Ejercicio de Investigación Complementario de La Sesión de Embriología Del Sistema Nervioso

EJERCICIO DE INVESTIGACIÓN COMPLEMENTARIO DE LA SESIÓN DE
EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.
Integrantes: Lina alejandra Mejia, Paula Andrea Carvajal, Lina Tatiana Melo.
Investigación sobre las alteraciones, haciendo énfasis en el proceso de formación en el que

ocurre la malformación y sus manifestaciones clínicas, y sus posibles causas.
FECHA DE ENTREGA: Domingo 10 de mayo 24:00 horas.
ANENCEFALIA.
DEFINICIÓN:
Es un defecto de nacimiento grave en el cual el bebé nace sin partes del encéfalo (formado
por cerebro, tallo y cerebelo) y el cráneo.
PROCESO DE FORMACIÓN:
Ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta cuando la parte superior del tubo
neural no logra cerrarse completamente, por lo tanto no se desarrolla bien encéfalo, el cráneo,
la médula espinal y los huesos del espinazo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
❖ Ausencia de cráneo
❖ Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo)
❖ Anomalías en los rasgos faciales
❖ Defectos cardíacos
❖ Desarrollo incompleto del encéfalo, el cráneo, la médula espinal y los huesos del
espinazo.
CAUSAS:
No se tiene conocimiento de las cuales son las causas de la anencefalia, sin embargo se cree
que puede influir las toxinas ambientales y la baja ingesta de ácido fólico por parte de la
madre en el embarazo.
Figura 1. Información sobre la anencefalia.
MIELOMENINGOCELE.
DEFINICIÓN:
Es una malformación congénita caracterizada por una falta de fusión vertebral posterior, con
distensión quística de las meninges y displasia de la médula, que está fijada en el vértice del
saco que contiene el líquido cefalorraquídeo y tejido nervioso en su interior.
Surge de un defecto en el desarrollo del tubo neural. Se forma por la falta de unión de los
arcos posteriores. Muchas veces la lesión se encuentra revestida por una fina membrana; en
otros casos la médula está al descubierto.Ocurre durante la gestación y no se desarrolla
correctamente la médula espinal.
❖ Pérdida del control de esfínteres.

❖ Falta de sensibilidad parcial o total.
❖ Parálisis total o parcial de las piernas.
❖ Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido.
❖ Pies o piernas anormales.
❖ Acumulación de líquido dentro del cráneo (hidrocefalia).
❖ Protrusión en espalda del recién nacido.
CAUSAS:
❖ Deficiencia de ácido fólico.
❖ Genética.
❖ Diabetes militus.
❖ Obesidad antes y durante el embarazo.
❖ Fiebre en el primer trimestre.
❖ Consumo de ácido valproico.
❖ Antecedente de hijo con DCTN.
Figura 2. Mielomeningocele (espina bifida aperta).
HEMIMEGALENCEFALIA.
DEFINICIÓN:
Se produce por crecimiento excesivo hamartomatoso de un hemisferio. En el hemisferio

agrandado, la corteza es displásica y la materia blanca anormal, y el ventrículo también es
más grande.
Se considera una rara malformación de causa aún desconocida, aunque se postula que
obedece a trastornos durante el segundo trimestre de la gestación.
En el proceso de formación de la corteza cerebral se dan tres fases morfológicas

fundamentales:
1. Fase de proliferación celular de las zonas germinales: fase en la que nacen las células
nerviosas (a partir del 3-4 mes de gestación).
2. Fase de la migración neuronal: Las neuronas se dirigen a su lugar definitivo.
3. Fase de organización horizontal y vertical de las neuronas: se produce una
diferenciación y consecuente organización de las neuronas que han migrado para el
desarrollo cortical normal.
La hemimegalencefalia es una alteración de la primera fase, como resultado de un incremento
de la proliferación o disminución de la apoptosis neuronal.
Se caracteriza por un crecimiento hamartomatoso de parte o todo el hemisferio cerebral, y el
hemisferio afecto, puede tener defectos de migración focales o difusos. Puede presentarse
aislado o asociado a síndromes neurocutáneos.
❖ Cuadros convulsivos de difícil control.

❖ Epilepsia refractaria.
❖ Hemiplejia.
❖ Retraso severo del desarrollo.
❖ Macrocefalia al nacimiento.
❖ Hipertensión intracraneal.
❖ Hemihipertrofia contralateral.
❖ Aumento tamaño del hemisferio.
❖ Sustancia blanca engrosada.
❖ Proliferación neuronal.
❖ Disminución de neuronas.
❖ Aumento células gliales.
❖ Convulsiones.
CAUSAS:
❖ Mutaciones cromosómicas.
❖ Toxinas exógenas.
❖ Agentes destructivos.
Figura 3. Hemimegalencefalia.
LISENCEFALIA (AGIRIA).
DEFINICIÓN:
Es un conjunto de trastornos que se caracterizan por un aislamiento de regiones en el cerebro

en las que por lo general hay pliegues y hendiduras
Se da durante el desarrollo intrauterino la corteza cerebral no se repliega sobre ella misma en

muchas partes, por lo tanto el órgano muestra un aspecto homogéneo. Esto causa que el
volumen del tejido nervioso que cabe dentro del cráneo sea mucho menor.
❖ Alteraciones en el desarrollo del sistema nervioso.

