CARDIOPATIAS

CONGENITAS
R1MF LAURA LUCIA JARAMILLO NEGRETE
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS

 Palabras clave:
 color azulado, acropaquias digitales, talla baja para edad, cortocircuito derecha-izquierda,
transposición de grandes vasos, Tetralogía de Fallot (corazón en bota o zapato sueco)
DEFINICIÓN

 El cortocircuito de derecha a izquierda es debido a un defecto estructural cardíaco en el

que el retorno venoso regresa al sistema circulatorio, sin pasar por los

 Principal causa de cianosis en edad pediátrica

TETRALOGÍA DE FALLOT
EPIDEMIOLOGÍAFACTORES DE RIESGO

 1.Defectos cardiacos congénitos con mezcla del retorno venoso

 2.Cromosomopatía
 3.Malformación congénita
 4.Infecciones
 5.Trastornos metabólicos
DIAGNÓSTICO

 GOLD STANDARD: ECOCARGIOGRAMA

Clínico
 1.Transposición de Grandes vasos: Rx AP de tórax con corazón con aumento de
tamaño y ovoide, pedículo vascular estrecho
 2. Tetralogía de Fallot: Rx AP de tórax, corazón de BOTA, arteria pulmonar cóncava,
disminución de la vascularización pulmonar.
 Tronco Arterial Común
 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
VASOSDEFINICIÓN

 La aorta se origina en el ventrículo derecho a la derecha y por delante de la arteria

pulmonar. La arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo por detrás de la
aorta. Existe una conexión de las aurículas con sus ventrículos correspondientes, de esta
manera, la aorta se origina en un punto anterior a partir del VD y la arteria pulmonar lo
hace en un punto posterior a partir del VI.
 Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento.
 Predomina en los varones.
CLÍNICA

 •Presentan cianosis intensa desde el nacimiento, que aumenta al cerrarse el forman oval y el
conducto arterioso
 •(vital que permanezca abierto si no existe CIV con PROSTAGLANDINA E1)
 DIAGNÓSTICO -Idealmente prenatal.

 •ECOCARDIOGRAMA: Concordancia A-V y DISCORDANCIA V-A.

Aurículas conectadas de manera correcta a los ventrículos pero NO A LOS VASOS que salen.
 RX Tórax: muestra hipeflujo pulmonar, con la base cardíaca más estrecha, apareciendo el
corazón ovalado con un pedículo estrecho por la superposición de las grandes arterias en
sentido posterior.
 El cateterismo no suele ser necesario, pero permite confirmar el diagnóstico de la
discordancia arterial y muestra una presión en el ventrículo izquierdo que es menor que en
el derecho

 La confirmación dx se realiza mediante eco, angiotac o RM.

 TRATAMIENTO

 Se debe mantener el ductus peremeable con prostaglandina E1

 La creación o el aumento de la CIA es un procedimiento sencillo para proporcionar una
mayor mezcla intracardiaca de sangre venosa periférica y oxigenada.
Se logra mediante un cateter-balon insertado por vía venosa femoral que se infla en la
aurícula izquierda y se retira bruscamente a la aurícula derecha, con el fin de rasgar el septo
interauricular.

 Cirugía Definitiva - CIRUGÍA DE JANTENE(Switch Arterial)

PRONÓSTICO •Si no se trata fallecen el 90% en el primer año

 TETRALOGÍA DE FALLOT
CIV
DEFINICIÓN
Complejo malformativo con cuatro componentes:
 Comunicación interventricular
 + Estenosis pulmonar TETRALOG
HIPERTROFIA DE ESTENOSIS
VD IA DE PULMONAR
 + Acabalgamiento aórtico(nace sobre el defecto septal FALLOT
ventricular entre el ventrículo izquierdo)
 + Hipertrofia del ventrículo derecho

ACABALGAMIENTO
Es la cardiopatía cianógena más frecuente de la INFANCIA AORTICO
 FISIOPATOLOGÍA

 El cortocircuito entre ambas circulaciones a través de la CIV es de

derecha a izquierda, debido a la estenosis pulmonar.
 La disminución de las resistencias periféricas (ejercicio,
llanto),espasmos infundibulares o aumento brusco del retorno venoso
aumentan el cortocircuito D-I y la hipoxemia y acidosis resultantes
tienden a perpetuarlo, provocando CRISIS HIPOXÉMICAS O
CIANÓTICAS que pueden dar lugar al síncope, convulsiones,
accidentes cerebrovasculares por hipoxia, o la muerte
CLÍNICA

