CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓTICAS:
Evaluación del recién nacido en
estado crítico con cianosis y dificultad
respiratoria.
Las cardiopatías producen cianosis
cuando existe:
1. Obstrucción del infundíbulo
de entrada o salida del
ventrículo derecho. Da lugar
a cortocircuitos de derecha a
izquierda
2. Defectos anatómicos
complejos que provocan una
mezcla de sangre procedente
del retorno venoso pulmonar
(desoxigenada) y sistémico
(oxigenada) en el corazón.
3. Resultado del edema
pulmonar en pacientes con
insuficiencia cardíaca
secundaria a cortocircuito de
izquierda a derecha. En estos
casos la cianosis es menos
intensa.
La cianosis puede deberse a:
- Persistencia de vías fetales,
como un cortocircuito de
derecha a izquierda a través
del agujero oval y del conducto
arterial en presencia de
obstrucción del infundíbulo de
salida del ventrículo derecho
- Hipertensión pulmonar
persistente del neonato
(HPPN).
Diagnóstico Diferencial
La prueba de hiperoxia es un
método para distinguir las CC
cianóticas de las enfermedades
pulmonares ya que los recién nacidos
con estas patologías no suelen ser
capaces de elevar significativamente
la presión parcial de oxígeno en
sangre arterial (PaO2) con la
administración de oxígeno al 100%.
En muchas cardiopatías congénitas,
la hipoxia es profunda y constante,
mientras que en los trastornos
respiratorios y en la HPPN la PaO2
varía a lo largo del tiempo o con
cambios de parámetros del
respirador.
La radiografía de tórax puede ser
útil para diferenciar entre
enfermedades pulmonares y
cardiopatías.
La ecocardiografía Doppler
bidimensional es la prueba no
invasiva definitiva para determinar la
presencia de una CC.
Lesiones asociadas a un descenso
del flujo sanguíneo pulmonar:
TETRALOGÍA DE FALLOT
Cardiopatía de la familia de las
conotruncales en la que el defecto
principal es una desviación anterior
del tabique infundibular (tabique
muscular que separa los tractos de
salida aórtico y pulmonar).
Consecuencias de esta desviación
son:
1. Obstrucción del tracto de
salida del ventrículo derecho
(VD) (estenosis pulmonar).
2. Comunicación interventricular
(CIV) por defecto de
alineación.
3. Dextroposición de la aorta con
cabalgamiento sobre el tabique
interventricular.
4. Hipertrofia del ventrículo
derecho.
La obstrucción del flujo de la arteria
pulmonar ocurre tanto en el
infundíbulo ventrícular derecho como
en la válvula pulmonar.
La obstrucción completa del tracto de
salida del VD (tetralogía con atresia
pulmonar) se clasifica como una
forma extrema de tetralogía de Fallot
El grado de obstrucción del tracto de
salida pulmonar y la abertura o cierre
del ductus arteriosus (comunica la
aorta con la arteria pulmonar)
determinan la intensidad de la
cianosis del paciente y la edad del
primer episodio.
Fisiopatología
Los números rodeados por un círculo
representan los valores de la
saturación de oxígeno. Los números
situados junto a las flechas
representan volúmenes de flujo
sanguíneo (en l/min/m2). La
saturación de oxígeno en la aurícula
(mezcla venosa) se encuentra
disminuida debido a la hipoxemia
sistémica. Un volumen de 3 l/min/m2
de sangre desaturada entra en la
aurícula derecha y atraviesa la
válvula tricúspide. Por el tracto de
salida del ventrículo derecho hacia
los pulmones fluyen 2 l, mientras que
1 l se desvía de derecha a izquierda a
través de la comunicación
interventricular (CIV) hacia la aorta
ascendente. De este modo, el flujo
sanguíneo pulmonar es dos terceras
partes del normal (Qp:Qs [relación de
flujo pulmonar flujo sistémico] de
0,7:1). La sangre que retorna a la
aurícula izquierda está
completamente saturada. Solo 2 l de
sangre fluyen a través de la válvula
mitral. La saturación de oxígeno en el
ventrículo izquierdo puede estar
ligeramente reducida debido al
cortocircuito de derecha a izquierda a
través de la CIV. Se mezclan 2 l de
sangre saturada del ventrículo
izquierdo con 1 l de sangre
desaturada del ventrículo derecho y
son bombeados hacia la aorta
ascendente. La saturación en la aorta
se encuentra disminuida y el gasto
cardiaco es normal.

