RESUMEN NEURO SEGUNDO PARCIAL

Atetosis: movimientos distonicos lentos en la porción distal de las extremidades

Espasmos movies segmentarios: movimientos distonicos más rápidos

Parkinson y Parkinsonismos

Parkinson: frecuente enfermedad extrapiramidal

Prevalencia 85-187 personas por cada 100.000 habitantes afecta por igual a ambos sexos.
Enfermedad más frecuente entre 55-65 años

Aspectos clínicos: etiología desconocida, evolución progresiva, caracterizada clínicamente por la

triada semiologica de bradicinesia, rigidez y temblor. Se agrega en forma tardía el trastorno postural
o reequilibratorio

Bradicinesia: lentitud y falta de iniciativa para efectuar movimientos voluntarios como automáticos,
otorgándoles una cualidad deliberada y una marcada dificultad en su iniciación y prosecución.
Fenómeno torpeza motora, dificultad para realizar movimientos rítmicos alternates y actividades
complejas que requieran destreza y precisión.

Se observa además perdida de movimientos asociados y de mímica facial, micrografia y disminución

del tono y volumen de la voy

Rigidez: forma de hipertonica que se pone en manifiesto por una resistencia pasiva uniforme a la
movilización de un segmento corporal o interferida por resaltos tendinosos que dan características
de “rueda dentada”. Es evidente en grupos musculares flexores y extensores y se localiza de
preferencia en los miembros y el cuello

Rigidez y bradicinesia no necesariamente vinculadas

Temblor: predominantemente de reposo, frecuencia 4-5ciclos por segundo y en las manos aspecto
de “contar monedas” por presencia de componente pronosupinacion y oposición del pulgar.
También puede comprometer piernas, pies y mentón. La adopción de una postura activa o ejecución
de una maniobra motora lo reduce o lo hace desaparecer (aunque en ciertos pacientes puede
persistir).

Modificaciones de la postura global y trastorno de reflejos posturales: paciente tiende con el tiempo
adoptar actitud flexora a nivel axial, con inclinación de cuello y tronco hacia adelante, y de las
extremidades, con flexión de codos y rodillas (postura peculiar y carácteristica de las etapas de pleno
desarollo de la enfermedad). El trastorno de equilibrio corresponde a mecanismos reflejos
automáticos que gobiernan el mantenimiento de la postura erecta.

El ritmo de marcha se acelera gradualmente sin que el paciente pueda evitarlo, este fenómeno
asociado al arrastre de pies es lo que se llama la marcha festinante.

A estos rasgos se les suma las alteraciones oculomotoras (limitaciones mirada vertical hacia arriba,
compromiso seguimiento ocular) y trastornos autonomicos (tendencia hipotensión ortostatica y
disturbios gastrointestinales como dificultad deglucion, lentitud vaciamiento gástrico)

Dermatitis seborreica con aumento en la grasitud y enrojecimiento y descamación de la piel y

parestesias también pueden presentarse
También se agregan la depresión y un compromiso intelectual y cognitivo como la bradifrenia:
lentitud en el procesamiento cognitivo, con fallas en la concentración y la atención.

Etiología: hay factores genético-hereditarios, se puede dar por reducción de número de células
dopaminergicas en la sustancia negra, hay un factor metabólico, puede darse por factores tóxicos
ambientales, etc.

Fisiopatología: el compromiso de las células pigmentadas de la pars compacta de la sustancia negra,

asociado a los otros núcleos del tronco cerebral=>base anatomopatologica

Lesión celular=>despoblación neuronal=>reducción de producción dopamina (neurotransmisor)

Deficit dopaminergico responsable de trastornos motores y cambios en vía mesocorticolimbica

responsable de trastornos cognitivos

También hay cambios en los niveles de noradrenalina, serotonina, ácido gamma-aminobutirico y

algunos peptidos moduladores de la función sináptica (colecistocinina, metencefalina)

Diagnóstico: fundamental importancia crear historia clínica tendiente a descartar factores

etiológicos desusados o específicos

Tratamiento: L-dopa aminoácido precursor de la dopamina

Agonistas dopaminergicos, anticolinergicos, bloqueantes de la recaptación sináptica e inhibidores

enzimáticos

Coreas

Coreas: movimientos involuntarios anormales que se presentan en forma brusca durante el curso de
un movimiento normal, carece de patrón predecible. Cuando se presenta con contracciones
musculares sostenidas=>coreoatetosis=>cuando los movimientos son amplios y
exagerados=>Balismo

