La espina bífida es una afección que afecta la columna vertebral y suele ser evidente en el nacimiento puede afectar hasta 1 de cada 4,000 bebés. Es un tipo de defecto del tubo neural (DTN).
La espina bífida puede aparecer en cualquier lugar a lo largo de la columna si el
tubo neural no se cierra por completo. La columna vertebral que protege la médula espinal no se forma y no se cierra como debería. Eso suele producir daño de la médula espinal y los nervios. La espina bífida puede provocar discapacidades físicas e intelectuales, que van de leves a graves. La gravedad depende de lo siguiente: El tamaño y la localización de la abertura en la columna. Si parte de la médula espinal y los nervios están afectados. Las malformaciones fetales son una causa corriente de muerte neonatal, pero muchas anomalías del desarrollo son remediables en principio. El pediatra y el cirujano diagnostican estas anomalías en una fase precoz y en la actualidad existe una demanda cada vez mayor de los Servicios de Cirugía Pediátrica, para solucionar todos los problemas quirúrgicos y sobre todo para tratar las anomalías congénitas de los recién nacidos
2.ANATOMIA Y FISIOLOGIA.
Para entender las consecuencias que presentan los niños este tipo de mielomeningocele, es importante conocer algo más sobre la médula espinal y el sistema nervioso. La médula espinal forma parte del Sistema Nervioso Central, junto con el encéfalo (las estructuras del interior del cráneo). Es como un gran cordón formado por miles de nervios que se van dividiendo en raíces nerviosas a lo largo del recorrido de arriba a abajo de la columna; saliendo por los lados en cada nivel vertebral. Estos nervios que salen de la médula llevan y recogen información de todo el cuerpo, sobre movimiento, sensaciones, funcionamiento de órganos, etc. Dependiendo de la función, se puede dividir en secciones. Los órganos del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) están cubiertos por tres capas de tejido conectivo llamadas meninges, las cuales están conformadas por la pía madre (la más cercana a las estructuras del SNC), la duramadre y la aracnoides (las más alejadas del SNC). Las meninges protegen los vasos sanguíneos y contienen líquido cefalorraquídeo. éstas son las estructuras involucradas en la meningitis, o inflamación de las meninges, que de tornarse severa puede convertirse en encefalitis, una inflamación del cerebro.
3.DEFINICIÓN
La espina bífida es una afección en la que hay un desarrollo anormal de la
columna vertebral, la médula espinal, los nervios circundantes y la bolsa de líquido que rodea a la médula espinal. Esta afección neurológica causa que una parte de la médula espinal y las estructuras que la rodean se desarrollen fuera, y no dentro, del cuerpo. Este defecto se puede presentar en cualquier parte de la columna.
4.EPIDEMIOLOGÍA
El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de cada 4,000 bebés. A nivel Mundial,
de los nacimientos anuales registrados 300,000 casos de espina bífida. En los EE.UU.2,500 casos de espina bífida por año. En el Reino Unido, China, Hungría y México se han notificado cifras superiores. En México, 751 casos de espina bífida, mujer/varón en personas blancas; (Programa contra Defectos Congénitos, zona metropolitana de Atlanta, 1968-1996), mientras que las tasas de espina bífida son ligeramente más elevadas en la mujer. Algunos estudios muestran una variación pequeña en el género cuando se tiene en cuenta la raza. 5.ETIOLOGÍA
Las causas parecen multifactoriales. La deficiencia de ácido fólico es un factor
significativo, y parece haber un componente genético. Otros factores de riesgo son el uso materno de ciertos fármacos (p. ej., ácido valproico) y la diabetes materna.
6.CLASIFICACIÓN.
Espina bífida oculta. Forma de espina bífida leve en la que la médula
espinal y las estructuras que la rodean se encuentran dentro del cuerpo, pero las vértebras de la parte bajan de la espalda no se forman de manera normal. Puede haber un mechón de pelo, un hoyuelo o una marca de nacimiento sobre la zona del defecto. A veces, no hay anomalías en la zona.
