Semana 2: Troncoencéfalo (Embriología)

Pliegues /curvaturas

● Capas del manto y marginal

 ● Romboencefalo

-Localizan en la zona trasera del cráneo, y están protegidas en su mayoría por el hueso
occipital.
-3 estructuras (cerebelo , bulbo raquídeo y puente de Varolio)forman parte de esta región
-Destaca el 4 ventrículo (porción inferior)
-Mielencéfalo:
.A partir de esta se forma el bulbo raquídeo
.
 .

-Metencéfalo:
. A partir de esta se forma la protuberancia (placas basales) y el cerebelo (placas
alares)
 ● Mesencéfalo

-Contiene dos grupos de núcleos motores: Eferente somático medial y eferente visceral
general
-Eferente somático medial: Dado por nervios motores y troclear ,que inervan musculatura
del ojo
-Eferente visceral general: Dado por el núcleo de Edinger Westphal, que inerva al esfínter de
la pupila
-Coliculos posteriores o inferiores , es un relevo sináptico para reflejos auditivos. Los
colículos anteriores o superiores actúan como centros de correlación y reflejos para los
impulsos visuales
-La capa marginal de cada placa basal crece y forma los pedúnculos cerebrales.
-Neuroblastos de la capa basal migran y forman el núcleo rojo y la sustancia negra
 ● Sistema ventricular

● Regulacion molecular del desarrollo cerebral

-Los genes de homeosecuencia que se expresan en la notocorda, la placa precordal y la

placa neural
-El rombencéfalo tiene ocho segmentos, las rombómeras,que muestra genes de la clase
Antennapedia, los genes HOX
-Exceso de ácido retinoico desplaza en dirección anterior la expresión de los genes HOX y
hace que las rombómeras en posición más craneal se diferencien en otras de tipo más
caudal
-La deficiencia de ácido retinoico determina la formación de un rombencéfalo pequeño.
-Al ácido retinoico por parte de los genes HOX; aquéllos en el extremo 3' del cúmulo son
más sensibles que los del extremo 5'
-LIM1, que se expresa en la placa precordal, y OTX2, que se expresa en la placa neural, son
importantes para la designación de las áreas del prosencéfalo y el mesencéfalo. LIM1
favorece la expresión de OTX2
-La cresta neural anterior (CNA) y el istmo ubicado entre el rombencéfalo y mesencéfalo,
donde la molécula de señalización clave es el factor de crecimiento de fibroblastos 8 (FGF8)
-El FGF8 induce la expresión de FOXG1 , el cual regula el desarrollo del
telencéfalo(hemisferios cerebrales y prosencéfalo(region basal del telencéfalo y retina)
-El FGF8 induce la expresión de ENGRAILED 1 y 2 (EN1 y EN2). EN1 regula el desarrollo en la
región dorsal del mesencéfalo (techo) y la anterior del rombencéfalo (cerebelo), en tanto
EN2 participa solo en el desarrollo cerebeloso
-El FGF8 también induce la expresión del WNT1, que interactúa con el EN1 y el EN2 para
regular el desarrollo del cerebelo
-La SHH, secretada por la placa precordal, induce la expresión de NKX2.1 , que regula el
desarrollo del hipotalamo
-BMP4 y BMP7, inducen la expresión del MSX1 en la línea media y reprimen la expresión del
FOXG1
-El tubo neural se cierra, se expresan BMP2 y BMP4 y regula LHX2

● Nervios craneales

-Para la cuarta semana del desarrollo ya están presentes todos los núcleos de los 12 NC
-Todos, excepto los nervios olfatorio (I) y óptico (II) derivan del tallo cerebral, y solo el oculomotor
(III) se forma fuera de la región del rombencéfalo
-Rombómeras dan origen a los núcleos motores de los NC IV, V, VI, VII, IX, X, XI y XII
 ● Correlaciones clínicas

-Agenesia del cuerpo calloso(ACC)