❖ Alteraciones en las funciones cognitivas y psicomotoras.
❖ Alteración en el sistema respiratorio.
❖ Convulsiones epilépticas.
❖ Tamaño de la cabeza menor.
❖ Hidrocefalia.
❖ Espasmos musculares.
❖ Malformaciones físicas en las manos y en los pies.
CAUSAS:
❖ Factores genéticos
❖ Infección por virus al feto.
❖ Disminución del flujo de sangre que recibe el feto.
Figura 4. Lisencefalia.
PAQUIGIRIA (MACROGIRIA).
DEFINICIÓN:
Es una infección en el sistema nervioso, lo que altera la estructura global del cerebro. Son
circunvoluciones cerebrales de un tamaño superior a lo normal, localizadas en un hemisferio
o generalizadas por toda la corteza cerebral.
la migración neuronal normal implica el desarrollo de seis capas corticales, cada una de
realizar funciones distintas.
Primera etapa: Células madre proliferan y se diferencian en neuronas o células gliales en el

cerebro anterior y el ventricular y zonas subventricular que recubren la cavidad cerebral; en el
ser humano esta etapa tiene una duración de 5-6 semanas de gestación a 16-20.
Segunda etapa: La migración lejos del origen de una manera radial a lo largo de las fibras
gliales de la región periventricular de las eminencias ganglionares hacia el pial superficie;las
generaciones se asientan en un patrón dentro de la placa cortical durante esta etapa;en el ser
humano esta etapa tiene una duración de 6-7 semanas de gestación a 20-24.
Tercera etapa: apoptosis y la sinaptogénesis dentro de las seis capas corticales para
desarrollar organización cortical correcta; en el ser humano esta etapa dura desde la semana
gestacional 16 hasta mucho tiempo después del nacimiento.
➢ La mayoría de los tipos de migración neuronal incompleta a la corteza se producen
durante el tercer y cuarto mes de gestación. La migración anormal de las neuronas
provoca que no llegan a su destino final adecuado, lo que resulta en un fracaso del
surcos y circunvoluciones a la forma.
➢ La etapa de desarrollo cortical en el que se detuvo la migración está directamente
relacionado con el nivel de malposición estructural.
➢ Una de las etapas más críticas en el desarrollo del cerebro es cuando el post- mitóticas
de neuronas migran desde la zona ventricular para formar la placa cortical. Migración
detenidos hacia la última parte del desarrollo general restringe la posición anormal de
las células a nivel cortical.
❖ Cerebro pequeño.
❖ Convulsiones
❖ Alteración en el desarrollo músculos debilitados
❖ Adelgazamiento de la corteza.
❖ Giros cerebrales escasamente pronunciados.
❖ Circunvoluciones más grandes.
CAUSAS:
❖ Infecciones durante el embarazo comprendido entre la semana séptima y vigésima

❖ Flujo de oxígeno reducido al cerebro durante el desarrollo
Figura 5. Paquigiria o Macrogiria.
ESQUISENCEFALIA.
DEFINICIÓN:
Es una malformación congénita del desarrollo del sistema nervioso central con alteraciones
de la migración celular, caracterizada por una hendidura que compromete todo el espesor del
hemisferio cerebral comunicando el lumen ventricular con el espacio subaracnoideo y cuyos
bordes se encuentran cubiertos por sustancia gris. Hay cuatro tipos.:
● Unilateral de labio cerrado

● Bilateral de labio cerrado.
● Unilateral de labio abierto.
● Bilateral de labio abierto
El sistema nervioso humano se desarrolla a partir de una capa pequeña y especializada de

células ubicadas en la superficie del embrión. En las primeras etapas del desarrollo, esta capa
de células forma el tubo neural, una envoltura estrecha que se cierra entre la tercera y cuarta
semana del embarazo para formar el cerebro y la médula espinal del embrión.
Cuatro procesos principales son responsables del desarrollo del sistema nervioso: la
proliferación celular:
➢ Proliferación celular: Las células nerviosas se dividen para formar nuevas

generaciones de células.
➢ Migración celular: Un proceso en el cual las células nerviosas se mueven desde su
lugar de origen hasta el lugar donde estarán el resto de la vida.
➢ Diferenciación celular: Proceso durante la cual las células adquieren características
individuales
➢ Muerte celular: Proceso natural en el cual las células mueren. Entender el desarrollo
normal del sistema nervioso humano.
Los daños al sistema nervioso en desarrollo son una causa importante de trastornos crónicos e
incapacitaciones y, a veces, la muerte.
Unilateral de labios cerrado:
● Paredes de la hendidura están en aposición.

● No permite el paso de líquido cefalorraquídeo.
● Hemiparesia congénita leve con espasticidad.
● Convulsiones de moderada intensidad.
● Retardo mental leve.
Unilateral de labio abierto:
❖ Paredes de la hendidura están separadas

❖ Se llenan de líquido cefalorraquídeo, conectando el ventrículo lateral con el espacio
subaracnoideo.
❖ Hay mayor pérdida de masa hemisférica.
❖ Retardo mental moderado a severo.
❖ Hemiparesia.
❖ Epilepsia focal con edad de comienzo alrededor de los 2 años
Bilateral de labio cerrado y de labio abierto:
❖ Cuadriparesia espástica.
❖ Retraso mental y motor grave
❖ Crisis epilépticas que comienzan durante el primer año de vida de difícil manejo.
❖ Alteraciones en el desarrollo del lenguaje.
❖ Alteraciones visuales.
❖ Microcefalia.
Las cuatro están relacionadas con:

❖ Hipoplasia del nervio óptico.
❖ Displasia septo óptica.
❖ Paquigiria.
❖ Polimicrogiria.
❖ Heterotopia.
❖ Quistes aracnoideos.
❖ Agenesia del cuerpo calloso
CAUSAS:
❖ Falla local en la inducción de la migración neuronal.

