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Neumotórax
Clasificación y Etiología

PALABRAS CLAVE

Neumotórax Tabaquismo Neumotórax primario Neumotórax secundario

Enfermedad pulmonar quística difusa

PUNTOS CLAVE

El neumotórax puede desarrollarse por diversas etiologías; en muchos casos, ninguna causa específica puede ser
identificado.

El neumotórax a tensión es un diagnóstico fisiopatológico, no radiológico.

Los pacientes con neumotórax espontáneo primario pueden tener anomalías pulmonares que no son
evidente en las radiografías de tórax. El tabaquismo es el factor de riesgo más importante.
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es el trastorno pulmonar subyacente más común asociado
con neumotórax espontáneo secundario. El neumotórax recurrente es común en quistes difusos
Enfermedades pulmonares.

Se desconocen los mecanismos patogénicos exactos del desarrollo del neumotórax espontáneo.
En la mayoría de los casos, es probable que exista una interacción entre las anomalías relacionadas con los pulmones y los factores ambientales.

INTRODUCCIÓN conocimiento y comprensión de los riesgos subyacentes

El neumotórax es un problema clínico frecuente
en todo el mundo.1 El neumotórax se define como la presencia
de aire en la cavidad pleural. Puede desarrollarse de forma
secundaria a diversas etiologías, incluidas las traumáticas,
inflamatorias, infecciosas, malignas, genéticas y
causas hormonales; en muchos casos, el pulmón aparece
normal y es posible que no haya ninguna anomalía pulmonar
subyacente reconocible. La gravedad de las manifestaciones
clínicas en un paciente con neumotórax varía
de asintomático a potencialmente mortal, y puede
ser desproporcionado al tamaño del neumotórax. En esto
revisión, proporcionamos una visión general de la historia
perspectiva, epidemiología, clasificación y etiología del
neumotórax. También exploramos la actualidad
y mecanismos fisiopatológicos que conducen a
desarrollo de neumotórax.
PERSPECTIVA HISTORICA
El neumotórax ha sido reconocido durante mucho tiempo desde la
días de Hipócrates (circa 460-370 a. C.). Antiguo
Los médicos griegos escucharían una “sucusión
salpicadura”, provocada al sacudir enérgicamente el tórax del
paciente, para diagnosticar la presencia de un hidroneumotórax.
Los nativos americanos habían aprendido
que una sola flecha en el pecho de un bisonte norteamericano
podría incapacitarlo rápidamente durante
caza. A diferencia de la mayoría de los mamíferos, el bisonte tiene un
cavidad pleural única debido a una incompleta

Financiamiento: R. Thomas ha recibido financiamiento de becas de investigación profesional de National Health and Medical
Consejo de Investigación, Australia y Consejo del Cáncer de Australia Occidental, Australia.
Declaración de interés: Los autores no tienen nada que revelar.
a b
Departamento de Neumología, Hospital Serdang, Kajang, Malasia; Departamento Universidad Edith Cowan, Perth, Australia;
C d
de Medicina Respiratoria, Hospital Sir Charles Gairdner, Perth, Australia; Universidad de Australia Escuela de Medicina,
Occidental, Perth, Australia
* Autor correspondiente.
Dirección de correo electrónico: rajesh.thomas@health.wa.gov.au

Clin Chest Med 42 (2021) 711–727

https://doi.org/10.1016/j.ccm.2021.08.007
0272-5231/21/2021 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
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712 Huan et al

mediastino, haciéndolo vulnerable a neumotórax a tasa de incidencia del 0,042 % (0,050 % en hombres
tensión bilateral después de una lesión penetrante en frente a 0,018 % en mujeres).10 Aunque asintomáticos,
un hemitórax (Fig. 1). el 50 % de estos estudiantes afectados tenían
El término “neumotórax” (una palabra compuesta neumotórax moderado grave en la radiografía de tórax
griega derivada de “pneuma – aire” y “tórax – tórax”) fue (definido como colapso pulmonar >10 % del hemitórax).
acuñado por primera vez en 1803 por Jean Marc Gas
Reaparición
pard Itard,2 un médico francés y alumno de René
Laennec (1781–1826) . Laennec3 describiría más tarde
La recurrencia del neumotórax después de un episodio
los detalles clínicos y anatómicos del neumotórax en
inicial es común; esto requiere planes de manejo del
1819. Inicialmente se pensó que la mayoría de los casos
neumotórax para considerar la probabilidad de
de neumotórax eran secundarios a la tuberculosis recurrencia y la necesidad de intervenciones de
pulmonar.4 Kjaergaad5 en 1932 proporcionó la primera
prevención de recurrencia. Las tasas de recurrencia
descripción moderna del neumotórax espontáneo
informadas después del neumotórax espontáneo son
primario (PSP) en la que hizo una clara distinción de
muy variables debido a la heterogeneidad en los
“neumotórax simple” (es decir, neumotórax en pacientes
protocolos, la población, los algoritmos de tratamiento y
jóvenes sin enfermedad pulmonar aparente) versus
los períodos de seguimiento en diferentes estudios.11
neumotórax secundario a tuberculosis pulmonar. Esta
Los estudios de seguimiento a largo plazo muestran una
distinción era importante porque los pacientes con
tasa de recurrencia de NEP que oscila entre el 16 % y
tuberculosis pulmonar en esos días estarían confinados
el 52 %. 11–14 Un estudio epidemiológico longitudinal
a largo plazo en sanatorios.
estratificado por edad de Taiwán informó una tasa de
recurrencia de PSP del 23,7 %15 y un estudio similar
de Francia tuvo una tasa de recurrencia de PSP del 28
EPIDEMIOLOGÍA %; la mayoría de las recurrencias de neumotórax se
Incidencia observaron en el primer año después del episodio
índice.16 Una revisión sistemática reciente (29 estudios
La incidencia informada de neumotórax varía según las
que involucraron a 13 548 pacientes) informó hallazgos
regiones de estudio y puede ser inferior a la incidencia
similares de tasa general de recurrencia de PSP del 32
real debido a la infranotificación y el infradiagnóstico en
% (29 % de recurrencia a 1 año)14; la recurrencia fue
pacientes asintomáticos.
tres veces mayor entre las mujeres (odds ratio, 3,03) y
Los estudios epidemiológicos han mostrado una
dejar de fumar redujo el riesgo de recurrencia en cuatro veces (od
incidencia global de neumotórax espontáneo de 16,8
La recurrencia es mayor en NES (40-56% en
por 100.000 habitantes por año (24/100.000/año para
diferentes estudios)17,18 y ocurre antes, generalmente
hombres; 9,8/100.000/año para mujeres) en Inglaterra.6
dentro de los 6 meses del episodio inicial.19 El riesgo
La incidencia de neumotórax espontáneo de Suecia
de múltiples episodios posteriores de neumotórax, sin
(Estocolmo, 1975 –1984) fue menor, 18/100.000/año en
intervención preventiva, también permanece.12 En uno
hombres y 6/100.000/año en mujeres.7 La incidencia
estudio retrospectivo de Voge y Anthracite, el 28% de
ajustada por edad de PSP y neumotórax espontáneo
los pacientes tuvo un segundo episodio, el 23% tuvo un
secundario (SSP) en los Estados Unidos fue de 4,2 y
tercer episodio y el 14% desarrolló un cuarto episodio
3,8 por 100.000 habitantes por año . , respectivamente.8
de neumotórax espontáneo.20

