MENINGOCELE / HERNIA DE LAS MENINGES:

INTRODUCCIÓN:
El Meningocele está considerado como un defecto del tubo neural del tipo de Espina Bífida.
¿Qué quiere decir Espina Bífida?: El nombre se deriva del latín y quiere decir “espina abierta”.
Médicamente se refiere a un defecto al nacimiento en donde la espina o columna vertebral, no
se forma completamente durante el embarazo.
Este defecto puede afectar varias vértebras de tal manera que la médula espinal y las meninges
quedan expuestas y pueden salirse y dañarse.
El daño en algún punto de la médula espinal da como resultado un bloqueo en las señales que
el cerebro recibe y envía a los músculos y órganos que se encuentran por debajo de donde se
encuentra el problema.
Espina Bífida: El nombre se deriva del latín y quiere decir “espina abierta”. Médicamente se
refiere a un defecto al nacimiento en donde la espina o columna vertebral, no se forma
completamente
La espina bífida puede ser, desde un defecto muy leve que no ocasiona problemas, hasta una
condición muy severa con parálisis muscular, pérdida de sensibilidad y falta de control de
esfínteres.
Existe también el riesgo de retardo mental y muerte por hidrocefalia que generalmente está
asociada a este padecimiento.
Clasificación de la espina bífida, hay dos tipos de espina bífida:
Por definición significa “columna separada escondida”. La forma que se ve con mayor
frecuencia se considera inocua y simplemente es una variante de la normal. Puede pasar
inadvertida.
Por lo general, la médula espinal y los nervios espinales no están comprometidos. La espina
bífida oculta aislada (sin anomalía subyacente de médula espinal) no provoca problemas con el
sistema nervioso central.
Espina bífida manifiestao abierta la cual incluye, a su vez, dos formas de presentación:
 Meningocele (que es el que nos ocupa)
 Mielomeningocele: Es una anomalía del tubo neural en la cual los huesos de la
columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto
raquídeo incompleto. Esto hace que la médula espinal y las meninges (los tejidos que
recubren la médula espinal) protruyan por la espalda del bebé.
INCIDENCIA:
1 a 2/ de 1000 nacimientos de bebés vivos pero varía según los diferentes países.
DEFINICIÓN DE MENINGOCELE:
Es el tipo menos severo de espina bífida en el cual las meninges, (que son la cubierta
protectora de la médula espinal), escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral.
La bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se conoce como meningocele. La bolsa
puede ser tan pequeña como una tuerca o tan grande como una toronja.
Esta bolsa subcutánea (está cubierta por piel) contiene principalmente meninges y líquido
cefalorraquídeo, también puede contener raíces nerviosas.
Es el tipo menos severo de espina bífida en el cual las meninges, (que son la cubierta
protectora de la médula espinal), escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral
El meningocele se considera menos severo que el mielomeningocele porque no hay salida de la
médula espinal. Hay una bolsa o quiste en la espalda, pero los nervios de la médula espinal NO
están ahí.
Los nervios continúan protegidos por las vértebras y, por lo tanto, no están tan dañados. Una
persona con Meningocele tendrá un mejor desarrollo físico-psicomotor y control de esfínteres.
La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa (roja obscura) o con
pelos
LOCALIZACIÓN Y TIPOS DE MENINGOCELE:
Puede presentarse en el cráneo así como a lo largo de la espina dorsal. La más común
localización en el cráneo es en la línea media de la parte posterior de la cabeza. En la espina
dorsal, el más común es el del área lumbosacra.
La altura de la presentación es importante por que, de acuerdo a la posición de la anomalía,
varían los síntomas del déficit neurológico.
Meningocele Posterior: es el tipo más común, la hernia no contiene tejido nervioso, se
proyecta hacia el exterior a través de un defecto en el arco vertebral, está cubierto por una
capa delgada de piel o membrana y puede o no, filtrar líquido cefaloraquídeo (LCR).
Generalmente no está asociada con deficiencias neurológicas.
Meningocele sacro anterior: (Se presenta a la altura del sacro que es el último hueso de la
columna vertebral). Es un tipo muy raro de meningocele, la hernia no contiene tejido nervioso
y se proyecta hacia el interior a través de un defecto en la parte anterior o interna de las
vértebras hacia la pelvis.
