CONVULSIONES- EPILEPSIAS

NEONATALES
 Convulsión Neonatal
 Es uno de los signos neurológicos más frecuentes y amenazadores en el RN.

 El reconocimiento clínico es muy importante, pues puede ser el primero ó único signo de
alteración del SNC.

 La evaluación clínica no es suficiente por si misma para el diagnostico, y son necesarias

pruebas complementarias.

 El desarrollo neuro-anatomico, bioquímico, fisiológico que presenta el cerebro neonatal,

condiciona que las CN se presente con pobre expresión clínica y que exista con frecuencia
una disociación clínica –EEG esto conlleva a un infra diagnostico especialmente en el
RNPT

 Las CN son a menudo síntoma de una causa subyacente que precisa estudio

 La toma de decisiones se divide entre determinar la etiología y el tratamiento de las

convulsiones

 La incidencia de la CN es muy variable se considera de 0.15 a 1.4 % , la incidencia se

incrementa en los pretermino a un 6 % y en las UCI se incrementa a un 25%
 DEFINICION
Desde el punto de vista clínico: Alteración paroxística en la función
neurológica es decir : del comportamiento, de la función motora, de la
función autonómica, o una combinación de ellas, y en ocasiones sin
apenas sintomatología clínica causada por despolarización excesiva
de las neuronas
 CARACTERISTICAS DEL CEREBRO INMADURO
• La maduración de la red inhibitoria GABA se puede demorar hasta 2 a 3 semanas.
Y la concentración corresponde a un 35 a 40% del cerebro adulto

• Alteración del equilibrio de neurotransmisores exitatorios / inhibitorios

• Las neuronas y astrocitos inmaduros regulan la concentraciones extracelulares

iónicas y de glutamato que contribuyen a generar convulsiones

• Los periodos de hiperpolarizacion son mas cortos, facilitan descargas de

despolarización y crisis mas prolongadas y recurrentes

• La expresión de receptores para neurotransmisores exitatorios / inhibitorios es

edad dependiente

• La actividad de receptores NMDA aparece a partir de 7 dias de vida, AMPA 10 dias

y kainato de 30 dias

• Las convulsiones neonatales tienen origen subcortical.

ESTUDIOS DE PRIMERA LÍNEA:
HISTORIA CLÍNICA DETALLADA
EXAMEN FÍSICO COMPLETO
EXÁMENES AUXILIARES:
HEMOGRAMA. ELECTROLITOS PLASMÁTICOS (NA, K, CA, MG, GLICEMIA, EQUILIBRIO ACIDO BASE.
FUNCIÓN HEPÁTICA , FUNCIÓN RENAL, AMONIO.
LCR: CITOQUÍMICO, CULTIVO.
MICROBIOLOGÍA CON CULTIVOS DE SANGRE, ORINA
ELECTROENCEFALOGRAMA, EEG DE AMPLITUD INTEGRADA
ECOGRAFÍA CRANEAL TRANSFONTANELAR

ESTUDIOS DE SEGUNDA LÍNEA: SEGÚN SOSPECHA DIAGNÓSTICA

AMINOACIDOS, SULFITEST, BIOTINIDASA, DOSAJE B6
ACIDOS ORGANICOS
LACTATO PIRUVATO URATOS
SEROLOGIA TORCH,VIH, HERPES TIPO 2
FONDO DE OJO
VEEG VIDEO ELECTROENCEFALOGRAMA, POLISOMNOGRAFIA
TEM ENCEFALICO O RMN ENCEFALO

ESTUDIOS DE TERCERA LINEA

AMPLIAR EXAMEN METABOLICO SEGÚN SOSPECHA CLINICA
ESTUDIOS MOLECULARES
PCR PARA TOXOPLASMOSIS , HERPES 2
BIOPSIA: MUSCULAR, PIEL , CEREBRO
VEEG PROLONGADO
RMN ENCEFALO ESPECTROSCOPIA, ECO-DOPLER, PEV, PEA
OTROS
ANGIOFIBROMAS MACULAS ACRÓNICAS DIFUSAS.
ENCEFALO MALACIA NECROSIS FOCAL
MULTIQUISTICA
MEC E. coli MEC Estreptococo grupo B
CITOMEGALOVIRUS TOXOPLASMOSIS
LISENCEFALIA PAQUIGIRIA
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Tremores: Movimientos rápidos espontáneos o producidos por una estimulación táctil. Sin
cambios autonómicos, ni desviación ocular

• Mioclonias neonatales benignas: Prematuros en sueño REM.

• Hiperekflexia: Aparición temprana de reacciones de sobresaltos debido a estímulos sonoros.

