SINDROME CONVULSIVO EN

PEDIATRÍA
ALUMNA: ANDREA RAMIREZ
PEDIATRIA
 DEFINICIONES

 CONVULSIÓN :
Una crisis convulsiva es una descarga sincrónica excesiva de un grupo
neuronal que dependiendo de su localización se manifiesta con síntomas
motores, sensitivos, autonómicos o de carácter psíquico, con o sin pérdida de
conciencia.
 Las convulsiones pueden ser

 sintomáticas o secundarias, es decir, desencadenadas por un estímulo transitorio que

afecte a la actividad cerebral (hipoglucemia, traumatismos, fiebre, infección del
sistema nervioso central), o de carácter idiopático sin relación temporal con un
estímulo conocido; cuando éstas últimas tienen un carácter recurrente se utiliza el
término epilepsia.
EPIDEMIOLOGÍA

 Se estima que afecta a 50 millones de personas en el mundo.

 Incidencia acumulativa en países europeos: 2% al 4%.
 En Paraguay:
 Incidencia: 40 al 70 100.000 habitantes por año
 Prevalencia: 10.8-17/1.000 habitantes
Frecuencia y Distribución Paraguay (2017)
TABLA : Crisis Vs Sexo
FISIOPATOLOGÍA

ESTRUCTURA: FUNCIÓN:
FORMACIÓN DE UNA RED ANÓMALA AUMENTO DE LA EXCITABILIDAD
 Pérdida neuronal.  Cambios en la permeabilidad de iones.
 Anomalías en la conformación de las  Aumento de conexiones excitatorias o
dendritas. disminución de conexiones inhibitorias.
 Reorganización que modifica la conectividad  Aumento de la neurotransmisión excitadora o
neuronal. disminución de la neurotransmisión
 Gliosis (aislamiento de redes neuronales). inhibidora.
FISIOPATOLOGÍA

PROPAGACIÓN DE DESCARGAS CIRCUITO NEGATIVO INHIBITORIO

RECLUTAMIENTO DE MILES DE INTERRUMPE LA ACTIVIDAD
NEURONAS. EXCITATORIA.

Despolarización  Potencial de Hiperpolarización  Inhibición

acción. neuronal.

Espiga en el EEG. Onda lenta EEG.

Componente tónico. Componente clónico.

FISIOPATOLOGÍA

↑ Act. Simpática Hipoxia

Ventilación
(taquicardia HTA, Hipercapnia
Inadecuada
Hiperglic) Acidosis Respiratoria
Etiología

La causas más frecuentes de convulsiones en función de la edad. Aun

considerando todos los grupos de edades, las convulsiones febriles son la
causa más frecuente de crisis convulsiva en la infancia; de hecho entre el
2-4% de todos los niños han tenido algún episodio
Las características principales de las crisis
febriles
ETIOLOGÍA EPILÉPTICAS
ETIOLOGÍAS NO EPILÉPTICAS

SUEÑO NOCTURNO
CARDIOVASCULAR
ENF. GASTROINTESTINALES Terrores nocturnos
Apneas emotivas
Dolor abdominal recurrente Pesadillas
Sincopes
Vómitos cíclicos Narcolepsia
Arritmias
Sonambulismo

CUADROS MIGRAÑOSOS - ENF TRASTORNOS PSICOLÓGICOS

DE MOVIMIENTOS Pseudoconvulsiones
Coreoatetosis paroxística Rabia episódica
TICS TDAH
Hiperplexia Hiperventilación
CLASIFICACIÓN: TIPO DE CRISIS

FOCAL GENERALIZADA
 Actividad se inicia en grupo de neuronas  Actividad se inicia en un gran número de
de un hemisferio. neuronas, en ambos hemisferios.
 EEG Ictal: descarga focal  EEG Ictal: descarga generalizada
CRISIS GENERALIZADAS (ILAE 2010)
CRISIS FOCALES (ILAE 2010)
CRISIS DESCONOCIDAS (ILAE 2010)
 CUADROS CLÍNICOS QUE PUEDEN SER
CONFUNDIDOS

