l
Patología Características
Insuficiencia medular/ lesión cél
madre
Anemia aplásica
Proceso autoinmune mediado LT
Activación de la IL-2 y el TNF-alfa
“Anemia resistente” o “Mielodisplasia”
Alteraciones en MO, producción
defectuosa de células hematopoyéticas
Síndrome
mielodisplásico
Alteraciones clonales malignas + Falta
de diferenciación celular + Apoptosis
Ambos géneros, >50 años
Proliferación anormal de una célula
madre pluripotencial, por lo que hay
hematopoyesis clonal de glóbulos
Neoplasias rojos, blancos y plaquetas.
mieloproliferativas:
Predomina la hiperplasia eritroide.
policitemia Vera
Presentado a los 60 años, H(2):M(1).
Más común en caucásicos y judíos.
Clínica
Palidez + equimosis + petequias
Sx: anémico + febril +
hemorrágico
*Descartar si hay esplenomegalia
*Criterios Camitta*
1- Presencia de citopenias
2- Dismorfogénesis de todas las
estirpes
Asintomáticos
Inespecíficos (citopenias periféricas):
fatiga, debilidad, cefalea, mareos,
angina
Bazo palpable → aumento blastos
Aumento de volumen sanguíneo:
HTA
cefalea, astenia, pérdida de peso,
mareo, alt. visuales, disnea, prurito,
diaforesis.
Eritromelalgia (complicación tromb).
GOTA (aumento ácido úrico)
Aspecto pletórico, inyección
conjuntival y cianosis en piel y
mucosas.
Esplenomegalia o hepatomegalia.
Diagnóstico
Pancitopenia + Reticulocitos bajos
(arregenerativa)
Biopsia: hipocelularidad, tejido
graso
Test de Ham: descartar HPN
FSP: anormalidad eritrocitaria
(ovalomacrocitosis, eliptocitos grave)
Poiquilocitosis, Anisocitosis, Anisocr
Tinción- Eritroblastos >5 gran de Fe
Celularidad normal o aumentada
*El diagnóstico se establece con
A1+A2 +A3 o A1+A2+dos criterios B.
BH: aumento de Hb, masa de GR.
Viscosidad 5 a 8 veces mayor.
Leucocitosis- 11,000 a 25,000/µl.
Trombocitosis con recuento de
plaquetas superior a 450,000/µl.
AMO: hipercelularidad
Mutación V617F en gen JAK-2 (95%)
Tratamiento
Trasplante alogénico de progenitores
hematopoyéticos de donador
familiar.
Globulina antilinfocitaria o
antitimocito + Ciclosporina +
Esteroides + FCG-M
Mantenimiento: transfusión de GR
Mejor alternativa: trasplante de
progenitores hematopoyéticos
Piridoxina → Tipo 1 y 2
Andrógenos → Tipo 1 y 2, no transf
(oximetolona, mesterolona o danazol)
Quimio con citarabina ARA-C → exceso
de blastos/ mielomonocítica crónica
Potencialmente curativa: es el trasplante
de células hematopoyéticas.
Quimioterapia → Hidroxiurea
Flebotomía → Suprime eritropoyesis
Ác acetilsalicílico → Antitrombótico
 Tiene origen clonal de las células
pluripotenciales, afecta la línea de
megacariocitos principalmente.
Neoplasias Plaquetas alteradas: bioq, mof y func
mieloproliferativas:
Falta de respuesta en agonistas
Trombocitosis esencial plaquetarios (ADP, trombina, colágena)
Mutaciones de JAK2
50-60 años de edad, M = H
“Metaplasia mieloide agnógena”
Tiene origen en células precursoras
hematopoyéticas: granulocitos