❖ Necrosis por isquemia focal con destrucción de la glía radial durante fases tempranas
de la gestación entre el segundo y quinto mes.
❖ Infección en útero por citomegalovirus, herpes virus.
❖ Infecciones del tracto urinario.
❖ Infecciones del tracto respiratorio.
❖ Traumas materno.
❖ Exposición a toxinas
❖ Exposición a rayos X.
❖ Complicaciones de una amniocentesis.
❖ Mutaciones genéticas.
Figura 6. Esquizencefalia.
ENCEFALOCELE.
DEFINICIÓN:
Es una malformación congénita en la cual el cráneo no termina de cerrarse completamente

durante el desarrollo fetal, cosa que provoca que parte de la materia y sustancias que
generalmente estarían en el interior de la cavidad craneana sobresalgan a través de la
apertura, formando un bulto o protrusión en forma de saco que lo contiene en el exterior. Hay
dos formas de clasificarla:
1. Según la localización de la protrusión:

❖ Frontal.
❖ Parietal.
❖ Occipital.
2. Según el material protruido:
❖ Meningocele.
❖ Hidroencefalocele.
❖ Encefalomeningocele.
❖ Hidroencefalomeningocele.
El tubo neural es un canal estrecho que durante la tercera y cuarta semana del embarazo se
pliega y cierra a fin de formar el encéfalo y la médula espinal. Se forma cuando el tubo neural
no se cierra completamente durante el embarazo y da como resultado una abertura que se
produce en algún punto a lo largo del centro del cráneo, entre la nariz y la nuca, más
frecuentemente en la parte de atrás de la cabeza (ilustrado), la parte de arriba de la cabeza o
entre la frente y la nariz.
Frontal.
❖ Localizado a diferentes alturas, incluyendo la nariz, la órbita de los ojos o la frente.

❖ En su mayoría el saco no suele incluir tejido cerebral.
❖ Dificultades visuales.
❖ Dificultades respiratorias,
❖ Peligro la vida del menor.
Parietal.
❖ Vinculado a otras malformaciones y trastornos neurológicos.

❖ Discapacidad intelectual.
❖ Afectación en el habla.
Occipital.
❖ Inteligencia normal o una discapacidad leve.

❖ Sobresale material neuronal que en el caso de una apertura frontal.
❖ Problemas visuales.
Meningocele
❖ Sobresalen las meninges
Hidroencefalocele.
❖ Sobresale los meninges y ventrículos cerebrales.

❖ Puede presentarse hidrocefalia.
Encefalomeningocele.
❖ Sobresale meninges y materia cerebral.

❖ Daños neuronales.
❖ Presencia de sintomatología diversa.
Hidroencefalomeningocele.
❖ Sobresale parte del encéfalo, ventrículos y meninges.
CAUSAS:
❖ Bajos niveles de ácido fólico durante el embarazo.
❖ Infecciones graves en la madre.
❖ Presencia de fiebre elevada en el embarazo.
❖ Consumo de sustancias.
❖ Genética
Figura 7. Encefalocele: tipos, causas, síntomas y tratamiento.
ESPINA BÍFIDA (oculta y quística).
DEFINICIÓN:
Es una malformación que aparece durante la vida embrionaria (formación del feto). Es el
desarrollo anormal de una o más vértebras a nivel de la lámina y de la apófisis espinosa,
dejando así la médula al descubierto. Hay tres tipos:
❖ Espina bífida oculta.

❖ Espina bífida abierta o quística meningocele.
❖ Espina bífida abierta o quística mielomeningocele.
Durante el embarazo, el cerebro humano y la columna comienzan como una placa de células,
que luego se cierra como un cilindro, llamado tubo neural. Cuando el tubo neural no se cierra,
ya sea total o parcialmente, y queda una abertura esto se conoce como defecto del tubo neural
abierto (o DTNA). La abertura puede estar expuesta o cubierta por hueso o piel.
❖ Trastornos motores.
❖ Alteraciones de la sensibilidad.
❖ Problemas de comprensión.
❖ Problemas de percepción visual.
❖ Lesiones en la función renal.
❖ Torpeza e incoordinación.
❖ Falta de destreza manual.
❖ Dificultad en las actividades gráficas y coordinación bimanual.
Espina bífida oculta.
❖ Sin alteración en las meninges, médula espinal, ni raíces nerviosas.

❖ No suele producir síntomas ni signos neurológicos.
❖ Mechón de pelo en la zona.
❖ Debilidad en las extremidades inferiores.
❖ Atrofia de una pierna o pie.
❖ Escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.
❖ Incontinencia de orina o heces o retención de orina.
❖ Deformidad de los pies o diferencias de tamaño
Espina bífida abierta o quística meningocele.
❖ Se encuentra Líquido Cefalorraquídeo y meninges.

❖ La médula sigue estando en el canal raquídeo.
❖ Alteraciones neurológicas y sintomatología mínimas.
❖ La localización más frecuente en zona lumbosacra.
Espina bífida abierta o quística mielomeningocele.
❖ Se encuentra la médula espinal, raíces nerviosas, meninges y Líquido

Cefalorraquídeo.
❖ Incontinencia vesical y anal.
CAUSAS:
❖ Deficiencia de ácido fólico

❖ Genética
❖ Antecedentes familiares con defectos de tubo neural.
❖ Algunos medicamentos.
❖ Diabetes.
❖ Obesidad.
❖ Fiebre.
Figura 8. Espina bífida Oculta.

HIDROCEFALIA.
DEFINICIÓN:
La hidrocefalia es la acumulación de líquido dentro de las cavidades (ventrículos) profundas

del cerebro. El exceso de líquido aumenta el tamaño de los ventrículos y ejerce presión sobre
el cerebro.
El LCR (líquido cefalorraquídeo) normalmente circula a través del cerebro y la médula

espinal y se absorbe en el torrente sanguíneo. Los niveles de LCR en el cerebro pueden
elevarse si:
❖ Se bloquea el flujo de LCR.