El pico de incidencia de neumotórax espontáneo

muestra una clara distribución bimodal: la PSP es
se observa con mayor frecuencia en pacientes entre 15
y 34 años y la incidencia de SSP es más alta en
pacientes mayores de 55 años.6 Se informa que la
incidencia de pacientes con
hospitalización esneumotórax
de 11,1 por que necesitan
100.000
habitantes por año (16,6/100.000 /año para hombres y
5.8/100,000/año para mujeres).6 El costo anual del
manejo del neumotórax espontáneo en los Estados
Unidos se estima en $130 millones.9 La incidencia de
neumotórax asintomático es más difícil de evaluar. Un
estudio retrospectivo que revisó 101 709 radiografías
de tórax realizadas durante los controles médicos de
rutina de estudiantes universitarios en Tokio, Japón,
informó un neumotórax
CLASIFICACIÓN DEL NEUMOTORAX
Clasificación por tamaño
Se han descrito varios métodos para medir y clasificar
el tamaño del neumotórax. El índice de luz calcula el
tamaño del neumotórax a partir de la relación de los
diámetros al cubo del pulmón colapsado y el hemitórax
en una radiografía de tórax (tamaño del neumotórax [%]
[1 5ÿ100 diámetro medio del pulmón3/diámetro
medio del hemitórax3 ]) y muestra una buena correlación
con el volumen de aire extraído ( Fig. 2).21 La fórmula
de Collin para estimar el volumen del neumotórax a
partir de una radiografía de tórax se derivó en base a la
volumetría de tomografía computarizada (TC) helicoidal22
y utiliza tres distancias interpleurales medidas en puntos
específicos (a, b y c); el volumen estimado del
neumotórax se calcula mediante la fórmula

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Neumotórax: clasificación y etiología 713

Fig. 1. Radiografía de tórax de un paciente que desarrolló neumotórax bilateral (A) después de una biopsia pulmonar guiada por tomografía
computarizada (TC) de un nódulo en el lóbulo inferior derecho (B). Alambres de esternotomía de una arteria coronaria anterior
se observa el injerto de derivación. La cirugía de injerto de derivación de la arteria coronaria resultó en la comunicación entre el derecho y el
cavidades pleurales izquierdas a través del mediastino que conducen a neumotórax bilateral después de la biopsia del pulmón derecho. Cofre
La radiografía realizada 2 horas después de la colocación de un catéter intercostal en la cavidad pleural derecha muestra
mejoría del neumotórax en ambos lados (C).

