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POSTECNICO EN PEDIATRIA.

ESPINA FIFIDA.

ADRIANA ROMERO GRANADOS.

PROFESORA E.E.P. IVONNE MARIA RODRIGUEZ MARTINEZ.

MARZO 2020
1.INTRODUCIÓN

La espina bífida es una afección que afecta la columna vertebral y suele ser
evidente en el nacimiento puede afectar hasta 1 de cada 4,000 bebés. Es un tipo
de defecto del tubo neural (DTN).

La espina bífida puede aparecer en cualquier lugar a lo largo de la columna si el


tubo neural no se cierra por completo. La columna vertebral que protege la médula
espinal no se forma y no se cierra como debería. Eso suele producir daño de la
médula espinal y los nervios. La espina bífida puede provocar discapacidades
físicas e intelectuales, que van de leves a graves. La gravedad depende de lo
siguiente: El tamaño y la localización de la abertura en la columna. Si parte de la
médula espinal y los nervios están afectados. Las malformaciones fetales son una
causa corriente de muerte neonatal, pero muchas anomalías del desarrollo son
remediables en principio. El pediatra y el cirujano diagnostican estas anomalías en
una fase precoz y en la actualidad existe una demanda cada vez mayor de los
Servicios de Cirugía Pediátrica, para solucionar todos los problemas quirúrgicos y
sobre todo para tratar las anomalías congénitas de los recién nacidos

2.ANATOMIA Y FISIOLOGIA.

Para entender las consecuencias que presentan los niños este tipo de
mielomeningocele, es importante conocer algo más sobre la médula espinal y el
sistema nervioso. La médula espinal forma parte del Sistema Nervioso Central,
junto con el encéfalo (las estructuras del interior del cráneo). Es como un gran
cordón formado por miles de nervios que se van dividiendo en raíces nerviosas a
lo largo del recorrido de arriba a abajo de la columna; saliendo por los lados en
cada nivel vertebral. Estos nervios que salen de la médula llevan y recogen
información de todo el cuerpo, sobre movimiento, sensaciones, funcionamiento de
órganos, etc. Dependiendo de la función, se puede dividir en secciones. Los
órganos del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) están cubiertos
por tres capas de tejido conectivo llamadas meninges, las cuales están
conformadas por la pía madre (la más cercana a las estructuras del SNC), la
duramadre y la aracnoides (las más alejadas del SNC). Las meninges protegen los
vasos sanguíneos y contienen líquido cefalorraquídeo. éstas son las estructuras
involucradas en la meningitis, o inflamación de las meninges, que de tornarse
severa puede convertirse en encefalitis, una inflamación del cerebro.

3.DEFINICIÓN

La espina bífida es una afección en la que hay un desarrollo anormal de la


columna vertebral, la médula espinal, los nervios circundantes y la bolsa de líquido
que rodea a la médula espinal. Esta afección neurológica causa que una parte de
la médula espinal y las estructuras que la rodean se desarrollen fuera, y no dentro,
del cuerpo. Este defecto se puede presentar en cualquier parte de la columna.

4.EPIDEMIOLOGÍA

El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de cada 4,000 bebés. A nivel Mundial,


de los nacimientos anuales registrados 300,000 casos de espina bífida. En los
EE.UU.2,500 casos de espina bífida por año. En el Reino Unido, China, Hungría y
México se han notificado cifras superiores. En México, 751 casos de espina bífida,
mujer/varón en personas blancas; (Programa contra Defectos Congénitos, zona
metropolitana de Atlanta, 1968-1996), mientras que las tasas de espina bífida son
ligeramente más elevadas en la mujer. Algunos estudios muestran una variación
pequeña en el género cuando se tiene en cuenta la raza.
5.ETIOLOGÍA

Las causas parecen multifactoriales. La deficiencia de ácido fólico es un factor


significativo, y parece haber un componente genético. Otros factores de riesgo
son el uso materno de ciertos fármacos (p. ej., ácido valproico) y la diabetes
materna.

6.CLASIFICACIÓN.

 Espina bífida oculta. Forma de espina bífida leve en la que la médula


espinal y las estructuras que la rodean se encuentran dentro del cuerpo, pero las
vértebras de la parte bajan de la espalda no se forman de manera normal. Puede
haber un mechón de pelo, un hoyuelo o una marca de nacimiento sobre la zona
del defecto. A veces, no hay anomalías en la zona.

