Pneumothorax Classification and Etiology de Neumo Expo

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Neumotórax
Clasificación y etiología
Nai-Chien Huan, MBBS, MRCPa, Calvin Sidhu, MBBS, FRACPb,c,
Rajesh Thomas, MBBS, PhD, FRACPc,d,*.
PALABRAS CLAVE
● Neumotórax ● Tabaquismo ● Neumotórax primario ● Neumotórax secundario
● Enfermedad pulmonar quística difusa
PUNTOS CLAVE
● El neumotórax puede desarrollarse debido a diversas etiologías; en muchos casos, es posible
que no se identifique una causa específica.
● El neumotórax a tensión es un diagnóstico fisiopatológico, no radiológico.
● Los pacientes con neumotórax espontáneo primario pueden presentar anomalías pulmonares
que no son evidentes en las radiografías de tórax. El tabaquismo es el factor de riesgo más
importante.
● La enfermedad pulmonar obstructiva crónica es el trastorno pulmonar subyacente más frecuente
asociado al neumotórax espontáneo secundario, que es frecuente en las enfermedades
pulmonares quísticas difusas.
● Se desconocen los mecanismos patogénicos exactos del desarrollo del neumotórax espontáneo.
En la mayoría de los casos es probable que exista una interacción entre anomalías relacionadas
con el pulmón y factores ambientales.
INTRODUCCIÓN Conocimiento y comprensión de los riesgos

subyacentes y los mecanismos fisiopatológicos
El neumotórax es un problema clínico frecuente que conducen al desarrollo de neumotórax.
en todo el mundo.1 El neumotórax se define
como la presencia de aire en la cavidad pleural.
Puede desarrollarse debido a diversas etiologías, PERSPECTIVA HISTÓRICA
como causas traumáticas, inflamatorias, El neumotórax se conoce desde los tiempos de
infecciosas, malignas, genéticas y hormonales; Hipócrates (460-370 a.C.). Los antiguos médicos
en muchos casos, el pulmón parece normal y griegos escuchaban un "chapoteo de sucusión",
puede no haber ninguna anomalía pulmonar provocado al sacudir enérgicamente el pecho del
subyacente reconocible. La gravedad de las paciente, para diagnosticar la presencia de un
manifestaciones clínicas en un paciente con hidroneumotórax. Los nativos americanos habían
neumotórax varía de asintomática a aprendido que una sola flecha en el pecho de un
chestmed.theclinics.com
potencialmente mortal, y puede ser bisonte norteamericano podía incapacitarlo

desproporcionada al tamaño del neumotórax. En rápidamente durante la caza. A diferencia de la
esta revisión se ofrece una visión general de la mayoría de los mamíferos, el bisonte tiene una
perspectiva histórica, la epidemiología, la sola cavidad pleural debido a una estructura
clasificación y la etiología del n e u m o t ó r a x . incompleta.
También exploramos la
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uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2022. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
Financiación: R. Thomas ha recibido financiación para becas de investigación de carrera del National Health
and Medical Research Council, Australia y del Cancer Council Western Australia, Australia.
Declaración de intereses: Los autores no tienen nada que revelar.
a Departamento de Neumología, Hospital Serdang, Kajang, Malasia;b Universidad Edith Cowan, Perth, Australia;c
Departamento de Medicina Respiratoria, Hospital Sir Charles Gairdner, Perth, Australia;d Facultad de Medicina,
Universidad de Australia Occidental, Perth, Australia.
* Autor correspondiente.
Dirección de correo electrónico: rajesh.thomas@health.wa.gov.au
Clin Chest Med 42 (2021) 711-727

https://doi.org/10.1016/j.ccm.2021.08.007
0272-5231/21/© 2021 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
712 Huan et al
mediastino, lo que la hace vulnerable a de estudiantes universitarios en Tokio, Japón,