❖ Este no logra absorberse apropiadamente en la sangre.
❖ El cerebro produce demasiada cantidad de dicho líquido.
Demasiado LRC ejerce presión sobre el cerebro. Esto lo empuja hacia arriba contra el cráneo
y daña el tejido cerebral.
La hidrocefalia puede empezar mientras el bebé está creciendo en el útero. Es común en

bebés que tienen mielomeningocele, un defecto congénito en el cual la columna vertebral no
se cierra apropiadamente.
❖ Dolor de cabeza.
❖ Vómitos y náusea.
❖ Visión borrosa.
❖ Problemas de equilibrio.
❖ Problemas para controlar la vejiga.
❖ Problemas con el pensamiento y la memoria.
CAUSAS:
❖ La hidrocefalia puede ser congénita, que se presenta al nacer. Sus causas incluyen
problemas genéticos y problemas que se desarrollan en el feto durante el embarazo. El
principal signo de la hidrocefalia congénita es una cabeza con un tamaño fuera de lo
normal.
❖ La hidrocefalia también puede presentarse después de nacer. Esto se llama
hidrocefalia adquirida. Puede ocurrir a cualquier edad. Las causas pueden incluir
traumatismos en la cabeza, derrames cerebrales, infecciones, tumores y hemorragia
cerebral.
❖ La hidrocefalia puede causar daños permanentes en el cerebro y provocar problemas
con el desarrollo físico y mental.
Figura 9. Hidrocefalia.
MICROCEFALIA.
DEFINICIÓN:
La microcefalia es una enfermedad neurológica en la que la circunferencia de la cabeza (la

distancia medida alrededor de la parte de arriba) es menor de la media para un bebé de su
tamaño o edad. Esta enfermedad puede estar presente al nacer o desarrollarse durante los
primero años de vida de un niño/a.
Aún se desconoce el proceso de formación de esta enfermedad durante el embarazo pero,

algunos investigadores dicen que se da debido a que una célula madre tarda en dividir el
material durante el desarrollo del cerebro.
Además de una cabeza pequeña perceptiblemente más pequeña, los siguientes son los
síntomas más comunes de la microcefalia.
❖ Lloro estridente.
❖ Pobre alimentación.
❖ Convulsiones.
❖ Aumento de movimiento de los brazos y las piernas (espasticidad).
❖ Hiperactividad.
❖ Retrasos del desarrollo.
❖ Retraso mental.
CAUSAS:
La microcefalia se debe al desarrollo anormal del cerebro, que puede producirse cuando el
feto está en el útero (congénita) o durante la lactancia. La microcefalia puede ser genética.
Otras causas pueden incluir las siguientes:
Craneosinostosis. La fusión prematura de las articulaciones (suturas) entre las placas óseas
que forman el cráneo de un bebé impide que el cerebro crezca.
Anomalías cromosómicas. El síndrome de Down y otras afecciones pueden ocasionar

microcefalia.
Suministro reducido de oxígeno al cerebro del feto (anoxia cerebral). Ciertas

complicaciones del embarazo o del parto pueden afectar el suministro de oxígeno al cerebro
del feto.
Infecciones del feto durante el embarazo. Algunas de estas infecciones son la

toxoplasmosis, el citomegalovirus, el sarampión alemán (rubéola), la varicela y el virus del
Zika.
Exposición a medicamentos, alcohol o determinados productos químicos tóxicos en el

útero. Cualquiera de estas sustancias pone al bebé en riesgo de padecer anomalías cerebrales.
Desnutrición grave. La falta de nutrición adecuada durante el embarazo puede afectar el

desarrollo del bebé.
Fenilcetonuria (o PKU) no controlada en la madre. La fenilcetonuria es un defecto

congénito que lentifica la capacidad del organismo de metabolizar el aminoácido fenilalanina.
Figura 10. Microcefalia (Comparación del tamaño de la cabeza).
MACROCEFALIA.
DEFINICIÓN:
La macrocefalia es una alteración biológica por la cual la circunferencia de la cabeza es
mayor de lo esperado para el sexo y la edad de un niño o niña.
Puede presentarse ya desde el nacimiento, armónica o no con el resto del organismo, o bien
presentarse en una etapa posterior al nacimiento, en cuyo caso se vería un crecimiento más o
menos rápido, según la etiología del proceso causante. Este crecimiento puede ser
desacompasado del resto de la somatometría (peso y talla).
El crecimiento del perímetro cefálico se debe al crecimiento de los componentes que forman
la cabeza, como el líquido cefalorraquídeo (LCR), la masa encefálica o tejido cerebral, y el
aumento de masa ósea craneal o hemorragia subdural o epidural.
❖ Síntoma más característico de la macrocefalia es la presencia de un tamaño de la

cabeza anormalmente grande.
❖ Alteraciones cognitivas
❖ Vómitos
❖ Crisis convulsivas
❖ Retraso del desarrollo general
❖ Cefaleas
❖ Hipertensión endocraneal
❖ Irritabilidad
CAUSAS:
❖ Muchas veces puede ser causada por raíz hereditaria.

❖ Lesiones o complicaciones durante parto o embarazo.
❖ Transtorno llamado “hidrocefalia”, este produce más líquido cefalorraquídeo de lo
normal.
❖ Crecimiento anormal de los huesos del cráneo o del cerebro, que queda comprimido
contra las meninges y a través de ella se presiona los huesos de la bóveda craneal.
Figura 11. Macrocefalia.
HOLOPROSENCEFALIA.
DEFINICIÓN:
La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara

debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen en común la
ausencia del desarrollo del prosencéfalo, que es el lóbulo frontal del cerebro del embrión.
Existen 3 tipos y una variante que son:
1. Alobar.
2. Semi-lobar.
3. Lobar.
4. Variante de fusion media inter-hemisférica.
Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en

la quinta y sexta semana del embarazo, en la holoprosencefalia el cerebro del feto no se
divide en dos hemisferios cerebrales (las cavidades del cerebro donde circula el líquido
cefalorraquídeo). La falta de división resulta en una unión (fusión) completa o parcial de los
hemisferios cerebrales y en una comunicación parcial o en un único ventrículo, en vez de dos
ventrículos laterales.
Alobar:
➢ Ventrículo único.
➢ Cuerpo calloso ausente.
➢ Ausencia de membrana vertical (hoz de cerebro),está situada en el interior del cerebro
que separa el hemisferio cerebral derecho del izquierdo.
➢ Cerebro pequeño.
➢ Microcefalia.
➢ Problemas de riñones.
➢ Malformaciones intestinales.
➢ Defecto columna vertebral.
Semi-lobar:
➢ Ojos muy juntos.

