Universidad Autónoma de México

Facultad de medicina

Anaya Cuevas Tania Daniela

Orozco Ribera David
4816
 Cardiopatías Congénitas
 Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos
presentes al nacimiento y que se originan en las
primeras SDG por factores que actúan alterando o
deteniendo el desarrollo embriológico del sistema
cardiovascular.
Clasificación
Cardiopatías
Congénitas

Cianóticas No
Cianóticas
 Tetralogía de
Fallot

Flujo pulmonar Atresia pulmonar

Enfermedad de
Ebstein
CCC

Transposición de
grandes vasos
Flujo pulmonar
Conexión
anómala de venas
pulmonares
Flujo pulmonar
Epidemiología
 Principal cardiopatía congénita causante de cianosis en
mayores de 1 año.

 Prevalencia: 1 a 3 por 10.000 nacimientos.

 Cardiopatías congénitas: 7 al 10% 8%

 Mayor incidencia: síndromes como de Down, DiGeorge,

velocardiofacial, Alagille, Charge, Vater, etc.
Embriología
Desviación anterosuperior del septum IV

Hipodesarrollo del infundíbulo pulmonar

alteración de la cual se derivan todas las demás características

de la enfermedad
 Obstrucción del tracto de
Septum conal se desplaza salida del ventrículo
anormalmente hacia la derecho
derecha y adelante  Cabalgamiento de la aorta
 Hipertrofia VD

Creación de una
CIV subaórtica
 Etiología
Factores ambientales:
El 15% de los pacientes con tetralogía de
• Fenilcetonuria materna
Fallot presentan deleción del cromosoma
• Ingesta de ácido retinoico y
22q11.
trimetadiona durante la gestación

Clasificación
TF con estenosis TF con atresia
pulmonar pulmonar
93% 7%
Fisiopatología
Depender de 3 factores:

Gravedad de la
Tamaño de CIV
estenosis pulmonar

Resistencias
periféricas
Mayor estenosis pulmonar Menor estenosis pulmonar

Derecha Izquierda
 1. Estenosis
Pulmonar

2. Hipertrofia VD
 CIV grande y Presión Sistólica de CIV, permite
estenosis ambos ventrículos la transmisión de la
infundibular se encuentra igual a presión sistémica a
significativa. la aórtica ambos ventrículos.

Hipodesarrollo Presión en la arteria

Hipoflujo de las arterias pulmonar normal o
pulmonares baja.
pulmonar

Estenosis pulmonar Obstrucción

infundibular: infundibular severa, Más importante será la
responsable de mayor será el cianosis y el grado de
gravedad de la cortocircuito desde el oligohemia pulmonar.
cardiopatía VD a la aorta
3 Circunstancias que provocan IC en la Tetralogía de Fallot:

Coartación de CIV restrictiva

Ia aorta

HAS
Defectos asociados
Persistencia de
Foramen oval: Arco aórtico vena cava
83%. derecho: 25%. superior
izquierda: 11%.

Anomalía de
Arteria subclavia
implantación de
izquierda
las arterias
aberrante: 10%.
coronarias: 5%
 Manifestaciones Clínicas
 Cianosis progresiva
o RN: Alrededor labios y lechos ungueales.
 Los niños mayores la posición en cuclillas (incrementa retorno venoso).
 Dedos en palillo de tambor
 Dificultad para alimentarse
 Retraso en el crecimiento
 Exploración Física
• Soplo sistólico de tipo eyectivo en foco pulmonar con
una intensidad directamente proporcional al grado de
severidad de obstrucción del tracto de salida del VD
• Un segundo ruido único y disminuido.
• Con frémito
 Mayores de 3 meses
Crisis hipóxicas
 Forma súbita Durante la mañana y al inicio
de Act. Fís. del lactante.
 Con pródromos o sin ellos
Dura 15-60 min
 Por cierre del Conducto Arterioso

Aumento en demanda de 02

Taquipnea Cianosis Acidosis metabólica

Síncope
Disminución Baja nivel de Convulsiones
tono muscular conciencia
Centro hospitalario
 Analgesicos, ansiólíticos, sedación.
 Morfina
 Meperidina
 Midazolam
 Ketamina

