se asocian a: Cambios en el

crecimiento epidérmico (atrofia o hiperplasia) o a fibrosis dérmica.

URTICARIA (Habones): Desgranulación localizada del MASTOCITO y la hiperpermeabilidad

microvascular dérmica resultante.

− Esta combinación de efectos produce: Placas edematosas pruriginosas llamadas HABONES.

− El angioedema se relaciona estrechamente con la URTICARIA y se caracteriza por un edema
de la dermis reticular y de la grasa subcutánea.
− Incidencia: Edad: 20 y 40 años más frec. Desaparecen en menos de 24 horas (episodios de
días y meses).
− Localización: Partes expuestas a la presión: tronco, región distal de extremidades y orejas.
 − Micro: Pueden ser sutiles. Infiltrado perivenular superficial escaso de células
mononucleares y pocos neutrófilos. Puede haber eosinófilos. Dermis: Haces de colágeno
separados por edema.

Los episodios persistentes de urticaria pueden anteceder a una enfermedad subyacente (por
ejemplo: enf. vasculares del colágeno, linfoma de Hodgkin). Pero en la mayoría de los casos no se
identifica la causa subyacente.

Patogenia: Liberación inducida por antígenos de mediadores vasoactivos procedentes de los

mastocitos, pero hay también otras causas menos frecuentes:

- Dependiente de la IgE y del mastocito (Alérgica)

- Dependiente del mastocito e independiente de la IgE (Sustancias/medicamentos)
- Independiente de la IgE y del mastocito (Factores locales que ↑ la permeabilidad vascular)

Morfología: Varían desde pequeñas pápulas pruriginosas a placas edematosas grandes. Las lesiones
individuales pueden juntarse y adquirir formas anulares, lineales o arciformes.

DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA (Eccema significa “hervir”)

Según los factores desencadenantes se clasifican en:

- Dermatitis de contacto alérgica (Dermatitis del pañal)

- Dermatitis atópica
- Dermatitis relacionada con fármacos
- Dermatitis fotosensible
- Dermatitis irritante primaria

Causas:

→ Internas: Reacción a un antígeno circulante interno (alimento o un fármaco).

→ Externas: Por una aplicación de un antígeno (Uroshiol es una resina de la hiedra venenosa).
→ Hiedra venenosa: Ocasiona VESÍCULAS y AMPOLLAS.

Patogenia: Reacciones inflamatorias mediadas por linfocitos T (Hipersensibilidasd tipo IV). Se cree
que las sustancias químicas reactivas introducidas en la epidermis modifican las proteínas propias,
actuando como “haptenos” y se convierten en neoantígenos.

Morfología: Todos los tipos de dermatitis eccematosa cursan con: Lesiones papulovesiculares rojas
con exudado o costra, que si persisten dan lugar a una ACANTOSIS reactiva y una HIPERQUERATOSIS
que produce placas descamativas elevadas. Espongiosis

ERITEMA MULTIFORME: Reacción de hipersensibilidad autolimitada infrecuente frente a ciertas

infecciones y fármacos. Cualquier edad.

Se asocia a:

1. Infecciones como herpes simple, micoplasmas, histoplasmosis, coccidioidomicosis, tifus, lepra.

2. Exposición a ciertos fármacos (sulfamidas, penicilina, barbitúricos, salicilatos, difenilhidantoína
y antipalúdicos).
3. Cáncer (carcinomas y linfomas).
 4. Enf. del colágeno (LES, dermatomiositis y panarteritis nudosa).

~ Patogenia: Lesión del queratinocito mediada por linfocitos TCD8+ citotóxicos que se alojan
en la piel.
~ Presenta diversos tipos de lesiones (de ahí el nombre multiforme): Máculas, Pápulas,
Vesículas, Ampollas, Lesiones en “diana” características. Las lesiones más limitadas se
presentan en las extremidades.
~ MICRO: Infiltrado de linfocitos perivascular superficial. Dermis: Edema. Acumulación de
linfocitos a los largos de la unión dermoepidérmica. Los queratinocitos basales empiezan a
vacuolizarse y post. se necrosan. Con el tiempo se hacen AMPOLLAS.
~ La forma febril asociada a una afectación extensa de la piel se llama SÍNDROME DE STEVENS-
JHONSON que se observa a menudo (pero no en forma exclusiva) en los niños.

SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON: Trastorno grave poco común de la piel y de las membranas

mucosas. Suele ser una reacción a medicamentos.

Comienza con síntomas similares a los de la gripe, seguidos de un sarpullido doloroso que se
disemina y ampollas. Luego la capa superior de la piel afectada muere, se desprende y comienza a
curarse después de varios días.

Localización: Lesiones de distribución amplia y febril. No afecta sólo la piel, sino los labios, los
mucosa oral, conjuntiva, uretra, genitales y región perianal.

Medicamentos: Contra GOTA (alopurinol). Convulsiones (Anticonvulsivos y antipsicóticos).

Sulfonamidas antibacterianas (sulfasalazina). Nevirapina (Viramune XR). Analgésicos (acetaminofén,
tylenol), ibuprofeno (advil, motrin IB) naproxeno sódico (Aleve)

- La infección secundaria de las zonas afectadas debido a la pérdida de la piel con el Sínd. de
Stevens-Johnson puede provocar una SEPTICEMIA peligrosa para la vida.

Otra variante, llamada NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA:

- Necrosis difusa y desprendimiento de las superficies cutáneas y epiteliales mucosas.

- Semejante a una QUEMADURA EXTENSA.
- Pérdida de líquidos es preocupante.
- MICRO: La epidermis completamente desprendida.

DERMATOSIS INFLAMATORIAS CRÓNICAS

PSORIASIS

− Enf. inflamatoria crónica frecuente que puede tener una base autoinmunitaria.
− Afecta a todas las edades.
− Aprox. el 15% está asociado a una ARTRITIS asociada (Artritis psoriásica).
− ARTRITIS PSORIÁSICA: Leve o producir deformidades acentuadas que se parecen a cambios
articulares de la artritis reumatoide.

ARTRITIS PSORIÁSICA

* Afecta cualquier articulación: simétrica o de un solo lado.

* Asociarse a Miopatía, enteropatía y SIDA.
 − Patogenia Multifactorial: Tiene base genética e inmunomediada, donde influyen factores
ambientales y psicosomáticos que conllevan a la hiperplasia epidérmica y a una
queratopoyesis acelerada. La inflamación resultante acelera el proceso de renovación
celular. Lo que hace + veloz la producción de queratinocitos (las cel. Muertas en la sup. Piel).
Por gral. Tardan 28 días en llegar a la capa córnea, pero en la Psoriasis tardan 3-4 días →
Cél. muertas se acumulan en la sup. → Formación de parches rojos con escamas.

Tipos de Psoriasis:

a) Psoriasis en placas (vulgaris)

b) Psoriasis en gotas (guttatta)
c) Psoriasis inversa o invertida
d) Psoriasis pustulosa
e) Psoriasis eritrodérmica

PSORIASIS EN PLACAS O VULGAR

✓ Afecta con más frec. la piel de los codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas lumbosacras,
pliegues interglúteos y el glande del pene.
✓ LESIÓN TÍPICA: Placa de color salmón-rosado bien delimitada cubierta por escamas
blanquecinas plateadas poco adherentes.
✓ Hay variaciones de la forma: anular, lineal, circular y serpiginosa
✓ Causa de eritema y descamación de todo el cuerpo llamada: ERITRODERMIA.
✓ CAMBIOS UNGUEALES en el 30% de los casos (Mancha en aceite)
✓ Clínica: Signo de Auspitz: Múltiples pequeños puntos hemorrágicos cuando la escama se
separa de la placa.
✓ Micro: Acantosis. Hiperqueratosis. El estrato granuloso está adelgazado o falta y se observa
una escama paraqueratósica (como pintura chorreada) extensa por encima. Papilomatosis.
✓ Los neutrófilos forman pequeños agregados dentro de los focos ligeramente espongióticos
de la epidermis superficial y se les llama PÚSTULAS ESPONGIFORMES y dentro del estrato
córneo paraqueratósico: MICROABSCESOS DE MUNRO.

DERMATITIS SEBORREICA: Afección cutánea, inflamatoria y común

* Provoca que se formen escamas, que van de blancas a amarillentas, en áreas grasosas, como
el cuero cabelludo, la cara o dentro del oído. Puede ocurrir con o sin enrojecimiento cutáneo.
* Afecta a regiones con muchas glándulas sebáceas (es una inflamación de la epidermis y no
una enf. de las glándulas sebáceas).
* Afecta: Cuero cabelludo (CASPA). Frente (entrecejo). Cond. Auditivo externo. Región
retroauricular y preesternal. Pliegues nasolabiales.
* Patogenia: Se desconoce la etiología precisa. Un factor contribuyente: como respuesta a los
andrógenos. Hongo Malassezia (prob.). Sujetos con VIH con cifras bajas de linfocitos CD4.
* Morfología: Máculas y pápulas sobre una base eritematosa amarillenta, a menudo grasienta.
Descamación y costras. Cuero cabelludo: CASPA.
* Micro: Montones de paraqueratosis con neutrófilos y suero en los orificios de los folículos
pilosos, llamados LABIOS FOLICULARES.

LIQUEN PLANO: Trastorno de la piel y mucosas.