 Sincope vasovagal
 Sincope febril
 Espasmos de Sollozo
 Crisis de Hiperventilación
 Tics

MOLINA, Juan; Convulsiones, Protocolo de la Sociedad Española de Pediatría

DIAGNÓSTICO: ANAMNESIS

1. Edad de aparición de las crisis.

2. Características de las crisis:
1. Momento de aparición (durante el sueño, en vigilia, en la transición sueño-vigilia).
2. Factores desencadenantes (falta de sueño, enfermedad intercurrente).
3. Existencia de síntomas prodrómicos.
4. Es fundamental obtener una secuencia detallada de los acontecimientos, especialmente del inicio del
episodio, ya que la crisis epiléptico es NO PROVOCADA.
3. Antecedentes familiares de epilepsia.
4. Antecedentes personales: embarazo y parto, prematuridad, convulsiones neonatales,
encefalopatía neonatal, desarrollo psicomotor, enfermedades hereditarias, enfermedades infancia,
traumatismos craneales, convulsiones febriles en la infancia, fármacos o tóxicos utilizados.
5. Se debe anotar en la ficha clínica la descripción de la crisis, evitando clasificarla en esta etapa.
 DIAGNÓSTICO: ANAMNESIS

Movimientos episódicos con alteración de la conciencia sugieren actividad convulsiva si

presenta además alguna de las siguientes características:
1. No hay respuesta a la estimulación táctil
2. Movimiento anormales de ojos (movimientos rápidos o desviación fija).
3. Movimientos anormales de la cabeza (versión forzada)
4. Movimientos anormales de la boca (morderse o relamer los labios)
5. Movimientos anormales faciales (TICS)
6. Movimientos estereotipados de las manos
7. Postura inusual de una extremidades (tensión de un brazo o pierna)
8. Incontinencia inexplicable
DIAGNÓSTICO: EXAMEN FÍSICO

1. Buscar lesiones cutáneas, (manchas hipocromas de la esclerosis tuberosa, café con

leche de la Neurofibromatosis, mancha vinosa de la cara en Enfermedad de Sturge
Weber, etc)
2. Medir perímetro craneal
3. Explorar audición y visión, incluyendo fondo de ojo.
4. Buscar dirigidamente asimetrías en movimientos (hemiparesias).
5. Signos de infección sistémica, signos meníngeos.
DIAGNÓSTICO:
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

a. ESTUDIO METABÓLICO: en neonatos y lactantes menores, , con sospecha

de causa metabólica.
• Glicemia, urea, creatinina, calcio, magnesio, sodio, potasio, pH, gases, bicarbonato, acido
láctico, y amoniaco.

b. PUNCIÓN LUMBAR: en todos < 12 meses con 1ra convulsión asociada a

fiebre y en todos los niños con sospecha de infección intracraneana.
c. NIVELES SANGUÍNEOS DE ANTICONVULSIVANTES
d. DETERMINACIÓN DE TÓXICOS EN LA SANGRE
 DIAGNÓSTICO:
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

 ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
• 1ra convulsión afebril, crisis febriles atípicas y niños epilépticos donde patrón y/o frecuencia de
crisis han cambiado
• Intercrítico, diagnóstico cuando las alteraciones eléctricas encontradas en se corresponden con la
crisis epiléptica observada clínicamente.
• EEG normal no excluye el diagnóstico.
• EEG anormal, en ausencia de clínica, no permite hacer el diagnóstico.
• Técnicas de activación de la actividad eléctrica cerebral: hiperventilación, estimulación luminosa,
sueño o privación de éste.
• Registros especiales: vídeo-EEG, Holter-EEG, EEG por telemetría, electrodos en localizaciones
especiales y el mapeo cerebral.
Video EEG
DIAGNÓSTICO:
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

 NEUROIMAGEN:
• NO indicadas en epilepsia generalizadas idiopáticas.
• TAC: descartar hemorragias, traumatismos, y descartar lesiones extensas.
• RNM: Examen de elección, de cortes finos y en planos que permitan visualización de
estructuras como los hipocampos.
• PET y SPECT: estudios funcionales de la actividad cerebral durante la crisis y en el período
intercrítico. Casos inhabituales y evaluación para cirugía.
CONDUCTA ANTE PRIMERA CRISIS NO PROVOCADA
Crisis generalizada  EEG
Crisis Focal  EEG + RNM

