TERCERA SEMANA

GASTRULACIN Y NEURULACIN

Neurulacin

Al formarse la notocorda induce al ectodermo embrionario que se encuentra encima de ella a engrosarse formando la placa o lmina neural El ectodermo de la placa neural se diferencia en neuroectodermo.

CRESTAS NEURALES

La placa neural aparece en la parte dorsal media y avanza hacia la regin ceflica y caudal sobre la notocorda.
Al da 18 la placa neural se hunde en la lnea media constituyendo el surco neural.

PLIEGUES NEURALES

Los bordes del surco se elevan formando los pliegues neurales.

SURCO NEURAL

Hacia el final de la 3 semana los pliegues neuroectodrmicos de los pliegues neurales proliferan y van poco a poco cerrando el surco, formando el tubo neural. De la parte interna de los pliegues neurales se desprenden clulas que se ubican a cada lado del tubo constituyendo las crestas neurales.

El cierre del surco neural se inicia en la regin media dorsal avanzando a ceflico y caudal En el extremo ceflico y en el caudal el tubo permanece abierto formndose el neuroporo anterior o rostral y el neuroporo posterior o caudal

Tubo neural
Ectodermo

Crestas neurales

Tubo neural

El neuroporo ceflico se cierra el dia 25 y el caudal el dia 27.

El tubo neural y las crestas neurales se desprenden del ectodermo y se hunden en el mesodermo por encima de la notocorda.

Formacin del tubo neural

Antes de que la placa neural forme el tubo neural se observa ya ensanchada la porcin ceflica constituyendo el inicio del encfalo. Mas tarde se produce otra inflexin cervical donde se une el encfalo y la medula espinal quedando delimitadas por tres porciones que corresponden a las vesculas cerebrales primitivas son: anterior, media y posterior las cuales se continan con el tubo neural.
Cada una de estas vesculas dar origen a las diversas porciones del encfalo.

EL CEREBRO ANTERIOR O PROSENCEFALO se forma de la vescula anterior, origina los hemisferios cerebrales y las formaciones interhemisfricas.
EL ROMBENCEFALO O CEREBRO POSTERIOR, deriva de la vesicula posterior y comprende el bulbo, y la protuberancia anular del cerebro. EL MESENCEFALO O CEREBRO MEDIO procede de la vescula media y abarca los pednculos cerebrales y los tubrculos cuadrigminos.

DESARROLLO EMBRIONARIO DEL S.N.C.

FORMACIONES EMBRIONARIAS PRIMITIVAS 1.- PARTE POSTERIOR DEL TUBO NEURAL 2.-VESICULA CEREBRAL POSTERIOR 3.-VESICULA CEREBRAL MEDIA O MESENCEFALO 4.- VESICULA ANTERIOR O PROCENCEFALO MIELENCEFALO METENCEFALO MESENCEFALO VESICULAS SECUNDARIAS DERIVADOS

MEDULA ESPINAL -BULBO RAQUIDEO -PROTUBERANCIA -CEREBELO -PENDUCULOS CEREBRALES -LAMINA CUADRIGEMINA EPITALAMO TALAMO HIPOTALAMO SUBTALAMO CORTEZA CEREBRAL CUERPO ESTRIADO SUBSTANCIA BLANCA

DIENCEFALO

TELENCEFALO

Defectos del sierre del tubo neural.

Espina bfida

Falta de cierre en la columna vertebral.

3 tipos: oculta, qustica y crneo bfido. Malformacin congnita de la mdula espinal (neuroporo caudal en la 4. Semana)

ESPINA BFIDA OCULTA

Defecto vertebral (apfisis espinosas) Regin sacrolumbar. Defecto cubierto por piel. Asintomtico.

ESPINA BFIDA QUSTICA

Tipo ms grave. Protrusin de la mdula espinal o meninges o ambas. Meningocele: meninges + LCR Mielomeningocele: meninges + LCR + mdula espinal. Mieoloquisis: placa neural abierta, pliegues neurales no se fusionaron, medula afectada como masa aplastada de tejido nervioso.

Grado de ataque neurolgico: variable (extensin y sitio): Perdida de sensibilidad en dermatomas Parlisis muscular parcial o total Parlisis esfinteriana Anestesia en silla de montar.