 Meningocele. Es una forma moderada de espina bífida en la que se puede


ver una bolsa llena de líquido por fuera de la espalda. La bolsa no contiene
médula espinal ni nervios.

 Mielomeningocele. Forma grave de espina bífida en la que la médula


espinal y los nervios están expuestos y se extienden hasta una bolsa de líquido
visible en el exterior de la espalda. En estos casos, los bebés tienen debilidad y
pérdida de sensibilidad debajo del defecto. También son comunes los problemas
de funcionamiento de los intestinos y la vejiga. La mayoría de los bebés con
mielomeningocele también tienen hidrocefalia, una afección que produce que se
acumule líquido dentro de la cabeza y al aumentar la presión los huesos se
expandan a un tamaño mayor de lo normal.
7.FISIOPATOLOGÍA

Tres semanas después del concepto, los primeros signos del sistema nervioso
central aparecen en un embrión humano en qué se conoce como la placa de los
nervios. Los filos laterales de la placa elevan para formar los dobleces de los
nervios, girando hacia adentro en uno a y fundiendo juntos para crear el tubo de
los nervios. Entre el 23ro y vigésimo sexto día después del concepto, el cierre del
craneal y entonces el neuropore caudal ocurre.

El periodo de tiempo directamente después del cierre, a partir del vigésimo sexto a
trigésimo día, es el momento crucial para la formación del tubo de los nervios y las
desorganizaciones en el proceso pueden causar defectos tales como espina
bífida. Vale el observar de que muchas mujeres pueden no ser conscientes que
están embarazadas esto temprano y, por este motivo, puede ser difícil intervenir
para prevenir defectos del tubo de los nervios.

La espina bífida no sigue una configuración distinta de la herencia genética y la


gran mayoría de casos - más el de 95% - ocurra en familias sin una historia de la
espina bífida.

Sin embargo, un eslabón genético a la condición no se ha negado por varias


razones. Los modelos animales han sugerido una base genética para la condición,
aunque la investigación actual no haya mostrado esto para corresponder a los
genomas humanos. Además, un par de fuerzas que ha tenido previamente un niño
con espina bífida es más probable tener un segundo y tercer niño con la condición.
Asimismo, un individuo con antecedentes familiares de la espina bífida tiene un
riesgo más alto de ser afectado.
Por lo tanto, una susceptibilidad genética se piensa para desempeñar un papel en
la pato fisiología de la espina bífida pero los factores ambientales son también
importantes.

Durante la segunda semana del período embrionario se originan las tres hojas
germinativas, es decir: el ectodermo, el cordamesodermo y el endodermo.

En la etapa 7 (16 días), el ectodermo medial sufre una inducción química del
mesodermo subyacente y se origina la placa neural, que, a su vez, se transforma
en el canal neural durante la etapa 8. Durante la etapa 10 (22 días), el canal
neural, mediante inducción dorsal, se convierte en el tubo neural (neurulación
primaria). La fusión dorsal del canal neural se inicia en la región cervical
rombencefálica y se extiende en forma bidireccional, pero probablemente el cierre
se lleva a cabo en varios lugares del canal. En consecuencia, la neurulación
primaria origina el cerebro y la mayoría de la médula espinal funcional, es decir,
los segmentos cervicales, torácicos y lumbares. Durante el cierre del canal neural,
la médula sigue creciendo en dirección caudal, porque nuevas porciones del
ectoblasto se van transformando en placa y canal nervioso. De este modo, la
médula forma un tubo cuya luz es el epéndimo. Durante la etapa 11 (24 días)
acontece el cierre del neuroporo anterior, y en la etapa 12 (26 días) se cierra el
neuroporo posterior en la región lumbosacra.

Este proceso finaliza con la disyunción del ectodermo superficial del tubo neural.
Posteriormente, tejidos mesenquimatosos migran y se interponen entre el
neurectodermo posterior y el ectodermo cutáneo, permaneciendo, de este modo,
toda la médula enterrada debajo de un ancho estrato del que, en última instancia,
se forman las meninges, los arcos vertebrales dorsales y los músculos
paraespinales. El tubo neural caudal se desarrolla durante la neurulación
secundaria, después que haya finalizado hacia el día 25 la neurulación primaria, a
partir de la masa de células caudales, que es un grupo de células pluripotenciales
formado por los restos de la notocorda caudal del nódulo de Hensen. A partir de
este rodete caudal del embrión se forma un cordón sólido de células ectoblásticas
que, tras sufrir un proceso de vacuolización, conecta con el canalis centralis de la
médula suprayacente. La parte cefálica de este rodete caudal origina la punta del
cono medular, a cuyo nivel se observa una dilatación del canalis centralis llamada
ventriculus terminalis, mientras que la porción distal forma el filum terminale, que
es un cordón fibroso que une el cono medular al vértice del cóccix.