Meningocele. Es una forma moderada de espina bífida en la que se puede
ver una bolsa llena de líquido por fuera de la espalda. La bolsa no contiene médula espinal ni nervios.
Mielomeningocele. Forma grave de espina bífida en la que la médula
espinal y los nervios están expuestos y se extienden hasta una bolsa de líquido visible en el exterior de la espalda. En estos casos, los bebés tienen debilidad y pérdida de sensibilidad debajo del defecto. También son comunes los problemas de funcionamiento de los intestinos y la vejiga. La mayoría de los bebés con mielomeningocele también tienen hidrocefalia, una afección que produce que se acumule líquido dentro de la cabeza y al aumentar la presión los huesos se expandan a un tamaño mayor de lo normal. 7.FISIOPATOLOGÍA
Tres semanas después del concepto, los primeros signos del sistema nervioso central aparecen en un embrión humano en qué se conoce como la placa de los nervios. Los filos laterales de la placa elevan para formar los dobleces de los nervios, girando hacia adentro en uno a y fundiendo juntos para crear el tubo de los nervios. Entre el 23ro y vigésimo sexto día después del concepto, el cierre del craneal y entonces el neuropore caudal ocurre.
El periodo de tiempo directamente después del cierre, a partir del vigésimo sexto a trigésimo día, es el momento crucial para la formación del tubo de los nervios y las desorganizaciones en el proceso pueden causar defectos tales como espina bífida. Vale el observar de que muchas mujeres pueden no ser conscientes que están embarazadas esto temprano y, por este motivo, puede ser difícil intervenir para prevenir defectos del tubo de los nervios.
La espina bífida no sigue una configuración distinta de la herencia genética y la
gran mayoría de casos - más el de 95% - ocurra en familias sin una historia de la espina bífida.
Sin embargo, un eslabón genético a la condición no se ha negado por varias
razones. Los modelos animales han sugerido una base genética para la condición, aunque la investigación actual no haya mostrado esto para corresponder a los genomas humanos. Además, un par de fuerzas que ha tenido previamente un niño con espina bífida es más probable tener un segundo y tercer niño con la condición. Asimismo, un individuo con antecedentes familiares de la espina bífida tiene un riesgo más alto de ser afectado. Por lo tanto, una susceptibilidad genética se piensa para desempeñar un papel en la pato fisiología de la espina bífida pero los factores ambientales son también importantes.
Durante la segunda semana del período embrionario se originan las tres hojas germinativas, es decir: el ectodermo, el cordamesodermo y el endodermo.
En la etapa 7 (16 días), el ectodermo medial sufre una inducción química del mesodermo subyacente y se origina la placa neural, que, a su vez, se transforma en el canal neural durante la etapa 8. Durante la etapa 10 (22 días), el canal neural, mediante inducción dorsal, se convierte en el tubo neural (neurulación primaria). La fusión dorsal del canal neural se inicia en la región cervical rombencefálica y se extiende en forma bidireccional, pero probablemente el cierre se lleva a cabo en varios lugares del canal. En consecuencia, la neurulación primaria origina el cerebro y la mayoría de la médula espinal funcional, es decir, los segmentos cervicales, torácicos y lumbares. Durante el cierre del canal neural, la médula sigue creciendo en dirección caudal, porque nuevas porciones del ectoblasto se van transformando en placa y canal nervioso. De este modo, la médula forma un tubo cuya luz es el epéndimo. Durante la etapa 11 (24 días) acontece el cierre del neuroporo anterior, y en la etapa 12 (26 días) se cierra el neuroporo posterior en la región lumbosacra.