Presenta las “seis p” del trabalenguas: Pápulas y Placas Planas Poligonales Purpúricas y
Pruriginosas. Autolimitado, de1 a 2 años. Las orales persisten por años.

Varían según la zona afectada. Los signos y síntomas típicos son los siguientes:

→ Localización: Interior del antebrazo, la muñeca o el tobillo y algunas veces en los genitales.
→ Prurito, ampollas que se rompen para formar costras. Parches blancos reticulados en la boca
o los labios o la lengua. Úlceras dolorosas en la boca o vagina. Pérdida del cabello, cambios
del color del cuero cabelludo. Daño en las uñas o pérdida de ellas.
→ Pápulas pruriginosas, violáceas con la parte superior plana, se unen y forman unas placas.
Pápulas en puntos o líneas blancas: Estrías de Wickham (se forman en zonas de
hipergranulosis). Lesiones múltiples, simétricas en extremidades (codos y muñecas).

Patogenia: No se conoce. Puede haber una expresión de antígenos alterados en las células
epidérmicas basales o en la unión dermoepidérmica que desencadene una respuesta mediada por
linfocitos T citotóxicos (CD8+).

→ Micro: Cuerpos coloides o de Civatte: Células basales necróticas sin núcleo que se meten a
la dermis papilar inflamada.

LEPRA: Ex crónica infectocontagiosa causada por el bacilo acidorresistente en forma de curva

Mycobacterium leprae (tuberculosis). Bacilo de Hansen. Ex antes pensado congénita.

➢ Periodos promedios de incubación: 5 años. Pero pueden aparecer el año posterior al

contagio, o pueden tardar hasta 20 años.
➢ Contagio: Convivencia con personas infectadas en condiciones de hacinamiento y pobreza.
No se hereda, pero se predispone. Una persona inhala las gotas liberadas en el aire con
lepra tose o estornuda o con contacto con líquidos nasales de una persona con lepra.
➢ Afecta principalmente: Piel, nervios periféricos, mucosa de las vías respiratorias altas y los
ojos
➢ Tinción Ziehl Neelsen, Tinción de Fite Faraco: Color rojo BAAR
➢ De progresión lenta, poco contagiosa, aunque se considera endémica de regiones en vías
de desarrollo.

¿Cómo se produce la infección? M. leprae es fagocitado por macrófagos diseminados en sangre,

pero se replica en tejidos “fríos” (Ej. Piel y extremidades)

No secreta toxinas y su virulencia depende de su pared celular. Dependiendo de la inmunidad celular

(Linfocitos T colaboradores) del huésped se distinguen 3 formas clínicas:

a) Lepra indeterminada (Lepra de conocimiento o lepra infantil)

− Afecta muchas veces a niños que viven con sus padres que también están enfermos.
Menores de 10 años
b) Lepra tuberculoide (la menos grave): Con buena respuesta inmune frente al bacilo mediada
por linfocitos Th1 (IL-2 e INF- gamma) [Inicia respuesta eficaz de macrófagos] logrando una
carga microbiana baja
− Clínica: Lesiones cutáneas secas (placas hipocrómicas con bordes bien definidos y elevados)
escamosas. Sin sensibilidad por afectación asimétrica de Nn periféricos. Menos contagiosa
 − Micro: Lesiones granulomatosas, casi nunca se observan bacilos (lepra paucibacilar) por la
respuesta enérgica del huésped.
− Granulomas + ausencia de bacterias (bacilos)
c) Lepra lepromatosa: Forma + grave.
− Se produce engrosamiento simétrico de la piel y aparecen nódulos, afecta nervios
periféricos, cámara anterior del ojo, vías aéreas altas, testículos, manos y pies.
− La respuesta Th1 es débil con incapacidad de controlar las bacterias, incrementa respuesta
Th2 las cuales invaden masivamente células de Schwann y macrófagos endo y perineurales.
− Clínica: Variedad nodular. Lesiones nodulares, maculares o papulares en cara, orejas,
muñecas, codos, rodillas que pueden confluir y dar lugar la característica facie leonina.
Testículos pueden verse afectados (esterilidad). Más contagiosa
− Micro: Lesiones con grandes agregados de macrófagos llenos de lípidos (células de lepra)
con masas (globos) de bacilos en su interior (lepra multibacilar)
d) Formas inestables: Lepra limítrofe “Bordeline” o dimorfa

Tratamiento de la lepra: Dapsona, clofazimina y rifampicina. Entre 6 mese en los paucibacilares y 1

año en los multibacilares en función de la forma de la enfermedad que padezca el paciente.

PATOLOGÍA DE HUESO

La predilección de algunos tipos específicos de tumores por determinados grupos de edad y

localizaciones anatómicas concretas aporta importantes datos Dx. Ej.:

X Adolescencia: Osteosarcoma y suele afectar la rodilla

X Adultos ancianos: Condrosarcoma en pelvis y extremidades proximales

TUMORES DE HUESO

Los tumores benignos son mucho + frec. que los malignos y aparecen principalmente en las 3
primeras décadas de la vida. En los ancianos, tienen + probabilidad de ser malignos. Las lesiones
benignas + frec. Suelen ser hallazgos incidentales en px asintomáticos. Otros pueden producir dolor
o una masa de crecimiento lento. Algunos x la Fx patológica. Para hacer el Dx se necesita hacer una
biopsia y hacer la correlación clínico patológica con las Rx del Px.

TUMORES FORMADORES DE HUESO: Los tumores de este grupo producen osteoide (Hh nuevo) no
mineralizado o hueso trenzado mineralizado.

OSTEOMA (Benigno)

• Incidencia: Edad media

• Localización: Huesos del cráneo y cara.
• Morfología: Tumor sésil, redondo u oval
• Histológicamente: Tejido reticular y laminar.
• *Osteoma solitario = Sx de Gardner: Dr Eldon Gardner estudió miembros de familias con
poliposis adenomatosa familiar (FAP) y observaron la asociación de pólipos intestinales,
osteomas y quistes epidérmicos.
 OSTEOMA OSTEOIDE Y OSTEOBLASTOMA: Son tumores productores de Hh benignos, con
rasgos histológicos similares, pero que muestran diferencias clínicas y radiológicas. En ambos
la transformación maligna es infrecuente.
OSTEOBLASTOMA
OSTEOMA OSTEOIDE
✓ Incidencia: 10-79 años, ambos sexos
➢ Incidencia: 2°-3° década, 2:1 hombres ✓ Localización: Reg. post de las
jóvenes. vértebras (láminas y pedículos) + frec.
➢ Localización: 50% fémur o tibia. Se ✓ Miden > 2 cm
originan en la cortical (85%) ✓ No se ve una reacción ósea notable
➢ Miden < 2 cm (cavidad medular)
➢ Clínica: Dolor nocturno intenso (prob. ✓ Clínica: Dolor sordo
por PGE2 por los osteoblastos prolif.) ✓ No alivio con AINES
➢ Desaparece con aspirinas y AINES) ✓ Tx: Se legra o se reseca
➢ Tx: Ablación con radiofrecuencia.
Escisión total.
➢ Micro: Trabéculas de Hh no laminar, Tratamiento con ablación por radiofrecuencia:
tejido conjuntivo laxo y capilares Procedimiento mínimamente invasivo que utiliza
congestivos. energía eléctrica y calor para destruir células
➢ Formación de Hh reactivo. Rx: cancerosas. El radiólogo utiliza pruebas de Dx por
radiotransparencia que puede estar imágenes para guiar una aguja delgada a través
mineralizada en el centro de la piel o de una incisión y en el tej canceroso.

OSTEOSARCOMA (Maligno)

→ Tumor maligno primario + frec. de hueso.

→ Tumor mesenquimatoso cuyas células producen matriz osteoide o hueso mineralizado.
→ Incidencia: 75% en < de 20 años. Predomina en hombres. 25% en edad avanzada
→ Localización: + frec. en metáfisis del fémur dital y la tubia proximal. Menos frec. huesos de
la cara, pelvis y escápula.
→ Mutaciones Rb, p53 (hereditario). Sobreexpresión de MDM2 (No hereditario)

Patogenia: Aprox. Un 70% presentan alteraciones genéticas adquiridas como aberraciones

estructurales y numéricas de los cromosomas. Los estudios moleculares han demostrado que estos
tumores suelen tener mutaciones en genes supresores de tumores y oncogenes bien conocidos: Rb,
Tp53, CDKN2A, MDM2 y CDK4. Alcanzan su máxima incidencia en el momento en el que se produce
el brote de crecimiento en la adolescencia y suelen originarse en la región del cartílago de
crecimiento más rápido. El aumento de proliferación de estas zonas puede predisponer a la
aparición de este tumor.

Factores predisponentes: Ex de Paget, antecedentes de radioterapia, infartos óseos, lesiones

benignas de hueso: Displasia fibrosa, encondromatosis. Traumas (golpes) o agentes infec.: Virus.

Tipos histológicos:

1. Telengiectásico (muy agresivo, hemorrágico y metástasis)

2. Células pequeñas
3. Fibrohistiocítico
 4. Anaplásico El tipo + frec. de osteosarcoma aparece en la
5. Bien diferenciado (intramedular); bajo grado metáfisis de huesos largos, fibroblástico,
6. Yuxtacortical (parosteal) intramedular, osteoblástico y de grado alto.
7. Periosteal

→ Morfología: Masa dolorosa de crecimiento lento. Masa destructiva, lítica y esclerótica.