 •Cianosis
 •Acropaquias
 •Retraso del crecimiento MARCADA POR
 •Soplo de estenosis pulmonar de EL GRADO DE E
duración e intensidad inversamente STENOSIS
proporcional al grado de la PULMONAR
obstrucción.
 DIAGNÓSTICO
 ECG - Muestra un crecimiento de las cavidades derechas con eje
derecho, y el bloqueo de rama derecha suele ser más ancho cuanto más
disfunción ventricular derecha exista.

 RX - Silueta cardiaca en forma de zueco o bota por elevación de la

punta del ventrículo derecho, con una depresión en el borde izquierdo,
donde debería visualizarse la arteria pulmonar
Eco, TAC, RM

 Confirman Dx.
 El cateterismo se debe realizar
previo a la cx para evaluar estado
hemodinámico y la presencia de
colaterales aortopulmonares que
precisan actuación en la cx.
 TRATAMIENTO

CRISIS HIPOXÉMICAS
 Medidas de soporte + Oxígeno + Betabloqueadores

 PALIATIVO
Objetivo: aumentar el flujo sanguíneo pulmonar y por ende la saturación periférica, permitiendo el
crecimiento de la arteria pulmonar y del niño, hasta llevarlo a la corrección total.
- Anastomosis arterial de la subclavia y pulmonar (a la espera de Edad para cirugía definitiva)
- PROCEDIMIENTO: DERIVACIÓN DE BLACLOCK-TAUSSING
 QUIRÚRGICO
Reparación total - Cierre de CIV a la brevedad Se recomienda Qx a los 6 meses de edad.
TRONCO ARTERIAL COMÚN
DEFINICIÓN

 Malformación en la que una única gran arteria sale de la base del corazón por una única
válvula semilunar y da lugar a las arterias coronarias, el tronco o ramas de la arteria
pulmonar y la aorta ascendente.
 Se suele acompañar de una gran CIV debajo de la válvula semilunar común. La válvula
puede ser tricúspide o cuatricúspide en un tercio de casos.
CLÍNICA

 La cianosis es leve y predomina la plétora pulmonar.

 La mitad de los casos tienen el cayado aórtico a la derecha.

FRECUENTE EN EL SÍNDROME DE GEORGE

 TRATAMIENTO

 Precisa corrección precoz (antes de los 2 meses) para evitar la

hipertensión pulmonar
Mediante el cierre de la CIV y colocando un tubo valvulado o un homoinjerto
desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar.
 Si la válvula trunca es insuficiente, puede ser necesario repararla o
sustituirla por una prótesis
Sin cirugía, la mayoría de los niños fallecen en el primer trimestre.
 Algunas variantes anatómicas del tronco arterial solo son candidatas a
trasplante cardiaco.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ACIANÓGENAS

 DEFINICIÓN
Es debido a un cortocircuito de izquierda a derecha debido a un defecto estructural cardíaco
en el que hay un aumento en el flujo sanguíneo pulmonar, comunicación entre cavidades y
lesiones obstructivas.
PATOLOGÍAS INVOLUCRADAS
1.Comunicación interauricular (CIA) La más frecuente en el mundo.
2.Comunicación interventricular (CIV)
3.Conducto Arterioso Persistente(CAP)
4.Estenosis Pulmonar
5.Coartación de la Aorta
EPIDEMIOLOGÍA

FACTORES DE RIESGO
 Multifactorial
 Antecedentes familiares
 Portador de cromosomopatía
 Malformación congénita
 Infecciones
 Teratógeno
 Enfermedad metabólica
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

 Es una anormalidad del desarrollo del tabique interventricular compuesto de cuatro

estructuras:
 Muscular
 Cojinete endocárdico
 Subarterial
 Membranoso - La CIV más común

REPRESENTA EL 25% DE TODAS LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

FACTORES DE RIESGO

 Multifactorial / Antecedentes familiares

 Personales: Cromosompatía, infecciones, trastornos metabólicos

 Defectos genéticos únicos, teratógenos o enfermedad metabólica

CLÍNICA

CIV PEQUEÑAS:
 Asintomáticos
 Soplo sistólico de alta intensidad sobre el borde esternal izquierdo
 Frémito
CIV GRANDES:
Los defectos grandes suelen producir un soplo menos llamativo.
•Disnea
•Dificultad toma alimentos
•Retardo en crecimiento
•Sudoración profusa
•Infecciones pulmonares
•Insuficiencia cardíaca
•Hipertensión pulmonar.
 DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD:
 ECOCARDIOGRAMA
TRANSTORÁCICO CON DOPPLER

 Cateterismo si existe hipertensión pulmonar.