Neoplasias inmaduros, dacriocitos, etc.
mieloproliferativas:
Personas mayores a 65 años.
Mielofibrosis primaria
De novo → Policitemia Vera
Proliferación fibroblástica causa
liberación FC y deposita colágena I y II
Edad >60 años
Leucemia Mieloide
F. de riesgo: Anemia Fanconi y Trisomía
Aguda
21.
Manifestaciones hemorrágicas (GI) o
trombóticas (trombosis arterial).
AIT o infarto cerebral, isquemia
coronaria, claudicación intermitente.
Eritromelalgia y equimosis.
Esplenomegalia de grado I.
Anemia normocítica normocrómica:
astenia, palidez, palpitaciones, disnea
de esfuerzo y edema.
Estado hipermetabólico- febrícula,
diaforesis, y pérdida de peso.
Esplenomegalia.
Perfil bioquímico: DHL aumentada.
Manif. hemorrágicas o trombóticas
Sangrados muco-tegumentarios,
hipertrofia gingival, dolor óseo,
leucostasis, visceromegalias,
linfadenopatias, CID
Hto, Hb y Leucos normales. Presentaciones agudas es la
Plaquetas altas >1,000,000/μl con plaquetoféresis.
morfología anormal.
RA: >60 años, con antecedentes de
AMO: hiperplasia megacariocítica, sin trombosis, hemorragia, diabetes o HTA.
grandes cambios displásicos.
Riesgo alto- Hidroxiurea, melfalán,
Cariotipo es casi siempre normal. clorambucilo, busulfán o pipobromán.
Mutación V617F en gen JAK-2 ( 50%). Riesgo bajo- Ácido acetilsalicílico.
Fibrosis MO + esplenomegalia + sx
leucoeritroblástico + dacriocitos
Trasplante de células progenitoras
hematopoyéticas
FSP: anisocitosis, y dacriocitos
poiquilocitosis. Eritroblastos y células
Uso de transfusiones, eritropoyetina,
mieloides inmaduras.
andrógenos e incluso talidomida.
BMO: Hiperplasia eritroide,
Control de la esplenomegalia.
granulocítica y megacariocítica,
fibrosis reticulínica y fibrosis colágena
Mal pronóstico: trombocitopenia,
hepatomegalia, fiebre y hemólisis.
Análisis citogenético:
>3 anormalidades y trisomía 8
Clasificación morfológica de la FAB
más común M2: Mieloblástica con
3 + 7 (Antraciclina + Citarabina)
diferenciación
TCPH autólogo
Inmunofenotipo: determina el linaje
celular. 20% o más células leucémicas
Ácido holo transretinoico (ATRA) +
con expresión del marcador.
antracíclico (Daunorrubicina o
idarrubicina)
RT-PCR reconoce mutaciones: NPM1,
FLT3, ITD, TKD, CEBPA, MLL, RAS, WT1
 Asintomáticos.
Puede tener astenia, adinamia,
Producción excesiva de células Anemia + Leucocitosis
hiporexia, pérdida de peso.
mieloides en sangre periférica. Basofilia, eosinofilia y trombocitosis.
FSP: patrón leucoeritroblástico.
Esplenomegalia 50% px
Leucemia Mieloide Cromosoma Filadelfia t(9;22) CrPh AMO: hiperplasia mieloide, Inhibidor de la tirosina cinasa (imatinib,
Crónica Gen de fusión BCR/ABL hipercelular nilotinib, dasatinib)
Dolor óseo, hemorragias, ataque de
Oncoproteína p210 Citogenética: Crom phila- CrPh
gota.
Eleva proliferación, disminuye t(9;22)(q34;q11).
apoptosis PCR: BCR-ABL (210 kd)
Leucoestasia: visión borrosa, ins.
respiratoria y priapismo