➢ Globos oculares pueden ser anormalmente pequeños (microftalmia) o ausentes
(anoftalmia).
➢ Nariz achatada.
➢ Labio leporino que se produce en el medio (labio leporino mediano) o en ambos lados
(labio leporino bilateral).
➢ Paladar hendido.
Lobar:
➢ Labio leporino bilateral.

➢ Hipotelorismo ocular.
➢ Nariz achatada.
➢ Rostro relativamente normal.
Variante inter-hemisférica:
➢ Hipotelorismo ocular.
➢ Nariz chata y estrecha.
➢ Rostro de apariencia casi normal.
CAUSAS:
❖ Causas ambientales: Pueden generar malformaciones en el feto (teratogénos).

❖ Causas genéticas: Anomalías cromosómicas o en genes.
Figura 12. Holoprosencefalia.
MALFORMACIÓN DE ARNOLD – CHIARI.
DEFINICIÓN:
La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal

del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del
foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con resonancia magnética
RM). Esta se clasifica en 4 tipos.
Se cree que esta malformación ocurre durante el desarrollo temprano del embrión. En general
se cree que el factor desencadenante es la creación de un gradiente de presión de L.C.R.
cráneo-espinal.
➢ Los niños que presentan la malformación de Arnold Chiari tipo I, no presenta signos
ni síntomas de esta afección e incluso no saben que la padecen.
➢ En otros casos más graves, el niño puede sentir mareo y problemas de coordinación y
equilibrio.
Otros posibles sintomas podrian ser:
➢ Dificultades para tragar, que pueden cursar con náuseas, atragantamiento o vómitos
➢ Dificultades para hablar.
➢ Movimientos oculares rápidos o problemas de vista, como sensibilidad a la luz
(fotofobia) o visión borrosa.
➢ Problemas auditivos como acúfenos (silbidos en los oídos) o pérdidas auditivas
(hipoacusias).
➢ Debilidad, pérdida de sensibilidad, adormecimiento, hormigueo u otras sensaciones
anómalas en brazos y piernas.
➢ Insomnio.
➢ Depresión.
Los signos de la malformación de Arnold Chiari en bebés incluyen los siguientes:
➢ Irritabilidad al alimentarse.
➢ Babeo excesivo.
➢ Llanto débil.
➢ Problemas para ganar peso.
➢ Debilidad de brazos.
➢ Retrasos evolutivos.
CAUSAS:
➢ Tipo I: Se produce cuando la sección del cráneo que contiene una parte del cerebro
(cerebelo) es demasiado pequeña o está deformada y, como consecuencia, ejerce
presión sobre el cerebro y lo empuja. La parte inferior del cerebelo (amígdalas) se
desplaza hacia el conducto raquídeo superior.
➢ Tipo II: Está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
Cuando el cerebelo es empujado hacia el conducto raquídeo superior, puede interferir en el
flujo normal de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal.Esta
circulación deficiente del líquido cefalorraquídeo puede provocar el bloqueo de las señales
transmitidas desde el cerebro hacia el cuerpo o la acumulación de líquido cefalorraquídeo en
el cerebro o la médula espinal. Alternativamente, la presión del cerebelo sobre la médula
espinal o el tronco encefálico inferior puede causar signos o síntomas neurológicos.
Figura 13. Malformación de Arnold Chiari.
AGENESIA DE CUERPO CALLOSO.
DEFINICIÓN:
La agenesia del cuerpo calloso es la falta de formación de la región cerebral llamada cuerpo
calloso, producto de una alteración en el desarrollo embrionario que ocasiona la falta parcial
o total de este importante haz de fibras interhemisféricas cerebrales.
Es una anomalía congénita, de etiología desconocida, que se produce durante las primeras
semanas del embarazo, antes de que esta estructura esté completamente formada, hacia la
18ª-20ª semana de gestación. Los axones de las neuronas corticales que lo forman
interrumpen su trayectoria y al llegar a la línea media, se desvían en sentido fronto-occipital
sin cruzar al otro hemisferio, como sería lo normal .
➢ Convulsiones.
➢ Problemas de alimentación y retrasos en el desarrollo motor (mantener la cabeza
erguida, permanecer sentado o caminar).
➢ Perjuicios en el desarrollo mental y físico, en la coordinación del ojo-mano y en la
memoria visual y auditiva.
➢ Puede presentar hidrocefalia o dolores de cabeza que pueden no aparecer durante
años.
➢ En niñas pueden padecer el síndrome de Aicardi, añadido a la agenesia del cuerpo
calloso y a espasmos infantiles. (Retraso mental-lesiones corioretinales.).
CAUSAS:
➢ Existe una incidencia mayor de lo normal de agenesia de cuerpo calloso en algunas

condiciones genéticas, tal es el caso de trisomía 8 y de la trisomía 18.
➢ Condiciones ambientales (síndrome de alcoholismo fetal) u otros factores como
podrían ser algunos virus o bacterias que invaden el saco fetal en un momento crítico.
➢ Consecuencia de un efecto secundario a otro evento neurológico, tal como, un quiste
que bloquea el desarrollo del cuerpo calloso.
➢ Puede aparecer aislada o asociada a diversas anomalías cerebrales congénitas tales
como: lipomas del cuerpo calloso, quistes inter hemisféricos, defectos de migración
neuronal, parálisis cerebrales, síndromes convulsivos y alteraciones sensoriales, entre
otras.
Figura 14. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC e IRM (2) (Corpus
Callosum Agenesis: CT and MRI Findings).
MIELOSQUISIS.
DEFINICIÓN:
Es el tipo más grave de espina bífida. En este defecto, la médula espinal de la zona afectada
está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales. Da lugar a una parálisis o
debilidad permanente en los miembros inferiores.
Los defectos del cierre del tubo neural se producen durante el desarrollo embrionario.
Los procesos que llevan a la correcta formación de los primordios de los órganos y la
conformación de la estructura vertebrada básica del organismo ocurren durante la cuarta
semana de gestación, en que se produce la diferenciación de los somitos y del sistema
nervioso.
El tipo más grave de espina bífida es la mielosquisis o raquisquisis, ya que se produce antes
de los 28 días de gestación .
En ocasiones los pliegues neurales no se elevan y persisten en la forma de una masa aplanada
de tejido nervioso . En estos casos la médula espinal del área afectada está abierta por la falta
de fusión de los pliegues neurales. La espina bífida con mielosquisis puede deberse a una
anomalía del tubo neural originada por el crecimiento local excesivo de la placa neural, que
hace que el neuroporo caudal no se cierre a finales de la cuarta semana. La médula está
representada por una masa aplanada de tejido.
➢ El canal medular permanece abierto a lo largo de varias vértebras en la parte baja o