→ Metástasis: Vía hematógena a Pulmones; raro a ganglios linfáticos regionales.
→ Imagen radiológica: Triángulo de Codman (Elevación del periostio). No es patognomónico
del osteosarcoma.
→ Tipos de crecimiento: Central, excéntrico, cortical, yuxtacortical
→ Tipos de reacción perióstica: Una sola capa, hojas de cebolla, triángulo de Codman, pelos
parados, rayos de sol.
→ Tratamiento combinado: Quimioterapia neoadyuvante, cirugía, quimioterapia.
→ Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 60-70%

TUMORES FORMADORES DE CARTÍLAGO

• Forman cartílago hialino. La mayoría son benignas.

OSTEOCONDROMA: Clínicamente se denomina EXOSTOSIS

▪ Tumor benigno con un capuchón de cartílago, que está unido al esqueleto por un tallo óseo.
▪ 85% son solitarios y el resto aparece como parte del Sx de Exostosis múltiples hereditarios.
▪ Incidencia: Adolescentes y adultos jóvenes. Los múltiples son durante la INFANCIA. + frec.
en hombres.
▪ Localización: Cerca de la rodilla, pelvis, escápula y costillas (Sésiles con un pedículo corto).
Huesos de origen endocondral. Desplazamiento de la parte lateral del cartílago de
crecimiento, proliferación en dirección diagonal al eje y hacia afuera.
▪ Morfología: Masas de crecimiento lento. Dolorosas si se comprimen un nervio o si el
pedículo se fractura.
▪ Tratamiento: Resección simple.
▪ Los px con Exostosis hereditarias múltiples (5-20%) tienen + frec. de malignizarse.

CONDROMA (Tumores de cartílago intraóseo más frec.)

− Tumor benigno de cartílago hialino que afecta huesos de origen endocondral

− Incidencia: 20-50 años
− Localización: Huesos tubulares de manos (falanges) y pies.
− Clasificación: El 3% son múltiples
a) Encondromas (se originan en la cavidad medular)
b) Condromas yuxtacorticales (se originan en la superficie cortical)
− Patogenia: Mutaciones heterocigóticas de IDH1 e IDH2
− Micro: Matriz cartilaginosa con lagunas irregularmente agrupadas, ocupadas por células de
núcleo y tamaño uniforme

ENCONDROMAS

~ La mayoría son asintomáticos y se descubren de forma incidental

 ~ A veces dolorosos y producen una fractura patológica.
~ Miden < 3cm. traslúcidos de color gris-azul.
~ Formados de cartílago hialino con condrocitos benignos. La parte periférica de los nódulos
puede presentar osificación endocondral y el centro puede calcificarse y sufrir infarto.

TRASTORNOS CARACTERIZADOS POR ENDOCONDROMAS MÚLTIPLES

Enfermedad de Ollier: Encondromas múltiples de predominio unilateral.

Síndrome de Maffucci: Múltiples encondromas. Hemangiomas de tejidos blandos, tienen
riesgo de sufrir otras neoplasias, incluidos los gliomas cerebrales.

CONDROSARCOMA (Tumores mañignos que producen cartílago)

→ Variantes: Convencional (Productor de cartílago hialino 90%), Diferenciados, Células claras

(Niños y adultos jóvenes), Mesenquimatoso (Niños, adultos jóvenes)
→ Incidencia: 40 o +, raro en niños. Hombres.
→ Localización: Pelvis, hombros y costillas
→ Masas dolorosas de crecimiento lento
→ Aprox. 15% son secundarios sobre encondromas u osteocondromas.
→ Se dividen de acuerdo a su localización: Central o periférico
→ Micro: Aspecto en tela de gallinero

TUMORES FIBROSOS Y FIBRO – ÓSEOS

DEFECTO FIBROSO CORTICAL

o Incidencia: Niños > 2 años

o Localización: Metáfisis de fémur y tibia
o Morfología: Tamaño de 0.5-5cm, bilaterales o múltiples
o Imagen radio transparente delimitada por esclerosis. Hallazgo radiológico incidental
o Desaparecen espontáneamente.

FIBROSARCOMA E HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

- Sarcoma óseo fibroblástico que produce cartílago

- Incidencia: Edad mediana y ancianos, ambos sexos
- Localización: Metáfisis de huesos largos y planos de pelvis. Espinas de pescado
- Fracturas patológicas frec.

PATOLOGÍAS DE HUESO DE ORIGEN DESCONOCIDO

SARCOMA DE EWING

✓ Tumor óseo maligno de células redondas pequeñas. Muy agresivo

✓ Oncogen c-myc
✓ Incidencia: Sarcoma óseo + frec. en niños, hombres. 6-1% de tumores malignos de hueso.
✓ Localización: Diáfisis de huesos largos o planos pelvis
✓ Translocación t(11;22) (q24;q12) → 85%
 ✓ Translocación t(21;21) (q21;q12) → 5%
✓ Gen EWS-FLI1 → Oncogenes dominantes
✓ Masa hipersensible, hiperémica, hipertérmica
✓ Clínica: Fiebre, anemia, leucocitosis.
✓ Micro: Células pequeñas, azules y redondas

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES (Osteoclastoma)

− Células gigantes de los osteoclastos multinucleados

− Incidencia: 20-50 años
− Localización: Epífisis y metáfisis, rodilla.
− Tumor de la estirpe de monocitos- macrófagos
− Lesiones líticas
− Imagen radiológica con aspecto en Burbujas de jabón.

QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO (QOA)

~ Tumor benigno caracterizado por espacios quísticos compartimentados que contienen sangre.
~ Los hallazgos radiológicos e histológicos pueden verse también como una reacción secundaria
a otros tumores óseos primarios
~ Las fracturas patológicas son infrecuentes.

QOA PRIMARIO

~ Incidencia: 20 años, ambos sexos

~ Localización: Metáfisis de huesos largos, partes posteriores de la columna vertebral
~ Signos y síntomas: Dolor, tumefacción, si está en las vértebras, puede comprimir los nervios
y producir síntomas neurológicos.

Radiología: Lesión excéntrica expansiva con límites nítidos. Son líticas. Muchas tienen una capa fina
de hueso reactivo en la periferia. Con la TAC y RM se observan las cavidades con sangre.

Micro: Varios espacios quísticos que contienen sangre, separados por tabiques delgados de color
pardo blanquecino. Los tabiques están formados por fibroblastos uniformes redondos, células
gigantes multinucleares de hueso reticular reactivo.

QOA SECUNDARIO

- Puede asociarse a distintas neoplasias primarias sobre todo el tumor de células gigantes y
el condroblastoma.
- Tx: Quirúrgico: Legrado o resección en bloque
- Recidiva: Baja

Tumores primarios que dan metástasis a huesos: Ca. de mama, glándula tiroides, riñón (Ca. de
células renales), Ca. pulmonar.

INFECCIONES DEL SNC

MENINGITIS AGUDA: Meningitis se refiere a un proceso inflamatorio de las leptomeninges y el LCR
en el espacio subaracnoideo, mientras que la meningoencefalitis combina éste con una inflamación
del parénquima encefálico.

Causas:

~ Infecciosas: Piógena aguda (Bacteriana)

~ Química
~ Aséptica (Viral)
~ Crónica: Tuberculosis, espiroquetas o criptocócica.

Agentes infecciosos:

a) RN: E. coli, estreptococo B

b) Infancia: H. Influenzae
c) Jóvenes: N. meningitidis
d) Ancianos: S. neumoniae y Listeria monocitogenesis
e) Inmunodeprimidos: Klebsiella

Meningitis bacterianas

− Clínica: Irritación meníngea y afectación neurológica que incluyen: Cefalea, fotofobia,

irritabilidad, enturbiamiento de la conciencia, rigidez de la nuca.
− Punción lumbar: LCR turbio o francamente purulento, presión elevada (normal de 70-180
mmH2O), hasta 90.000 neutrófilos por mm3, aumento de la concentración de proteínas
(normal de 15-60 mg/100ml), reducción marcada del contenido de glucosa, *frotis o cultivo.
− Macro: Una gruesa capa de exudado supurativo (purulento), cubre el tronco del encéfalo y
el cerebelo, y engruesa las leptomeninges.
− La meningitis por H. influenzae, el exudado generalmente es basal.
− Meningitis neumocócica a menudo es más denso sobre las convexidades cerebrales cerca
del seno sagital. Fulminantes: Se extiende a los ventrículos.
− Micro: Infiltrado inflamatorio por debajo de la piamadre.

Meningitis por Tuberculosis

▪ Macro: Fibrosis aracnoidea, hidrocefalia, endarteritis obliterante, oclusión arterial, infarto

cerebro subyacente.
▪ Síntomas: Cefalea, malestar, confusión mental y vómitos.
▪ HIV → M. avium – Intracelular.
▪ Micro: Granulomas con necrosis central y células gigantes tipo Langhans

ABSCESO CEREBRAL

➢ Causas: Mastoiditis, sinusitis, implantación directa, estreptococo, estafilococo

➢ Localización: Corazón, pulmón, hueso, absceso dental, insuficiencia cardiaca
➢ Complicación: Herniación, rotura absceso → Ventriculitis. Meningitis y trombosis de senos
cavernosos.