neumotórax de ten- sión bilateral tras una lesión informó de un neumotórax
penetrante en un hemitórax (Fig. 1).
El término "neumotórax" (palabra griega
compuesta derivada de "pneuma - aire" y "thorax
- tórax") fue acuñado por primera vez en 1803 por
Jean Marc Gas- pard Itard,2 médico francés y
alumno de René Laennec (1781-1826). Laennec3
describiría los detalles clínicos y anatómicos del
neumotórax en 1819. Inicialmente se creía que la
mayoría de los casos de neumotórax eran
secundarios a tuberculosis pulmonar.4 Kjaergaad5
proporcionó en 1932 la primera descripción
moderna del neumotórax espontaneo primario
(NEP), en la que distinguía claramente entre
"neumotórax simple" (es decir, neumotórax en
pacientes jóvenes sin enfermedad pulmonar
aparente) y neumotórax secundario a
tuberculosis pulmonar. Esta distinción era
importante porque en aquella época los pacientes
con tuberculosis pulmonar eran internados en
sanatorios durante largos periodos.
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
La incidencia notificada de neumotórax varía en
función de las regiones de estudio y puede ser
inferior a la incidencia real debido a la
infranotificación y al infradiagnóstico en pacientes
asintomáticos. Los estudios epidemiológicos han
mostrado una incidencia global de neumotórax
espontáneo de 16,8 por 100.000 habitantes y año
(24/100.000/año en varones; 9,8/100.000/año en
mujeres) en Inglaterra.6 La incidencia de
neumotórax espontáneo e n Suecia (Estocolmo,
1975-1984) fue inferior: 18/100.000/año en
varones y 6/100.000/año e n mujeres.7 La
incidencia ajustada por edad de PSP y
neumotórax espontáneo secundario ( NES) en
Estados Unidos fue de 4,2 y 3,8 por 100.000
habitantes y año, respectivamente.8
La incidencia máxima de neumotórax
espontáneo muestra una clara distribución
bimodal: La PSP se observa con mayor
frecuencia en pacientes de entre 15 y 34 años y
la incidencia de la SSP es mayor en los pa-
cientes mayores de 55 años.6 La incidencia de
pacientes con neumotórax que necesitan
hospitalización es de 11,1 por 100.000 habitantes
al año (16,6/100.000/año en varones y
5,8/100.000/año en mujeres).6 El coste anual del
tratamiento del neumotórax espontáneo en
Estados Unidos se estima en 130 millones de
dólares.9
La incidencia del neumotórax asintomático es
más difícil de evaluar. Un estudio retrospectivo
que revisó 101.709 radiografías de tórax
realizadas durante revisiones médicas rutinarias
tasa de incidencia del 0,042% (0,050% en varones de tórax.22 y utiliza tres distancias interpleurales
frente a 0,018% en mujeres).10 Aunque medidas en puntos específicos (a, b y c); el
asintomáticos, el 50% de estos estudiantes volumen estimado de neumotórax se calcula
afectados presentaban neumotórax moderado- mediante la fórmula
grave en la radiografía de tórax (definido como
colapso pulmonar >10% del hemitórax).
Recurrencia
La recurrencia del neumotórax tras un episodio
inicial es frecuente, lo que exige que los planes de
tratamiento del neumotórax tengan en cuenta la
probabilidad de recurrencia y la necesidad de
intervenciones para prevenirla. Las tasas
notificadas de recidiva tras un neumotórax
espontáneo son muy variables debido a la
heterogeneidad de los protocolos, la población, los
algoritmos de tratamiento y los periodos de
seguimiento en los distintos estudios.11 Los
estudios de seguimiento a largo plazo muestran
una tasa de recidiva del neumotórax espontáneo
que oscila entre el 16% y el 52%.11–14 Un estudio
epidemiológico longitudinal estratificado por
edades de Taiwán informó de una tasa de
recurrencia de la PSP del 23,7%.15 y un estudio
similar de Francia registró una tasa de recurrencia
de la PSP del 28%; la mayoría de las recurrencias
de neumotórax se observaron en el primer año
posterior al episodio índice.16 Una revisión
sistemática reciente (29 estudios con 13.548
pacientes) comunicó resultados similares de una
tasa global de recurrencia de la PSP del 32%
(29% de recurrencia al año).14la recurrencia fue
tres veces mayor entre las mujeres (odds ratio,
3,03) y dejar de fumar redujo el riesgo de
recurrencia cuatro veces (odds ratio, 0,26).
La recurrencia es mayor en la SSP (40%-56%
en diferentes estudios)17,18 y se produce antes,
generalmente en los 6 meses siguientes al
episodio inicial.19 También se mantiene el riesgo
de múltiples episodios posteriores de neumotórax,
sin intervención preventiva.12 En un estudio
retrospectivo realizado por Voge y Anthracite, el
28% de los pacientes tuvieron un segundo
episodio, el 23% tuvieron un tercer episodio y el
14% desarrollaron un cuarto episodio de
neumotórax espontáneo.20
CLASIFICACIÓN DEL NEUMOTÓRAX

Clasificación por tamaño
Se han descrito varios métodos para medir y
clasificar el tamaño del neumotórax. El índice de luz
calcula el tamaño del neumotórax a partir de la
relación entre los diámetros cúbicos del pulmón
colapsado y el hemitórax en una radiografía de
tórax (tamaño del neumotórax [%] 5 100
× [1 - diámetro pulmonar medio3 /diámetro
hemitórax medio3 ]) y muestra una buena
correlación con el volumen de aire extraído (Fig.
2).21 La fórmula de Collin para estimar el volumen
de neumotórax a partir de una radiografía de tórax
se basó en la volumetría de la tomografía
computarizada (TC) helicoidal y utiliza tres
distancias interpleurales medidas en la radiografía
Neumotórax: clasificación y etiología 713
Fig. 1. Radiografía de tórax de un paciente que desarrolló un neumotórax bilateral (A) tras una biopsia
pulmonar guiada por tomografía computarizada (TC) de un nódulo del lóbulo inferior derecho (B). Se observan los
alambres de esternotomía de un injerto de derivación aortocoronaria previo. La cirugía de revascularización
coronaria dio lugar a una comunicación entre las cavidades pleurales derecha e izquierda a través del mediastino, lo
que provocó un neumotórax bilateral tras la biopsia del pulmón derecho. La radiografía de tórax realizada 2 horas
después de la colocación de un catéter intercostal en la cavidad pleural derecha muestra una mejoría del
neumotórax en ambos lados (C).
Y 5 4,2 1 (4,7 × [a 1 b 1 c]) (Fig. 3). La TC con Fig. 2. Método de la luz para medir el volumen del
mediciones tridimensionales es más adecuada neumotórax: Neumotórax % 5 100 × [1-b /a ].33
que la radiografía de tórax para calcular el
tamaño del neumotórax.
Varias directrices internacionales recomiendan
evaluar el tamaño del neumotórax mediante
radiografías torácicas para orientar las
intervenciones terapéuticas. La Sociedad
Española de Neumología y Cirugía Torácica23
clasifica el neumotórax, basándose en criterios
morfológicos y anatómicos, en
(1) neumotórax parcial, cuando la pleura visceral
sólo está parcialmente separada de la pared
torácica, como en el neumotórax apical aislado;
(2) neumotórax incompleto, cuando tanto la
pleura visceral como la parietal están
completamente separadas del vértice a la base,
pero
sin causar un colapso pulmonar completo; y
(3) neumotórax completo, para el colapso
pulmonar total (Fig. 4). Las directrices sobre
neumotórax del Colegio Americano de
Médicos del Tórax (ACCP) clasifican el
tamaño del neumotórax en función de la
distancia desde e l vértice del pulmón
colapsado hasta la cúpula torácica
ipsilateral.9 Esta distancia es superior a 3
cm en el caso de un neumotórax grande e
inferior a 3 cm en el caso de un neumotórax
pequeño (fig. 5). Este método puede llevar
a sobreestimar el tamaño del neumotórax
con un neumotórax predominantemente
apical. Las directrices sobre neumotórax de
la British Thoracic Society (BTS) clasifican
el tamaño del neumotórax en función de la
distancia interpleural medida a nivel del
hilio.24 La distancia interpleural es inferior a 2
cm en un neumotórax pequeño y se
correlaciona con un neumotórax que ocupa
menos del 50% del volumen del hemitórax
(Fig. 6).24,25 Una distancia interpleural
superior a 2 cm ayuda a identificar un
neumotórax que podría drenarse con
seguridad mediante descompresión con
aguja o drenaje torácico sin causar lesiones
pulmonares.26
Existe una escasa concordancia entre las
directrices internacionales y los estudios
sobre el tamaño del neumotórax y las
estrategias de tratamiento. Un estudio en el
que se compararon las directrices de la
BTS, la ACCP y la Sociedad Belga de
Neumología mostró una concordancia en
sólo el 47% de los casos.27 Otro estudio
demostró que en un hospital del Reino
Unido las directrices de la BTS se seguían
en el 70% de los casos de neumotórax y
las de la ACCP en el 32%, lo que daba
lugar a recomendaciones de tratamiento
contradictorias en función de las directrices
utilizadas.28 Un neumotórax suele
resolverse e n un 2% al día sin
intervención29 Por lo tanto, s e consideró
que un neumotórax grande se trata mejor
con drenaje pleural y una rápida
reanimación pulmonar.
714 Huan et al
es el resultado de una lesión directa en la pared