media de la espalda.
➢ Tanto las membranas como la médula espinal o los nervios sobresalen al nacer,
formando un saco.
➢ Los tejidos y los nervios generalmente están expuestos, aunque algunas veces la piel
cubre el saco.
CAUSAS:
Los médicos no están seguros de qué causa la espina bífida.
➢ Se cree que es el resultado de una combinación de factores de riesgo genéticos,

nutricionales y ambientales, como antecedentes familiares de anomalías del tubo
neural y deficiencia de folato (vitamina B-9).
Figura 15. ESPINA BÍFIDA.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.
Anencefalia: MedlinePlus enciclopedia médica. (s. f.). Recuperado 9 de mayo de 2020, de

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001580.htm
NIH (National Institute of Neurological Disorders and Stroke). (2004). Trastornos

encefálicos. Recuperado el 09 de mayo de 2020:
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/trastornos_encefalicos.htm
Paquigiria- Pachygyrua. (s.f.). En wikipedia. Recuperado el 09 de mayo de 2020 de:

https://es.qwe.wiki/wiki/Pachygyria
CDC (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades). (2016). Información sobre

el encefalocele. Recuperado el 09 de mayo de 2020 de:
https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/encephalocele.html
Spina Bifida. (s.f.). Recuperado de: https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?

id=spinabifida-90-P05524
Bernardo Sonzini. (05:59:56 UTC). Defectos En La Migración [Educación].

https://es.slideshare.net/bersonzini/defectos-en-la-migracin
CDC. (2016, diciembre 23). Información sobre la anencefalia | CDC. Centers for Disease
Control and Prevention.
Deymi Farfán Reyes. (15:40:55 UTC). Mielomeningocele [Educación].

https://es.slideshare.net/DeymiFarfnReyes/mielomeningocele-55938810
Encefalocele: Tipos, causas, síntomas y tratamiento. (s. f.). Recuperado 9 de mayo de 2020,
de https://psicologiaymente.com/clinica/encefalocele
Esquizencefalia Complicada con Hidrocefalia | Insight Medical Publishing. (s. f.).
Recuperado 9 de mayo de 2020, de https://www.archivosdemedicina.com/medicina-de-
familia/esquizencefalia-complicada-con-hidrocefalia.php?aid=17167
Issa Reino Montiel. (00:30:32 UTC). Mielomeningocele [Salud y medicina].

https://es.slideshare.net/issa1295/mielomeningocele-36227355
JorgeGuallpa. (14:02:27 UTC). Espina bífida. https://pt.slideshare.net/JorgeGuallpa/espina-

bifida-28896264/2
Lisencefalia: Síntomas, causas y tratamiento. (s. f.). Recuperado 9 de mayo de 2020, de

https://psicologiaymente.com/clinica/lisencefalia
Mielomeningocele: MedlinePlus enciclopedia médica. (s. f.). Recuperado 9 de mayo de 2020,

de https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001558.htm
Moise, K. J., Moldenhauer, J. S., Bennett, K. A., Goodnight, W., Luks, F. I., Emery, S. P.,
Tsao, K., Moon-Grady, A. J., Moore, R. C., Treadwell, M. C., Vlastos, E. J., & Wetjen, N.
M. (2016). Current Selection Criteria and Perioperative Therapy Used for Fetal
Myelomeningocele Surgery: Obstetrics & Gynecology, 127(3), 593-597.
https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000001296
Nakashima, K., Ogihara, M., Kasai-Yoshida, E., Tsuruta, S., Nakagawa, M., & Kusakawa, I.
(2012). Hemimegalencephaly Accompanied by Myoclonic Status Epilepticus. Pediatric
Neurology, 47(1), 55-58. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2012.04.004
Oscar Quispe. (00:12:31 UTC). Anencefalia [Health & Medicine].

https://www.slideshare.net/oscarquispe338/anencefalia-62676559
¿Qué es la espina bífida y cuál es su tratamiento en fisioterapia? (s. f.). Recuperado 9 de

mayo de 2020, de https://www.fisioterapia-online.com/articulos/que-es-la-espina-bifida-y-
cual-es-su-tratamiento-en-fisioterapia
SERAM 2014 / S-0869 / Alteraciones en el desarrollo de la corteza cerebral. Presentación

clínica y hallazgos en TC y RM - EPOSTM. (s. f.). Recuperado 9 de mayo de 2020, de
https://epos.myesr.org/esr/viewing/index.php?
module=viewing_poster&task=viewsection&pi=125031&ti=414373&si=1419&searchkey=
valjurer. (08:46:28 UTC). Malformaciones del desarrollo cortical y Epilspsia. [Health &
Medicine]. https://www.slideshare.net/valjurer/malformaciones-del-desarrollo-cortical
Lozano Sanchez, A. Rojas Fuentes, O.J. Rodriguez Roque, O.M. (2015).

Hemimegalencefalia. Presentación de caso. Revista Medisur. 13 (6). Recuperado de:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2015000600014
NIH: Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. (2020).

