ANEMIAS HEMOLÍTICAS

ADQUIRIDAS
 Anemias hemolíticas autoinmunes
Ac dirigidos
Están producidas por capacidad para contra Ag de
«Ac calientes», reaccionan
auto-Ac dirigidos contra activar el naturaleza
complemento mejor a 37 °C (IgG) proteica
Ag presentes en la
sobre la
membrana del hematíe membrana del «Ac fríos», a bajas Ac dirigidos contra Ag
hematíe de naturaleza glucídica
temperaturas (IgM)

- mecanismo
de la
hemólisis DEPENDERÁ
- el cuadro
clínico

dependerán de la clase tempera

inmunoglobulínica del auto-Ac: tura de
- IgG reacción
- IgM óptima
 Anemias hemolíticas autoinmunes

DIAGNOSTICO

Determina la
Prueba de presencia de IgG
antiglobulina y/o la
directa (PAD), más fracción C3 del
Los conocida como test complemento sobre
exámenes de Coombs directo la membrana del
inmunohem hematíe
atológicos
necesarios

Prueba de determina la
antiglobulina existencia de Ac
indirecta (PAI) libre en el plasma
 Anemia
hemolítica
autoinmune
por
anticuerpos
calientes

Revista Cubana de Hematología,

Inmunología y Hemoterapia
versión impresa ISSN
0864-0289versión On-line ISSN
1561-2996
 Anemia hemolítica autoinmune
por anticuerpos calientes
confirmará la
positiva presencia de
CUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO Prueba de para IgG un auto-Ac de
antiglobulina clase IgG
directa (PAD)
➔ aguda o insidiosa TRATAMIENTO
➔ Puede haber positiva la PAD será
esplenomegalia en para IgM positiva
1/3 de los casos, sólo para C3
sobre todo cuando la
presentación es
subaguda.
➔ Adenopatías,
hepatomegalia o
exantema cutáneo
debe alertar sobre la
presencia de
enfermedades Rozman, C. "Farreras: Medicina
concomitantes. Interna" 13 era. edición. Doyma,
Madrid, 1995
 Anemia hemolítica autoinmune por
crioaglutininas
Las crioaglutininas son auto-Ac
de clase IgM que reaccionan
mejor a baja temperatura.
Cuando los hematíes pero el
e inicia la fijación regresan a la complement
La crioaglutinina produce la
del complemento o continúa y
aglutinación de los hematíes en circulación general (37
sobre la membrana se activa
las vénulas de las zonas acra °C) la crioaglutinina
del hematíe hasta la
se desprende fracción C3b

los hematíes que estén aún

recubiertos por C3b serán
capturados y destruidos por
los macrófagos hepáticos.
 Anemia
hemolítica
autoinmune
por
anticuerpos
frios
 Anemia hemolítica autoinmune
por anticuerpos fríos
positiva sólo
Prueba de antiglobulina directa (PAD)
CUADRO CLÍNICO para C3

la titulación del plasma mostrará una crioaglutinina con

➔ Acrocianosis y DIAGNÓSTICO una amplitud térmica superior a 30 °C
signos de hemólisis
extravascular tras la
En la extensión de sangre se observan microesferocitos y
exposición al frío.
pueden verse aglutinados de hematíes.
➔ Es típico que el
grado de anemia y
los parámetros de Instruir al paciente que evite la exposición al frío.
hemólisis sigan un
curso cíclico, con
Las formas crónicas resulta útil el tratamiento con el
empeoramiento TRATAMIENTO AcMo anti-CD20 (rituximab) en monoterapia
durante el invierno
y mejoría durante el
verano. En la hemólisis aguda que amenace la vida del
paciente está indicado el recambio plasmático
 Hemoglobinuria paroxística a frigore

Está producida por auto-Ac de clase IgG que se unen a los hematíes a baja temperatura y
producen hemólisis intravascular cuando la sangre se calienta de nuevo (hemolisinas
bifásicas)

La fisiopatología es similar a la
descrita para la AHAI por
crioaglutininas con la diferencia
de que el auto-Ac no aglutina a
los hematíes en las zonas acras
Si se sospecha criohemoglobinuria
paroxística (CHP), debe efectuarse
la prueba de Donath-Landsteiner

la forma clásica, asociada a la sífilis

secundaria y terciaria, de curso crónico y
2 que prácticamente ha desaparecido
formas
forma aguda, autolimitada, que se observa en niños en coincidencia con infecciones
víricas y que constituye el tipo de AHAI más frecuente en la infancia.
 HEMÓLISIS
EXTRAVASCULAR

HEMÓLISIS
INTRAVASCULAR
HEMÓLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
- Parasitación del Hematíe
ETIOLOGÍA
- Toxinas bacterianas que destruyen

Clostridium perfringens ENZIMAS (Lectina,sialidasa) ❌ Membrana del hematíe

➔ H. INTRAVASCULAR masiva FULMINANTE en OTRAS PRUEBAS:

pctes c/factores predisponentes ➔ Imagen: Aire intraluminal en abdomen
➔ Microcitosis extrema, discordancia Hto Hb → ➔ Tinción Gram de sangre periférica: Bacilos
Hb libre plasma → ⇑ falso gram positivos en los neutrófilos

FOCO INFECCIOSO: Supervivencia:

- Intraabdominal (Vía biliar, accesos ➔ Instauración temprana del tto ANTB
hepat.) ➔ Desbridamiento qx del foco infeccioso
- Desapercibido
 PALUDISMO Anemia MULTIFACTORIAL c/ COMPONENTE HEMOLÍTICO

➔ > H. leve PRUEBAS:

➔ P. falciparum → H. grave → fiebre de aguas ➔ Gota gruesa
negras (fiebre, hemoglobinuria, fallo renal) ➔ Extensión microscópica de sangre

Otros agentes

BARTONELOSIS Babesiosis

➔ Bartonella bacilliformis: Bacilo ➔ Babesia: Protozoo

flagelado ➔ Vector: Garrapata
➔ Vector: Mosquito Phlebotomus ➔ Anemia H. INTRAVASCULAR (>leve, grave
➔ Anemia H. EXTRAVASCULAR → esplenectomizados )
➔ Microscopia: ➔ Microscopia:
→ Bacilos en el hematíe → Protozoo en el hematíe
HEMÓLISIS POR AGENTES QUÍMICOS Y FÍSICOS
Intoxicación por Arsenio (AsH3 o arsina )
➔ Anemia H. INTRAVASCULAR GRAVE
➔ Laboral (metales, semiconductores)
➔ tto: Exanguinotransfusión
Intoxicación por cobre o plomo
➔ Plomo: punteado basófilo de hematíes
➔ ↓ congénito de ceruloplasmina → Acumulac
cobre inorg. (E. Willson) ⇒ Hemólisis 1ra
manifestac o en casos e suspenda
penicilamina
Lesión térmica de hematíes
➔ Anemia H. INTRAVASCULAR GRAVE
➔ Quemaduras graves/ sobrecalentamiento
sangre para transfusión/ procesos c/
circulación extracorpórea de sangre
H. OSMÓTICA INTRAVASCULAR
➔ Introducción de > 600 ml de agua o otros
fluidos HIPOTÓNICOS al torrente sanguínea ⇒
H. OSMÓTICA INTRAVASCULAR
➔ Sobrevivientes a casi ahogo en agua dulce
 HEMÓLISIS POR FRAGMENTACIÓN DE LOS
HEMATÍES
★Alteraciones estructurales en:
➔ Corazón
➔ Grandes vasos
★Enfermedades afecten microcirc.
(Hemolítica MICROANGIOPÁTICA)

Territorios: flujo sang. laminar

normal → turbulento
+
Fuerzas de cizallamiento ⇑ al
hematíe

ESQUISTOCITOS “media luna, triángulo, casco de soldado,

cara de gato”
+/- Insuf renal, trombocitopenia, alterac. pruebas de
coagulación
 Circulación hiperdinámica inducida
ALTERACIONES DEL CORAZÓN - Ejercicio
↑Hemólisis
Y GRANDES VASOS - Fiebre
- Propia anemia
Cronicidad ⇒ ↓ Fe ← pérdidas Hemoglobinuria y hemosiderinuria ➔ Coágulos
➔ agregados
Tto: Corrección Qx de válvula afectada plaquetarios
➔ Proliferación de la
ANEMIA HEMOLÍTICA Fragmentación Obstrux parcial íntima
MICROANGIOPÁTICA del hematíe de arteriolas ➔ Lesión endotelial
(HTA maligna/
Asociada a carcinomatosis diseminada: esclerodermia
➔ Brusca. Neoplasia primaria: adenocarcinoma (> gástrico) ➔ Microembolias de
➔ H. INTRAVASCULAR MASIVA + Insuf resp (infiltrac extensa de cel. tumorales
vasos pulmonares)
Hemoglobinuria de cordones de fndo:
➔ En vasos de planta de pies ← carreras prolongadas
➔ Leve, orina oscura tras ejercicio =/- Ictericia moderada
 Alteración de composición lipídica de
Insuficiencia hepática
membrana del hematíe (acantocitosis)
avanzada
⇒ ANEMIA HEMOLÍTICA

➔ Ictericia
➔ Hiperlipemia
➔ Anemia hemolítica por
OTRAS acantocitosis asociadas a
Sd Zieve
CAUSAS hepatopatía alcohólica
➔ Hipofosfatemia y Hipomagnesemia
crónicas ⇒ Anemia hemolítica:
hematíes espiculados (equinocitos).

➔ Anemia por secuestro de los

Hiperesplenismo por HT
hematíes
portal o enfermedades c/
➔ Trombocitopenia
esplenomegalia
➔ leucopenia.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1) Historia Clínica 3) Resultado de la PAD
➔ AGUDO/ CRÓNICO (+) → causas autoinmunes y aloinmunes →
➔ RECURRENTE complementarse con pruebas
➔ ANTECEDENTES DE INTERÉS inmunohematológicas
2) Clasificación 4) Examen de morfología eritrocitaria en
Hemólisis: extensión de sangre
➔ Intravascular: - Microesferocitos → AHAI
C. perfringens, malaria por P. falciparum, - Esquistocitos→ fragmentación de
fragmentación de hematíes, hematíes
Hemoglobinuria paroxística a frigore, - Parasitación de hematíes ( P. falciparum)
HPN, fabismo - Excentrocitos → fabismo
➔ Extravascular (hemoglobinemia) - Acantocitos → insuficiencia hepática
➔ Hemoglobinuria grave
➔ Hemosiderinuria - Drepanocitos, dianocitos → Anemias
hemolíticas constitucionales