Este proceso finaliza con la disyunción del ectodermo superficial del tubo neural. Posteriormente, tejidos mesenquimatosos migran y se interponen entre el neurectodermo posterior y el ectodermo cutáneo, permaneciendo, de este modo, toda la médula enterrada debajo de un ancho estrato del que, en última instancia, se forman las meninges, los arcos vertebrales dorsales y los músculos paraespinales. El tubo neural caudal se desarrolla durante la neurulación secundaria, después que haya finalizado hacia el día 25 la neurulación primaria, a partir de la masa de células caudales, que es un grupo de células pluripotenciales formado por los restos de la notocorda caudal del nódulo de Hensen. A partir de este rodete caudal del embrión se forma un cordón sólido de células ectoblásticas que, tras sufrir un proceso de vacuolización, conecta con el canalis centralis de la médula suprayacente. La parte cefálica de este rodete caudal origina la punta del cono medular, a cuyo nivel se observa una dilatación del canalis centralis llamada ventriculus terminalis, mientras que la porción distal forma el filum terminale, que es un cordón fibroso que une el cono medular al vértice del cóccix.
8.SIGNOS Y SINTOMAS.
Apariencia anormal de la espalda del bebé, desde un mechón de pelo, un
hoyuelo o marca de nacimiento; a una protuberancia con apariencia de bolsa en algún punto de la columna.
Problemas intestinales o de vejiga (por ejemplo, estreñimiento o
incontinencia).
Pérdida de la sensibilidad por debajo de la zona de la lesión, en especial en
los bebés nacidos con meningocele o mielomeningocele.
Incapacidad de mover la parte inferior de las piernas (parálisis).
Hidrocefalia (aumento de líquido y de presión en la cabeza, se presenta en
cerca del 70 al 90 por ciento de los casos).
Problemas cardíacos.
Problemas ortopédicos (óseos).
Nivel de inteligencia por debajo del normal.
9.DIAGNÓSTICO.
La espina bífida se puede diagnosticar durante el embarazo o tras el nacimiento
del bebé. La espina bífida oculta puede no ser diagnosticada hasta finales de la infancia o la edad adulta, o tal vez nunca ser diagnosticada. AFP: Quiere decir alfafetoproteína, una proteína que produce el bebé en gestación. Es un simple análisis de sangre que mide qué nivel de AFP pasó del bebé a la sangre de la madre. Un nivel alto de AFP podría indicar que el bebé tiene espina bífida. Un análisis de AFP puede formar parte de una prueba llamada “de triple detección”, que detecta defectos del tubo neural y otros problemas. Ecografía: una ecografía es un tipo de imagen que se toma del bebé. En algunos casos, el médico puede ver si el bebé tiene espina bífida o hallar otros motivos por los que podría haber un nivel alto de AFP. Con frecuencia, la espina bífida se puede ver con esta prueba. Amniocentesis: en esta prueba, el médico toma una pequeña muestra del líquido amniótico que rodea al bebé en el útero. Un nivel de AFP más alto que el promedio en el líquido podría indicar que el bebé tiene espina bífida. Cribado: Puede realizarse el cribado prenatal mediante ecografía fetal y determinación de las concentraciones séricas maternas de α-fetoproteína (ver estrategias de cribado materno no invasivo : Cribado sérico materno para defectos del tubo neural), idealmente entre las 16 y 18 semanas de gestación; también se pueden medir las concentraciones en muestras de líquido amniótico si estudios complementarios previos sugieren un mayor riesgo. Las altas concentraciones indican mayor riesgo de espina bífida quística (la espina bífida oculta rara vez causa aumento de las concentraciones).
En algunos casos, es posible que no se diagnostique la espina bífida hasta
después del nacimiento del bebé. A veces hay una zona de piel con pelo o un hoyuelo en la espalda del bebé que se detecta por primera vez después del nacimiento. El médico puede usar estudios por imágenes, como radiografías, resonancias magnéticas o tomografías computadas, para ver la columna y los huesos de la espalda del bebé con mayor claridad. ECOGRAFÍA O RM: Los estudios por la imagen de la médula espinal, con ecografía o RM, son esenciales en los niños con espina bífida oculta; aun niños con hallazgos cutáneos mínimos pueden tener anomalías espinales subyacentes (aquellos con defectos francos no requieren estudios por la imagen de la columna, porque se conoce la anatomía). Se realizan radiografías simples de columna, caderas y, en caso de malformaciones, de los miembros inferiores.
10.TRATAMIENTO.
Reparación quirúrgica de la lesión espinal.