Administrar O2
FiO2 40-50% con mascarilla simple con
flujo O2 de 5L/min

Corrección de acidósis metabólica

Bicrbonato de sodio 4%. 1 mEq/Kg.
Repitiendo c/10-15 min
 Diagnóstico
Desviación del eje a la derecha e hipertrofia del VD con
 ECG T(+) en precordiales derechas, y transición eléctrica
brusca entre V1 y V2.
 RX Tórax Rx tórax con corazón en
bota o zapato sueco,
punta levantada, arco
medio excavado y flujo
pulmonar disminuido.
 Ecocardiograma
 Tratamiento
RN cianótico con estenosis pulmonar severa (Fallot extremo)
 Médico se debe iniciar goteo de PGE1 para mantener el ductus
arterioso permeable

Beta-bloqueadores: evitar la instalación de una crisis hipóxica

secundaria a espasmo infundibular.

La estrategia terapéutica va a
• Oxígeno por cánula nasal.
mejorar el flujo pulmonar
• Expansión de volumen.
anterógrado y a aumentar las
• Corrección de acidosis con bicarbonato de
resistencias vasculares
sodio.
sistémicas
• Sulfato de morfina a 0,1-0,2 mg/kg/dosis
IM/SC/IV (no exceder 15 mg/dosis).
• Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV
en bolo c/ 10-15 min o en infusión continua
de 0,1 a 0,5 microgramo/kg/min.
  Quirúrgico
Corrección quirúrgica total
(estándar de oro)

1) Ampliación del tracto de salida del ventriculo derecho

(mediante infundibulotomía, infundibulectomía, o ambas)

2) Cierre de CIV (para redirigir el flujo del VI a la aorta,

corrigiendo el cabalgamiento)

3) Restitución de la continuidad del VD a la arteria pulmonar

(con o sin uso de injertos protésicos)
Ausencia de la Comunicación entre el VD y el tronco de la
Arteria Pulmonar (TAP):
Obstrucción total del INFUNDÍBULO del VD
Atresia de la Válvula Pulmonar.
Atresia pulmonar con CIV.
Atresia pulmonar con septum Interventricular intacto.
Atresia Pulmonar con CIV
 No comunicación VD-TAP.
 CIV
 Cabalgamiento de la Aorta

Arterias Pulmonares Confluentes.

Arterias Pulmonares No Confluentes.
Abastecimiento sanguíneo Sistémico:
Conducto Arterioso. Diámetro
Aorto-Pulmonares. Estenosis
A. Coronarias
Atresia Pulmonar con CIV.
Hipoperfusión de Segmentos Pulm Trombosis in situ
Hiperperfusión de Segmentos Pulm. HAP

HNE según la circulación colateral:

A. Pulmonares confluentes +PCA 90% muere <1a.
A. Pulmonares confluentes + Aort Pul. 90% muere <10a
AortoPulmonares múltiples 90% muere <30ª

CIRCULACIÓN COLATERAL DIRECTA

Circulación Colateral en AP.
CIRCULACIÓN COLATERAL INDIRECTA

CIRCULACIÓN VERDADERAS A.
BRONQUIALES
Atresia Pulmonar CIV
CIV amplio =presiones entre los dos Ventrículos.
Ventrículos solo tienen 1 vía de salida : Aorta.
Mezcla de sangre de ambos ventrículos:
VD : sangre pobre en oxígeno.
Cianosis
VI: Sangre rica en oxígeno.

Aporte colateral arteriosa determina la Cianosis.

PCA: diámetro cierre crisis Hipoxémicas
Aortopulmonar: # colaterales y estenosis
Clasificación Anatómica de
Barbero-Marcial
Grupo A: Todos los segmentos Pulmonares irrigados por A. P. centrales
A1: Arterias confluentes y buen diámetro.
A2: Arterias no confluentes o estenóticas.

Grupo B: Algunos segmentos irrigados por A. Pulmonares.