EMPIEMA SUBDURAL
 ✓ Espacio subdural → Oclusión-venosa-infarto
✓ Bacteriana o fúngica
✓ LCR datos igual que el absceso

MENINGITIS VIRAL (Enterovirus, echovirus, V. coxackie, polio

Meningoencefalitis viral

→ Complicación: Encefalomielitis
→ Infiltrados perivasculares y parenquimatosos por cél mononucleares
→ Reacciones gliales: Formación de nodulillos microgliales
→ Neuronofagia: Destrucción de las cél nerviosas por los macrófagos

VIRUS del Herpes simple tipo 1

❖ Incidencia: Niños y adultos jóvenes.

❖ 10% antes de herpes labial
❖ Alteraciones del estado de ánimo, memoria y conducta
❖ Inicio en las Circunvoluciones orbitarias de los lóbulos frontales
❖ Micro: Cuerpos de inclusión viral intranucleares: Cuerpos de Cowdry
❖ Hemorragia puntiforme

Herpes simple tipo 2

➢ Incidencia: 50% recién nacidos, pato vaginal

➢ Px con SIDA: Encefalitis aguda necrosante y hemorragias

CITOMEGALOVIRUS

~ Incidencia: Fetos e inmunodeprimidos

~ Intrauterina → Necrosis periventricular
~ Destrucción grave
~ Calcificación periventricular y microcefalia
~ SIDA → Encefalitis subaguda, Células portadoras de inclusiones de CMV
~ Predilección por regiones ependimarias.

POLIOMIELITIS (Picornavirus, enterovirus)

 − Poliomielitis paralítica
− Poblaciones no inmunizadas
− Afectación de las astas motoras → Parálisis flácida, atrofia muscular e hiporreflexia
− Residuo permanente de la poliomielitis
− Micro: Neuronofagia, manguitos perivasculares

RABIA: El virus de la rabia se transmite a través del contacto directo (Ej. De la piel cortada o las
membranas mucosas de los ojos, la nariz y la boca) con la saliva o los tejidos del sistema nervioso o
del cerebro de un animal infectado.

o Las personas por lo gral. Lo contraen por la mordedura de un animal rabioso

o Encefalitis grave
o Parestesias locales alrededor de la herida
o Contractura de musculatura faríngea
o Meningismo → Parálisis flácida, manía (locura, obsesión), estupor y coma
o Micro: Degeneración neuronal, reacción inflamatoria, ganglios basales. Neuronas: Cuerpos
de Negri (Inclusiones en el citoplasma de las neuronas como pequeños circulos de rosa
intenso)
o Macro: Edema intenso, congestión vascular

Meningoencefalitis por hongos: Candida albicans, mucormicosis, aspergillus, fumigatus y

criptococos (material gelatinoso), neoformans. Histoplasma C. coccidioido immitis y blastomyces
dermatitidis.

NEUROSÍFILIS

→ Manifestación del estadio terciario de la Sífilis

→ Incidencia: Apróx. El 10% de las personas infectadas que no han recibido tratamiento.
Tienen mayor riesgo los px con VIH

Formas clínicas del SNC:

1. Neurosífilis meningovascular
- Meningitis crónica
- Macro: Afecta la base del cerebro
- Micro: Endoarteritis obliterante (Arteritis de Heubner)
- Gomas cerebrales: Infiltrado de cél plasmáticas en las meninges y se extienden hacia el
parénquima
2. Neurosífilis parética
- Invasión del cerebro por el T. pallidium
- Clínica: Se manifiesta como pérdida progresiva e insidiosa de las funciones mentales
asociadas a alteraciones del estado de ánimo (incluido el delirio de grandeza) que culmina
en una demencia grave (Paresia general de los locos)
3. Tabes dorsal
- Consecuencia del daño que sufren los nervios sensitivos de las raíces dorsales, deteriorando
el sentido postural articular y provocando ataxia (ataxia locomotora)
- La pérdida de la sensación dolorosa provoca daños en piel y articulaciones (Articulaciones
de Charcot)
 - Micro: Perdida de axones y mielina en las raíces dorsales.

Articulación de Charcot: Artropatía neurógena, se caracteriza por luxación, fracturas y

deformidades progresivas, que resultan en la destrucción progresiva ósea y de las partes blandas de
las articulaciones de carga de peso, generalmente del tobillo y del pie.

NEUROBORRELIOSIS (Ex de LYME)

- Causa: Borrelia burgdoferi

- Transmisión: Diversas especies de garrapatas Ixodes ricidus
- Clínica: Meningitis aséptica, parálisis del nervio facial, encefalopatía leve y otras
polineuropatías, además de encefalopatía.
- Micro: Autopsias: Proliferación focal de la microglía cerebral y gérmenes extracelulares
dispersos.

TUMORES DEL SNC

Neuroglia (Células de la glía) Exclusivas del SNC: Astrocitos, oligodendrocitos, microglía, células
ependimarias.

ASTROCITOS (+ grandes de las cél neurogliales). Son de 2 tipos:

1. Astrocitos protoplasmáticos: Sustancia gris del SNC

2. Astrocitos fibrosos: Sustancia blanca del SNC

Por MET: Presenta filamentos intermedios compuestos de proteína ácida fibrilar glial (Única de los
astrocitos) Marcador tumoral (Astrocitomas tumores + frec).

TUMORES DEL SNC

Incidencia: 10-17 x c/100.000 personas

20% de tumores malignos de la infancia
Localización: Niños en fosa posterior, adultos en hemisferio cerebral.
OMS: Clasificación en 4 grados (I – IV)

Neoplasias del SNC

a) Gliomas: Astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas

b) Tumores neuronales
c) Tumores poco diferenciados: Meduloblastoma
d) Meningioma
e) Otros tumores parenquimatosos: Linfoma cerebral primario, tumor de células germinales,
tumor de la glándula pineal.
f) Tumores metastásicos
g) Tumores de la vaina del sistema nervioso periférico: Schwannoma, neurofibroma

ASTROCITOMAS

Representa el 80% de los tumores encefálicos primarios del adulto

 - Incidencia: Entre 4ta y 6ta década
- Localización + frec.: Hemisferios cerebrales. Puede presentarse en cerebro, tronco encefálico o
médula espinal.
- Clínica: Crisis convulsivas, cefaleas, déficits neurológicos focales relacionados con el sitio de
afectación.

Tipos histológicos, varían desde:

a) Astrocitoma difuso (Grado II/IV)

b) Astrocitoma anaplásico (Grado III/IV)
c) Glioblastoma (Grado IV/IV)

Morfología:

a) Astrocitoma difuso: Mal definido que se expande y distorsiona el encéfalo invadido. Pocos cm
a ocupar todo un hemisferio
- Micro: Pleomorfismo nuclear variable. Red de finas prolongaciones citoplasmáticas dan un
aspecto Fibrilar al fondo del tumor)
b) Astrocitoma anaplásico: El cambio radica en zonas muy celulares y con mayor pleomorfismo y
figuras mitóticas.
c) Astrocitoma gemistocítico: Los astrocitos neoplásicos tiene abundante citoplasma eosinófilo.
d) Glioblastoma (antes G. multiforme): El tumor se pasa de una región a otra. Su morfología es
similar al astrocitoma anaplásico, pero con necrosis. Células en empalizada en la periferia.

GLIOMATOSIS CEREBRAL: Múltiples regiones del encéfalo o todo el encéfalo está infiltrado por
Astrocitos neoplásicos.

→ Genética: Inactivación del gen p53. Sobreexpresión del factor de crecimiento alfa derivado
de las plaquetas (PDGF -A) y su receptor.
→ Astrocitoma de más alto grado: Alteración de 2 genes supresores tumorales: RB y p16

ASTROCITOMA PILOCÍTICO

▪ Diferente de los demás, relativamente benigno

▪ Incidencia: Niños y adultos jóvenes.
▪ Localización: Cerebelo, 3er ventrículo, nervios ópticos y ocasionalmente en hemisferios
▪ Morfología: Quístico, nódulo mural. Células bipolares extensiones largas y finas “similares
a pelos”. Fibras de Rosenthal y microquistes.
▪ Fibras de Rosenthal: Es una respuesta cerebral activa. Son grupos de filamentos
intermedios de proteínas, sus componentes incluyen proteína fibrilar ácida glial.

XANTOASTROCITOMA PLEOMÓRFICO

→ Incidencia: Niños y adultos jóvenes

→ Localización + frec.: Lóbulo temporal.
→ Tumor de bajo grado. Supervivencia a los 5 años de un 80%
→ Micro: Astrocitos pleomórficos lipidizados
Oligodendrocitos: Son más pequeños que los astrocitos y con menos prolongaciones con
ramificaciones escasas.

OLIGODENDROGLIOMA (Tumor con calcificaciones)

• Incidencia: 4-5ta década. 5-15% de los gliomas

• Crisis convulsivas x años
• Localización: Hemisferios cerebrales (sustancia blanca)
• Morfología: Masas grises, gelatinosas, quistes, hemorragia focal y calcificaciones (90%)
• Micro: Láminas de células regulares, núcleos esféricos. Halo de citoplasma claro.
• Pronóstico mejor. La mayoría son de bajo grado (II). Existen los anaplásicos (III/IV).
• Genética: Pérdida de heterocigosidad de los cromosomas 1p y 19q (80%).

