Patologías respiratorias en Pediatría 2

(Displasia Broncopulmonar –
Bronquiectasias – Fibrosis quística)

Klgo. Aldrin Cole Ibarra

Depto. de Ciencias clínicas y preclínicas
Facultad de Medicina
 Displasia Broncopulmonar (DBP)

Generalidades
• Enfermedad pulmonar crónica de inicio en edad neonatal,
caracterizada por dependencia de oxígeno por un período
mayor a 28 días, a consecuencia de la exposición del pulmón
inmaduro a noxas ambientales (oxígeno suplementario,
infecciones, barotrauma, volutrauma).
• Su incidencia varía entre un 20% y un 35% en los menores de
1500 g y alcanza un 60% en los menores de 1000 g.
• Un 9 % fallece antes del alta de Neonatología y el 15 % fallece
durante el primer año de vida por infecciones respiratorias
agudas.
Etiología
Patogenia
Características
Grados de severidad
Cuadro clínico
• Taquipnea
• Tos
• Dificultad respiratoria (retracción subcostal o intercostal)
• Aleteo nasal
• Cianosis
• Hipersonoridad
• MP conservado o disminuido, sibilancias y estertores
Diagnóstico
Tratamiento
• Oxigenoterapia: mantener saturación entre 88-92% en los menores
de 44 semanas. En los mayores de 44 semanas se utiliza 93- 95%.
• Nutrición: asegurar un aporte nutricional 140-180 cal/Kg/día y
mantener un aumento de peso entre 15 a 30 gr/día, por vía oral o
nasogástrica.
• Aporte vitamínico: ACD, fierro, ácido fólico y sulfato de zinc.
• Broncodilatadores: solo en caso de obstrucción.
• Corticoides inhalados: en pacientes sibilantes con respuesta a
broncodilatador y con antecedentes familiares de asma y/o alergia.
• Diuréticos: han demostrado mejorar oxigenación y mecánica
pulmonar en tratamiento a corto plazo.
• Kinesiología: con el fin de manejar la hipersecreción y prevenir las
atelectasias, pero además para estimular en DSM.

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 Bronquiectasias (BQ)

Generalidades
• Se define como una dilatación permanente y anormal de los
bronquios debido a inflamación bronquial crónica.
• Resultado de un círculo vicioso de infección recurrente,
inflamación y daño de la pared bronquial.
• No existen muchos datos de esta enfermedad debido a su
subdiagnóstico, pero existe un predominio masculino en la
niñez y femenino en la adolescencia.
• La prevalencia fluctúa entre 0.42/100.000 a los 18-34 años con
un tiempo promedio de evolución de 22±9 años.
• Su mortalidad fluctúa entre 4-10% asociada a insuficiencia
respiratoria.
Etiología
Obedece a muchas causas:
• Infecciones respiratorias recurrentes
• Cuerpos extraños
• Disquinesia ciliar
• Inmunodeficiencias
• Síndromes aspirativos
• Malformaciones anatómicas del parénquima pulmonar

En el mundo desarrollado, la causa más frecuente de desarrollo de

BQ es la fibrosis quística.
Fisiopatología
La teoría más aceptada para explicar su evolución es la del “círculo
vicioso”:
• Un individuo predispuesto desarrolla una respuesta
inflamatoria ante una infección pulmonar.
• Los Neutrófilos son reclutados en las vías respiratorias en
respuesta a la infección por las citoquinas IL-8, IL-17, LTB4,
y TNF-α.
• En las vías respiratorias, los neutrófilos activados liberan la
catepsina G y elastasa, sustancias que causan daño
epitelial, reducción del movimiento ciliar, hiperplasia de las
glándulas mucosas y el aumento de la secreción de moco.
• El daño producido y la inactivación mucociliar posterior,
permite la colonización de bacterias y el reclutamiento de
nuevos neutrófilos, perpetuándose el mecanismo.
Clasificación
• Cilíndricas: la forma más frecuente de presentación, con dilatación
bronquial uniforme y pérdida del epitelio ciliado, reemplazado por
epitelio cuboideo y escamoso.
• Varicosas: existe dilatación irregular, focal y entre segmentos
estrechos, con daño en la pared bronquial de tipo fibrótico.
• Saculares: es el tipo más grave que afecta las fibras musculares y al
cartílago. Se presenta con dilatación redondeada (en forma de quiste)
que concluye en fondos de saco ciegos.
Cuadro clínico
• Anamnesis:
• Historia de infecciones.
• Antecedentes de hospitalización.
• Enfermedades inmunológicas o crónicas.
• Persistencia de los síntomas respiratorios.