Otros segmentos irrigados por Aortopulmonares.

Grupo C:Todos los segmentos irrigados por Aortopulmonares.

Atresia Pulmonar con CIV
Exploración Física:
Cianosis desde el Nacimiento.
Dependientes de PCA, su cierre espontáneo genera
Cianosis progresiva.
Auscultación: 1er ruido normal y 2do ruido único.
CIV silenciosa.
Circulación colateral: Soplos suaves (aortopulmo)
PCA: Soplo continuo, intenso audible.
Soplo continuo tenue cianosis grave.
Atresia Pulmonar con CIV
Rx: Cardiomegalia a expensas de Hipertrofia del VD
Arco Medio excavado.
Trama vascular muy fina.
Falta de definición de la rama derecha.
Atresia Pulmonar con CIV
ECG: Hipertrofia del VD.
Desviación del eje a la derecha.
Eje de transición hacia la izquierda.
Ondas P picudas en DII y V1

Ecocardiograma: Permite del Diagnóstico.

Cabalgamiento de la Aorta sobre el septum IV.
CIV.
Tronco de la A. Pulmonar*
Atresia Pulmonar con CIV.
Diagnóstico: Ecocardiograma y Doopler
Doopler: Colaterales aortopulmonares.
Ramas pulmonares <2.5mm.
Diámetro de PCA <2.0mm
S: 97% E: 100%

Hemodinámico: Misma presión sistólica en ambos Ventríc.

Resistencias Pulmonares Bajas.
Maniobra de Singh
Flujo Pulmonar
 Discordancia Ventrículo arterial

Aorta
emerge Arteria
del VD pulmonar
emerge del VI
Epidemiología
 Incidencia de 0.2 a 0.4/1 000 RN vivos (madres diabéticas)

 Malformaciones cardiacas: 5-7%

 Cardiopatía cianótica mas frecuente en etapa neonatal (≤ 1 año)

 Presentación es excepcional en niños pretérmino o de bajo peso

al nacer.
Mortalidad
 Varones 3:1 30%...... 1° semana
50%---- 1° mes
70% --- 6 meses
90% ----1° año
Etiología
 Se desconoce

Factores de riego en gestación

 Diabetes gestacional
 Rubeola
 Desnutrición
 Alcoholismo
 Mayor de 40 años
Embriología
1. Anomalías de la septación troncocoronal, implicando una septación
anormal entre la aorta y la arteria pulmonar.

2. Anomalías del esqueleto fibroso en el cual se presenta una

continuidad mitropulmonar en reemplazo de la mitroaórtica.

3. Desarrollo inverso de las regiones subválvulares semilunares, con

absorción del cono subpulmonar (continuidad con la válvula mitral),
quedando la aorta anterior a la arteria pulmonar sin presentarse la
torsión del corazón normal.
Clasificación
 Tipo I. TGV sin CIV o con CIV pequeña, con flujo pulmonar muy
aumentado.

 Tipo II. TGV con CIV grande y flujo pulmonar aumentado.

 Tipo III. TGV con CIV, con obstrucción al tracto de salida ventricular
izquierdo (estenosis subpulmonar), con flujo pulmonar restringido.

 Tipo IV. TGV con CIV y flujo pulmonar restringido secundario a

hipertensión arterial pulmonar severa.
Fisiopatología 1 Circuito grande

Sangre
venosa
pulmonar
pasa VI hacia
Retorno venoso la arteria
sistémico pasa 2 circuitos
al VD y sale por pulmonar.
la aorta
en paralelo
independientes
Requiere de una  Conducto arterioso
comunicación entre  CIA
los dos circuitos  CIV
1/3 casos

Permitirá el paso de la sangre oxigenada a la

circulación sistémica y, a su vez, lograr la
oxigenación de la sangre venosa sistémica.

Mayor tendencia a desarrollar enfermedad

vascular pulmonar (cuando hay CIV)
Presentación Clínica
 Cianosis generalizada o global desde el nacimiento.

