UN󰈾󰈐󰉈󰈣SI󰉍󰉝󰉌 P󰈤󰈽󰈍AD󰉝 󰉚󰈰󰈙EN󰈮󰈤 󰈭󰈣RE󰉂󰈮

FA󰉑󰈖󰈳T󰉚󰉍 󰉌E M󰉋󰉍󰈽󰉎IN󰉝
ES󰉑󰈖󰉈󰈳A P󰈤󰈮󰉆󰉈SI󰈮󰈰󰉚󰈳 DE 󰈲󰉋󰉌󰈽CI󰈰󰉝 󰈿󰈓MA󰈰󰉝

● Aliaga Mariñas Marlon Isidro

● Almestar Ojeda Erick Manuel
● Arqueros Mendocilla Vanessa
● Arroyo Ojeda Mariano
● Ascoy Rodriguez Valeria
● Alayza Tuesta Andrea Valentina
● Aleman Iparraguirre Ana Sofia
1. ¿Cuál es el problema/s de salud del niño?
1. Anemia (Pálido, Decaído, Hb↓ , Hto bajo↓)
2. Ictericia (BT↑ , BI↑)
3. Sd. doloroso abdominal (dolor abdominal y vómitos)

Dx.ANEMIA HEMOLÍTICA : Déficit G6PDH (Favismo:consumo de habas)

2. ¿Cuáles son los principales hallazgos de laboratorio? ¿Qué tipo de anemia?
Hb y Hto bajos (Anemia)
Volumen Corpuscular Medio (VCM)
- Alto: Anemia Macrocítica
- Normal: Anemia Normocítica
- Bajo: Anemia Microcítica
La concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)
- Alto: Anemia Hipercrómica
- Normal: Anemia Normocrómica
- Bajo: Anemia Hipocrómica
BT elevada - BI (Ictericia Indirecta)
TGO/GGT v.n (no daño hepático)
CREATINA v.n (no daño renal)
3. ¿Cuáles son las dos fases de la vía de las pentosas (VDP)?
Esta vía metabólica se compone de dos fases:
● una primera oxidativa

● interconversión de azúcares.
4. ¿Cuáles son las principales funciones de la vía de las pentosas?
● Las principales funciones de la vía de las pentosas fosfato son: generar NADPH y
sintetizar azúcares de cinco carbonos (PENTOSAS-P).
5. ¿Cuál es el rol de la enzima glucosa 6 fosfato deshidrogenasa en el hematíe?

● Ayuda a que los glóbulos rojos trabajen apropiadamente

● Mantiene la homeostasis de los eritrocitos frente al estrés oxidativo
6. ¿Cuál es la reacción predominante de la VDP, cuando la célula necesita más ribosa5P qué NADPH?

● Células en división rápida que necesitan Ribosa 5-fosfato para síntesis de nucleótidos
precursores de DNA.
● Fase oxidativa: inactivada
7. ¿Cual es la reacción predominante de la VDP, cuando se requiere
mucho más NADPH que ribosa 5P?
● la fase oxidativa
8. ¿Que es glutatión, y qué relación guarda con la VDP?
● es un tripéptido
● La VDP proporciona el NADPH que reduce el
glutatión, y el glutatión reducido elimina el H2O2
9. ¿En qué consiste la deficiencia de Glucosa 6-fosfato deshidrogenasa?
❖ La deficiencia de glucosa -6- fosfato deshidrogenasa es
un trastorno en el cual los glóbulos rojos se
descomponen cuando el cuerpo se expone a ciertos
fármacos o al estrés de una infección.
❖ Es hereditario
❖ Esta deficiencia es parcial y hace que la enzima
G6PDH disminuya su tiempo de actividad.

CUANDO HAY DÉFICIT ACTIVIDAD DE G6PDH EN

● Glóbulos rojos inmaduros------- ALTA

● Glóbulos rojos maduros-------- ES NULA
 10. ¿Por qué la deficiencia en G6PD afecta especialmente a los glóbulos rojos?
estimula G6PDH Por ejemplo aquí tenemos una
neurona,célula hepática,enterocito y un
G6PDH glóbulo rojo, cada uno cuenta con G6PDH.
sintetiza ❖ Al momento que desaparece la
G6PDH va a estimular el núcleo y este
va a sintetizar más G6PDH y así
también pasa con la célula hepática y
el enterocito.
❖ En el caso del eritrocito cuando
G6PDH
desaparece la G6PDH no puede
G6PDH sintetizar el núcleo ya que el
eritrocito no posee núcleo y al no
poseerlo no puede sintetizar más es
por ello que son las más afectadas por
la deficiencia de esta enzima.
11. ¿Cuantos tipos de variante de deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa conoce?
Tipos van a depender de la severidad y actividad de la enzima:
12. ¿Como se hace el diagnóstico de la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa ?
El diagnostico es clinico
Ver mutaciones en un examen cromosómico
Pruebas de descarte enzimatica
1. Hacer examen clínico y se diagnostica anemia hemolítica
2. Hacer test de Coombs para descartar si es anemia autoinmune o no
Si sale negativo
3. Hacer pruebas de malaria
Si sale negativo
4. Se concluirá favismo
13. ¿Qué importancia tiene el antecedente de ingesta de habas?

❖ Es un antecedente de gran importancia, debido a que el consumo de habas es uno

de los desencadenantes que pueden provocar el favismo.

❖ Se presume que su consumo causa daño

oxidativo, debido a que contienen vicina y
convicina, las cuales al ser hidrolizadas en
el tubo digestivo se convierten en divicina e
isouramilo, estimulando la excesiva
producción de H2O2, por lo que al tener
deficiencia G6PDH causa hemólisis.
14. ¿Por qué los pacientes con Deficiencia de G6PD tienen cierta protección a
padecer los efectos patológicos de la Malaria?
❖ La malaria o paludismo es causado por los agentes P. falciparum o P. vivax, estos parásitos
prefieren:
1. Invadir eritrocitos más jóvenes con mayor actividad de G6PD.
2. Desarrollarse en células normales para desarrollar un ciclo vital (NADPH).
CONCLUSIONES

●
REFERENCIAS

1. Julián R-C, Ignacio Z. Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: situación actual, su

relación con malaria y estrategias para calcular su prevalencia [Internet]. Redalyc.org. [citado el 5
de noviembre de 2021]. Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/2310/231018725005.pdf
2. Romero Requena JM. Favismo: una entidad a tener en cuenta en la zona mediterránea.
Semergen. 2007;33(7):380–2.