1. Inducción a la remisión:
Destrucción de linfoblastos.
Recuperar. Vincristina,
prednisona y L-asparaginasa
Inmunofenotipo piedra angular. 2. Profilaxis a SNC: Destrucción.
Sangrados muco-tegumentarios, Metotrexato, Citarabina y
Leucemia linfoide Pediátrica. hipertrofia gingival, dolor óseo, Cariotipo. Mejor pronóstico: dexametasona
Aguda México 2da causa de muerte en niños leucostasis, visceromegalias, cromosoma 4, 10 y 17, 3. Consolidación: Erradicación.
linfadenopatias, CID t(12;21)(TEL-AML1). Desfavorable: Antracíclicos, citarabina,
t(9;22) y t(4;11) Metotrexate, Ciclofosfamida
4. Mantenimiento: Destruir
vestigios residuales.
6-Mercaptopurina y
metotrexate.

Clorambucil: Altera el DNA de los

BH: linfocitosis absoluta (>5000 mm3)
linfocitos malignos y los destruye
Neoplasia clonal linfocitos B
MO: linfocitos de aspecto maduro
FCR: Fludarabina + Ciclofosfamida +
Leucemia linfoide Resistencia a la apoptosis. Asintomáticos. Rituximab
Citometría: Positividad a los antígenos
Crónica Linfocitos B de maduración intermedia Linfadenopatía cervical
CD5 y CD23, ZAP-70, CD38
malignos Anticuerpos monoclonales: Anti-CD20
(Rituximab), Anti-CD52 (Alemtuzumab),
Cariotipo: 17p- (TP53), 11q- (ATM),
Inhibidor BKT (Ibrutinib), Inhibidor PI3K-d
13q-
(Idelalisib)

Enfermedad maligna linfoproliferativa
Jóvenes- 15-24 años o >60 años
2 teorías, de Origen en linfocitos B;
Origen Infeccioso- mononucleosis, VEB,
Linfoma Hodgkin CMV, VHS-2 (x3- triplica riesgo).
Marcadores CD15+ y CD30+
2 tipos:
Predominio linfocitario nodular
Enfermedad de Hodgkin típica
Linfoma ”unicelular” o “maligno”
Tiene origen en linfocitos anormales
en los ganglios linfáticos o el tejido
linfoide extraganglionar.
Linfoma No Hodgkin Cualquier edad [60-65], H(2):M(1).
Predisposición: VEB, VIH, VHB, etc.
Linfoma folicular → más frecuente.
Clasificación REAL.
Gammapatia monoclonal maligna (IgG,
IgA, IgD, IgE)
Ig defectuosas.
Excreción de cadenas ligeras por el
Mieloma múltiple
riñón.
Elevación de IL-1 con actividad
osteoclástica
Formación de proteína M o
Casi siempre asintomática con
Dx histopatológico:
crecimiento ganglionar lento.
Célula de Reed-Sternberg Usado más frecuente (ABVD):
Doxorrubicina: 25 + Bleomicina 10 +
Adenomegalia cervical o
Tinción inmunocitoquímica: Vinblastina 6 + Dacarbazina 375 [mg/m2]
supraclavicular indolora y “elástica” o
anticuerpos anti CD15 y CD30
“ahulada”.
Radioterapia → Etapas I y II
Estratificación: Rx T, PET-SCAN, BMO Quimioterapia combinada → Etapas I-IV
Dolor asociado al alcohol por
eosinofilia.
BH: Citopenia, monocitosis, eosinofilia MOPP (mostaza nitrogenada, vincristina,
y linfopenia. prednisona y procarbazina)
Fiebre, diaforesis, prurito y bajar
peso.
Cobre sérico y fosfatasa alcalina se Complicación → leucemia aguda
Puede presentar: anemia hemolítica
pueden encontrar elevados.
o trombocitopenia autoinmune
A menor grado de diferenciación,
Quimioterapia combinada [CHOP]:
comportamiento más
Ciclofosfamida 750 + Adriamicina 50 +
agresivo.Depende del linfoma, varía
Gold standard: Vincristina 1.4 + Prednisona 100 (mg/m2)
la clínica.
biopsia sin células de Reed-Sternberg
Bajo grado de malignidad- monoterapia:
Adenomegalia asintomática.
Grado de diseminación: BH, QS, Clorambucilo, Ciclofosfamida, ,
Ganglios indoloros, firmes y
pruebas hepáticas, EGO, TAC, Clorodeoxiadenosina o Fludarabina.
ahulados.
radiografía de tórax/abdomen y PET.
Radioterapia → casos especiales.
Etapa avanzada → síntomas B:
Índice de pronóstico internacional (iPi)
fiebre >38ºC, sudoración nocturna,
→ predecir la evolución clínica. Terapia con anticuerpos monoclonales:
perder peso, hepatoesplenomegalia.
Rituximab (CD20) y Alemtuzumab (CD52)
Etapa del linfoma → Clasific Ann
Trasplante de MO → Px Jóvenes.
Arbor*
Trasplante de células madre
C - HiperCalcemia hematopoyeticas autólogas.
FSP: Fenómeno Rouleux (“Pilas de
R - Falla Renal
monedas”), plasmocitos
A - Anemia normo normo Luego de dosis altas de Melfalán
B - Lesiones líticas Óseas (Bones)
AMO: Células plasmáticas >10%
Candidatos a trasplante: VRD
Fracturas patológicas, osteoporosis, (Bortezomib+ Lenalidomina +
Electroforesis e inmunofijación de
disminución de la estatura, Dexametasona)
proteínas: detección proteína M
deformidad
Sin tx sobrevida de 7 meses.
 paraproteína