La presión local sobre los órganos pélvicos puede complicarse con disfunción de la vejiga,
estreñimiento pertinaz, dolores de cabeza y dolor de espalda.
Las mujeres pueden presentar anomalías asociadas en el tracto genitourinario, dismenorrea
(menstruaciones dolorosas) o fístula vaginal.
Aunque habitualmente se localizan a nivel lumbar, no es raro encontrarlos en la unión del
cuello con el cráneo (cráneo-cervical) o en la columna torácica.
De acuerdo a su ubicación se clasifica en:
 Meningocele occipital.
 Meningocele fronto etmoidal.
 Meningocele Nasofrontal.
 Meningocele naso orbital.
 Encéfalomeningocele.
 Meningocele sacro.
 Meningocele Torácico.
 Meningocele lumbar.
CAUSAS:
Las malformaciones congénitas del sistema nervioso ocurren por falta de cierre, al principio del
embarazo, de una estructura embrionaria conocida como tubo neural.
A pesar de que en varios casos no se conoce con certeza y precisión los mecanismos
implicados, los diversos estudios han logrado correlacionar estos padecimientos con
teratógenos (factores que causan malformaciones) ya sea ambientales como fármacos,
compuestos químicos, agentes infecciosos (rubéola, toxoplasmosis), aumento de la
temperatura del cuerpo de la embarazada y factores genéticos como las mutaciones.
Más recientemente, con un déficit en la ingesta materna de ácido fólico.
¿CÓMO Y CUÁNDO SE EMPIEZA A FORMAR EL SISTEMA NERVIOSO DEL BEBÉ?
Para entender este padecimiento es necesario entender cómo se desarrolla el sistema nervioso
de un ser humano y la importancia que tiene el “cierre del tubo neural”,
Vayamos hasta el momento de la concepción cuando el espermatozoide fecunda al óvulo
formando una nueva célula que contiene todo el material genético del padre y de la madre.
Esta nueva célula se llama “cigoto” e inmediatamente empieza a dividirse en dos células, 4, 8,
16 y sigue así hasta que se forma una masa esférica de células.
Gradualmente, se empieza a formar una cavidad en el centro de esta esfera, esto sucede al salir
de las trompas de Falopio para implantarse en el útero.
Es entonces cuando las células se dividen en tres capas a partir de las cuales se formarán todos
los órganos y sistemas del nuevo bebé incluyendo el sistema nervioso.
La formación del sistema nervioso se inicia en las primeras fases del desarrollo del embrión
(segunda o tercera semana) cuando se forma una estructura alongada (el embrión cambia de
una organización circular a una organización axial y esto es sumamente importante en el
desarrollo del sistema nervioso).
Esta estructura envía una señal a la capa de células que se encuentra encima de ella para que
se empiece a formar la primera estructura de la cual se va a originar el sistema nervioso: la
placa neural.
En el siguiente paso, las orillas de esta placa empiezan a doblarse hacia adentro hasta que se
cierra totalmente formando un tubo, el mencionado “tubo neural” del cual se desarrollarán el
cerebro y la médula espinal.
El cierre se completa aproximadamente en el día 26 del embarazo. Esto es importante
mencionarlo debido a la importancia de la ingesta previa al embarazo del acido fólico, ya que
cuando el médico diagnostica el embarazo muchas veces la falla ya puede estar si no se tomó
el ácido fólico previo al embarazo.
Cualquier problema en el cierre del tubo neural en este momento, podría tener consecuencias
dramáticas para el bebé una vez que nazca.
Dentro del tubo neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a
un ritmo que varía a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando. La
parte inferior dará lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro.
Dentro del tubo neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a
un ritmo que varía a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando. La
parte inferior dará lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro. Dentro del tubo
neural, las células continúan dividiéndose y proliferando y diferenciándose a un ritmo que varía
a lo largo del tubo dependiendo de la estructura que se esté formando. La parte inferior dará
lugar a la médula espinal y la parte superior al cerebro.
El sistema nervioso está alojado en estructuras óseas, sin embargo, en ningún punto se
encuentra en contacto directo con los huesos, ni con el cráneo, ni con la columna vertebral.