CÉLULAS EPENDIMARIAS (ependimocitos): Localización: Recubren los ventrículos del cerebro y el

conducto central de la médula espinal. En los ventrículos del cerebro sufre modificaciones en forma
de papilas y forma el Plexo coroideo: Secreta y conserva la composición química del LCR.

EPENDIMOMA

❖ Localización: Próximos al sistema ventricular recubierto de epéndima incluyendo el

conducto central de la médula espinal
❖ Incidencia: 4to ventrículo (primas 2 décadas), médula espinal (adultos)
❖ Morfología: Masas sólidas o papilares bien limitadas. Pseudorrosetas perivasculares
(Rosetas de Homer Wrigt).
❖ La mayoría son bien diferenciados
❖ Clínica: Hidrocefalia secundaria a obstrucción progresiva del 4to ventrículo. Invasión de la
protuberancia o bulbo raquídeo.
❖ Pronóstico malo (Diseminación al LCR)

EPENDIMOMA MIXOPAPILAR

~ Localización: Filum terminal de la médula espinal

~ Micro Papilas en un fondo mixoide
~ Pronóstico: Depende de la infiltración

NEOPLASIAS CEREBRALES POCO DIFERENCIADAS (O embrionarios)

→ Origen: Neuroectodérmico
→ El + frec. es el MEDULOBLASTOMA

MEDULOBLASTOMA (MUY MALIGNO)

➢ 20% de los tumores encefálicos predom. en la infancia

➢ Exclusivos del cerebelo (línea media)
➢ Adultos: Localizaciones laterales
➢ Crecimiento rápido → Obstrucción del LCR → Hidrocefalia
➢ Pérdida de material del cromosoma 17p
➢ Morfología: Muy celular, células anaplásicas, mitosis abundantes
 ➢ Complicaciones + frec.: Diseminación a través del LCR → Metástasis en cualquier
localización del SNC.

Otros tumores parenquimatosos

LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO

~ Origen: Linfocitos B. están infectados por el virus del Epstein – Barr.

~ 2% de linfomas extraganglionares y 1% de tumores intracraneales
~ Incidencia: Inmunodeprimidos (SIDA, px trasplantados). Frec. ↑ con la edad > 60 años
~ Multifocal en el cerebro
~ Afectación a ganglios linfáticos, médula ósea, raro extraganglionar.
~ Agresivos, mala respuesta a la quimioterapia
~ Micro: Células malignas perivasculares

TUMOR TERATOIDE/RABDOIDE ATÍPICO

* Tumor embrionario maligno

* 1-3% de los tumores el SNC
* Incidencia: Niños menos de 18 años (20% antes de los 3 años)
* Localización: Infratentoriales
* Pronóstico: Malo a corto plazo
* Clínica: Variable, si es infratentorial: Lesiones de nervios craneales, síntomas cerebelosos y
un 33 % con hidrocefalia
* Micro: Células rabdoides con un componente mesenquimatoso indiferenciado
* Tx: Radioterapia y quimioterapia postoperatoria

Tumores encefálicos primarios de células germinales

X Aparecen en la línea media: + frec. en región pineal y supraselar

X Incidencia: Jóvenes el 90% en las primeras 2 décadas
X Origen: No está claro, prob. restos ectópicos de células germinales o migren allí durante el
desarrollo.
X La clasificación histológica es similar a la de testículo
X El tumor que se parece al SEMINOMA se denomina GERMINOMA en el SNC
X Tumores congénitos + frec.: Los Teratomas
X Marcadores tumorales en el LCR: Alfa feto proteína y la gonadotropina coriónica humana.

MENINGIOMA

~ Benignos > adultos

~ Origen: Células meningoteliales de la aracnoides. Gralmente unidos a la duramadre
~ Localización: Superficie externa del cerebro y sistema ventricular (cél. aracnoideas
estromales del plexo coroideo)

Oros tumores de origen dural: Metástasis, Tumores fibrosos solitarios, Sarcomas mal diferenciados

~ Morfología meningioma: Masas redondas que comprimen o en forma de placa. Extensión

a hueso que lo recubre
 ~ Patrones histológicos (sin significado pronóstico): Sincitial (meningotelial), fibroblástico,
transicional, psamomatoso, secretor: Gotas PAS (+), microquístico.

MENINGIOMAS

a) Atípicos: Recidiva local y crecimiento + agresivo. Cirugía y Radioterapia

b) Anaplásico (Maligno): Muy agresivo, aspecto de sarcoma de alto grado
c) Papilar y rabdoide: Tendencia a recidivar. Se consideran de grado III/IV.
d) Genética: Pérdida del cromosoma 22, especialmente del brazo largo (22q).

TUMORES METASTÁSICOS

Principalmente son CARCINOMAS. 5 localizaciones primarias de origen + frec.: Pulmón > Mama >
Piel (melanoma) > Riñón > Aparato digestivo.

TUMORES DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO

Origen: Células del nervio periférico incluyendo cél de Schwann y Fibroblastos

1. SCHWANNOMA (Neurilemoma o Neurinomas)

− La mayoría aparecen en el ángulo pontocerebeloso donde están unidos a la rama
vestibular del 8vo par craneal
− Clínica: Acúfenos y pérdida auditiva
− El tumor se llama: Neurinoma del Acústico
2. NEUROFIBROMA, Existen:
a) Cutáneos (Nodular o plexiforme): Pedunculados
b) Solitarios en el nervio periférico: Crecen en el interior del nervio periférico expandiéndolo
(plexiforme)

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (Ex de Von Recklingausen)

✓ Trastorno neurocutáneo genético

✓ Gen causante cerca del brazo largo del cromosoma 17
✓ Clínica: Mancha color café con leche, nódulos de Lisch en el iris (Hamartomas melanocíticos
en el iris), pecas axilares o inguinales, múltiples neurofibromas

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2

➢ Tumores de naturaleza benigna, elevada número y localización anatómica, gran morbilidad

y muerte temprana
➢ Gen causante: Cromosoma 22
➢ Característica principal: Schwannomas vestibulares: Sordera bilateral
➢ Parálisis de diversos pares craneales, déficits neurológicos o periféricos, manifestaciones
cutáneas y oculares.
TUMORES DE PARTES BLANDAS

La parte blanda se refiere al tejido no epitelial, excepto los huesos, las articulaciones, el SNC y los
tejidos hematopoyéticos y linfáticos Los tumores benignos de partes blandas son 100 más
numerosos que sus equivalentes malignos, los sarcomas.

La mayoría se localizan en las extremidades, sobre todo el muslo.

Alrededor del 15% afectan a los niños, pero la incidencia aumenta con la edad. La mayoría son
esporádicos y no existe una causa predisponente conocida.

TUMORES DE TIJIDO ADIPOSO

LIPOMA (Tumor benigno de grasa, + frec. en adultos)

Clasificación (Según las características y/o moleculares distintas)

1. Lipoma
2. Fibrolipoma
3. Angiolipoma
4. Lipoma de células fusiformes
5. Mielolipoma

LIPOMA CONVENCIONAL

- Morfología: Masa bien encapsulada de adipocitos maduros. Blandos móviles e indoloros.

- Localización: Tejido subcutáneo de la región proximal de las extremidades y del tronco
- Incidencia: Mediana edad, con menos frec. son grandes e intramusculares y mal delimitados
- Tratamiento: Extirpación simple

LIPOMATOSIS SIMÉTRICA MÚLTIPLE (Ex de Madelung, Ex de Launois –Bensaude, Adenolipomatosis)

→ Entidad infrecuente caracterizada por la presencia de tejido graso no encapsulado.

Localización: Preferentemente en cuello, nuca, región supraclavicular y porción superior de

extremidades.

✓ Región cervical posterior (En el tipo de Madelung)

✓ Hombros y porción superior de extremidades superiores e inferiores (Tipo II o forma
pseudoatlética)
✓ Abdomen, región pélvica y caderas (tipo ginecoide) y mucho más raramente en manos, pies
e incluso en la lengua)

→ Incidencia: Afecta sobre todo varones de mediana edad del área mediterránea con hábito
etílico prolongado. También en mujeres no alcohólica y de otras razas.
→ Etiopatogenia: Desconocida, aunque se ha sugerido un trastorno del metabolismo lipídico
inducido por la ingesta de alcohol
→ Evolución: Suele ser insidiosa, inicialmente puede producirse un crecimiento rápido de las
masas lipomatosas que se continúa con un periodo estacionario. A veces se produce un
crecimiento rápido después de traumatismo o excisión de los lipomas
→ Complicaciones: Se derivan de la compresión de la región laringo- traqueal, del nervio
recurrente y de estructuras mediastínicas, como la vena cava superior, llegando a producir
síndrome de la vena cava superior.
→ Recurrencia: Es frec. tanto después del TxQx convencional como de la liposucción, se debe
considerar cuidadosamente la localización del lipomas antes de decidirse por una técnica.

