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Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e

CAPÍTULO 267: Valvulopatía pulmonar

Patrick T. O’Gara; Joseph Loscalzo

ESTENOSIS PULMONAR
La estenosis de la válvula pulmonar (PS, pulmonic stenosis) es esencialmente un trastorno congénito (cuadro 267–1). En el caso aislado de PS, de
forma típica la válvula es abovedada. Las válvulas pulmonares displásicas son parte del síndrome de Noonan (cap. 281) cuya cartografía génica se
sitúa en el cromosoma 12. Las mutaciones en el gen PTPN1 están presentes casi en un 50% de todos los pacientes con síndrome de Noonan. Causas
menos frecuentes incluyen carcinoides y obstrucción por tumores o vegetaciones voluminosas. El proceso reumático rara vez afecta la válvula
pulmonar.

CUADRO 267–1
Causas de valvulopatías pulmonares

LESIÓN VALVULAR CAUSAS

Estenosis pulmonar Congénita

 Carcinoide

 Tumoral

 Por endocarditis

Insuficiencia pulmonar Valvulopatía primaria

 Congénita

 Después de valvulotomía

 Endocarditis

 Carcinoide

Agrandamiento del anillo

 Hipertensión pulmonar

 Dilatación idiopática

 Síndrome de Marfan

FISIOPATOLOGÍA
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Desde el punto de vista hemodinámico, la estenosis pulmonar se define por un gradiente de presión sistólica entre el ventrículo derecho (RV, right
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ventricle ) y la arteria pulmonar (PA, pulmonary artery). La hipertrofia de RV (RVH, right ventricle hypertrophy) surge como resultado de la obstrucción
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mantenida al flujo de salida por RV, y la expulsión sistólica es prolongada. En comparación con la capacidad del ventrículo izquierdo (LV, left ventricle)
para compensar la sobrecarga de la presión impuesta por la estenosis aórtica (AS, aortic stenosis), la disfunción de RV por la diferencia de la poscarga
  Síndrome de Marfan
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FISIOPATOLOGÍA

Desde el punto de vista hemodinámico, la estenosis pulmonar se define por un gradiente de presión sistólica entre el ventrículo derecho (RV, right
ventricle) y la arteria pulmonar (PA, pulmonary artery). La hipertrofia de RV (RVH, right ventricle hypertrophy) surge como resultado de la obstrucción
mantenida al flujo de salida por RV, y la expulsión sistólica es prolongada. En comparación con la capacidad del ventrículo izquierdo (LV, left ventricle)
para compensar la sobrecarga de la presión impuesta por la estenosis aórtica (AS, aortic stenosis), la disfunción de RV por la diferencia de la poscarga
se desarrolla precozmente en el curso de PS y con presiones sistólicas máximas más bajas debido a que el RV no se adapta tan fácilmente a este tipo de
carga hemodinámica. En presencia de función sistólica y gasto cardiaco (CO, cardiac output) normales, la PS grave se define por un gradiente sistólico
máximo a través de la válvula pulmonar > 64 mm Hg (gradiente medio > 35 mm Hg, velocidad del chorro medida con ecografía Doppler > 4 m/s); la PS
moderada se define por un gradiente máximo de 36 a 64 mmHg (velocidad de chorro en ecografía Doppler 3 a 4 m/s). La PS leve se caracteriza por una
velocidad de chorro < 3 m/s (gradiente máximo < 36 mm Hg). La PS rara vez evoluciona en pacientes con PS leve, pero puede agravarse con la edad en
aquellos con enfermedad moderada debida a engrosamiento y calcificación valvular. La onda a de la aurícula derecha se eleva en relación con las
presiones más altas necesarias para llenar un RV hipertrófico no distensible. La onda v prominente en la aurícula derecha expresa insuficiencia
tricuspídea funcional (TR, tricuspid regurgitation), por dilatación del ventrículo derecho, dilatación del anillo valvular o ambas. El gasto cardiaco suele
conservarse hasta estadios finales de la enfermedad.