Los órganos nerviosos se encuentran rodeados por un sistema de 3 capas membranosas, las
llamadas meninges que, desde afuera hacia adentro, son: la duramadre, la aracnoides y la
piamadre.
Las meninges impiden, a modo de filtro, la entrada de sustancias y microorganismos
perjudiciales para nuestro sistema nervioso. Ello nos protege de gravísimas infecciones.
Son tres capas que envuelven y protegen al sistema nervioso central. Entre dos de estas
cubiertas circula un líquido transparente que amortigua los golpes; es el líquido
cefalorraquídeo (LCR). Esta importantísima función permite que pequeños golpes en la cabeza
no supongan un grave peligro para la vida.
FACTORES DE RIESGO:
Un factor de riesgo es algo que incrementa la posibilidad de adquirir una enfermedad o
trastorno. La mayoría de los factores de riesgo para la espina bífida están relacionados con la
salud de la madre. Los factores de riesgo incluyen:
 Nivel bajo de ácido fólico en la sangre de la madre al momento de la concepción.
 Antecedentes familiares de espina bífida.
 Una madre que haya tenido embarazos previos con un defecto del tubo neural.
 Raza de la madre: Hispana o caucásica de origen europeo.
 Algunos medicamentos administrados durante el embarazo.
CARACTERÍSTICAS ASOCIADAS DEL MENINGOCELE:
Esta condición puede también acompañarse de Artrogriposis (es un síndrome caracterizado
por contractura congénitas no progresiva, de muchas articulaciones), luxación de cadera (estas
dos se consideran enfermedades agregadas) y puede estar asociada con la malformación de
Arnold Chiari a nivel cerebral.
SÍNTOMAS
Algunos bebés con meningocele pueden tener pocos o ningún síntoma, mientras que otros
pueden tener síntomas semejantes a los de defectos del tubo neural: parálisis de miembros
inferiores, incontinencia de esfínteres (incontinencia de orina y de materia fecal) y problemas
posturales.
Cuando el meningocele se rompe, se infecta fácilmente y puede producir meningitis
(inflamación de las meninges).
En más del 80% de los bebés afectados se puede presentar Hidrocefalia (acumulación de
líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro). Este padecimiento puede estar presente en el
momento del nacimiento pero usualmente se desarrolla después del cierre de la lesión espinal
aumentando rápidamente la circunferencia del cráneo y la presión dentro del cráneo
(intracraneal).
DIAGNÓSTICO:
Diagnóstico Prenatal:
Pruebas prenatales: En la actualidad, los ginecólogos han establecido como rutina, solicitar en
la semana 16 a 18, un estudio en sangre para medir la cantidad de una sustancia conocida
como alfa-fetaproteína (AFP) que se encuentre en la sangre de la madre.
Los defectos más severos del tubo neural dejan escapar esta sustancia y por consiguiente se
registran altos niveles de AFP en la corriente sanguínea de la madre.
Mediante esta prueba pueden detectarse más del 90% de los casos de anencefalia, y del 64-
80% de los de espina bífida. Si este examen predice un alto riesgo de defectos en el tubo
neural, tu doctor seguramente solicitará un ultrasonido de tercera dimensión (con el
ultrasonido convencional es posible que no se pueda diagnosticar este problema):
Si este examen predice un alto riesgo de defectos en el tubo neural, tu doctor seguramente
solicitará un ultrasonido de tercera dimensión
Para este momento, el daño neurológico ya es permanente aunque es imposible que el médico
sepa el tamaño y la extensión.
Una vez que el ginecólogo, ha establecido el diagnóstico de que el bebé tiene un defecto del
tubo neural (DTN), enviará a los padres a consulta con el neurocirujano para que se establezca
el tratamiento que deberá recibir.
El neurocirujano les deberá explicar:
La naturaleza de la espina bífida y los diversos tipos que hay. Les dirá las opciones de
tratamiento y en qué consisten las cirugías, tanto la del cierre del meningocele como la de la
inserción de la válvula en caso de que se detecte hidrocefalia.
El neurocirujano también les explicará que la valoración de la función motora del niño no la
podrá realizar sino hasta después del nacimiento cuando pueda explorar la fuerza, los reflejos y
la sensibilidad del recién nacido.