torácica o el pulmón. Lo más frecuente es que el
neumotórax se produzca de forma espontánea,
sin lesiones ni traumatismos previos. El
neumotórax espontáneo se clasifica a grandes
rasgos en PSP y SSP; el PSP se produce en
pacientes con pulmones "normales" y sin
anomalías aparentes en las radiografías de tórax,
mientras que el SSP se desarrolla en pacientes
con una enfermedad pulmonar subyacente.24
Neumotórax a tensión
Debe subrayarse que el neumotórax a tensión es
un diagnóstico fisiopatológico, y no radiológico,
porque los pacientes con un neumotórax grande
pero sin colapso cardiopulmonar a menudo son
diagnosticados erróneamente de neumotórax a
tensión. El neumotórax a tensión rara vez se
Fig. 3. Fórmula de Collin: Volumen de neumotórax observa entre pacientes con respiración
5 espontánea con PSP33 y SSP. Es más probable
4,2 1 [4,7 × (a 1 b 1 c)]. que se produzca en pacientes con neumotórax
traumático y en aquellos que reciben ventilación
reexpansión. Sin embargo, es posible que las mecánica con presión positiva.32el neumotórax
mediciones precisas del tamaño del neumotórax progresa rápidamente debido a que la ventilación
no tengan tanto valor clínico como se pensaba con presión positiva continua provoca un colapso
anteriormente, y cada vez hay más pruebas que cardiorrespiratorio.32,34 Es importante reconocer
sugieren que podría ser más beneficioso un el neumotórax a tensión porque, a diferencia de
algoritmo de manejo basado en los síntomas que los grandes PSP y SSP que no suelen requerir
en el tamaño del neumotórax.30,31 drenaje inmediato, el neumotórax a tensión
requiere descompresión urgente.34
Clasificación por fisiopatología y etiología Neumotórax traumático

El neumotórax causado por lesiones torácicas o
El neumotórax se clasifica según la etiología y pulmonares se clasifica como traumático.35 El
fisiopatología subyacentes; la presentación neumotórax traumático puede ser iatrogénico,
clínica, la evolución o resolución del neumotórax, como complicación tras procedimientos o
la probabilidad de recurrencia del neumotórax y intervenciones médicas; y no iatrogénico, cuando
las estrategias de tratamiento pueden variar está causado por lesiones torácicas contusas o
significativamente (Recuadro 1).24 El neumotórax penetrantes, como las que se producen tras
a tensión es una enfermedad poco frecuente y traumatismos por accidentes de tráfico y caídas
potencialmente mortal que se desarrolla cuando (Fig. 7).35,36 Más del 10% de los pacientes
el aire atrapado en la cavidad pleural bajo presión traumatizados pueden desarrollar un neumotórax
positiva provoca un compromiso cardiopul- relacionado con una lesión torácica contusa que
monar.32 Neumotórax traumático se asocia a tasas de mortalidad del 5% al 20%.37
por hemotórax potencialmente mortal, neumotórax
a tensión y daños en los órganos principales
circundantes, como la aorta torácica.35 Defectos
de la pared torácica
Fig. 4. Neumotórax parcial izquierdo (A). Neumotórax incompleto izquierdo (B). Neumotórax completo izquierdo
(C).
requiere tratamiento por cirujanos torácicos y/o