8.SIGNOS Y SINTOMAS.

 Apariencia anormal de la espalda del bebé, desde un mechón de pelo, un


hoyuelo o marca de nacimiento; a una protuberancia con apariencia de bolsa en
algún punto de la columna.

 Problemas intestinales o de vejiga (por ejemplo, estreñimiento o


incontinencia).

 Pérdida de la sensibilidad por debajo de la zona de la lesión, en especial en


los bebés nacidos con meningocele o mielomeningocele.

 Incapacidad de mover la parte inferior de las piernas (parálisis).

 Hidrocefalia (aumento de líquido y de presión en la cabeza, se presenta en


cerca del 70 al 90 por ciento de los casos).

 Problemas cardíacos.

 Problemas ortopédicos (óseos).

 Nivel de inteligencia por debajo del normal.

9.DIAGNÓSTICO.

La espina bífida se puede diagnosticar durante el embarazo o tras el nacimiento


del bebé. La espina bífida oculta puede no ser diagnosticada hasta finales de la
infancia o la edad adulta, o tal vez nunca ser diagnosticada.
 AFP: Quiere decir alfafetoproteína, una proteína que produce el bebé en
gestación. Es un simple análisis de sangre que mide qué nivel de AFP pasó del
bebé a la sangre de la madre. Un nivel alto de AFP podría indicar que el bebé
tiene espina bífida. Un análisis de AFP puede formar parte de una prueba
llamada “de triple detección”, que detecta defectos del tubo neural y otros
problemas.
 Ecografía: una ecografía es un tipo de imagen que se toma del bebé. En
algunos casos, el médico puede ver si el bebé tiene espina bífida o hallar otros
motivos por los que podría haber un nivel alto de AFP. Con frecuencia, la espina
bífida se puede ver con esta prueba.
 Amniocentesis: en esta prueba, el médico toma una pequeña muestra del
líquido amniótico que rodea al bebé en el útero. Un nivel de AFP más alto que el
promedio en el líquido podría indicar que el bebé tiene espina bífida.
 Cribado: Puede realizarse el cribado prenatal mediante ecografía fetal y
determinación de las concentraciones séricas maternas de α-fetoproteína
(ver estrategias de cribado materno no invasivo : Cribado sérico materno para
defectos del tubo neural), idealmente entre las 16 y 18 semanas de gestación;
también se pueden medir las concentraciones en muestras de líquido
amniótico si estudios complementarios previos sugieren un mayor riesgo. Las
altas concentraciones indican mayor riesgo de espina bífida quística (la espina
bífida oculta rara vez causa aumento de las concentraciones).

En algunos casos, es posible que no se diagnostique la espina bífida hasta


después del nacimiento del bebé. A veces hay una zona de piel con pelo o un
hoyuelo en la espalda del bebé que se detecta por primera vez después del
nacimiento. El médico puede usar estudios por imágenes, como radiografías,
resonancias magnéticas o tomografías computadas, para ver la columna y los
huesos de la espalda del bebé con mayor claridad.
ECOGRAFÍA O RM: Los estudios por la imagen de la médula espinal, con
ecografía o RM, son esenciales en los niños con espina bífida oculta; aun niños
con hallazgos cutáneos mínimos pueden tener anomalías espinales subyacentes
(aquellos con defectos francos no requieren estudios por la imagen de la
columna, porque se conoce la anatomía). Se realizan radiografías simples de
columna, caderas y, en caso de malformaciones, de los miembros inferiores.

10.TRATAMIENTO.

 Reparación quirúrgica de la lesión espinal.


 En ocasiones, una derivación ventricular.
 Diversas medidas para las complicaciones ortopédicas y urológicas.