El ultrasonido nos ha dado datos acerca del meningocele, pero es escasa la información sobre
“el niño en movimiento”.
En ocasiones, y para valorar mejor las estructuras cerebrales, el neurocirujano solicitará que se
haga una resonancia magnética.
La intervención temprana es muy importante. Si sabes de antemano que hay la posibilidad que
tengas un niño con un defecto del tubo neural, debes hacer arreglos para que tu bebé reciba
atención médica de un especialista lo más pronto posible.
Dada la sospecha diagnostica por parte del ginecólogo, se sugiere acudir con el genetista para
que indique las medidas y estudios que se deben hacer, incluso el diagnostico prenatal.
Diagnóstico después del nacimiento:
El diagnóstico al nacer es obvio. Todos los bebés con espina bífida deben ser examinados por
un equipo multidisciplinario: pediatra, neurocirujano, genetista, ortopedista, fisioterapeuta,
etc.
En el momento de nacer, el pediatra hace una exploración física del bebé, valora su estado de
vitalidad, el color, la respiración, la función del corazón y el peso.
Continúa buscando la posible presencia de otros defectos al nacimiento de órganos interiores:
corazón, riñones, etc, para esto es probable que se le tengan que hacer otros estudios de
laboratorio al bebé.
Es probable que solicite también de imagen como una tomografía computarizada o una
resonancia magnética para evaluar más detalladamente la espina del bebé. Esto le ayudará a
asegurar un diagnóstico correcto.

El neurocirujano pediatra debe localizar la zona en la que se interrumpe la función de la

médula espinal, evaluará el estado neurológico del bebé, el tamaño y aspecto del meningocele
y si hay presencia o no de hidrocefalia.
Tendrá en cuenta la posición normal o anormal de los miembros, la existencia de
deformidades, el movimiento (si lo hay), el trabajo de grupos musculares y la sensibilidad.
Evaluará también el control postural (haciendo un estudio detallado de todas las
malformaciones que afecten la postura del bebé) y se evalúa también el grado de audición y de
visión del bebé.
Si no hay contraindicaciones absolutas para la cirugía, como podrían ser otras malformaciones
asociadas que, de por sí, sean incompatibles con la vida, el equipo médico decidirá si el bebé
está en condiciones de ser operado en ese momento.
Ya con todos estos estudios, el neurocirujano hablará con los padres para comentar con ellos el
estado de salud del bebé, los riesgos que implica la cirugía y cuáles son las expectativas y el
pronóstico del bebé.
TRATAMIENTO:
El único tratamiento para el Meningocele es la reparación quirúrgica la cual puede realizarse
antes o después del parto.
Cirugía fetal: Estos tratamientos en la actualidad, son de mínima invasión para la madre y se
efectúan, en su mayoría, con anestesia local.
Se realizan en un espacio de entrada a través del abdomen de la madre con incisiones muy
pequeñas, menores de medio centímetro, utilizando instrumental especial de 2-4mm de
diámetro. El tratamiento debe hacerse entre la semana 19 y la 26.
Los médicos especialistas en cirugía fetal liberan la médula espinal quirúrgicamente, la
reubican en el canal espinal y la cubren con músculo y piel.
Cuando el bebé nace, la herida está totalmente cicatrizada.
El procedimiento debe ser realizado en centros de terapia fetal multidisciplinarios con
protocolos estrictos y consentimiento informado de los padres
La cirugía después del nacimiento se realiza de manera lo más inmediata posible para ayudar a
prevenir:
 La infección del sistema nervioso (meningitis).
 Que la médula no se dañe.
 Permite que el bebé sea manejado por los padres como los demás bebés y se pueda
poner de espaldas, bañar, asear, etc.
 Cuando el meningocele (o mielomeningocele) está roto y gotea líquido cefalorraquídeo
(LCR), o si está recubierto por una membrana que amenaza romperse, la cirugía se
debe hacer en forma urgente.
Cuando el meningocele no incluye médula espinal, después de la cirugía el bebé se desarrolla
de manera normal. Como ya lo mencionamos, los problemas de la hidrocefalia y de control de
esfínteres son poco comunes en los niños con meningocele, sin embargo, los niños afectados
deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse con prontitud si es necesario.