Congénitas (aislada): Síndrome de

trombocitopenia con ausencia de radio,
Trombocitopenia aislada: Síndrome Transfusión de hemocomponentes
Síndrome de Wiskott Aldrich.
hemorrágico
Trombocitopenia: Mutaciones genéticas (FLI1, MYH9,
Factor de crecimiento para células
disminución en GATA1, ETV6)
Pancitopenia: Síndrome sanguíneas.
producción hemorrágico, Síndrome febril,
Adquiridas: Anemia aplásica adquirida,
Síndrome anémico Trasplante de CPH
Síndromes mielodisplásicos,alcohol,
drogas.

Plaquemas >30 solo vigilancia

Sangrado de mucosas
BH: Trombocitopenia aislada Cuenta plaquetaria <30 mil
>50,000 mm3: Hemorragia
1ra línea: Prednisona o dexametasona +
postraumática
Trombocitopenia: Anticuerpos antiplaquetarios vs Tiempos de coagulación: TS Ig Anti D, IgG IV
Aumento de Glucoproteínas IIb/IIIa y Ib/IX en la prolongado, TP y TTPa normal
10,000 - 50,000 mm3: Equimosis y
destrucción membrana plaquetaria 2da línea: Rituximab, Esplenectomía,
petequias espontáneas, melena
AMO: Aumento de megacariocitos con Eltrombopag, Romiplostim
morfología normal.
<10,000 mm3: Hemorragia grave que
Emergencia: Pre-quirurgico o sangrado
puede ser incontrolable SNC
importante: Transfusión plaquetaria.

Síndrome de Bernard-Soulier:
-Trastorno hemorrágico
autosómico recesivo
Trombastenia de Glanzmann:
-Expresión baja o anormal de la
-Hemorragia en la lactancia o
glucoproteína Ib/IX (receptor vWF)
infancia
en la membrana plaquetaria.
-Tienen hemorragia variables, -Se diagnostica en la infancia -Transfusion de globulos rojos y
Trastornos de la -Genes: GP1BA GP1BB y GP9
desde leve -Antecedentes familiares positivos plaquetas
función plaquetaria:
hasta espontánea. -Se diagnostica en adultos cuando
congénitos Trombastenia de Glanzmann:
-La hemorragia por defectos hay hemorragias excesivas -Factor VII en BSS es recomendado
-Anomalía en
plaquetarios suele ser
los receptores para glucoproteína
mucocutánea, aunque no se
IIb/ IIIa en la membrana
limita a las mucosas
plaquetaria, necesarios
para la unión del fibrinógeno y el
vWF