LIPOSARCOMA

➢ Sarcoma + frec. en la edad adulta (50-70 años)

➢ Localización: Partes blandas profundas de la región proximal de las extremidades y en el
retroperitoneo.
➢ Genética: Amplificación de 12q13-q15 y la traslocación t (12;16)

Morfología: Se dividen en 3 tipos histológicos

1. Bien diferenciado: Contiene adipocitos con células fusiformes atípicas dispersas

2. Mixoide: Abundante matriz extracelular basófila, capilares arborescentes y células
primitivas en distintas fases de diferenciación en adipocitos que recuerdan a la grasa fetal
3. Pleomorfo: Presenta capas de células anaplásicas, núcleos anómalos y adipocitos
inmaduros (lipoblastos)

Pronóstico: Todos recidivan localmente, a menos que la extirpación sea completa. 7

1. La variante BIEN DIFERENCIADA es relativamente INACTIVA

2. El tipo CÉLULAS REDONDAS/MIXOIDES es INTERMEDIO en su conducta maligna
3. La variante PLEOMORFA es AGRESIVA y produce metástasis con frecuencia.

TUMORES FIBROSOS

FASCITIS NODULAR

✓ Proliferación fibroblástica y miofibroblástica autolimitada que habitualmente se localiza en

la extremidad superior en ADULTOS JÓVENES
✓ Antecedente traumático en un 25% apróx. En un periodo de semanas o meses. No
sobrepasan los 5cm.
✓ Proliferación clonal pero autolimitada.
✓ Por lo general, presenta una remisión espontánea y si se extirpa la recidiva en infrecuente.
✓ Morfología: Se origina en la dermis profunda, el tejido subcutáneo o el muslo.
✓ Macro: Bien circunscrito o ligeramente infiltrante.
✓ Micro: Muy celular, fibroblastos redondos y miofibroblastos dispersos. Mitosis abundantes.
Son frec. linfocitos y eritrocitos.

FIBROMATOSIS SUPERFICIAL

• Proliferación fibroblástica infiltrante que causa deformidad local.

• Evolución clínica inocua.
• Incidencia: + frec. en hombres
• Micro: Fascículos anchos, nodulares o mal delimitados de fibroblastos en fascículos gruesos,
largos, rodeados de abundante colágeno denso.
Hay varios tipos clínicos:

1. Palmar (contractura de Dupuytren)

2. Plantar
3. Peniana (Ex de Peyronie)
* El 25% de los casos apróx. La fibromatosis palmar y plantar se estabilizan y no avanzan y en
algunos pacientes desaparecen de forma espontánea. Algunos recidivan después de la
extirpación, sobre todo la variante plantar.

FIBROMATOSIS PROFUNDA (TUMORES DESMOIDES)

- Son masas infiltrantes grandes que recidivan con frec. pero no producen metástasis.
- Incidencia: Adolescentes y 30 años
- Origen: De estructuras musculoaponeuróticas de la pared abdominal anterior, o en las
cinturas de las extremidades o en el mesenterio.
- Mutaciones en los genes APC o B-Catenina. La mayoría son esporádicos
- Los px con Síndrome de Gardner que tienen mutaciones APC de línea germinal son
propensas a la Fibromatosis profunda
- Macro: Masas mal delimitadas, firmes de color gris blanco, miden entre 1-15cm de diam
mayor. Consistencia elástica y dura. Producen infiltraciones del Mm, el Nn y la grasa
circundante.
- Micro: Fibroblastos de características citológica benigna organizadas en fascículos anchos
unidos entre colágeno denso. La histología es parecida a la Fibrosis.
- Es deformante e incapacitante. Duele en ocasiones
- Es difícil de extirpar por ser infiltrante
- Tratamiento farmacológico: Inhibidores de la ciclooxigenasa 2, inhibidores de la tirosinana
cinasa o bloqueo hormonal (Tamoxifeno)

PATOLOGÍA OCULAR

ALTERACIONES DE LA ORBITA

a) Trastornos inflamatorios

Proptosis: Desplazamiento del ojo hacia adelante (Ex de Graves: Oftalmopatía tiroidea).
Acumulación de proteínas de la matriz extracelular y un grado variable de fibrosis en los músculos
rectos del ojo.

− Masa retroocular que, a modo de almohadilla (almohadilla adiposa de Adrien Charpy 1907),
aloja al globo, rellenando a su vez, la porción posterior de la órbita.

Sinusitis incontrolada: Puede extenderse a la órbita en forma de infección aguda (Celulitis orbitaria).
Una infección fúngica (Mucormicosis) en px inmunodeprimidos, con cetoacidosis diabética y es rara
sin causa predisponente.

Inflamación idiopática de la órbita (Seudotumor inflamatorio orbitario): Puede ser unilateral o

bilateral, afecta a todos los tejidos orbitarios. Masa densa blanca.
Si afectan a la glándula lagrimal:

1. Dacrioadenitis esclerosante
2. Miositis orbitaria a los músculos extraoculares
3. Escleritis posterior en la cápsula de Tenon, la fascia que envuelve el ojo.

b) Neoplasias primarias de origen vascular

Neoplasias primarias de la órbita las + frec. son de origen vascular:

1. HEMANGIOMA CAPILAR de la lactancia y 1era infancia

2. LINFANGIOMA
3. HEMANGIOMA CAVERNOSO: Encapsulado típico de adultos

LINFOMA: Se clasifican según la OMS

Tumores primarios que pueden dar metástasis en la órbita: Tumor de Wilms, Neuroblastoma,
Glándula mamaria

ALTERACIONES DE LOS PÁRPADOS

1. Blefaritis: Obstrucción del drenaje de las glándulas sebáceas que ocasiona inflamación crónica
del borde palpebral.
− Clínica habitual: Ardor y escozor en los ojos, ojos llorosos, aparición de costras en la base
de las pestañas, irritación, sensación de cuerpo extraño, pérdida de pestañas (madarosis).
2. Lipogranuloma o Chalazión: Lípidos que pueden extravasarse hacia el tejido circundante y
provocar una reacción granulomatosa en la glándula de Meibomio.

* La neoplasia maligna + común de los párpados es el CARCINOMA BASOCELULAR (Párpado

inferior y el canto interno)
* El 2do cáncer en frec. es el Ca. Sebáceo seguido por el Ca. Epidermoide.
* El melanoma es raro.

SARCOMA DE KAPOSI en px con SIDA: Puede originarse en la conjuntiva o en el párpado. Color

púrpura. La lesión vascular se puede confundir con una hemorragia subconjuntival.

Metástasis: Las neoplasias malignas de los párpados y la conjuntiva tienden a propagarse a los
ganglios linfáticos regionales (grupos parotídeos y submandibular).

CONJUNTIVA VIRAL: La población linfoide de la conjuntiva es + abundante en el fórnix. En la

conjuntivitis vírica los folículos linfoides pueden crecer tanto que se hagan visibles clínicamente.

Conjuntivitis: Muchos casos de conjuntivitis bacteriana o vírica causan enrojecimiento y prurito,

pero la mayoría sanan sin secuelas.

CONJUNTIVITIS BACTERIANA: Causada por: Staphylococcus aureus, streptococcus pneumoniae,

haemophilus catarrhalis y menos frec. Chlamydia trachomatis y Neisseria gonorrhoae.
Las infecciones por Chlamydia trachomatis (tracoma) pueden producir una cicatrización conjuntival
significativa. También por la exposición de la superficie ocular a álcalis cáusticos o como secuela del
penfigoide ocular cicatrizal.

CONJUNTIVA

− Tanto la PINGUÉCULA como el TERIGIÓN se presentan como elevaciones submucosas de la

conjuntiva.
− Origen: Actínico (zonas de la conjuntiva expuestas al sol)
− La Pinguécula no invade la córnea como el pterigión.

PTERIGIÓN:

▪ Micro: Tejido conjuntivo fibrovascular que migra sobre la córnea, disecando el plano
ocupado normalmente por la capa Bowman.

OJO SECO: Deficiencia del componente acuoso de la película lagrimal generado por las glándulas
lagrimales accesorias situadas en el párpado y el fórnix.

NEOPLASIAS DE LA CONJUNTIVA

a) Neoplasia intraepitelial conjuntival más VPH16 Y 18.

b) Carcinoma epidermoide
c) Carcinoma mucoepidermoide (+ agresivo)
d) Nevo juvenil inflamado
e) Melanomas

CÓRNEA: Es el abultamiento transparente del sexto anterior del ojo. Es avascular y está inervada
por la túnica fibrosa.

QUERATOPATÍA AMPOLLOSA

La disminución de cél endoteliales o la disfunción del endotelio→ Genera EDEMA ESTROMAL que
puede complicarse con una separación ampollosa del epitelio (Queratopatía ampollosa).

ULCERACIÓN CORNEAL: Agentes causales: Bacterias, hongos, virus (herpes simple, herpes zoster),
protozoos (Acanthamoeba)

QUERATITIS: En todas las formas de queratitis:

- Hay disolución del estroma corneal (puede verse acelerada por la activación de colagenasas
en el epitelio corneal y los fibroblastos estromales (también llamados queratocitos)

QUERATOPATÍA EN BANDA CALCIFICADA: Se caracteriza por depósitos del calcio en la capa de

Bowman. Puede ser una complicación de la UVEÍTIS CRÓNICA, sobretodo en personas con artritis
reumatoide juvenil crónica.