En los casos de hidrocefalia, hay que drenar líquido del cerebro del niño mediante la inserción
de una válvula de derivación cuya función es desvíar el flujo del LCR de los ventrículos
cerebrales a otra región del cuerpo, permitiendo así que los ventrículos vuelvan a su tamaño
normal.
Cuando existe algún problema de cadera (luxación o displasia) o de ortopedia, la primera
medida que tomará el Ortopedista y el Fisioterapista (después de la cirugía), será tratar
cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen otras; mejorar cualquier movimiento
que pueda haber en los miembros y fortalecer los grupos musculares que lo producen.
El tratamiento estará dirigido a estimular al bebé según el desarrollo normal: girar, gatear,
sentarse y caminar.
¿Cuáles son los riesgos de la cirugía?
Los riesgos de cualquier anestesia son:
 Problemas respiratorios.
 Reacciones a los medicamentos
 Los riesgos de cualquier cirugía son:
 Sangrado
 Infección
 Los riesgos de esta cirugía son:
 Acumulación de líquido y presión en el cerebro (hidrocefalia).
 Aumento de la probabilidad de infección urinaria y problemas del intestino.
 Infección o inflamación de la médula espinal.
 Parálisis, debilidad o cambios en la sensibilidad debido a la pérdida de la función
nerviosa.
FISIOTERAPIA:
Estará dirigida a evitar cualquier deformidad presente y a evitar el desarrollo de otras.
Mejorar el movimiento de los miembros y estimular a los grupos músculares que los producen.
Es sumamente importante que los niños inicien con la Terapia Física lo antes posible después
de la cirugía.
Un fisioterapista les enseña a los padres cómo reañizar estimulación temprana en el bebé
adiestrándolos para que ejerciten las piernas y los pies y los preparen para el uso de aparatos
ortopédicos, muletas o bastones en los brazos más tarde.
¿EXISTEN OTRAS ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO DIFERENTES A LA CIRUGÍA?
No, en la actualidad no existe ninguna otra alternativa excepto la de no hacer la cirugía.
En un estudio realizado entre bebés a los que se les hizo la intervención quirúrgica y a los
bebés que no se les hizo, se vio que los supervivientes no operados tenían peor calidad de vida
y más secuelas que los que sí habían operado.
¿CUÁL ES LA FINALIDAD DE LA CIRUGÍA?
Las expectativas para los niños con espina bífida -tipo Meningocele- de llevar una vida
competitiva, han mejorado considerablemente con los avances de la anestesia pediátrica, el
empleo de nuevos antibióticos, el mejor conocimiento de la hidrocefalia y la fabricación de
mejores válvulas.
¿CUÁNDO SE PUEDE O SE DEBE DIFERIR O RETRASAR LA CIRUGÍA?
El tratamiento se puede diferir cuando la piel que recubre la malformación está integra o por
otros motivos que requieran demorar la cirugía. A veces, la cirugía se desaconseja también en
los niños que ya nacen con una paraplejia completa (o sea que no mueven los miembros
inferiores) o con hidrocefalia extrema.
PREVENCIÓN:
Es importante para las mujeres empezar a tomar el ácido fólico al menos un mes antes de la
concepción y durante el primer mes del embarazo, ya que este tiempo es cuando los defectos
del tubo neural ocurren.
Dado que la mayoría de los embarazos no son planificados y muchas mujeres no se dan cuenta
de que están embarazadas por varias semanas, todas las mujeres en edad reproductiva deben
consumir la cantidad recomendada de ácido fólico diariamente.
El ácido fólico también se llama vitamina B9. Inicialmente se encontró en las hojas de espinaca
(folium en latín es hoja), de donde se derivó su nombre. Posteriormente se fabrica de manera
sintética, a bajo costo por procesos de fermentación.
El ácido fólico sirve para cerrar, como una cremallera, el tubo neural y prevenir estos defectos
congénitos. Es posible que su acción sirva también para prevenir las malformaciones
congénitas del corazón, el cáncer del colon y aún la demencia de Alzheimer.