Riesgo Recurrencia de 24%

EEG Normal RNM Normal

Riesgo Recurrencia 64%

EEG anormal RNM Normal

Riesgo Recurrencia 80 – 90%

EEG Anormal RNM Anormal

MANEJO DE URGENCIA CRISIS CONVULSIVAS

1. ESTABILIZAR FUNCIONES VITALES: ABCD

A. Vía área: Decúbito lateral , aspirar secreciones, cánula orofaríngea.
B. Ventilación: Administrar O2 100%
Valorar: Color, movimientos torácicos, FR, MP, oximetría de pulso
C. Circulación: Canalizar vía IV
Valorar: Perfusión periférica, pulsos, FC, PA.
MANEJO GENERAL: CRISIS FOCAL COMPLEJA

 Levetiracetam: rango de 20-60 mg/kg/día

Dosis inicial: 20 mg/kg/día.
 Oxcarbamazepina: rango de 10 a 40 mg/kg/día.
Dosis inicial: 10 mg/kg/día.
 Se pueden ir aumentando cada semana hasta llegar a dosis altas.
 Otras: Carbamazepina, Ácido Valproico, Topiramato, Lamotrigina, Fenitoína
MANEJO GENERAL: CRISIS GENERALIZADA

 Droga de elección: Acido Valproico

Usado en Epilepsia mioclónica juvenil
 Lamotrigina: usada en Epilepsia de ausencia en la niñez
 Carbamazepina- gabapentina: Epilepsia Parcial Benigna Rolándica.

Tratamiento debe continuarse hasta completar 2 años libre de crisis, y se debe hacer
gradualmente.
El riesgo de recurrencia después de descontinuar el tto, es alta (90%)
SINDROMES CONVULSIVOS
DE LA INFANCIA
 CONVULSIÓN FEBRIL

 Incidencia: 3 a 8% en niños menores de 5 años.

 > 1 mes asociada a fiebre. Generalmente entre los 6 meses - 5 años, peak 18 meses.
 SIN: infección del SNC, antecedentes de convulsión neonatal o criterios para otra convulsión sintomática.
 Asociada a mutaciones de canales de sodio.
 Factores de riesgo: historia familiar de convulsión febril, Peak febriles, RDSM, Virus Herpes 6, vacunas contra
Tres vírica, dTp y anti-Influenza.

Simple Compleja
• Generalizadas • Focales
• < 15 minutos • > 15 minutos
• Única en un mismo episodio febril • Más de una crisis en 24 hrs

• Estatus Epiléptico Febril: crisis que duran más de 30 minutos o series de crisis mas cortas, sin recuperación de conciencia entre ellas.
CONVULSIÓN FEBRIL: MANEJO

DESCARTAR PROCESO INFECCIOSO DEL SNC

 Punción Lumbar:
1. Niños menores de 12 meses.
2. Convulsión febril compleja prolongada o Estado epiléptico febril.
3. Niños tratados parcialmente con antibióticos.
 Neuroimágenes:
1. Crisis complejas.
2. Alteraciones neurológicas en el examen físico.
3. Estado postictal prolongado.
4. Signos de HIC.
 Tratamiento Selectivo intermitente:
• En niños con 2 o mas crisis febriles previas o factores de riesgo para desarrollarlas.
• Diazepam intrarrectal 0.5 mg/kg/dosis c/12 horas si T> 38 grados.
 CONVULSIÓN FEBRIL: PRONÓSTICO

 Riesgo de recurrencia: 60%

 Factores de Riesgo para recurrencia:
1. Presentación a edad temprana (<1 año)
2. Convulsión febril inicial asociada con fiebre no muy elevada.
3. Historia en familiares de primer grado.
4. Breve duración entre el inicio de la fiebre y la convulsión.
 Entre un 2 a 7% tienen riesgo de desarrollar epilepsia.
 Factores de Riesgo para desarrollar epilepsia:
1. Historia familiar de epilepsia
2. Convulsión febril compleja
3. Anormalidades en el desarrollo Neurológico
 SINDROME DE WEST