SÍNTOMAS

Las personas con PS leve o incluso moderada suelen estar asintomáticas y el motivo por el que solicitan asistencia por primera vez suele ser un soplo
cardiaco (o un chasquido sistólico temprano) que es el motivo por el que se realiza una ecocardiografía. En el caso de PS intensa, los pacientes pueden
referir disnea de esfuerzo o fatiga de comienzo precoz. El dolor retroesternal anginoso, por diferencia en el aporte y la necesidad de O2 del RV, y el
síncope pueden aparecer en formas muy graves de obstrucción, sobre todo en presencia de un elemento desestabilizador como la fibrilación
auricular, fiebre, infección, anemia o embarazo.

EXPLORACIÓN FÍSICA

El soplo de PS leve o moderado es mesosistólico en su esquema cronológico, crescendo­decrescendo en su configuración; se percibe mejor en el
segundo espacio intercostal y suele ser precedido por un ruido de expulsión (chasquido) en adultos jóvenes con válvulas aún distensibles. El ruido de
expulsión es el único fenómeno acústico del lado derecho cuya intensidad disminuye con la inspiración. Dicho fenómeno refleja la apertura
prematura de la válvula pulmonar por el incremento de la presión telediastólica (onda a posauricular) de RV. La intensidad del soplo sistólico aumenta
con la inspiración. Conforme la PS se vuelve progresivamente más grave, el ruido de expulsión se acerca al primer ruido cardiaco y finalmente se
vuelve inaudible. Puede surgir un cuarto ruido cardiaco en el lado derecho. El soplo sistólico alcanza su punto máximo más tarde y puede persistir a
través del componente aórtico del segundo ruido cardiaco (A2). Existe un retraso del cierre de la válvula pulmonar y el componente pulmonar del
segundo ruido cardiaco (P2) disminuye o desaparece. En el pulso venoso yugular se observa una onda a prominente, que indica una mayor presión
auricular necesaria para llenar el RV no distensible. Con la sobrecarga significativa de la presión se percibe un impulso paresternal o RV. Son poco
frecuentes los signos clínicos de la insuficiencia cardiaca derecha, como hepatomegalia, ascitis y edema, pero se presentan en las etapas tardías de la
enfermedad.

ESTUDIOS DE LABORATORIO

El electrocardiograma (ECG, electrocardiogram) muestra una desviación del eje eléctrico a la derecha, RVH y dilatación de la aurícula derecha en
adultos con PS intensa. Los hallazgos en la radiografía de tórax incluyen dilatación posestenótica de la arteria pulmonar en la proyección
anteroposterior y llenado del espacio retrosternal por agrandamiento de RV en la proyección lateral. En algunos sujetos con RVH, al parecer el ápex
cardiaco está separado del hemidiafragma izquierdo. La aurícula derecha también puede estar agrandada. La ecocardiografía transtorácica (TTE,
transthoracic echocardiography) permite diagnosticar y definir las características de la PS en casi todos los casos, ya que muestra de manera gráfica la
válvula y puede valorar el gradiente, la función de RV y las presiones de PA (que deben ser bajas), así como cualquier lesión cardiaca coexistente. La
ecocardiografía transesofágica (TEE, transesophageal echocardiography) es útil en algunos pacientes para definir mejor el infundíbulo del del
ventrículo derecho (RVOT, RV outflow tract) y para identificar la hipertrofia infundibular. Por lo común, no se necesita el cateterismo cardiaco, pero en
caso de realizarlo hay que identificar presiones desde abajo y por arriba de la válvula pulmonar con atención a la posibilidad de que exista un
componente dinámico del gradiente. La correlación entre la valoración por medio del Doppler del gradiente instantáneo máximo y el gradiente
pico/pico medido por cateterismo es pequeña; esta última puede correlacionarse mejor con el gradiente medio realizado con Doppler.