Espina bfida qustica.

MENINGOCELE
Falla en el cierre del neuroporo ceflico ( apfisis espinosas) Protrusin sacular de las meninges cerebrales o espinales.

Mxico: 1 de cada 3000 RNV Etiologa desconocida Causas: frmacos (acido valproico) infecciones, estrs materno, mal nutricin y factores genticos

MIELOMENINGOCELE

Quiste que contiene meninges, mdula , nervios y LCR.

Las Vitaminas y cido flico antes de concepcin reduce incidencia.

DIAGNSTICO

Al momento del nacimiento. Amniocentesis para medir alfa-feto protena. Imgenes de USG.

PRONSTICO

Mortalidad de 10 a 15% 70% inteligencia normal aunque con problemas de aprendizaje y trastornos convulsivos frecuentes. Cuidado inmediato: prevencin de trauma e infeccin local. Ensear a los padres cuidado del lactante.

MENINGOENCEFALOCELE

Malformacin congnita que consiste en protrusin del contenido intracraneal al exterior del crneo por un defecto seo que se compone de meninges y masa enceflica. Quiste sacular que contiene tejido cerebral, tejido menngeo y LCR.

Masa blanda redonda cubierta con piel. Anomalas del SNC. Malformaciones de va ptica.

CUADRO CLNICO

EPIDEMIOLOGA Y ETIOPATOGENIA

Nias 2:1 nios. Mortalidad 75% Localizacin frecuente: regin occipital. Menos frecuente: frontal o nasofrontal. Puede acompaarse de hidrocefalia.

HIDROCEFALIA

Sntomas Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo) Anomalas en los rasgos faciales Defectos cardacos

ANENCEFALIA

La anencefalia es una de las anomalas del tubo neural ms comunes. Estas anomalas son congnitas y afectan el tejido que crece en el cerebro y la mdula espinal.

La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta cuando la porcin superior del tubo neural no logra cerrarse.

ANENCEFALIA

Realizar una Amniocentesis: verificar los Niveles de alfa fetoprotena (los niveles elevados sugieren un defecto en la formacin del tubo neural).

Prevencin Acido flico 2 a 3 meses previo a gestacin, a dosis de 4 mg al da.

Tratamiento No hay una terapia imperante. Se debe hablar con el mdico acerca de las decisiones con respecto a los cuidados. Pronstico Esta afeccin es usualmente mortal en cuestin de das.

Acfalo

FIN

6.13.3 A toda mujer en edad reproductiva se le recomendar una ingesta diaria de cido flico de 400 microgramos/da o 0.4 miligramos, especialmente durante la etapa periconcepcional (tres meses previos al embarazo y hasta la semana 12 de la gestacin). 6.13.4 En las mujeres en las que, por antecedentes o condicin social o geogrfica, se identifique riesgo alto para defectos del tubo neural debern ingerir cido flico (4 miligramos/da los tres meses previos al embarazo y las primeras 12 semanas del desarrollo fetal).

6.13 Defectos del sistema nervioso central: 6.13.1 Para su prevencin, se investigarn los siguientes factores de riesgo: 6.13.1.1 Edad materna menor de 20 aos o mayor de 35; 6.13.1.2 Periodo intergensico menor de dos aos; 6.13.1.3 Deficiencia nutricional, especialmente cido flico; 6.13.1.4 Hipertermia materna; 6.13.1.5 Sndrome antifosfolpido; 6.13.1.6 Enfermedades maternas crnicas (renales, cardipatas, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistmico o epilepsia); 6.13.1.7 Antecedentes de hiperhomocistinemia; 6.13.1.8 Consanguinidad; 6.13.1.9 Drogadiccin; 6.13.1.10 Uso de frmacos nocivos durante el embarazo; 6.13.1.11 Toxoplasmosis, Rubola, Citomegalovirus, Herpes (TORCH); 6.13.1.12 Radiaciones; 6.13.1.13 Fertilizantes y plaguicidas;

NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-034-SSA2-2002, PARA LA PREVENCION Y CONTROL DE LOS DEFECTOS AL NACIMIENTO.

