OTRAS ANEMIAS ADQUIRIDAS
AHAI POR Ac. CALIENTES Hemoglobinuria paroxística nocturna
EXTRACORPUSCULARES (ADQUIRIDAS)
TRAUMAS
INMUNITARIAS
AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
INFECCIONES
HIPERESPLENISMO
ANEMIAS REGENERATIVAS
• Hiperfunción esplénica
• Caracterizada por: esplenomegalia,
disminución moderada de GR, leucos y
plaq (aumento de precursores) , MO
normal o con hiperplasia, Tto:
esplenectomía
INTRACORPUSCULARES (CONGÉNITAS)
ALTERACIÓN DE MEMBRANA
• Alteración morfológica de GR
• Fragilidad osmótica aumentada
DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS
MODIFICACIONES ESTRUCTURALES Y
FUNCIONALES DE LA HEMOGLOBINA
DIAGNÓSTICO DE HEMOLISIS
• PRUEBA DE COOMBS (PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA)
• Ig G se une 37° C y produce hemolisis
• Hemolisis extravascular en bazo e hígado
• Reconocidos por LTc y LNK
• Primaria/idiopática o secundaria
AHAI POR Ac. FRÍOS
Enfermedad por crioaglutininas
• Ig M se une a t° bajas y provoca hemolisis
• Hemolisis extravascular
• Aglutinación de crioaglutininas en zonas acras y frías.
• Aguda o crónica
Hemoglobinuria paroxística a frigore (criohemolisina)
• Ig G que se unen a t° bajas y se produce hemólisis a
37° C
• Hemolisis intravascular no mediado SMF
ANEMIAS INDUCIDAS POR FÁRMACOS
Mecanismos:
• Haptenos: fármaco + Ag + Auto Ac. PENICILINA
• Neoantígenos: fármaco + Ag + Ig G o Ig M.
PARACETAMOL/AAS
• Mecanismo autoinmune: fármaco → Auto Ac contra
membrana GR. ALFA METIL DOPA
REACCIÓN HEMOLÍTICA POST TRANSFUSIONAL
• Inmediata: Incompatibilidad de ABO. Hemolisis
intravascular masiva
• Retardada: sensibilización por embarazo o transfusión
previa. Hemolisis lenta y no masiva
• RN: Ig G maternos contra antígenos de GR fetal. (anti D)
➢ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Autosómica dominante (75%) y recesiva (25%),
+ frecuente
• Síndrome hemolítico crónico
• Alteración de proteínas transmembrana,
citoesqueleto, proteína de unión.
• ↓ deformación → ↑ destrucción en bazo
• Dx: ↑ reticulocitos/VCM/CHCM
↓ Resistencia osmótica eritrocitaria (ROE)
• Tto: esplenectomía
➢ ELIPTOCITOSIS CONGÉNITA
• Autosómica dominante + frecuente
• Alteración de α – espectrina 1,3
• Tto: esplenectomía
➢ ESTOMATOCITOSIS CONGÉNITA
• Trastorno primario de permeabilidad iónica.
• ↑ flujo Na/K
• Dx: ↑ VCM, ↓ HCM/ROE
• INTRACORPUSCULAR/INTRAVASCULAR
• Pancitopenia y trombosis
• Mutación de un gen que impide la síntesis de GPI (liga
proteínas a membrana) → entre ellas CD59 que inhibe el
CAM del complemento
Anemia microangiopática (PTT – SUH)
• SUH
o Afecta a niños
o DATO CLAVE: DIARREA SANGUINOLENTA
o Dx: fallo renal agudo, trombocitopenia y microangiopatía
(esquistocitos) - TP, TTPK y TT NORMALES
o Etiología: E. Coli/ Shigella
• PTT
o Déficit de la proteasa (ADAMTS13) que fragmenta al FvW
o Tercera edad + frecuente en mujeres
o Dx: alteración del SNC/renal, fiebre, trombocitopenia y
microangiopatía (esquistocitos) - TP, TTPK y TT NORMALES
o Etiología: idiopática
• Otros: CID, hemangioma cavernoso gigante (síndrome de
Kassabach-Merrit), rechazo de injerto renal, hipertensión
maligna, eclampsia, vasculitis y neoplasias diseminadas
Síndrome Hemofagocítico (SHF)
• Primaria o relacionada a infecciones, neoplasias o enf.
Autoinmune.
• Activación excesiva de LTc y NK
• Clínica: Inflamación, fiebre, citopenias, esplenomegalia,
hemofagocitosis en MO, hipertrigliceridemia e
hipofibrinogenemia
➢ DÉFICIT DE GLUCOSA-6-P DH
• Ligada al cromosoma X
• Esta enzima genera NADPH necesario para reducir el
glutatión (evita la oxidación de la Hb) → Hb se oxida y
precipita produciendo CUERPOS DE HEINZ
• Hemolisis Intra/Extravascular
• FLAVISMO – INGESTA DE HABAS
➢ DÉFICIT DE PIRUVATO CINASA
• Autosómica recesiva
• Esta enzima participa en glucolisis anaerobia, su déficit
impide que los GR no produzcan ATP.
• Tto: esplenectomía
o PARA SABER SI HAY HEMOLISIS DE ETIOLOGÍA AUTOINMUNE
o Directa: GR del paciente con Auto Ac. + Reactivo de Coombs (anti
Auto Ac)
o Indirecta: Suero del paciente con Auto Ac + GR normales +
Reactivo de Coombs (anti Auto Ac)
• AUMENTO DE DESTRUCCIÓN ERITROCITARIA
o ↓Haptoglobina/Hemopexina
o ↑Bilirrubina indirecta (ICTERICIA ACOLURICA),
Uro/Estergenobilinógeno, LDH (1 y 2), Hemoglobinuria,
Hemosiderinuria (hemolisis crónicas) y Hb plasmatica
• AUMENTO DE PRODUCCIÓN ERITROCITARIA
o Reticulocitos, hiperplasia eritroide de MO, deformación ósea por
expanción de MO
• REDUCCIÓN DE SOBREVIDA ERITROCITARIA
o Reducción de Vm del isótopo Cr51
CUALITATIVAS
➢ Hb ESTABLES: alteración de la carga superficial
• Hb S (A. drepanocítica o C. falciformes):
o Se cambia valina por ácido glutámico, en cadena β.
o GR se hacen más rígidos → hemolisis intravascular o vaso oclusión.
o GR con Vm de 10 a 15 días. Hb 6-9 g/dL. Hay ictericia.
• Hb C: Se cambia ácido glutámico por lisina, en cadena β. DIANOCITOS
➢ Hb INESTABLES:
• Autosómica dominante
• Esplenomegalia, ictericia, ↓ solubilidad, no requiere de tratamiento
• Cuerpo de Heinz
➢ Hb con AFINIDAD ALTERADA:
• Disminuida: falsa anemia
• Aumentada
CUANTITATIVO
➢ TALASEMIAS α
➢ TALASEMIAS β:
• Minor: heterocigota. Microcitosis e hipocromía. ↓ VCM: hacer Dx
diferencial con A. ferropénica.
• Mayor (Cooley): homocigota. Dependiente de transfusiones.
Hemosiderosis secundaria (aumenta absorción de Fe)
• Intermedias: hiperplasia de MO con malformación ósea