traumatólogos.
El neumotórax iatrogénico se desarrolla tras
complicaciones derivadas de intervenciones
médicas, como la biopsia transbronquial de
pulmón, la aspiración transtorácica de agujas,38,39
criobiopsia pulmonar,40,41 inserción de catéteres
vasculares centrales,42 inserción de
marcapasos,43 toracocentesis,44 y barotrauma en
pacientes ventilados mecánicamente (Fig. 8).36 El
neumotórax iatrogénico puede ser difícil de
identificar en pacientes intubados que desarrollan
barotrauma; el signo del surco sub- tle profundo
en las radiografías de tórax en decúbito supino
en estos pacientes debe buscarse
cuidadosamente, de lo contrario el diagnóstico
tardío del neumotórax puede resultar en una
morbilidad significativa e incluso la muerte. Casos
raros de neumotórax iatrogénico asociado a la
acupuntura torácica,45,46 colonoscopia,47 aumento
Fig. 5. Las directrices sobre neumotórax de la ACCP mamario,48 y la ablación por radiofrecuencia (Fig.
clasifican el tamaño del neumotórax en función de la 9).
distancia vértice-cúpula pulmonar de <3 cm La prevalencia global del neumotórax
(neumotórax pequeño) o >3 cm (neumotórax grande). iatrogénico varía en función de la naturaleza, la
frecuencia y el contexto de las intervenciones
de las lesiones torácicas penetrantes permite que médicas realizadas. Un estudio informó de una
el aire externo sea arrastrado al espacio pleural prevalencia del 1,36% de neumotórax iatrogénico
durante la inspiración, lo que provoca un relacionado con intervenciones médicas
neumotórax traumático abierto.35El neumotórax invasivas, el 57% de las cuales eran
traumático no iatrogénico suele procedimientos de urgencia.36 Las causas más
frecuentes d e n e u m o t ó r a x
i a t r o g é n i c o son la inserción de
catéteres venosos centrales, la toracocentesis y
la ventilación mecánica.49 El neumotórax
iatrogénico es más frecuente en los hospitales
universitarios que en los no universitarios de
Estados Unidos,50 representan el 56% de todos
los casos de neumotórax en pacientes
ingresados.49
Los factores relacionados con el
procedimiento, el paciente y el operador
determinan principalmente la probabilidad de que
se produzca un neumotórax iatrogénico (recuadro
2).
Neumotórax espontáneo primario Los pacientes

con PSP pueden tener factores de riesgo
subyacentes y anomalías pulmonares que no se
aprecian inicialmente en las radiografías de tórax.
El tabaquismo es el factor de riesgo más
importante de la PSP.26,30 Hasta el 88% de los
pacientes con PSP son fumadores en estudios
Fig. 6. Las directrices sobre neumotórax del BTS
observacionales a gran escala.7 Un fumador,
clasifican el tamaño del neumotórax en función de la
distancia interpleural de
comparado con un no fumador, tiene un riesgo 9
<2 cm (neumotórax pequeño) o >2 cm (neumotórax veces mayor en mujeres y 22 veces mayor en
grande). Una distancia interpleural >2 cm ayuda a hombres de desarrollar PSP, con una fuerte
identificar un neumotórax que podría drenarse de relación dosis-respuesta entre el número de
forma segura mediante descompresión con aguja o cigarrillos fumados y el riesgo de neumotórax.7
drenaje torácico sin causar lesiones pulmonares. Fumar cannabis también aumenta el riesgo de
desarrollar neumotórax espontáneo.30,51,52 y
se asocia con el desarrollo de cambios
enfisematosos y enfermedad pulmonar
bullosa.30,51 La estatura y el sexo masculino
son factores de riesgo importantes para la
PSP.8 La PSP es de tres a seis veces más
frecuente en hombres que en mujeres.8,33
Se hipotetiza que en los varones altos
pueden desarrollarse ampollas pleurales
debido a un mayor estiramiento mecánico
del pulmón.
716 Huan et al
(flecha) tras una caída.

Recuadro 1
Clasificación del neumotórax según su
fisiopatología
1. Neumotórax a tensión
2. Neumotórax traumático
a. Neumotórax iatrogénico
b. Neumotórax no iatrogénico
3. Neumotórax espontáneo
a. Neumotórax espontáneo primario
b. Neumotórax espontáneo secundario
tejido pulmonar en el ápice durante el crecimiento

o porque el tejido pulmonar en el ápice crece más
rápido que la vasculatura acompañante y
sobrepasa su riego sanguíneo.53
Neumotórax espontáneo secundario

La PSS puede ocurrir en asociación con muchas
enfermedades pulmonares primarias33 y
enfermedades sistémicas con afectación
pulmonar. En comparación con la PSP, los
pacientes con SSP suelen ser mayores.6 Las
directrices de neumotórax de la BTS
recomiendan incluir a los pacientes mayores de
50 años y/o con antecedentes de tabaquismo
significativo como pacientes con SSP, incluso
cuando la radiografía de tórax parece normal, en
vista de la alta probabilidad de que presenten una
patología pulmonar subyacente.24 La disnea es el
síntoma más frecuente en la PES, a diferencia de
la PSP, en la que los pacientes suelen presentar
dolor torácico.33Los pacientes con SSP pueden
desarrollar rápidamente cianosis,
Fig. 7. Neumotórax traumático derecho en una

anciana con fracturas costales desplazadas
hipoxemia, hipercapnia e insuficiencia respiratoria Pseudomonas y
debido a la escasa reserva pulmonar.33
El aire penetra en la cavidad pleural por varias
vías: (1) rotura pleural alveolar y visceral que
provoca una fístula alveolopleural, como en el
enfisema y la neumonía necrotizante; (2) a través
del intersticio pulmonar; y (3) a través de la pleura
mediastínica que provoca un neumomediastino.33
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica La

enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
es la enfermedad pulmonar más frecuentemente
asociada al SSP.33,54 Los datos de una gran base
de datos hospitalaria inglesa que registró todos los
ingresos por neumotórax espontáneo mostraron
que el 61% de los casos estaban causados por
EPOC y afectaban predominantemente a varones
(73% frente a 27% de mujeres)6la proporción de
EPOC como causa de neumotórax también
aumentó un 9% entre 1968 y 2016. Otro estudio
informó de que el 80% de todos los neumotórax
espontáneos que requirieron tratamiento
hospitalario fueron causados por EPOC,
enfermedad pulmonar intersticial y neoplasia
maligna.55
El mecanismo más frecuente de aparición de
neumotórax espontáneo en pacientes con EPOC
es la rotura de ampollas y bullas enfisematosas.53
Los pacientes con EPOC, especialmente en
presencia de una importante retención de aire e
hiperinsuflación pulmonar, también presentan un
mayor riesgo de neumotórax iatrogénico por
procedimientos como la inserción de catéteres
vasculares centrales, la biopsia pulmonar
transtorácica y la biopsia pulmonar
transbronquial.53
Tuberculosis La tuberculosis pulmonar es la causa