Ya que es difícil consumir 0.4 mg de ácido fólico diariamente mediante la dieta sola, el uso de
un suplemento conteniendo esta cantidad es recomendado. La mayoría de las multivitaminas
contienen esta cantidad.
Ya que existe una alta probabilidad de que tengas otro bebé con este tipo de problemas, los
padres de un bebé con algún defecto del tubo neural, deben acudir al Consejo genético.
Usa nuestra sección de “directorio de Genetistas” para localizar a un profesional especializado
en genética en tu área.
COMPLICACIONES:
Dependen del nivel y la severidad de la lesión:
Disfunción de los esfínteres de la vejiga y del intestino.
Problemas ortopédicos como: luxación de cadera, pie equinovaro o pie zambo, artrogriposis y
problemas para la marcha.
La mayoría de estos niños no presentan signos de pérdida de las funciones neurológicas
(alteraciones en el cerebro).
PRONÓSTICOS:
Por lo general no quedan secuelas graves que pudieran poner en peligro la vida de las personas
con este tipo de padecimiento.
Después de la cirugía, con ayuda de especialistas, es obligatorio proporcionar al paciente
medidas que ofrezcan óptimas oportunidades de rehabilitación.
El pronóstico llega a ser malo en aquellos pacientes que tienen parálisis total por debajo de la
lesión (sólo cuando además de las meninges protruye la médula como en el
mielomeningocele), no obstante con una asistencia apropiada, muchos niños evolucionan
correctamente.
PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA:
La recurrencia genética es del 4% pero se eleva al 10% si la pareja ya tuvo dos hijos con
defectos del tubo neural.
REFERENCIAS:
Meningocele y mielomeningocele slideshare, Meningocele, Docente Luis Carlos Espinosa.

Espina bífida:
La espina bífida es una malformación congénita en la que existe un cierre incompleto del tubo
neural al final del primer mes de vida embrionaria y posteriormente, el cierre incompleto de las
últimas vértebras.
La principal causa de la espina bífida es la deficiencia de ácido fólico en la madre durante los
meses previos al embarazo y en los tres meses siguientes, aunque existe un 5% de los casos
cuya causa es desconocida. Las investigaciones actuales destacan que la espina bífida no tiene
un componente hereditario. Lo que se heredaría sería la dificultad de la madre para procesar el
ácido fólico, lo que ocurre en muy pocos casos. También se comprobó que una persona con
espina bífida no tendrá necesariamente hijos con la misma discapacidad.
Básicamente existen dos tipos de espina bífida: la espina bífida oculta y la espina bífida abierta
o quística.
Es una malformación crónica, desde que naces hasta que mueres vives con esa condición.
Según la lesión medular así será un daño mayor o menor, mientras más alta sea la lesión,
mayor será el daño pudiendo causar la incapacidad al caminar, además puede afectar a
diferentes partes del cuerpo como por ejemplo huesos, tendones, articulaciones, problemas en
órganos urológicos e intestinales. La mayoría de los afectados dependen de un sondaje
intermitente cada 3h aproximadamente. Este hecho se debe a que la vejiga neurógena
afectada puede ser de dos tipos, aquella que retiene líquidos y puede afectar a otros órganos
(riñones, uréteres..) y no es capaz de expulsar toda la orina por sí misma por ello necesitaría un
sondaje intermitente, y por el contrario, la vejiga que expulsa todos los líquidos sin poder tener
control sobre ella.
Al ser una malformación de la columna, el líquido cefalorraquídeo se puede ver afectado, y
cabe la posibilidad de que un recién nacido crezca con la cabeza más grande de lo común
debido a la retención de dicho líquido.
Actualmente, hay asociaciones que se encargan de mejorar las condiciones de personas con
esta discapacidad en base a los tratamientos que necesitan, como por ejemplo, las sondas
vesicales, lavativas, medicamentos, etc.
Espina bífida oculta:
Aparece un pequeño defecto o abertura en una o más vértebras. Algunas tienen un lipoma,
hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la zona afectada. La
médula espinal y los nervios no están alterados.
Muchas personas con espina bífida oculta no saben que la tienen, o sus síntomas no aparecen
hasta edades avanzadas. Estos síntomas pueden ser de tres tipos:
 1. Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie,
escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.
2. Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina.
3. Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamaño.
Espina bífida abierta o quística:
Es el diagnóstico de tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un
abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda afectada. Se distinguen varios tipos:
Meningocele y lipomeningocele:
Son las formas menos frecuentes. Una o más vértebras presentan una abertura de la que
asoma un quiste lleno de líquido cefalorraquídeo que contiene parte de las meninges pero no
los nervios espinales. Sus secuelas son menos graves, tanto en las funciones motoras como
urinarias. El tratamiento más efectivo para cualquier tipo de espina bífida es el movimiento.
Mielomeningocele:
El mielomeningocele (abreviado MMC), es una masa quística formada por la médula espinal,
las meninges o las raíces medulares acompañadas de una fusión incompleta de los arcos
vertebrales (debido a un trastorno congénito o "defecto de nacimiento"), que se pueden
localizar en cualquier sitio a lo largo de la columna vertebral, en el que la columna y el canal
medular no se cierran antes del nacimiento, lo cual hace que la médula espinal y las
membranas que la recubren protruyan por la espalda del niño.
Es la variante más grave y más frecuente. El quiste contiene tanto las membranas como las
raíces nerviosas de la médula espinal y a menudo la médula en sí.
Aunque no es una enfermedad mortal, produce graves daños neuronales, entre ellos,
hidrocefalia y discapacidades motrices e intelectuales en el niño.
Sus síntomas son parálisis total o parcial de las piernas, con la correspondiente falta de
sensibilidad parcial o total y puede haber pérdida del control de la vejiga o los intestinos. La
médula espinal que está expuesta es susceptible a infecciones como puede ser la meningitis.
Ocasionalmente la médula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es necesario cerrar
quirúrgicamente la abertura en cuanto el bebé nazca para evitar una infección.
Consecuencias:
En general, cuanto más alta se encuentre la vértebra o vértebras afectadas, más graves serán
las consecuencias. Dichas consecuencias pueden incluir:
 Hidrocefalia: es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro.
La acumulación excesiva de LCR ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los
tejidos del cerebro.
 Otros trastornos neurológicos ligados normalmente a la hidrocefalia:
 Malformación de Chiari o de Arnold-Chiari: la porción caudal del cerebelo y a veces, del
tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno.
 Siringomielia: formación o acumulación de LCR dentro del cordón medular.
 Dificultades de visualización, memoria, concentración.
 Alteraciones del aparato locomotor:
 Debilidad muscular o parálisis, deformidades y disminución o pérdida de la sensibilidad
por debajo de la lesión.
 Trastornos del sistema genito-urinario:
  Alteraciones del control urinario e intestinal que pueden dar lugar a una incontinencia
vesical y/o fecal o por el contrario una retención de uno o ambos tipos. Son frecuentes
las infecciones urinarias por un deficiente vaciamiento vesical, por lo que deben
recurrir en muchos casos a sondaje vesical intermitente.
Otras secuelas físicas que pueden darse:
 Pubertad precoz.
 Criptorquidia (testículos mal descendidos).
 Obesidad por escasa movilidad.
 Alergia a materiales de látex, por la exposición a este material en las frecuentes
hospitalizaciones y/o intervenciones quirúrgicas.

El tratamiento antes o después del nacimiento:

No hay cura para el daño causado por la espina bífida, pero hay tratamientos para reducir el
grado de lesión. El tratamiento por cirugía, se puede realizar antes o después del nacimiento.
Sin embargo, si la espina bífida se diagnostica durante el embarazo, lo ideal es llevar a cabo la
cirugía fetal.
El objetivo de la cirugía es cerrar la abertura de la columna, protegiendo la médula expuesta
para prevenir más daños en el tejido nervioso y para prevenir la infección. Durante la cirugía la
espina y las raíces nerviosas se ponen de nuevo al lugar de origen, en la columna vertebral.1
La cirugía antes del nacimiento (cirugía fetal):
En la actualidad, es posible operar un bebé incluso antes de nacer, a través de la cirugía fetal.
En el caso de mielomeningocele, desde 2011, la cirugía fetal para el tratamiento antes del
nacimiento se ha convertido en el método de elección, ya que se ha demostrado que los fetos
operados antes del nacimiento (en el útero) es dos veces más probable que camine, y reduce a
la mitad la necesidad de tratar la hidrocefalia, que puede ocurrir después del nacimiento.