QUERATOPATÍA EN BANDA ACTÍNICA: Individuos expuestos de forma crónica a altos niveles de luz
UV. Se produce intensa ELASTOSIS SOLAR en las capas superficiales del colágeno corneal.
QUERATOCONO

~ Incidencia: 1 x cada 2.000 personas. Muy frec.

~ Causa desconocida
~ Localización: Típicamente bilateral
~ Morfología: Alteración típica: Adelgazamiento de la córnea con roturas de la capa de
Bowman
~ Caracterizado por: Adelgazamiento progresivo, ectasia de la córnea (sin indicios de
inflamación ni vascularización).
~ Este adelgazamiento hace que la córnea adopte una forma cónica más que esférica.
~ La capa de DESCEMET puede romperse intempestivamente → Haciendo que penetre el
humor acuoso de la cámara anterior en el estroma corneal
~ La entrada repentina de humor acuoso (hidropesía corneal), también puede condicionar un
empeoramiento súbito de la visión.
~ La hidropesía corneal aguda puede complicar las roturas de la capa de Descemet que se
forman secundariamente a la gran elevación de la presión intraocular del glaucoma infantil
(Estrías de Habb). Actualmente raros casos de lesión ocular obstétrica por los fórceps.

DISTROFIA ENDOTELIAL DE FUCHS

▪ Es una de las principales indicaciones de trasplante corneal en EUA.

▪ Pérdida primaria de células endoteliales
▪ Clínica: Edema estromal, queratopatía ampollosa
▪ Las cél endoteliales producen depósitos en forma de GOTAS de material de membrana basal
anormal
▪ Las gotas pueden verse clínicamente mediante el examen con lámpara de hendidura.
▪ Al progresar la Ex: Disminuye el número total de cél endoteliales → Y las cél. residuales son
incapaces de mantener la deshidratación del estroma.
▪ Como consecuencia: El estroma se edematiza y aumenta el grosor → Y da un aspecto clínico
de vidrio esmerilado que enturbia la visión.

DISTROFIAS ESTROMALES

Forman opacidades separadas en la córnea que pueden terminar afectando a la visión. Los depósitos
próximos al epitelio (capa se Bowman) pueden dar lugar a erosiones epiteliales

Tipos de distrofia:

1. Distrofia corneal macular

- Autosómica recesiva
- En sus fases precoces se forman pequeños depósitos numulares (maculares) de Sulfato de
Queratano en el estroma corneal → Se distribuye de forma difusa por todo el estroma y
puede afectar al endotelio.
2. Distrofia reticular
- Autosómica dominante
- Diversas mutaciones del TGFB1 afectan al plegamiento de la Queratoepitelina
 - Según la mutación exacta, se produce el depósito de varios tipos de sustancias proteináceas
en la córnea. Depósitos en forma de Aguja de Amiloide
3. Distrofia granular
- Son depósitos hialinos con aspecto de MIGAS
4. Distrofia de Avelino
- Hay combinaciones de estas opacidades en la misma persona, cuyo nombre corresponde a
la localidad de donde procedían las primeras familias (Provincia de Italia). mutación del gen
BIGH3 y el cromosoma 5q31.

ALTERACIONES DEL SEGMENTO ANTERIOR DEL OJO

➢ Cataratas
➢ Glaucoma

CRISTALINO: Disco transparente biconvexo y flexible. Localización detrás de la pupila. Función es

enfocar los rayos de luz en la retina. Formado de células epiteliales y sus productos secretores. La
mayor parte del cristalino se compone de unas 2000 células largas llamadas: Fibras del cristalino. La
cápsula: Capa acelular elástica, colágeno tipo IV, glucosaminoglucanos, da forma al cristalino.

CATARATAS

− Es cualquier opacidad del cristalino, congénita o adquirida.

− Puede asociarse a Ex sistémicas como: Galactosemia, diabetes, Ex de Wilson, dermatitis
atópica, fármacos (corticoesteroides), radiación, traumáticos, y muchos trastornos
intraoculares.

CATARATA SENIL: Se produce habitualmente por la opacificación del núcleo del cristalino (esclerosis
nuclear). La acumulación de pigmento urocromo puede hacer que el núcleo se vuelva marrón,
distorsionando la percepción del color azul por el paciente. REMBRANDT

− Urocromo: Es un pigmento amarillo que se obtiene durante el procesamiento en el hígado

de las células sanguíneas muertas, el color amarillo de la orina.

Otros cambios físicos del cristalino pueden producir opacidades. Por ejemplo.: la corteza puede
licuarse dando lugar a una Catarata MORGAGNIANA o HIPERMADURA.

La migración del epitelio posterior al ecuador del cristalino puede dar lugar a una Catarata
SUBCAPSULAR POSTERIOR secundaria agrandamiento de un epitelio cristalino en posición anormal.
Opacidades densas en forma de estrellas/árbol de navidad en la cápsula posterior del cristalino.

GLOBO OCULAR: El segmento anterior está formado por las siguientes estructuras: Córnea, limbo,
cámaras anterior y posterior, red trabecular, canal de Schlemm, iris, cristalino, zónulas y cuerpo
ciliar.

GLAUCOMA: Drenaje normal del humor acuoso

Humor acuoso: Liquido acuoso, transparente que se encuentra en la cámara anterior del ojo. Sirve
para nutrir y oxigenar las estructuras del globo ocular que no tienen aporte sanguíneo como la
córnea y el cristalino. Contiene 98% agua (en la que están disueltas diversas sustancias como
proteínas, enzimas, glucosa, sodio y potasio). Se produce en los procesos ciliares que se encuentran
en la cámara posterior del ojo, mediante filtración de los capilares sanguíneos. Fluye a través de la
pupila hacia la cámara anterior donde se reabsorbe por la red trabecular hacia el canal de Schlemm.

La presión intraocular del ojo debe permanecer entre 12-20 mmHg en caso de desestabilizarse
se produce el GLAUCOMA.

La patología del humor acuoso se divide en dos:

1. Cuando la producción del humor acuoso se incrementa más allá de lo que puede aumentar
su eliminación
2. Cuando la producción del humor acuoso es adecuada, pero su eliminación está limitada.

El GLAUCOMA es una Ex ocular que deterior al Nn óptico del ojo. Esto resulta en una pérdida gradual
de la visión. Y habrá excavación de la papila óptica.

GLAUCOMA NORMOTENSIONAL O DE BAJA TENSIÓN: La mayoría de los glaucomas se asocian a

HIPERTENSIÓN OCULAR, aunque algunos individuos con presión intraocular normal pueden sufrir
los cambios típicos en el campo visual y el nervio óptico.

CLASIFICACIÓN DEL GLAUCOMA

Primarios Secundarios Del desarrollo
Sin alteraciones sistémicas Anormalidad es ocular o Anormalidad en el desarrollo del
u oculares obvias. sistémica ángulo de la cámara anterior (mayor
Bilaterales, de base Unilateral o bilateral, resistencia al flujo de salida)
genética. congénitos o adquiridos Congénitos primarios.

a) Glaucoma de ángulo abierto (cámara anterior) + frec.

- Incidencia: 55 años, más frec. en diabéticos y miopatía
- El humor acuoso puede acceder totalmente a la malla trabecular. Tapan la malla trabecular
- La elevación de la presión intraocular se debe al incremento de la resistencia al drenaje del
humor acuoso en el ángulo abierto.

Causas:

✓ Partículas procedentes de proteínas facolíticas de alto peso molecular.

✓ Eritrocitos degenerados en casos traumáticos (glaucoma por células fantasmas)
✓ Gránulos de pigmento epitelial del iris (glaucoma pigmentario)
✓ Fragmentos de fibras de oxitalano (glaucoma suedoexfoliativo)
✓ Tumores necróticos (glaucoma melanomalítico)

- Se han identificado mutaciones del gen MYOC en un subgrupo de individuos con glaucoma
primario de ángulo abierto juvenil y adulto.
- La producción continua de humor acuoso por el cuerpo ciliar → Eleva la presión en la cámara
posterior y puede abombar hacia delante del iris periférico (IRIS BOMBÉ) pegándolo a la malla
trabecular.
- GLAUCOMA NEOVASCULAR: Se cree que la aparición de VEGF (factor de crecimiento de
endotelio vascular) en el humor acuoso induce la formación de finas membranas Fibrovasculares
clínicamente transparentes sobre la superficie del iris.
b) Glaucoma de ángulo cerrado (cámara posterior) crónico o simple, es
menos frec.
- Clínica: Dolor ocular, cefaleas, visión borrosa, náuseas y vómitos.
- Tx definitivo: Utilización de láser, aunque si es crónico también
requeriría la administración de fármacos tópicos.

ALTERACIONES DE LA RETINA

1. Desprendimiento de retina
2. Vasculopatías retinianas: Hipertensión y diabetes
3. Retinoblastoma

RETINA: Es la porción neural que contiene las células fotorreceptoras conocidas como:

a) Bastones (percepción de la luz tenue, blanco y negro)

b) Conos (percepción de luz brillante y el color)

La porción de la retina que actúa en la fotorrecepción reviste la superficie interna de la capa

coroides, desde el disco óptico hasta la ora serrata.

FÓVEA: Es una pequeña depresión en la retina, en el centro de la llamada Mácula lútea. Ocupa un
área total un poco mayor de 1 mm2. En todos los mamíferos, la fóvea es el área de la retina donde
se enfocan los rayos luminosos y se encuentra especialmente capacitada para la visión aguda y
detallada. Del latín Mancha. No posee bastones, sólo conos, responsables de percepción de colores.