Y 5 4.2 1 (4.7 [a 1 b 1 c]) (Fig. 3). Las tomografías
computarizadas que usan medidas tridimensionales son
más precisas que las radiografías de tórax para calcular
Tamaño del neumotórax.
Varias guías internacionales recomiendan
evaluar el tamaño del neumotórax mediante mediciones de
radiografías de tórax para guiar las intervenciones de
tratamiento. La Sociedad Española de Neumología y
La Cirugía Torácica23 clasifica el neumotórax,
en base a criterios morfológicos y anatómicos, en
(1) neumotórax parcial, cuando la pleura visceral
sólo se separa parcialmente de la pared torácica, como
como en el neumotórax apical aislado; (2) incompleto
neumotórax, cuando tanto visceral y parietal
las pleuras están completamente separadas desde el ápice hasta la base, pero
Fig. 2. Método ligero para medir el volumen del neumotórax:
Neumotórax % 5 100 [1-b3 /a3 ].
sin causar un colapso pulmonar completo; y (3)
neumotórax completo, por colapso pulmonar total
(Figura 4). El Colegio Americano de Médicos del Tórax
Las guías de neumotórax (ACCP) clasifican el tamaño del
neumotórax dependiendo de la distancia de
el vértice del pulmón colapsado al ipsilateral
cúpula torácica.9 Esta distancia es mayor
de 3 cm con un neumotórax grande y menos
de 3 cm con un pequeño neumotórax (Fig. 5).
Este método puede conducir a una sobreestimación del
tamaño del neumotórax con un neumotórax
predominantemente apical. La Sociedad Torácica Británica (BTS)
las guías de neumotórax clasifican el neumotórax
tamaño basado en la distancia interpleural medida
a nivel del hilio.24 La distancia interpleural
es menor de 2 cm en un neumotórax pequeño y se relaciona
con un neumotórax que ocupa menos de
50% del volumen del hemitórax (Fig. 6).24,25 La distancia
interpleural mayor de 2 cm ayuda a identificar un neumotórax
que podría drenarse con seguridad .
descompresión con aguja o drenaje torácico sin
causando lesión pulmonar.26
Hay poco acuerdo entre los acuerdos internacionales
guías y estudios del tamaño del neumotórax y
estrategias de gestión. Un estudio que compara la
BTS, ACCP y Sociedad Belga de Neumología
directrices mostró acuerdo en sólo el 47% de
casos.27 Un estudio diferente mostró que la adherencia
en un hospital del Reino Unido a las directrices BTS se vio en
70% de los casos de PSP y a las pautas de la ACCP en
32%, y dio lugar a recomendaciones de gestión contradictorias
según las directrices
usado.28 Un neumotórax generalmente se resuelve por
2% por día sin intervención29 y por lo tanto,
se creía que un neumotórax grande es mejor
tratado con drenaje pleural y pulmón rápido