En ocasiones, una derivación ventricular. Diversas medidas para las complicaciones ortopédicas y urológicas.
El tratamiento de todos los casos de espina bífida exige un esfuerzo conjunto de
especialistas de distintas disciplinas; son importantes las evaluaciones neuroquirúrgica, urológica, ortopédica, pediátrica, psiquiátrica/psicológica, y de servicios sociales. También es importante evaluar el tipo, el segmento vertebral y la extensión de la lesión, el estado de salud del lactante y las anomalías asociadas.
Un mielomeningocele identificado en el momento del nacimiento se cubre de
inmediato con apósitos estériles. Si el mielomeningocele filtra LCR, se inician antibióticos para prevenir la meningitis. La reparación neuroquirúrgica de un mielomeningocele o de una espina bífida abierta suele realizarse dentro de las 72 horas del nacimiento para reducir el riesgo de infección meníngea o ventricular. Si la lesión es grande o se encuentra en una localización difícil, puede consultarse a cirujanos plásticos para garantizar un cierre adecuado. La cirugía intrauterina para la corrección de espina bífida disminuye no solo la morbilidad sino también reduce el gasto del sector público en la atención de estos pacientes. Sin embargo, el ejecutar una cirugía fetal abierta requiere de grandes recursos en diagnóstico prenatal, imágenes, técnica quirúrgica y cuidados maternos. Todos estos elementos deben estar reunidos en el lugar correcto para ofrecer una intervención efectiva y segura. Es por eso que para poner en marcha este ambicioso proyecto fue necesario implementar un modelo de trabajo dedicado y estrictamente coordinado que permitiera su ejecución dentro de un marco ético aprobado por nuestra institución.
11.COMPLICACIONES.
Las complicaciones de la espina bífida pueden incluir:
Parto traumático y dificultad para dar a luz al bebé.
Infecciones urinarias frecuentes. Acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia). Pérdida del control de esfínteres. Infección del cerebro (meningitis). Debilidad o parálisis de las piernas permanente.
12.PRONÓSTICO.
El pronóstico varía según el nivel de compromiso medular y la cantidad y
gravedad de anomalías asociadas. Es peor en los niños con lesiones medulares más altas o que presentan cifosis, hidrocefalia, hidronefrosis temprana y anomalías congénitas asociadas. De todos modos, con los cuidados apropiados la mayoría de los niños evolucionan bien. La pérdida de la función renal y las complicaciones de la derivación ventricular son las causas de muerte habituales en niños mayores.
13.DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA.
NANDA
Riesgo de deterioro de la integridad cutánea r/c con la parálisis de
miembros inferiores.
NOC
Integridad tisular, piel y membranas mucosas.
NIC
Vigilancia de la piel.
NANDA
Riesgo de infecciones r/c ausencia de flora, peligros ambientales y
heridas.
NOC Estado inmune
Integridad tisular piel y membrana de mucosas
NIC
Control de infecciones Protección de infecciones
NANDA
Estreñimiento o incontinencia fecal r/c los efectos del trastornos de la
medula espinal sobre el esfínter renal
NOC
Eliminación intestinal. Estado nutricional ingestión alimentaria y líquidos.
NIC
Manejo intestinal manejo de estreñimiento/impactación
14.INTERVENSIONES DE ENFERMERIA.
Conservar los glúteos y genitales del niño limpios y secos.
Evitar colocar pañales si el defecto se encuentra en la parte baja de la columna. De colocarse un apósito evitar que este se adhiera al saco y lo lesione. Valorar signos de infección. Utilizar el método credé para vaciar la vejiga. Conservar al niño en decúbito abdominal con las piernas ligeramente flexionadas para disminuir la tensión sobre el saco. Realizar cambios de posición constante. Realizar masajes con cremas protectoras en especial tobillos y rodillas. Hacer ejercicios pasivos en el límite de la movilidad con los músculos y articulaciones que el niño no usa de forma espontánea. Proporcionarles a los familiares información básica sobre el tratamiento y responder sus dudas. Animar a los padres a que participen en los cuidados de los niños desde el inicio.