Hidrocefalia. Recuperado el 07 de mayo de 2020, de MedlinePlus información de salud para
usted website: https://medlineplus.gov/spanish/hydrocephalus.html
MAYO CLINIC. (2019). Hidrocefalia. Recuperado el 07 de mayo de 2020, de MAYO

CLINIC website: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/hydrocephalus/
symptoms-causes/syc-20373604
Hidrocefalia. (2019). Recuperado de:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001571.htm
MAYO CLINIC. (2018). Microcefalia. Recuperado el 07 de mayo de 2020:

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/microcephaly/symptoms-causes/syc-
20375051
Pilaz, J.L. (2016). ¿Por qué se produce la microcefalia?. Recuperado el 07 de mayo de 2020,
de Infosalus website: https://www.infosalus.com/salud-investigacion/noticia-produce-
microcefalia-20160108084432.html
Microcefalia. (s.f.). n/a. Recuperado de:

http://www.clevelandclinic.org/health/sHIC/html/s9843.asp
Torres, A.(s.f). Macrocefalia: causas, síntomas y tratamiento. Recuperado de:

https://psicologiaymente.com/clinica/macrocefalia
Gilibert, N. (s.f.). Macrocefalia: síntomas, causas, tratamiento, consecuencias. Recuperado

de: https://www.lifeder.com/macrocefalia/
Holoprosencefalia. (s.f.). n/a. Recuperado de:

https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12935/holoprosencefalia
Holoprosencefalia. (2019). En wikipedia. Recuperado el 07 de mayo de 2020 de

https://es.wikipedia.org/wiki/Holoprosencefalia
Piatt, H. (2011). Malformación de Arnold Chiari. Recuperado el 07 de mayo de 2020, de

Rady Childrens hospital San Diego website:
https://www.rchsd.org/health-articles/malformacin-de-arnold-chiari/
efisioterapia. (2006). La malformación de Arnold Chiari. Recuperado el 07 de mayo e 2020,

de eFisioterapia.net website: https://www.efisioterapia.net/articulos/la-malformacion-arnold-
chiari
MAYO CLINIC.(2019). Malformaciones de Chiari. Recuperado de:

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/chiari-malformation/symptoms-
causes/syc-20354010
Artasona Mazas, L. (2018). AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC

e IRM (2) (Corpus Callosum Agenesis: CT and MRI Findings). Recuperado el 07 de mayo de
2020, de El Baúl Radiológico website: http://www.elbaulradiologico.com/2018/01/2-
agenesia-del-cuerpo-calloso-hallazgos.html
Agenesia del cuerpo calloso. (s.f). n/a. Recuperado de:

https://www.tuotromedico.com/temas/agenesia-cuerpo-calloso.htm
Agenesia de cuerpo calloso. (2019). En wikipedia. Recuperado de: 07 de mayo de 2020 de

https://es.wikipedia.org/wiki/Agenesia_del_cuerpo_calloso
Dhamar, S. (2014). MIELOSQUISIS. Recuperado el 07 de mayo de 2020 de Prezi website:

https://prezi.com/qeoop84ckisr/mielosquisis/
Otárola, B. D. , Rostion A. CG. (2007). Desarrollo embrionario y defectos del cierre del tubo
neural. Revista Pediatría Electrónica, 4 (3). Recuperado desde:
https://www.revistapediatria.cl/volumenes/2007/vol4num3/6.html
MAYO CLINIC. (2019). Espina bífida. Recuperado de:

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/spina-bifida/symptoms-causes/syc-
20377860
REFERENCIAS IMÁGENES.
CDC. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. (2016). Información sobre la

anencefalia. Recuperado de:
https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/anencephaly.html
Campbell, J. (2019). Mielomeningocele (espina bifida aperta). Recuperado de:

https://kidshealth.org/es/parents/myelomeningocele-esp.html
Neurología Contemporánea. (2019). Hemimegalencefalia. Recuperado de:

http://www.neurocirugiacontemporanea.com/doku.php?id=hemimegalencefalia
Mota, V. Valdiviezo, O. Quiroz, L. Criales J. L. (2005). Lisencefalia. Recuperado de:

http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0016-38132005000500014
Sonzini, B. (2009). Neurología infantil y del desarrollo.Recuperado de:
https://es.slideshare.net/bersonzini/defectos-en-la-migracin
Torres, M. (2013). ESQUIZENCEFALIA Trastorno de la Migración Neuronal. Recuperado

de: https://es.slideshare.net/DraMarusa/esquizencefalia
Mimenza Castillero, O. (s.f.). Encefalocele: tipos, causas, síntomas y tratamiento.

Recuperado de: https://psicologiaymente.com/clinica/encefalocele
ARESBI. (s.f.). ESPINA BÍFIDA OCULTA. Recuperado de:

http://aresbi.org/espina-bifida/sistema-nervioso-central/espina-bifida-oculta/
Piatt, J. (2019). Hidrocefalia. Recuperado de: https://kidshealth.org/es/parents/hydrocephalus-

esp.html
Falchek, S. (2019). Microcefalia. Recuperado de:

https://www.msdmanuals.com/es/hogar/salud-infantil/defectos-cong%C3%A9nitos-del-
cerebro-y-de-la-m%C3%A9dula-espinal/microcefalia
Montoya, G. (s.f.). Macrocefalia. Recuperado de: https://www.emaze.com/@ATWRQORL
Zapata Lara, N. (s.f.). HOLOPROSENCEFALIA. Recuperado de:

https://www.google.com/search?q=holoprosencefalia&tbm=isch&ved=2ahUKEwiTv--
wsaPpAhWEsjEKHR9rAHsQ2-
cCegQIABAA&oq=holoprosencefalia&gs_lcp=CgNpbWcQAzIECCMQJzIECCMQJzIECA
AQQzIECAAQQzIECAAQQzIECAAQQzIECAAQQzICCAAyAggAMgIIAFC0Lli0LmDB
MGgAcAB4AIABowGIAaMBkgEDMC4xmAEAoAEBqgELZ3dzLXdpei1pbWc&sclient=i
mg&ei=Ldq0XtP0CoTlxgGf1oHYBw&bih=576&biw=1366#imgrc=afkskb8UiQNyfM
Piatt, J. (2011). Malformación de Arnold Chiari. Recuperado de:

