HIPERTENSIÓN PULMONAR

DEFINICIÓN Y CARACTERÍSTICAS Remodelado vascular

 Enfermedad crónica, que se caracteriza por el aumento
de la resistencia vascular pulmonar (RVP) a nivel de la
arteriola pulmonar, que provoca una progresiva Obstrucción progresiva del lecho pulmonar
sobrecarga y posterior disfunción del ventrículo derecho
(VD), que en etapas finales lleva a la insuficiencia Aumento de RVP y postcarga del VD
cardiaca derecha
 Aumento de la PAPm ≥25mmHg Hipertrofia VD
 Presión Capilar Pulmonar (PCP) ≤15mmHg
 Base genética: herencia autosómica dominante con Dilatación del VD
penetrancia incompleta  afección del BMPR2
 Etiopatogenia: alteración en las señales que controlan DETERIORO FUNCIONAL y FALLA CARDIACA DERECHA
fundamentalmente el equilibrio vasoconstrictor-
vasodilatador a nivel del endotelio con un desbalance
hacia la proliferación y vasoconstricción.
 Se encuentran involucradas 3 vías patógenas:
o Óxido nítrico
o Prostaciclina
o Endotelina

EPIDEMIOLOGÍA
 Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes (8:1
hombres), plena edad productiva
 En el momento del Dx la mayor parte se encuentra en
capacidad funcional III

FISIOPATOLOGÍA
 Base fisiopatológica que subyace al ↑RVP: enfermedad CLASIFICACIÓN
vascular hipertensiva en arterias de pequeño tamaño y  Antiguamente se le denominó “primeria”
arteriolas pulmonares  Se subclasifica en:
 El origen es desconocido, pero se postula la existencia de o Idiopática
una predisposición genética o Heredable
o Gen BMPR2: gen del receptor tipo II de la o Asociada a drogas (anorexígenos, anfetaminas)
proteína morfogenética ósea o HIV
o Gen 5HTT: endoglina asociada a la telangiectasia o Mesenquimopatías: lupus, esclerodermia,
hemorrágica familiar y el gen del transportador enfermedad mixta del tejido conectivo
de serotonina o Hipertensión portal
 Participan múltiples factores celulares y moleculares  o Cardiopatías congénitas con shunt intracardiaco
Dan lugar: remodelado de la pared del vaso por 4  HTP por Enfermedad Tromboembólica Crónica: ÚNICA
mecanimso fundamentales: condición potencialmente curable a través de una
o Vasoconstricción endarterectomía pulmonar
o Proliferación celular
o Trombosis
o Factores inmunitarios/inflamatorios
 Se ha relacionado una excesiva vasoconstricción con la
función o expresión anómala de los canales de potasio
en el músculo liso vascular, así como también con la
disfunción endotelial.
 Disfunción endotelial: involucrada con una menor
producción de agentes vasodilatadores como el óxido
nítrico (ON) y prostaciclina (PG), junto con la mayor
expresión de sustancias vasoconstrictoras y
proliferativas como la Endotelina (ET) y Tromboxano A2
(TxA2)
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o Soplo holosistólico de regurgitación tricuspídea
o Estado más avanzado: distensión venosa
yugular (onda a), hepatomegalia, edema
periférico, ascitis y extremidades frías
o Auscultación pulmonar: normal,
o Auscultación de bruits (soplo pulmonar) sugiere
descartar etiología tromboembólica crónica.