 Síndrome generalizado criptogénico (15%), sintomático (80%) o ETIOLOGÍA:

idiopático (5%). • Encefalopatía Hipóxica – isquémica

• Sd. Neurocutáneos: Esclerosis tuberosa
 Triada clásica: • Malformaciones cerebrales
• Hemorragias parenquimatosas
1. Espasmos infantiles. • Infecciones del SNC: TORCH
• Infecciones y encefalitis por VHS
2. RDSM. • Errores congénitos del metabolismo
• Causas genéticas: Sd. Down.
3. Hipsarritmia en el EEG de vigilia.
 EPIDEMIOLOGÍA: incidencia > 0.16 a 0.42/1.000 RNV, mayor en varones,
durante 1er año (5-6m).
 FISIOPATOLOGÍA: respuesta especifica de un cerebro inmaduro a una injuria
inespecífica.
 PRONÓSTICO: en general malo, según etiología y tiempo de inicio del
tratamiento
EEG de vigilia: Patrón Hipsarrítmico

 Desorganización de la actividad de base: ondas lentas, irregulares de muy alto voltaje

y salvas breves de espigas, poliespigas, multifocales. Unilateral y/o alternante.
SINDROME DE WEST: TRATAMIENTO

 Dosis altas de ACTH (Ampolla 1mg/1 ml = 100 UI)

Dosis: 150 IU/m2/ día IM por 2 semanas, seguida de una reducción.
*Recomendado por la Academia Americana de Neurología y la Sociedad de Neurología Infantil.
 Régimen Hiposódico, privilegiar LM, Formulas.
 Registro de espasmos, PA, irritabilidad, fiebre o signos de infección.
 Acido Valproico: durante o antes de la cura de ACTH. Dosis inicial: 30 mg/kg/ día en 3 dosis,
reevaluar a los 5 días. Subir 10 mg/kg/día cada 5 días hasta llegar a los 100mg/kg/día y/o niveles
plasmáticos adecuados.
 Excepciones: esclerosis tuberosa y enf. Metabólicas, usar: Vigabatrina 100-150 mg/kg/día por 6
meses, con control de oftalmólogo por efectos tóxicos en retina.
 Si persisten crisis se debe agregar fármacos de 3ra línea (Benzodiazepinas, Topiramato,
Lamotrigina, Levetiracetam)
SÍNDROME DE LENNOX GASTAUT

 Niños entre 1 a 8 años, generalmente preescolar.

 50 a 60% de las Esclerosis Tuberosas evolucionan a este síndrome.
 Crisis varias y repetitivas, con difícil control.
 Deterioro psíquico progresivo, con cambios de personalidad, hasta retardo
mental.
 EPILEPSIAS PARCIALES BENIGNAS

 1er lugar en frecuencia de las epilepsias  Clínica:

en preescolares y escolares (15-25%)
 Antec. Familiares.
 Comienzo después de los 2 años.
 Dg. Diferencial: Terrores nocturnos
• DSM y Examen neurológico normal.
• Crisis habitualmente cortas, de frecuencia baja con predominio
nocturno.
• Curación en la adolescencia sin deterioro neuropsíquico.
 EEG: característico según zona afectada.

ROLANDICAS OCCIPITALES
• Focales • Se presentan con
• Desviación de la comisura fotopsias, nauseas y
labial, sialorrea. vómitos.
• Movs. de brazos
• Recuerdan sus crisis
EPILEPSIA DE AUSENCIA EN LA NIÑEZ
“PETIT MAL”

 Clínica:
 Idiopática.
 8% de las epilepsias en la niñez.
 Edad de comienzo: 3 a 12 años (promedio:
5 a 7 años)
 2/3 son mujeres.
 Excelente pronostico
 Diag. Diferenciales:trastorno por déficit de
atención e hiperactividad (TDAH)
• Ausencias con inicio y termino abrupto.
• Severas y frecuentes.
• Decenas o centenares en un día.
• Duración: 4 a 20 seg.
• En 2/3 puede presentar automatismos no
estereotipados.
• Mirada fija o con movimientos lentos.
• Leves mioclonías al inicio
• Desencadenadas en general por
hiperventilación
EPILEPSIA CON CTCG
“GRAN MAL DEL DESPERTAR”

