Anemia hemolítica

Fecha de la última revisión: 16/10/2019

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Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
¿A qué puede deberse?
¿Cómo llegar al diagnóstico?
¿Cómo se trata?
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¿De qué hablamos?

El término hemólisis se refiere a la disminución de la vida media de los hematíes, y se traduce en anemia
hemolítica cuando la médula ósea es incapaz de compensar mediante la hiperplasia eritroide la
destrucción precoz de los hematíes circulantes.

Para que se pueda producir esa compensación es necesario que la médula ósea tenga un funcionamiento
normal y haya una producción normal de eritropoyetina, así como unos niveles de hierro, vitamina B12,
fólico y cobre, normales (Hernández García MT, 2009).
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¿A qué puede deberse?

Etiológicamente podemos distinguir dos grandes grupos (Liebman HA, 2017; García Rodríguez MJ,
2008):

 Las anemias de causa intrínseca (corpusculares), que salvo alguna excepción (hemoglobinuria
paroxística nocturna y forma adquirida de la talasemia alfa), son hereditarias.
 Las anemias de causa extrínseca, en su mayoría adquiridas.

Anemias hemolíticas intracorpusculares:

 Membranopatías (por ejemplo, esferocitosis hereditaria, eliptocitosis congénita, estomatocitosis

hereditaria).
 Enzimopatías (por ejemplo, déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, déficit de
piruvatoquinasa, déficit de 5-nucleotidasa).
 Hemoglobinopatías (por ejemplo, talasemias, anemia falciforme, hemoglobina inestable).
 Hemoglibinuria paroxística nocturna.
 Talasemia alfa adquirida.
 Púrpura trombótica trombocitopénica.

Anemias hemolíticas extracorpusculares:

1. Anemia hemolítica inmune:

  Por autoanticuerpos:
o Anticuerpos calientes: leucemias, linfomas, lupus.
o Anticuerpos fríos: infecciones.
o Crioaglutininas.
o Hemoglobinuria paroxística a frigore.
 Por aloanticuerpos:
o Enfermedad hemolítica del recién nacido.
o Reacción hemolítica postransfusional.
 Inducida por fármacos: cimetidina, clorpromazina, clorpropamida, dipirona, diclofenaco,
estreptomicina, eritromicina, fenacetina, hidralazina, hidroclorotiazida, insulina, isoniazida, melfalan,
metotrexato, paracetamol, probenecid, quinidina, rifampicina, sulfamidas, sulindaco, tolmetina,
triamtereno, cisplatino, tetraciclinas, tolbutamida, procainamida, interferón, cefalosporinas, dapsona,
levodopa, metildopa, penicilina, quinidina, ácido nalidíxico.

2. Anemia hemolítica por fragmentación mecánica:

 Valvulopatías y grandes vasos:

o Estenosis o insuficiencia aórtica.
o Fístulas arteriovenosas.
o Válvulas protésicas aórticas con leak.
o Hemangiomas cavernosos.
o HTA maligna.
o Eclampsia.
 Microangiopatía:
o Púrpura trombótica trombocitopénica.
o Síndrome hemolítico urémico.
 Impactos externos:
o Marcha prolongada.
 Hiperesplenismo.

3. Anemia por acción tóxica directa:

 Infecciones: Plasmodium, Babesia, Bartonella, Clostridium.
 Tóxicos: cobre, plomo, calor y quemaduras, venenos de serpientes.
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¿Cómo llegar al diagnóstico?

Ocasionalmente, la causa puede determinarse por la historia clínica, la exploración o los hallazgos
analíticos, pero a menudo el diagnóstico requiere la utilización de pruebas de laboratorio específicas
(Daughety MM, 2017; Liebman HA, 2017; García Rodríguez MJ, 2008):

1. Historia clínica:

 Astenia, cansancio.
 Historia de transfusiones recientes.
 Toma de nuevos fármacos.
 Historia de anemias inexplicables en familiares.
 Historia de litiasis biliares.

2. Exploración física:

 Palidez cutánea, ictericia.

  Coluria.
 Esplenomegalia.
 Signos de fallo renal agudo.
 Aparición de síntomas de trombosis.

3. Hematimetría:

 Descenso de la concentración de hemoglobina, con VCM normal o ligeramente aumentado si

existe una intensa reticulocitosis. Los pacientes con poca hemólisis pueden no tener anemia si
tienen una médula normal (hemólisis sin anemia).
 Aumento del recuento de reticulocitos. El porcentaje normal de reticulocitos es del 1-2%. En
pacientes con médula ósea normal, aumenta el porcentaje de reticulocitos por encima del 4%.
 En ambos casos las alteraciones no deben ser secundarias a hemorragia, déficit de hierro,
vitamina B12, fólico y cobre.

4. Bioquímica:

 Alteraciones comunes independientes del mecanismo de destrucción:

o Aumento de la bilirrubina indirecta.
o Aumento de la enzima láctico-deshidrogenasa o LDH.
o Descenso de la haptoglobina.
 Además, en las anemias intravasculares hay:
o Hemoglobinemia.
o Descenso de hemopexina.
o Presencia de methealbúmina.
o Hemoglobinuria y hemosiderinuria.

5. Prueba de antiglobulina o test de Coombs: el test de Coombs directo permite identificar la presencia
de anticuerpos en la superficie de los hematíes. Un test de Coombs directo positivo orienta a causa
inmunológica. Si además el test de Coombs indirecto es positivo, permite identificar la presencia de
aloanticuerpos implicados en las reacciones hemolíticas transfusionales y en la enfermedad hemolítica
perinatal.

6. Frotis de sangre periférica: en las anemias hemolíticas de origen no inmunológico la morfología

eritrocitaria sugiere, de forma más o menos específica, ciertas patologías: hematíes normales en
hepatopatías, hiperesplenismo y HPN, cuerpos de Heinz en los defectos enzimáticos, esquistocistos en la
hemólisis mecánica, esferocitos en la esferocitosis congénita, drepanocitos en la anemia falciforme o
eliptocitos en la eliptocitosis congénita.

7. Análisis sistemático de la hemoglobina: HbA2, HbF, Hb C, Hb S.

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¿Cómo se trata?

El tratamiento y el seguimiento dependen de la entidad clínica de base y habitualmente debe realizarse en

colaboración con los servicios hospitalarios (Daughety MM, 2017; Liebman HA, 2017).