Inicialmente, la "cirugía fetal abierta" era utilizada para tratar la mielomeningocele. En este
tipo de cirugía es necesario abrir abdomen de la madre (corte más grande que o de la cesárea)
y el útero se corta también para exponer el bebé directamente. Después de la cirugía, la pared
del útero es cerrada, sin embargo, como el feto sigue creciendo la cicatrización puede no ser
buena, lo que conduce a un riesgo de ruptura del útero en la región en que ha sido operado.
Este tipo de cirugía puede ser muy agresivo para las mujeres embarazadas, y el riesgo de
ruptura del útero también se mantiene para todos los futuros embarazos. Si hay una ruptura
del útero la madre y el bebé están en peligro la vida. Por lo tanto, las técnicas mínimamente
invasivas se han desarrollado, inspirado en la cirugía laparoscópica en el que el paciente es
operado solamente por pequeños "orificios", donde se introducen en una cámara y los
instrumentos quirúrgicos.
Recientemente se ha desarrollado y se ha aplicado con éxito en Brasil, una técnica para la
corrección de mielomeningocele través fetoscopia que es más seguro para la madre, no deja
riesgos para futuros embarazos, y también ha demostrado superioridad en la preservación
motora del feto. La técnica llamada SAFER es mínimamente invasiva, ya que se realiza sin la
necesidad de abrir el útero de la madre.
La cirugía fetal abierta versus cirugía fetoscópica
Ventajas para la madre de la corrección de mielomeningocele por técnica por fetoscopia
(técnica SAFER), en comparación con la cirugía abierta:
  Menos dolor después de la cirugía sin cortar el abdomen o el útero, hay menos
dolor y no hay restricciones a mejor controlar el dolor
 Las cicatrices son pequeñas en el abdomen materno solamente 3 a 4 "orificios" de
3-5 mm son necesarios para realizar la cirugía fetal por fetoscopia
 Mejor recuperación después de la cirugía no se necesita reposo en cama para el
resto del embarazo y el alta hospitalaria se produce en 2-3 días
 Menor riesgo quirúrgico no es necesario permanecer en la UTI (unidad terapia
intensiva) después de la cirugía, la madre va al apartamento común
 Reducción del riesgo de ruptura uterina ya que no es "cortado" el útero, no hay
fragilidad de la cicatriz y por lo tanto el riesgo de ruptura uterina, no debe ocurrir
 La ausencia de "legado" el parto vaginal no está contraindicado en embarazos
futuros
 Menor riesgo para la vida en los embarazos futuros si ocurre la ruptura del útero en
un futuro embarazo, el feto y la madre están en riesgo de la vida
El diagnóstico en el embarazo:
El diagnóstico se puede realizar a través de una penetración profunda. La espina bífida por lo
general se puede diagnosticar incluso durante el embarazo, a través de un ultrasonido. La
espina bífida puede estar asociada a otras malformaciones como en los síndromes dismórficos,
a menudo resulta en aborto involuntario. En la mayoría de los casos, sin embargo, es un
defecto aislado. Históricamente, la espina bífida fue trazada por la medición de la alfa-
fetoproteína (MSAFP) en la sangre de la madre. Cuando la dosis fue alta, se realizaron dos
pruebas para confirmar el diagnóstico, la amniocentesis y el ultrasonido fetal columna de
extracción de líquido amniótico, que se dosifica a la alfa-fetoproteína y la acetilcolinesterasa.
En la actualidad, con una resolución mejorada de las imágenes de ultrasonido, esta dosis no ha
sido más consumado y la ecografía morfológica realizada de forma rutinaria en el embarazo
puede diagnosticar el problema, a partir de las 16
El asesoramiento genético y algunas pruebas genéticas, como la amniocentesis, se pueden
realizar durante el embarazo. La ecografía para el diagnóstico de espina bífida es en parte
responsable de la disminución de nuevos casos, para la difusión de la enfermedad alienta al
recién nacido tiene una mejor calidad de vida. Con el avance de la ciencia, se ha alcanzado una
mejora en la calidad de vida.