Etiología: del desarollo (fisiológica de la infancia); hereditaria (comienzo infancia o adolescencia,

comienzo adolescencia o adultez); inducida por drogas (anticonvulsivos, opiáceos, esteroides);
metabólicas; endocrinas; nutricionales; infecciosas; inmunológicas; vasculares; otras

Fisiopatología: secundaria de una disfunción de los ganglios basales

Corea podría ser expresión de distintas lesiones del SN central

 Compromiso del estriado secundario a una neurotransmision glutamatergica excitatoria

corticostriada patológica
 Deshinibicion defectuosa del Talamo por compromiso del núcleo subtalamico (hemibalismo)
 Modulación talamica anormal por lesiones del núcleo centro mediano del Talamo
 Inadecuada inhibición de otros grupos neuronales (palidotalamicos, nigrotalamicos) excesivo
tenor dopaminergico nigro-estriado I defectuoso tenor colinergico en el estriado.

Corea de Huntington: enfermedad genéticamente determinada en forma autosómica dominante con

penetrancia completa y caracterizada por corea y demencia subcortical

Corea de Sydenham: corea Menor, presencia de anticuerpos antiestreptococicos que reaccionan

contra las neuronas de lo núcleos subtalamico y caudado. Patología: vasculitis en ganglios basales,
corteza y cerebelo. Cuadro clínico: niños y adolescentes, 1-6 meses después infección
estreptocócica. Comienza con irritabilidad y tics. Tratamiento: corticoesteroides y bloqueantes
dopaminergicos (pimozida y Haloperidol)

Corea hereditaria benigna, corra gravidica, coreoatetosis benigna de comienzo precoz

Enfermedades extrapiramidales

Sistema extrapiramidal

Constituido por vías polisinapticas incluyen nucelos basales (caudado, putamen, sust) y

Para que sirve: 3 funciones

 Producción de movimientos automáticos y asociados (andar en bici)

 Control del tono muscular
 Mantenimiento de postura

Cuando hay una lesión tenemos movimientos involuntarios anormales, trastorno del tono muscular
y trastorno de reflejos posturales

Enfermedad Parkinson y coreas: fenómenos opuestos

Parkinson: Fenómeno hipertonico hipokinetico (aumento tono, rigidez, disminución movimiento)

Coreas: fenómeno hipotonico hiperkinetico (disminución tono, flaccidez, aumento movimiento)

Parkinson es un Parkinsonismos ideopatico, Parkinsonismos plus, Neurodegenerativos, Sintomaticos

Coreas, corea de Sydenham, Corea Huntington, Atetosis (hipertonica, hiperkinetica) (juvenil)

Parkinson: extrapiramidal subcortical, parálisis agitante, caracterizada por temblor, rigidez y

trastorno postural, se la pensaba como neurosis (psicopatologico neuronal y no orgánico). Charcot
toma los aportes de Parkinson y agrega bradicinesia y incidencias motoras, le llama a la enfermedad
“Enfermedad de Parkinson”. Lesión subcortical extrapiramidal. Primera patología con correlación
lesion-sintomas. Sustituir neurotransmisor faltante y aliviar enfermedad. Levodopa.

Déficit nigro-estriado de dopamina y de neurotransmisores y neuromoduladores. Despigmentación

de la célula de sustancia negra con cuerpos de Lewy’s

Parkinson juvenil: aparece como depresión. Empieza con síntomas psiquiátricos y sigue con
sintomatología extrapiramidal.

Comienzo temprano: Disinesias: mov. Involuntarios anormales

Disfunción olfativa: síntoma típico

No hay prevención (vida activa física y cognitiva). Se da más frecuentemente con contaminación
ambiental, en la comida, en el aire, en el agua (EEUU y Europa, menos frecuente Africa y Asia).
Protección: café y tabaco. Autoenvenenamiento. Apoptosis: desarolla Parkinson por muerte
neuronal. Predisposición genética, factores ambientales y muerte neuronal por edad.

Bradicinesia enlentecimiento motor en la iniciación y prosecución de movimientos automáticos

voluntarios, torpeza motora. Llevada al extremo produce asinesia: (freezing) no se activa
correctamente el movimiento en los músculos. La secuencia de activación no tiene la suficiente
energía. Desaparición del movimiento.
Rigidez: hipertonia de lo extrapiramidal (espasticidad piramidal, L1°NM muelle navaja), más marcada
en miembro superior o inferior, fenómeno de la rueda dentada. Aumento tono muscular pasivo,
resistencia al movimiento.