más frecuente de neumotórax esponjoso en zonas
endémicas.56 El neumotórax espontáneo se
produce cuando una cavidad tuberculosa se
rompe en el espacio pleural o por invasión
tuberculosa directa y necrosis del parénquima
pulmonar y la pleura visceral.53 En un estudio de
seguimiento a largo plazo de 872 pacientes
tratados por neumotórax espontáneo en Gran
Canaria, España, se observó que el neumotórax
estaba relacionado con la tuberculosis en el 5,4%
de los casos.57; este porcentaje puede ser mayor
en zonas donde la tuberculosis es endémica. Se
calcula que entre el 0,6% y el 1,4% de los
pacientes con tuberculosis pulmonar desarrollarán
un neumotórax espontáneo durante el
tratamiento.58,59 El neumotórax relacionado con la
tuberculosis puede provocar empiema,
insuficiencia respiratoria aguda, caquexia y fístula
broncopleural persistente.60 Es probable que la
carga global del neumotórax relacionado con la
tuberculosis sea significativa debido a la elevada
incidencia de la tuberculosis en todo el mundo.
Otras infecciones pulmonares La SSP puede

desarrollarse con infecciones pulmonares típicas y
atípicas. Neumonías bacterianas comunes
secundarias a Klebsiella, Staphylococcus,
mecanismos y características de los quistes

pulmonares en las imágenes de TC de alta
resolución (TCAR). Estas enfermedades son
raras individualmente, pero en conjunto
c o n s t i t u y e n u n a minoría significativa. Se
clasifican a grandes rasgos en función de su
etiología subyacente en (1) neoplásicas, como la
linfangioleiomiomatosis (LAM) y la histiocitosis
pulmonar de células de Langerhans (PLCH); (2)
del desarrollo, como el síndrome de Birt-Hogg-
Dube (BHD) y la neurofibromatosis; (3)
linfoproliferativas, como la neumonía intersticial
linfocítica; (4) infecciosas, como la neumonía por
P jirovecii y estafilocócica; y (5) relacionadas con
el tabaquismo, como la HCLP relacionada con el
tabaquismo.68 Las DCLD con características
coincidentes pueden incluirse en varias
Fig. 8. Radiografía de tórax que muestra un categorías.
neumotórax iatrogénico izquierdo que se desarrolló 2 Los patrones quísticos característicos de las
horas después de la inserción de un marcapasos diferentes DCLD suelen ser diagnósticos. Los
permanente. quistes se desarrollan tras la destrucción
inflamatoria o infiltrativa y/o la sustitución de los
tabiques alveolares, las pequeñas vías aéreas y
organismos anaerobios puede resultar en SSP los vasos sanguíneos en los lóbulos pulmonares
unilateral,54 causada por invasión directa y secundarios. El neumotórax espontáneo, a
necrosis de la pleura pulmonar y visceral (Fig. menudo recurrente, es la manifestación de
10). El neumotórax asociado a neumonía por presentación en más del 50% de los casos de
Pneumocystis jirovecii (NPC) suele ser muchas DCLD; el diagnóstico precoz de las
bilateral.61–63 Los pacientes con infección por DCLD en esta fase tiene implicaciones
VIH64 Los pacientes con infección por VIH y NPC terapéuticas en los casos en los que el curso
corren un riesgo especial de desarrollar un natural de la enfermedad es modificable con
neumotórax (9% frente al 2%-4% de los intervenciones farmacológicas y no
pacientes sin VIH con NPC).62,63 Un aspergiloma farmacológicas, como el sirolimus en la LAM y el
puede romperse en la cavidad pleural y causar abandono del tabaco en la PLCH.
neumotórax.65,66 La infección por el nuevo virus
corona 2019 (COVID-19) también está asociada Linfangioleiomiomatosis La LAM está causada
al neumotórax (incidencia del 1%); la por la infiltración del pulmón por células
supervivencia a los 28 días en esta cohorte no musculares lisas cuyo crecimiento está
fue significativamente diferente a la de los activado por mutaciones en los genes de la
pacientes sin COVID-19.67 esclerosis tuberosa y que se propagan a través
de la sangre y los linfáticos.69,70 La infiltración y
Enfermedad pulmonar quística difusa La destrucción de las vías respiratorias, linfáticos y
enfermedad pulmonar quística difusa (DCLD) es vasos sanguíneos por las células musculares
un grupo de enfermedades pulmonares lisas conduce a la formación de quistes
heterogéneas con diversas fisiopatologías. pulmonares de paredes finas y distribución
uniforme (Fig. 11A, B).71 La rotura del quiste
provoca neumotórax recurrente. A menudo no
se reconoce que la causa del neumotórax es la
LAM en pacientes jóvenes.
Fig. 9. Radiografía de tórax que muestra un neumotórax iatrogénico derecho tras la ablación por
radiofrecuencia (ARF) de un tumor en el lóbulo superior derecho (A). TC de tórax (vistas axial y coronal)
muestra una fístula broncopleural y brecha de pleura visceral (flechas) causada por ARF que lleva a
neumotórax iatrogénico (B, C).
718 Huan et al
pulmonar necrotizante con fístula broncopleural