RETINA: La retina neurosensorial, al igual que el Nn óptico, deriva embriológicamente del

diencéfalo. La retina responde por tanto a las lesiones mediante gliosis.

→ Las hemorragias en la capa de fibras nerviosas de la retina se orientan horizontalmente y se

ven como RAYAS O LLAMAS.
→ Los exudados tienden a acumularse en la capa plexiforme externa de la retina, sobre todo
en la mácula.
→ Las capas retinianas externas se orientan perpendicularmente a la superficie retiniana por
lo que las hemorragias en dichas capas externas adoptan el aspecto de puntos (corte
transversal de un cilindro)

DESPRENDIMIENTO DE RETINA

- Es la separación entre la retina neurosensorial y el EPR (Epitelio retiniano pigmentario)

- Se clasifica a grandes rasgos según si se debe o no a la presencia de una rotura en la retina.
- El desprendimiento de retina regmatógeno se asocia a un defecto de todo el espesor de la retina
El EPR tiene un importante papel fisiológico en el mantenimiento de los segmentos externos de los
fotorreceptores.

Los trastornos en la interfase EPR fotorreceptores son un factor importante en ciertas

degeneraciones retinianas hereditarias como la RETINITIS PIGMENTOSA.

Con la edad el vítreo se puede licuar y colapsar creando la sensación visual de Moscas volantes.

Puede formarse desgarros retinianos después del colapso vítreo, cuando la hialoides posterior
ejerce tracción sobre puntos de adherencia anormalmente fuerte a la membrana limitante interna
de la retina.

El gel vítreo licuado puede filtrase a través del desgarro y acceder al espacio potencial entre la retina
neurosensorial y el EPR.

El desprendimiento de retina no regmatógeno (desprendimiento de retina sin rotura retiniana)

puede complicar diversas vasculopatías retinianas asociadas a exudación significativa y en cualquier
Ex en que se altere el EPR → Y puede acumularse bajo la retina líquido procedente de la circulación
coroidea. Los desprendimientos de retina asociados a Tumores coroideos e Hipertensión maligna,
son ejemplos de desprendimiento de retina no regmatógeno.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL: Normalmente, las finas paredes de las arteriolas retinianas permiten una
visualización directa de la circulación sanguínea con el oftalmoscopio

ARTERIOLOESCLEROSIS RETINIANA

El engrosamiento de la pared arteriolar cambia la percepción oftalmoscópica de la sangre circulante.

Los vasos pueden aparecer estrechados y el color de la columna sanguínea puede cambiar desde un
tono rojo brillante a otro cobrizo o plateado según el grado de engrosamiento de la pared vascular

HIPERTENSIÓN MALIGNA

Pueden dañarse los vasos de la retina y la coroides. La lesión de los vasos coroideos puede producir
infartos coroideos focales, que se ven clínicamente como manchas de Elschnig

La lesión de la capa interna de los vasos coroideos puede dañar el EPR que la cubre y permitir que
se acumule exudado (capa plexiforme) en el espacio potencial entre la retina neurosensorial y el
EPR causando un desprendimiento de retina

DIABETES: Engrosamiento de la membrana basal de los vasos sanguíneos de la retina. Los

microaneurismas son una importante manifestación de la microangiopatía diabética. Membrana
neovascular blanquecina.

RETINOBLASTOMA

− Neoplasia maligna intraocular más frecuente en la infancia. Morfología es idéntica tanto en

hereditario como esporádico
− Edad: entre el nacimiento y los 6 años
 − Puede ser unilateral o bilateral y único o multicéntrico o esporádico o hereditario (alteración
cromosoma 13q)
− Si es bilateral: Mayor riesgo de desarrollar otros tumores malignos. Si son adultos y
procrean, el producto tiene un riesgo del 50% de padecer la enfermedad (no los de forma
unilateral que es la mayoría)
− Clínica: leucocoria (más frecuente), estrabismo (2ª más frecuente), hifema (Vasos
anormales en el iris), opacidad corneal, heterocromía del iris, glaucoma, ojo rojo, dolor
ocular, blefaroptosis

Blefaroptosis (ptosis palpebral): Posición anormalmente caída del parpado superior, congénita o
adquirida.

Causas comunes de leucocoria: cataratas, retinoblastoma, persistencia de vítreo primario

hiperplásico, retinopatía del prematuro, enfermedad de Coats (telangectasias en retina),
desprendimiento de retina, uveítis posterior, hemorragia vítrea, toxocariasis (larva de toxocara
canis), toxoplasmosis

− Actualmente se sabe que la célula de origen del retinoblastoma es neuronal

− Aproximadamente el 40% de los casos se dan en individuos que heredan una mutación
germinal de un alelo RB
− Los retinoblastomas asociados a mutaciones de células germinales no sólo pueden ser
bilaterales, sino que a veces se asocian a Pinealoblastoma (retinoblastoma trilateral,
pronóstico infausto)

El tumor puede crecer: Endofítico, Exofítico, Infiltrativo, Retinoma

Los tumores pueden contener elementos indiferenciados y diferenciados

• Indiferenciados: colecciones de pequeñas células redondeadas con núcleos

hipercromáticos
• Bien diferenciados: hay rosetas de Flexner-Wintersteiner y Fleurettes (florecillas)

Las zonas focales de calcificación distrófica son típicas del retinoblastoma

El grado de diferenciación del tumor no parece asociarse al pronóstico

− Metástasis: encéfalo, médula ósea y, rara vez, pulmones

− Diagnóstico TAC: Se puede descartar una posible extensión intraorbitaria o intracraneal
− Pronóstico: Depende de si hay extensión extraocular o invasión del Nn óptico o la coroides

RETINOCITOMA O RETINOMA: Variante del retinoblastoma que parece comportarse como lesión
premaligna

▪ La aparición de un retinoblastoma en un ojo y un retinocitoma en el otro es típica del

retinoblastoma hereditario
▪ Tratamiento: Para tratar de conservar la visión al eliminar el tumor se intenta disminuir al
tumor con quimioterapia (tras la quimioreducción), los tumores pueden ser destruidos
mediante láser o criopexia

CLASIFICACIÓN DE REESE-ELLSWORTH: pronóstico

 • Grupo I: implica uno o más tumores cuyo tamaño es inferior a 4 diámetros discales y están
ubicados en el ecuador (línea imaginaria que divide el ojo en dos partes iguales) o detrás del
mismo
• Grupo II: implica uno o más tumores cuyo tamaño oscila entre 4 y 10 diámetros discales y
están ubicados en el ecuador o detrás del mismo
• Grupo III: abarca toda lesión que se encuentre frente al ecuador o todo tumor cuyo tamaño
supere los 10 diámetros discales
• Gripo IV: implica tumores múltiples cuyos tamaños superan los 10 diámetros discales en
algunos o en todos los casos, o toda lesión que se extienda más allá de la parte posterior
del ojo
• Grado V: implica tumores muy grandes que abarcan más de la mitad de la retina y que se
han propagado a otras partes del cuerpo

ALTERACIONES DEL NERVIO ÓPTICO

Nervio óptico es la estructura que se extiende desde la parte posterior del globo ocular hasta el
quiasma óptico. Está compuesto por 1.2 millones de fibras

Al ser un fascículo sensorial del SNC, el nervio óptico está cubierto por meninges y bañado en líquido
cefalorraquídeo

La anatomía patológica del nervio óptico es similar a la del encéfalo, por ejemplo, las neoplasias
primarias más frecuentes del nervio óptico son:

• Glioma (astrocitoma pilocítico)

• Meningioma

NEUROPATÍA ÓPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR (NOIA)

Las lesiones del nervio óptico van desde la isquemia al infarto

La interrupción parcial transitoria del flujo sanguíneo del nervio óptico puede producir episodios de
pérdida visual pasajera

La interrupción total del flujo puede dar lugar a un infarto del nervio óptico sea segmentario o total

Es posible recuperar la función del nervio óptico en las zonas mal perfundidas, pero no infartadas

El nervio óptico no se regenera y la pérdida visual secundaria a un infarto es permanente

La interrupción de la irrigación del nervio óptico puede deberse a

1. Inflamación de los vasos que lo nutren, como ocurre en la NOIA arterítica

2. Émbolos o trombosis, en cuyo caso se habla de NOIA no arterítica

Puede producirse ceguera total por infartos bilaterales del nervio óptico en la arteritis temporal
(NOIA arterítica)

Por lo que esta enfermedad debe tratarse de modo urgente con megadosis de cortocoesteroides
INFARTO OCULAR

Ocurre cuando un émbolo se desprende de las cavidades del corazón y a través del torrente
sanguíneo llega hasta la arteria oftálmica y tapa de forma total o parcial el paso de la sangre en las
venas y arterias que se encuentran en la retina

PAPILEDEMA

El edema de la cabeza del nervio óptico puede deberse a:

1. Compresión del nervio (como en un tumor primario del nervio óptico)

2. Elevaciones de la presión de LCR que rodea al nervio

El aumento concéntrico de la presión en torno al nervio favorece la estasis venosa en la papila óptica
y la interrupción del transporte axoplásmico, causando edema de la cabeza del nervio óptico
(papiledema).