Trastorno postural reequilibratorio: postura medialuna

Marcha festinante: pasos pequeños

Temblor de reposo: cuando uno no está haciendo nada, cuando se realiza el mov voluntario el
temblor desaparece. Se inhibe con el sueño

Unilateral->bilateral->síntomas más desarrollados

Caídas, pierde fuerza de voz, pierde fuerza para tragar, micrografismo

Son las que permiten diagnóstico temprano y comenzar con el tratamiento

Trastornos psicológicos más importantes hoy en día que manifestaciones motoras

Bradifrenia: enlentecimiento en procesamiento de info, problema de atención

Demencia: problemas de memoria, asociado al parkinson, demencia subcortical, patrón clínico

diferente (Alzheimer cortical)

Trastornos del sueño: sueño cortado, 1-2hs

Síntomas depresivos

Cambios cutaneos: cutis grasoso, cara de pomada, estimulación glandulas cebaceas

Se diagnóstica siempre mejor viendo al paciente

Parkinson no lleva a muerte sino a postración que termina llevando a la muerte

Pierden peso por trastornos deglutorios

Levodopa se deja para últimos estadios

Parkinson ideopatico se cura con Levodopa, los otros se deben a otras cosas (no dopamina)

Parkinson sustitutiva sintomatica, no curable, tratable

Parkinsonismos se cura

Apraxia: trastornos organización movimiento

Lesión parietal (contralateral) fenómeno miembro ajeno

Parkinsonismos: conjunto de signos y síntomas que parecen enfermedad de Parkinson pero no lo

son

Parkinson: si no se sabe la causa, reacciona bien levodopa, marcha, postura, unilateral, se diferencia
y descarta otras causas previamente (Parkinsonismos)

Parkinsonismos plus (asociado a otras enfermedades, distintas a Neurodegenerativas)

Parkinsonismos degenerativos

Enfermedad no solamente depende del enfermo sino su familia y contexto social

Coreas enfermedades flaccidas, hipotonicas e hiperkineticas con muchos movimientos

Movimiento parásito: interrumpe movimiento normal

Afecta segmentos distales más lejanos del cuerpo (extremidades)

Disfunciones Ganglios basales: realza movimiento deseado y suprime lo que inrerfiere, subcortical
extrapiramidal

Corea Menor Syndenham: niños, benigna, origen infeccioso, se trata y se cura

Corea Mayor Huntington: genéticamente determinada, no tiene cura, hay demencia subcortical.
Sobra dopamina

Diferenciar entre consejo genético y prueba genética

Consejo genético: un asesor genético recopila y analiza antecedentes familiares y los patrones
hereditarios a fin de calcular la probabilidad de reaparición de un trastorno genético y de ayudar a
identificar a las familias que presentan riesgo de reaparición del mismo

Prueba genética: El análisis genético implica examinar el ADN, la base de datos química que contiene
instrucciones para el funcionamiento del cuerpo. El análisis genético puede revelar cambios
(mutaciones) en los genes que pueden ocasionar enfermedades y afecciones.

Cuando se sospecha que tiene un Huntington, confirmar diagnóstico

Test predictivo

Prueba prenatal

Atetosis asociado a otras enfermedades, paciente intelectualmente sano

Lesión de sistema extrapiramidal

Se puede prevenir: incompatibilidad RH (exceso de bilirrubina)

Epilepsia

Epilepsia: es un trastorno paroxistico. No es lineal sino un conjunto de episodios llamados crisis

epilépticas. Síntoma de una disfunción cerebral.

Es una enfermedad neurológica crónica caracterizada por una disfunción cerebral episódica,
espontáneamente recurrente, producto de una descarga neuronal hipersincronica patológica

Sustrato neurofisiologico de las crisis: despolarizacion súbita, excesiva y desordenada de un grupo de

células nerviosas y la propagación de esa descarga a través del tejido cerebral. Su exteriorización
clínica depende de su intensidad y duración

Es una enfermedad cerebrovascular. Incidencia 0.5-1% de la población. La frecuencia va

descendiendo con la edad. 50% antes de los 10 años y 80% antes de los 20 años. Niñez: Las causas
comunes de la epilepsia incluyen: Lesión cerebral traumática. Daño o cicatrices después de
infecciones del cerebro. Defectos de nacimiento que involucran al cerebro. Vejez: Un problema
vascular cerebral (tanto una embolia-una arteria cerebral se tapa y no deja pasar la sangre- como
una hemorragia en el cerebro)
Diagnóstico: en la clínica se fórmula un interrogatorio en el que es muy importante el relato del
familiar ya que el paciente en si no puede describir por si mismo sus crisis ya que se haya
inconsciente. Las crisis suelen ser repetitivas o sea, de la misma sintomatología