Casilla 2 (flecha) en el lóbulo superior izquierdo que causa
Factores asociados al neumotórax iatrogénico neumotórax espontáneo.
1. Relacionado con el procedimiento

a. Procedimiento electivo frente a
procedimiento de urgencia
b. Tipo de intervención
i. Afectación pulmonar: la biopsia
pulmonar transbronquial y la biopsia
transtorácica con aguja presentan
mayores riesgos.
ii. Sin afectación pulmonar: la inserción
de marcapasos y catéteres
vasculares centrales tienen un riesgo
menor
iii. Número de biopsias
iv. Tamaño de la aguja de biopsia
c. Guía por imagen (o no)
i. TC para abordajes transtorácicos
ii. Ultrasonidos para la inserción de
catéteres vasculares centrales y
toracocentesis
2. Relacionado con el paciente
a. Anatomía del paciente: índice de masa
corporal, intervenciones previas en el
mismo lugar, cicatrices
b. Paciente poco colaborador o inquieto
c. Enfermedad pulmonar subyacente:
enfisema grave, enfermedad pulmonar
bullosa.
3. Relacionado con el operador
a. Experiencia
b. Habilidad
Fig. 10. TC de tórax (vista axial) muestra absceso

y sin una TCAR, el neumotórax en pacientes con
LAM temprana puede diagnosticarse
erróneamente como PSP.
La LAM puede aparecer como parte del
complejo de esclerosis tuberosa LAM o
esporádicamente en pacientes sin esclerosis
tuberosa; esta última se desarrolla casi siempre en
mujeres en edad fértil.72 Además del neumotórax
espontáneo, el MELA s e asocia con
angiomiolipoma (Fig. 11C),73 linfangiomioma,
ascitis quilosa y derrames pleurales quilosos. La
LAM se diagnostica basándose en el patrón
quístico característico en la TC, sin necesidad de
biopsia pulmonar, cuando se asocia a esclerosis
tuberosa, angiomiolipoma o quilotórax,74 o cuando
el nivel sérico del factor de crecimiento endotelial
vascular (VEGF)-D es superior a 800 pg/mL.75
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans La
HCLP se observa con mayor frecuencia en
fumadores jóvenes; entre el 10% y el 20% de los
pacientes con HCLP desarrollan un neumotórax
espontáneo.76,77 La HCLP se caracteriza por la
acumulación peribronquiolar de células de
Langerhans, que son células dendríticas
especializadas que regulan la inmunidad de la
mucosa de las vías respiratorias y se activan por la
mediación de citocinas inducidas por el humo del
cigarrillo.78,79 El patrón característico de la TCAR
es de abnormalidades nodulares y quísticas,
predominantemente en las zonas pulmonares
superior y media (Fig. 12). Los quistes de formas
extrañas son diferentes de los quistes uniformes de
paredes finas que se observan en la mayoría de
los demás DCLD. Dejar de fumar y evitar el humo
de segunda mano puede estabilizar y resolver la
HCLP.
Síndrome de Birt-Hogg-Dube El síndrome de Birt-
Hogg-Dube es un trastorno autosómico dominante
caracterizado por la tríada de tumores renales y
del folículo piloso, y quistes pulmonares que se
manifiestan típicamente entre la cuarta y la quinta
década.80 Los pacientes con BHD tienen un riesgo
50 veces mayor de desarrollar neumotórax en
comparación con la población general81 y una tasa
de recurrencia del neumotórax del 75%.82 La EHB
puede ser más común de lo que se creía en un
principio, con estudios que informan de una
prevalencia del 5% al 10% en adultos jóvenes que
presentan neumotórax.83,84 La rotura del quiste
provoca la formación de neumotórax; sin embargo,
también se han descrito casos de neumotórax en
ausencia de quistes.85 La EHB está causada por
mutaciones en el gen FLCN, que codifica la
foliculina, una proteína supresora de tumores. La
formación de quistes en la EHB se produce tras la
activación de l a vía mTOR, que causa defectos
en las proteínas de adhesión que dañan la unión
alveolo-septal.86 El patrón característico en la EHB
es de quistes de tamaño variable, forma redonda-
lentiforme, paredes delgadas con una distribución
predominantemente basal y subpleural (Fig. 13A-
C).87 Los tumores renales se observan en más del
25% de los pacientes con EHB y requieren
Fig. 11. TC de tórax axial (A) y coronal (B) mostrando quistes característicos de pared fina, uniformes y
distribuidos de LAM en una mujer joven con neumotórax izquierdo recurrente. La TC abdominal (C) muestra un
angiomiolipoma izquierdo (flecha) en la misma paciente.
superior y media, en un joven fumador con HCLP.

cribado y vigilancia activos. La EHB debe
sospecharse en pacientes jóvenes con
neumotórax espontáneo, lesiones cutáneas
parecidas a folículos (Fig. 13D, E) y tumores
renales, así como en aquellos con antecedentes
familiares similares.
Otros trastornos hereditarios y genéticos raros,
como la neurofibromatosis y el síndrome de
Ehlers-Danlos, con patrones característicos de
DCLD en la TCAR, también se asocian a un alto
riesgo de neumotórax espontaneo y recurrencia
(Fig. 14).
Neumotórax en mujeres en edad fértil La

incidencia global de neumotórax es menor entre
las mujeres; sin embargo, existen condiciones
únicas que se presentan con neumotórax
espontáneo recurrente- tórax y ocurren sólo, o
predominantemente, en mujeres.
Fig. 12. TC de tórax (vista axial) que muestra