.-Ausencia del cuerpo calloso parcial o completa, la cual es una estructura que
conecta a los dos hemisferios del cerebro
.-Puede ocurrir aislado o junto a otras anomalías cerebrales como: la malformación
de Arnold-Chiari (defectos en la base del cerebro y del cerebelo) , el síndrome de
Dandy-Walker (que afecta al cerebelo y las cavidades o espacios rellenos de líquido que lo
rodean), la esquizencefalia (surcos o hendiduras en el tejido cerebral), o la
holoprosencefalia (en que el cerebro no se divide como debería)
.-Puede ocurrir junto a otras enfermedades no pertenecientes al cerebro como: El
síndrome de Andermann (problemas en los nervios del cuerpo y ACC), o el síndrome de
Aicardi (ACC, discapacidad intelectual ,convulsiones, anomalías en las vértebras y lesiones de
la retina)
.-Causas:
-Casi nunca se sabe la causa especifica y cabe resaltar que las alteraciones en
el desarrollo delcuerpo calloso ocurre entre la 5 y 16 semana de gestación
-Infecciones prenatal con algunos virus o bacterias que invaden el saco fetal
en un momento crítico del desarrollo del cuerpo calloso cuando el embrión se está
formando en el útero de la madre (por ejemplo: la rubéola)
-Anormalidades cromosómicas o genéticas (por ejemplo: trisomía del
cromosoma 18 , la trisomía del cromosoma 8 , síndromes de Andermann y de Aicardi, la
malformación de Arnold-Chiari , el síndrome de Dandy-Walker , la esquizencefalia , y la
holoprosencefalia)
-Condiciones metabólicas tóxicas (por ejemplo: Síndrome de alcoholismo
fetal )
-Dato: epilepsia y deficiencia mental son frecuentes

-Anomalía de Arnold - Chiari

.-Consiste en una proyeccion en forma de lengua del bulbo raquideo y proyeccion

inferior del vermis cerebeloso
 .-Ocurre cuando parte del cráneo es deforme o más pequeña de lo normal,
presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo
.-Importante: Los defectos de la osificación de los huesos del cráneo pueden inducir
meningocele, mielomeningocele(MMC), meningoencefalocele y
meningohidroencefalocele
.-Tipo 1: Niñez tardía o edad adulta
.-Tipo 2 y 3: Presentes al nacer
.-Clasificación:

.-Complicaciones:
. Hidrocefalia: Exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro
Espina bífida: Afección en la que la médula espinal o su cubierta no está
completamente desarrollada. Parte de la médula espinal está expuesta, lo que puede
provocar afecciones graves como parálisis.
.Siringomielia: Se forma una cavidad o quiste (siringe) dentro de la columna
vertebral.
Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se
adhiere a la columna vertebral y hace que la médula espinal se estire. Esto puede provocar
daños graves en los nervios y los músculos de la parte inferior del cuerpo.
-Anencefalia:

.-Se da exencefalia , que es cuando no se cierra la porción cefálica del tubo

neural, provocando una bóveda craneal defectuosa que deja el cerebro expuesto
malformado. Luego este tejido se degenera y da origen a una masa de tejido necrótico;
este defecto se denomina anencefalia (tallo cerebral se conserva)

.-Otras veces el defecto del tubo neural se da en dirección de la medula espinal,

denominándose craneorraquisquisis

.-Puesto que los fetos con anencefalia carecen de reflejo de deglución, los últimos 2
meses del embarazo se caracterizan por polihidramnios.
.-La anencefalia se identifica en 1 de 5 000 nacimientos, y es más frecuente en fetos
femeninos que masculinos
.-Al igual que la espina bífida, muchos de estos casos pueden prevenirse si la mujer
consume 400 mg/día de ácido fólico antes de la concepción y en la fase temprana de la
gestación.

-Hidrocefalia

.-Es una acumulación anómala de LCR en el sistema ventricular y se suele dar

mucho que la obstrucción sea en el acueducto de Silvio(estenosis acueductal)
.-En este caso se impide que el LCR de los ventrículos laterales y el tercer ventrículo
pase hacia el cuarto ventrículo, y de ahí al espacio subaracnoideo, donde se reabsorbería.
Por ende se acumula en ventrículos laterales
.-Tipos:
.-
-Cráneo Bífido:

.-

.-Dato importante sobre meningocele, meningoencefalocele y

meningohidroencefalocele