 Clínica:
 3% de todas las epilepsias. • Perdida de conciencia.
 Un 30% de las epilepsias en niños pre • Fase tónica
púberes y adolescentes. • Contracciones clónicas.
 Edad de comienzo: 3 a 11 años. • Relajación de esfínteres o mordedura de
 Ex. Neurológico normal lengua.
• Postictal: sueño y confusión.
 Diag. Dif: Sincope infantojuvenil asociado a
convulsiones. • Generalmente al despertar o al atardecer,
durante periodo de relajación.
 EEG: salvas generalizadas de espiga y espiga
onda lenta.
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL
“SINDROME DE JANZ”

 Clínica:
 4% del total de epilepsias. • Mioclonías simétricas en miembros superiores
bi o unilaterales.
 En un 25% hay antecedentes familiares.
• Asociadas a crisis TCG y ausencias.
 Edad comienzo: 12 -18 a.
• Predominio al despertar.
 Diag. Diferencial: Tics, epilepsia gran mal
• Desencadenante: privación del sueño.
del despertar, epilepsia mioclónica
progresiva. • 30% presenta fotosensibilidad.
 EEG: descarga de polipuntas ondas rápidas.
HISTORIA CLINICA
 I. DATOS DE FILIACION

 Nombre y Apellido: Ariel Gonzalez Edad: 4 años Sexo: Masculino

 Fecha de nacimiento: 09/02/2015
 Lugar de nacimiento: Hernandarias
 Nacionalidad: Paraguaya
 Nombre de la madre: Amada Franco Edad: 38 Ocupación: Ama de casa
 Nombre del padre: José Gonzalez Edad: 30 Ocupación: Mecánico
 Domicilio: Barrio Renacer
 Procedencia: Barrio Renacer
 Fecha de ingreso: 08/03/19 Hora de ingreso: 21:30 hs
 Fecha de toma de HC: 08/03/19

 Los datos son aportados por la madre y si merecen fe

 Motivo de consulta: Convulsion

 Antecedentes de la Enfermedad Actual (AEA): Paciente llega al servicio de urgencia, traído
en el brazo de la madre, que refiere que el cuadro se inicia hace 24 horas con episodios convulsivos
tipo tónico clónico, en 6 oportunidades, de aproximadamente 10 minutos de duración, asociado a
perdida de conciencia, cianosis peribucal y desviación de la mirada. La madre también refiere que
después del episodio, su hijo presentaba poco reactivo, flácido y desorientado, por el cual busca
nuestro servicio para mejor estudio y tratamiento. No refiere otros síntomas de importancia como:
fiebre, vomito, cefalea y perdida del control esfinteriano.
 AREA: Paciente egresado en nuestro servicio hace 2 días por cuadro similar
ANTECEDENDENTES PATOLÓGICOS
PERSONALES

 Enf. Congénitas o próprias de la infancia: SI

 Quirúrgicos: No refiere
 Traumáticos: No refiere
 Alérgicos: A dipirona
 Enfermedades Heredo-Familiares: primos y tía de parte del padre
 Tipificación o Transfusiones: No refiere transfusiones y no sabe informar tipo sanguíneo.
 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
FAMILIARES:

 Madre: Aparentemente sana, desconoce poseer patologías.

 Padre: Aparentemente sano , desconoce poseer patologías.

 Hermanos: Posee 4 Hermano, aparentemente sano.