nódulos característicos y quistes de formas extrañas,
predominantemente en las zonas pulmonares
en edad fértil.88,89 Sobre la base de los
hallazgos clínicos y patológicos, el
neumotórax en mujeres en edad fértil se
clasifica en tres grupos:
(1) Neumotórax catamenial (con o sin
endometriosis), (2) Neumotórax no
catamenial relacionado con endometriosis
(neumotórax que ocurre fuera del periodo
menstrual pero con hallazgos patológicos
de endometriosis), y (3) Neumotórax
idiopático (no catamenial y no
endometriosis sin causa subyacente
identificada).90
El neumotórax catamenial se asocia al
ciclo menstrual y suele producirse en las 72
horas anteriores y posteriores al inicio del
periodo menstrual. Es probable que el
neumotórax catamenial esté
infradiagnosticado; un estudio de mujeres
menstruantes intervenidas por neumotórax
espontáneo halló una causa catamenial en
el 30%.91 Suele ser unilateral,
predominantemente en el lado derecho y
asociado a endometriosis torácica y/o
extratorácica.92,93 El neumotórax se
desarrolla cuando se rompe el tejido
endometrial en el pulmón y la pleura
visceral. Se cree que el tejido endometrial
llega al pulmón y a la pleura por migración
intraabdominal, siembra micrometastásica
o diseminación linfovascular. El neumotórax
relacionado con la endometriosis también
puede desarrollarse tras la ruptura de la
endometriosis pélvica y el arrastre
transgenital o transdiafragmático de aire a
través de defectos diafragmáticos hacia el
espacio pleural.94 Se observan
fenestraciones únicas o múltiples en la
parte tendinosa del diafragma y nódulos en
la pleura diafragmática/visceral (Fig. 15A-
E). Los defectos diafragmáticos pueden
pasar desapercibidos en e l m o m e n t o
de la cirugía a menos que se busquen
cuidadosamente; sin plicatura de los
defectos diafragmáticos, el neumotórax
puede reaparecer en pacientes con
endometriosis extratorácica.
La correlación entre el desarrollo de
neumotórax y los periodos menstruales no
siempre es
720 Huan et al
Fig. 13. TC de tórax con proyecciones axiales (A, B) y coronales (C) que muestran quistes redondos,
lentiformes, de paredes finas y distribución predominantemente basal y subpleural en un paciente con EHB. La
EHB se asocia a lesiones cutáneas formadas por foliculomas (D, E).
La endometriosis torácica sólo puede desarrollo de neumotórax.100,101 Se ha observado

diagnosticarse cuando se observan nódulos un mayor nivel de aluminio en sangre entre los
endometriales en el momento de la intervención pacientes con neumotórax espontáneo102 lo que
quirúrgica. Los nódulos presentan células lleva a postular que el aluminio podría desempeñar
glandulares, estroma endometrial y macrófagos un papel en la formación de ampollas
cargados de hemosiderina, y son positivos para subpleurales y lesiones bullosas y en el desarrollo
los receptores de estrógeno y progesterona. La del neumotórax.102
tinción con CD10 de la muestra resecada es útil
para identificar el tejido endometriósico tras la
resección. PATOGÉNESIS
Otro diagnóstico importante a considerar en La patogenia exacta y los mecanismos del
mujeres jóvenes que presentan neumotórax neumotórax espontáneo siguen sin estar claros.
recurrente es la LAM (descrita previamente). 95 Aunque antes se creía que la PSP se producía
en pacientes sin anomalías pulmonares
Causas diversas Oscilaciones de presión subyacentes, se han identificado varios factores
secundarias a los cambios de presión atmosférica que predisponen al desarrollo de neumotórax.
durante las tormentas y con la altitud,96 Una interacción de anomalías relacionadas con el
contaminación atmosférica,97 la exposición a pulmón, como las ampollas subpleurales (Fig.
música alta,98 tocar instrumentos musicales y 16A-C) y las bullas (Fig. 16D),26,103 porosidad
soplar globos.99 se han descrito casos de pleural visceral,104 cambios similares al enfisema
neumotórax espontáneo. Se ha observado que la (ELC),105 inflamación crónica de las vías
anorexia nerviosa está asociada al neumotórax. El respiratorias pequeñas,104,106 y niveles anormales
riesgo de desarrollar posteriormente un de metaloproteinasas de matriz (MMP),107,108 En
neumotórax espontáneo contralateral es mayor la actualidad se cree que el desarrollo y la
entre los pacientes con bajo peso. recurrencia del neumotórax se deben a factores
ambientales, como el tabaquismo.
Fig. 14. Vistas axial (A, B) y sagital (C) de TC de tórax que muestran nódulos de neurofibroma cutáneo (flechas) en un
paciente con neurofibromatosis y que presenta neumotórax espontáneo derecho.
Blebs, bullas y porosidad pleural es probable que intervengan múltiples factores.

La fuga de aire de las ampollas y bullas rotas no
Las ampollas y bullas pleurales se demuestran
siempre está presente (3,6%-73%) durante la
en pacientes con PSP mediante técnicas de
cirugía del neumotórax espontáneo.111 La
imagen avanzadas, como la TC y la
recurrencia del neumotórax es elevada (hasta el
autofluorescencia mejorada con fluoresceína
20%) cuando sólo se realiza una bulectomía y no
durante la cirugía torácica. Las muestras de
una pleurodesis quirúrgica.112,113 Además de las
pulmón resecadas muestran características de
ampollas o bullas visibles, la pleura también
inflamación, alteración o ausencia de células
puede ser anormal con "porosidad pleural" difusa.
mesoteliales y presencia de microporos de 10 a
La evaluación de la autofluorescencia con
20 mm de diámetro.
fluoresceína durante la toracoscopia en pacientes
20 mm de diámetro.104 Se desconoce cómo estos
con PSP puede revelar zonas anormales de fuga
conducen a la formación de ampollas y bullas
pleurales.30 de fluoresceína en la pleura visceral, incluso en
Tampoco está claro si estas lesiones son las zonas que parecían normales en la inspección
únicas responsables del desarrollo de fugas de con luz blanca.112
aire109,110;
Fig. 15. Vistas axial (A) y sagital (B) de TC de tórax que muestran nódulos subpleurales (flechas) que representan
endometriosis torácica en una paciente con neumotórax catamenial. La ecografía confirmó la presencia de
endometriosis pélvica.
(C). Se observaron múltiples nódulos endometriales de color marrón rojizo en la pleura diafragmática durante la
cirugía toracoscópica asistida por vídeo (D, E).
722 Huan et al
Fig. 16. Vistas axial (A) y coronal (B) de TC de tórax que muestran hemorragias apicales bilaterales (flechas).
Se observa una ampolla apical en visualización directa durante cirugía toracoscópica videoasistida (C). La TC
torácica (vista axial) muestra múltiples bullas de gran tamaño en el lóbulo superior izquierdo (flechas) y
neumotórax secundario espontáneo (D).
Cambios similares al enfisema epiteliales bronquiales, los macrófagos