• Movimientos reflejos del gran prematuro

• Reflejos patológicos

• Enfermedad de sobresalto: anormalidad de los receptores de la glicina. Las manifestaciones

clínicas consisten en una contracción tónica de las cuatro extremidades y sacudidas
mioclónicas masivas. pueden acompañarse de apnea. No hay cambios en la actividad del EEG
durante los episodios.
• Movimientos extra-piramidales.
 TRATAMIENTO
El manejo inicial debe incluir medidas generales:
• Asegurar una vida aérea con ventilación adecuada
• Vía venosa permeable
• Monitoreo de las funciones vitales
• Medir glicemia capilar
• Tomar muestra para evaluación bioquímica general(hemograma, glucosa,
electrolitos plasmáticos, calcio , urea)

Considerar y tratar trastornos metabólicos

• Hipoglicemia, Hipocalcemia, Hipomagnesemia
• Realizar prueba terapéutica con PIRIDOXINA 100mg e.v si se confirma
dependencia a la piridoxina se deja dosis de mantenimiento: 15mg/kg/día
• Si los factores etiológicos no son evidentes, se ensayará terapia con ácido
folínico y biotina

Fármacos Anticonvulsivantes
 TTO CONVULSIONES NEONATALES

MANEJO INICIAL + TTO DE TRANST. METABOLICOS

0 min

FENOBARBITAL DOSIS DE CARGA 15 A 20 MG K DOSIS

SI NO CEDE 5 MG K DOSIS HASTA LLEGAR A 40 MG KG

10 min
No cede
Cede

PIRIDOXINA, PIRIDOXAL -5P. ACIDO FOLINICO

DOSIS DE MANTENIMIENTO,
TTO ESPECIFICO DE L DIAGNOSTICO Cede
20 min
No cede

LEVETIRACETAM, VALPROATO DE SODIO, FENITOINA

CORREGIR
Fiebre Cede
No cede
Hipoglucemia
Hipocalcemia
40 min Edema cerebral
Meningitis MIDAZOLAN
Etc. LIDOCAINA + FENOBARBITAL

No cede
Cede
TIOPENTAL
Se requiere intubación, VMA,
vasopresores y PVC
 Encefalopatía epiléptica infantil precoz (Síndrome
de Ohtahara)
• E n c e f a l o p a t í a e d a d – dependiente.

• Su comienzo en el período neo- natal o primeros meses

• Etiología diversa: lesiones cerebrales prenatales, malformaciones corticales,

síndrome de Aicardi, porencefalia, atrofia cerebral. hemimegalencefalia, displasia
olivodentada, la hiperglicinemia no cetósica. defectos en la función de la cadena
respiratoria.

• Los pacientes con síndrome de Ohtahara mostraron las lesiones más severas que
se localizaron en el putamen, tálamo, hipocampo y en el tegmento del tallo
cerebral.

• CRISIS: clónica focal, o en forma de espasmos tónicos breves en vigilia como en

el sueño, crisis parciales motoras erráticas, crisis alternantes entre ambos
hemicuerpos
 Encefalopatía epiléptica infantil precoz (Síndrome
de Ohtahara)

• Examen neurológico ANORMAL

• Retraso psicomotor importante

• EEG: paroxismos supresión tanto en vigilia como en el sueño

• El mecanismo de este patrón EEG no es conocido con exactitud, aunque se ha

sugerido que pudiera ser generado a partir de estructuras subcorticales.

TRATAMIENTO
• Resistencia al tratamiento, clonazepam, nitrazepam, valproato y la piridoxina son
ineficaces. La ACTH sintética, la vigabatrina y la zonisamida puede controlar las
crisis electro clínicas.

• Pronóstico desfavorable, frecuente evolución hacia síndrome de West.

SINDROME DE AICARDI
Espasmos infantiles, agenesia del cuerpo
calloso, corioretinopatia ocular, RM severo
Paciente con retardo global del desarrollo,
presenta mioclonias segmentarías intermitentes
EEG paroxismos – supresión
ENFERMEDAD DE MENKES (cu)
ALGORITMO DE MANEJO DE CN Y ENFERMEDAD METABÓLICA
EVITAR ÁCIDO VALPROICO
DEBE DARSE TRATAMIENTO ESPECÍFICO EN ALGUNAS PATOLOGÍAS QUE LO PERMITEN

DÉFICIT DE BIOTINIDASA BIOTINA 5-10 MG/DÍA

DÉFICIT DE HOLOCARBOXILASA BIOTINA 10-40 MG/DÍA

FENILCETONURIA MANEJO ESPECÍFICO (RESTRICCIÓN DE

FENILALANINA)

TRASTORNO DE LA APORTE DE
TETRAHIDORBIOPTERINA EHBP+TRIPTOFANO+LEVODOPA+ÁCID
O FOLÍNICO
DÉFICIT DE SERINA APORTE DE SERINA

ACIDURIAS ORGÁNICAS MANEJO ESPECÍFICO

ENFERMEDAD DE MENKES HISTIDINATO DE COBRE

ENFERMEDAD DE ORINA OLOR A MANEJO ESPECÍFICO (RESTRICCIÓN DE

JARABE DE ARCE AMINOÁCIDOS RAMIFICADOS).