 Enf. Infectocontagiosas recientes: No refiere
 ANTECEDENTES DE NASCIMIENTO,
INFANCIA Y PUBERTAD

 Prenatal: incompleto
 Edad Gestacional de Parto y Número de Parto: no refiere Numero de parto: 5
 Tipo de Parto: no refiere . Motivo: no refiere
 Servicio de realización de Parto: H.D. HERNANDARIAS
 Complicaciones durante el Embarazo: no
 Complicaciones durante el Parto: no
 Peso al Nascer: no refiere
 INMUNIZACIONES: incompleta y posee carnet de vacunación.
 HÁBITOS Y CONSTUMBRES
:
 Alimentários del paciente: olla familiar.
 Vivienda: Paciente reside en vivienda de material, techo zinc y piso de ladrillo, en la que habitan 7
personas distribuidas en 2 habitaciones. cuenta con sala, cuenta con 1 baño, 1 cocina y posee agua
mineral y luz eléctrica, con servicio de recolección de basura.
 Animales Domésticos: No posee
 Antecedentes Toxicológicos del paciente o familiares: No refiere
 Ocupación de la Madre: ama de casa
 Ocupación del Padre: mecánico
 Dispepsia: Conservada
 Catarsis: Conservada
 Diuresis: Conservada
 Somnia: Conservada. Duerme cerca de 8 a 9 horas por noche.
 Al ingresar:
 Paciente lucido, no colaborador, irritable, orientado en tiempo y espacio, cuya edad biológica
coincide con la cronológica, de biotipo normolíneo, hidratado de fascia completa, lenguaje
conservada y marcha no examinada.
 Signos Vitales:
 FC: 130 lpm
 FR: 36 ipm
 TAX: 37
 Peso: 14,8kg
FECHA  08-03-19  09-03-19 10-03-19  11-03-19   12-03-19  13-03-19

DDI  0 1  2  3  4  5 

PC          

Talla          

Peso  14,8 kg  14,8 kg  14,8 kg  14,8kg  14,8kg  14,8kg

FR  36  24  30  24  28  26

FC  130  122  126  132  115  125

PA            

Tº  37  37.6  36.6  36.5  36.2  36.0

Sat O2  98  98  98  96  99

HP   conservado  conservado conservado  conservado conservado

Balance    

Diuresis    +  +  +  +  +

Catarsis    +  +  -  +  +
Antibiótico  08-03-19  09-03-19 10-03-19  11-03-19   12-03-19  13-03-19
           
   
Corticoides            
 Flutixona  1 2   3  4  5  6
             
ESTUDIOS            
GB      11.400    
N/L      40/54    
Hb/HTO      11.9/38.3    
PLAQUETAS      313.000    
PCR      +    
GLICEMIA        90    
UREA/CREAT        16/0.55    
ALB/PROT            
GOT/GPT        39/33    
BT/BD/BI        04/0.09/0.39    
FMF            
OS: GB/GR            
CULTIVOS        

RADIOGRAFIA  1      si    
 HOSPITAL DISTRITAL DE HERNANDARIAS
HOJA DE EVOLUCION PEDIATRIA

 Nombre: Ariel Gonzalez Edad: 4 años Fecha: 13/03/19

 Peso: 14,8 Hora: 10:20 DDI: 5
 FC: 125 FR: 32 SPO2: 99% TAX: 36.0º

 DX: SX Convulsivo de origen a determinar

 Paciente de sexo masculino pre-escolar de 4 años de edad se encuentra en su DDI: 5, amanece afebril,
buen estado general, buena mecánica ventilatoria sin O2 suplementario, hemo dinámicamente
estable, activo, reactivo, buena tolerancia vía oral. Diuresis (+), catarsis (+).
 Evolución por Aspectos 
Piel y Mucosas: Normo coloreada, Normohidratada piel de turgencia y elasticidad conservada. No se evidencia
cicatrices

Asp. Cardio: FC: 125

R1 y R2 normo fonéticos, ritmo regular
No se ausculta soplos, pulso periféricos palpables, ritmo regular isocórico y sincrónico con el
área central.

Asp. Respiratorio: FR 32x’, tórax excursiona con la respiración, no se observa tirajes, No requiere O2
complementario Asc roncus dispersos ACP.

Asp. Gastrointestinal: Abdomen blando depresible no doloroso, no circulación colateral, no signos de

irritación peritoneal RHA (+)

Ap. Neurológico: Activo reactivo, pupilas foto reactivas sin signos meníngeos Glasgow 15/15

Asp. Infeccioso: Afebril sin ATB

Plan: Suspender DFH y probar si no presenta crisis convulsiva

Continuar Ac. Valproico