• Examen físico:
• Tos crónica (presente en el 90-96% de los casos),
generalmente productiva.
• Hipersecreción bronquial.
• Dificultad respiratoria.
• Disnea.
• Dolor torácico.
• Hipersonoridad.
• Sibilancias, crépitos, estertores y roncus.
Exámenes complementarios
• TAC pulmonar de alta resolución: permite identificar los bronquios
dilatados, con aumento del diámetro interno y engrosamiento de la
pared (63% LII, 43% língula, 31% LID, 21% LMD, 17% LSD).

• Broncoscopía: indicada para el diagnóstico etiológico mediante la

extracción de muestras de secreciones.
• Estudio de Fibrosis Quística: mediante el test del sudor y
otras pruebas.
• Cultivo de secreciones
• Baciloscopia
• Pruebas de función pulmonar: mediante espirometría pre y
post broncodilatador tanto para el diagnóstico como para el
seguimiento.
Tratamiento
 Fibrosis Quística (FQ)

Generalidades
• La fibrosis quística es la enfermedad genética de herencia
autosómica recesiva más frecuente en la población de raza
caucásica.
• La prevalencia general es de 1 por cada 1.800- 25.000 recién
nacidos vivos, y la incidencia varía según región (1/3000 en
Europa y EEUU, 1/7000 en Sudamérica, 1/12000 en África).
• No existe diferencia en sexo y su evolución depende del
diagnóstico precoz.
Etiología
• Se produce como resultado de la mutación en el gen CFTR
(gen regulador de la proteína de conductancia transmembrana
de la fibrosis quística), localizado en el brazo largo del
cromosoma 7.
• Esta proteína, situada en la membrana apical de las células
epiteliales de diferentes órganos, se encarga de regular el
transporte de cloro y sodio y de la activación de otros canales
secundarios que participan en el transporte de electrólitos.
• La correlación entre genotipo y fenotipo sólo se ha podido
constatar para la insuficiencia pancreática, no así para la
gravedad de la enfermedad pulmonar.
Fisiopatología
• La proteína CFTR alterada determina un transporte anormal de
agua y electrolitos, así como un aumento en la absorción de
sodio en los órganos afectados.
• La consecuencia de este trastorno es la presencia de una
cantidad insuficiente de agua en la superficie de las vías
respiratorias para hidratar las secreciones, generando
obstrucción.
• Esta condición aumenta la susceptibilidad para el desarrollo de
infecciones, con la consiguiente respuesta inflamatoria
comandada por macrófagos y neutrófilos.
• Sin embargo, en estas personas la respuesta inflamatoria es
excesiva e inefectiva, permitiendo la colonización bacteriana
de la vía aérea.
Cuadro clínico
• Anamnesis:
• Historia de infecciones
• Antecedentes de hospitalización
• Sudoración muy salada
• Alteración en el peso y crecimiento

• Examen físico:
• Tos productiva con secreciones espesas de difícil
eliminación.
• MP conservado o disminuido, sibilancias, estertores
gruesos.
• Síndrome de mala absorción, dolor abdominal, diarrea
crónica, hipocratismo digital.
 Exámenes

• Tamizaje neonatal de tripsina inmunorreactiva (TIR).

• Estudio genético.
• Test de sudor: <30 mmol/l negativo; 30 y 59 mmol/l dudoso; > 60 mmol/l positivo.
• Radiología: hiperinsuflación con aplanamiento de las cúpulas diafragmáticas y
engrosamiento peribronquial.
• Función pulmonar.
Tratamiento

Objetivos:

• Prevenir la progresión de la enfermedad pulmonar.

• Aportar la nutrición adecuada.
• Efectuar control ambiental correcto.
• Proporcionar una buena calidad de vida al paciente y a su familia,
especialmente en el ámbito emocional.
Aclaramiento mucociliar: broncodilatadores, nebulización con solución
salina hipertónica, Dnasa, Kinesiología respiratoria.
Antiinflamatorio: macrólidos, ibuprofeno.
Antibioterapia en las exacerbaciones: específica para los agentes
involucrados.
Moduladores de CFTR: fármacos que actúan mejorando la producción, el
procesamiento intracelular y la función de la proteína CFTR.

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