TRATAMIENTO

CIV PEQUEÑAS: Cierre espontáneo hasta antes de los 4 años.

 Es permisible hacer ejercicio y actividades.
CIV GRANDES:
 Farmacológico - Control de IC con diuréticos con o sin DIGOXINA y reducción de
poscarga.
 Profilaxis para endocarditis bacteriana en procedimientos dentales.
Quirúrgico El 30-50% de las
CIV musculares
pequeñas y
cercanas al apex se
 1ra elección: cierre quirúrgico con parche de pericardio en cierran
pacientes sintomáticos y sin hipertensión pulmonar espontáneamente
en el primer año de
vida
 2da elección: cierre transcateterismo
Contraindicaciones: Síndrome de Eisenmenger y desaturación
inducida por ejercicio.

 PRONÓSTICO
El cierre quirúrgico tiene una excelente supervivencia si la función
venosa es normal (éxito 90-95%)
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

DEFINICIÓN
Consiste en una falla en el desarrollo, crecimiento o
reabsorción del tabique interauricular, puede ser de 2 tipos:
 Osteum primum(seno venoso): es la menos frecuente
 Osteum secundum: representa el 7% de TODAS las
cardiopatías congénitas.
CLÍNICA

Asintomáticos hasta la 4º o5º

década de la vida
Con base en la magnitud del defecto:
 Disminución de la capacidad funcional
 Disnea de esfuerzo
 Palpitaciones
 Infecciones pulmonares de repetición
 Insuficiencia cardíaca derecha
HALLAZGOS CLAVE:
1.Desdoblamiento fijo del 2º ruido cardiaco
2.Soplo sistólico
3.Hiperflujo pulmonar
DIAGNÓSTICO

 GOLD STANDARD - ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO CON

DOPPLER
 Signos de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, aumento del diámetro
telediastólico del VD y aplanamiento.
 Movimientos anómalos del tabique interventricular.
 CLÍNICO: Soplo sistólico en borde esternal izquierdo, medio y superior
+ desdoblamiento 2º tono

 Radiografía: cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, arteria

pulmonar y vasculatura pulmonar aumentadas.

 EKG: Normal o con desviación del eje a la derecha.

 TRATAMIENTO

 Farmacológico: controla IC, infecciones respiratorias y profilaxis

Complicaciones: riesgo de
para endocarditis infecciosa. .
arritmias, cortocircuitos
residuales, hipertensión
 pulmonar, embolización del
Quirúrgico: Abierta o percutánea 1 – 6 años en:
dispositivo, erosión de
Asintomático o con relación flujo pulmonar/sistémico estructuras cardíacas,
taponamiento cardíaco,
•Sintomático
endocarditis
•Hipertrofia VD
•Se recomienda usar antibióticos por los siguientes 6 meses.

PRONÓSTICO: La intervención Qx tiene mortalidad del 1%

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
También llamado
Ductus
DEFINICIÓN
 Es una falla en el cierre fisiológico del conducto arterioso después de la
6º semana de vida.

 El CAP permite el paso de sangre entre la Aorta torácica y la Aorta

pulmonar durante la vida fetal. Aparece un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento en el flujo pulmonar.
 FACTORES DE RIESGO

 Fetales: Prematurez, femenino, rubeola congénita, antecedente de hermanos con CAP,

diabetes materna o fenilcetonuria.
Alteraciones cromosómicas: 21, 18, 13, Sx de Char, Noonan e hipotiroidismo.
 Maternos: Bisulfán, litio, retinoides, talidomida, calcioantagonistas, esteroides,
antihistamínicos, drogas.
 CLÍNICA
SOPLO EN MAQUINA DE VAPOR Y PULSOS SALTONES

