Enfermedades Respiratorias

crónicas

Generalidades

SBO: ​Importancia de los cuadros obstructivos en lactante: plantea problemas en la determinación del
diagnóstico etiológico debido a la similitud de la forma de presentación y a la gran variedad de causas que
pueden producirlo”. No es una enfermedad en sí, sino la manifestación clínica de la obstrucción de la vía
aérea intratorácica manifestada como espiración prolongada y sibilancias.
- Clínica: Sibilancias, tos, espiración prolongada, aumento diámetro AP tórax, retracción
costal, hipersonoridad. Además hay síntomas y signos adicionales que nos pueden guiar a un diagnóstico
etiológico.
- Clasificación Cuadros obstructivos en lactantes:
è ​Asociada a Virus: ​Bronquiolitis, generalmente post IRA alta viral
è ​Asma Bronquial: ​Destacan los antecedentes de atopia familiar y personal. Cuadro inicial indistinguible
del asociado a virus, por lo que la evolución será fundamental en el diagnóstico definitivo
è ​SOB secundario: ​Causas precisas, poco frecuente (menos de 10% del total) y se debe a causas tales
como fibrosis quística, displasia broncopulmonar, cardiopatía congénita, etc.

I. ​Fibrosis Quística:

Generalidades y Epidemiología:

Enfermedad autosómica recesiva letal más frecuente de la raza caucásica. Evolución crónica, progresiva;
multisistémica. Chile: 1/5.000 nacidos vivos donde la edad promedio de diagnóstico: 3-4 años. La
sobrevida media en Chile bordea los 12 años.

Aspectos Genéticos:

La fibrosis quística es una enfermedad que se representa la mutación del gen para la proteína CFTR
(​Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator​), ubicado en el brazo largo del cromosoma 7. CFTR se ubica en
la membrana apical células epiteliales, como: secretoras sudoríparas, senos paranasales, pulmones,
páncreas, hígado y tracto reproductivo. Siendo la mutación más frecuente: F508
- Clases de mutaciones según severidad:
ü I: No hay síntesis de proteína.
ü II: Bloqueo de la correcta traducción.
ü III: Proteína incapaz de abrirse ante el estímulo de AMPc. (Estas 3 son las más comunes, mayormente
asociadas a Insuficiencia Pancreática) IV: Alteración de la conductancia del Cl.
ü V: Niveles reducidos de proteína.
ü VI: Defecto en la regulación de otros canales (Na).
Fisiopatología

Alteración en la salida de Cl- hacia el lumen bronquial, provoca que el Na+ arrastre agua, con el
consecuente espesamiento de las secreciones. Esto trae distintas consecuencias según el órgano
afectado:

● Bronquios: Alteracion de l barrido mucociliar lo que produce obstrucción bronquial Neumonias

crónicas. Enfisema obstructivo generalizado
● Intestino delgado: Meconio condensado Obstrucción intestinal RN
● Conductos pancreáticos: Degeneración secundaria del páncreas Aquilia pancreática. Sd
maslabsorción
● Conductos biliares: Fibrosis biliar focal con concreciones Cirrosis biliar. HTP
● Sistema reproductor:

- HOMBRES: Anomalía conducto de Wolff, Esterilidad.

- MUJERES: Tapón de moco cervical, Fertilidad reducida.
*​Microbiología​: Clara distribución de gérmenes adquiridos en función de la edad:

● Staphyloccocus aureus ​(primer patógeno; gran destrucción vía aérea)

● Haemophilus influenzae
● Pseudomona aeruginosa ​(infección crónica más severa, gran deterioro funcional)
● Otros: ​Burkholderia cepacia. Stenotrophomonas maltophilia

En glándulas sudoríparas: Bloqueo de la reabsorción del Cl. El Na+ se mantiene en ductus, elevando la
concentración de electrolitos en el sudor.
En páncreas: Secreción poco fluida provoca obstrucción microductal y ductal, con posterior destrucción de
páncreas exocrino e Insuficiencia Páncreática, con elevación del tripsinógeno sérico al comienzo de la
vida.