DIAGNÓSTICO
 Síntomas más comunes: Disnea, fatiga, dolor torácico
y/o síncopes
o Etapas iniciales: asintomática
o Cuando están presentes: síntomas inespecíficos
o Intervalo entre el inicio de los síntomas – Dx:
entre 2 y 3 años
o Raras ocasiones: hemoptisis
 Poblaciones de riesgo: familiares en 1° con HAP,
esclerodermia y portadores de hipertensión portal
 Ecografía Doppler: herramienta de pesquisa más utilizada
 Confirmación: cateterismo derecho, pruebas de
vasorreactividad; trasplante bipulmonar (reservado a Px  Radiografía de tórax: dilatación arterial pulmonar
que no responden al Tx médico) central, que contrasta con la «poda» (pérdida) de los
 Durante el cateterismo se debe realizar el Test de vasos sanguíneos periféricos. La aurícula derecha y el
Vasorreactividad Pulmonar para definir línea terapéutica aumento de tamaño del ventrículo derecho (VD)
a seguir.  EKG: Desviación del eje QRS a derecha, ondas P
o Solo se usará Terapia con Bloqueadores de prominentes en las derivaciones inferiores, onda R mayor
canales de Calcio en aquellos Px respondedores que onda S en V1 – V2 (R/S !1) e hipertrofia del ventrículo
al test de vasorreactividad derecho
o Px con HAP que no responden al test de  Ecocardiografía: hallazgos sugerentes
vasorreactividad: se debe iniciar terapia o PAPS >50 mmHg
objetivo-específica  prostaciclinas, o PAS entre 36 – 50 mmHg con cavidades
antagonistas de receptores de endotelinas, derechas dilatadas o signos de insuficiencia VD
inhibidores de fosfodiesterasa y estimuladores  Estudio con Angio TAC Pulmonar: permite el diagnóstico
de la guanilato ciclasa soluble diferencial con enfermedad tromboembólica pulmonar y
 Derivación precoz al programa de trasplante bipulmonar: otras patologías pulmonares
esencial en casos en que el Px se encuentra en clase
funcional III-IV
 Ecocardiograma:
o PRINCIPAL examen de pesquisa
o Presión sistólica de arteria pulmonar (PAPS)
>36mmHg + cavidades derechas dilatadas +
contexto clínico compatible  efectuar esfuerzo
confirmatorio
o Examen confirmatorio: Técnica invasiva 
Cateterismo derecho: PAPM ≥25mmHg en
reposo + capilla pulmonar ≤15mmHg
 Examen físico:
o Componente pulmonar acentuado del segundo
ruido cardiaco
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 Desdoblamiento permanente del S2: sobrecarga de
VD  siempre se va a demorar más en cerrar que el
DEFINICION izquierdo
 Elevación de PAM de circulación pulmonar >20 mmHg  Falla derecha
 Múltiples etiologías Demás según etiología
 Todas pueden tener complicaciones y muerte

CLASIFICACIÓN
 Grupo 1: Hipertensión pulmonar arterial (Precapilar)
o Problema de las arteriolas pulmonares que están
llevando a la elevación de la PAPm
 Grupo 2: Disfunción ventricular izquierda (poscapilar)
 Grupo 3: Neumopatía crónica o hipoxemia
o En pulmón hay vasoconstricción
 Grupo 4: neumopatía tromboembólica crónica
 Grupo 5: Causa multifactorial no clara

EKG: signos de hipertrofia ventricular derecha

Eje desviado a la derecha
Alteración en la progresión de la ondaR: complejos + en v1 y
v2, v5 y v5  1 complejo QRS más negativo que positivo
Rx de tórax
Crecimiento de cavidades derechas
Hipertensión pulmonar precapilar (ensanchameinto de los
hilios) postcapilar (falla cardiaca)
Paraclinicos: según la etiología

ABORDAJE
Historia clínica completa
Descartar diferenciales
FISIOPATOLOGÍA Probabilidad de que ese Px verdaderamente tenga
hipertensión pulmonar
Diagnosticar

DX DIFERENCIAL
Falla cardiaca de predominio izquierdo
Enfermedad coronaria
Hepatopatía (cirrosis)
MAV: Malformaciones arteriovenosas Síndrome de Budd-Chiari

Presentación clínica: PROBABILIDAD DE QUE TENGA HIPERTENSIÓN PULMONAR

Síntomas En base a ECOCARDIOGRAMA  Velocidad de regurgitación
 Disnea de esfuerzos tricúspidea (TRV)
 Disnea de reposo
 Síncope
 Dolor torácico
 Edema
Signos:
 Dificultad respiratoria
 S2 reforzado
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*Mala correlación con PSAP (estimación de la presión sistólica GRUPO 3 Y 4
de la arteria pulmonar)

GRUPO 1 Y 5
Estimación de PSAS que se obtiene es de +- 15mmHg

SIGNOS ECOCARDIOGRÁFICOS

DIAGNÓSTICO

CATETERISMO DERECHO

CLASIFICACIÓN POR SEVERIDAD (CON CETETERISMO

Grupo 2: DERECHO)
 Valorar según HC y ECO
o Signos de falla derecha y de izqu (hipertrofia
biventricular)
o Infarto
o Cardiopatía isquémica
 No está claro que alteraciones ecocardiográficas se
consideran suficientes
o Se suele considerar la dilatación de aurícula GRUPO 1:HIPERTENSIÓN PULMONAR ARTERIAL
izquierda lo mínimo necesario
o Dusas respecto a HFpEF
 En tal caso de nos ser suficiente se determina la
posibilidad de grupo 3 y 4
 HIPERTENSIÓN PULMONAR
ETIOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

DIAGNÓSTICO