6.13.1.14 Hijo previo con defecto congnito del sistema nervioso central, metablico o cromosomopata; 6.13.1.15 Padres portadores de alteracin cromosmica balanceada; 6.13.1.16 Embarazo mltiple, 6.13.1.17 Cnyuge mayor de 45 aos, y 6.13.1.18 Antecedentes familiares de defectos congnitos del sistema nervioso central. 6.13.2 El control prenatal debe abordar los siguientes factores de riesgo: 6.13.2.1 Alteraciones en la cantidad y caractersticas celulares del lquido amnitico (oligohidramnios, Polihidramnios, cromosomopata); 6.13.2.2 Morfologa o morfometra fetal alterada; 6.13.2.3 Retardo o aceleracin del crecimiento fetal intrauterino (simtrico o asimtrico); 6.13.2.4 Actividad fetal (disminucin o actividad fetal no usual), y 6.13.2.5 Alfafetoprotena srica elevada, en las semanas 15 a 20 de la gestacin.

7.2.1 Defectos del sistema nervioso central. 7.2.1.1 Para la elaboracin del diagnstico diferencial de los defectos del sistema nervioso central y la atencin que cada caso requiera, es necesario: a) Efectuar la revisin o, en su caso, elaboracin de historia clnica completa materno-fetal; b) Registrar factores de riesgo para defectos del sistema nervioso central en etapa reproductiva, y c) Establecer el manejo del sostn, de acuerdo a las condiciones del neonato al momento del nacimiento.

7.2.1.2 Para el adecuado manejo del neonato con defectos del sistema nervioso central, la atencin se proporcionar mediante la siguiente secuencia de abordaje diagnstico: a) Valoracin del mdico general o especialista, indicacin de estudios de laboratorio y gabinete, as como toma de muestras e informacin a familiares; b) Descripcin fenotpica de las alteraciones, valoracin del mdico genetista, indicacin de estudios especiales de laboratorio y gabinete, as como patognesis y medidas especficas de sostn, y c) Anlisis de etiologa y tratamientos mdicos, quirrgicos, de rehabilitacin y seguimiento.

7.2.1.3 En todas las parejas cuyos hijos nazcan con defectos del sistema nervioso central, se otorgar orientacin y asesora sobre el riesgo de recurrencia de estas patologas, as como medidas mdico preventivas. 7.2.1.4 En todos los casos de fetos o neonatos con defectos del sistema nervioso central, se proporcionar atencin en los niveles correspondientes.

Patologa Anencefalia, encefalocele, mielomeningocele

Diagnstico Exploracin fsica, ultrasonido prenatal y postnatal, tomografa axial computarizada, cariotipo, rbol genealgico

Complicaciones Alteraciones en la sensibilidad de miembros superiores e inferiores, dificultad para la deambulacin, falta de control de esfnteres, infecciones del sistema nervioso central, muerte en caso de anencefalia

Intervencin teraputica No proporcionar reanimacin cardiopulmonar neonatal en el caso de anencefalia, valoracin de cierre quirrgico, vigilancia y control de complicaciones

Seguimiento Manejo mdico multidisciplinario, rehabilitacin y apoyo psicolgico

Espina bfida

Exploracin fsica, ultrasonido prenatal y postnatal, tomografa axial computarizada, cariotipo, rbol genealgico

Alteraciones en la sensibilidad de miembros superiores e inferiores, dificultad para la deambulacin, falta de control de esfnteres, infecciones del sistema nervioso central

No proporcionar reanimacin cardiopulmonar neonatal en el caso de anencefalia, valoracin de cierre quirrgico, vigilancia y control de complicaciones

Manejo mdico multidisciplinario, rehabilitacin y apoyo psicolgico

Una vez que ha ocurrido un caso en una familia, el riesgo estimado para recurrencia de DTN est relacionado con la prevalencia geogrfica y el sexo del producto malformado. El riesgo de recurrencia oscila entre 3.7%, 4.5% y 8.3% en zonas de baja, mediana y alta prevalencia.

Del porcentaje de mujeres con dos hijos afectados, se ha estimado que una de cada 10 podra tener un tercer producto con DTN.