Etiología puede ser

 Idiopática (genética)
 Criptogenica
 Sintomatica (patología adquirida)

Clasificación de las crisis

 Parciales (focales)
 Generalizada

Crisis general: hiperventilar=>desconexión

Crisis focal: descarga de un solo lado

Inicio focal Inicio generalizado Inicio desconocido

Consciente o con alteración de
la consciencia
Inicio motor: automatismos,
atonica, clonica, espasmos
epilépticos, hiperkinetica,
mioclonica, tonica
Inicio no motor: autonomico,
detención del
comportamiento, cognitivo,
emocional, sensorial
Focal a bilateral tonico-clonica
Sin alteración
Motor: tónico-clonica, tonica,
clonica, mioclonica,
mioclonica-tonica-clonica,
mioclonica-atonica, atonica,
espasmos epilepticos
No motor (ausencias): típica,
atipica, mioclonica, mioclonica
Sin clasificación
Sin alteración
Motor: tónico-clonica,
espasmos epilépticos
No motor: detención del
comportamiento
Sin clasificación

Epilepsias localizadas Epilepsias generalizadas Síndromes especiales

(parciales o focales)
Idiopáticas: epilepsia
benigna de la infancia con
espigas centrotemporales
Sintomaticas: incluyen un
extenso grupo de epilepsias
focales de causa conocida
Criptogeneticas: incluyen
epilepsias focales,
presumiblemente
sintomaticas, causa no
determinable
Idiopáticas: ausencia infantil
(petit mal), ausencia juvenil,
ausencia juvenil mioclonica,
epilepsia con crisis de Grand
mal
Criptogenicas o
sintomaticas: síndrome de
west (espasmos infantiles),
síndrome de Lennox-
Gastaut, epilepsia astatico-
mioclonica (atonica)
Convulsiones vinculadas a
situaciones determinadas,
convulsiones febriles,
convulsiones aisladas,
convulsiones secundarias a
trastornos tóxicos o
metabólicos (alcoholismo,
drogas, eclampsia)

Crisis típica: comienza con sensaciones peculiares (malestar epigastrico, miedo, pánico, extrañeza,
alucinaciones visuales, auditivas, olfativas). Luego, fijeza mirada y desconexión del medio ambiente
(inmovil, hiperfuncion adrenergica, palidez, midriasis, retracción palpebral). Luego, comienzan a
observarse movimientos automáticos, repetitivos, como masticación, chupetero y deglución, o
conductas más complejas: deambular sin sentido, desacomodarse la ropa o adoptar posturas
anormales (30-120s). Finalmente, lentitud mental, cansancio y somnolencia (estado posictal)

 Lobulo frontal: crisis parciales complejas, focal motora (consciente), difasica (en las
expresiones del lenguaje), prefrontal-frontoribitraria (alteración de la consciencia o motora
durante el sueño)
 Lobulo occipital: fenómenos visuales (colores, formas, destellos) sin contenido o sea no son
alucinaciones, crisis difasica (comprensión lenguaje)
 Lóbulo temporal (lóbulo epileptogenico): alucinaciones humanoides, percepción de sonidos
y olores (ansiedad, angustia, llanto, risa), también se producen crisis autonomicas (sonrojo,
taquicardia) y mnesicas (fenómeno de lo ya visto o nunca visto)
 Lóbulo parietal: crisis somatosensitivas (parestesia contralateral, hipoestesia)

Hallazgo característico en el EEG interictal es la espiga u onda aguda proveniente de la región

temporal anterior

Síntomas asociados a la crisis epiléptica: grito epiléptico, amneas, vómito

La crisis normal no genera daño neurológico, el estado de mal epiléptico si

Mioclonica: sacudidas cortas

Tónico-clonica: rigidez y luego sacudidas

Estado de mal epiléptico: la crisis epilépticas se repite en forma continua o es tan prolongada que
crea una condición epiléptica persistente

 Estado de mal de ausencia (petit mal)

 Estado de mal parcial complejo
 Estado de mal tónico-clonica
 Estado de mal convulsivo (más de 30min)

Tratamiento (80% médico, 5% quirúrgico): Comenzar con droga de primera línea, llegar a dosis
máxima de la droga (40%) si no hay cambios en la frecuencia de crisis, cambiar medicamento

 Carbamazepina
 Valproato
 Fenobarbital
 Primodina
 Clonazepam

Para el tratamiento se debe

1. Confirmar el diagnóstico de epilepsia

2. Determinar el síndrome o tipo de crisis
3. Depende de los factores personales del paciente (embarazo, peso, insuficiencias orgánicas

Etapa de suspensión: 3 años sin crisis, EEG normal