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714 Huan et al
Fig. 3. Fórmula de Collin: Neumotórax volumen 5
4.2 1 [4.7 (a 1 b 1 c)].
re-expansión. Sin embargo, mediciones precisas de
el tamaño del neumotórax puede no tener tanta importancia clínica
valor como se pensaba anteriormente con evidencia
creciente que sugiere que un algoritmo de manejo basado
en síntomas, en lugar de basarse en
tamaño del neumotórax solo, podría ser más
beneficioso.30,31
Clasificación por fisiopatología y
Etiología
El neumotórax se clasifica según la etiología subyacente
y fisiopatología; la presentación clínica,
progreso o resolución del neumotórax, probabilidad
de la recurrencia del neumotórax y su manejo
las estrategias pueden variar significativamente (Cuadro 1).24 Tensión
El neumotórax es una afección rara y potencialmente mortal.
que se desarrolla cuando el aire atrapado dentro de la pleura
cavidad bajo presión positiva conduce a compromiso
cardiopulmonar.32 Neumotórax traumático
Figura 4. Neumotórax izquierdo parcial izquierdo (A). Neumotórax incompleto izquierdo (B). Neumotórax completo izquierdo (C).
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es el resultado de una lesión directa en la pared torácica o el pulmón.
Más comúnmente, el neumotórax ocurre espontáneamente
sin lesión o trauma previo. El neumotórax espontáneo se
clasifica en general en
PSP y SSP; La PSP ocurre en pacientes con
pulmones "normales" y sin anormalidades aparentes en
radiografías de tórax, mientras que SSP se desarrolla en
pacientes que tienen una enfermedad pulmonar subyacente.24
Tensión neumotoraxica
Cabe recalcar que el neumotórax a tensión es un cuadro
fisiopatológico y no radiológico.
diagnóstico porque los pacientes con un neumotórax grande
pero sin colapso cardiopulmonar a menudo
recibir un diagnóstico erróneo de neumotórax a tensión.
El neumotórax a tensión rara vez se observa entre
pacientes con respiración espontánea con PSP33 y
SSP. Es más probable que ocurra entre pacientes
con neumotórax traumático y los que reciben
ventilación mecánica con presión positiva32; la
El neumotórax progresa rápidamente debido a
ventilación de presión positiva en curso para causar
colapso cardiorrespiratorio.32,34 Es importante
reconocer el neumotórax a tensión porque, a diferencia
PSP y SSP grandes que generalmente no requieren drenaje
inmediato, el neumotórax a tensión requiere
descompresión de emergencia.34
Neumotórax traumático
Neumotórax causado por lesiones en el tórax o
pulmón se clasifica como traumático.35 El neumotórax
traumático puede ser iatrogénico, como complicación
siguiendo procedimientos o intervenciones médicas;
y no iatrogénico, cuando es causado por lesiones torácicas
contundentes o penetrantes, como seguir
traumatismos por accidentes de tráfico y caídas (fig. 7).35,36
Más del 10% de los pacientes con trauma pueden desarrollar
neumotórax relacionado con lesión torácica cerrada que es
asociado con tasas de mortalidad del 5% al 20%37
por hemotórax potencialmente mortal, neumotórax a tensión
y daño a los órganos principales circundantes,
como la aorta torácica.35 Defectos de la pared torácica
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Neumotórax: clasificación y etiología
Figura 5. Las guías de neumotórax de la ACCP clasifican
tamaño del neumotórax basado en la distancia entre el vértice y la cúpula
del pulmón de <3 cm (neumotórax pequeño) o >3 cm (neumotórax grande)
neumotórax).
de lesiones torácicas penetrantes permite que el aire externo
ser arrastrado hacia el espacio pleural durante la inspiración, lo
que lleva a un neumotórax traumático abierto.35
El neumotórax traumático no iatrogénico a menudo
Fig. 6. Las guías BTS de neumotórax clasifican
tamaño del neumotórax basado en la distancia interpleural de
<2 cm (neumotórax pequeño) o >2 cm (neumotórax grande).
La distancia interpleural de >2 cm ayuda a identificar un
neumotórax que podría drenarse con seguridad mediante
descompresión con aguja o drenaje torácico sin causar
lesión pulmonar
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requiere manejo por torácica y/o trauma
cirujanos
El neumotórax iatrogénico se desarrolla después de
complicaciones de intervenciones médicas, como
como biopsia pulmonar transbronquial, aspiración con aguja
transtorácica,38,39 criobiopsia pulmonar,40,41 central
inserción de catéter vascular,42 inserción de marcapasos,43
toracocentesis,44 y barotrauma en pacientes ventilados
mecánicamente (Fig. 8).36 Iatrogenia
el neumotórax puede ser difícil de identificar en pacientes
intubados que desarrollan barotrauma; el sutil signo del surco
profundo en las radiografías de tórax en decúbito supino
en estos pacientes debe buscarse cuidadosamente,
por lo demás retraso en el diagnóstico de neumotórax
puede resultar en una morbilidad significativa e incluso la muerte.
Casos raros de neumotórax iatrogénico asociado con acupuntura
torácica,45,46 colonoscopía,47
También se han reportado aumento de senos,48 y ablación por
radiofrecuencia (Fig. 9).
La prevalencia general del neumotórax iatrogénico varía según
la naturaleza, frecuencia,
y escenario de las intervenciones médicas que se están realizando.
Un estudio informó una prevalencia del 1,36%
de neumotórax iatrogénico relacionado con invasiva
intervenciones médicas, el 57% de las cuales fueron
procedimientos de emergencia.36 Las causas más comunes
de neumotórax iatrogénico son venosas centrales
inserciones de catéteres, toracocentesis y mecánica
ventilación.49 El neumotórax iatrogénico es más
frecuente en los hospitales universitarios en comparación con
hospitales no docentes en los Estados Unidos,50 que representan
el 56% de todos los casos de neumotórax
entre los pacientes hospitalizados.49
Los factores relacionados con el procedimiento, el paciente y
el operador determinan principalmente la probabilidad de iatrogenia.
neumotórax (Cuadro 2).
Neumotórax espontáneo primario
Los pacientes con PSP pueden tener factores de riesgo subyacentes
y anomalías pulmonares que no son inicialmente
evidente en las radiografías de tórax. fumar tabaco
es el factor de riesgo más importante para
PSP.26,30 Hasta el 88% de los pacientes con PSP son
fumadores en estudios observacionales a gran escala.7 A
fumador, en comparación con los no fumadores, tiene un 9-
veces el riesgo en las mujeres y un riesgo 22 veces mayor en los hombres de
desarrollando PSP con un fuerte vínculo dosis-respuesta
entre el número de cigarrillos fumados y
riesgo de neumotórax.7 Fumar cannabis también aumenta el
riesgo de desarrollar neumotórax espontáneo30,51,52 y está
asociado con el desarrollo
de cambios enfisematosos y enfermedad pulmonar ampollosa.30,51
La altura y el sexo masculino son importantes
factores de riesgo para la PSP.8 La PSP es de tres a seis veces más
común en los hombres que en las mujeres.8,33 Se ha planteado la
hipótesis de que en los hombres altos pueden desarrollarse vesículas pleurales.
debido a un mayor estiramiento mecánico del pulmón
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716 Huan et al
Caja 1
Clasificación del neumotórax por
fisiopatología
1. Neumotórax a tensión
2. Neumotórax traumático
una. Neumotórax iatrogénico
b. Neumotórax no iatrogénico
3. Neumotórax espontáneo
una. Neumotórax espontáneo primario
b. Neumotórax espontáneo secundario
tejido en el vértice durante el crecimiento o porque el
tejido pulmonar en el vértice crece más rápido que la
vasculatura que lo acompaña y supera su suministro de
sangre.53
El neumotórax espontáneo secundario SSP
puede ocurrir en asociación con muchas enfermedades
pulmonares primarias33 y condiciones sistémicas con
compromiso pulmonar. En comparación con la PSP, los
pacientes con SSP suelen ser mayores6. Las guías de
neumotórax BTS recomiendan incluir a los pacientes
mayores de 50 años y/o aquellos con antecedentes de
tabaquismo significativos como SSP, incluso cuando la
radiografía de tórax parece normal, en vista de su alta
probabilidad de tener una patología pulmonar
subyacente.24 La disnea es la característica de
presentación más común en SSP a diferencia de PSP,
donde los pacientes comúnmente se presentan con
dolor torácico.33 Los pacientes con SSP pueden desarrollar rápidamente
Figura 7. Neumotórax derecho traumático en una mujer
anciana con fracturas costales desplazadas (flecha) tras
una caída.
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hipoxemia, hipercapnia e insuficiencia respiratoria por
escasa reserva pulmonar33.
El aire ingresa a la cavidad pleural a través de varias
rutas que incluyen (1) ruptura pleural alveolar y visceral
que causa una fístula alveolopleural, como en el
enfisema y la neumonía necrosante; (2) a través del
intersticio pulmonar; y (3) a través de la pleura
mediastínica causando un neumomediastino.33
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica La enfermedad
pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es la enfermedad
pulmonar más frecuente asociada con SSP.33,54 Los
datos de una gran base de datos de hospitales ingleses
que registraron todos los ingresos por neumotórax
espontáneo mostraron que el 61% de los casos fueron
causados por EPOC y predominantemente hombres
afectados (73% vs 27% mujeres)6 ; la proporción de
EPOC como causa de neumotórax también aumentó
en un 9% entre 1968 y 2016. Otro estudio informó que
el 80% de todos los neumotórax espontáneos que
requirieron tratamiento hospitalario fueron causados por
EPOC, enfermedad pulmonar intersticial y malignidad.55
El mecanismo más común para el desarrollo de
neumotórax espontáneo en pacientes con EPOC es
por la ruptura de ampollas y ampollas enfisematosas.53
Los pacientes con EPOC, especialmente en presencia
de atrapamiento de aire significativo e hiperinflación
pulmonar, también tienen un mayor riesgo de neumotórax
iatrogénico debido a procedimientos, como inserción de
catéter vascular central, biopsia pulmonar transtorácica
y biopsia pulmonar transbronquial.53
Tuberculosis La tuberculosis pulmonar es la causa más
común de SSP en áreas endémicas.56 El neumotórax
espontáneo ocurre
cuando una cavidad tuberculosa se
cianosis,
rompe en el espacio pleural o por invasión tuberculosa
directa y necrosis del parénquima pulmonar y la pleura
visceral.53 Un seguimiento a largo plazo un estudio de
872 pacientes tratados por neumotórax espontáneo en
Gran Canaria, España, encontró que el neumotórax
estaba relacionado con la tuberculosis en el 5,4%57;
esto puede ser mayor en áreas endémicas de
tuberculosis. Se estima que del 0,6% al 1,4% de los
pacientes con tuberculosis pulmonar desarrollarán SSP
durante el curso de su tratamiento.58,59 El neumotórax
relacionado con la tuberculosis puede provocar
empiema, insuficiencia respiratoria aguda, caquexia y
fístula broncopleural persistente.60 Es probable que la
carga general de neumotórax relacionado con la
tuberculosis sea significativa debido a la alta incidencia
de tuberculosis en todo el mundo.
Otras infecciones pulmonares SSP pueden desarrollarse
con infecciones pulmonares típicas y atípicas.
Neumonía bacteriana común secundaria a Klebsiella,
Staphylococcus, Pseudomonas y
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Neumotórax: clasificación y etiología 717