El tratamiento de todos los casos de espina bífida exige un esfuerzo conjunto de


especialistas de distintas disciplinas; son importantes las evaluaciones
neuroquirúrgica, urológica, ortopédica, pediátrica, psiquiátrica/psicológica, y de
servicios sociales. También es importante evaluar el tipo, el segmento vertebral y
la extensión de la lesión, el estado de salud del lactante y las anomalías
asociadas.

Un mielomeningocele identificado en el momento del nacimiento se cubre de


inmediato con apósitos estériles. Si el mielomeningocele filtra LCR, se inician
antibióticos para prevenir la meningitis. La reparación neuroquirúrgica de un
mielomeningocele o de una espina bífida abierta suele realizarse dentro de las
72 horas del nacimiento para reducir el riesgo de infección meníngea o
ventricular. Si la lesión es grande o se encuentra en una localización difícil,
puede consultarse a cirujanos plásticos para garantizar un cierre adecuado.
La cirugía intrauterina para la corrección de espina bífida disminuye no solo la
morbilidad sino también reduce el gasto del sector público en la atención de estos
pacientes. Sin embargo, el ejecutar una cirugía fetal abierta requiere de grandes
recursos en diagnóstico prenatal, imágenes, técnica quirúrgica y cuidados
maternos. Todos estos elementos deben estar reunidos en el lugar correcto para
ofrecer una intervención efectiva y segura. Es por eso que para poner en marcha
este ambicioso proyecto fue necesario implementar un modelo de trabajo
dedicado y estrictamente coordinado que permitiera su ejecución dentro de un
marco ético aprobado por nuestra institución.

11.COMPLICACIONES.

Las complicaciones de la espina bífida pueden incluir:

 Parto traumático y dificultad para dar a luz al bebé.


 Infecciones urinarias frecuentes.
 Acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia).
 Pérdida del control de esfínteres.
 Infección del cerebro (meningitis).
 Debilidad o parálisis de las piernas permanente.

12.PRONÓSTICO.

El pronóstico varía según el nivel de compromiso medular y la cantidad y


gravedad de anomalías asociadas. Es peor en los niños con lesiones medulares
más altas o que presentan cifosis, hidrocefalia, hidronefrosis temprana y
anomalías congénitas asociadas. De todos modos, con los cuidados apropiados
la mayoría de los niños evolucionan bien. La pérdida de la función renal y las
complicaciones de la derivación ventricular son las causas de muerte habituales
en niños mayores.

13.DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA.

NANDA

 Riesgo de deterioro de la integridad cutánea r/c con la parálisis de


miembros inferiores.

NOC

 Integridad tisular, piel y membranas mucosas.

NIC

 Vigilancia de la piel.

NANDA

 Riesgo de infecciones r/c ausencia de flora, peligros ambientales y


heridas.

NOC
Estado inmune

 Integridad tisular piel y membrana de mucosas

NIC

 Control de infecciones
 Protección de infecciones

NANDA

 Estreñimiento o incontinencia fecal r/c los efectos del trastornos de la


medula espinal sobre el esfínter renal

NOC

 Eliminación intestinal.
 Estado nutricional ingestión alimentaria y líquidos.

NIC

Manejo intestinal manejo de estreñimiento/impactación

14.INTERVENSIONES DE ENFERMERIA.

 Conservar los glúteos y genitales del niño limpios y secos.


 Evitar colocar pañales si el defecto se encuentra en la parte baja de la
columna.
 De colocarse un apósito evitar que este se adhiera al saco y lo
lesione.
 Valorar signos de infección.
 Utilizar el método credé para vaciar la vejiga.
 Conservar al niño en decúbito abdominal con las piernas ligeramente
flexionadas para disminuir la tensión sobre el saco.
 Realizar cambios de posición constante.
 Realizar masajes con cremas protectoras en especial tobillos y
rodillas.
 Hacer ejercicios pasivos en el límite de la movilidad con los músculos
y articulaciones que el niño no usa de forma espontánea.
 Proporcionarles a los familiares información básica sobre el
tratamiento y responder sus dudas.
 Animar a los padres a que participen en los cuidados de los niños
desde el inicio.

15.BIBLIOGRAFIAS.
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/pediatr%C3%ADa/anomal%C3%ADas-cong
%C3%A9nitas-del-sistema-nervioso/espina-b%C3%ADfida
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2304-51322017000400017

https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=espinabfida-90-P05524

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/IMSS_269_13_Espina_bifida/
269GER.pdf

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