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TRATAMIENTO
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Estenosis pulmonar

Los diuréticos se pueden utilizar para tratar los síntomas y los signos de insuficiencia cardiaca derecha. Siempre que haya una insuficiencia
ecocardiografía transesofágica (TEE, transesophageal echocardiography) es útil en algunos pacientes para definir mejor el infundíbulo del del
ventrículo derecho (RVOT, RV outflow tract) y para identificar la hipertrofia infundibular. Por lo común, no se necesita el cateterismo cardiaco, pero en
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caso de realizarlo hay que identificar presiones desde abajo y por arriba de la válvula pulmonar con atención a la posibilidad de que exista un
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componente dinámico del gradiente. La correlación entre la valoración por medio del Doppler del gradiente instantáneo máximo y el gradiente
pico/pico medido por cateterismo es pequeña; esta última puede correlacionarse mejor con el gradiente medio realizado con Doppler.

TRATAMIENTO

Estenosis pulmonar

Los diuréticos se pueden utilizar para tratar los síntomas y los signos de insuficiencia cardiaca derecha. Siempre que haya una insuficiencia
pulmonar (PR, pulmonic regurgitation) menor que moderada, se recomienda la valvuloplastia pulmonar percutánea con globo para pacientes
sintomáticos con PS moderada o grave y pacientes asintomáticos con un gradiente máximo > 64 mm Hg (o con gradiente medio > 35 mm Hg). Es
posible que se requiera cirugía valvular cuando la válvula es displásica (como se observa en pacientes con el síndrome de Noonan y otros
trastornos). Para todo ello se requiere un grupo cardiológico multidisciplinario.

INSUFICIENCIA PULMONAR
La insuficiencia pulmonar (PR, pulmonic regurgitation) puede desarrollarse como consecuencia de patologías valvulares primarias, dilatación del
anillo valvular o una combinación de ambos factores; después del tratamiento quirúrgico de la obstrucción por RVOT en niños con problemas como
tetralogía de Fallot o después de valvulotomía pulmonar percutánea con balón (cuadro 267–1). El carcinoide suele ocasionar valvulopatía mixta
pulmonar con PR y PS. La hipertensión grave crónica por PA por cualquier causa puede originar dilatación del anillo de la válvula pulmonar e
insuficiencia pulmonar.

FISIOPATOLOGÍA

La PR intensa causa dilatación e hipertrofia excéntrica del ventrículo derecho. Al igual que ocurre con la insuficiencia aórtica (AR, aortic regurgitation),
la PR es un estado en el que aumentan la precarga y la poscarga. El gradiente de presión inversa, que va de PA a RV e impulsa PR, disminuye de manera
progresiva durante toda la diástole y explica la disminución del soplo diastólico. A medida que aumenta la presión diastólica de RV, el soplo dura
menos. El CO anterógrado se conserva durante las etapas iniciales de la enfermedad, pero posiblemente no muestre el incremento normal esperado
con el esfuerzo, y disminuya con el transcurso del tiempo. La disminución de la fracción de expulsión de RV puede ser el primer indicador de
compromiso hemodinámico. En estadíos avanzados se advierte dilatación significativa del ventrículo y la aurícula derechos con una marcada
elevación de la presión venosa yugular.