mecanismos y patrones característicos de quistes pulmonares

Fig. 8. Radiografía de tórax que muestra iatrogenia del lado izquierdo.
neumotórax que se desarrolló 2 horas después de la inserción de un
marcapasos permanente.
organismos anaerobios pueden resultar en
SSP,54 causada por invasión directa y necrosis de
pulmón y pleura visceral (Fig. 10). Neumotórax
asociado con neumonía por Pneumocystis jirovecii
(PCP) es comúnmente bilateral. 61-63 Los pacientes con
La infección por VIH64 y la PCP tienen un riesgo particular de
desarrollar un neumotórax (9% vs 2%-4% de
pacientes no VIH con PCP).62,63 Un aspergiloma
puede romperse en la cavidad pleural y causar
neumotórax.65,66 El nuevo coronavirus 2019
(COVID-19) la infección también se asocia con neumotórax
(incidencia del 1%); la supervivencia de 28 días en
esta cohorte no fue significativamente diferente a
Pacientes con COVID-19 sin.67
Enfermedad quística pulmonar difusa La enfermedad quística
pulmonar difusa (DCLD) es un grupo de enfermedades pulmonares
facilita heterogéneas con diversas fisiopatologías.
en imágenes de TC de alta resolución (TCAR). los
Las enfermedades son individualmente raras pero colectivamente
forman una importante minoría. En términos generales, se
clasifican según su etiología subyacente en (1)
neoplásica, como la linfangioleiomiomatosis
(LAM) e histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
(PLCH); (2) del desarrollo, como el síndrome de Birt-Hogg
Dube (BHD) y la neurofibromatosis; (3)
linfoproliferativos, tales como neumonía intersticial linfocítica;
(4) infecciosa, como P jirovecii
y neumonía estafilocócica; y (5)
relacionados con el tabaquismo, como los relacionados con el tabaquismo
Los PLCH.68 DCLD con características superpuestas pueden
incluirse en múltiples categorías.
Los patrones quísticos característicos de diferentes
Los DCLD suelen ser diagnósticos. Los quistes se desarrollan
después de destrucción inflamatoria o infiltrativa
y/o reemplazo de tabiques alveolares, pequeñas vías aéreas
y vasos sanguíneos en los lóbulos pulmonares secundarios.
Neumotórax espontáneo, a menudo recurrente,
es la manifestación que se presenta en mayor que
50% de los casos en muchos DCLD; diagnóstico precoz de
DCLD en esta etapa tiene implicaciones terapéuticas
en casos donde el curso natural de la enfermedad es
modificable con farmacológicos y no farmacológicos
intervenciones, como sirolimus en LAM y abandono del
hábito tabáquico en PLCH.
La linfangioleiomiomatosis LAM es causada por
infiltración del pulmón por células musculares lisas
que son activados por mutaciones en los genes de la
esclerosis tuberosa y se propagan a través de la sangre
y linfáticos.69,70 Infiltración y destrucción de
vías respiratorias, linfáticos y vasos sanguíneos por
Las células musculares lisas conducen a la formación de
quistes pulmonares de paredes delgadas, uniformemente distribuidos
(Fig. 11A, B).71 La ruptura del quiste resulta en recurrencia
neumotórax. A menudo, LAM no se reconoce como
ser la causa del neumotórax en pacientes jóvenes

Fig. 9. Radiografía de tórax que muestra neumotórax derecho iatrogénico tras ablación por radiofrecuencia (RFA)
de tumor del lóbulo superior derecho (A). La tomografía computarizada de tórax (vistas axial y coronal) muestra una fístula broncopleural y
ruptura de la pleura visceral (flechas) causada por RFA que conduce a neumotórax iatrogénico (B, C).