+ frecuente por el uso
generalizado de medicamentos con
Trastornos de la actividad en las plaquetas
función plaquetaria:
adquiridos La inhibición plaquetaria disminuye
7-9 días después de interrumpir el
fármaco
Trombocitopatia:
Causa + frecuente de hemorragia
Enfermedad de Von
Trombocitopenia + frecuente
Willebrand
Fármacos:
Ácido acetilsalicílico, ibuprofeno,
abciximab, tirofiban, eptifibatina,
clopidogrel, ticlopidina,
dipiridamol, IRSS, ácidos grasos
omega-3, antibióticos, alcohol
Relacionado con enfermedad:
Uremia, trastorno
mieloproliferativo/ síndrome
mielodisplásico
Relacionada con procedimiento
quirúrgico:
Injerto para revascularizacion
cardiaca
-Plaquetas con
trastornos característicos de un
síndrome coagulopático.
-ANTECEDENTE FAMILIAR
positivo para hemorragia
-Datos clínicos de hemorragia de
mucosas (epistaxis, hemorragia
gastrointestinal,
menorragia) o hemorragia
posquirúrgica o posparto.
Tx para fármacos:
Suspensión del fármaco
Uremia:
DDAVP, dosis altas de estrógenos,
transfusion plaquetaria, dialisis
Trastorno mieloproliferativo:
Transfusión plaquetaria, tratamiento
mielosupresor
Injerto cardíaco:
Transfusión plaquetaria
-Determinación en el plasma del
factor de von Willebrand
antigénico
-Determinación del factor VIII
coagulativo (VIII:C).
-Actividad del factor de von
Willebrand (actividad del cofactor
de la ristocetina).
-RIPA (agregación plaquetaria
inducida por la ristocetina).
-Identificación de la estructura
multimérica.
- Recuento de plaquetas y
morfología plaquetaria normales.

Hemofilia A:
DEFICIENCIA DEL FACTOR VIII.
Cuadro clínico más grave.
Coagulopatías:
Hemofilia B:
Hemofilia A y B
DEFICIENCIA DEL FACTOR IX
Herencia recesiva ligada al
cromosoma X
-Deficiencia de Antitrombina III:
-Congénita (autosómico
dominante)
-Adquirida (sepsis, cirrosis, CID,
etc.)
+ frecuente tipo 2.
Trombofilias -Factor V de Leiden:
Hereditarias Mutación de FV 506Q
-Deficiencia de PC:
-Factor K dependiente, con efecto
anticoagulante
-Limita Va y VIIIa, usa proteína S
como cofactor
Trombofilias adquirida Primario: Sin causas
Síndrome de Secundario: LES, AR, Sx de Sjogren
anticuerpos
antifosfolípidos
-Concentrados de factor VIII: Peso
del paciente (kegs) x nivel deseado
-TTPa: Prolongado. del factor 0.5
-Hemorragias difíciles de
controlar -Pruebas para cuantificación del -Concentrados de factor IX: Peso del
-Manifestación más común→ FVIII y FIX: paciente (kgs) x nivel deseado del
hemartrosis Son diagnósticas y establecen el factor
porcentaje de actividad
Factor VIII: 8 a 12 hrs
Factor IX: 18 a 24 hrs
-Deficiencia de Antitrombina III:
Manifestaciones trombóticas
(aparecen alrededor de los 20
años y antes de los 50)
-Trombosis venosa
-Deficiencia de Antitrombina III:
-Factores precipitantes
Concentrado de AT-III + heparina
(traumatismos, cirugías,
anticonceptivos, etc)
-Factor V de Leiden:
Anticoagulación oral de por vida en
-Factor V de Leiden:
homocigotos, solo en trombosis en
Mayor riesgo de trombosis
heterocigotos
venosa en forma heterocigota
-Deficiencia de PC:
-Deficiencia de PC:
PFC o concentrados comerciales de
Heterocigotos: Trombosis venosa
PC.
(TVP, tromboflebitis superficial,
embolia pulmonar)
Homocigotos: - incidencia , +
grave en RN con púrpura
neonatal fulminante
Lívedo reticularis, TVP en -Controlar FR trombótico + aspirina
miembros pélvicos, (80mg/día)
Criterios de Sapporo
trombocitopenia, migraña, IAM, -Aspirina (80mg/dia)
úlceras cutáneas, perdidas -HBPM + Warfarina (INR 2.0 a 3.0)
 gestacionales, EVC, por 3-6 meses.
Microtrombosis pulmonar, TEP.