Hematología: Anemias

Hemolíticas Congénitas
Kevin Escobar
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+ Reduccion de la masa eritrocitaria, secundaria a hemólisis y con

efecto positivo sobre la eritropoyesis (REGENERATIVA).
+ Caracteriza: Puede presentarse una Hemólisis Compensada o una
Crisis Hemolítica.

Anemias Hemolíticas

Intracorpuscular Extracorpuscular
(Congénitas) (Adquiridas)
* HPN (Adquirida)

+ Membranopatías: Esferocitosis + Autoinmunitaria: AHA Ac

Hereditaria calientes (IgG)
+ Enzimopatías: Deficiencia G-6PDH AHA Ac fríos (IgM)
+ Hemoglobinopatías: + No Autoinmune: Toxinas,
Cuantitativa: Talasemia Fármacos, SHU
Cualitativa: Drepanocítica

TRIADA: Ictericia + Anemia + Esplenomegalia (ESFEROCITOSIS)

Anemias Hemolíticas Autoinmunes

Transfusión Sanguínea
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+ Enfermedad de Minkolski-Chauffard que es poco frecuente, la
+ Enzimopatía ligada al cromosoma X, caracterizado por
cual afecta la capa superficial (membrana) de los GR, llevando a
deficiencia de la enzima de G-6PDH, que evita el estrés oxidativo.
forma de esfera y se descompongan prematuramente (A.
Hemolítica).

+ Externa: Espectrina y
Ankirina
+ Central: Banda 3

Clínica: Clínica: Diagnóstico:

+ Ictericia Diagnóstico: + Asintomática (general) + Excentrocitos
+ Anemia + Historia Familiar + Malestar + Cuerpos de Heinz
+ Esplenomegalia (Masiva) + BI elevadas + Dolor abdominal/lumbar + Deficiencia de enzima G6PDH
+ Cálculos biliaers (pigmentos negros) + Frotis: Esferocitos + Orinas oscuras + Estudio de mutación de gen
+ Úlceras cutáneas + VCM N o bajo y HCM N + Neurológico (Kernicterus)
+ CHCM alta
+ Aumento reticulocitos
+ Prueba de fragilidad osmótica ↑ TRATAMIENTO
+ Coombs directo negativo.
+ Citometría de Flujo (S y E) Agudas Autolimita
Mantener Hidratación y vigilancia (transfusión)
TRATAMIENTO Hemólisis Colecistectomía o Esplenectomía
Crónica
Anemia Grave/Crisis Transfusión de hematíes y suplemento con ácido fólico (vigila
Aplásica sobrecarga Fe y uso de quelante) Prevención Evitar exposición a Agentes Oxidantes

Cólicos Biliares Se suele referir para Colecistectomía

Esplenomegalia Se realiza esplenectomía (aumenta infecciones por capsulados),

solo en anemias graves con transfusiones periódicas.
*Se demora hasta los 6 años.
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Diagnóstico:
Mutación Expresión Clínica
+ Hb: 5-10 g/dL
+ Anemia N-N Rasgo α Asint/Portador
+ Drepanocitosis, anemia de células falciformes o enfermedad + Frotis: Hematíes en forma de
falciforme es dada por mutación del gen HbS en al menos uno de Hoz Rasgo α Talasemia menor: No
senes de globina beta (sustitución Glut-Val). + Leucocitocis Homocig anemia/leve, VCM y HCM↓
+ Trombocitosis discreta
+ LDH alto Rasgo α
0
+ Electroforesis de Hb: Banda
de HbS; + HbA2 normal y HbA Hb H T. Int: Anemia M-Hipo +
(-) hemólisis

Hb Bart Incompatible con vida

TRATAMIENTO
Profilaxis ATB (Penicilina)
Vacuna (S. pneumoniae, N. meningitidis, H.
influenzae, antigripal con virus inactivos y HB)
Agudo Transfusiones, Hidroxiurea
Suplemento Vit Ácido fólico (1g/dL), Vit D, Ca y suplementos sin
Fe
Curativo TPH
Mutación Expresión Clínica

Rasgo β (menor) Talasemia menor: No

anemia/leve, VCM y HCM bajo

Talasemia Anemia M-Hipo mod/sev y

+ Desórdenes cuantitativos de Hb con producción insuficiente de
Intermedia Hemólisis
una de las cadenas globina con acumulación de la cadena
contraria.
Anemia de Cooley T. mayor: Anemia M-Hipo
severa con hemólisis
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FASCIE DE ARDILLA TRATAMIENTO

(β-Talasemia)
General Transfusiones y quelantes de Fe (Deferoxamina o deferiprona)

Complicaciones Esplenectomía

Curativo TPH alogénico de hermano HLA idéntico