Cuadro Clínico:

Los antecedentes clínicos más frecuentes son:

ü Infección pulmonar persistente Niveles elevados de Cl y Na en sudor Insuficiencia pancreática

exocrina.
ü Desnutrición secundaria
ü Infertilidad
ü Ileo meconial, en 10 a 15% de los casos
ü Diarrea crónica, esteatorrea (deposiciones pastosas, abundantes y grasosas), compromiso del estado
nutritivo con apetito normal o voraz
ü Cirrosis biliar focal con hipertensión portal
ü Pólipos nasales (escolares y adultos )
ü Diabetes Mellitus en el 20% de los adultos con insuficiencia pancreática
ü El 80% de los pacientes presentan el cuadro clínico asociado pulmonar y digestivo. El 20% sólo tienen
manifestaciones pulmonares
ü Aunque la mayoría presenta una combinación de síntomas, el espectro de hallazgos clínicos es tan
variado y los síntomas pueden ser tan mínimos que ​nunca se debe excluir FQ por una curva de
crecimiento normal.
ü Reflujo gastroesofágico es un hallazgo casi constante y puede confundir y retardar el diagnóstico.
Otros hallazgos que sugieren FQ:
- Imágenes radiológicas intersticiales o retículo-nodulares persistentes o crónicas.
- Bronquiectasias.
- Hipocratismo digital.
- Presencia de ​Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus​ en esputo, a cualquier edad.

Diagnóstico:

a. ​Test del Sudor:

Su solicitud debe ser hecha frente a la sospecha clínica, después del primer mes de vida del paciente.
Medición de electrolitos en sudor, mediante el método tradicional de pilocarpina cuantitativa:
- Valor Cl >60 mEq/L: Positivo Repetir test para confirmar Dg
- Cl 40-60: Limítrofe Repetir test. Derivar a especialista en caso de duda con alta sospecha clínica.
Estudio Genético
- Cl <40: Negativo Descarta el Dg. Ante fuerte sospecha clínica: Reevaluación por especialista
Derivación Obligatoria para Test Sudor
● Neumonía a repetición (2 o más)
● SBO refractario a tratamiento o persistente
● Tos crónica de causa no precisada
● Diarrea crónica, esteatorrea
● Desnutrición crónica
● Edema e hipoproteinemia en el lactante
● Íleo meconial
● Prolapso rectal
● Ictericia neonatal prolongada
● Obstrucción intestinal distal
● Hepatomegalia y/o enfermedad hepática inexplicadas
● Hermano con diagnóstico de FQ Hermano fallecido por causa respiratoria
b. ​Exámenes generales:
Hemograma, VHS, PCR, Perfil Bioquímico: estado nutritivo y metabólico, función hepática, glicemia, ELP,
Igs séricas.
c. ​Evaluación Respiratoria:
- Rx tórax AP y Lateral: Al diagnóstico, evalúa el avance y severidad de la enfermedad
- Función pulmonar: Espirometría y Curva Flujo-Volumen:
ü Desde los 5-6 años de edad, cada 3 meses, en cada exacerbación Evalúa el avance de la enfermedad.
ü VEF1: Es el principal parámetro de seguimiento y pronóstico
- Saturación arterial de O2
a. Estudio bacteriológico de esputo: ​Buscando ​Pseudomonas y Staphylococcus aureus.
b. TAC de tórax.

Tratamiento:

a. ​Kinesioterapia Respiratoria:
- Principal herramienta del tto respiratorio
- Debe realizarse en TODOS los pacientes 2 veces/día.
- Desde el diagnóstico, en forma permanente, y aumentar en periodos de crisis o sobreinfección.
b. ​Antibióticos
a. Broncodilatadores
b. Corticoides
c. Nebulizaciones con DNAasa
d. Trasplante pulmonar

II. ​Daño pulmonar postviral. Bronquiolitis Obliterante

Es una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, infrecuente y grave, debido a una lesión de la vía aérea
inferior (bronquios y bronquiolos). Dicha obstrucción produce atelectasias por reabsorción de aire,
estancamiento de secreciones, infección, bronquiectasias y fibrosis
- ​Etiología​:
Es mas frecuente en niños, secundaria a una lesión viral grave del tracto respiratorio inferior.
Principalmente el ​adenovirus.
En Europa y USA la mayoría son secundarios a trasplantes de medula ósea y pulmón.
- ​Anatomía Patológica:
Oclusión parcial a total del lumen de los bronquiolos respiratorios y terminales por tejido inflamatorio y
fibrosis.
Se puede dividir en dos categorías mayores:
● BO proliferativa​: caracterizada por obstrucción del lumen de la pequeña vía aérea por pólipos
constituidos por tejido de granulación. Cuando se extiende a los alveolos, se llama BO con neumonía
organizada (BOOP)
● BO constrictiva​: se caracteriza por fibrosis peribronquiolar con diferentes grados de estrechamiento
del lumen ​BO postinfecciosa​ -​Clínica:

Generalmente en niños de muy temprana edad (< 6 meses)

Inicialmente síntomas que no difieren de una bronquiolitis típica por VRS.
● Obstrucción bronquial grave con hipoxemia (VM)
● Examen físico inespecífico
● Sibilancias y crepitaciones diseminadas

En un paciente con infección por adenovirus que no mejora en 3 semanas, debe sospecharse el desarrollo
de BO.
Cuando se estabiliza:
- Taquipnea persistente
- Sibilancias
- Tos productiva permanente
- Saturación de oxigeno disminuida

​SOSPECHA​:
-Obstrucción bronquial permanente y sin respuesta a broncodilatadores y corticoides después de
neumonía aguda grave
-Tos crónica
-Discordancia entre importante signología clínica y escasos hallazgos radiológicos
Diagnóstico​:
● Historia clínica
● Radiografía de tórax: inespecífico, atrapamiento aéreo, atelectasias, engrosamiento peribronquial y
áreas de panal de abeja.
● Síndrome de Swyer-James-McLeod: manifestación Rx de compromiso
pulmonar asimétrico: hiperclaridad unilateral o lobar con atrapamiento de aire del pulmón hiperclaro
durante la espiración.
● Cintigrama de ventilación- perfusión: muestra defectos de perfusión, con patrón subsegementario,
segmentario o lobular
● TAC helicoidal Alta Resolución: método de elección. Característicamente hay áreas con patrón en
mosaico, atrapamiento aéreo, bronquiectasias y atelectasias.
● En caso de dudas : biopsia pulmonar
● Función pulmonar: obstrucción grave y fija de la vía aérea, disminución
de la
● distensibilidad y aumento de la resistencia de la vía aérea. No responden a BD.

Tratamiento​:
ü ​Exacerbaciones:​ 4 ó más de los siguientes:
● cambios en el esputo;
● aumento de la disnea;
● aumento de la tos;
● fiebre mayor a 38 °C;
● aumento de sibilancias;
● malestar o fatiga;
● disminución en la función pulmonar;
● cambios en la Rx de tórax y/o en la auscultación pulmonar

ü Tratamiento de apoyo:
● Broncodilatadores
● Oxigenoterapia
● Fisioterapia respiratoria
● Antibióticos (​S. pneumoniae, H. influenzae​)
● Diuréticos
● Reflujo gastroesofágico Otros:
● Infliximab (anti-TNFα)
● Macrólidos

Complicaciones​:​ Bronquiectasias, Hemoptisis, Neumotórax

IV. ​Displasia Broncopulmonar del Prematuro
Enfermedad pulmonar crónica que se caracteriza por dependencia de oxígeno por un periodo mayor a 28
días. Es producida como consecuencia de la exposición del pulmón inmaduro del prematuro a noxas
ambientales: Oxígeno, Infecciones, y VM (barotrauma y volutrauma).
Epidemiología: ​Es la enfermedad crónica más frecuente del RN. La incidencia de la DBP en los RN
prematuros es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso de nacimiento. El riesgo de
desarrollarla varía entre: 50% (< 1 000 gr) a menos de 10% (> 1 500 gr)
Cuadro Clínico:
● DBP Clásica:

- RN prematuro con SDR severo y VM con parámetros agresivos

- Alteraciones Rx: hiperinsuflación pulmonar y fibrosis
- Progresión clínica a falla respiratoria crónica e hipertensión pulmonar
● Nueva DBP:

- Corticoides antenatales, surfactante exógeno en RN con SDR y VM más conservadora

- FR: infección, ductus persistente, déficit nutricional, etc
- Alteraciones rx más sutiles
- Mejor pronóstico
Criterios Diagnósticos:​ Severidad: según requerimientos de O2, y apoyo ventilatorio.
Tratamiento: ​Objetivo es mantener un adecuado intercambio gaseoso, mientras se evita la progresión de
la enfermedad.
ü Oxigenoterapia: SaO2 entre 92 y 95%
ü Diuréticos: útiles en descompensaciones por aumento del edema pulmonar
ü Broncodilatadores: casos de exacerbación de la obstrucción bronquial
ü Manejo de la hidratación y nutrición
ü Corticoides: para facilitar el retiro de VM
ü Control de infecciones - ​Prevención:
ü Antenatal: Parto prematuro, Corticoides antenatales en madres con riesgo de parto prematuro
ü Postnatal: Nutrición adecuada (función pulmonar y proceso de reparación). Administrar cafeína
(disminuye la duración de la VM, efecto diurético y antiinflamatorio). Administrar corticoides