alveolares y los neumocitos de tipo II producen
Las ELC son áreas de baja densidad que se varios tipos de MMP (por ejemplo, MMP-2 y
observan separadas de las vesículas pleurales y MMP-9).117La sobreexpresión de
las bullas en las imágenes pulmonares por TC en
pacientes con PSP y se cree que están causadas
por el atrapamiento precoz de gas y la
inflamación.114 La densidad pulmonar media en la
evaluación de la densidad del parénquima
pulmonar con TC es menor entre l o s
p a c i e n t e s c o n PSP y peor en los
fumadores en comparación con los sujetos de
control.105 También se han observado cambios
de enfisema en el tejido pulmonar resecado en la
PSP.105
Metaloproteinasa de matriz
Las MMP son una familia de enzimas
dependientes del zinc que intervienen en la
cicatrización de heridas, la remodelación de
tejidos y la angiogénesis.115,116 Las células
Se ha observado la presencia de MMP-2, MMP-7 y
MMP-9 en pacientes con neumotórax.107,108,118 y
pueden ser factores de riesgo independientes.108
No está claro si los cambios oxidativos y la
inflamación relacionados con el tabaquismo
influyen en los niveles de MMP.108
Inflamación crónica de las vías respiratorias

pequeñas
En los pulmones de pacientes con neumotórax
espontáneo se observan cambios inflamatorios
crónicos en las vías respiratorias pequeñas; no
está claro si estos cambios inflamatorios son
simplemente abnormalidades relacionadas con el
tabaquismo o si realmente contribuyen al
desarrollo del neumotórax. En las muestras de
resección en cuña de pacientes con neumotórax
espontáneo recurrente o persistente se han
observado hallazgos histológicos de fibrosis
postinflamatoria, bronquiolitis crónica con
macrófagos pigmentados y enfisema focal y
bronquiolitis respiratoria.104,106,119
ORIENTACIONES FUTURAS
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Con una mejor comprensión de los mecanismos
patogénicos subyacentes, la distinción entre PSP
y SSP como entidades separadas en lugar de los
extremos de un espectro continuo de la
enfermedad se ha difuminado. Un futuro sistema
de clasificación "ideal" debería tener en cuenta
(1) los factores de riesgo del paciente y los
mecanismos patogénicos, (2) la enfermedad
pulmonar subyacente y las anomalías en las
imágenes pulmonares de alta resolución, (3) los
síntomas y la gravedad del paciente, y (4) los
mecanismos patogénicos subyacentes.
(4) la mejora de la estratificación del riesgo para
orientar las intervenciones y la prevención de
recidivas. El papel de los ELC, los marcadores
hormonales y los biomarcadores, c o m o l o s
niveles de CD10 en mujeres en edad fértil, y la
MMP-9 en el desarrollo y la recurrencia del
neumotórax son importantes áreas de
investigación. Los avances en la tecnología de la
imagen y los algoritmos de inteligencia artificial
pueden ofrecer nuevas aplicaciones para mejorar
el diagnóstico y la estratificación del riesgo en el
futuro.
CLÍNICAS PUNTOS DE ATENCIÓN
● Los pacientes con neumotórax espontáneo

primario pueden tener factores de riesgo
subyacentes y anomalías pulmonares que
no son fácilmente evidentes en la imagen
torácica inicial.
● El neumotórax a tensión es un diagnóstico
fisiopatológico, NO radiológico.
● El tabaquismo es un factor de riesgo
importante tanto para el neumotórax
espontáneo primario como para el
secundario.
● El neumotórax espontáneo recurrente es
una manifestación de presentación
frecuente en las enfermedades pulmonares
quísticas difusas.
● Los mecanismos patogénicos probables
del neumotórax espontáneo en la mayoría
de los casos son una interacción entre
anomalías relacionadas con el pulmón y
factores ambientales.
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Pneumothorax Classification and Etiology de Neumo Expo

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INTRODUCCIÓN Conocimiento y comprensión de los riesgos

potencialmente mortal, y puede ser bisonte norteamericano podía incapacitarlo

Clin Chest Med 42 (2021) 711-727

mediastino, lo que la hace vulnerable a de estudiantes universitarios en Tokio, Japón,

CLASIFICACIÓN DEL NEUMOTÓRAX

es el resultado de una lesión directa en la pared

Clasificación por fisiopatología y etiología Neumotórax traumático

requiere tratamiento por cirujanos torácicos y/o

Neumotórax espontáneo primario Los pacientes

(flecha) tras una caída.

tejido pulmonar en el ápice durante el crecimiento

Neumotórax espontáneo secundario

Fig. 7. Neumotórax traumático derecho en una

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica La

Tuberculosis La tuberculosis pulmonar es la causa

Otras infecciones pulmonares La SSP puede

mecanismos y características de los quistes

pulmonar necrotizante con fístula broncopleural

1. Relacionado con el procedimiento

Fig. 10. TC de tórax (vista axial) muestra absceso

superior y media, en un joven fumador con HCLP.

Neumotórax en mujeres en edad fértil La

Fig. 12. TC de tórax (vista axial) que muestra

La endometriosis torácica sólo puede desarrollo de neumotórax.100,101 Se ha observado

Blebs, bullas y porosidad pleural es probable que intervengan múltiples factores.

Cambios similares al enfisema epiteliales bronquiales, los macrófagos

Inflamación crónica de las vías respiratorias

CLÍNICAS PUNTOS DE ATENCIÓN

● Los pacientes con neumotórax espontáneo

enfermedad pulmonar obstructiva: presentation of patients with tension

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