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Caja 2
Factores asociados con la iatrogenia
neumotórax
1. Relacionado con el procedimiento
una. Procedimiento electivo versus de emergencia
b. Tipo de intervención
i. Pulmón comprometido: biopsia pulmonar
transbronquial y biopsia con aguja transtorácica
tienen mayores riesgos
ii. Sin compromiso pulmonar: marcapasos y
inserción de catéter vascular central
tener un menor riesgo
iii. Número de biopsias
IV. Tamaño de la aguja de biopsia
C. Guía de imágenes (versus no)
i. TC para abordajes transtorácicos
ii. Ultrasonido para cateterismo vascular central
inserción de éter y toracocentesis
2. Relacionado con el paciente
una. Anatomía del paciente: índice de masa corporal,
intervenciones previas en el mismo sitio, cicatrización
b. Paciente poco colaborador o inquieto
C. Enfermedad pulmonar subyacente: enfisema grave,
enfermedad pulmonar ampollosa
3. Relacionado con el operador
una. Experiencia
b. Habilidad
Fig. 10. TAC de tórax (vista axial) que muestra pulmón necrotizante
absceso con fístula broncopleural (flecha) en la
lóbulo superior izquierdo causando neumotórax espontáneo.
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y sin una TCAR, el neumotórax en pacientes con LAM inicial
puede diagnosticarse erróneamente como
PSP.
LAM puede ocurrir ya sea como parte de la tuberosa
complejo de esclerosis LAM o esporádicamente en pacientes
sin esclerosis tuberosa; este último casi siempre se desarrolla
en mujeres en edad fértil.72
Además del neumotórax espontáneo, LAM
se asocia con angiomiolipoma (Fig. 11C),73
linfangiomioma, ascitis quilosa y ascitis quilosa
efusiones pleurales. LAM se diagnostica en base a la
patrón quístico característico en la TC, sin
necesidad de una biopsia pulmonar, cuando se asocia con
esclerosis tuberosa, angiomiolipoma o quilotórax,74 o cuando
el endotelio vascular sérico
el nivel del factor de crecimiento (VEGF)-D es superior a 800
pg/mL.75
Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar PLCH es
más comúnmente visto en fumadores jóvenes; 10% a
El 20% de los pacientes con PLCH desarrollan una
neumotórax.76,77 La PLCH se caracteriza por la acumulación
peribronquiolar de células de Langerhans que
son células dendríticas especializadas que regulan la mucosa
inmunidad de las vías respiratorias y activado por el cigarrillo
mediación de citoquinas inducida por el humo.78,79 El patrón
característico de la TCAR es de anormalidades nodulares y
quísticas, predominantemente en la región superior y media.
zonas pulmonares (Fig. 12). Los quistes de forma extraña son
diferente a los quistes uniformes de paredes delgadas vistos con
la mayoría de los demás DCLD. Dejar de fumar y evitar el humo
de segunda mano puede resultar en la estabilización y
resolución de PLCH.
El síndrome de Birt-Hogg-Dube BHD es un trastorno autosómico
dominante caracterizado por la tríada de
folículo piloso y tumores renales, y quistes pulmonares
que típicamente se manifiestan en el cuarto al quinto
década.80 Los pacientes con BHD tienen un riesgo 50 veces mayor
de desarrollar neumotórax en comparación con el
población general81 y un neumotórax del 75%
tasa de recurrencia. 82 BHD puede ser más común
de lo que inicialmente se creía con estudios que reportan un 5%
al 10% de prevalencia en adultos jóvenes que presentan
con neumotórax.83,84 La ruptura del quiste resulta en
formación de neumotórax; sin embargo, el neumotórax
en ausencia de quistes también se informa . 85 BHD es
causada por mutaciones en el gen FLCN, que codifica la
foliculina, una proteína supresora de tumores. Quiste
formación en BHD se produce después de la activación de
la vía mTOR que causa defectos en las proteínas de adhesión
que dañan la unión alveolo-septal86.
El patrón característico en BHD es variablemente
quistes de paredes delgadas, de forma redondeada y lentiforme
con una distribución predominantemente basal y subpleural
(Fig. 13A-C). 87 Los tumores renales se ven en
más del 25% de los pacientes con BHD y requieren
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Neumotórax: clasificación y etiología 719

Fig. 11. Vistas axial (A) y coronal (B) de TC de tórax que muestran quistes característicos de LAM de pared delgada, de forma uniforme y
distribuidos en una mujer joven que presenta neumotórax izquierdo recurrente. La tomografía computarizada del abdomen (C) muestra una
angiomiolipoma izquierdo (flecha) en el mismo paciente.