 Acidosis metabólica
 Polipnea
 Mal estado general
 Signos de IC
 Choque
Precordio algo hiperactivo cuando se auscultan soplos,
generalmente de carácter suave y sistólicos y el 2° r es único y
reforzado.
Soplos de los defectos agregados.
Diagnóstico
Rx Tórax
 Corazón ovalado
 Pedículo estrecho
 Flujo pulmonar
aumentado

Imagen de huevo
ó balón de futbol
americano
 ECG
 Sin CIV: eje eléctrico derecho y sobrecarga ventricular sistólica
derecha.
 Con CIV: signos de sobrecarga biventricular con predominio del
ventrículo derecho

NO ayuda, por
fisiología del RN
Tratamiento  Quirúrgico en 1° mes de vida
Es una entidad donde las venas pulmonares se conectan en cualquier
otro sitio que no sea el atrio izquierdo.

Clasificación de Darling.
Tipo I: Supracardiaco: VCS, Vena ácigos.
Vena Innonimada
Tipo II: Cardiaco: Seno coronario, Atrio Der.

Tipo III: Infracardiaco: Vena porta, V. Hepát.

Ductus venoso.
V. gástrica, VCI

Tipo IV: Mixto

Conexión venosa Anómala Pulmonar
Combinación de Términos: Total, parcial, unilateral y bilateral.
“Total unilateral supracardiaco de la vena pulmonar izquierda”
Orden de frecuencia:
1. Vena innominada.
2. Seno Coronario.
3. Vena Cava superior.
4. Atrio Derecho.
5. Vena porta.
6. Vena Cava Inferior.
7. Vena Ácigos.

¿Triángulo de Koch?
Conexión Anómala de venas pulmonares.
Sitios Anatómicos de Obstrucción del drenaje venoso Pulmo.
Estrechez de la Luz: Intradiafragmático: Hiato esofágico.
A. pulmonar izquierda y Bronquio izquierdo
Resistencia al drenaje venoso: Vena Porta.

La Malformación Constante obligada: CIA

¡Variante Cimitarra!
Conexión Anómala de venas pulmonares
Mayor Obstrucción
La circulación depende de 3 factores:
a. Tamaño de la CIA.
b. Resistencias Pulmonares. Aumenta la P Venocapilar

c. Obstrucción del retorno Venoso.

Elevación de las RVP.

CIA apretada.
Aumento de P del VD

Incrementa el QP. CIANOSIS

Reducción del QP

Incrementa RVP
CIA AD a AI

HAP Disminuye QP
CIANOSIS
Conexión Anómala de las Venas Pulmonares.
Conexión anómala de 1 vaso pulmonar no produce síntomas.
Síntomas se incrementa de acuerdo al número de venas
Anómalas
Polipnea.
Fatiga.
Disnea de esfuerzo
Soplo en foco pulmonar eyectivo por hiperflujo pulmonar.
Cianosis es rara en la infancia, pero se acentúa a mayor edad.
Conexiones Anómalas de Venas Pulmonares.
Recién Nacido con obstrucción venosa.
Síntomas los primeros días de vida.
Rara vez sobreviven 2-3 semas.
Evolución a Edema Pulmonar.
Síntomas de IC sin Cardiomegalia.

 Cuadro Clínico:
 Infecciones espiratorias frecuentes.
 Anorexia. Causa de Muerte:
 Pobre desarrollo ponderal Insuficiencia cardiaca
acompañados de Infecciones
Respiratorias.
 Radiografía de Tórax
Dilatación de atrio y ventrículo derecho.
Tronco de la Arteria Pulmonar prominente
Conexión supra cardiaca: Imagen Muñeco de Nieve
Síndrome de Cimitarrales
 Espata turca o cimitarra
Referencias
 Fausse. Cardiología Pedíatrica. 2013
 Hermes. Capítulo XV. Cardiopatías
congénitas.
 GPC. Detección de Cardiopatías congénitas
en Niños menores de 5 años, adolescentes y
adultos.
 GPC. Tratamiento de la Tetralogía de Fallot
en edad pediátrica.