ANEMIAS

HEMOLITICAS
HEREDITARIAS

Docente: MC Victor Linares Terán

Alumno: More Chero William

01 Anemia
hemolítica
Resulta del aumento de la
degradación de hematíes,
cuando es mayor a la
regeneración medular
 CLASIFICACIÓN
CONGÉNITAS ADQUIRIDAS

INTRACORPUSCULAR
INTRACORPUSCULAR  Membranopatía: Hemoglobinuria
paroxística nocturna
DIVISIÓN
EXTRACORPUSCULAR
 Membranopatía:
Esferocitosis hereditaria  Autoinmunes: Mediada por anticuerpos
calientes, mediada por crioaglutinas
 Enzimopatia:
Disminución de la glucosa 6 p- DH  No autoinmunes
Disminución piruvato kinasa.

 Hemoglobinopatias:
 Cuanlitativas:
Anemia falciforme o
trepanocítica.
 Cuantitativas:
Talasemia ( alfa, beta)
 CLASIFICACIÓN
INTRAVASCULAR
NORMAL EXTRAVASCULAR
 CLINICA
Tríada clásica

ICTERICIA ANEMIA ESPLENOMEGALIA

EXAMENES
 Anemia.
 Reticulocitos aumentados
 Lámina periférica con esquistocitos en hemolisis intravascular
 Haptoglobina disminuida (más disminuida en hemolisis intravascular)
 LDH elevado
 Bilirrubinas elevadas a predominio indirecto
 Transaminasas elevadas.
 Prueba de Coombs positiva en anemias hemolíticas de causa inmune.
02 ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
(Enfermedad Minkowski-chauffard)

Anemia hemolítica congénita

(intracorpuscular)
Membranopatia congenita
 ETIOLOGIA
Disminución de proteínas: Ankirina espectrina o banda 3

Banda 3

Ankirina espectrina
 CLINICA
Tríada clásica + cálculos en la vía biliar + úlceras cutáneas en MI

COMPLICACIONES
 Disminución de B9: Crisis megaloblastica.
 Parvovirus B19: Crisis aplásica
 DIAGNOSTICO
 Constantes corpusculares: VCN Normal/ baja; CHCM: Elevado
 Frotis: esferocitos
 Test de fragilidad osmótica
 Prueba de autohemólisis.

TRATAMIENTO
 Leve: Observación
 Moderada-Grave: esplenectomía + vacunación para los capsulados.
 Ácido fólico.
 Evitar sobreinfección por virus
03 DEFICIT DE
GLUCOSA 6-P-DH
(sirve como protección de
paludismo y malaria)
AH congénita
AH intracorpuscular
AH enzimopatica
 ETIOLOGIA
Disminución de glucosa 6 P-DH, alteración de uma de las vías del hematie.

CLINICA
 Asíntomaticos (+Frecuente)
 3 presentaciones

1 ANEMIA HEMOLITICA AGUDA

2 ICTERICIA NEONATAL
3 ANEMIA HEMOLITICA CRÓNICA

 Aparece 2do o
 Consumo de fármacos.
3er día de vida
 Fabismo.
 Infecciones
 DIAGNOSTICO
 Anemia normocítica normocrómica
 Aumento de reticulocitos
 Lamina periférica: Cuerpo de Heinz.
 Actividad enzimática, de la glucosa 6 P – DH intraeritocitaria.

TRATAMIENTO
 Crisis hemolítica: Evitar desencadenante.
 Asintomáticos: Observar.
 En plena crisis: Transfusión, no se recomienda esplectomia.
04 DREPANOCITOSIS
(Anemia falciforme)

Anemia hemolítica congénita,

tipo hemoglobinopatías.
 ETIOLOGIA
Es debido a uma mal formación de hemoglobina.

HEMOGLOBINA: HEMO + GLOBINAS (proteínas 4 (2a y 2B)

CLINICA
 Aparece después de los 6 meses, cuándo la HBA1
debería ser predominante.
 + frecuente en Afroamericanos.
 Hipoxia.
 DIAGNOSTICO
 Anemia normocítica normocrómica
 RDW: Aumentado.
 Lámina periférica: Celulas drepanocíticas y dianocitos
 Electrofloresisn: Hb: HbA1 erronea.

TRATAMIENTO
 Síntomaticas. Hidratación y analgésicos .
 Transfusiones periodicas
 Quelante de Fe: Deferoxamida.
 Vacunación para capsulados.
 Hemodilución sangüinea
 Hidroxiuria
05 TALASEMIA
(B-TALASEMIA)

Anemia hemolítica congénita,

tipo hemoglobinopatías.
Anemia intercorpuscular
cuantitativa
 ETIOLOGIA
No produce beta hemoglobina.

FISIOPATOLOGIA
 CLINICA
 Inicia >3-6 meses.
 Hepatoesplenomegalia.
 Ictericia
 Alteraciones óseas marcadas.

DIAGNOSTICO
 Anemia: severa
 VCM bajo, HCM bajo
 Reticulocitos: elevados
 ELECTROFLORESIS: hb fetal elevado

TRATAMIENTO
 Hiopertransfusiones
 Quelantes de hierro
 Hidroxiuria: No tan beneficioso.
 Trasplante de progenitores hematopoyeticos
GRACIA
S