MALFORMACIONES CRANEOENCEFÁLICAS

PROPEDÉUTICA CLÍNICA II

Gema Yulissa zapata Sánchez

Grupo: 18
Dr. Carlos Escalera
Introducción

 Las malformaciones craneoencefálicas son

parte de las patologías mas prevalentes en la
etapa embrionaria y edad pediátrica, las
cuales pueden poner en riesgo la vida y dejar
secuelas irreversibles.
Malformaciones craneofaciales

 Las células de la cresta neural de la zona craneal

y vagal dan lugar al ectomesenquima de la
región cráneo-cervico-facial y arcos branquiales
a partir del ectomesenquima se diferencian los
procesos faciales.
 Los arcos branquiales juegan un papel
importante en la formación del cuello y la cara,
sobre todo en el primero y segundo arco. Los
cuales aparecen en la cuarta y quinta semana
de desarrollo embrionario
 Fisura facial
Se han propuesto diversas teorías para explicar estos defectos,
como la exposición a la radiación, infecciones por virus y
bacterias, fármacos , alteraciones en el metabolismo materno,
etc.
La fisura labiopalatina es la mas constante, el resto
de las fisuras son menos frecuentes y se presentan
con una hendidura en los tejidos blandos y huesos
del cráneo y la cara.
La incidencia de la fisura labial, asociado o no al
paladar hendido es mayor y es mas común en
varones; el paladar aislado es mas frecuente en
niñas

En 1973 paul tessier presento una clasificacion para las

fisuras craneofaciales que hasta la actualidad es la mas
aceptada
Encefalocele
Es poco comun durante el desarrollo, es un defecto en el cierre
del tubo neural que afecta al cerebro dando lugar a anencefalia
u}y encefalocele

El encefalocele se caracteriza por protrusión de

parte del encéfalo y de las meninges a traves de un
efecto craneal; si solo protruyen el ventrículo se
denomina meningohidroencefalocele

Las manifestaciones clinicas dependen de la zona del

cerebro siendo las mas frecuentes: alteraciones visuales,
nasales, auditivas, etc
 Disostosis
• Microsomia hemifacial: conocida como disostosis otomandibular; se
manifiesta por hipoplasia en grado variable de la hemimandibula, del maxilar y
malformaciones auricular.
• Síndrome de goldenhar: también llamado síndrome oculo-auriculo-vertebral;
se caracteriza de malformaciones de subdesarrollo estructuras craneofaciales.
• Sindrome de treacher collins: tambien copnocido como disostosis
mandibulofacial; clasificado por la caracteristica de cara de pez

• Sindrome de nager: también llamado disostosis acrofacial; presenta

hipoplasia malar, fisuras palpebrales , micrognatia, aplasia , etc.
• Sindrome de binder: se caracteriza por haber hipoplasia nariz-maxilar y
ausencia de la espina nasal anterior
• Sindrome de pierre robin: se caracteriza por una hipoplasia mandibuelar que
provoca retyroposicion lingual
 Atrofia / hipoplasia
• Sindrome parry romberg, es una enfermedad progresiva suele
afectar en la adolescencia. Comienza en la zona paramedial de la
cara con atrofia del tejido subcutáneo graso.
• Atrofia craneofacial secundaria a radiacion: el uso de
radioterapia en tumores causa hipoplasia y falta del desarrollo
del esqueleto facial.

Neoplasias / hiperplasias
Los tumores considerados dentro de las anomalías craneofaciales
son la displasia fibrosa ósea y la neurofibromatosis
Craneosinostosis

 Se caracteriza por el sierre prematuro de una o

mas suturas craneales, lo que produce un
crecimiento anormal del cráneo
Plagiocefalia anterior: fusión de una sutura coronal
Plagiocefalia posterior: fusión de una sutura lamboidea
Braquicefalia: fusión de dos suturas coronales
Trigonocefalia: fusión de la sutura metopica
Escafocefalia: fusión de la sutura sagital
Turricefalia: excesiva altura vertical del cráneo.
 Síndromes de disostosis craneofacial

 Son aquellas craneosistosis que afectan tanto las

suturas de la bóveda craneal como las suturas de la
base del cráneo
Síndrome de croizon: se caracteriza por la presencia de
craneoestenosis , exorbitismo e hipoplasia del maxilar.
Síndrome de apert: se caracteriza por la craneoestenosis,
exorbitismo, retrusion mediofacial y sindactilia simétrica de
manos y pies que afectan el numero de dedos
Síndrome de saether chotzen: tiene un amplio y variado patrón
de anomalías craneofaciales, casi siempre asimetricas.
Síndrome de pfeiffer: hipoplasia del tercio medio de la cara pero
sin gran afectacion craneal.
Sindrome de carpenter: braquicefalia con afectación de diferentes
suturas