detección y vigilancia activas. BHD debería ser
sospechado en pacientes jóvenes con espontáneo
neumotórax, lesiones cutáneas que se asemejan a
folículos (Fig. 13D, E) y tumores renales y en aquellos
con antecedentes familiares similares.
Otros trastornos hereditarios y genéticos raros, como
como neurofibromatosis y síndrome de Ehlers-Danlos, con
patrones característicos de DCLD en
La TCAR también se asocia con un alto riesgo de
neumotórax espontáneo y recurrencia (Fig. 14).
Neumotórax en mujeres en edad fértil El
La incidencia global de neumotórax es menor entre
hembras; sin embargo, hay condiciones únicas que
presentarse con neumotórax espontáneo recurrente y
ocurrir solo, o predominantemente, en mujeres
Fig. 12. TAC de tórax (vista axial) que muestra la característica
nódulos y quistes de forma extraña, predominantemente en
las zonas pulmonares superior y media, en un joven fumador
con PLCH.
edad fértil.88,89 Basado en datos clínicos y
hallazgos patológicos, neumotórax en mujeres de
La edad fértil se clasifica en tres grupos:
(1) neumotórax catamenial (con o sin
endometriosis), (2) neumotórax no catenial relacionado
con la endometriosis (neumotórax que ocurre
fuera del período menstrual pero con patología
hallazgos de endometriosis), y (3) neumotórax idiopático
(no catamenial y no endometriosis
sin causa subyacente identificada).90
El neumotórax catamenial se asocia con
el ciclo menstrual y típicamente ocurre dentro
72 horas antes y después del inicio de la menstruación
período. Es probable que el neumotórax catamenial esté
infradiagnosticado; un estudio de mujeres que menstrúan
sometidas a cirugía por neumotórax espontáneo
encontró una causa catamenial en el 30%.91 Suele ser
unilateral, predominantemente en el lado derecho, y
asociado con torácica y/o extratorácica
endometriosis.92,93 Se desarrolla neumotórax
cuando el tejido endometrial en el pulmón y visceral
roturas de pleura. Se cree que el tejido endometrial
llegar al pulmón y la pleura por vía intraabdominal
migración, siembra micrometastásica o diseminación
linfovascular. El neumotórax relacionado con la
endometriosis también puede desarrollarse después de la ruptura de
endometriosis pélvica y seguimiento transgenital o
transdiafragmático de aire a través de defectos
diafragmáticos hacia el espacio pleural94 .
múltiples fenestraciones están presentes en el tendinoso
parte del diafragma y se ven nódulos en la
pleura diafragmática/visceral (fig. 15A-E). los
los defectos diafragmáticos pueden pasarse por alto en el
hora de la cirugía a menos que se busque cuidadosamente;
sin plicatura de los defectos diafragmáticos,
el neumotórax puede reaparecer en pacientes con
endometriosis extratorácica.
La correlación entre el desarrollo del neumotórax y los
períodos menstruales no siempre es

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720 Huan et al

Fig. 13. Las vistas axial (A, B) y coronal (C) de tórax por TC muestran quistes redondos, de forma lentiforme y de paredes delgadas
con una distribución predominantemente basal y subpleural en un paciente con BHD. BHD se asocia con lesiones cutáneas formadas
por foliculomas (D, E).

aparente y el diagnóstico de endometriosis torácica sólo se
puede hacer cuando los nódulos endometriales
se ven en el momento de la cirugía. Los nódulos tienen
células glandulares, estroma endometrial y
macrófagos cargados de hemosiderina y prueba positiva
para los receptores de estrógeno y progesterona. CD10
La tinción en la muestra resecada es útil para
identificar el tejido de la endometriosis después de la resección.
Otro diagnóstico importante a considerar en
las mujeres jóvenes que presentan neumotórax recurrente es
95
LAM (descrito anteriormente).
Causas misceláneas Oscilaciones de presión secundarias
a cambios en la presión atmosférica durante tormentas
eléctricas y a gran altura,96 contaminación del aire,97
exposición a música alta,98 tocar instrumentos musicales,
y el soplado de globos99 han sido reportados
causar neumotórax espontáneo. Se ha encontrado que la
anorexia nerviosa está asociada con el neumotórax. El riesgo
de desarrollar posteriores
el neumotórax espontáneo contralateral es mayor
entre pacientes con bajo peso; La desnutrición de los
neumocitos puede ser un posible mecanismo que conduce a
desarrollo de neumotórax.100,101 Una sangre más alta
nivel de aluminio se ha observado entre los pacientes
con neumotórax espontáneo102 que conduce a la
postulación de que el aluminio podría desempeñar un papel
en la formación de ampollas subpleurales y lesiones ampollosas y
desarrollo de neumotórax.102
PATOGÉNESIS
La patogenia y los mecanismos exactos del neumotórax
espontáneo siguen sin estar claros. A pesar de esto
antes se creía que la PSP ocurre en pacientes
sin anomalías pulmonares subyacentes, varios
Se han identificado factores que predisponen a
desarrollo de neumotórax. Una interacción de
anomalías relacionadas con los pulmones, como subpleural
ampollas (Fig. 16A-C) y bullas (Fig. 16D),26,103
porosidad pleural visceral,104 similar al enfisema
(ELC),105 inflamación crónica de las vías respiratorias
pequeñas ,104,106 y niveles anormales de metaloproteinasas
de la matriz (MMP),107,108 y
Ahora se cree que factores como el tabaquismo conducen a
al desarrollo y recurrencia del neumotórax.

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Neumotórax: clasificación y etiología 721

Fig. 14. Vistas axial (A, B) y sagital (C) de TC de tórax que muestran nódulos de neurofibroma cutáneo (flechas) en un paciente con
neurofibromatosis y que se presenta con neumotórax derecho espontáneo.