SÍNTOMAS

Los grados leves o moderados de PR por sí mismos no ocasionan síntomas. Otros problemas, como la hipertensión de PA, pueden predominar en el
cuadro clínico. Con la disfunción progresiva de PR y RV, el sujeto puede presentar fatiga, disnea de esfuerzo, sensación de plenitud o timpanismo
abdominal e hinchazón de la región pélvica y extremidades.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Los datos característicos en la exploración física en pacientes con PR es el soplo diastólico agudo, decreciente (soplo de Graham Steell) auscultado en
el borde esternal izquierdo, que puede ser difícil diferenciar del soplo de la insuficiencia aórtica identificado más frecuentemente. El soplo de Graham
Steell puede aumentar con la inspiración y generalmente se acompaña de un ruido intenso y a veces palpable (P2) y un impulso de RV como cabría
esperar en pacientes con hipertensión significativa de PA por cualquier causa. Los pacientes sometidos durante la infancia a cirugía por tetralogía de
Fallot o PS/atresia pulmonar pueden tener un conducto RV­PA que muestra insuficiencia libre debido a la ausencia de válvula. Las presiones de PA en
estos individuos no son altas y el soplo diastólico puede tener tono paradójicamente bajo y breve a pesar de sobrecarga volumétrica significativa de
PR y RV.

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Dependiendo de la causa y gravedad de la PR, en el ECG se pueden detectar signos de RVH y dilatación de la aurícula derecha. En la radiografía de tórax
puede haber crecimiento del ventrículo y la aurícula derechos. Es posible valorar la morfología y la función de la válvula pulmonar por medio de
ecocardiografía Doppler transtorácica. Las presiones de PA se calculan a partir de la velocidad del flujo sistólico de la válvula tricúspide. Por medio de
CMR (cardiac magnetic resonance) se obtiene mayor detalle anatómico, sobre todo en pacientes con cardiopatía congénita reparada, y permite hacer
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una cuantificación más precisa de los volúmenes y de la función de RV. El cateterismo cardiaco no es necesario sistemáticamente, pero se puede
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realizar programado en casos necesarios. Page 3 / 4
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TRATAMIENTO
ESTUDIOS DE LABORATORIO
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Dependiendo de la causa y gravedad de la PR, en el ECG se pueden detectar signos de RVH y dilatación de la aurícula derecha. En la radiografía de tórax
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puede haber crecimiento del ventrículo y la aurícula derechos. Es posible valorar la morfología y la función de la válvula pulmonar por medio de
ecocardiografía Doppler transtorácica. Las presiones de PA se calculan a partir de la velocidad del flujo sistólico de la válvula tricúspide. Por medio de
CMR (cardiac magnetic resonance) se obtiene mayor detalle anatómico, sobre todo en pacientes con cardiopatía congénita reparada, y permite hacer
una cuantificación más precisa de los volúmenes y de la función de RV. El cateterismo cardiaco no es necesario sistemáticamente, pero se puede
realizar programado en casos necesarios.

TRATAMIENTO

Insuficiencia pulmonar

En pacientes con PR funcional por hipertensión de PA y dilatación del anillo, los esfuerzos terapéuticos deben optimizarse para disminuir la
resistencia y la presión vascular de PA. Para ello se pueden emplear estrategias farmacológicas, con vasodilatadores o
quirúrgicas/intervencionistas, según la causa de la hipertensión de PA (p. ej., la hipertensión de PA idiopática o la valvulopatía cardiaca izquierda).
Los diuréticos se utilizan para tratar las manifestaciones de la insuficiencia cardiaca derecha. Muy pocas veces se hace reemplazo quirúrgico de la
válvula en caso de valvulopatía pulmonar grave y primaria, como la causada por carcinoide o endocarditis. El reemplazo de la válvula pulmonar a
través de catéter se ha realizado con éxito en muchos pacientes con PR grave después de la reparación de la tetralogía de Fallot, de estenosis de
válvula pulmonar o de atresia infantil. Este procedimiento se empezó a practicar antes del reemplazo de válvula aórtica transcatéter.

LECTURAS ADICIONALES

ANSARI  MM  et al: Percutaneous pulmonary valve implantation. J Am Coll Cardiol 66:2246, 2015.  [PubMed: 26564602] 

Otto  CM  et al: 2020 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143:e72, 2021.  [PubMed: 33332150] 

STOUT  KK  et al: 2018 ACC/AHA guidelines for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 73:e81, 2019.  [PubMed:
30121239] 

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