https://www.rchsd.org/health-articles/malformacin-de-arnold-chiari/
Artasona Mazas, L. (2018). AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC

e IRM (2) (Corpus Callosum Agenesis: CT and MRI Findings). Recuperado de:
http://www.elbaulradiologico.com/2018/01/2-agenesia-del-cuerpo-calloso-hallazgos.html
Oro bravo, A. (2017). Espina Bífida. Recuperado de: https://infogen.org.mx/espina-bifida/
TABLA DE FIGURAS.
Figura 1. Información sobre la anencefalia.
Figura 2. Mielomeningocele (espina bifida aperta).
Figura 3. Hemimegalencefalia.
Figura 4. Lisencefalia.
Figura 5. Paquigiria o Macrogiria.

Figura 6. Esquizencefalia.
Figura 7. Encefalocele: tipos, causas, síntomas y tratamiento.
Figura 8. Espina bífida Oculta.
Figura 9. Hidrocefalia
Figura 10. Microcefalia (Comparación del tamaño de la cabeza).
Figura 11. Macrocefalia.
Figura 12. Holoprosencefalia.
Figura 13. Malformación de Arnold Chiari.
Figura 14. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC e IRM
(2) (Corpus Callosum Agenesis: CT and MRI Findings).

Figura 15. ESPINA BÍFIDA.

Ejercicio de Investigación Complementario de La Sesión de Embriología Del Sistema Nervioso

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Ejercicio de Investigación Complementario de La Sesión de Embriología Del Sistema Nervioso

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

EJERCICIO DE INVESTIGACIÓN COMPLEMENTARIO DE LA SESIÓN DE

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.

Investigación sobre las alteraciones, haciendo énfasis en el proceso de formación en el que

FECHA DE ENTREGA: Domingo 10 de mayo 24:00 horas.

❖ Pérdida del control de esfínteres.

Figura 2. Mielomeningocele (espina bifida aperta).

Se produce por crecimiento excesivo hamartomatoso de un hemisferio. En el hemisferio

En el proceso de formación de la corteza cerebral se dan tres fases morfológicas

❖ Cuadros convulsivos de difícil control.

Es un conjunto de trastornos que se caracterizan por un aislamiento de regiones en el cerebro

Se da durante el desarrollo intrauterino la corteza cerebral no se repliega sobre ella misma en

❖ Alteraciones en el desarrollo del sistema nervioso.

Primera etapa: Células madre proliferan y se diferencian en neuronas o células gliales en el

❖ Infecciones durante el embarazo comprendido entre la semana séptima y vigésima

Figura 5. Paquigiria o Macrogiria.

● Unilateral de labio cerrado

El sistema nervioso humano se desarrolla a partir de una capa pequeña y especializada de

➢ Proliferación celular: Las células nerviosas se dividen para formar nuevas

Unilateral de labios cerrado:

● Paredes de la hendidura están en aposición.

Unilateral de labio abierto:

❖ Paredes de la hendidura están separadas

Bilateral de labio cerrado y de labio abierto:

Las cuatro están relacionadas con:

❖ Falla local en la inducción de la migración neuronal.

Es una malformación congénita en la cual el cráneo no termina de cerrarse completamente

1. Según la localización de la protrusión:

❖ Localizado a diferentes alturas, incluyendo la nariz, la órbita de los ojos o la frente.

❖ Vinculado a otras malformaciones y trastornos neurológicos.

❖ Inteligencia normal o una discapacidad leve.

❖ Sobresalen las meninges

❖ Sobresale los meninges y ventrículos cerebrales.

❖ Sobresale meninges y materia cerebral.

❖ Sobresale parte del encéfalo, ventrículos y meninges.

Figura 7. Encefalocele: tipos, causas, síntomas y tratamiento.

ESPINA BÍFIDA (oculta y quística).

❖ Espina bífida oculta.

❖ Sin alteración en las meninges, médula espinal, ni raíces nerviosas.

Espina bífida abierta o quística meningocele.

❖ Se encuentra Líquido Cefalorraquídeo y meninges.

Espina bífida abierta o quística mielomeningocele.

❖ Se encuentra la médula espinal, raíces nerviosas, meninges y Líquido

❖ Deficiencia de ácido fólico

Figura 8. Espina bífida Oculta.

La hidrocefalia es la acumulación de líquido dentro de las cavidades (ventrículos) profundas

El LCR (líquido cefalorraquídeo) normalmente circula a través del cerebro y la médula

❖ Se bloquea el flujo de LCR.

La hidrocefalia puede empezar mientras el bebé está creciendo en el útero. Es común en

La microcefalia es una enfermedad neurológica en la que la circunferencia de la cabeza (la

Aún se desconoce el proceso de formación de esta enfermedad durante el embarazo pero,

Anomalías cromosómicas. El síndrome de Down y otras afecciones pueden ocasionar

Suministro reducido de oxígeno al cerebro del feto (anoxia cerebral). Ciertas

Infecciones del feto durante el embarazo. Algunas de estas infecciones son la

Exposición a medicamentos, alcohol o determinados productos químicos tóxicos en el

Desnutrición grave. La falta de nutrición adecuada durante el embarazo puede afectar el

Fenilcetonuria (o PKU) no controlada en la madre. La fenilcetonuria es un defecto

Figura 10. Microcefalia (Comparación del tamaño de la cabeza).

❖ Síntoma más característico de la macrocefalia es la presencia de un tamaño de la

❖ Muchas veces puede ser causada por raíz hereditaria.

La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del cráneo y la cara

Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en

➢ Ojos muy juntos.

➢ Labio leporino bilateral.