El anillo de la válvula pulmonar puede
ser de tamaño casi normal o mostrar
una hipoplasia intensa, la cual puede
ser bicúspide o unicúspide y algunas
veces el único foco de estenosis.
Lo más frecuente es encontrar
hipertrofia del músculo subpulmonar
o infundibular, conocido como cresta
supraventricular, que contribuye a la
estenosis subvalvular y da lugar a
una cavidad infundibular de diversos
tamaños y formas.
Cuando el tracto de salida del
ventrículo derecho (TSVD) se
encuentra completamente obstruido
(atresia pulmonar), la anatomía de
las ramas de la arteria pulmonar es
extremadamente variable.
La comunicación interventricular
suele ser no restrictiva y grande, se
localiza justo por debajo de la válvula
aórtica y se relaciona con las
cúspides aórticas derecha y posterior.
El retorno venoso sistémico a la
aurícula y al ventrículo derechos es
normal. Cuando el ventrículo derecho
se contrae en presencia de una
estenosis pulmonar notoria, la sangre
se desvía a través de la
comunicación interventricular hacia la
aorta. Como consecuencia, aparece
cianosis y desaturación arterial
persistente, y el grado de estas
alteraciones depende de la gravedad
de la obstrucción pulmonar.
El grado de obstrucción del tracto de
salida del VD determina la cronología
de inicio de los síntomas, la gravedad
de la cianosis y el grado de
hipertrofia ventricular derecha
(HVD). Cuando la obstrucción del
tracto de salida del VD es leve o
moderada y existe un cortocircuito
equilibrado a través de la CIV, es
posible que la cianosis no sea visible
(tetralogía de Fallot «rosada» o no
cianótica). Cuando la obstrucción es
grave, la cianosis estará presente
desde el nacimiento y empeorará
cuando el ductus arteriosus comience
a cerrarse.
Manifestaciones clínicas
En los lactantes con obstrucciones
graves del tracto de salida del VD, la
cianosis neonatal puede verse de
forma inmediata. En estos lactantes,
el flujo sanguíneo pulmonar puede
depender parcial o casi por completo
del flujo a través del ductus
arteriosus.
El lactante empieza a manifestar
taquipnea e inquietud; su cianosis
aumenta, para seguir con
respiraciones entrecortadas, y puede
acabar con síncope. Las crisis
ocurren sobre todo por las mañanas
al levantarse o tras episodios de
llanto intenso. Es habitual la
desaparición transitoria o una
disminución de la intensidad del soplo
sistólico a medida que disminuye el
flujo a través del TSVD durante una
crisis. Las crisis pueden durar desde
unos pocos minutos a varias horas.
Las crisis graves pueden progresar
hasta que el paciente queda
inconsciente y a veces aparecen
convulsiones o hemiparesias. Las
crisis implican una reducción del ya
de por sí comprometido flujo
pulmonar y, cuando son prolongadas,
aparece hipoxia sistémica grave y
acidosis metabólica.
En función de la frecuencia y
gravedad de las crisis de
hipercianosis, se deben realizar una o
más de las medidas siguientes de
forma secuencial:
1. Colocar al lactante sobre su
abdomen con las rodillas
contra el pecho, asegurándose
de que la ropa no le oprime
2. Administrar oxígeno.
3. Administrar una inyección
subcutánea de morfina con
una dosis que no sobrepase
los 0,2 mg/kg.
Tratamiento
El tratamiento de la tetralogía de
Fallot depende de la gravedad de la
obstrucción del TSVD. Los lactantes
con tetralogías graves requieren
tratamiento médico y deben ser
intervenidos quirúrgicamente en el
periodo neonatal. El tratamiento va
encaminado a permitir un incremento
inmediato del flujo sanguíneo
pulmonar para evitar las secuelas de
la hipoxia grave.
Los recién nacidos con obstrucciones
importantes del TSVD pueden
deteriorarse rápidamente ya que,
cuando comienza a cerrarse el ductus
arteriosus, el flujo sanguíneo
pulmonar se ve aún más
comprometido. La administración i.v.
de prostaglandina E1 (PGE1; 0,01-
0,20 μg/kg/min), un relajante potente
y específico de la musculatura lisa del
ductus, favorece la dilatación del
ductus arteriosus y habitualmente
permite mantener un flujo sanguíneo
pulmonar adecuado hasta que se
puede realizar la intervención
quirúrgica.

Calmar y mantener al niño con las

Los lactantes con síntomas y cianosis
rodillas contra el pecho puede evitar
grave en el primer mes de vida
la progresión de una crisis inicial
suelen
padecer obstrucciones importantes
El crecimiento y el desarrollo pueden
del TSVD. Existen dos posibilidades
retrasarse en pacientes con tetralogía
en estos lactantes:
de Fallot grave no tratada, en
A. Realizar la cirugía correctora a
especial cuando la Sao2 se mantiene
corazón abierto durante la
de forma crónica por debajo del 70%.
lactancia precoz e incluso en el
La pubertad también puede
periodo neonatal en los
retrasarse en los pacientes no
lactantes en estado crítico. La
operados.
 cirugía correctora consiste en
eliminar la obstrucción del
TSVD resecando los fascículos
musculares que producen la
obstrucción y en cerrar la CIV
con un parche. Si la válvula
pulmonar es estenótica, como
sucede en la mayoría de los
casos, se realiza una
valvulotomía. Si el anillo
valvular pulmonar es pequeño
o la válvula se encuentra
extremadamente engrosada,
puede extirparse la válvula, se
puede abrir el anillo pulmonar
mediante una incisión o bien
colocar un parche transanular
a través del anillo valvular
pulmonar.

B. La segunda opción, consiste

en una derivación paliativa
entre la circulación sistémica y
la arteria pulmonar (derivación
de Blalock-Taussig) para
aumentar el flujo sanguíneo de
la arteria pulmonar.