Va a variar dependiendo de la magnitud del cortocircuito

 SILENTE: no presentan soplos, pero sí hipertensión arterial pulmonar
 PEQUEÑO: SOPLO EN MAQUINA DE VAPOR , sin cambios hemodinámicos,
tienden a asintomáticos.
 MODERADO: Intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, desarrollo ponderal bajo,
hiperactividad precordial y sobrecarga de volumen
 GRANDE: insuficiencia cardíaca, dificultad para alimentarse, deterioro de crecimiento,
taquipnea, diaforesis, disnea, soplo continuo, sobrecarga con hipertensión pulmonar.
DIAGNÓSTICO

 GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER COLOR

 Rx Tórax: cardiomegalia, hiperflujo pulmonar y arteria pulmonar
prominente
 EKG: Hipertrofia ventricular izquierda
TRATAMIENTO

Indicaciones Quirúrgico:
 1ra elección: Cierre quirúrgico o percutáneo del conducto 1.RNPTsin respuesta a
 Farmacológico: Indometacina (SOLO EN indometacina
PRETÉRMINOS) 2.RNT Sintomático
3.HT Pulmonar

 No se recomienda la reparación en pacientes con

hipertensión pulmonar severa e irreversible con
cortocircuito derecha-izquierda o presencia de Sx de
Eisenmenger.
 REFERENCIA
Enviar a segundo nivel: pretérminos, peso bajo al nacer, madre con rubeola, retraso
pondoestatural, disnea o dificultad para la alimentación.
 PRONÓSTICO
Complicaciones:
 Insuficiencia cardíaca
 Endocarditis Infecciosa(cualquier edad)
 Embolia Pulmonar
 Hipertensión pulmonar en la vida adulta al no recibir tratamiento.
 COARTACIÓN DE LA AORTA
DEFINICIÓN

Se asocia hipoplasia
 Estrechamiento de la luz aórtica. Puede localizarse en cualquier nivel, difusa del arco
inculso por debajo del diafragma, pero la mayoría se sitúa en la salida de la aórtico o del istmo
subclavia izquierda, justo distal al ductus o conducto arterioso (la forma más
frecuente es la POSTDUCTAL), generalmente a modo de un entrante en la luz
aortica en la cara opuesta al ductus.
 Esta constricción dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del
organismo de forma que los pulsos y la presión arterial son mayores en los
brazos que en las piernas. PREDOMINA EN EL
VARÓN, AUNQUE EN
MUJERES CON SX DE
TURNER ES FRECUENTE.

Otros: Rubeola congénita,

Arteritis de Takayasu,
Neurofibromatosis
CLÍNICA

 Cefalea, mareo, tinitus, epistaxis, disnea, angina abdominal, caludicación, calambres y

extremidades frías.
 Pulsos periféricos: Femorales son más débiles y retrasados en comparación con el radial.
 Tensión arterial: aumentada en las extremidades superiores y gradientes superiores-
inferiores de al menos 20mmHg.
DISPARIDAD DE PRESIÓN ARTERIAL BRAZOS Y PIERNAS.
 Desarrollo de vasos colaterales: con el fin de aportar sangre al territorio postestenótico.
Estos vasos colaterales agrandados y pulsátiles se pueden palpar en los espacios
intercostales anteriores
DIAGNOSTICO

 GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER CONTINUO

 Demuestra estrechamiento del segmento aórtico y define el gradiente de presión a través
del segmento con estenosis (SE OBSERVA LA ESTENOSIS DE LA AORTA).
 Clínico - clave la disminución y el retraso del pulso femoral
 ECG: Hipertrofia ventricular izquierda.
 Radiografía

Signo del 3
Se forma un 3 en el
lugar preestenótico,
el de la coartación y Signo de Rösler
el postestenótico. Escotaduras
costales inferiores
debido a
tortuosidad de las
arterias
intercostales.
TRATAMIENTO

 Farmacológico: Beta bloqueadores, IECA o ARA

 Intervencionismo: Indicado si el gradiente pico-pico es >20 mmHg
transcoartación o si es < 20 mmHg con circulación colateral
significativa.
 Quirúrgico: cuando no sea posible realizar intervencionismo.
Opciones: resección y anastomosis término-terminal o angioplastia
con parche.

 COMPLICAIONES: reestenosis tardía y formación de aneurismas,

hipertensión de rebote.