Ampolla, bulla y porosidad pleural es probable que múltiples factores estén involucrados. Fuga de aire de
ampollas y ampollas rotas no siempre están presentes
Las ampollas y ampollas pleurales se demuestran en pacientes
(3,6%–73%) durante la cirugía por espontáneo
con PSP utilizando técnicas de imagen avanzadas, como TC
neumotórax.111 La recurrencia del neumotórax es
y contraste con fluoresceína.
alto (hasta 20%) cuando solo bullectomía, y no
autofluorescencia durante la cirugía torácica.
pleurodesis quirúrgica, se realiza.112,113 Además de vesículas
Las muestras de pulmón resecadas muestran características
o ampollas visibles, la pleura puede
de inflamación, interrupción o ausencia de células mesoteliales,
también ser anormal con “porosidad pleural” difusa.
y presencia de microporos de 10 a Evaluación de autofluorescencia mejorada con fluoresceína
20 mm de diámetro.104 ¿Cómo conducen estos a
ment durante la toracoscopia en pacientes con PSP
Se desconoce la formación de ampollas y bullas pleurales.30
puede revelar áreas anormales de fuga de fluoresceína
Tampoco está claro si estas lesiones son únicamente
sobre la pleura visceral incluso en áreas que aparecían
responsable del desarrollo de fugas de aire109,110;
normal en la inspección con luz blanca.112

Fig. 15. Vistas axial (A) y sagital (B) de TC de tórax que muestran nódulos subpleurales (flechas) que representan endometriosis torácica en
un paciente con neumotórax catamenial. La ecografía confirmó la presencia de endometriosis pélvica
(C). Se observaron múltiples nódulos endometriales de color marrón rojizo en la pleura diafragmática durante la exploración asistida por video.
cirugía toracoscópica (D, E).

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722 Huan et al

Fig. 16. Vistas axial (A) y coronal (B) de tórax por TC que muestran vesículas apicales bilaterales (flechas). Se observa una ampolla apical en la
visualización directa durante la cirugía toracoscópica asistida por video (C). La tomografía computarizada de tórax (vista axial) muestra múltiples
ampollas grandes en el lóbulo superior izquierdo (flechas) y neumotórax secundario espontáneo (D).

Cambios similares al enfisema Se han observado MMP-2, MMP-7 y MMP-9 en pacientes

Las ELC son áreas de baja densidad que se ven separadas
de las vesículas pleurales y las ampollas en las imágenes
pulmonares por TC en pacientes con PSP y se cree que
son causadas por el atrapamiento temprano de gases y la
inflamación.114 La densidad pulmonar media en la
evaluación de la densidad del parénquima pulmonar con
TC es menor entre los pacientes. con PSP y peor en
fumadores en comparación con sujetos control.105
También se han observado cambios de enfisema en tejido
pulmonar resecado en PSP.105
Metaloproteinasa de matriz
Las MMP son una familia de enzimas dependientes de
zinc involucradas en la cicatrización de heridas, la
remodelación de tejidos y la angiogénesis.115,116 Varios
tipos de MMP (p. ej., MMP-2 y MMP-9) son producidos por
células epiteliales bronquiales, macrófagos alveolares y
tipo- II neumocitos117; sobreexpresiones de
que presentan neumotórax107,108,118 y pueden ser
factores de riesgo independientes.108 No está claro si los
cambios oxidativos y la inflamación relacionados con el
tabaquismo influyen en los niveles de MMP.108
Inflamación crónica de las vías respiratorias pequeñas
Los cambios inflamatorios crónicos de las vías respiratorias
pequeñas están presentes en los pulmones de pacientes
con neumotórax espontáneo; no está claro si estos
cambios inflamatorios son simplemente anomalías
relacionadas con el tabaquismo o si en realidad contribuyen
al desarrollo del neumotórax. Se han observado hallazgos
histológicos de fibrosis posinflamatoria, bronquiolitis
crónica con macrófagos pigmentados y enfisema focal, y
bronquiolitis respiratoria en muestras de resección en cuña
de pacientes con neumotórax espontáneo recurrente o
persistente.104,106,119

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Neumotórax: clasificación y etiología
DIRECCIONES FUTURAS
Quedan lagunas significativas en el conocimiento con
respecto a la clasificación, la patogenia, el tratamiento
y los resultados del neumotórax. La clasificación actual
del neumotórax del neumotórax espontáneo en PSP y
SSP, según los hallazgos clínicos y radiológicos, es
simplista. Con una mejor comprensión de los
mecanismos patogénicos subyacentes, la distinción
entre PSP y SSP como entidades separadas en lugar
de los extremos de un espectro continuo de
enfermedades se ha desdibujado. Un futuro sistema
de clasificación "ideal" debería tener en cuenta (1) los
factores de riesgo del paciente y los mecanismos
patogenéticos, (2) la enfermedad pulmonar subyacente
y las anomalías en las imágenes de alta resolución del
pulmón, (3) los síntomas y la gravedad del paciente, y
(4) ) mejores estratificaciones de riesgo para guiar las
intervenciones y la prevención de recurrencias. El
papel de los ELC, los marcadores hormonales y los
biomarcadores, como los niveles de CD10 en mujeres
en edad fértil y MMP-9 en el desarrollo y la recurrencia
del neumotórax, son áreas importantes de investigación.
Los avances en la tecnología de imágenes y los
algoritmos de inteligencia artificial pueden ofrecer
aplicaciones novedosas para mejorar el diagnóstico y
la estratificación del riesgo en el futuro.
CLÍNICAS PUNTOS DE ATENCIÓN
Los pacientes con neumotórax espontáneo primario
pueden tener factores de riesgo subyacentes y
anomalías pulmonares que no son fácilmente evidentes
en las imágenes torácicas iniciales.
El neumotórax a tensión es un diagnóstico fisiopatológico,
NO radiológico.
El tabaquismo es un factor de riesgo importante para
el neumotórax espontáneo primario y secundario.
El neumotórax espontáneo recurrente es una
manifestación de presentación común en las
enfermedades pulmonares quísticas difusas.
Una interacción entre las anomalías relacionadas con
los pulmones y los factores ambientales son los
probables mecanismos patogénicos del neumotórax
espontáneo en la mayoría de los casos.
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